Hjärntumörer

Question 1

Hur vanligt är CNS-tumörer?

Answer 1

Utgör 2% av alla cancerfall i Sverige.

Question 2

Drabbas kvinnor eller män i störst utsträckning?

Answer 2

Fler kvinnor drabbas, men fler män dör då maligna tumörer är vanligare hos män.

Question 3

Hur klassificeras CNS-tumörer?

Answer 3

• Malignitetsgrad: grad 1 benign till grad 4 högmalign
• Morfologisk typ: gliom, menigeom, metastas, hypofystumör, neurinom, övriga
• Biomarkörer: för klassificering, prognostisk och prediktiv värdering. Undersöker delegationer, amplifieringar, translokationer och mutationer.
• Anatomisk lokalisation

Question 4

Ge exempel på biomarkörer och vad de säger?

Answer 4

• 1p/19q: vanligast, dubbeldeletion är starkt förknippad med oligodendrogliom (bättre svar på cytostatika)
• MGMT: vanlig, metylering av MGMT är en starkt prediktiv markör för val mellan cytostatika och strålning vid singelbehandling av glioblastom hos äldre
• IDH: mutation av vikt för diagnos (gliom grad 2-3, glioblastom eller gliom) och prognos (bättre svar på onkologisk behandling)
• Ki67: proliferationsmarkör, stark indikation på glioms aggressivitet (grad 2-3)
• ATRX - avsaknad är stark indikator på astrocytär tumör

Question 5

Vilka är vanligaste debutsymtomen vid CNS-tumör?

Answer 5

Epileptiskt anfall (oftast fokala, övergår i generaliserat), fokala bortfallssymtom (afasi, förlamning, yrsel, obalans), diffusa psykiska symtom (depression, apati) och kognitiv påverkan.

Question 6

Typiska symtom vid tumör i frontallob?

Answer 6

KL kraftnedsättning, personlighetsförändring (tex apati), talstörning (motorisk afasi, eller svårigheter att förstå tal/skrift)

Question 7

Typiska symtom vid tumör i temporallob?

Answer 7

Svårt att förstå tal (sensorisk afasi, eller andra svårigheter att göra sig förstådd)

Question 8

Typiska symtom vid tumör i parietallob?

Answer 8

KL känselnedsättning, språkstörning (tal/förståelse) eller neglect

Question 9

Typiska symtom vid tumör i occipitallob?

Answer 9

KL synfältsbortfall

Question 10

Typiska symtom vid tumör i thalamus?

Answer 10

Känselpåverkan (ökad/nedsatt) och/eller KL kraftnedsättning

Question 11

Typiska symtom vid tumör i lillhjärna?

Answer 11

Nedsatt postural kontroll/bålbalans, IL koordinationsstörning i arm/ben och ostadig gång, sluddrigt tal

Question 12

Typiska symtom vid tumör i hjärnstam?

Answer 12

IL kranialnervspåverkan, kraft- och känselnedsättning KL i kroppen och IL i ansiktet

Question 13

Hur utreds misstänkt CNS-tumör?

Answer 13

Neurologstatus inkl. undersökning av kranialnerver samt DT huvud med iv kontrast (helst MR). Ev LP i diffdiagnostiskt syfte och biopsi.

Question 14

Fortsatt utredning vid selektiva fall innan biopsi?

Answer 14

MR med iv kontrast, perfusions-MR, MR-spektometri (diffa tumör/abscess) samt PET. MDK och tumörrond.

Question 15

Utredning av akuta fall?

Answer 15

Alltid NK-remiss, men akut om hotande inklämning (expansiv process i bakre skallgropen) eller risk för obstruktiv hydrocefalus (tumör i anslutning till likvorsystemet)

Question 16

Vilken typ av behandling finns för CNS-tumörer?

Answer 16

NK-operation, strålning och cytostatika

Question 17

Vad är målet med NK-kirurgi?

Answer 17

Sätta diagnos, förhindra migration som leder till tillväxt, förhindra malign transformation och skapa förutsättningar för maximal livskvalitet (öka livslängd och minimera neurologisk skada)

Question 18

Vilka hjälpmedel finns att tillgå under en NK-operation?

Answer 18

fMRI för att mäta talfunktion, traktografi för att mäta motoriska funktioner, MR-bilder för navigation, mikroskop med fluorescerande filter för att visualisera tumörceller samt vakenmonitorering för att veta var de olika funktionerna är lokaliserade

Question 19

Hur ges strålning vid CNS-tumör?

Answer 19

Kan påbörjas 2-4v efter operation beroende på återhämtning/läkning. Ofta uppdelad på 2Gy 5 dagar/v, ges polikliniskt.

Question 20

Akuta och sena strålbiverkningar?

Answer 20

Akuta: illamående, trötthet, håravfall, koncentrationssvårigheter. Kan behandlas med steroider.

Sena: påverkat minne och koncentration. Kommer efter 1 år och är irreversibla skador.

Question 21

När används cytostatika?

Answer 21

Oklar effekt vid maligna gliom. PCV eller Temodal är lovande, ffa vid MGMT-metylerat gliom.

Question 22

Hur klassificeras gliom?

Answer 22

Grad 1-2 är lågmaligna och grad 3-4 högmaligna-
Ursprung från gliaceller (astrocyter, oligodendrocyter, ependymceller, mikroglia)

50% av alla CNS-tumörer

Question 23

Typisk klinik för lågmaligna gliom och hur handläggs de?

Answer 23

Insjuknar i 30-40 årsåldern med epileptiska anfall (oftast), ev kognitiv påverkan eller neurologiska bortfall tidigt. Medianöverlevnad 5-10 år.

