Pneumo 2 Flashcards
Radiographie pulmonaire
Examen de base en pneumologie
C’est en confrontant l’analyse des radio standards aux données cliniques, fonctionnelles et endoscopiques que pourront être orientés les indications des autres méthodes d’imagerie
Prise de la radiographie pulmonaire
En inspiration profonde
2 clichés: face et profil
L’incidence est postéro-antérieure, donc rayons X traversent le pt de l’arrière vers l’avant du thorax (appuyé contre la plaque radiographique
Appréciation de la qualité technique du film est essentielle afin d’optimiser les info recueillies
Qualité technique radiographie pulmonaire
- Inspiration maximale:
-6 côtes antérieures au-dessus du diaphragme
ou
-10 côtes postérieures au-dessus du diaphragme - Clichés de face doit être centré: l’apophyse épineuse du corps vertébral thoracique supérieure au milieu de l’espace interclaviculaire proximale
- Cliché hypo ou hyperpénétré
Étude systémique de la radiographie pulmonaire (8 étapes)
- Qualité technique
- Trachée et bronches principales
- Contours du médiastin et de la silhouette cardiaque
- Parenchyme pulmonaire
- Scissures
- Diaphragme et culs-de-sac diaphragmatiques
- Structures osseuses (clavicules, vertèbres, sternum, côtes)
- Tissus mous
Bronches souches
Forment l’angle de la carène trachéale, d’environ 70 degrés
Hiles
- L’opacité des hiles est constituée par les artères pulmonaires et les veines pulmonaires supérieures
- Hile G + haut que hile D, car l’artère pulmonaire G fait une crosse au-dessus de la bronche souche et de la bronche lobaire supérieure G
Fenêtre aortico-pulmonaire
- Limitée par l’aorte, l’artère pulmonaire G et le lobe supérieur G
- Contient, entre autres, des ganglions lymphatiques
- En se moulant sur la fenêtre aortico-pulmonaire, la plèvre crée une ligne de réflexion rectiligne ou concave normalement. L’apparition d’un aspect convexe de cette ligne laisse suspecter une anomalie d’une structure de la fenêtre aortico-pulmonaire
Vaisseaux sanguins pulmonaires
Le calibre des vaisseaux sanguins des sommets est + petit que le calibre des vaisseaux des bases. Les vaisseaux ne sont normalement pas visibles dans le tiers externe des champs pulmonaires
Petite scissure
Absente chez 10% des patients
Ligne horizontale au milieu de l’hémithorax D pour atteindre à la hauteur de l’artère pulmonaire D
Grandes scissures
Les grandes scissures ont leur sommet en regard de la 3e et 4e vertèbre thoracique. Elles se dirigent en bas et en avant pour se terminer en bas sur les coupoles diaphragmatiques. Elles sont mieux visualisées sur le cliché de profil de la radio pulmonaire.
Hémicoupole diaphragmatique
Hémicoupole diaphragmatique D est parallèle à l’hémicoupole G (effacée en avant au contact du coeur)
Radiographie pulmonaire - signe de la silhouette
Il faudrait normalement voir tous les bords de la silhouette, mais ce n’est pas le cas ici.
- Normalement, alvéoles rempli d’air et permettent de voir les structures médiastinales, diaphragmatiques de par le contraste naturel entre l’air contenu dans le poumon et les structures des tissus mous.
- Pneumonie: Alvéoles remplies de pus entraînant diminution contraste naturel entre les structures médiastinales ou diaphragmatiques et le poumon adjacent. Ce signe permet de localiser une opacité dans le lobe moyen ou la lingula s’il est présent (effacement du bord D ou G du coeur) ou dans le lobe inférieur s’il est absent (bord du coeur non effacé). Sur cliché profil, ce signe permet d’identifier coupole diaphragmatique G qui disparaît dans la silhouette cardiaque.
Radiographie pulmonaire - syndrome alvéolaire
- L’air normalement présent dans les alvéoles est remplacé par du. pus, de l’oedème, du sang, des cells néoplasiques ou des protéines
- Manifestation: opacité floconeuse, lobaires ou segmentaires à limites mal définies
- Les opacités contiennent souvent un bronchogramme aérien secondaire au contraste entre la forte densité alvéolaire et l’air préservé dans les bronches normales
- Les opacités “en ailes de papillon” siègent de part et d’autre des hiles et respectent les sommets, les bases et la périphérie des poumons. Les vaisseaux hilaires et périhilaires ont des limites floues. Cette répartition est pathognomonique (caractéristique spécifique à une seule maladie) de comblement alvéolaire et son étiologie la + fréquente est l’oedème aigu pulmonaire
Radiographie pulmonaire - Syndrome interstitiel
- Défini par l’atteinte de l’insterstitium pulmonaire formé du tissu conjonctif de soutien (pas visible qd normal)
1. Lignes septales de Kerley correspondent à une visibilité anormale des septa interlobulaires épaissis. Les lignes de Kerley B, les + fréquemment rencontrées, sont de petites opacités linéaires horizontales au niveau des parties latérales des bases. Peuvent signifier un oedème pulmonaire.
2. Lorsqu’elles sont irrégulières ou nodulaires, elles évoquent une sarcoïdose ou une lymphangite carcinomateuse.
3. Les opacités réticulées représentent des opacités linéaires entrecroisées et irrégulières correspondant à la superposition dans l’espace de plusieurs septa épaissus vus de face. Se rencontrent fréquemment en fibrose pulomaire.
4. Aspect en verre dépoli s’observe lorsque le tissu interstitiel est suffisament hypertrophié pour que la densité pulmonaire soit augmentée. Aspect de brouillard avec limites floues peut se rencontrer dans tout syndrome alvéolaire ou interstitiel débutant
5. Image en nid d’abeille: destruction pulmonaire. L’image est constituée de clartés arrondier qui sont juxtaposées et qui ne laissent pas d’intervalle de poumon sain. Elle correspond à l’évolution ultime de certaines fibroses pulmonaires
Radiographie pulmonaire - Atélectasie
Association d’une diminution de volume pulmonaire et d’une augmentation de la densité du parenchyme pulmonaire.
