Hjärntumörer Flashcards
Hur vanligt är CNS-tumörer?
Utgör 2% av alla cancerfall i Sverige.
Drabbas kvinnor eller män i störst utsträckning?
Fler kvinnor drabbas, men fler män dör då maligna tumörer är vanligare hos män.
Hur klassificeras CNS-tumörer?
- Malignitetsgrad: grad 1 benign till grad 4 högmalign
- Morfologisk typ: gliom, menigeom, metastas, hypofystumör, neurinom, övriga
- Biomarkörer: för klassificering, prognostisk och prediktiv värdering. Undersöker delegationer, amplifieringar, translokationer och mutationer.
- Anatomisk lokalisation
Ge exempel på biomarkörer och vad de säger?
- 1p/19q: vanligast, dubbeldeletion är starkt förknippad med oligodendrogliom (bättre svar på cytostatika)
- MGMT: vanlig, metylering av MGMT är en starkt prediktiv markör för val mellan cytostatika och strålning vid singelbehandling av glioblastom hos äldre
- IDH: mutation av vikt för diagnos (gliom grad 2-3, glioblastom eller gliom) och prognos (bättre svar på onkologisk behandling)
- Ki67: proliferationsmarkör, stark indikation på glioms aggressivitet (grad 2-3)
- ATRX - avsaknad är stark indikator på astrocytär tumör
Vilka är vanligaste debutsymtomen vid CNS-tumör?
Epileptiskt anfall (oftast fokala, övergår i generaliserat), fokala bortfallssymtom (afasi, förlamning, yrsel, obalans), diffusa psykiska symtom (depression, apati) och kognitiv påverkan.
Typiska symtom vid tumör i frontallob?
KL kraftnedsättning, personlighetsförändring (tex apati), talstörning (motorisk afasi, eller svårigheter att förstå tal/skrift)
Typiska symtom vid tumör i temporallob?
Svårt att förstå tal (sensorisk afasi, eller andra svårigheter att göra sig förstådd)
Typiska symtom vid tumör i parietallob?
KL känselnedsättning, språkstörning (tal/förståelse) eller neglect
Typiska symtom vid tumör i occipitallob?
KL synfältsbortfall
Typiska symtom vid tumör i thalamus?
Känselpåverkan (ökad/nedsatt) och/eller KL kraftnedsättning
Typiska symtom vid tumör i lillhjärna?
Nedsatt postural kontroll/bålbalans, IL koordinationsstörning i arm/ben och ostadig gång, sluddrigt tal
Typiska symtom vid tumör i hjärnstam?
IL kranialnervspåverkan, kraft- och känselnedsättning KL i kroppen och IL i ansiktet
Hur utreds misstänkt CNS-tumör?
Neurologstatus inkl. undersökning av kranialnerver samt DT huvud med iv kontrast (helst MR). Ev LP i diffdiagnostiskt syfte och biopsi.
Fortsatt utredning vid selektiva fall innan biopsi?
MR med iv kontrast, perfusions-MR, MR-spektometri (diffa tumör/abscess) samt PET. MDK och tumörrond.
Utredning av akuta fall?
Alltid NK-remiss, men akut om hotande inklämning (expansiv process i bakre skallgropen) eller risk för obstruktiv hydrocefalus (tumör i anslutning till likvorsystemet)
Vilken typ av behandling finns för CNS-tumörer?
NK-operation, strålning och cytostatika
Vad är målet med NK-kirurgi?
Sätta diagnos, förhindra migration som leder till tillväxt, förhindra malign transformation och skapa förutsättningar för maximal livskvalitet (öka livslängd och minimera neurologisk skada)
Vilka hjälpmedel finns att tillgå under en NK-operation?
fMRI för att mäta talfunktion, traktografi för att mäta motoriska funktioner, MR-bilder för navigation, mikroskop med fluorescerande filter för att visualisera tumörceller samt vakenmonitorering för att veta var de olika funktionerna är lokaliserade
Hur ges strålning vid CNS-tumör?
Kan påbörjas 2-4v efter operation beroende på återhämtning/läkning. Ofta uppdelad på 2Gy 5 dagar/v, ges polikliniskt.
Akuta och sena strålbiverkningar?
Akuta: illamående, trötthet, håravfall, koncentrationssvårigheter. Kan behandlas med steroider.
Sena: påverkat minne och koncentration. Kommer efter 1 år och är irreversibla skador.
När används cytostatika?
Oklar effekt vid maligna gliom. PCV eller Temodal är lovande, ffa vid MGMT-metylerat gliom.
Hur klassificeras gliom?
Grad 1-2 är lågmaligna och grad 3-4 högmaligna-
Ursprung från gliaceller (astrocyter, oligodendrocyter, ependymceller, mikroglia)
50% av alla CNS-tumörer
Typisk klinik för lågmaligna gliom och hur handläggs de?
Insjuknar i 30-40 årsåldern med epileptiska anfall (oftast), ev kognitiv påverkan eller neurologiska bortfall tidigt. Medianöverlevnad 5-10 år.
Utreds med MR (ses diffust avgränsad, relativt homogen, sällan kontrastladdande). Behandlas med radikal resektion + postoperativ strålning (45-50 Gy)
Vilka högmaligna gliom finns och hur handläggs de?
