LEUCEMIA Flashcards
CONCEPTO
Es una transformación maligna de las células hematopoyéticas pluripotenciales o de sus progenitoras que presentan una proliferación y crecimiento incontrolado de células inmaduras que han perdido la capacidad de diferenciarse dando lugar a una clona maligna.
Es la enfermedad neoplásica más frecuente en niños a nivel mundial y la segunda causa de muerte más común en menores de 15 años de edad.
90% sin asociación de mecanismo etiológico
97% son agudas
77% LINFOBLÁSTICAS
20% MIELOIDES
Menos 3% son crónicas
GENERALIDADES
- Neoplasia más frecuente en México
- 80% Corresponde con linfoblástica aguda
- Se manifiesta por sangrados, palidez, infecciones de repetición, dolor óseo y ataque al estado general.
- La MO y la inmunotipificación de los leucocitos establecen el diagnóstico.
- Son frecuentes las infiltraciones al SNC, articulaciones, testículos y ovarios
- Debe diferenciarse de otras etiologías capaces de originar esplenomegalia, adenopatía, pancitopenia o ambas
- La etapa clínica aparece cuando se abate una o todas las líneas celulares de la MO cuando los linfoblastos infiltran diversos tejidos o hay datos de hipercatabolismo
- Los sx mas comunes al inicio son palidez 60%, fiebre 60%, púrpura 50%, dolor y ataque al estado general ; el niño deja de ser activo, se cansa con facilidad y piede peso
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA
Es una transformación maligna de las células hematopoyéticas pluripotenciales o de sus progenitores que presentan una proliferación y crecimiento incontrolado de células linfoides inmaduras que han perdido la capacidad de diferenciarse dando lugar a una clona maligna.
80% estirpe B
Clasificación por morfología:
L1. Leucemia aguda de blastos pequeños ++ frecuente en niños
L2. Leucemia aguda de blastos grandes
L3. Leucemia aguda de tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado y típica imagen histológica en cielo estrellado
LEUCEMIA AGUDA MIELOBLÁSTICA
o no linfoides
Es una transformación maligna de las células hematopoyéticas pluripotenciales o de sus progenitores que presentan una proliferación y crecimiento incontrolado de células mieloides inmaduras que han perdido la capacidad de diferenciarse dando lugar a una clona maligna.
No linfoide, de serie roja o eritroide, leucocitaria o granulomonocítica y serie plaquetaria
La presencia de mieloperoxidada + o bastones de Aurer en las células son dx de estirpe mieloide.
La variante M3 o promielocítica es característica la aparición de CID que puede ser grave y conlleva un importante riesgo de hemorragia cerebral.
FACTORES DE RIESGO
- Exposición a rayos X durante el embarazo e infancia
- Radiación ionizante
- Exposición a pinturas, acrílicos, solventes y pesticidas
- Mujeres que están embarazadas deberán evitar el consumo de marihuana y tabaco
- Exposición al humo de tabaco
- Enfermedades genéticas: anemia de Fanconi, sx de Bloom, ataxia -telangiectasia, sx de Down, Sx Shwachman -Diamond, neurofibromatosis
- Sx Down ( valorar a los 6 meses y al año de edad durante los primeros 6 años de vida)
- Síndrome mielodisplásicos, neoplasias mieloproliferativas crónicas , síndromes mixtos mielodisplásicos /mieloproliferativos, anemia aplásica
FACTORES PROTECTORES
- Lactancia materna
- Cubrir su vacunación
- Alimentos en el embarazo como carotenoides, provitamina A y antioxidantes
- Bajo consumo de grasas procesadas
DIAGNOSTICO CLINICO
La sintomatología se relaciona con el grado de CITOPENIAS POR FALLA MEDULAR E INFILTRACIÓN EXTRAMEDULAR
Realizar valoración testicular y neurológica en la evaluación inicial
Las manifestaciones tienen un tiempo de evolución corto con un intervalo aproximado de 4 a 6 semanas.
