Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K9 Neurologi > Polyneuropatier > Flashcards

Polyneuropatier Flashcards

1
Q

Hur definieras polyneuropati?

A

Flernervssjuka. Samlingsbeteckning för en grupp av sjukdomar och nervskador med symmetrisk funktionsnedsättning av nervtrådar i armar och ben med bortfalls-och/eller retningssymtom som följd.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Prevalens för polyneuropati?

A

Folksjukdom. 3% av befolkningen >55 år har polyneuropati.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur diagnosticeras polyneuropati?

A

Ett eller flera symtom samt två av följande: (1) svaga eller bortfallna reflexer, (2) nedsatt distal muskelkraft/atrofi eller (3) nedsatt distal känsel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad finns det för olika polyneuropatier?

A

Diabetesneuropati, ärftliga neuropatier, inflammatoriska polyneuropatier, miljörelaterade polyneuropatier, sekundära polyneuropatier, metabola neuropati (toxisk, bristtillstånd, diabetes), polyneuropatier med okänd orsak (10-15%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad finns det för olika typer av symptom (övergripande)?

A

Sensoriska, motoriska och/eller autonoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad innefattar sensoriska symptom?

A

Distal känselnedsättning (domningar, som att gå på kuddar),

parestesier (stickningar orsakat utav överladdningar mellan nakna nervtrådar utan myelin),

brännande/isande känsla,

åtkramande känsla,

smärta (allodyni),

hyperestesi (överkänslig för beröring)

och balansstörning inkluderat yrsel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad innefattar motoriska symptom?

A

Muskelkramper (framförallt nattliga vadkramper),

distal svaghet,

svårt att stå på tå eller häl, snubblar i ojämn terräng (pga tendens till droppfot),

atrofier.

OBS! Uteslut vanliga differentialdiagnoser för muskelkramper (godartade vadkramper, elektrolytrubbningar, diuretika).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad innefattar autonoma symptom?

A

Mindre vanligt och svårare att identifiera. Vanligast vid diabetespolyneuropati.

Nedsatt svettning i det drabbade området, postural hypotension, nattlig diarré, förstoppning (pga polyneuropati-orsakad gastropares), impotens, blåstömningssvårigheter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur kan utbredningen se ut för polyneuropati?

A

Symmetrisk handsk-/strumpformig utbredning, oftast debut i fötter sedan spridning av symptom i proximal riktning.

Då symtomen når knähöjd börjar de även i händerna (grundregel, ibland engageras dock inte de övre extremiteterna).

De långa nerverna är mest drabbade (därmed kan även interkostalnerver drabbas).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur utreder man polyneuropati?

A
  1. Anamnes:
    Hereditet för polyneuropati? Övriga sjukdomar? Toxiska faktorer? Alkoholmissbruk? Yrkesexponering för kemikalier/lösningsmedel? Läkemedelsbruk (nitrofurantoin, ciprofloxacin, metronidazol, amiodaron, disulfiram, cytostatika)? Sjukdomsförlopp (snabb eller långsam progress, skov)? Sjukdomsdebut (subakut eller smygande debut)? Dominerande symtom (sensoriska, motoriska, autonoma)?
  2. Neurologiskt status:
    Sensorik för vibration/nålstick/temperatur/beröring, grovkraft i extremiteter, finmotorik, reflexer, balansstörning, muskelatrofi. Distribution distalt? Symmetriskt/osymmetriskt?
    OBS! Normalt med svag/bortfallen akillesreflex >70-80år.
  3. Hjärt-lungundersökning: Ortostatism? Fix tachycardia (polyneuropati med påverkad N. vagus och därmed utebliven bromsande effekt på hjärta och lungor -> takykardi och takypné)?
  4. Labprover:
    Blodstatus (inklusive MCV & MCH), Na, K, Ca, kreatinin, leverstatus, fB-glukos, HbA1C, TSH, fritt T4, B12, folsyra, SR, plasma-elfores, M-komponent, ANA (vid misstanke om inflammatorisk systemsjukdom).
  5. Neurofysiologi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

På vilka sätt kan man klassificera polyneuropati?

