PURPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA Flashcards
CONCEPTO
También denominada inmune o inmunológica; es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo habitualmente de clase IgG a las glucoproteínas plaquetarias GPIIb - IIIa y a la posterior depuración por sistema fagocítico mononuclear.
También se encuentran involucrados mecanismos citotóxicos y en algunos casos los anticuerpos antiplaquetarios pueden afectar la producción de plaquetas.
Niños entre 2 y 10 años , con una baja de menor a 150,000 PLT
GENERALIDADES
- Es una enfermedad aguda, autolimitada en su gran mayoría y se caracteriza por trombocitopenia asociada a disminución en la vida media de las PLT por destrucción mediada por Ab de tipo IgG y con expresión mas usual de sangrado en piel y mucosas
- El reposo y no administrar ASA influyen en su curso
- Remisión espontánea 90%
- Forma parte de grupo de enfermedades autoinmunes
- La transfusión plt se reserva a hemorragias graves
- Inmunomoduladores: glucocorticoides, Ig anti D e IG IV
- Tiende a ser posinfecciosa
- Grupo más afectado es 2-6años
- Predomina en niñas
CLASIFICACIÓN
Se clasifica en función del tiempo de evolución:
- AGUDA 70% : menor de 6 meses ; en los niños habitualmente ocurren después de un evento infeccioso y tiene un curso autolimitado se resuelve dentro de los primeros 6 meses, algunos pacientes cuentan con el antecedente de inmunización reciente; en contraste con los adultos en donde la mayor parte los casos 70-80% tienden a la cronicidad.
- CRÓNICA: más de 6 meses de evolución después del diagnóstico en el adulto representa el 70-80%; 20 -30% se cronifica en pediatría.
- PTI CRÓNICA REFRACTARIA: Cuando el paciente no responde a la esplenectomía y mantiene una cuenta de plaquetas por debajo de 20-30x10 9/L
CLASIFICACIÓN
- PTI Primaria
- Trombocitopenia inmune secundaria (lupus)
- Trombocitopenia inducida por medicamentos
- Trombocitopenia relacionadas a infección viral .
- Edad del paciente : niños o adultos
FISIOPATOLOGÍA
65% ASOCIADO A INFECCONES VIRALES sobre todo Varicela, VEB o parvovirus; se asociado a vacunaciones y aplicación de múltiples medicamentos.
20-30% Presentan epistaxis leves
La hepatoesplenomegalia no forma parte del cuadro clínico habitual y hay que descartar lesiones infiltrativas
Medida por autoanticuerpos son principalmente IgG , y ocasionalmente M y A.
Los autoanticuerpos que reaccionan a las plaquetas se unen a las glucoproteínas GPIIb - IIIa principalmente; así las plaquetas opsonizadas con los autoanticuerpos IgG tiene una depuración acelerada por el sistema fagocítico mononuclear a través de los receptores Fc expresados sobre la superficie de macrófagos tisulares principalmente del bazo e hígado.
Los Ab son generados por una sola clona de células B mediado por una Ag específico, bajo control de células T cooperadoras y las citocinas que ellos producen como IL2, IFN gama y reducción de IL4 e IL5 .
CUADRO CLÍNICO
Tiene remisión espontánea en el 90% de los casos y20-30 % tiende a la cronicidad con 1% de mortalidad
Considerar la sintomatología, la evolución y datos clínicos asociados.
La forma AGUDA y precede infecciones virales u otra infecciosa es la que se manifiesta principalmente en niños a diferencia de los adultos que tiene un inicio insidioso y crónico.
La sintomatología son variables y desde presentaciones asintomáticas pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta pacientes con hemorragias activas en cualquier sitio.
La epistaxis se presenta en alrededor del 20-30%y hay que considerar otros dx.
Con cuentas de PLT arriba de 50/L el dx es incidental debido a que no presentan sintomatología hemorrágica
30 - 50 tiene Petequias y equimosis al mínimo trauma
10-30 petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias y/o metrorragias espontáneas
Menos 10 tiene riesgo alto de hemorragias internas incluyendo hemorragia a órganos vitales
DX
SE BASA EN LA DEMOSTRACIÓN DE TROMBOCITOPENIA TRAS DESCARTAR OTRAS CAUSAS POSIBLES.
- BH con revisión de frotis de sangre periférica
- Se considera trombocitopenia cuando el paciente tiene menos de 150,000 plaquetas corroborado en por lo menos dos determinaciones con frotis de sangre periférica; los otros parámetros en las BH deben ser normales .
- Excluir una “pseudotrombocitopenia” secundaria a aglutinación plaquetaria por EDTA realizar otra BH con otro anticoagulante como citrato de sodio o heparina.
