Distúrbios dos Granulócitos

Question 1

Triade da síndrome de Felty

Answer 1

Artrite reumatoide, esplenomegalia, neutropenia

Question 2

Número mínimo de células-tronco necessário para manter a hematopoiese?

Answer 2

400-500 células

Question 3

Célula precursora neutrofílica com grânulos primários?

Answer 3

Promielócito.

Question 4

Célula precursora neutrofílica com grânulos secundários?

Answer 4

Mielócito.

Question 5

Sinónimos de grânulos primários? E de secundários?

Answer 5

Primários - azurófilos, lisossomos clássicos;

Secundários - específicos. Estes não são lisossomos clássicos porque não têm hidrolases ácidas.

Question 6

Núcleos dos neutrófilos na d. Pelger-Huet? Dominante ou recessiva? Benigna ou maligna? Comum ou incomum?

Answer 6

Núcleos bilobulados, caráter hereditário dominante, benigno, incomum. DIFERENTE DE BASTONETES!

Question 7

Causas de pseudo-anomalia de pelger-huet (núcleos bilobulados adquiridos)?

Answer 7

a) infeções agudas;

b) síndrome mielodisplásico.

Question 8

O que são corpúsculos de Dohle?

Answer 8

Inclusões citoplasmáticas dos neutrófilos, que são fragmentos de retículo endoplasmático rico em ribossomas. Ocorre em infeções e em sínd. mielodisplásicos.

Question 9

Células e Orgãos onde são eliminados os neutrófilos?

Answer 9

Macrófagos do pulmão e baço.

Question 10

Ao fim de ? dias, os neutrófilos dos tecidos morrem.

Answer 10

1-4 dias.

Question 11

A acumulação de monócitos dá-se ? horas após o início da inflamação.

Answer 11

6-12h

Question 12

Meia-vida dos neutrófilos na circulação?

Answer 12

6-7 horas.

Question 13

Características da Linfocitose de grandes granulócitos? (7)

Answer 13

Linfocitose, neutropenia, HIPERgamaglobulinemia policlonal, esplenomegalia, artrite reumatoide, ausência de linfadenopatia, aplasia eritróide.
Infeções bacterianas recorrentes são frequentes.
Evolução crónica e relativamente estável.
Benignas ou malignas.

Question 14

Define reação leucemóide:

Answer 14

Netrofilia persistente >=30.000-50.000/ microL

Question 15

Causa aguda mais importante de neutrofilia?

Answer 15

Infeções

Question 16

Glicocorticoides causam neutropenia ou neutrofilia?

Answer 16

NeutroFILIA (aumento de libertação medular e desmarginalização).

Question 17

O tabagismo pode elevar os neutrófilos acima do normal.

Answer 17

V.

Question 18

A libertação de epinefrina (exercício vigoroso, excitação, stress) desmarginaliza neutrofilos do baço e pulmões e duplica a contagem de neutrófilos em minutos.

Answer 18

V.

Question 19

Mutações das DAL1, DAL2 e DAL3?

Answer 19

DAL1 - mut CD18;
DAL2 - mut CD15 (Sialyl-Lewis);
DAL3 - mut FERMT3.

Question 20

Quais são as células afetadas no síndrome de Chédiak-Higashi?

Answer 20

Neutrófos e todas as células que contêm lisossomas, que apresentam caracteristicamente grânulos grandes.

Question 21

Qual o defeito mais comum dos neutrófilos?

Answer 21

Deficiência de mieloperoxidase.

Question 22

A deficiência isolada de mieloperoxidase associa-se a comprometimento clínico da defesa?

Answer 22

NÃO! A atividade microbicida dos neutrófilos está retardada mas não ausente.

Question 23

Doentes com deficiência de mieloperoxidase e com diabetes são mais suscetíveis a…

Answer 23

Candida

Question 24

Meia-vida dos monócitos no sangue?

Answer 24

12-24h

Question 25

Como estão os monócitos na deficiência de GATA-2?

Answer 25

Monocitopenia circulante grave persistente, apesar de haver macrófagos nos locais de inflamação.

Question 26

O bloqueio do TNFalfa pelos antagonistas tem sido associado a infeções graves causadas por…

Answer 26

Tuberculose, micobactérias não tuberculosas e FUNGOS.

Question 27

A proteína básica major dos eosinofilos tem atividade de ? e é importante na defesa contra ?

Answer 27

atividade de histaminase, importante na defesa contra parasitas.

Question 28

Qual a interação entre as proteínas catiónicas dos eosinófilos e a heparina?

Answer 28

Ligação à heparina e diminuição da sua atividade anticoagulante.

Question 29

Valor da eosinofilia?

Answer 29

> 500 eosinófilos/ microL

Question 30

Causa mais comum de eosinofilia?

Answer 30

Reações alérgicas a fármacos.

Question 31

Efeitos adversos da eosinopenia?

Answer 31

A eosinopenia não exerce qualquer efeito adverso conhecido.

Question 32

Causas de neutropenia por acumulação periférica (neutropenia TRANSITÓRIA)?

Answer 32

Infeção bacteriana maciça (endotoxemia aguda); hemodiálise; bypass cardiopulmonar. “Saber”

Question 33

O que está em falta na deficiência de grânulos específicos?

Answer 33

Grânulos específicos e defensina (dos grânulos primários).

Question 34

Em que doença ocorre queda tardia do coto umbilical?

Answer 34

Defeito da adesão leucocitária tipo 1 (mut. CD18).

Question 35

Até quantos segmentos contém o núcleo de neutrófilos normais?

Answer 35

Até 4.

Question 36

Efeitos dos GCs nos neutrofilos, monócitos e eosinófilos?

Answer 36

NeutroFILIA,
MonocitoPENIA,
EosinoPENIA.

Question 37

Qual o orgão envolvido em TODOS os doentes com sínd. hipereosinofílico idiopático?

Answer 37

Medula óssea.

Question 38

Em que orgãos ocorrem as complicações mais graves do sínd. hipereosinofílico idiopático?

Answer 38

Coração e SNC.

Question 39

Os neutrófilos são produzidos apenas na MO?

Answer 39

Sim!

Question 40

Quais as 4 causas de neutropenia por destruição periférica?

Answer 40

• acs anti-neutrófilos,
• d. Autoimunes (AR, LES),
• fármacos como haptenos,
• granulomatose de wegener.

Question 41

“Tx da tuberculose?”

Answer 41

“TB latente: isoniazida 9M.
TB pulmonar: 2 meses isoniaz+rifampicina+etambutol+pirazinamida, e 4 meses de isoniazida+rifampicina.
TB meníngea e pericárdica: únicas em que se dá GC.”