A

efter:
- engagerade nerver (sensorisk, motorisk eller autonom)

  • förlopp (akut, subakut, kronisk)
  • utbredning
  • bakomliggande mekanism (primära eller sekundära)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är exempel på motoriska polyneuropatier?

A

Ärftlig polyneuropati, Guillain-Barré syndrom (GBS), M-komponent associerad polyneuropati.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är exempel på sensoriska polyneuropatier?

A

Stor-fiber engagemang
(bortfallna reflexer och nedsatt vibrationssinne, typiskt för paramaligna polyneuropati)

eller fintrådsneuropati
(tunn-fiber engagemang med nedsatt känslighet för temperatur och smärta, oftast toxiska eller metabola polyneuropatier såsom alkohol- eller diabetesrelaterade).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är exempel på autonoma polyneuropatier?

A

Diabetes och amyloidos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är exempel på akuta polyneuropatier?

A

Akuta syndrom: Guillain-Barré syndrom, facialispares av borrelia, critical illness polyneuropathy (CIP, oftast i samband med IVA-vård).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är exempel på subakuta polyneuropatier?

A

Subakuta syndrom: Inflammatoriska polyneuropatier, paramaligna polyneuropatier.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är exempel på kroniska polyneuropatier?

A

Kroniska sensorimotoriska polyneuropatier: Toxiska polyneuropatier, metabola polyneuropatier.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad är exempel på primära polyneuropatier?

A

Axonala, demyeliniserande, ärftliga (kan vara axonala, demyeliniserande eller axonala och demyeliniserande).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är exempel på sekundära polyneuropatier?

A

Orsakat av annat tillstånd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är axonal polyneuropati? generellt

A

Vanligaste orsaken till polyneuropati (cirka 80%).

Etiologi: Diabetesneuropati, toxiska neuropatier, bristorsakade neuropatier, infektionsrelaterade neuropatier samt kronisk idiopatisk axonal polyneuropati (CIAP, polyneuropati med okänd orsak, 10-15%).

21
Q

Skademekanismer bakom axonala polyneuropatier?

A

Axonal skada beror oftast på en metabol störning av nervens axon som typiskt leder till Wallersk degeneration (degeneration, ”dying-back”, av axon samt myelinskida distalt om skadan). Därmed finns färre axon som når fram till muskeln, som då blir atrofisk. Med tiden kommer axonet genomgå kollateral sprouting med reinnervation av muskeln (ger större motoriska enheter). Dock dålig förmåga till läkning.

22
Q

Neurofysiologi bakom axonala polyneuropatier?

A

Sänkta nerv och muskelamplituder men mer eller mindre normala ledningshastigheter.

23
Q

Etiologi för diabetesneuropati

A

10-20% av diabetiker har polyneuropati redan vid diagnos. 2/3 av diabetiker har fynd i status eller undersökningar talande för neuropati.

24
Q

Vad finns det för symptom på diabetesneuropati?

A

Symmetrisk distal smärtsam sensorisk polyneuropati är den vanligaste bilden. Vanligaste debutsymtom är smärta, parestesier eller minskad känsel i fötterna. Dock väldigt ofta asymtomatiskt.

25
Q

Vad finns det för övriga diabetes-associerade neuropatier?

A

Isolerad fintrådsneuropati, kompressionsneuropati (karpaltunnelsyndrom), fokal proximal motorisk neuropati/diabetes amyotrofi (asymmetrisk smärta och svaghet och i bäcken/höft med muskelatrofi), kranialnervs-mononeuropati, multipel mononeuropati.

26
Q

Vad är skademekanismen bakom diabetesneuropati?

A

Både axonal degeneration och demyelinisering.

27
Q

Vad finns det för kliniska fynd på diabetesneuropati?

A

Minskade senreflexer och nedsatt vibrationssinne i benen (minskad distal känsel och kraftnedsättning).

28
Q

Komplikationer till diabetesneuropati?

A

Ökad ångest/depression, sömnstörningar, ökad risk för sår vid nedsatt sensorik.

29
Q

Vad är toxisk neuropati?

