Anemias Hemolíticas Flashcards
Qual é “quase a única condição em que se observa aumento da CHCM”?
Esferocitose hereditária.
Na xerocitose também está aumentado.
Triade da HPN?
Hemólise intravascular persistente com exacerbações; pancitopenia; trombose venosa
Na estomatocitose, a esplenectomia está FORTEMENTE contraindicada?
V, porque foi seguida de complicações tromboembólicas graves.
Qual a causa da poiquilocitose infantil?
Défice de glutationa peroxidase devido a défice transitório de selénio. Manifesta-se no 1º mês de vida e é auto-limitada.
Causa infeciosa mais comum de anemia hemolítica em áreas endémicas?
Malária.
Como está a MO na HPN?
Em geral é celular (hiperplasia eritróide).
Pode tornar-se hipocelular ou mesmo francamente aplásica.
Principal teste de dx na esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmótica.
Mas não se faz em todos
Clínica da ovalocitose do sudeste asiático?
Heterozigoto-assintomático;
Homozigoto-letal.
Na ovalocitose do Sudeste asiático, há correlação entre a morfologia eliptocítica e a gravidade clínica?
NÃO HÁ CORRELAÇÃO!
Em que doença do complexo membrana-citoesqueleto é que a esplenectomia está contraindicada?
Estomatocitose, pelas complicações tromboembólicas graves.
A esplenectomia está indicada nos casos graves de AHNEC?
Apesar de não haver evidência de destruição seletiva no baço, na prática, a esplenectomia é benéfica nos casos graves.
A que via pertencem:
- glicose-6-fosfato-desidrogenase?
- piruvato cinase?
G6PD- via das pentoses (metabolismo redox),
PK- via glicolítica.
Na hemólise intravascular, como está o nível de Hb e Brb no soro?
Hb: Aumentado.
Brb: N/ discretamente ⬆️, porque é o SRE que digere a Hb.
MAS, nos achados de doentes com AH, a Hb está N/⬇️.
Qual a [única] doença do capítulo de AH que dizem que é comum?
Esferocitose hereditária (pelo menos 1/5.000).
Principal teste dx na esferocitose hereditária?
Teste fragilidade osmótica.
Como está o VCM na esferocitose hereditária?
É uma anemia normocítica.
A CHCM está ⬆️.
A vacina antipneumocócica e a colecistectomia são obrigatórias com a esplenectomia?
Vacina ANTES da esplenectomia é obrigatória.
Colecistectomia concomitante não é obrigatória.
Diferença entre estomatocitose e xerocitose?
Estomatocitose:
- GV HIPERhidratado,
- CHCM baixa,
- palidez central linear.
Xerocitose:
- GV DESIdratado,
- CHCM alta,
- rigidez do GV,
- mutação PIEZO1.
Qual a ameaça mais séria do défice G6PD em adultos?
LRA (rara em crianças).
Na HPN, qual a apresentação clássica e a mais frequente?
Clássica: hemoglobinúria (mais frequentemente não é notada ou é omitida).
Mais frequente: anemia.
Quando se dispõe de um parente HLA idêntico, o transplante de MO deve ser oferecido a TODOS os doentes com HPN grave.
V.
Nas d. do complexo membrana-citoesqueleto, qual o gene cujas mutações podem causar esferocitose, eliptocitose (ovalocitose do sudeste asiático) ou estomatocitose?
Gene SCL4A1 (banda 3).
Ordem decrescente de frequência dos défices enzimáticos do GV?
1º G6PD (crom.X),
2º PK (crom. 1),
3º Pirimidina 5-nucleotidase (crom.3),
4º G6P isomerase.
