Distúrbios dos Granulócitos Flashcards
Triade da síndrome de Felty
Artrite reumatoide, esplenomegalia, neutropenia
Número mínimo de células-tronco necessário para manter a hematopoiese?
400-500 células
Célula precursora neutrofílica com grânulos primários?
Promielócito.
Célula precursora neutrofílica com grânulos secundários?
Mielócito.
Sinónimos de grânulos primários? E de secundários?
Primários - azurófilos, lisossomos clássicos;
Secundários - específicos. Estes não são lisossomos clássicos porque não têm hidrolases ácidas.
Núcleos dos neutrófilos na d. Pelger-Huet? Dominante ou recessiva? Benigna ou maligna? Comum ou incomum?
Núcleos bilobulados, caráter hereditário dominante, benigno, incomum. DIFERENTE DE BASTONETES!
Causas de pseudo-anomalia de pelger-huet (núcleos bilobulados adquiridos)?
a) infeções agudas;
b) síndrome mielodisplásico.
O que são corpúsculos de Dohle?
Inclusões citoplasmáticas dos neutrófilos, que são fragmentos de retículo endoplasmático rico em ribossomas. Ocorre em infeções e em sínd. mielodisplásicos.
Células e Orgãos onde são eliminados os neutrófilos?
Macrófagos do pulmão e baço.
Ao fim de ? dias, os neutrófilos dos tecidos morrem.
1-4 dias.
A acumulação de monócitos dá-se ? horas após o início da inflamação.
6-12h
Meia-vida dos neutrófilos na circulação?
6-7 horas.
Características da Linfocitose de grandes granulócitos? (7)
Linfocitose, neutropenia, HIPERgamaglobulinemia policlonal, esplenomegalia, artrite reumatoide, ausência de linfadenopatia, aplasia eritróide.
Infeções bacterianas recorrentes são frequentes.
Evolução crónica e relativamente estável.
Benignas ou malignas.
Define reação leucemóide:
Netrofilia persistente >=30.000-50.000/ microL
Causa aguda mais importante de neutrofilia?
Infeções
Glicocorticoides causam neutropenia ou neutrofilia?
NeutroFILIA (aumento de libertação medular e desmarginalização).
O tabagismo pode elevar os neutrófilos acima do normal.
V.
A libertação de epinefrina (exercício vigoroso, excitação, stress) desmarginaliza neutrofilos do baço e pulmões e duplica a contagem de neutrófilos em minutos.
V.
Mutações das DAL1, DAL2 e DAL3?
DAL1 - mut CD18;
DAL2 - mut CD15 (Sialyl-Lewis);
DAL3 - mut FERMT3.
Quais são as células afetadas no síndrome de Chédiak-Higashi?
Neutrófos e todas as células que contêm lisossomas, que apresentam caracteristicamente grânulos grandes.
Qual o defeito mais comum dos neutrófilos?
Deficiência de mieloperoxidase.
A deficiência isolada de mieloperoxidase associa-se a comprometimento clínico da defesa?
NÃO! A atividade microbicida dos neutrófilos está retardada mas não ausente.
Doentes com deficiência de mieloperoxidase e com diabetes são mais suscetíveis a…
Candida
Meia-vida dos monócitos no sangue?
12-24h
Como estão os monócitos na deficiência de GATA-2?
Monocitopenia circulante grave persistente, apesar de haver macrófagos nos locais de inflamação.
O bloqueio do TNFalfa pelos antagonistas tem sido associado a infeções graves causadas por…
Tuberculose, micobactérias não tuberculosas e FUNGOS.
A proteína básica major dos eosinofilos tem atividade de ? e é importante na defesa contra ?
atividade de histaminase, importante na defesa contra parasitas.
Qual a interação entre as proteínas catiónicas dos eosinófilos e a heparina?
Ligação à heparina e diminuição da sua atividade anticoagulante.
Valor da eosinofilia?
> 500 eosinófilos/ microL
Causa mais comum de eosinofilia?
Reações alérgicas a fármacos.
Efeitos adversos da eosinopenia?
A eosinopenia não exerce qualquer efeito adverso conhecido.
Causas de neutropenia por acumulação periférica (neutropenia TRANSITÓRIA)?
Infeção bacteriana maciça (endotoxemia aguda); hemodiálise; bypass cardiopulmonar. “Saber”
O que está em falta na deficiência de grânulos específicos?
Grânulos específicos e defensina (dos grânulos primários).
Em que doença ocorre queda tardia do coto umbilical?
Defeito da adesão leucocitária tipo 1 (mut. CD18).
Até quantos segmentos contém o núcleo de neutrófilos normais?
Até 4.
Efeitos dos GCs nos neutrofilos, monócitos e eosinófilos?
NeutroFILIA,
MonocitoPENIA,
EosinoPENIA.
Qual o orgão envolvido em TODOS os doentes com sínd. hipereosinofílico idiopático?
Medula óssea.
Em que orgãos ocorrem as complicações mais graves do sínd. hipereosinofílico idiopático?
Coração e SNC.
Os neutrófilos são produzidos apenas na MO?
Sim!
Quais as 4 causas de neutropenia por destruição periférica?
- acs anti-neutrófilos,
- d. Autoimunes (AR, LES),
- fármacos como haptenos,
- granulomatose de wegener.
“Tx da tuberculose?”
“TB latente: isoniazida 9M.
TB pulmonar: 2 meses isoniaz+rifampicina+etambutol+pirazinamida, e 4 meses de isoniazida+rifampicina.
TB meníngea e pericárdica: únicas em que se dá GC.”