Peut être secondaire à une obstruction de la lumière bronchique (lésion tumorale, corps étranger, bouchon muqueux) ou secondaire à la compression extrinsèque du parenchyme pulmonaire par un processus pleural (épanchement, pneumothorax) ou pulmonaire (kyste, bulles)
Peut être secondaire à la perte de surfactant (embolie pulmonaire, syndrome de détresse respiratoire de l’adulte)
Radiographie pulmonaire - 5 signes d’atélectasie
- Déplacement des scissures
- Augmentation de la densité pulmonaire
- Tassement bronchovasculaire
- Déplacement du hile ou du médiastin vers la zone atélectasiée
- Rapprochement des côtes de l’hémithorax homolatéral à l’atélectasie
Radiographie pulmonaire - Nodule
Opacité arrondie intraparenchymateuse mesurant jusqu’à 3 cm (au-delà de cette taille = masse)
- S’assurer qu’il s’agit bien d’un nodule pulmonaire et non pas d’une image pleurale, osseuse ou pariétale
- Regarder les caractéristiques du nodule : taille, unique ou multiple, siège, contours, contenu (calcifications/bronchogramme)
- Ensuite, récupérer les clichés antérieurs afin d’évaluer l’éventuelle croissance du nodule
- Finalement, il faut différencier nodules bénins des malins
Radiographie pulmonaire - Caractéristiques d’un nodule pouvant orienter vers une nature bénigne
- Nodule stable depuis 2 ans
- Calcification centrales de type popcorn
- Graisse à l’intérieur du nodule
- Contours nets et réguliers
Radiographie pulmonaire - syndrome vasculaire
Oligémie est repérable sous l’aspect d’une diminution de calibre des artères et des vines pulmonaires. Cela s’accompagne d’hypertransparence pulmonaire dans le même territoire. L’emphysème et l’embolie pulmonaire sont des causes fréquentes d’oligémie.
Hypertension veineuse pulmonaire se traduit par un recrutement des vaisseaux des sommets. Cette entité est fréquemment retrouvée dans l’oedème pulmonaire à ses débuts
Radiographie pulmonaire - Épanchement pleural
En position debout, l’épanchement se traduit par opacité basale qui efface la coupole diaphragmatique et les culs-de-sac costodiaphragmatiques. La limite supérieure a un caractère arciforme et concave. Épanchement peut être détecté sur un cliché standard lorsqu’il y a 250ml de liquide pleural. Qd épanchement est minime (50ml), le liquide est visualisé sur un cliché effectué en décubitus dorsal.
Tomodensitométrie thoracique (TACO ou TDM)
Premier examen radiologique complémentaire à réaliser après radio standard
Technique: réaliser une série de coupes axiales dont l’épaisseur varie de 1 à 10mm.
L’irradiation pour cet examen est 10 à 100x supérieure à celle reçue lors d’une radiographie pulmonaire standard
Utilisation d’un produit de contraste nécessaire afin d’évaluer les patho vasculaires et les structures médiastinales
-Angiotomodensitométrie permet de visualiser présence de caillots au niveau des artères pulmonaires
-Tomodensitométrie haute résolution assure analyse détaillées du parenchyme en fournissant des coupes très fines. Indiquée dans éval des pneumopathies interstitielles ou alvéolaires diffuses. Permet de suspecter fibrose pulmonaire, pneumoconiose ou sarcoïdose. Les anomalies retrouvées peuvent être groupées en fct du type d’atteinte prédominante: réticulaire, nodulaire, verre dépoli, perfusion en mosaïque ou kystique.
Indications de la tomodensitométrie thoracique
- Anomalies pulmonaires locales:
- caractère d’un nodule, d’une masse ou d’une infiltration
- bilan d’extension d’un cancer (ganglions, plèvre, gros vaisseaux) - Infiltration pulmonaire interstitielle
- Suspicion d’embolie pulmonaire
- Masse médiastinale ou anomalies hilaires
- Pathologie pleurale:
- pneumothorax récidivant
- épanchement pleural
- épaississement pleural
Résonance magnétique thoracique (IRM)
Technique d’imagerie non irradiante qui permet d’obtenir des images dans tous les plans. Dans certaines situations cliniques, IRM apporte des infos essentielles au niveau anatomique, que le TDM est incapable de fournir.
Indications de l’IRM (5)
- Masses médiastinales
- Lésions envahissant le médiastin (oesophage, trachée, péricarde, vaisseaux)
- Tumeur du sommet pulmonaire
- Lésions envahissant le plexus brachial
- Envahissement de la cage thoracique
Imagerie nucléaire - scintigraphie pulmonaire
Participe à l’étude des fcts de perfusion et de ventilation pulmonaire. Applications cliniques s’adressent à tous les processus patho pouvant amputer ces fonctions, au premier rang desquels se situe l’embolie pulmonaire. Scintigraphie met en évidence la distribution au niveau des 2 champs à l’aide de particules injectées par voie intraveineuse (scintigraphie de perfusion) et d’aérosoles radioactifs inhalés (scintigraphie de ventilation). Aspect scintigraphique de l’embolie est un défaut de perfusion d’allure systématisée, lobaire ou segmentaire, unique ou multiple. L’association avec une radio et une scintigraphie de ventilation normale dans ce territoire évoque fortement la présence d’une embolie pulmonaire.
Imagerie nucléaire - Tomographie par émission de positrons (TÉP)
Technique d’imagerie fonctionnelle relativement nouvelle. Utilise glucose marqué au fluore radioactif (18 FDG) pour identifier les cells métaboliquement actives. Après injection du 18 FDG, des images allant de la région cervicale jusqu’à l’abdomen sont obtenues par un tomographe. Puisque les cells malignes consomment bcp de glucose, on peut s’attendre à une augmentation de la captation de 18 FDG par le cancer. UN index semi-quantitatif, le SUV est obtenu. SUV + que 2,5 est très suspect d’un processus malin. Toutefois, preuve histologique doit tjrs être obtenue, car certains processus inflammatoires peuvent aussi augmenter le SUV. La TÉP est utilisée couramment pour caractériser les nodules pulmonaires indéterminés et évaluer l’étendue d’un cancer tant au niveau loco-régional qu’à distance.