Anaplastiskt astrocytom (grad 3), glioblastoma multiforme (grad 4) och anaplastiskt oligodendrogliom (grad 3)
Utreds med MR (kontrastladdad, oregelbunden och nekroser). Behandlas palliativt med kirurgi om radikalitet är möjligt + postoperativ strålning (56-60 Gy), alt. adjuvant cytostatikabehandling.
Vad är glioblastoma multiforme och hur behandlas det?
Det mest aggressiva gliomet, 50% av alla astrocytom. Vanligast i 50-70 årsåldern och sitter vanligen frontalt eller temporalt.
Behnadling beroende på patientens ålder, komorbiditet, egna vilja samt lokalisation. Om je kirurgi så biopsi för att avgöra och strålning eller cytostatika ät bäst.
Typisk klinik för CNS-lymfom och hur handläggs de?
Vanligare hos immunsupprimerade äldre och AIDS-patienter, medianöverlevnad 1 år vid strålning. > 90% är diffust storcelligt B-cellslymfom. Hög recidivrisk. 2% av alla CNS-tumörer.
Utreds med LP (80% har förhöjt protein, 40% har ökat cellantal, 10-20% har lymfomceller). Stereotaktisk biopsi för diagnos. Steroidbehandling kan ge radiologisk regress (avvakta tills efter biopsi). Behandlas med strålning + cytostatika.
Vad är meningeom och vilka drabbas?
Utgår från meningotheliala celler i arachnoidea, 15-20% av intrakraniella tumörer. Oftast benigna (grad 1-3) med långsam växt, maligna kallas atypiska meningeom. Har hormonreceptorer (androgyn, progesteron, östrogen).
Vanligast kvinnor i medelåldern.
Typisk klinik för meningeom och hur behandlas det?
Ser förkalkade ut på DT (driver benbildning, kan orsaka hyperostos). Sitter vanligen parasagittalt, i konvexiteten eller i kilbensvvingen.
Behandling: kirurgisk extirpation, preoperativ embolisering, strålning (ev vid malign), gammaknivsbehandling (små meningeom). Vanligt med recidiv om man inte tar bort “dural tail” (sammanbinder dura och tumör).
Vad är aukustikusneurinom och hur handläggs det?
Schwannom, benign och långsamtväxande, kan vara del i neurofibromatos typ 2. Sitter i ponsvinkeln. Kan ge hörselnedsättning, tinnitus, facialis-/trigeminuspåverkan och yrsel.
Behandling: kirurgi med god prognos dock risk för hörselskada, öppen mikrokirurgi är hörselbevarande.
Vart sitter spinala tumörer och vilka symtom fås?
Extradurat (55%, metastas/primär bentumör), extramedullärt (40%, meningeom/neurinom) och intramedullärt (5%, astrocytom/ependymom/metastas).
Symtom via infiltration eller kompression av neuronal vävnad (trångt i ryggmärgen). Tex känselbortfall, smärta, motoriska bortfall, spasticitet, ataxi och urin-/tarmbesvär.
Hur handläggs spinala tumörer?
Utreds med MR helrygg.
Behandlas med steroider, kirurgi och ibland strålning.
Diffdiagnoser till hjärnmetastas?
Abscess, infektion, ischemi och demyeliniserande sjukdom (tex MS).
Vart sitter oftast hjärnmetastaser och hur utreds de?
Lillhjärnan är en vanlig lokalisation.
Utreds med DT thorax/buk, mammografi, LP, cytologi och biopsi.
Hur behandlas hjärnmetastaser?
Beror på lokalisation, ålder, antal metastaser och förväntad överlevnad.
Steroider vid ödem, kirurgi (extirpation om en enda metastas) och postoperativ strålning (gammakniv om < 3cm).
Vad är neurologiskt paraneoplastiskt syndrom (NPNS)?
Konsekvens av cancer som medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion, alltså ingen lokal tumörväxt. Kan drabba CNS och PNS. Kan ibland ge akut strokeliknande debut.
Vilka är vanligaste bakomliggande maligniteterna till NPNS?
Småcellig lungcancer, bröstcancer, ovarialcancer och lymfom.
Hur utreds NPNS?
Anamnes (B-symtom, andra symtom) och undersökning (hud, lymfkörtlar, bröst, buk, gynekologiskt, prostata).
Radiologi: DT thorax/buk, DT hals, mammografi, ev FDG-PET + DT.
CSF-analys (pleocytos, lätt höjda protein, förhöjt IgG/IgG-syntesindex, ev oligoklonala band).
Vilka paramaligna antikroppar kan undersökas i serum och likvor vid NPNS?
Intracellulära antigen-ak: Hu, RI, Yo, Amphiphysin. Stark malignitetskoppling (80-100%) och sämre svar på immunterapi.
Ytantigen-ak: NMDA-rec, AMPA-rec, GABA-rec. Sannolikt patogena, kopplas till malignitet i 50% av fallen. Bättre svar på immunterapi.
Hur behandlas NPNS?
Identifiera och behandla bakomliggande tumör.
Dämpa immunsvar genom plasmaferes/IvIg. Även kortison, cyklofosfamid, takrolimus, mycophenolat mofetil, axatioprin mm.
