Púrpura de Henoch-Schonlein

Question 1

Definição:

Answer 1

Vasculite Predominante de Pequenos Vasos Não-granulomatosa leucocitoclástica mediada por IgA

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Vasculite mais frequente em crianças. Mais prevalente entre 1-10a. Mais comum no sexo masculino.

Question 3

Etiologia:

Answer 3

EBHA (33%), Bartonella, Hemophilus parainfluenza, vacinação e drogas

Question 4

Fisiopatologia:

Answer 4

Infecção -> Imunocomplexos e IgA -> Ativação do complemento

Question 5

Quadro Clínico:

Answer 5

Púrpura não-trombocitopênica palpável, recorrente e simétrica de mmii e nádegas por 1-2m, Dor abdominal periumbilical, artralgia/artrite aguda e migratória de grandes articulações, claudicação, náuseas, vômitos e diarréia sanguinolenta

Question 6

Critérios Diagnósticos (Consenso, 2006):

Answer 6

Púrpura palpável e 1+ (Dor abdominal difusa, Biópsia cutânea com predomínio de IgA, Artralgia/artrite aguda e Hematúria ou proteinúria)

Question 7

Diagnóstico Diferencial:

Answer 7

Edema Hemorrágico Agudo da Infância, Vasculite de hipersensibilidade, Poliarterite nodosa, Abdome agudo, Úlcera duodenal, Doença de Crohn, Sepse, Glomerulonefrite pós-estreptocócica, SHU e CIVD

Question 8

Exames Complementares:

Answer 8

HC, Função renal, Sumário de urina, Proteinúria 24h, Enema opaco e US abdominal

Question 9

Complicações:

Answer 9

Invaginação intestinal (3,5%), Isquemia e infarto intestinal, Perfuração, fístula e estenose ileal evolutiva, Nefrite em 1-3m e Insuficiência renal (1%)

Question 10

Tratamento (SBP, 2010):

Answer 10

• Paracetamol 200mg/mL 1gt/kg 4x/dia —> Ranitidina 5mg/kg/dia —> Prednisona 1-2mg/kg/dia por 3-7d com redução em 2-4sem —> Metilprednisolona 30mg/kg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV em pulsos mensais por 6m
• AAS 80-100mg/kg/dia