- SX ANÉMICO : Palidez y síntomas de hipoxia como fatiga, astenia, adinamia, cefalea, somnolencia
- SX INFECCIOSO: fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes secundarios a neutropenia
- SX PURPÚRICO: Aparición de petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia o sangrado secundario a trombocitopenia y CID
- SX INFILTRATIVO: dolor óseo o articular, adenomegalias, hepato/esplenomegalia 64% es dura indolora, e infiltración a piel, retrorbitaria, parótidas, encías y testículos, formación de tumores sólidos (cloromas), masa mediastinal; linfadenopatías 50% a nivel del SNC se puede manifestar como cefalea, náuseas, vómitos letargo, irritabilidad, rigidez de nuca, papiledema, parálisis del 3°, 4°, 6° y 7° par craneal e incremento de la presión intracraneana
- SX ALTERACIONES METABÓLICAS: Sx de lisis tumoral
Linfadenopatías 50%: son induradas, no dolorosas y de consistencia gomosas.
Dolor óseo 38% de predominio en huesos largos
ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE
- BHC con frotis de sangre periférica
- QS
- ES
- PFH con deshidrogenasa láctica
- Reactantes de fase aguda (VSG, procalcitonina, PCR)
- Pruebas de coagulación LCR (búsqueda de blastos y por riesgo de infiltración al SNC asintomático)
- USG testicular
- RX Tórax AP y Lateral (masa mediastinal)
- RX huesos largos (dolor óseo persistente o inexplicables)
- RM en pacientes con sx neurológicos
- TAC CRÁNEO (cefalea intensa)
- Panel viral VEB, CMV, VIH, VHB, VZZ
- Aspirado de MO se realiza el dx de CERTEZA y se confirma con la presencia de más del 20% de BLASTOS en LAM o más del 30% BLASTOS en LAL ó con 25% de celularidad en MO o sangre periférica
INDICACIONES DE ASPIRADO DE MO
- Fiebre de origen desconocido
- Anemia inexplicable con índices de glóbulos rojos normales
- Bicitopenia o pancitopenia
- Morfología anormal en frotis de sangre periférica “células atípicas”
- Lesiones óseas inexplicables en las imágenes rx Hepatoesplenomegalia en estudio
- ESTADIFICACIÓN de neoplasia
- Evaluación de la respuesta a tx y seguimiento
- Y se realizará con el paciente sedado
SITIO ANATÓMICO AMO Y BIOPSIA
- Espina ilíaca posterosuperior
- Cresta ilíaca anterior en pacientes inmóviles
- Cara medial de tibia en menores de un año
- Esternal se reserva en casos especiales
ESTUDIOS CON AMO
- Tinción de Wright para establecer clasificación morfológica de la leucemia
- Inmunofenotipo utilizando Ab monoclonales para identificar estirpe y grado de diferenciación 70-80% células B que expresan CD10, CD19, CD20 , etc
- Citogenética con cariotipo , FISH, RT-PCR para buscar traslocaciones frecuentes más frecuentes de buen pronóstico como t (12;21) y niños 1-10años; t(9; 22) o cromosoma Philadelphia que es rara y se asocia a mal pronóstico indicación de tratamiento con inhibidores de tirosina quinasa como Imatinib
CLASIFICACIÓN por AMO
- M1 menor 5% blastos
- M2 5-25%
- M3 mayor 25%
TIPOS DE CLASIFICACIÓN
Clasificar adecuadamente cada tipo de LA , ya que de ello depende el tipo de tx y px
- MORFOLÓGICA: Franco americano británica FAB y OMS
- INMUNOFENOTIPO: Grupo europeo para la clasificación inmunológica de las leucemias EGIL
- CITOGENÉTICA : Alteraciones numéricas y estructurales
FACTORES PRONÓSTICOS LA MIELOIDE
PRONÓSTICO FAVORABLE
FACTORES PRONÓSTICOS LA MIELOIDE
PRONÓSTICO INTERMEDIO O INDEFINIDO
FACTORES PRONÓSTICOS LA MIELOIDE
PRONÓSTICO DESFAVORABLE
FACTORES PRONÓSTICOS LA LINFOBLÁSTICA
FAVORABLE:
- Respuesta a esteroides los primeros 7 días de tratamiento con blastos en sangre periférica menor a 1000/mm3 o menor 20% de blastos en MO
- MO en M2 o M1 al día 14 de inducción a la remisión
- Detección de enfermedad mínima residual EMR por citometría de flujo o técnicas moleculares al día 28
DESFAVORABLE:
- MO en M3 al día 28
- Enfermedad extramedular en SNC, masa mediastinal o testículo ya que se traduce en enfermedad avanzada
EL RIESGO INICIAL SE PUEDE MODIFICAR DE ACUERDO A LA RESPUESTA AL TX A UN PRONÓSTICO DESFAVORABLE (respuesta a esteroide, MO al día 14 y EMIR)
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
SINDROME DE LISIS TUMORAL
SÍNDROME DE LISIS TUMORAL
Serie de alteraciones metabólicas secundarias a la liberación abrupta de los componentes celulares (ácidos nucléicos, proteínas, electrólitos intracelulares) después de la destrucción de células tumorales. (+ fc LAL)
Sospechar en pacientes con leucemia y linfomas con grandes cargas tumorales.
Se puede ocasionar hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia
El ácido úrico, relación calcio/fósforo y las xantinas pueden formar cristales que se depositan en el túbulo renal y dañarlo,ocasionar obstrucción.
Iniciar: alopurinol, líquidos IV, diálisis/hemodiálisis
Medidas hipercalemia: salbutamol inhalado, gluconato de calcio IV , dextrosa e insulina, resinas de intercambio iónico, diálisis
Realizar labs cada 4-6hrs
Bicarbonato para mantener pH urinario 7-7.5 para disminuir el riesgo de precipitación de cristales de xantina y fosfato de calcio en túbulos renales
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
COMPRESIÓN MEDULAR
Es una urgencia que puede resultar en daño neurológico permanente que se relaciona con tumores sólidos.
El dolor lumbar es el primer síntoma en el 95% de los casos IRM es el estándar de oro para su dx
Tx a la brevedad para evitar daño neurológico permanente con esteroides a dosis altas y considerado la radioterapia
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
ANEMIA
Resultado de la infiltración de la MO por células malignas manifestado con disminución en la concentración de Hb, HTO o # de eritrocitos /mm3
Menos de 7g/dl es indicación de TRANFUSIÓN
Pacientes con Hb mayor 7 y menor 10 pero con sintomatología clínica o previo a procedimientos realizar TRANSFUSIÓN
Mantener con aporte de O2 y monitorización
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
TROMBOCITOPENIA
Conteo de plaquetas menor 100,000 /mm3 en sangre periférica resultado de la infiltración a la MO
Evitar el uso de esteroides de primera instancia
Transfusión de concentrado plaquetario
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
HIPERLEUCOCITOSIS Y LEUCOESTASIS
Hiperleucocitosis mayor 100,000/ml por proliferación de células leucémicas es más frecuente en LAM y LAL de estirpe T
Realizar BH y deshidrogenasa láctica
Puede tener manifestaciones por leucoestasis como :
- SX RESPIRATORIOS: disnea, taquipnea, hipoxia dificultad respiratoria
- SX NEUROLÓGICOS: déficits focales, cefalea, confusión, delirium, ataxia, infartos cerebrales,
- SX CARDIACOS: IM, edema pulmonar
- SX OCULARES: Papiledema
- SX GU: IRA, priapismo
TX soluciones de hiperhidratación, control de alteraciones metabólicas y disminuir el riesgo de sangrado
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
FIEBRE Y NEUTROPENIA
- Fiebre mayor 38.3 en forma aleatoria o 38°C de más de una hora de duración en forma continua en presencia de neutropenia con cuenta de neutros absolutos menor 500/mm3
- Realizar: BH, PFR, PFH, QS, ES, EGO, urocultivo, hemocultivo, Reactantes de fase aguda, rx tórax
- La monoterapia empírica recomendada incluye cefalosporinas de 3-4a generación, carbapenémicos o piperacilina- tazobactam y caso de datos de sepsis grave sin foco infeccioso aparente usar vancomicina y aminoglucósido
URGENCIAS HEMATO-ONCOLÓGICAS
SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR
- Resulta de la compresión de la VCS impidiendo el adecuado retorno vascular proveniente de la cabeza, cuello y extremidades superiores.
- Edema facial, venas superficiales en tórax, tos, sibilancias, disnea y estridor que pueden aumentar en posición supina.
- Realizar tele de tórax AP y lateral, BH y ES
- TX INICIAL: elevar la cabeza, O2, actitud libremente escogida, diuréticos
