Anemia Aplásica, Mielodisplasia e Síndromes de Insuficiência da MO Flashcards
Triade da disceratose congénita?
Leucoplasia das mucosas, unhas distróficas, hiperpigmentação reticular.
Desenvolve anemia aplásica na infância
Sinal citopático da infeção por parvovírus B19?
- Aplasia eritróide
- Pronormoblastos gigantes
Causas de medula óssea hipocelular +/- citopenia?
1) febre Q
2) doença dos legionários
3) anorexia nervosa, inanição
4) mycobacterium
Sintoma inicial mais comum de anemia aplásica?
Hemorragia.
Causas secundárias de anemia aplásica? (4)
- cirrose alcoólica;
- carcinoma metastático;
- LES;
- tuberculose miliar.
Qual o principal fator determinante de prognóstico na AA?
Contagem hematológica.
Qual o [único SMD que pode ter bastões de Auer]?
AREB-tipo2, quer no sangue periférico, que na MO.
Quais as 3 variáveis do índice de score de prognóstico internacional do SMD?
1-blastos na MO,
2-cariótipo,
3-citopenias (nº de linhagens afetadas).
Em que SMD é que a lenalidomida é particularmente eficaz?
Síndrome 5q-.
Como se chama o esfregaço sanguíneo típico da fibrose da MO?
Leucoeritroblastose.
Qual o SMD com ausência de blastos no sangue periférico?
Anemia refratária com sideroblastos em anel.
Quais os SMD que podem ter sideroblastos em anel? (2)
- Anemia refratária com excesso de sideroblastos em anel.
- Citopenia refratária com displasia multilinhagem.
Qual a característica específica da morfologia da MO que distingue o SMD?
Nenhuma!
Como se faz o dx de infeção por parvovírus B19?
Deteção de DNA viral no sangue (IgG e IgM são comummente ausentes).
Tipos de AEP causada por parvovírus?
AEP autolimitada (infeção aguda), AEP fetal (infeção uterina), AEP adquirida (infeção persistente em immunodeprimido).
Tx da infeção persistente por parvovirus B19?
Ig i.v. - quase todos respondem.
A MAIORIA com AEP idiopática RESPONDE à imunossupressão.
V.
Quantos % com AA evoluem para SMD?
15%.
Causas de pancitopenia com MO HIPOcelular?
- AA adquirida,
- AA constitucional,
- alguns SMD (20%),
- leucemia aleucémica rara,
- algumas leucemias linfoides agudas,
- alguns linfomas da MO.
Como estão os linfócitos na AA?
N/ ⬇️. “Saber”
Grandes GV,
Ausência ou ⬇️ reticulócitos,
⬇️ plaquetas e granulócitos.
Na AA, as células hematopoiéticas residuais devem exibir morfologia normal (“porque não há distúrbio da diferenciação”), à exceção da eritropoiese levemente megaloblástica.
V.
Qual o regime padrão de imunossupressão na AA?
ATG+ciclosporina (recuperação hematológica em 60-70%).
Em relação aos síndromes de insuf. da MO, a anemia NÃO costuma ser um achado hematológico isolado ou mesmo principal.
Terapias eficazes geralmente estão disponíveis.
V. “Porque geralmente têm pancitopenia”.
Tx da anemia de Diamond-Blackfan?
GC (responde frequentemente).