Imagerie nucléaire (2 types)
- Scintigraphie pulmonaire
2. Tomographie par émission de positrons
Bronchoscopie
Permet de voir directement la trachée et les bronches jusqu’au niveau segmentaire. Le bronchoscope flexible est un tube souple renfermant des fibres optiques. Divers types de pinces à biopsies et de brosses stériles peuvent être introduites via un canal opératoire en vue d’un prélèvement endobronchique. L’examen est habituellement fait chez un patient conscient avec anesthésie locale (lidocaïne). Le bronchoscope est introduit par voie nasale ou bucca;e
Indications de la bronchoscopie (7)
Une bronchoscopie est nécessaire lorsque nous sommes en présence de:
- Hémoptysies
- Toux inexpliquée
- Atélectasie persistante
- Suspicion de corps étranger
- Radiographie pulmonaire thoracique anormale: masse ou nodule pulmonaire, anomalie hilaire ou médiastinale
- Infection pulmonaire persistante - immunosuppression
- Pneumonie interstitielle
Examens diagnostiques réalisables durant la bronchoscopie
- Sécrétions sont aspirées et soumises à examen cytologique et bactériologique
- En présence d’infiltration néoplasique, un brossage endobronchique peut être effectué dans le territoire correspondant afin d’extraire des cells malignes
- Biopsies s’il y a lésion endobronchique suspecte ou muqueuse anormale
- Échantillons histologiques de poumon grâce à une biopsie transbronchique. Cette procédure est effectuée sous contrôle fluoroscopique et permet de prélever du parenchyme. Sarcoïdose est le diagnostic le + fréquent porté grâce à cette technique
- Ponction à aiguille fine permet de déterminer le degré d’envahissement des ganglions médiastinaux. Aiguille creuse insérée à travers la paroi bronchique afin de faire une analyse cytologique des adénopathies suspectes décelées à l’imagerie du thorax. Actuellement, cytoponction guidée par écho endobronchique, permet une meilleure visualisation des adénopathies médiastinales et hilaires. Il s’agit d’une technique minimalement invasive, qui ne nécessite PAS anesthésie générale. Principale indication: staging du cancer pulmonaire. Rendement excellent et permet d’éviter des procédures invasives. L’écho bronchique permet aussi d’effectuer des procédures diagnostiques afin de préciser l’étiologie d’un nodule pulmonaire
Bronchoscopie - lavage bronchoalvéolaire
Réalisé après le blocage du fibroscope dans une bronche segmentaire du lobe moyen ou de la lingula
Un volume de 150ml de sérum physiologique réchauffé à 37 degrés est injecté et réaspiré lentement. L’étude du liquide comporte un décompte cellulaire et des cultures. Un décompte cellulaire normal comporte 80% macrophages, 15% lymphocytes et 5% d’autres cells. Il est de mise de faire un lavage lorsqu’on suspecte une sarcoïdose, fibrose pulmonaire, pneumonie opportuniste ou alvéolite allergique extrinsèque.
Ponction pleurale
Après suspicion clinique et radiologique de l’existence d’un épanchement pleural
- Ponction peut permettre de préciser Dx en analysant liquide pleural ou soulager la dyspnée d’un patient avec épanchement important
- Région postérieure, à environ 2-3 espaces intercostaux sous la pointe de l’omoplate
- Anesthésie locale, aiguille introduite jusqu’à l’espace pleural, où l’on prélève liquide. Peut être faite sous guidage échographique
- Complications peuvent survenir (toux, douleur lors du retrait liquide, oedème pulmonaire)
- 1/5 de ces complications nécessitent drain thoracique
Analyses à effectuer sur liquide pleural
pH protéines totales LDH glucose décompte cell études microbiologiques cytologie
Thoracoscopie
Technique invasive, anesthésie générale ou locale
- Instruments introduits dans espace pleural via approche percutanée, permettant visualisation de la plèvre pariétale et viscérale. Sous vision directe, peut faire biopsies pleurales et prélever du liquide pour analyse
- Qd autres méthodes diagnostiques n’ont pu établir Dx, biopsie envisagée si cela modifie de façon significative la prise en charge du patient. Procédure la + fiable. Permet: poser Dx, quantifier degré d’activité de la maladie, établir pronostic
- Complications: atélectasie, saignement, infection, fuite aérienne prolongée
Indications de la thoracoscopie diagnostique (5)
- Épanchement pleural d’étiologie inconnue
- Mésothéliome
- Cancer poumon
- Infiltration ou nodule d’étiologie inconnue
- Épanchement tuberculeux
Médiastinoscopie cervicale
Technique chirurgicale invasive qui permet inspection directe et biopsie des ganglions/masses de la portion supérieure du médiastin antérieur
- Anesthésie générale, médiastinoscope introduit par incision sus-sternale
- Stations ganglionnaires pouvant être examinées (2): paratrachéale D et paratrachéale G supérieure à l’arche aortique
- Complications rares: saignement, infection, paralysier nerf récurrent laryngé
- Indiqué si soupçon de cancer, lymphome ou sarcoïdose
- Permet de compléter staging ganglionnaire en présence cancer poumon
Biopsies par échographie endo-oesophagienne
Excellent rendement
- Technique minimalement invasive, sans anesthésie générale
- Proximité de l’oesophage des zones du médiastin postérieur, telles la station sous-carénale, permet le prélèvement de ganglions qui sont normalement inaccessibles par médiastinoscopie cervicale
Biopsie thoracique à l’aiguille
- Qd Dx cytologique ou bactériologique est nécessaire et que les autres modalités Dx ont été infructueuses
- Sous contrôle tomodensitométrique ou échographique, aiguille dirigée vers la lésion après anesthésie locale
- Aspiration faite à plusieurs reprises et le matériel est soumis à analyse cytologique ou bactériologique (analyse histologique peut être fait si prélèvement avec une aiguille de + gros calibre)
- Dx cancer porté dans 80-90% des cas
- Complications: pneumothorax (drain thoracique nécessaire dans 3% des cas), hémoptysies (suite à biopsie, rarement sévères)
Indications de la biopsie transthoracique à l’aiguille (5)
- nodule ou masse pulmonaire
- masse hilaire
- masse médiastinale
- lésion pleurale
- lésion de la paroi thoracique
Algorithme modalités Dx
Symptômes respiratoires ou anomalies à l’examen pulmonaire
- Radiographie pulmonaire
- Si anormale, TDM thoracique
- Si anormale, il faut déterminer l’étiologie par: bronchoscopie, écho bronchique, ponction pleurale, biopsie transthoracique à l’aiguille, médiastinoscopie ou thoracoscopie
- Si investigations supplémentaires nécessaires ou circonstances cliniques particulières: PET-scan, IRM thorax ou SCAN V/Q
Fibrose kystique - définition
- Maladie génétique à transmission autosomale récessive qui affecte principalement les poumons et le système digestif
- Maladie génétique mortelle la + fréq dans population caucasienne
- Manifestation classique: accumulation de mucus épais au niveau des voies respiratoires, infection bronchique chronique et malabsorption secondaire à une insuffisance pancréatique exocrine
- Symptômes surviennent généralement tôt dans la vie et la majorité des personnes atteintes sont diagnostiquées avant 2 ans
Fibrose kystique - épidémiologie
- Touche principalement caucasiens
