Hemoglobinopatias Flashcards
“Todas as hemoglobinopatias [estruturais] têm mutação na cadeia beta exceto…
Hemoglobinopatia de IWATA, que tem mutação na cadeia alfa.” É uma metemoglobinemia. (Quadro 104.3, pag. 857).
Qual o teste definitivo para diagnóstico de crises álgicas agudas da anemia falciforme?
Não existe.
Qual o distúrbio genético mais comum no mundo?
Talassémias.
Hbpatia estrutural mais comum no mundo?
Anemia falciforme.
Constituição da Hb de Lepore?
Alfa2 (delta,beta)2.
Constituição da
- HbH?
- Hb Barts?
- HbA?
- HbF?
- HbA2?
- HbH: tetrâmeros β4,
- Hb Barts: tetrâmeros γ4,
- HbA: α2β2,
- HbF: α2γ2,
- HbA2: α2δ2.
Diferenças na clínica de Hb de alta e de baixa afinidade?
Hb alta afinidade - policitémia (Ht alto);
Hb de baixa afinidade - pseudo-anemia (Ht baixo), cianose.
Tx da metemoglobinemia?
Tx de urgencia: azul de metileno i.v. 1mg/Kg.
Casos mais leves: azul de metileno oral ou ácido ascórbico.
Vacinas anti-pneumococose anti-Haemophilusinfluenzae são MENOS EFICAZES em esplenectomizados. Logo, os doentes com anemia falciforme devem ser vacinados no início da vida.
V.
Na Hb instáveis, após esplenectomia, os doentes podem desenvolver colelitíase, úlceras da perna, hipercoagulabilidade e suscetibilidade à sépsis.
V.
