LINFOMA NO HODGKIN Flashcards
CONCEPTO
LINFOMA NO HODGKIN
Grupo heterogéneo de tumores malignos que se originan del sistema linfo reticular y son consecuencia de aberraciones genéticas que afectan la proliferación, diferenciación y apoptosis de las células linfoides; y que incluyen todos los linfomas malignos que no son clasificados como enfermedad de Hodgkin.
Son los llamados unicelulares que se dearrollan apartir de una célula del tejido ganglionar ya sean linfocitos o histiocitos o en ocasiones ambos. Con frecuencia hacen infiltración a distancia y la infiltración visceral es más común que en LH.
Relacionado con la línea linfoide B “Linfosarcoma” a las enfermedades malignas que comprometen de manera 1a a los ganglios linfáticos, bazo y médula ósea.
Ocupan en la población pediátrica a nivel mundial el tercer lugar de todas las neoplasias; las leucemias ocupan el primer lugar seguidos de los tumores de SNC.
Relación masculino: femenino 2:1
Edad entre 5- y 15 años de predominio entre 1-4 años
PUNTOS SOBRESALIENTES
- Neoplasia maligan que asienta en los ganglios linfáticos e infiltra diversos tejidos
- Se les considera neoplasias unicelulares.
- El pronóstico depende de la extirpe histológica y del estadio clinico
- El tipo específico se determina por el aspecto de las células al microscopio.: LNH de células B o linfoma de Burkitt y linfoma de tipo Burkitt, y leucemia de Burkitt, ; linfoma de celulas B grandes difuso, linfoma linfoblástico; y linfoma de células grandes anaplásico.
- La enfermedad linfoproliferativa relacionada con la inmunodeficiencia en niños es un tipo de linfoma que se presenta en el paciente inmunosuprimido relacionado en el postransplate por el uso de inmunosupresores.
FACTORES DE RIESGO
- Inmunosupresión
- Pacientes con infección por VIH /SIDA
- Inmunodeficiencia primaria: sx Wiskott Aldrich, sx de ataxia telangiectasia e inmunodeficiencia leigada al X
- Infección por virus humano T- linfotrofico HTLV I y II para linfomas de células T y LNH
- Portadores de enfermedades crónicas inflamatorias: Sx Sjörgren, enfermedad celiaca y artritis reumatoide Infecciones por H. pylori y virus EB (asociado a linfoma Burkitt, sobre todo en pacientes inmunodeficientes)
- Trasplantados de órgano
- Anormalidad cromosómica traslocación de t (14;18) (q32;q21) la cual se encuentra en un 85% en linfoma folicular y 28% de células B difusas
CUADRO CLÍNICO
Un 75% se presentan como enfermedad avanzada
LA PRESENTACIÓN MAS FRECUENTE ES EXTRANODAL, ESTO ES A NIVEL INTRA ABDOMINAL E INTRATORACICO
- Linfadenopatía periférica con evolución de 6 semanas periférica tomando en cuenta su localización y tamaño
- Las manifestaciones clínicas dependen de la localización y afectación a otros órganos, subtipo e inmunotipo.
- Manifestaciones sindromáticas de lesiones que ocupan espacio : linfadenopatía mediastinal, abdominal y/o retroperitoneal SIENDO LAS MAS FRECUENTES INTRAABDOMINAL E INTRATORACICA
- En un 80% se palpa tumoración abdominal al examen clínico inicial puede ser doloroso en 79%, no móvil 79% y 87% considerado firme ; se puede manifestar como ABDOMEN AGUDO como apendicitis aguda e intususcepción; obstrucción de la vía urinaria, pancreática y vascular.
- El crecimiento rápido del tumor puede invadir y/o causar compresión de estructuras vitales adyacentes con manifestaciones del tracto urinario, ictericia obstructiva, pancreatitis y obstrucción de la vena cava inferior.
- Presentación torácica se puede encontrar: Sx comunes como la tos, disnea y dolor torácico “ortopnea” Estridor y disfagia
- SVCSuperior Sx horner o parálisis diafragmática por invasión directa a nervios
- Síntomas asociados B: Se observan en el 10% de los pacientes Pérdida de peso inexplicable mayor 10% del peso corporal , Fiebre, esplenomegalia, sudoración nocturna Tiene una relación directamente proporcional al estadio de la enfermedad 8% en estadio I y 68% al estadio IV Fatiga
LINFADENOPATÍAS
Reconocer su causa más frecuente es por infección y de curso autolimitado y benigna., y por lo general se limitan a la localización de la infección.
Frecuentemente los cervical anterior, axilar e inguinales son comunes en niños sanos.
Localización de los ganglios linfáticos: occipital, preauricular, submaxilar y submental, cervical, supraclavicular, mediastinal, axilar, epitroclear, inguinal, iliaco, poplíteo, abdominal, pélvico
Se sugiere ofrecer una prueba terapéutica con antimicrobiano y antiinflamatorio en niños con linfadenopatía y ausencia de datos de malignidad.