- Canada: incidence 1/3600 naissance et environ 4000 atteints (incidence nettement - élevée chez hispanique, asiatiques et africains)
- Aucun traitement curatif, mais la survie n’a cessé de s’améliorer dans les dernières décennies
- Au Canada, survie médiane est passée de 29 ans en 1988 à 51,8 ans en 2014
Fibrose kystique - historique
1940: reconnue comme maladie génétique à transmission autosomique récessive
1959: développement du test à la sueur (encore utilisé pour Dx maladie)
1989: gène responsable de la FK identifié (CFTR)
FK - protéine CFTR: structure et fonction
- Canal transmembranaire dont la principale fct est le transport du chlore et des bicarbonates à travers la membrane apicale des cells épithéliales de plusieurs organes
- CFTR retrouvée au niveau voies respiratoires supérieures et inférieures, glandes sudoripares, canaux pancréatiques, voies biliaires, intestins et canaux déférents
- 5 domaines distinctifs: 2 transmembranaires, 2 domaines de liaison des nucléotides et 1 domaine régulateur
FK - génétique
- Gène CFTR sur chromosome 7
+ de 2000 mutations CFTR ont été décrites, mais la majorité d’entre elles ne sont pas reconnues comme étant pathogènes (f508del = courante, mais les autres mutations sont rares)
-90% des patients atteints de FK sont porteurs d’une mutation f508del (correspond à déletion de 3 paires de bases, ce qui entraîne la perte d’une phénylalanine)
-Maladie à transmission autosomique récessive, ce qui signifie qu’une personne doit être porteuse de 2 mutations pour être atteinte. Les personnes porteuses pas malades, mais peuvent transmettre mutation à leurs enfants. 2 parents porteurs = 1/4 chance d’avoir enfant atteint
FK - Classification des mutations (6 classes)
Classe 1: défaut de synthèse
Classe 2: défaut de maturation de la protéine et dégradation prématurée
Classe 3: défaut de régulation
Classe 4: défaut de conductance
Classe 5: réduction de la transcription
Classe 6: Dégradation accélérée
* Classe 1 à 3 = gros défauts CFTR (+ fréquentes), tandis que classe 4 à 6 = capacité résiduelle de CFTR
FK - Mutation classe 1
Défaut de synthèse
-Créent un codon stop qui provoque interruption prématurée de la synthèse d’ARN messager. ARN messager tronqué et instable résulte en absence de synthèse de CFTR
FK - Mutation classe 2
Défaut de maturation de la prot et dégradation prématurée
-Entraînent la prod d’une prot qui est anormalement repliée. Mutation f508del fait partie de cette classe de mutation. Protéine identifiée anormale par les mécanismes de contrôle de la cell, ce qui entraîne sa dégrad prématurée dans le réticulum endoplasmique
FK - Mutation classe 3
Défaut de régulation
-Production d’une prot qui se rend à la membrane apicale de la cell, mais qui ne répond pas à la stimulation par l’AMPc ou l’ATP. Mutations se situent dans les domaines de liaison des nucléotides
FK - Mutation classe 4
Défaut de conductance
-Production d’une prot qui se rend à la membrane apicale de la cell et qui répond à la stimulation. Par contre, prot a une conductance altérée ce qui se traduit par une réduction du transport du chlore
FK - Mutation classe 5
Réduction de la transcription
-Mutations affectent l’épissage des exons du pré-ARN messager, ce qui entraîne la prod d’une prot normale, mais en qté réduite
FK - Mutation classe 6
Dégradation accélérée
-Mutations provoquent une perte de la partie terminale de la prot CFTR. N’altère pas la fct du canal chlore. Il en résulte cependant une prot instable à la surface de la cell, laquelle est dégradée de façon accélérée
FK - Corrélation génotype/phénotype
- La seule manif clinique bien corrélée avec génotype = insuffisance pancréatique exocrine
- 2 mutations de classe 1 à 3 nécessaires pour avoir insuffisance pancréatique exocrine (si 1 seule, fonction préservée)
- Porteur mutation légère (4 à 6) présentent normalement une évolution + favorable sur le plan respi comparativement à ceux qui ont 2 mutations sévères (1 à 3)
- Cours de la maladie influencé par d’autres facteurs que mutations: environnement, état nutritionnel, exposition au tabagisme, traitement, statut socioéconomique
- Gènes autres que CFTR ont probablement aussi un impact sur la sévérité de la maladie : gènes modificateurs = peuvent influencer expression maladie par différents mécanismes (ex: altérer synthèse de CFTR)
FK - Physiopathologie au niveau des voies respiratoires
- Lien entre le défaut de transport du chlore par la prot CFTR et les manif pulmonaires de la FK: hypothèse généralement retenue = déplétion volumique de la couche liquidienne à la surface des voies respiratoires
- Liquide qui recouvre épithélium voies respi est formé de 2 couches: liquide périciliaire et mucus. Liquide périciliaire crée environnement à faible viscosité permettant battement efficace des cils. Sert également de lubrifiant pour prévenir l’adhérence au mucus à la surface de l’épithélium. Mucus a pour fct d’emprisonner les particules et microorganismes des voies respi afin d’en faciliter l’évacuation.
FK - Régulation du volume de la couche liquidienne à la surface des voies respiratoires (ASL) en conditions normales
- Régulé principalement par transport actif des ions à travers l’épithélium. Cells épithéliales perméables à l’eau; les chg de qté de sel à la surface des voies respiratoires entraînent donc un mvt passif de l’eau par gradient osmotique, modificant le volume du ASL. Volume périciliaire doit être maintenu à la hauteur des cils pour permettre une clairance mucociliaire efficace
- Présence d’excès liquide à la surface voies respi, absorption active du sodium au niveau du canal sodique épithélial (canal ENaC) ce qui engendre un mvt transcellulaire de l’eau (par aquaporines) et un mvt passif paracellulaire du chlore pour maintenir la neutralité électrochimique
- Déplétion ASL, absorption de sodium par le canal ENaC est inhibée et le chlore est sécrété, principalement au niveau canal CFTR. S’ensuit un mvt passif du sodium paracellulaire par gradient électrochimique et un mvt transcellulaire de l’eau vers la surface des voies respi par gradient osmotique
FK - Transport épithélial des ions en FK
- Absence ou dysfonction CFTR entraîne 2 anomalies: perte de l’inhibition du canal ENaC et perte de la sécrétion de chlore par CFTR
- Résultat: hyperabsorption de sodium avec diminutin de liquide à la surface des voies respi, laquelle ne peut être compensée par la sécrétion de chlore via le canal CFTR. Liquide périciliaire devient insuffisant pour éviter adhérence du mucus sur épithélium des voies respi et la clairance mucociliaire est compromise
- Par conséquent, mucus s’accumule dans bronches, crée des bouchons muqueux et favorise l’infection bactérienne chronique. Présence de bactéries au niveau des voies respi produit un réaction inflammatoire neutrophilique intense, avec libération de cytokines, protéinases et radicaux libres. Cela induit graduellement dommages à épithélium et mène à la formation de brochiectasies. Nécrose des neutrophiles libère de l’ADN qui contribue à augmenter la viscosité des sécrétions. Tout ce processus mène à un cercle vicieux d’obstruction bronchique par le mucus, d’infection et d’inflammation.
