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H. H. > PV e outros Neoplasmas Mieloproliferativos > Flashcards

PV e outros Neoplasmas Mieloproliferativos Flashcards

1
Q

Qual é o DMP crónico mais comum?

E o menos comum?

A

Policitemia Vera.

Mielofibrose 1ª é o menos comum.

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2
Q

Sexo predominante nos casos esporádicos de PV?

A

Mulheres.

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2
Q

% de PV com mutação na JAK2?

A

> 95%

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3
Q

JAK2 V617F é essencial para a transformação de TE em PV, embora não para a sua transformação em MFP.

A

V.

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4
Q

Na PV, HT sistólica é uma característica da elevação da massa eritrocitária.

A

V.

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5
Q

Nível sérico normal de EPO exclui PV?

A

Não.

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6
Q

Quais as 3 causas de eritrocitose microcítica?

A

Traço beta-talassémico, eritrocitose hipóxica, PV

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7
Q

Como está o RDW na PV?

A

Pode estar aumentado devido ao défice de ferro.

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8
Q

Aspirado e biópsia de MO são úteis na PV?

A

Não.

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9
Q

Qual é anormalidade citogenética específica da MFP?

A

Não há.

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10
Q

Na Mielofibrose Primária, o grau de de mielofibrose e a extensão da hematopoiese extramedular não estão relacionadas.

A

V

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11
Q

Na MFP, os fibroblastos são policlonais ou monoclonais?

A

Policlonais.

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12
Q

Sinal e sintoma específico de MFP?

A

Nenhum.

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13
Q

Qual é o DMP crónico menos comum?

A

Mielofibrose primária.

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14
Q

Como estão os níveis da LDH e da fosfatase alcalina na MFP?

A

Podem estar elevados.

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15
Q

O que representam, provavelmente, casos de trombose intra-abdominal na MFP?

A

PV não reconhecida.

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16
Q

Leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielócitos circulantes sugere…

A

DMP, em oposição a uma forma secundária de mielofibrose.

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17
Q

Como está a MO na MFP?

A

Medula hipercelular, com hiperplasia das 3 linhagens (em particular, aumento dos megacariócitos agrupados com núcleos displásicos).

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18
Q

Na MFP, diferenças entre os doente JAK2 V617F positivos e os com mutação MPL?

A

JAK2 V617F - mais velhos, hematócritos mais altos.
Mutações Mpl - mais anémicos, contagens leucocitárias mais baixas
Mutações CALR - mais indolente

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19
Q

Sobrevida na MFP: mais curta ou mais longa do que na PV e TE?

A

Mais curta.

20
Q

% de transformação leucémica na MFP?

A

10%

21
Q

Tratamento específico da MFP?

A

Não há

22
Q

Efeitos adversos da esplenectomia na MFP?

A
  • complicações pós-op (trombose venosa, hemorragia, leucocitose e trombocitose de rebound);
  • sem melhoria da anemia;
  • sem melhoria da trombocitopenia;
  • aumento do risco de transformação blástica.
23
Q

Vantagens do ruxolinitib na MFP?

A
  • diminui esplenomegalia;
  • alivia os sintomas constitucionais;
  • aumenta a SBV.
24
Q

Sinal e sintoma específico de TE?

A

Nenhum.

25
Q

Esplenomegalia maciça na TE é indicativa de outra DMP (em particular LMC, PV ou MFP).

A

V

26
Q

Como está o TP e o TTPa na TE?

A

Normais.

27
Q

Qual a anormalidade na função plaquetária característica de TE?

A

Nenhuma.

28
Q

Anormalidade citogenética específica da TE?

A

Nenhuma.

29
Q

O nível absoluto de plaquetas é útil na distinção entre causas benignas e clonais de trombocitose?

A

Não.

30
Q

Na TE, se JAK2 V617F ausente, é mandatório fazer uma avaliação citogenética para determinar se a trombocitose é causada por…

A

LMC ou sínd. mielodisplásico, como o síndrome 5q-

31
Q

Qual é o único teste que pode distinguir PV de TE?

A

Determinação da massa eritrocitária e volume plasmático.

32
Q

Qual é o fator de risco mais importante para trombose em doentes com TE?

A

Tabaco.

33
Q

Na TE, contagens muito altas de plaquetas associam-se principalmente a hemorragia, causada por d. Von Willebrand adquirida.

A

V

34
Q

A SBV dos doentes com TE é diferente do povo em geral?

A

Não.

35
Q

Na TE, normalizar a contagem de plaquetas evita trombose arterial ou venosa?

A

Não.

36
Q

Incidência de infeção por Helicobacter Pylori na PV?

A

Aumentada.

37
Q

Tratamento da eritromelalgia?

A

Salicilatos.

Eritromelalgia resulta de trombocitose

38
Q

Doentes com esplenomegalia na PV têm maior ou menor tendência a eventos trombóticos?

A

Maior.

39
Q

Complicação mais significativa da PV?

A

Trombose causada por eritrocitose.

40
Q

Na PV, trombocitose não está relacionada com trombose, ao contrário da forte correlação entre eritrocitose e trombose na doença.

A

V.

41
Q

Na PV, Hipeuricémia assintomática não requer tx.

A

V.

42
Q

Trombocitose assintomática na PV requer tratamento?

A

Só se a contagem for suficientemente alta para causar hemorragia por DVW adquirida.

43
Q

Transplante de MO alogénico na PV?

A

Papel não definido.

44
Q

QT está indicada para controlar a massa eritrocitária na PV só se…

A

o acesso venoso for inadequado.

45
Q

IFN alfa peguilado pode produzir remissão hematológica e molecular completa na PV.

A

V.

46
Q

Em que DMP pode haver alterações autoimunes?

A

MFP (imunocomplexos, ac anti-nucleares, fator reumatoide, teste de Coombs +).

47
Q

Indique a falsa:

a)  > 90% dos doentes com PV expressam a mutação JAK2 V617F .
b) A JAK 2 V617F é essencial para a transformação de TE em PV .
c) Na PV, um volume plasmáco diminuido pode mascarar um aumento da massa eritrocitária.
d) O prurido na PV deve-se à ativação dos mastócitos e pode ser tratado com doxepina .
e) Doentes com PV e com sinais de falência medular têm maior risco de evolução.

A

C.

48
Q

Indique a verdadeira:

a)  Na MFI, a mutação JAK2 V617F está presente em 50% dos casos mas raramente em homozigotia.
b) Tal como nos outros distúrbios mieloproliferavos, na MFI as células CD34+ estão aumentadas.
c) Cerca de 10% dos doentes com MFI desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda.
d) Na TE, o aPTT e TP estão tipicamente alterados.
e) A hidroxiureia juntamente com o AAS são mais eficazes na prevenção de tromboses arteriais do que a anagrelide juntamente com o AAS.

A

C.

H. H. (19 decks)

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