LMC Flashcards
Prognóstico de LMC com:
a) p190 BCR-ABL?
b) p210 BCR-ABL?
c) p230 BCR-ABL?
a) pior prognóstico, raro na LMC;
b) o mais comum na LMC;
c) curso mais indolente, raro na LMC.
BCR-ABL1 é suficiente para causar LMC na maioria dos doentes?
NÃO! Está presente em 25% dos adultos e 5% das crianças normais (mas ausente no cordão umbilical).
A transformação blástica da LMC é cada vez mais ou menos comum?
É cada vez menos comum.
% de LMC que se apresenta na fase crónica/ indolente?
90%
Achado físico mais comum da LMC?
Esplenomegalia (20-70%).
Achados hematológicos da LMC?
Anemia em 1/3;
Leucocitose;
Trombocitose (trombocitopenia é rara, mas pior prognóstico).
Fosfatase alcalina leucocitária na LMC: aumentada pu diminuída?
Diminuída
LMC corresponde a ?% de todas as leucemias?
~15%
O diagnóstico de LMC deve depender SEMPRE de análise citogenética da MO ao diagnóstico. V/F?
Verdadeiro, porque FISH e PCR podem ter falsos positivos ou falsos negativos.
Se na LMC, % blastos e basófilos da MO > que no sangue periférico, sugere…
pior prognóstico ou até transformação da doença.
Que células há no sangue e na MO da LMC?
Blastos e basófilos
Fase blástica da LMC pode apresentar-se como eritróide, promielocítica, monocítica ou megacariocítica?
Sim, tipicamente é mielóide (60%), mas incomummente pode apresentar-se como (as descritas na pergunta).
As transformações na LMC não surgem sem sinais de recidiva citogenética-hematológica. V/F?
V.
Com os TKI, a sobrevida estimada a 10 anos na LMC é de…
85%
Na LMC, quando é que está indicado o omacetaxine mepesuccinate?
Fase crónica ou acelerada, após falência de 2 ou mais TKI’s. Faz uma inibição mais seletiva da BCR-ABL.
TKI’s usados na 1ª linha de LMC?
Imanitinib, dasatinib, nilotinib
TKI’s usados no tratamento de resgate e na fase aceleração?
TODOS
TKIs usados na fase blástica?
Todos exceto nilotinib
% de LMC com t(9;22)?
Mais de 90%
Qual o único TKI eficaz contra a mutação T315I?
Ponatinib.
TKI’s de 2ªgeração têm benefício na sobrevida em comparação com o imatinib?
Não, apesar de terem:
- maiores taxas de resposta citogenética completa e molecular major,
- menor taxa de transformação.
Tratamento de LMC na gravidez?
1ºT - leucaferese (se leucocitose sintomática);
2ºT até ao parto - hidroxiureia
IFN-alfa: ocasionalmente usado, mas pode ser antiangiogénico e causar abortos espontâneos
O estudo MOLECULAR é importante ao dx para documentar o tipo e a presença de transcriptos BCR-ABL1.
V.
Quais os TKI que ⬆️ [QT]?
Dasatinib, nilotinib.