FK - Infection
- Infection bactérienne des voies respi survient habituellement dans les premières années de vie. Le + fréquent dans l’enfance est Staphylococcus aureus, suivi de Pseudomonas aeruginosa et d’Haemophilus influenzae. À l’âge adulte, Pseudomonas aeruginosa devient prédominant (associé à augmentation de la morbidité et de la mortalité)
- Pour survivre dans les voies respi, P aeruginosa développe des stratégies qui le protègent des défenses naturelles de l’hôte et des traitements antibiotiques. Peut se convertir en forme mucoïde, qui produit des qté excessives d’exopolysaccharide alginate, une subst l’entourant et le protégeant de la clairance mucociliare, de la réponse immunitaire de l’hôte et des antibio. Autre mécanisme de survie est la formation de biofilms. Bactéries se multiplient en microcolonies puis, lorsqu’elles sont suffisamment nombreuses, forment une matrice protectrice qui entoure la colonie. Elles sont ainsi protégées de la phagocytose et des antibio.
- Autres microorganismes chez personne FK: Stenotrophomonas maltophilia, SARM, Achromobacter xylosoxidans, complexe Burkholderia cepacia, Aspergillus et les mycobactéries atypiques
FK - Manifestations pulmonaires
FK = maladie multisystémique qui touche principalement les poumons et le système digestif.
-Atteinte pulmonaire est majoritairement responsable de la morbidité et mortalité associées à la maladie. Se manifeste par de la toux et des expectorations chroniques qui peuvent être très visqueuses et difficiles à dégager. Hémoptysies légères sont fréquentes. Infection et inflammation chroniques provoquent des dommages au niveau des voies respi qui mènent à la formation de bronchiectasies. Avec le temps, patients développent syndrome obstructif avec dyspnée progressive. Épisodes récidivant d’exacerbations aiguës qui nécessitent des traitements d’antibio systémique. Ultimement, maladie peut progresser vers insuf respiratoire, cause principale des décès liés à la FK
FK - Symptômes d’exacerbation respiratoire (12)
- augmentation et/ou chg de couleurs des expectorations
- augmentation toux
- augmentation dyspnée
- hémoptysies nouvelles
- fatigue
- innappétence et/ou perte poids
- fièvre
- chg à l’auscultation pulmonaire
- diminution VEMS
- chg radiologiques suggestifs d’infection
- dlrs sinusales
- augmentation et/ou changement des sécrétions sinusales
FK - Bronchiectasies
Dilatations bronchiques qui peuvent être cylinfriques, variqueuses ou sacculaire. Favorisent accumulation chronique de sécrétions et les infections récurrentes. Chez les FK, bronchiectasies prédominent généralement dans les lobes supérieurs
FK - Complications pulmonaires (3)
- Hémoptysie massive: saignement aigu secondaire à la rupture d’une artère bronchique, peut nécessiter l’embolisation d’artères bronchiques
- Pneumothorax: survient habituellement chez pts avec maladie sévère et peut récidiver
- Aspergillose bronchopulmonaire allergique: réaction d’hypersensibilité à Aspergillus fumigatus survient chez les asthmatiques ou les personnes atteintes de FK. Se manifeste par symptômes d’asthme, bronchiectasies centrales avec bouchons muqueux, plusieurs anomalies de laboratoire, anticorps précipitants contre Aspergillus, présence d’IgE spécifiques à Aspergillus et/ou test cutané d’allergie positif pour Aspergillus
FK - Manifestations cliniques: voies respiratoires supérieures
- Atteinte rhinosinusale est universelle chez les FK, mais elles n’en ressentent pas nécessairement les symptômes. Sinusite chronique peut se manifester par des céphalées, des douleurs faciales, une rhinorrhée purulente, congestion et anosmie.
- Incidence de la polypose nasale chez enfant doit faire suspecter un Dx de FK (incidence de la polypose nasale varie de 32 à 45%)
FK - Manifestations cliniques: pancréas
- Organe du système digestif le + affecté
- Insuffisance pancréatique exocrine touche 85-90% des FK
- Destruction du pancréas attribuable à l’obstruction des canaux par des sécrétions visqueuses et apparaît tôt dans l’évolution de la maladie.
- Manifeste par: symptômes de malabsorption, retard saturo-pondéral et malnutrition avec déficience des vitamines liposolubles
- Pancréatites aiguës sont une manifestation beaucoup plus rare et surviennent habituellement chez les pts pancréatico-suffisants
FK - Manifestations cliniques: Diabète relié à la FK
- Avec le temps, fct endocriniennes peuvent devenir altérées
- Prévalence diabète FK augmente progressivement avec l’âge (30-40% des adultes FK atteints)
- Diabète FK est différent des types 1 et 2, il est causé par défaut de sécrétion de l’insuline mais une composante de résistance à l’insuline est aussi impliquée.
- Associé à déclin + rapide de la fct pulmonaire, augmentation des exacerbations, augmentation risque de malnutrition et mortalité
- Afin d’éviter toutes ces conséquences néfastes, recommandé de dépister annuellement par des tests d’hyperglycémie orale provoquée
FK - Manifestations cliniques: Intestin
-FK peut se manifester dès la naissance par un iléus méconial, soit une obstruction intestinale par le méconium. Une manif semblable peut survenir durant enfance + âge adulte: syndrome d’obstruction intestinale distale. Il s’agit d’une obstruction de l’iléon terminal et/ou du caecum par du matériel fécal. Cette condition se traite avec laxatifs, mais peut nécessiter intervention chirurgicale dans les cas sévères. Constipation chronique non compliquée est assez fréquente chez FK.
FK - Manifestations cliniques: foie et voies biliaires
Dysfonction CFTR entraîne augmentation de la viscosité de la bile avec obstruction des voies biliaires. Majorité des cas, processus peu de répercussions cliniques, mais chez 6-8% des patients, provoquera cirrhose biliaire multifocale. Cette complication apparaît généralement avant l’âge adulte et se manifeste surtout par une hypertension portable avec hépatosplénomégalie.
FK - Manifestations cliniques: ostéoporose
Complication qui survient à l’âge adulte, dont l’étiologie est multifactorielle: déficit en vitamine D et calcium, état inflammatoire chronique secondaire à la maladie pulmonaire, sédentarité et médication. Il est recommandé de faire un dépistage systématiques par ostéodensitométrie afin de minimiser les risques de fracture.
FK - Manifestations cliniques: infertilité
Les hommes atteints FK sont infertiles en raison d’une absence congénitale bilatérale des canaux déférents. Majorité des femmes sont fertiles, mais certaines peuvent avoir de la difficulté à devenir enceinte en raison du mucus cervical qui est anormalement visqueux, constituant une barrière au passage des spermatozoïdes
FK - Diagnostic
Critères pour poser DX:
- Présence de:
1. Manif cliniques caractéristiques ou
2. Histoire familiale de FK ou
3. Dépistage néonatal positif - Associé à:
1. Test à la sueur positif ou
2. DEUX mutation du gène CFTR reconnues comme étant pathogènes
FK - Dépistage néonatal
Implanté dans la majorité des pays touchés par cette maladie. Au Canada, implanté partout sauf au Québec
-Dépistage se fait par un dosage du trypsinogène immunoréactif sur un prélèvement sanguin. Valeur élevée identifie les n-nés susceptibles d’être atteints de FK, mais n’est PAS diagnostique. On doit confirmer la présence ou non de la maladie par un test à la sueur ou une recherche de mutations du CFTR.
