PV e outros Neoplasmas Mieloproliferativos Flashcards
Qual é o DMP crónico mais comum?
E o menos comum?
Policitemia Vera.
Mielofibrose 1ª é o menos comum.
Sexo predominante nos casos esporádicos de PV?
Mulheres.
% de PV com mutação na JAK2?
> 95%
JAK2 V617F é essencial para a transformação de TE em PV, embora não para a sua transformação em MFP.
V.
Na PV, HT sistólica é uma característica da elevação da massa eritrocitária.
V.
Nível sérico normal de EPO exclui PV?
Não.
Quais as 3 causas de eritrocitose microcítica?
Traço beta-talassémico, eritrocitose hipóxica, PV
Como está o RDW na PV?
Pode estar aumentado devido ao défice de ferro.
Aspirado e biópsia de MO são úteis na PV?
Não.
Qual é anormalidade citogenética específica da MFP?
Não há.
Na Mielofibrose Primária, o grau de de mielofibrose e a extensão da hematopoiese extramedular não estão relacionadas.
V
Na MFP, os fibroblastos são policlonais ou monoclonais?
Policlonais.
Sinal e sintoma específico de MFP?
Nenhum.
Qual é o DMP crónico menos comum?
Mielofibrose primária.
Como estão os níveis da LDH e da fosfatase alcalina na MFP?
Podem estar elevados.
O que representam, provavelmente, casos de trombose intra-abdominal na MFP?
PV não reconhecida.
Leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielócitos circulantes sugere…
DMP, em oposição a uma forma secundária de mielofibrose.
Como está a MO na MFP?
Medula hipercelular, com hiperplasia das 3 linhagens (em particular, aumento dos megacariócitos agrupados com núcleos displásicos).
Na MFP, diferenças entre os doente JAK2 V617F positivos e os com mutação MPL?
JAK2 V617F - mais velhos, hematócritos mais altos.
Mutações Mpl - mais anémicos, contagens leucocitárias mais baixas
Mutações CALR - mais indolente
Sobrevida na MFP: mais curta ou mais longa do que na PV e TE?
Mais curta.
% de transformação leucémica na MFP?
10%
Tratamento específico da MFP?
Não há
Efeitos adversos da esplenectomia na MFP?
- complicações pós-op (trombose venosa, hemorragia, leucocitose e trombocitose de rebound);
- sem melhoria da anemia;
- sem melhoria da trombocitopenia;
- aumento do risco de transformação blástica.
Vantagens do ruxolinitib na MFP?
- diminui esplenomegalia;
- alivia os sintomas constitucionais;
- aumenta a SBV.
Sinal e sintoma específico de TE?
Nenhum.
Esplenomegalia maciça na TE é indicativa de outra DMP (em particular LMC, PV ou MFP).
V
Como está o TP e o TTPa na TE?
Normais.
Qual a anormalidade na função plaquetária característica de TE?
Nenhuma.
Anormalidade citogenética específica da TE?
Nenhuma.
O nível absoluto de plaquetas é útil na distinção entre causas benignas e clonais de trombocitose?
Não.
Na TE, se JAK2 V617F ausente, é mandatório fazer uma avaliação citogenética para determinar se a trombocitose é causada por…
LMC ou sínd. mielodisplásico, como o síndrome 5q-
Qual é o único teste que pode distinguir PV de TE?
Determinação da massa eritrocitária e volume plasmático.
Qual é o fator de risco mais importante para trombose em doentes com TE?
Tabaco.
Na TE, contagens muito altas de plaquetas associam-se principalmente a hemorragia, causada por d. Von Willebrand adquirida.
V
A SBV dos doentes com TE é diferente do povo em geral?
Não.
Na TE, normalizar a contagem de plaquetas evita trombose arterial ou venosa?
Não.
Incidência de infeção por Helicobacter Pylori na PV?
Aumentada.
Tratamento da eritromelalgia?
Salicilatos.
Eritromelalgia resulta de trombocitose
Doentes com esplenomegalia na PV têm maior ou menor tendência a eventos trombóticos?
Maior.
Complicação mais significativa da PV?
Trombose causada por eritrocitose.
Na PV, trombocitose não está relacionada com trombose, ao contrário da forte correlação entre eritrocitose e trombose na doença.
V.
Na PV, Hipeuricémia assintomática não requer tx.
V.
Trombocitose assintomática na PV requer tratamento?
Só se a contagem for suficientemente alta para causar hemorragia por DVW adquirida.
Transplante de MO alogénico na PV?
Papel não definido.
QT está indicada para controlar a massa eritrocitária na PV só se…
o acesso venoso for inadequado.
IFN alfa peguilado pode produzir remissão hematológica e molecular completa na PV.
V.
Em que DMP pode haver alterações autoimunes?
MFP (imunocomplexos, ac anti-nucleares, fator reumatoide, teste de Coombs +).
Indique a falsa:
a) > 90% dos doentes com PV expressam a mutação JAK2 V617F .
b) A JAK 2 V617F é essencial para a transformação de TE em PV .
c) Na PV, um volume plasmáco diminuido pode mascarar um aumento da massa eritrocitária.
d) O prurido na PV deve-se à ativação dos mastócitos e pode ser tratado com doxepina .
e) Doentes com PV e com sinais de falência medular têm maior risco de evolução.
C.
Indique a verdadeira:
a) Na MFI, a mutação JAK2 V617F está presente em 50% dos casos mas raramente em homozigotia.
b) Tal como nos outros distúrbios mieloproliferavos, na MFI as células CD34+ estão aumentadas.
c) Cerca de 10% dos doentes com MFI desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda.
d) Na TE, o aPTT e TP estão tipicamente alterados.
e) A hidroxiureia juntamente com o AAS são mais eficazes na prevenção de tromboses arteriais do que a anagrelide juntamente com o AAS.
C.
