Hydrocefalus Flashcards
Vad gör cerebrospinalvätska (CSF) och hur går dess kretslopp?
Fungerar som stötdämpare för nervsystemet, avtransport av metaboliter, hormontransportör inom CNS samt immunologiskt.
Bildas främst i plexus choroideus och ependymet i ventriklarna –> via formen monroe till tredje ventrikeln –> via akvedukts mesencefali till fjärde ventriklen –> via formen magendie och luschka till subarachnoidalrummet, cirkulerar kring hjärna och ryggmärg –> tas upp av venösa sinus och transporteras ut i blodet.
Hur utvecklas hydrocefalus?
Likvorstas leder till ventrikelvidgning och förhöjt intrakraniellt tryck vilket orsakar kompression av hjärnparenkymet.
Hur diagnosticeras hydrocefalus (radiologiskt)?
Radiologiskt (DT, MR eller UL på nyfödda) där man kan se vidgade frontalhorn och/eller rundad tredjeventrikel samt periventrikulärt ödem.
Hur klassificeras hydrocefalus?
- Kongential/förvärvad
- Akut/kronisk
- Obstruktiv (tex adveduktusstenos, ventrikelblödning, tumör)
- Kommunicerande (defekt absorption av CSF, normaltryckshydrocefalus, sekundär efter tex blödning
- Överproduktion av CSF (tex vid plexus papillom)
Hur behandlas hydrocefalus?
Obstruktiv kan behandlas med ventrikeldrän tills orsaken är behandlad.
Annars behandling med shuntoperation. Shunt mellan ventrikelsystemm/lumbalt till ffa peritoneum eller höger förmak för absorption av CSF. Alltid ab-profylax vid implantat.
Vilka shuntkomplikationer kan uppstå och vad är symtom på komplikation?
Mekaniskt, infektion, över- eller undershuntning.
Symtom som vid ökad ICP (huvudvärk, illamående, kräkningar, trötthet, medvetanderubbning, konfusion, visusnedsättning). Vid infektion kan man se feber, rodnad eller hus längs slangen, ev meningit-tecken (nackstyvhet, buksmärta).
Ge exempel på mekaniska komplikationer.
Stopp i slangen (tex proteinutfällningar), slangmigration (tex till pung/annan vävnad) eller felplacerad slang (shunt i hjärnparenkymet korsar över till andra sidan).
Hur uppstår shuntinfektion och vilka är vanligaste agens?
Oftast peroperativ kontamination, alternativt smittad av infektion i buken (tex appendicit), extremt ovanligt med hematogen smittspridning.
Vanligaste agens är S. aureus, KNS (ger akut meningit och purulenta sår) samt Propionibacterium acnes. lågvirulenta bakterier ger huvudvärk/svagare symtom. Ofta lågt CRP.
Hur handläggs en shuntinfektion?
Utreds med neurologisk bedömning, inspektion av shunten, LP eller funktion av shuntkammaren (laktat, celler, odling).
Hittas infektion plockas shunten bort och sätter ett tillfälligt ventrikeldrän. Ger antibiotika med CNS-penetrans och när infektionen är utläst sedan minst 10d (blank likvorodling) sätter man in en ny shunt.
Vad innebär övershuntning och vad är typiskt för det?
Sammanfallet ventrikelsystem. Typiskt huvudvärk på em/kväll som lindras av sängliggande.
Vad kan orsaka övershuntning hus spädbarn?
Benkanter omlott och stillastående huvudomfång kan leda till prematur suturslutning.
Hur åtgärdas övershuntning?
Ökar öppningstrycket i shuntventilen eller med Antisifon (flödesbegränsare/gravitationsventil) om ökat öppningstryck inte hjälpt.
Vad innebär undershuntning och vad är typiskt för det?
Ofullständig symtomlindring. Typiskt morgonhuvudvärk som släpper när man gått upp.
Vad kan orsaka undershuntning hos spädbarn?
För snabbt växande huvudomfång.
Hur åtgärdas undershuntning?
Minska öppningstrycket i shuntventilen.
Hur utreds shuntkomplikationer?
- Anamnes - likt tidigare shuntstrul? Anhöriganamnes. Tempo i förändring?
- Radiologi - DT (om akut), helst MR med hydrocefalusprotokoll, UL skalle vid öppen fontanell, shuntöversikt samt ev UL/DT buk vid buksmärta.
- Ögonkonsult - papillödem? visus?
- Lab - CRP, blodstatus, LP eller shuntpunktion.
Vad är vanligaste symtomen på pediatrisk hydrocefalus?
Irritabilitet, kramper, illamående, kräkningar, huvudvärk, letargi (sjuklig slöhet) och diplopi.
