Anemia Aplásica, Mielodisplasia e Síndromes de Insuficiência da MO

Question 1

Triade da disceratose congénita?

Answer 1

Leucoplasia das mucosas, unhas distróficas, hiperpigmentação reticular.
Desenvolve anemia aplásica na infância

Question 2

Sinal citopático da infeção por parvovírus B19?

Answer 2

• Aplasia eritróide

- Pronormoblastos gigantes

Question 3

Causas de medula óssea hipocelular +/- citopenia?

Answer 3

1) febre Q
2) doença dos legionários
3) anorexia nervosa, inanição
4) mycobacterium

Question 4

Sintoma inicial mais comum de anemia aplásica?

Answer 4

Hemorragia.

Question 5

Causas secundárias de anemia aplásica? (4)

Answer 5

• cirrose alcoólica;
• carcinoma metastático;
• LES;
• tuberculose miliar.

Question 6

Qual o principal fator determinante de prognóstico na AA?

Answer 6

Contagem hematológica.

Question 7

Qual o [único SMD que pode ter bastões de Auer]?

Answer 7

AREB-tipo2, quer no sangue periférico, que na MO.

Question 8

Quais as 3 variáveis do índice de score de prognóstico internacional do SMD?

Answer 8

1-blastos na MO,
2-cariótipo,
3-citopenias (nº de linhagens afetadas).

Question 9

Em que SMD é que a lenalidomida é particularmente eficaz?

Answer 9

Síndrome 5q-.

Question 10

Como se chama o esfregaço sanguíneo típico da fibrose da MO?

Answer 10

Leucoeritroblastose.

Question 11

Qual o SMD com ausência de blastos no sangue periférico?

Answer 11

Anemia refratária com sideroblastos em anel.

Question 12

Quais os SMD que podem ter sideroblastos em anel? (2)

Answer 12

• Anemia refratária com excesso de sideroblastos em anel.

- Citopenia refratária com displasia multilinhagem.

Question 13

Qual a característica específica da morfologia da MO que distingue o SMD?

Answer 13

Nenhuma!

Question 14

Como se faz o dx de infeção por parvovírus B19?

Answer 14

Deteção de DNA viral no sangue (IgG e IgM são comummente ausentes).

Question 15

Tipos de AEP causada por parvovírus?

Answer 15

AEP autolimitada (infeção aguda),
AEP fetal (infeção uterina),
AEP adquirida (infeção persistente em immunodeprimido).

Question 16

Tx da infeção persistente por parvovirus B19?

Answer 16

Ig i.v. - quase todos respondem.

Question 17

A MAIORIA com AEP idiopática RESPONDE à imunossupressão.

Answer 17

V.

Question 18

Quantos % com AA evoluem para SMD?

Answer 18

15%.

Question 19

Causas de pancitopenia com MO HIPOcelular?

Answer 19

• AA adquirida,
• AA constitucional,
• alguns SMD (20%),
• leucemia aleucémica rara,
• algumas leucemias linfoides agudas,
• alguns linfomas da MO.

Question 20

Como estão os linfócitos na AA?

Answer 20

N/ ⬇️. “Saber”

Grandes GV,
Ausência ou ⬇️ reticulócitos,
⬇️ plaquetas e granulócitos.

Question 21

Na AA, as células hematopoiéticas residuais devem exibir morfologia normal (“porque não há distúrbio da diferenciação”), à exceção da eritropoiese levemente megaloblástica.

Answer 21

V.

Question 22

Qual o regime padrão de imunossupressão na AA?

Answer 22

ATG+ciclosporina (recuperação hematológica em 60-70%).

Question 23

Em relação aos síndromes de insuf. da MO, a anemia NÃO costuma ser um achado hematológico isolado ou mesmo principal.

Terapias eficazes geralmente estão disponíveis.

Answer 23

V. “Porque geralmente têm pancitopenia”.

Question 24

Tx da anemia de Diamond-Blackfan?

Answer 24

GC (responde frequentemente).

Question 25

AEP pode ser a principal manifestação de que doença?

Answer 25

Linfocitose granulosa grande.

Question 26

Quais os 4 tx que ⬆️ a SBV no SMD?

Answer 26

Transplante,
Azacitidina,
Imunossupressão (ATG+ciclosporina),
EPO/melhoria da anemia.

Question 27

Como estão os leucócitos no sangue periférico do SMD e da mieloftise?

Answer 27

SMD: leucócitos N/⬇️ (exceto na leucemia mielomonocítica).
Mieloftise: ⬆️ leucócitos = mielócitos, promielócitos, mieloblastos.

Question 28

No SMD e na mieloftise a anemia domina.

Answer 28

V.

Question 29

Gravidez pode causar AA e AEP.

Answer 29

V.