Granulomatose de Wegener

Question 1

Definição:

Answer 1

Vasculite Predominante de Pequenos Vasos Granulomatosa necrosante caracterizada por acometimento do trato respiratório e renal

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

Incidência de 0,4:100.000hab/ano; Mais prevalente entre 20-40a. Raro em crianças

Question 3

Etiologia:

Answer 3

a

Question 4

Fisiopatologia:

Answer 4

Inoculação de agente infeccioso em vias aéreas superiores -> Resposta imune sistêmica

Question 5

Classificação:

Answer 5

Sistêmica e Localizada

Question 6

Quadro Clínico:

Answer 6

Proptose ocular, miosite, artralgia/artrite, púrpura palpável, úlcera dolorosa, pericardite e pleurite

Question 7

Critérios Diagnósticos (Consenso, 2006):

Answer 7

3+ (Hematúria ou proteinúria; Biópsia com inflamação *granulomatosa; Inflamação dos seios paranasais; Estenose subglótica; traqueal ou endobrônquica, Alteração pulmonar ao RX ou TCAR e c-ANCA ou anti-PR-3)

*Não caseosa

Question 8

Diagnóstico Diferencial:

Answer 8

Síndrome de Churg-Strauss,

Question 9

Exames Complementares:

Answer 9

Hemograma, Reticulócitos, Coombs direto, Rx ou TCAR de tórax, c-ANCA e anti-PR3

Question 10

Tratamento:

Answer 10

Prednisona 1-2mg/kg/dia + Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO e Sulfametoxazol-trimetoprim —> Metotrexato —> Metilprednisolona 30mg/kg em 2h por 3d

Question 11

Complicações:

Answer 11

Rinossinusite refratária, Nariz em sela, Hemorragia pulmonar e Insuficiência renal