Hydrocefalus

Question 1

Vad gör cerebrospinalvätska (CSF) och hur går dess kretslopp?

Answer 1

Fungerar som stötdämpare för nervsystemet, avtransport av metaboliter, hormontransportör inom CNS samt immunologiskt.

Bildas främst i plexus choroideus och ependymet i ventriklarna –> via formen monroe till tredje ventrikeln –> via akvedukts mesencefali till fjärde ventriklen –> via formen magendie och luschka till subarachnoidalrummet, cirkulerar kring hjärna och ryggmärg –> tas upp av venösa sinus och transporteras ut i blodet.

Question 2

Hur utvecklas hydrocefalus?

Answer 2

Likvorstas leder till ventrikelvidgning och förhöjt intrakraniellt tryck vilket orsakar kompression av hjärnparenkymet.

Question 3

Hur diagnosticeras hydrocefalus (radiologiskt)?

Answer 3

Radiologiskt (DT, MR eller UL på nyfödda) där man kan se vidgade frontalhorn och/eller rundad tredjeventrikel samt periventrikulärt ödem.

Question 4

Hur klassificeras hydrocefalus?

Answer 4

• Kongential/förvärvad
• Akut/kronisk
• Obstruktiv (tex adveduktusstenos, ventrikelblödning, tumör)
• Kommunicerande (defekt absorption av CSF, normaltryckshydrocefalus, sekundär efter tex blödning
• Överproduktion av CSF (tex vid plexus papillom)

Question 5

Hur behandlas hydrocefalus?

Answer 5

Obstruktiv kan behandlas med ventrikeldrän tills orsaken är behandlad.

Annars behandling med shuntoperation. Shunt mellan ventrikelsystemm/lumbalt till ffa peritoneum eller höger förmak för absorption av CSF. Alltid ab-profylax vid implantat.

Question 6

Vilka shuntkomplikationer kan uppstå och vad är symtom på komplikation?

Answer 6

Mekaniskt, infektion, över- eller undershuntning.

Symtom som vid ökad ICP (huvudvärk, illamående, kräkningar, trötthet, medvetanderubbning, konfusion, visusnedsättning). Vid infektion kan man se feber, rodnad eller hus längs slangen, ev meningit-tecken (nackstyvhet, buksmärta).

Question 7

Ge exempel på mekaniska komplikationer.

Answer 7

Stopp i slangen (tex proteinutfällningar), slangmigration (tex till pung/annan vävnad) eller felplacerad slang (shunt i hjärnparenkymet korsar över till andra sidan).

Question 8

Hur uppstår shuntinfektion och vilka är vanligaste agens?

Answer 8

Oftast peroperativ kontamination, alternativt smittad av infektion i buken (tex appendicit), extremt ovanligt med hematogen smittspridning.

Vanligaste agens är S. aureus, KNS (ger akut meningit och purulenta sår) samt Propionibacterium acnes. lågvirulenta bakterier ger huvudvärk/svagare symtom. Ofta lågt CRP.

Question 9

Hur handläggs en shuntinfektion?

Answer 9

Utreds med neurologisk bedömning, inspektion av shunten, LP eller funktion av shuntkammaren (laktat, celler, odling).

Hittas infektion plockas shunten bort och sätter ett tillfälligt ventrikeldrän. Ger antibiotika med CNS-penetrans och när infektionen är utläst sedan minst 10d (blank likvorodling) sätter man in en ny shunt.

Question 10

Vad innebär övershuntning och vad är typiskt för det?

Answer 10

Sammanfallet ventrikelsystem. Typiskt huvudvärk på em/kväll som lindras av sängliggande.

Question 11

Vad kan orsaka övershuntning hus spädbarn?

Answer 11

Benkanter omlott och stillastående huvudomfång kan leda till prematur suturslutning.

Question 12

Hur åtgärdas övershuntning?

Answer 12

Ökar öppningstrycket i shuntventilen eller med Antisifon (flödesbegränsare/gravitationsventil) om ökat öppningstryck inte hjälpt.

Question 13

Vad innebär undershuntning och vad är typiskt för det?

Answer 13

Ofullständig symtomlindring. Typiskt morgonhuvudvärk som släpper när man gått upp.

Question 14

Vad kan orsaka undershuntning hos spädbarn?

Answer 14

För snabbt växande huvudomfång.

Question 15

Hur åtgärdas undershuntning?

Answer 15

Minska öppningstrycket i shuntventilen.

Question 16

Hur utreds shuntkomplikationer?

Answer 16

• Anamnes - likt tidigare shuntstrul? Anhöriganamnes. Tempo i förändring?
• Radiologi - DT (om akut), helst MR med hydrocefalusprotokoll, UL skalle vid öppen fontanell, shuntöversikt samt ev UL/DT buk vid buksmärta.
• Ögonkonsult - papillödem? visus?
• Lab - CRP, blodstatus, LP eller shuntpunktion.

Question 17

Vad är vanligaste symtomen på pediatrisk hydrocefalus?

Answer 17

Irritabilitet, kramper, illamående, kräkningar, huvudvärk, letargi (sjuklig slöhet) och diplopi.

Question 18

Vad är vanligaste fynden vid pediatrisk hydrocefalus?