FK - Test à la sueur
-Consiste à stimuler la prod de sueur au niveau des avant-bras par ionotophorèse à la pilocarpine. Ensuite, mesure la qté de chlore dans la sueur (anormalement élevée chez FK). Si + de 60 mmol/L = diagnostique de la FK
FK - Recherche de mutations du gène CFTR
- Effectué sur prélèvement sanguin
- Seules les mutations les + fréquentes dans une population donnée sont recherchées. Présence de 2 mutations reconnues comme pathogènes est Dx de la maladie
- Si Dx fortement suspecté, mais que recherche de mutations est négative, on peut procéder à un séquençage du gène qui permettra de détecter de détecter des mutations rares.
FK - Prise en charge
- FK suivis dans cliniques spécialisées par équipe interdisciplinaire
- Patients suivis au moins tous les 3 mois. À chq visite, on vérifie: poids, spirométrie et culture d’expectorations.
- Annuellement, radiographie pulmonaire, bilan sanguin, recherche de mycoses et mycobactéries sur les expectorations et un test de fct pulmonaire complet effectués
- Test d’hyperglycémie orale provoquée fait annuellement chez insuffisants pancréatiques non diabétiques à partir de l’âge de 10 ans.
- Ostéodensitométrie effectuée systématiquement à l’âge adulte pour dépister ostéoporose
FK - Traitement: principes généraux
- PAS traitement curatif
- Traitements ne s’attaquent qu’aux conséquences maladie et visent les objectifs suivants:
1. Prévenir la malnutrition
2. Traiter l’obstruction bronchique
3. Traiter l’infection pulmonaire aiguë et chronique
4. Traiter l’inflammation - Arrivée des toutes 1ères molécules qui corrigent le défaut de base de la maladie suscite bcp d’enthousiasme et pourrait modifie considérablement la prise en charge de la maladie dans les années à venir
FK - Prévenir la malnutrition: besoins nutritionnels
Les FK ont besoins énergétiques + élevés que la population générale, surtout lorsque leur maladie pulmonaire est sévère. Pour maintenir poids optimal, ingérer 3000-4000 calories par jour. Diète constituée d’environ 35-40% matières grasses.
-IMC visé: 22 chez les F et 23 chez les H
FK - Prévenir la malnutrition: thérapie de remplacement d’enzymes pancréatiques
Tous les pts avec insuffisance pancréatique exocrine doivent prendre des enzymes pancréatiques avec leurs repas et collations afin d’éviter la maldigestion et la malabsorption des aliments
FK - Prévenir la malnutrition: suppléments de vitamines liposolubles
Pts avec insuffisance pancréatique doivent recevoir systématiquement des suppléments de vitamines A-D-E. Suppléments de vitamine K habituellement introduits seulement en présence d’un INR (temps de prothrombine) augmenté. Dosage sanguin des vitamines A-D-E est effectué annuellement afin de s’assurer qu’Il n’y a pas de déficience.
FK - Prévenir la malnutrition: traitement du DRFK (diabète FK)
Bon contrôle diabète primordial pour permettre maintien poids optimal et éviter ses conséquences néfastes sur le plan pulmonaire. Des modifs peuvent être apportées au niveau de la diète concernant la consommation de certaines sucres, mais il est important de ne pas réduire l’apport calorique. Insuline est traitement de choix et les doses sont ajustées en fct des apports alimentaires
FK - Traiter maladie pulmonaire: traitement de l’obstruction bronchique
- Repose principalement sur le dégagement des sécrétions. Modalités utilisées: physiothérapie respi, dornase alfa et salin hypertonique
- Physiothérapie respi: plusieurs méthodes, toutes d’efficacité similaire. Pt choisi modalité qu’il préfère. Devrait être effectuée quotidiennement et majorée en cas de surinfection pulmonaire
- Dornase alfa: agent mucolytique qui s’administre en nébulation et qui permet de cliver l’ADN libéré par la dégradation des neutrophiles dans les sécrétions bronchiques. Ceci a pour effet de diminuer la viscosité des sécrétions, qui deviennent + facile à expectorer.
- Salin hypertonique 7%: agent osmotique qui diminue la viscosité des sécrétions en créant appel d’eau à la surface des voies respi. S’administre en nébulisation
- Bronchodilatateurs: utilisés avec les traitements de nébulisation pour éviter les bronchospasmes. Pas d’indication franche d’utiliser broncho chez pts sans nébulisation, à moins qu’ils ne présentent symptômes d’hyperréactivité bronchique.
FK - Traiter maladie pulmonaire: éradication de Pseudomonas aeruginosa
Infection chronique P. aeruginosa associée à augmentation morbidité et mortalité, donc recommandé de traiter cette bactérie dès son apparition dans les sécrétions bronchiques. P aeruginosa est relativement facile à éradiquer lorsqu’il est nouvellement acquis, mais s’il persiste longtemps dans voies respi, développe des mécanismes de défense qui rendent son éradication quasi impossible.
-Qd nouveau P aeruginosa découvert dans les cultures d’expectorations qui sont faites tous les 3 mois, traitement initié immédiatement, même si pt n’a pas de signes infectieux. Utilise en général la tobramycine en inhalation pour une durée de 4 semaines puis un contrôle de culture d’expectorations est effectué. Si pt présente une détérioration respi au moment de l’apparition de la bactérie, traitement + agressif instauré.
FK - Traitement maladie pulmonaire: traitement de l’infection chronique à P. aeruginosa
Lorsque P aeruginosa persiste dans sécrétions bronchiques, il y a indication de faire un traitement de suppression chronique pour stabiliser la fct pulmonaire et réduire le risque d’exacrerbations aiguës. Pour ce faire, on utilise des antibiotiques en inhalation qui sont pris en continu ou 1 mois sur 2. On utilise souvent 2 antibio en alternance. Les molécules dispo sont:
- Tobramycine: s’administre en nébulisation ou sous forme de poudre sèche inhalée
- Colymycine: s’administre en nébulisation. Au Canada, pas de formulation conçue spécifiquement pour l’inhalation alors la formulation intraveineuse est utilisée.
