MS Flashcards

1
Q

Vad är MS? (def)

A

Kronisk inflammation i CNS som angriper myelin och orsakar axonal skada samt nervcelldöd. Okänd genes, men EBV-infektion viktig orsak.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Etiologi för MS?

A

Incidens 10-20/100 000, prevalens 1/500.

Om förälder har MS är risken 2% att barnet får det, har en enäggstvilling MS är risken 15-20% att andra också har det.

Viktiga gener är HLA DRB1*15:01 (3-4ggr ökad risk, + rökning 15ggr ökad risk, + EBV 25ggr ökad risk) samt HLA A2 (skyddande effekt).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad finns det för olika typer av MS?

A

Relapsing/remitting (85%), secondary progressive och primary progressive

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad innefattar relapsing/remitting?

A

MS med skov. Vissa har full remission mellan skoven och andra har viss påbyggnad av handikapp. Utan behandling kommer 50% gå över till secondary, men kan behandlas med bromsmedicin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad innefattar secondary progressive?

A

inga tydliga remissioner, MR-aktiviteten blir mindre aktiv men blir sämre och sämre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad innefattar primary progressive?

A

ovanligare, stegvis förlopp med tilltagande handikapp. Senare debut med smygande start.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är sjukdomsmekanism för MS?

A

autoimmunsjukdom, korsreaktion i astrocyter (mellan myelinantigen och något som triggat perifer aktivering) –> autoreaktiva T-celler passerar BBB –> immunreaktioner i CNS –> angriper myelin, oligondendrocyter, nervceller –> försämrad nervimpulsbildning, astroglios, remyelinisering, axonal atrofi, nervcelldöd.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är gäller för MS och graviditet?

A

skovfrekvens går ner i ffa tredje trimestern (pga immundeviation), men efter förlossning sker en rebound-effekt och får fler skov än innan. Bromsmediciner ges ej under graviditet, sätts in efter förlossning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Symptom för MS? främsta

A
  • Optikusneurit – värk och nedsatt syn, 30% debutsymtom vid MS.
  • Muskelsvaghet, spasticitet – tex ena benet hänger inte med vid gång, försvinner efter vila.
  • Känselstörning – böjer huvudet framåt à stöt från nacke ner i fötterna, pga skador i baksträngarna.
  • Ataxi – successiv balansstörning, pga lillhjärnsskador.
  • Internukleär oftalmoplegi – karakteristiskt för MS, störning i synbanan som ger abducerade ögat nystagmus och adducerade ögat stannar i medellinjen.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är andra symptom för MS?

A

• Andra symtom: blås-/tarm-/sexuella rubbningar, fatigue, kognitiva symtom (lättstörd, inlärningssvårigheter mm), neurogen smärta.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur går utredning till?

A

Diagnos ställs då man ser spridning av inflammation i tid och rum, antingen med skov (> 24, minst 30d mellan skov) eller på MR.

På MR hjärna och ryggmärg undersöker man antalet lesioner, kontrastladdning och lokalisation.

Ser man opticusneurit + icke-aktiv förändring på MR kan man sätta diagnos direkt.

Med LP kan man se lätt cellstegring (5-50), höjt IgG-index och oligoklonala band.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diffdiagnoser till MS?

A

Neuromyelitis optika (bilateral optikusneurit, inte lika täta skov som vid MS), sarkoidos (ofta i lungor, men även CNS),

reumatiska systemsjukdomar (SLE, antifosfolipidsyndrom, Sjögrens syndrom),

vaskuliter,

lymfom, andra tumörer,

infektion (borrelia, herpes, HIV, HTLV-1)

B12-brist (myelopati).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är fynd som talar emot MS?

A

ej optikusneurit och normal VEP (visual evoked potential),

inga skov eller remission,

monofokala symtom,

avsaknad av blåsrubbning eller sensorisk störning,

normal likvor,

psykos-organiskt syndrom (kognitiva symtom, kramper, epilepsi, huvudvärk tyder på annat),

systemisk inflammation (ledvärk, feber, SR-stegring),

hudförändringar (SLE eller sarkoidos).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur behandlas MS? (översiktligt)

A

bromsmedicin och rekonstitutionsbehandling, särskild behandling vid skov och symptomatisk behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Bromsmedicin?

A

o Tysabri - monoklonal ak som sätter sig på aktiverade T-celler så de ej kan passera BBB, infusion 1 gång/mån

o Tablettbehandling – Gilenya, Zeposia, Tecfidera, Aubagio. De två första gör att lymfocyter ej kan lämna lymfkörtlar via bindning till S1P-receptorn.

o Anti-CD20 – Octrevus, Kesimpta. Minskar antalet och funktionen av B-celler som uttrycker CD20.

o Annan behandling: Interferon-beta-preparat (minskar skov med 30%, im eller sc), Copaxone (sc varje dag, medierar åt Th2-svar, ger mindre aggressiva skov), Mabthera (infusion var 6:e mån, ej godkänt för MS men det som används mest i Sverige).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad finns det för rekonstitutionsbehandling?

A

o Mavenclad – periodisk po behandling i 2år, en del behöver ny omgång.

o Lemtrada – periodisk infusion av anti-CD52, kan orsaka autoimmun tyreoideasjukdom.

o Autolog stamcellstransplantation – bra i tidigt skede/inflammatorisk fas, skulle kunna bota MS, finns en del biverkningar.

17
Q

Vad gör rekonstitutionsbehandling?

A

rensar ut och återskapar immunsystemet

18
Q

Vad är progressiv multifokal leukoencefalopati?

A

Risk då man står på Tysabri. CNS-infektion orsakat av JC papova-virus som förstör oligodendrocyter. 60% är bärare men inte i CNS.

Drabbar främst immunsupprimerade med HIV/AIDS och lymfom. I sent stadium ses förlamning, synpåverkan och kognitiv påverkan. Leder i princip alltid till död. Upptäcks det tidigt kan man sätta ut Tysabri och ge palsmaferes så T-celler kan ta sig in i hjärnan och döda viruset, kan bota men med stor bestående vävnadsskada.

19
Q

Hur diagnosticerar man progressiv multifokal leukoencefalopati?

A

serologi påvisar ak mot JC-virus i blod (tyder på bärarskap) –> behandla ej med Tysabri! Med PCR kan DNA-kopior från JC-virus påvisas i likvor –> tecken på PML!