Considera falla al tx antiinflamatorio y antimicrobiano su presenta ganglios que no regresen a su tamaño posterior a 14 días de tx antibiótico y antinflamatorio; y ganglios con aumento de volumen durante tx antimicrobiano y antiinflamatorio
INDICACIONES PARA ABORDAJE Y CONFIRMACIÓN DE ETIOLOGÍA MALIGNA
Si la evolución es insidiosa :
Ganglios que no regresen a su tamaño normal en un periodo de 10-22 semanas sin tratamiento ó con factores o características de riesgo:
Ganglios independientemente de tamaño y localización acompañados de fiebre, pérdida de peso, hepato espleno megalia
Ganglios mayores a 2.5cm independientemente de la localización
Localización supraclavicular Duro, fijo a planos profundos, bordes irregulares y no dolorosos Hepato esplenomegalia y linfadenopatía fluctuante
DATOS DE SOSPECHA DE MALIGNIDAD
- Presentación supraclavicular sin importar tamaño
- Linfadenopatía generalizada
- Evolución crónica mayor a 4 semanas de evolución
- Localización del ganglio afectados : supraclavicular Ganglio mayor 2.5 a 3cm
- Presencia de síntomas B asociados
SUBTIPOS
- Linfoma de células pequeñas no - hendidas “Burkitt y aparente Burkitt” 40% (predominan las manifestaciones abdominales)
- Linfoblástico 30% (manifestaciones mediastinales con compresión de la vía aérea y grandes vasos)
- Linfoma de células B grandes 30% (“Extranodal, linfadenopatía periférica cervical, supraclavicular e inguinal,; afectación a piel, hueso y SNC)
- Linfoma anaplásico de células grandes 10% (“Extranodal” linfadenopatía periférica cervical, supraclavicular e inguinal,; afectación a piel, hueso y SNC)
URGENCIAS ONCOLÓGICAS
Se manifiesta de acuerdo a las estructuras comprometidas: Respiratorias o cardiacas como consecuencia de la compresión por tumoración mediastinal sobre tráquea, faringe, pulmones, VCS y derrame pericárdico o pleural masivo
Menos frecuente como paraplejía por infiltración epidural y/o datos de hipertensión intracraneal.
SON: Sx lisis tumoral (18%) Sx de vena cava superior y/o mediastino (8%) Sx de compresión medular
PRUEBAS DX
ESTANDAR DE ORO ES EL ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO por BIOPSIA EXCISIONAL CON INMUNO HISTOQÚÍMICA Y FENOTIPO
Linfocitos reactivos y célula de Reed Stemberg
BIOPSIA QX A CIELO ABIERTO si hay afectación extranodal con sospecha de linfoma No Hodgkin y para tejido o ganglio para toma de muestra clínica
Biopsia por excisión de ganglios linfáticos para el diagnóstico definitivo
Inmunofenotipo
Rx Tórax (manifestaciones de ocupación y/o tumoración mediastinal y síndrome de derrame pleural )
USG Abdominal, cervical, testicular, de ganglios afectados
TAC Cuello y abdominal , pélvico
RM cuando exista sintomatología y manifestaciones del SNC, médula ósea y espinal
Gammagrama óseo con Tc 99 en caso de metástasis óseas con cuadro clínico sugestivo y con fosfatasa alcalina elevada y alteración en las placas simples del hueso afectado
AMO Y biopsia de hueso para ESTADIFICACIÓN y dx diferencial
BH VSG PPD RX TORAX Monospot por VEB
EN SOSPECHA DE PATOLOGÍA MALIGNA DE UN GANGLIO, EN PRIMER NIVEL SE TOMA UNA BIOPSIA CON BAAF,
SI sospechamos de origen infeccioso un usg y Bh sería suficientes, y ya en un 2° o 3 er nivel resecar el ganglio
CRITERIOS PARA TOMA DE BIOPSIA EXCISIONAL
- Linfadenopatía mayor 2-5cm independientemente de la localización
- Linfadenopatía que se acompañe de síntomas B sin importar tamaño y localización
- Linfadenopatía que no involucione a su tamaño normal en un periodo de 10 a 12 semanas sin tratamiento
- Linfadenopatía que no disminuya su tamaño posterior a 14 días de tratamiento con antibiótico y antiinflamatorio
- Linfadenopatía con aumento de volumen durante el tratamiento con antibiótico y antiinflamatorio
- Realizarla en el ganglio de mayor tamaño y de localización extranodal
DX DIFERENCIAL
Foto
TRATAMIENTO
Quimioterapia y radioterapia
LINFOMA DE BURKITT
Dividio en esporádico y endémico.
El endémico predomona en áfrica y está relacionado con el VEB en el 97% de los casos y afecta de manera frecuente la MO
Para los pacientes con LBinfantil las anomalías citogenéticas se relacionan con un mal pronóstico como la ganancia de 7q o eliminación de 13q