- El aspirado de MO sólo se realizará en caso de PTI refractaria a esteroides o esplenectomía así como pacientes con duda diagnóstica y con más de 60 años.
- Hay que descartar otras causas secundarias como VIH o hepatitis virales; realizar estudios inmunológicos como Ab anticardiolipina, anticoagulante lúpico, Ab antinucleares, anti DNA; prueba de coombs para descartar anemia hemolítica autoinmune. Se recomienda la detección y erradicación de H. Pylori en pacientes previos a la esplenectomía y en refractarios.
- El padecimiento incrementa el número de PLT reticuladas y el riesgo de sangrado es en menos del 0.3% de los pacientes
- Puede coexistir anemia secundaria a sangrado
TRATAMIENTO
Antes del inicio del tratamiento hay que descartar causas de origen neoplásico
En algunos pacientes pueden estar levemente con anemia por sangrado sin embargo el resto de la BH debe ser normal
El criterio para el tx de la PTI depende de la presentación clínica, la cuenta de plaquetas y la evolución o manifestación clínica de la enfermedad.
Su primera línea de tratamiento en los pacientes son los glucocorticoides y en algunos casos Ig.
Inicio con cortico esteroides en cifras PLT menores 30,000 Y EVIDENCIA DE HEMORRAGIA.
+ 30,000 Y AUSENCIA DE SINTOMAS probablemente no requieran de tx , excepto cuando vayan a ser sometidos un procedimiento qx
Los pacientes tiene un 70% porcentaje de respuesta a prednisona y únicamente entre 20-30% tiene respuestas prolongadas.
Si el paciente no tiene respuesta con tres semanas de tx con prednisona se considerarán otras opciones terapéuticas deberían ser consideradas.
IgG IV produce incremento el 75% de los pacientes sin embargo la respuesta es transitorio, pero no ha demostrado efecto a largo plazo. Debe indicarse en pacientes con PTI AGUDA con hemorragias graves o que ponen en riesgo la vida. Si el paciente no tiene respuesta clínica y mantiene cifra de plaquetas menor a 30,000 de plaquetas se recomienda el empleo de otros fármacos como DANAZOL o IgG anti D, esto con el objetivo de mantener una cifra de plaquetas mayor 50,000 y se pueda efectuar a la esplenectomía
Se ha usado el rituximab es un Ab monoclonal quimérico humanizado.
TRATAMIENTO DE URGENCIA
Se recomienda la hospitalización :
- Púrpura generalizada
- Hemorragia Subconjuntival
- Bulas hemorrágicas en cavidad oral
- Pacientes con hemorragia activa (hematuria, epistaxis, etc)
- Mujeres con hemorragia transvaginal
Se considera HEMORRAGIA GRAVE que amerita tratamiento de urgencia al paciente que presente:
- trombocitopenia menor de 30,000 y clínicamente con púrpura generalizada,
- hemorragia Subconjuntival,
- bulas hemorrágicas en cavidad oral,
- pacientes con hemorragia activa (hematuria, epistaxis, gingivorragias, etc) y
- en mujeres hemorragia transvaginal.
Ig, metilprednisolona, Concentrados plaquetarios Antifibrinolíticos como acido aminocaproico
TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA
La esplenectomía se reserva cuando han fallado las medidas terapéuticas previas, y no es estrictamente “curativo” debido a que el mecanismo inmunológico persiste y únicamente se remueve uno de los principales sitios de destrucción.
Se recomienda en pacientes que no tengan respuesta al tratamiento con esteroides .
Se recomienda la prevención de la infección postesplenectomía contra neumococo, Haemophilus influenzae B y meningococo la cual hay que administrarla dos semanas previas a la cirugía y posteriormente cada 5 años por 10 años.
Nuevos esquemas de tx
AMG 531 Eltrombopag
anti - CD52 Alemtuzumab
ESCALA DE HEMORRAGIA
Cuadro
CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA 2a
Cuadro
PURPURA VASCULAR
Es una variante de púrpura debida a daño en los vasos sanguíneos, en los capilares o tejido de soporte
Se presenta como petequias y equimosis pequeñas predominando en miemrbros inferiores.
Suele ser secundaria a una enfermedad sistémica crónica como amiloidosis, enfe inmunes, fármacos(corticos) y agentes químicos y físicos.
Deficiencia de ácido ascórbico como hemorragias perifoliculares y gingivorragias
Tiempos de coagulación normales , plat normales.
El tiempo de sangrado de estrés y la px de torniquete son +
PTI CRÓNICA O ENFERMEDAD DE WERLHOF
Es típica del adultos jóvenes , generalmente en mujeres .
90% no presenta recuperación espontánea y suelen existir recidivas.
Hay que descartar enfermedades asociadas como LER, linfomas, infeccion VIH, VHB, H. pylori