Answer 18

Ökat huvudomfång, buktande fontanell, försenad utveckling, solnedgångsblick, medvetandesänkning, papillödem, abducenspares, hemipares.

Question 19

Vad orsakar normaltryckshydrocefalus (NPH)?

Answer 19

Icke-obstruktiv hydrocefalus, idiopatisk eller sekundär (SAB, infektion mm). Ger försämrade förhållanden periventrikulärt i vit substans –> påverkar thalamokortikala bansystem främst frontalt vilket ger gång-/balansstörning, kognitiv dysfunktion och urinträngning.

Question 20

Vem drabbas oftast av NPH?

Answer 20

Äldre män. Vanligare med åldern, medelålder kring 74 år. 65% män.

Question 21

Vad har NPH samsjuklighet med?

Answer 21

Andra degenerativa sjukdomar som Alzheimers och Parkinsons.

Question 22

Vad är strukturella orsaker till NPH?

Answer 22

Arachnoidala villi täpps till –> försämrad CSF-absorption –> vidgat ventrikelsystem.

Alt. Minskad elasticitet i parenkym –> trfyckgradient mellan ventrikelsystem och periventrikulär vävnad –> interstitiellt ödem och försämrad metabol miljö.

Question 23

Hur kan det cerebrala blodflödet orsaka NPH?

Answer 23

blodflödesändringar och försämrad metanol miljö i ventrikelnära strukturer, försämrad autoregulation, småkärlssjuka (hypertoni, diabetes) är överrepresenterat.

Question 24

Andra orsaker till NHP?

Answer 24

• Minskad arteriell compliance –> ökat CSF-flöde i akvedukten –> stora ICP-pulsationer och skador periventrikulärt.
• Minskad clearande av toxiska substanser (tex beta-amyloid), finns koppling till Alzheimers.

Question 25

Symtom vid NPH?

Answer 25

• Gångstörning (långsam, bredspårig med små hasande steg, utåtroterade fötter, minskad rörlighet i höft/knä/fötter)
• Postural dysfunktion (bakåtvikt, tex dunsar ner i stolen, falltendens)
• Kognitiv dysfunktion (subkortikalt frontalt, tex minskad mental/finmotorisk snabbhet, exekutiva svårigheter, passivitet)
• Blåsrubbning (täta urinträngnignar och ev avföring, till slut inkontinens)

Question 26

Differentialdiagnoser till NPH?

Answer 26

Parkinsons/annan parkinsonism, demens, Alzheimers, polyneuropati, myelopati, nedsatt vestibuler funktion, cerebellopati, smärttillstånd i höft/knä/fötter, prostatahyperplasi, stressinkontinens.

Question 27

Hur utreds NPH?

Answer 27

• Anamnes + status
• Neuroradiologi - MR helst (ses förstorat subarachnoidalt utrymme, vidgade sidoventriklar och fissur sylvii)
• Paramedicinskt - motorisk och postural bedömning, kognitiv testning
• Videoupptagning
• Provtagning - blod och liktor (celler, protein, isoelektriskfokusering, borrelia-ak)
• CSF-tapptest + tryckmätning (vid iNPH < 18 mmHg/24,5 cm vatten) vid osäker diagnos

Question 28

Hur ser neuronskademarkörer ut vid NPH?

Answer 28

B-amyloid lågt, tau och f-tau normalt. Neurofilament ofta förhöjt vid småkärlssjukdom.

Question 29

Vad bedöms i iNPH-skalan?

Answer 29

Gång, neuropsykologi, balans och kontinens.

Question 30

Vad innebär intrakraniell hypertension?

Answer 30

Förhöjt ICP (> 25cm vatten), men ingen utrymmeskrävande process och normal liktor (ej hydrocefalus).

Question 31

Hos vilken patient bör man misstänka intrakraniell hypertension?

Answer 31

Yngre (kring 30år), överviktig kvinna med huvudvärk och synfenomen.

Question 32

Vad associeras intrakraniell hypertension till?

Answer 32

Mediciner (tetracykliner, retinoider), sjukdomar (arteriell hypertension, PCOS) och graviditet.

Question 33

Vad orsakar intrakraniell hypertension?

Answer 33

Ökat tryck i det cerebrala venösa systemet pga stenos, ökad CSF-produktion eller reducerad CSF-absorption.

Question 34

Symtom på intrakraniell hypertension och hur utreds det?

Answer 34

Huvudvärk, synstörning (obskurationer/vita moln, försämrad visas, dubbelseende), pulssynkon tinnitus, smärtutstrålning till nacke.

Utreds med MR/DT med angio i venfas för att utesluta sinustrombos. Kan se indirekta tecken (tex ectatic optik nere och empty sella turcica). LP visar normala celler och protein.

Question 35

Hur behandlas intrakraniell hypertension?

Answer 35

Farmakologiskt - Diamox 250 mg 1x2 (upp till 2000 mg/d), kan ge parestesier och illa smak - kan byta till Furosemid eller Topiramat.

Kirurgiskt - stent vid sinustrombos, även shuntpoperation.

Övrigt - viktnedgång viktigt, ev indikation för tex gastric bypass.