ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Flashcards
CONCEPTO
Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente. Se debe a anomalías cuantitativas/cualitativas del factor vW (sintetizado en el endotelio y los megacariocitos)
FORMAS CLINICAS
La hemorragia solamente aparece tras cirugía o traumatismos, siendo característico con tiempo de sangría prolongado con plt normales, disminución de la concentración de factor Vw y actividad reducida del factor VIII
CONGENITAS
TIPO I. Autosómica dominante. Es un defecto cuantitativo TIPO II. Defecto cualitativo; autosómico dominante TIPO III. Trastorno de deficiencia severa, autosómico recesivo. Es la forma más grave.
ADQUIRIDAS
Ab contra el factor vW en LES, gammapatías monoclonales, procesos linfoproliferativos o hipernefroma. Sangrado ORL y equimosis
tx
Crioprecipitados y en la forma I acetato de Desmopresina que aumenta la liberación del factor VW.