Utreds med MR (ses diffust avgränsad, relativt homogen, sällan kontrastladdande). Behandlas med radikal resektion + postoperativ strålning (45-50 Gy)

Question 24

Vilka högmaligna gliom finns och hur handläggs de?

Answer 24

Anaplastiskt astrocytom (grad 3), glioblastoma multiforme (grad 4) och anaplastiskt oligodendrogliom (grad 3)

Utreds med MR (kontrastladdad, oregelbunden och nekroser). Behandlas palliativt med kirurgi om radikalitet är möjligt + postoperativ strålning (56-60 Gy), alt. adjuvant cytostatikabehandling.

Question 25

Vad är glioblastoma multiforme och hur behandlas det?

Answer 25

Det mest aggressiva gliomet, 50% av alla astrocytom. Vanligast i 50-70 årsåldern och sitter vanligen frontalt eller temporalt. Behnadling beroende på patientens ålder, komorbiditet, egna vilja samt lokalisation. Om je kirurgi så biopsi för att avgöra och strålning eller cytostatika ät bäst.

Question 26

Typisk klinik för CNS-lymfom och hur handläggs de?

Answer 26

Vanligare hos immunsupprimerade äldre och AIDS-patienter, medianöverlevnad 1 år vid strålning. > 90% är diffust storcelligt B-cellslymfom. Hög recidivrisk. 2% av alla CNS-tumörer. Utreds med LP (80% har förhöjt protein, 40% har ökat cellantal, 10-20% har lymfomceller). Stereotaktisk biopsi för diagnos. Steroidbehandling kan ge radiologisk regress (avvakta tills efter biopsi). Behandlas med strålning + cytostatika.

Question 27

Vad är meningeom och vilka drabbas?

Answer 27

Utgår från meningotheliala celler i arachnoidea, 15-20% av intrakraniella tumörer. Oftast benigna (grad 1-3) med långsam växt, maligna kallas atypiska meningeom. Har hormonreceptorer (androgyn, progesteron, östrogen). Vanligast kvinnor i medelåldern.

Question 28

Typisk klinik för meningeom och hur behandlas det?

Answer 28

Ser förkalkade ut på DT (driver benbildning, kan orsaka hyperostos). Sitter vanligen parasagittalt, i konvexiteten eller i kilbensvvingen. Behandling: kirurgisk extirpation, preoperativ embolisering, strålning (ev vid malign), gammaknivsbehandling (små meningeom). Vanligt med recidiv om man inte tar bort "dural tail" (sammanbinder dura och tumör).

Question 29

Vad är aukustikusneurinom och hur handläggs det?

Answer 29

Schwannom, benign och långsamtväxande, kan vara del i neurofibromatos typ 2. Sitter i ponsvinkeln. Kan ge hörselnedsättning, tinnitus, facialis-/trigeminuspåverkan och yrsel. Behandling: kirurgi med god prognos dock risk för hörselskada, öppen mikrokirurgi är hörselbevarande.

Question 30

Vart sitter spinala tumörer och vilka symtom fås?

Answer 30

Extradurat (55%, metastas/primär bentumör), extramedullärt (40%, meningeom/neurinom) och intramedullärt (5%, astrocytom/ependymom/metastas). Symtom via infiltration eller kompression av neuronal vävnad (trångt i ryggmärgen). Tex känselbortfall, smärta, motoriska bortfall, spasticitet, ataxi och urin-/tarmbesvär.

Question 31

Hur handläggs spinala tumörer?

Answer 31

Utreds med MR helrygg. Behandlas med steroider, kirurgi och ibland strålning.

Question 32

Diffdiagnoser till hjärnmetastas?

Answer 32

Abscess, infektion, ischemi och demyeliniserande sjukdom (tex MS).

Question 33

Vart sitter oftast hjärnmetastaser och hur utreds de?

Answer 33

Lillhjärnan är en vanlig lokalisation. Utreds med DT thorax/buk, mammografi, LP, cytologi och biopsi.

Question 34

Hur behandlas hjärnmetastaser?

Answer 34

Beror på lokalisation, ålder, antal metastaser och förväntad överlevnad. Steroider vid ödem, kirurgi (extirpation om en enda metastas) och postoperativ strålning (gammakniv om < 3cm).

Question 35

Vad är neurologiskt paraneoplastiskt syndrom (NPNS)?

Answer 35

Konsekvens av cancer som medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion, alltså ingen lokal tumörväxt. Kan drabba CNS och PNS. Kan ibland ge akut strokeliknande debut.

Question 36

Vilka är vanligaste bakomliggande maligniteterna till NPNS?

Answer 36

Småcellig lungcancer, bröstcancer, ovarialcancer och lymfom.

Question 37

Hur utreds NPNS?

Answer 37

Anamnes (B-symtom, andra symtom) och undersökning (hud, lymfkörtlar, bröst, buk, gynekologiskt, prostata). Radiologi: DT thorax/buk, DT hals, mammografi, ev FDG-PET + DT. CSF-analys (pleocytos, lätt höjda protein, förhöjt IgG/IgG-syntesindex, ev oligoklonala band).

Question 38

Vilka paramaligna antikroppar kan undersökas i serum och likvor vid NPNS?

Answer 38

Intracellulära antigen-ak: Hu, RI, Yo, Amphiphysin. Stark malignitetskoppling (80-100%) och sämre svar på immunterapi. Ytantigen-ak: NMDA-rec, AMPA-rec, GABA-rec. Sannolikt patogena, kopplas till malignitet i 50% av fallen. Bättre svar på immunterapi.

Question 39

Hur behandlas NPNS?

Answer 39

Identifiera och behandla bakomliggande tumör. Dämpa immunsvar genom plasmaferes/IvIg. Även kortison, cyklofosfamid, takrolimus, mycophenolat mofetil, axatioprin mm.