LINFOMAS DE HODGKIN Flashcards
LINFOMAS CONCEPTO LH/LNH
- Son un grupo de padecimientos proliferativos malignos del tejido linfoide caracterizados por adenopatía, fiebre y esplenomegalia.
- Dx histopatológico
- De curso crónico suele ser fatal cuando se deja evolucionar.
- Pronóstico depende del estadio clínico y la variedad histológica
- Ocupa el segundo lugar de las neoplasias malignas en México en la infancia , precedida por la leucemia linfoblástica aguda
- Según su imagen histológica y comportamiento clínico y se les ha dividido en linfomas de Hodgkin y linfomas No Hodgkin(60%)
PUNTOS SOBRESALIENTES
- Crecen a nivel ganglionar preferentemente a nivel cervical
- Predomina en el adulto joven
- Tejidos neoplásicos contienen escasas células tumorales dispersas mono y multinucleadas (Células de Hodgkin y Reed Sternberg) dentro de un conjunto de células inflamatorias no neoplásicas y accesorias
- Las células tumorales se encuentran rodeadas de rosetas de Linfocitos T
- Neoplasia linfoide monoclonal del origen B
- Enf. proliferativa maligna de los ganglios linfáticos de causa desconocida
- TRÍADA: fiebre, adenopatía y esplenomegalia
- Dx es histopatológico y de inmunohistoquímica
- Incidencia es adolescentes de 15 a 19 años
- Tx quimioterapia combinada con radioterapia con acelerador lineal
- Los síntomas B le confieren un valor pronóstico (pérdida de peso igual o mayor 10% en los últimos 6 meses, fiebre persistente y diaforesis profusa de predominio nocturno)
- PET se utiliza para su ESTADIFICACIÓN y evaluación de la respuesta al tx .
- La clínica aparece al producirse infiltración de ganglios y tejidos lo que causa crecimiento datos de actividad tumoral, compresión de órganos vecinos o ambos.
- Se considera que se disemina de forma “ordenada” es decir, por vecindad y forma de drenaje fisiológico del sistema linfático a diferencia del LNH que lo hace a saltos
FACTORES DE RIESGO
- Radiaciones ionizantes
- Infecciones virales (VEB tipo A; ya que el DNA de este virus es abundante y monoclonal en las células de Reed Sternberg) ; pacientes con antecedente de mononucleosis infecciosa tienen alto riesgo de linfoma Hodgkin
- Agentes químicos
- Ataxia teleangiectasia
- Síndrome linfoproliferativo autoinmunitario
FISIOPATOGENIA
Es un padecimiento maligno que se origina de linfocitos B maduros localizados en el centro germinal de los ganglios linfáticos. Se caracteriza por incremento de tamaño de los G. linfáticos, bazo y otros tejidos.
Una clona de células anormales asentada en un solo sitio al inicio del padecimiento continuará su crecimiento e iniciará su diseminación a ganglios y tejidos linfoides vecinos siguiendo su drenaje natural.
La cantidad de linfocitos CD3, CD4 y CD8 está disminuida al igual que su # total y función.
Se ha dividido en:
LH de predominio linfocitario nodular 10-15%
LH Clásico 95% teniendo 4 subtipos histológicos:
celularidad mixta 57%
esclerosis nodular 27%
predominio linfocítico 8% (fases tempranas y mejor px)
depleción linfocitaria 8% (mal prx)
CUADRO CLINICO
TRÍADA: fiebre, adenopatía y esplenomegalia
Crecimiento de uno o varios ganglios con mayor predominio en región CERVICAL derecha 67% o axilar en fases tempranas. “SUPRADIAFRAGMÁTICA”
De consistencia ahulada, aumentados de tamaño, indoloros, no adheridos y mayores de 1 cm.
Evolución mayor a un mes tras tratamiento con aine y antibiótico y sin causa asociada es sospechoso de linfomatoso.
Patrón febril de Pel-Ebstein : fiebre continua alta que se presenta por varios días cede de pronto para volver a reaparecer con las características iniciales.
Síntomas B
Esplenomegalia es duro e indoloro
CLASIFICACIÓN ANN ARBOR
Cuadro
DX
Se confirma con estudio histopatológico del tejido biopsiado Algunos ganglios repostan infiltración de células de Reed Sternberg que son células grandes de núcleo doble en espejo, nucléolos prominentes y cromatina reticular y casi siempre expresan CD30 y CD15
TX
ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y darcabazina)
CÉLULA REED STERNBERG
FOTO
