LMC

Question 1

Prognóstico de LMC com:

a) p190 BCR-ABL?
b) p210 BCR-ABL?
c) p230 BCR-ABL?

Answer 1

a) pior prognóstico, raro na LMC;
b) o mais comum na LMC;
c) curso mais indolente, raro na LMC.

Question 2

BCR-ABL1 é suficiente para causar LMC na maioria dos doentes?

Answer 2

NÃO! Está presente em 25% dos adultos e 5% das crianças normais (mas ausente no cordão umbilical).

Question 3

A transformação blástica da LMC é cada vez mais ou menos comum?

Answer 3

É cada vez menos comum.

Question 4

% de LMC que se apresenta na fase crónica/ indolente?

Answer 4

90%

Question 5

Achado físico mais comum da LMC?

Answer 5

Esplenomegalia (20-70%).

Question 6

Achados hematológicos da LMC?

Answer 6

Anemia em 1/3;
Leucocitose;
Trombocitose (trombocitopenia é rara, mas pior prognóstico).

Question 7

Fosfatase alcalina leucocitária na LMC: aumentada pu diminuída?

Answer 7

Diminuída

Question 8

LMC corresponde a ?% de todas as leucemias?

Answer 8

~15%

Question 9

O diagnóstico de LMC deve depender SEMPRE de análise citogenética da MO ao diagnóstico. V/F?

Answer 9

Verdadeiro, porque FISH e PCR podem ter falsos positivos ou falsos negativos.

Question 10

Se na LMC, % blastos e basófilos da MO > que no sangue periférico, sugere…

Answer 10

pior prognóstico ou até transformação da doença.

Question 11

Que células há no sangue e na MO da LMC?

Answer 11

Blastos e basófilos

Question 12

Fase blástica da LMC pode apresentar-se como eritróide, promielocítica, monocítica ou megacariocítica?

Answer 12

Sim, tipicamente é mielóide (60%), mas incomummente pode apresentar-se como (as descritas na pergunta).

Question 13

As transformações na LMC não surgem sem sinais de recidiva citogenética-hematológica. V/F?

Answer 13

V.

Question 14

Com os TKI, a sobrevida estimada a 10 anos na LMC é de…

Answer 14

85%

Question 15

Na LMC, quando é que está indicado o omacetaxine mepesuccinate?

Answer 15

Fase crónica ou acelerada, após falência de 2 ou mais TKI’s. Faz uma inibição mais seletiva da BCR-ABL.

Question 16

TKI’s usados na 1ª linha de LMC?

Answer 16

Imanitinib, dasatinib, nilotinib

Question 17

TKI’s usados no tratamento de resgate e na fase aceleração?

Answer 17

TODOS

Question 18

TKIs usados na fase blástica?

Answer 18

Todos exceto nilotinib

Question 19

% de LMC com t(9;22)?

Answer 19

Mais de 90%

Question 19

Qual o único TKI eficaz contra a mutação T315I?

Answer 19

Ponatinib.

Question 21

TKI’s de 2ªgeração têm benefício na sobrevida em comparação com o imatinib?

Answer 21

Não, apesar de terem:

• maiores taxas de resposta citogenética completa e molecular major,
• menor taxa de transformação.

Question 22

Tratamento de LMC na gravidez?

Answer 22

1ºT - leucaferese (se leucocitose sintomática);
2ºT até ao parto - hidroxiureia

IFN-alfa: ocasionalmente usado, mas pode ser antiangiogénico e causar abortos espontâneos

Question 23

O estudo MOLECULAR é importante ao dx para documentar o tipo e a presença de transcriptos BCR-ABL1.

Answer 23

V.

Question 24

Quais os TKI que ⬆️ [QT]?

Answer 24

Dasatinib, nilotinib.