- Aztreonam: monobactam administré en inhalation
FK - Traitement maladie pulmonaire: traitement exacerbations aiguës
-Exacerbations aiguës = principale cause de morbidité associée à la maladie. Traitement des exacerbations repose sur l’admin d’antibio systémiques. Le choix des antibio est guidé par les dernières cultures d’expectoration. On doit aussi augmenter la physiothérapie respiratoire et faire des ajustements sur le plan nutritionnel pour minimiser la perte pondérale souvent reliée aux exacerbations
FK - Traitement maladie pulmonaire: traitement de l’inflammation
Azithromycine = seul traitement largement utilisé pour supprimer l'inflammation pulmonaire en FK. D'autres molécules ont été étudiées, mais pas démontrées de bénéfices substantiels ou encore entraînaient trop d'effets indésirables pour être admin au long cours. -Azithromycine = antibio de la classe des macrolides qui a des propriétés anti-inflammatoires. Admin de façon chronique, peut contribuer à stabiliser la fct pulmonaire, réduire exacerbations aiguës et favoriser gain de poids
FK - Traitement maladie pulmonaire: modulateurs du CFTR (correcteurs et potentialisateurs)
En 2010, arrivée 1ères molécules qui corrigent le défaut de base de la maladie, soit la dysfonction de CFTR. Pour l’instant, nouveaux traitements ne sont indiqués que pour certaines mutations de CFTR
- Ivacaftor
- Lumacaftor
- Ivafactor + lumacaftor
FK - Ivacaftor
Potentialisateur de CFTR indiqué chez les pts porteurs d’une mutation de classe 3. Il augmente le temps d’ouverture du canal CFTR qui est déjà présent à la membrane apicale des cells. Il permet d’améliorer de façon notable la fct pulmonaire, réduire les exacerbations et de favoriser gain de poids
FK - Lumacaftor
Correcteur de CFTR qui permet d’amener la prot anormale jusqu’à la membrane apicale des cells, chez les patients porteurs de la mutation f508del (classe 2). Pas suffisamment efficace pour être utilisé seul, mais a démontré des bénéfices lorsque combiné avec l’ivacaftor
FK - Ivacaftor + lumacaftor
Approuvé pour traitement des pts homozygotes f508del. N’a pas été démontré efficace chez pts qui sont porteurs d’une seule mutation f508del. Permet d’améliorer de façon modeste la fct pulmonaire et de réduire les exacerbations aiguës.
IL FAUT 2 MUTATIONS F508DEL pour être efficace
FK - Transplantation pulmonaire
Qd maladie pulmonaire très avancée, peut avoir recours à transplantation pulmonaire double (2 poumons). Cette intervention permet de prolonger la survie et d’améliorer la qualité de vie, mais elle nécessite la prise d’une lourde médication et peut entraîner plusieurs complications. Survie médiane post-transplantation double est de 7 ans. Comparativement aux autres maladies pulmonaires, les pts FK sont ceux qui ont le meilleur pronostic post-greffe avec survie médiane de 8,5 ans.
Mycobactéries - généralités
- Le genre Mycobacterium dont elles sont issues compte plusieurs espèces
- La plupart ne sont que des contaminants de l’environnement et non des pathogènes chez l’H, d’autres ne le sont que chez l’hôte immunosupprimé. Certaines (ex: malaria, VIH et peste) sont responsables des maladies infectieuses ayant clamé le plus de vie dans l’histoire de l’humanité. Tuberculose et lèpre, respectivement causées par M. tuberculosis et M leprae, sont des mycobactéries
Mycobactéries - structure
- Petits bâtonnets parfois légèrement incurvés dont la croissance est + lente que la majorité des autres bactéries de l’H
- Elles sont acido et alcoolo-résistantes, ce qui leur permet de survivre à plusieurs mécanismes de défense et mesures d’hygiène
- Elles prolifèrent + rapidement en milieu aérobique, ce qui explique les sites préférentiels d’infection
- Possèdent parois très riches en acides gras qui se prêtent mal aux coloration Gram utilisées sur les bactéries + communes.
3 moyens d’observation utilisés pour identifier les mycobactéries
- Possèdent parois très riches en acides gras qui se prêtent mal aux coloration Gram utilisées sur les bactéries + communes.
1. Observation microscopique après coloration spécifique
2. Culture
3. Amplification génétique (PCR)
Identification mycobactéries: observation microscopique après coloration spécifique
- Coloration Ziehl-Neelsen = longtemps considéré comme procédure standard pour l’identification des mycobactéries. Elles apparaissent rouges sur un fond bleu. Cette coloration a permis en 1882 de relier le M. tuberculosis à la tuberculose qui était jusqu’alors considérée comme une variante de la peste
- Coloration fluorescente à l’auramine O a largement remplacée Ziehl-Neelsen en raison de sa sensibilité supérieure et de sa rapidité d’exécution. Elle est toutefois moins spécifique
* Colorations utilisées essentiellement pour dépistage mycobactéries. Leurs résultats devront être confirmés par culture ou identification génétique. Permettent toutefois d’implémenter rapidement les mesures de contrôle et le traitement. Elles évitent souvent le recours aux cultures, dispendieuses, longues, complexes et parfois dangereuses.
Identification mycobactéries: cultures
- Effectuées que dans certains labos désignés et soumis à des protocoles très stricts
- Utilisées pour confirmer l’impression Dx dérivée d’une coloration ou, en l’absence de coloration préalable, confirmer ou exclure l’infection lorsque la probabilité clinique est élevée ou coloration impossible.
- Cultures demandent une décontamination chimique préalable afin d’éliminer les autres bactéries de l’échantillon. Ensuite, ensemencement se fait sur des milieux spécifiques maintenus à 37 degrés en incubateur. Mycobactéries seront identifiées et distinguées les unes des autres par taux de réplication, morphologie et pigmentation. Utilisation sonde PCR pour confirmer ou accélérer identification
- Croissance de la majorité des mycobactéries (dont M. tuberculosis) est lente, demandant 6 à 8 semaines. Donc, coûts + délais.
- Cultures nécessaires pour Dx définitif et afin d’effectuer un antibiogramme
Identification mycobactéries: identification génétique
Sondes génétiques spécifiques et PCR accélèrent grandement l’obtention des résultats. Bien qu’elles puissent être utilisées direct sur l’échantillon biologique, leur grande sensibilité entraîne alors souvent des faux-positifs. L’on préfèrera l’utiliser sur les colorations positives ou cultures émergentes afin de confirmer l’espèce mycobactérienne retrouvée.
Tuberculose
- Maladie infectieuse et contagieuse causée par la M. tuberculosis
- Infection systémique qui se manifeste le + souvent en clinique par ses diverses atteintes pulmonaires.
- A été réprimée avec l’amélioration des conditions socio-sanitaires
Phtisie
Nom donné par les grecs à la tuberculose pulmonaire, infection aiguë qui consumait le malade en qqs mois
Collapsothérapie
Thérapies utilisées pour tenter de traiter la tuberculose au début du 20e siècle: asphysxier la mycobactérie en induisant une atélectasie pulmonaire au moyen de pneumothorax, chirurgie de remodelage thoracique, injection intra-pleurale d’huile et de billes de plastiques
Sanatoriums
Hôpitaux désignés pour isoler les pts d’âge scolaire qui ont testé positifs au dépistage systémique. Les pts y séjournaient plusieurs mois, voire qqs années.