A
  • Oftast sensorimotoriska axonala.
  • Etiologi: Yrkesmässig exponering för kemikalier (arsenik, bly, kvicksilver, lösningsmedel), hobbyrelaterad exponering, missbruksrelaterad (alkohol) eller läkemedelsrelaterad toxisk polyneuropati (exempelvis nitrofurantoin, ciprofloxacin, cytostatika, fenantoin, litium) eller vitaminbristrelaterad neuropati (B1/tiaminbrist vid alkoholmissbruk, B6/pyridoxin-brist, B12-brist, brist på folsyra), infektiös neuropati (HIV, borrelia, Lepra).
30
Q

Vad är CIAP?

A

Chronic Idiopathic Axonal Polyneuropathy (CIAP)

  • Axonala polyneuropatier där man inte hittar någon förklaring. 10-20% av neuropatier.
  • Kliniska fynd: Dominerande eller enbart sensorisk påverkan.
  • Riskfaktorer: Nedsatt glukostolerans, högt blodtryck, hyperlipidemi, obesitas.
  • Skademekanismer: Segmentell demyelinisering.
  • Neurofysiologi: Långsamma ledningshastigheter men normala amplituder.
  • Diagnos: Symtom minst 3 månader, symmetrisk distal utbredning av sensorisk påverkan.

• Vid snabb utredning och behandling kan komplett utläkning ske.
OBS! Många inkluderar fintrådsneuropati i denna diagnos.

31
Q

Vad finns det för ärftliga neuropatier?

A

charcot-marie-tooth och hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP)

32
Q

Vad kännetecknar Charcot-Marie-Tooth?

A

Debuterar i barnaåldern med gångsvårigheter och svaghet i fötternas samt tårnas dorsalflexion.

Orsakar atrofi av muskler i distala extremiteter, förlust av extremitetsreflexer, höga fotvalv och hammartår, distal känselnedsättning, hypertrofiska perifera nerver (Charcot-Marie-Tooth leder till defekt uppbyggnad av nerver varpå dessa kan palperas perifert).

Sjukdomarna ger varierande grad av funktionsnedsättning.

33
Q

Vad innefattar Charcot-Marie-Tooth typ 1?

A

Autosomalt dominant demyeliniserande neuropati med mer uttalat motoriska symptom.

34
Q

Vad innefattar Charcot-Marie-Tooth typ 2?

A

Autosomalt dominant axonal neuropati. Ger axonal degeneration resulterande i muskelatrofi samt känselbortfall i fötter, underben, händer och underarmar.

35
Q

Vad innefattar HNPP? (+symptom)

A

Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies (HNPP)

  • Hereditär tryckkänslig neuropati. Orsakat av en deletion i genen PMP22 som styr bildningen av perifert myelinprotein.
  • Symptom: Övergående perioder av domningar samt förlust av muskelfunktion (exempelvis uppkomst av dropphand/droppfot/skulderpares) vid tryck mot perifera nerver. Om trycket mot nerven kvarstår så kan sjukdomen likna en konstant neuropati.
36
Q

Ge exempel på inflammatoriska neuropatier

A

Guillain-Barré syndrom (GBS)

M-komponent-associerad polyneuropati

37
Q

Vad är GBS?

A

Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP).

Föregås oftast (2/3) av övre luftvägsinfektion eller gastroenterit (vanligast orsakat av campylobacter-infektion).

38
Q

Vad finns det för kliniska fynd till GBS?

A

Snabbt progriderande uppåtstigande pareser (börjar distalt och stiger sedan proximalt),

påverkad andningsmuskulatur med andningsbesvär (25%),

kranialnervspareser (50% får facialispares),

kardiovaskulära symtom pga autonom störning (70%, bradyarrytmi/takyarrytmi,
störd blodtryckskontroll),

smärta (50%, djup molande ryggsmärta, smärta i extremiteter),

blåsretention (15%), obstipation vanligt.

39
Q

Hur ser det patofysiologiska förloppet ut vid GBS?

A

Infektion -> Fördröjd överkänslighetsreaktion med autoreaktiva T-celler och anti-kroppar mot myelin -> Inflammation med komplementaktivering -> Makrofager rekryteras och ”myelinstripping” sker -> Neuropatiskt insjuknande under dygn till veckor -> Sjukdomsprogress (vid >8 veckors progress benämns tillståndet som kronisk inflammatorisk neuropati, CIDP) -> Eventuellt axonal degeneration -> Då infektionen avtar etableras en platå som kan vara veckor/månader -> Recovery (demyeliniserande skada leder till snabbare recovery medan axonal påverkan har längre recovery) -> Disability (främst i de fall då axonal degeneration skett).