Vad är vanligaste fynden vid pediatrisk hydrocefalus?
Ökat huvudomfång, buktande fontanell, försenad utveckling, solnedgångsblick, medvetandesänkning, papillödem, abducenspares, hemipares.
Vad orsakar normaltryckshydrocefalus (NPH)?
Icke-obstruktiv hydrocefalus, idiopatisk eller sekundär (SAB, infektion mm). Ger försämrade förhållanden periventrikulärt i vit substans –> påverkar thalamokortikala bansystem främst frontalt vilket ger gång-/balansstörning, kognitiv dysfunktion och urinträngning.
Vem drabbas oftast av NPH?
Äldre män. Vanligare med åldern, medelålder kring 74 år. 65% män.
Vad har NPH samsjuklighet med?
Andra degenerativa sjukdomar som Alzheimers och Parkinsons.
Vad är strukturella orsaker till NPH?
Arachnoidala villi täpps till –> försämrad CSF-absorption –> vidgat ventrikelsystem.
Alt. Minskad elasticitet i parenkym –> trfyckgradient mellan ventrikelsystem och periventrikulär vävnad –> interstitiellt ödem och försämrad metabol miljö.
Hur kan det cerebrala blodflödet orsaka NPH?
blodflödesändringar och försämrad metanol miljö i ventrikelnära strukturer, försämrad autoregulation, småkärlssjuka (hypertoni, diabetes) är överrepresenterat.
Andra orsaker till NHP?
- Minskad arteriell compliance –> ökat CSF-flöde i akvedukten –> stora ICP-pulsationer och skador periventrikulärt.
- Minskad clearande av toxiska substanser (tex beta-amyloid), finns koppling till Alzheimers.
Symtom vid NPH?
- Gångstörning (långsam, bredspårig med små hasande steg, utåtroterade fötter, minskad rörlighet i höft/knä/fötter)
- Postural dysfunktion (bakåtvikt, tex dunsar ner i stolen, falltendens)
- Kognitiv dysfunktion (subkortikalt frontalt, tex minskad mental/finmotorisk snabbhet, exekutiva svårigheter, passivitet)
- Blåsrubbning (täta urinträngnignar och ev avföring, till slut inkontinens)
Differentialdiagnoser till NPH?
Parkinsons/annan parkinsonism, demens, Alzheimers, polyneuropati, myelopati, nedsatt vestibuler funktion, cerebellopati, smärttillstånd i höft/knä/fötter, prostatahyperplasi, stressinkontinens.
Hur utreds NPH?
- Anamnes + status
- Neuroradiologi - MR helst (ses förstorat subarachnoidalt utrymme, vidgade sidoventriklar och fissur sylvii)
- Paramedicinskt - motorisk och postural bedömning, kognitiv testning
- Videoupptagning
- Provtagning - blod och liktor (celler, protein, isoelektriskfokusering, borrelia-ak)
- CSF-tapptest + tryckmätning (vid iNPH < 18 mmHg/24,5 cm vatten) vid osäker diagnos
Hur ser neuronskademarkörer ut vid NPH?
B-amyloid lågt, tau och f-tau normalt. Neurofilament ofta förhöjt vid småkärlssjukdom.
Vad bedöms i iNPH-skalan?
Gång, neuropsykologi, balans och kontinens.
Vad innebär intrakraniell hypertension?
Förhöjt ICP (> 25cm vatten), men ingen utrymmeskrävande process och normal liktor (ej hydrocefalus).
Hos vilken patient bör man misstänka intrakraniell hypertension?
Yngre (kring 30år), överviktig kvinna med huvudvärk och synfenomen.
Vad associeras intrakraniell hypertension till?
Mediciner (tetracykliner, retinoider), sjukdomar (arteriell hypertension, PCOS) och graviditet.
Vad orsakar intrakraniell hypertension?
Ökat tryck i det cerebrala venösa systemet pga stenos, ökad CSF-produktion eller reducerad CSF-absorption.
Symtom på intrakraniell hypertension och hur utreds det?
Huvudvärk, synstörning (obskurationer/vita moln, försämrad visas, dubbelseende), pulssynkon tinnitus, smärtutstrålning till nacke.
Utreds med MR/DT med angio i venfas för att utesluta sinustrombos. Kan se indirekta tecken (tex ectatic optik nere och empty sella turcica). LP visar normala celler och protein.
Hur behandlas intrakraniell hypertension?
Farmakologiskt - Diamox 250 mg 1x2 (upp till 2000 mg/d), kan ge parestesier och illa smak - kan byta till Furosemid eller Topiramat.
Kirurgiskt - stent vid sinustrombos, även shuntpoperation.
Övrigt - viktnedgång viktigt, ev indikation för tex gastric bypass.
