Anemias Hemolíticas

Question 1

Qual é “quase a única condição em que se observa aumento da CHCM”?

Answer 1

Esferocitose hereditária.

Na xerocitose também está aumentado.

Question 2

Triade da HPN?

Answer 2

Hemólise intravascular persistente com exacerbações; pancitopenia; trombose venosa

Question 3

Na estomatocitose, a esplenectomia está FORTEMENTE contraindicada?

Answer 3

V, porque foi seguida de complicações tromboembólicas graves.

Question 4

Qual a causa da poiquilocitose infantil?

Answer 4

Défice de glutationa peroxidase devido a défice transitório de selénio. Manifesta-se no 1º mês de vida e é auto-limitada.

Question 5

Causa infeciosa mais comum de anemia hemolítica em áreas endémicas?

Answer 5

Malária.

Question 6

Como está a MO na HPN?

Answer 6

Em geral é celular (hiperplasia eritróide).

Pode tornar-se hipocelular ou mesmo francamente aplásica.

Question 7

Principal teste de dx na esferocitose hereditária?

Answer 7

Teste de fragilidade osmótica.

Mas não se faz em todos

Question 8

Clínica da ovalocitose do sudeste asiático?

Answer 8

Heterozigoto-assintomático;

Homozigoto-letal.

Question 9

Na ovalocitose do Sudeste asiático, há correlação entre a morfologia eliptocítica e a gravidade clínica?

Answer 9

NÃO HÁ CORRELAÇÃO!

Question 10

Em que doença do complexo membrana-citoesqueleto é que a esplenectomia está contraindicada?

Answer 10

Estomatocitose, pelas complicações tromboembólicas graves.

Question 11

A esplenectomia está indicada nos casos graves de AHNEC?

Answer 11

Apesar de não haver evidência de destruição seletiva no baço, na prática, a esplenectomia é benéfica nos casos graves.

Question 12

A que via pertencem:

• glicose-6-fosfato-desidrogenase?
• piruvato cinase?

Answer 12

G6PD- via das pentoses (metabolismo redox),

PK- via glicolítica.

Question 13

Na hemólise intravascular, como está o nível de Hb e Brb no soro?

Answer 13

Hb: Aumentado.
Brb: N/ discretamente ⬆️, porque é o SRE que digere a Hb.

MAS, nos achados de doentes com AH, a Hb está N/⬇️.

Question 14

Qual a [única] doença do capítulo de AH que dizem que é comum?

Answer 14

Esferocitose hereditária (pelo menos 1/5.000).

Question 15

Principal teste dx na esferocitose hereditária?

Answer 15

Teste fragilidade osmótica.

Question 16

Como está o VCM na esferocitose hereditária?

Answer 16

É uma anemia normocítica.

A CHCM está ⬆️.

Question 17

A vacina antipneumocócica e a colecistectomia são obrigatórias com a esplenectomia?

Answer 17

Vacina ANTES da esplenectomia é obrigatória.

Colecistectomia concomitante não é obrigatória.

Question 18

Diferença entre estomatocitose e xerocitose?

Answer 18

Estomatocitose:

• GV HIPERhidratado,
• CHCM baixa,
• palidez central linear.

Xerocitose:

• GV DESIdratado,
• CHCM alta,
• rigidez do GV,
• mutação PIEZO1.

Question 19

Qual a ameaça mais séria do défice G6PD em adultos?

Answer 19

LRA (rara em crianças).

Question 20

Na HPN, qual a apresentação clássica e a mais frequente?

Answer 20

Clássica: hemoglobinúria (mais frequentemente não é notada ou é omitida).
Mais frequente: anemia.

Question 21

Quando se dispõe de um parente HLA idêntico, o transplante de MO deve ser oferecido a TODOS os doentes com HPN grave.

Answer 21

V.

Question 22

Nas d. do complexo membrana-citoesqueleto, qual o gene cujas mutações podem causar esferocitose, eliptocitose (ovalocitose do sudeste asiático) ou estomatocitose?

Answer 22

Gene SCL4A1 (banda 3).

Question 23

Ordem decrescente de frequência dos défices enzimáticos do GV?

Answer 23

1º G6PD (crom.X),
2º PK (crom. 1),
3º Pirimidina 5-nucleotidase (crom.3),
4º G6P isomerase.