40
Q

Vad finns det för olika typer av GBS?

A

Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP, vanligast, 80%),

AMAN (akut motorisk axonal neuropati)

och AMSAN (akut mot-sens axonal neuropati).

Varianter av GBS inkluderar Fisher ́s syndrom (5%, god prognos), akut panautonom neuropati och rent sensorisk neuropatica.

41
Q

Hur diagnosticeras GBS?

A
  1. Anamnes och status som tyder på GBS: Föregående luftvägsinfektion/gastroenterit, snabbt progriderande uppåtstigande pareser, påverkad andningsmuskulatur, kranialnervspareser.
  2. Lumbalpunktion: Vid GBS finns CSV med lågt celltal och hög proteinhalt.
  3. Neurografi: Vid GBS finns låga ledningshastigheter.
42
Q

Hur behandlas GBS?

A
  1. Akut övervakning: Andningsfrekvens och syresaturation (20% kräver respiratorvård), puls, blodtryck, NRS-skattning, observering av urin och faeces-funktioner.
  2. Plasmaferes eller iv-immunglobulin (IVIg): Alla ska behandlas med behandlingsstart så tidigt i förloppet som möjligt.
  3. Trombosprofylax.
43
Q

Prognos vid GBS?

A

75% helt återställda. Riskfaktorer för dålig prognos är ålder >60år, snabb progress av motoriska symptom, svår muskelsvaghet vid inläggning, behov av andningsstöd, diarré före insjuknandet (campylobacter jejuni), svår autonom dysfunktion (hjärtarytmi), lungemboli.

44
Q

Vad är patofysiologin bakom M-komponent-associerad polyneuropati?

A

Proliferation av en plasmacellsklon som producerar identiska immunglobulin (M-komponent ses vid MGUS (vanligast, 70%), myelom och Mb Waldenström) -> IgM binder till myelinprotein (framförallt ett protein kallat myelin-associated glycoprotein, MAG) -> Polyneuropati.

45
Q

Hur utreds M-komponent-associerad polyneuropati?

A

Ta en elfores vid polyneuropatiutredning.

46
Q

Hur behandlas M-komponent-associerad polyneuropati?

A

Behandling som reducerar M-komponenten (Rituximab/MabThera) leder ibland till förbättring.

47
Q

Ge exempel på övriga polyneuropatier

A

Karpaltunnelsyndrom

Skulderneurit

Meralgia parestetica

Vaskulit

Paramalign polyneuropati

Post-herpetisk neuralgi (PHN)

Restless legs syndrome (RLS)

48
Q

Vad innebär RLS?

A

• Inte en neuropati men en viktig och mycket vanlig differentialdiagnos. Kopplat till periodiska benrörelser och nattliga korta uppvaknanden med sekundär dagtrötthet.

• Diagnos: Följande symtom är obligatoriska men inte tillräckliga för att ställa diagnosen RLS:
­ Ett starkt behov att röra på benen, vanligen åtföljt eller orsakat av obehagliga känselförnimmelser i benen.
­ Rörelsebehovet och/eller de obehagliga känselförnimmelserna börjar eller förvärras av vila eller inaktivitet.
­ Lindras helt eller delvis av rörelse.
­ Är värre på kvällen eller under natten eller inträffar endast under natten.

• Behandling: Svaga dopaminagonister. Uteslut/behandla eventuell järnbristanemi (sjukdomen är kopplad till anemi).

49
Q

Hur ger vaskulit polyneuropati?

A
  • Vaskulit orsakar ofta asymmetriska symtom/multifokal neuropati (flera enstaka nerver på olika lokaler som är drabbade samtidigt) med måttlig/hög neuropatisk smärta. Avvikande laboratoriefynd.
  • Patofysiologi: Bakomliggande vaskulit (såsom Polyarteritis Nodosa, reumatoid artrit, SLE, Wegener ́s granulomatos, Sjögrens syndrom, Sarkoidos) leder till inflammation i de kärl som försörjer nerverna / autoantikroppar som binder till myelinskida/axon vilket ger neuropati.

K9 Neurologi (12 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions