PURPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN Flashcards
DEFINICIÓN V
asculitis IgA (púrpura de Schonlein-Henoch, púrpura vascular aguda, anafilactoide o alérgica)
- Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia
- Edad de inicio menor o igual a 20 años
- Angina intestinal
- Biopsia con granulocitos en pared de arteriolas y vénulas
Es una vasculitis sistémica no trombocitopénica caracterizada por la afectación de piel, articulaciones, tracto GI y sistema renal; tiene como SUSTRATO HISTOPATOLÓGICO UNA VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA de vasos de pequeño calibre.
En algunas de las clasificaciones de vasculitis se incluye dentro de las vasculitis por hipersensibilidad, por la preponderancia de las manifestaciones cutáneas en ambas, la histología similar, localizada en los vasos de pequeño calibre y el excelente pronóstico que comparten
. La diferencia fundamental es que, en la púrpura Schonlein-Henoch, existe afectación visceral (articular, renal y gastrointestinal) en la mayoría de los pacientes.
EPIDEMIOLOGÍA
Es una afección fundamentalmente pediátrica; adultos en los que el pronóstico es francamente peor; presenta una frecuencia entre 2 y 8 años de edad.
Afecta fundamentalmente a la población infantil y adultos jóvenes, aunque puede llegar a encontrarse en cualquier edad. Es más frecuente en varones (1,5/1) y en la población de nivel socioeconómico más bajo.
Presenta un predominio estacional, siendo más frecuente en la primavera e invierno.
PATOGENIA
La enfermedad se produce por el depósito de inmunocomplejos.
La IgA es el tipo de anticuerpo que se encuentra en estos, que se depositan en las paredes de pequeños vasos sanguíneos con activación del complemento reclutando PMN y con la depleción de factor XII y XIII lo que conduce a sangrado y depósito de fibrina.
Histológicamente hay inflamación, degeneración de neutrófilos con formación de trombosis y necrosis de pequeños vasos sanguíneos con extravasación de eritrocitos (VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA).
Se desconoce el agente causal de este trastorno75%, aunque el hecho de que se produzca a menudo después de una infección respiratoria ha hecho plantearse que algún microorganismo {Streptococcus o S. beta hemolítico del grupo A 43%) esté implicado, si bien se han relacionado otros antígenos desencadenantes, como fármacos (penicilinas, sulfonamidas, asa, vacomicina, ciprofloxacino), alimentos (fresas, huevo, leche, nuez, trigo), inmunizaciones, picaduras, etcétera.
Depósitos de complejos inmunes de tipo IgA-1 polimérica, IgG y C3 del complemento a nivel de la piel, tracto GI y riñón que causa una gran variedad de síntomas diferentes como rash cutáneo, artralgias, dolor abdominal y enfermedad renal.
MANIFESTACIÓN CUTÁNEA
TRIADA CLÁSICA:
- PÚRPURA
- DOLOR ABDOMINAL TIPO CÓLICO
- ARTRITIS
La manifestación inicial y más constante es la púrpura palpable no trombocitopénica en nalgas y miembros inferiores. 100%
En casi todos los paciente hay púrpura palpable en las superficies extensoras de extremidades inferiores y glúteos, mientras que el codo, zonas extensoras de brazos, tronco, mucosas, palmas, plantas y cara son raramente afectados.
Las lesiones iniciales son pequeñas y en un periodo de 24 a 48 hrs se tornan confluentes, purpúricas y equimoticas.
La dermatosis empeora por periodos largos de pue y mejora con el descanso.
OTRAS MANIFESTACIONES
El compromiso articular con artralgia y artritis se observa en el 60-84% de pacientes y en un 25% es la primera manifestación; es dolorosa y con limitación funcional que remite espontáneamente y sin secuelas, siendo más afectados TOBILLOS Y RODILLAS. Es transitoria, no deja secuelas y no es erosiva.
Afección digestiva en un 35-85% de los casos y como manifestación inicial en 14-19%, puede existir dolor abdominal tipo cólico, náuseas, vómitos y sangrado digestivo oculto.
Manifestaciones renales en 10-60% de los casos con hematuria macro y microscópica asociada; sx nefrótico, la NEFROPATÍA ES EL CONDICIONANTE CLÍNICO MÁS IMPORTANTE DEL PRONÓSTICO A LARGO PLAZO. La afectación renal 20-50% es una glomerulonefritis habitualmente asintomática que mostrará la presencia de hematuria y proteinuria en el sedimento. En una minoría de los casos aparecerá hematuria macroscópica y síndrome nefrótico. Es raro que curse con deterioro de la función renal o evolucione a insuficiencia renal crónica. 2-8%
PUEDE HABER afección neurológica como hemorragia intracraneal, déficit neurológico focal, mononeuropatías y poliradiculoneuropatías.
La hemorragia pulmonar y pleural son complicaciones raras y fatales. Habitualmente es una enfermedad benigna, autolimitada y la recuperación suele ocurrir entre las 2 y 6 semanas.
La enfermedad suele tener un buen curso, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes (10-30%), que en cualquier caso se comportan, al igual que el primero, de forma no agresiva.
En casos aislados, la enfermedad adopta un curso crónico, y cuando es así, la PRINCIPAL causa de muerte es la afectación renal.
DIAGNÓSTICO
Colegio Americano de Reumatología
La presencia de dos o más criterios tiene una sensibilidad de 87.1% y una especificidad de 87.7%
Alteraciones de los exámenes de laboratorio son inespecíficas (anemia, alteración del sedimento urinario, aumento de proteínas en orina en 24hrs, elevación de urea y creatinina)
BIOPSIA CUTÁNEA
Vasculitis leucocitoclástica con presencia de depósitos de IgA en vasos sanguíneos por inmunofluorescencia directa. Se indica la biopsia en caso de proteinuria grave, síndrome nefrótico, IRenal; reportando depósitos en el mensagio de IgA, properdina y fracciones complemento; GMN intra y extracapilar y proliferación mesangial difusa.
TRATAMIENTO
El tratamiento es sintomático (reposo en cama, dieta normal, hidratación, restricción de sal, aines para el dolor, antiespasmódicos) y si hay GMN se usa prednisona, hay posibilidad de recurrencia y el pronóstico es bueno.
Si es preciso tratamiento (síntomas abdominales o articulares intensos), se realiza con corticoides en dosis altas (1 mg/kg/día) durante un periodo de tiempo limitado.
En todos los casos es obligatorio el reposo. En caso de biopsia con lesión en media lunas se puede usar metilprednisolona.
SEGUIMIENTO
FACTORES PRONÓSTICOS(MALOS):
- Brotes mayor a 4
- Edad mayor a 8 al inicio de la nefropatía y lesión membrano - proliferativa.
Se recomienda un seguimiento con manifestaciones renales al inicio de al menos seis meses para detectar anomalías urinarias, se realizará con EGO, QS, ES, Ca, P, fosfatasa alcalina y depuración de creatinina.
Los pacientes sin compromiso renal solo con EGO y visitas cada tres meses durante el primer año al evento,