Tuberculose - épidémiologie moderne
- Demeure l’une des maladies infectieuses les + prévalentes, infectant 19 à 43% de la population mondiale
- Maladie rare au Canada: les nouveaux cas sont surtout observés chez les immigrants de pays où la maladie est endémique, les autochtones et les populations défavorisées
Tuberculose - cycle infectieux
L’H constitue le SEUL réservoir du bacille tuberculeux
- Il se transmet par inhalation de microgoutelettes respirables qui peuvent rester en suspension dans l’air pendant de longues périodes de temps.
- Tuberculose pas très contagieuse comparativement à l’influenza. Ceci explique que seules des expositions prolongées (contact familial ou intense intubation, bronchoscopie) résultent en la transmission de la maladie à partir d’un cas index. L’état bacillaire de celui-ci est aussi un facteur déterminant de son infectivité: un patient dont la coloration des expectorations est positive est 3 à 7 fois plus susceptible de transmettre qu’un patient dont les expectorations ne renferment pas de bacille colorable et dont seule la culture sera positive.
- La contagiosité d’un pt traité diminue de façon rapide pour devenir quasi nulle après 3 semaines
Tuberculose - pathophysiologie
- Bien que la tuberculose soit une infection systémique, les formes pulmonaires représentent 90% des infections cliniques en Occident et sont la porte d’entrée de la quasi-totalité des infections tuberculeuses extra pulmonaire. Une fois inhalées, les bacilles tuberculeux se déposent dans les zones bien ventilées du parenchyme pulmonaire et y sont phagocytés et neutralisés par macrophages alvéolaires (souvent, avant même l’apparition de qq forme clinique d’infection)
- Toutefois, si charge bacillaire importante ou si immunité cell est incertaine, les bacilles se multiplient et résistent aux mécanismes de défense pulmonaire. Se développe pneumonie qui, en l’absence de notion d’exposition, ne peut être différenciée d’une pneumo bactérienne typique. Guérison spontanée est la norme avec parfois la présence résiduelle à la radiographie d’une cicatrice pulmonaire parenchymateuse (foyer de Ghön) parfois associé à une adénopathie hilaire également calcifiée (complexe de Ranke). Le bacille peut survivre des décennies sous forme latente.
Foyer de Ghön
Présence résiduelle d’une cicatrice pulmonaire parenchymateuse à la radiographie
Complexe de Ranke
Adénopathie hilaire calcifiée qui accompagne parfois foyer de Ghön
Tuberculose - risque de réactivation
Risque de réactivation après une primo-infection qui a été latente pendant plusieurs décennies est de 3 à 10% et se réalise essentiellement dans l’année qui suit. L’on parlera alors de tuberculose post-primaire ou de réactivation tuberculeuse
Tuberculose - Primo-infection
Lors de la primo-infection, bacille peut se disséminer au reste de l’organisme par bactériémie. Celle-ci est le + souvent asymptomatique et explique la survenue de tuberculose extra-pulmonaire, essentielle osseuse (maladie de Pott) et rénale. Très rarement, cette bactériémie deviendra une infection aiguë systémique réalisant des implants bacillaires métastatiques dans les divers organes et entraînant souvent le décès (tuberculose miliaire)
-Pts exposés à la tuberculose développeront une immunité cellulaire spécifique qui les protègera en cas de nouvelle exposition tuberculeuse. Cette immunité acquise est la base de l’intradermoréaction utilisée pour le dépistage de la tuberculose
Tuberculose - traduction pathologique
- Mécanismes de défense contre la tuberculose = complexes et obéissent à une évolution pathologique caractéristique
- Après l’inhalation des bacilles et à l’amorce de leur multiplication dans l’espace alvéolaire clinique, on assiste à la migration d’un grand nbr de macrophages et de polynucléaires, formation d’oedème et dépôts de fibrine. Il en résulte une zone exsudative qui se traduit radiologiquement par un infiltrat pneumonique.
- Après 2 à 10 semaines d’activité, alors qu’un réaction immunitaire est amorcée, il y a formation de granulomes, zones palissadées faites de strates concentriques de cells épithélioïdes et de cells géantes de Langhans, de collagène, de fibroblastes et de lymphocye. Granulome est pour le système réticulo-endothélial une façon de contenir l’infection.
- Au centre du granulome, apparaît + tard une zone de nécrose caséeuse (aspect fromage), caractéristique de la tuberculose. Cette nécrose est + tard réabsorbée par des enzymes protéolytiques d’autres polynucléaires. Le matériel inerte est expectoré, ne laissant que l’enveloppe externe du granulome
- Ce cycle pathogénique se traduit par apparition de cavités parenchymateuses. Ces cavités peuvent coalescer et réaliser des cavités macroscopiques. leur cicatrisation entraîne apparition de zones de fibrose. La rétraction tissulaire para-fibrotique produira de la distorsion du parenchyme avec rétraction et apparition de dilatation bronchiques nommées bronchiectasies. Ces changements non spécifiques peuvent être mis en évidence radiologiquement.
Tuberculose - Manifestations cliniques
- Tuberculose peut stimuler plusieurs maladies pulmonaires, dont la pneumonie bactérienne, les mycoses endémiques et le cancer bronchique.
- Infection se présente de façon insidieuse sur période de plusieurs semaines
- Symptômes de l’atteinte de l’état général: fatigue, anorexie, amaigrissement, fièvre légère intermittente, sudation nocturne, toux et sécrétions mucoïdes ou purulentes. Hémoptysies rares lors de la primo-infection, mais fréquentes lors de la formation plus tardive de cavités et de brochiectasies. Dyspnée n’est pas habituelle (chez tuberculeux bilatéral avancé ou pt avec épanchement pleural)
- Lors de réactivation tuberculeuse, lésions sont localisées dans les régions apicale et postérieure des lobes supérieurs et le segment apical des lobes inférieurs. Ces zones sont considérées les mieux oxygénées du poumon. Les infiltrations ont un aspect soit nodulaire ou alvéolaire. Les cavités sont très fréquentes dans ces foyers de tuberculose active.
Tuberculose - Manifestations cliniques de la dissémination massive du bacille par voie hématogène
- Surtout chez l’enfant, parfois chez l’adulte
- Syndrome aigu constitué de fièvre, dyspnée, tachypnée, cyanose et atteinte importante de l’état général
- Cette forme disséminée s’associe souvent à une méningite, à une hépatomégalie, une splénomégalie et une lymphadénopathie.
- Radiologiquement, retrouve +++ foyers septiques (qui ressemblent à des grains de millet). Cet aspect a donné son nom à cette forme rare et sévère de primo-infection: TUBERCULOSE MILAIRE
Tuberculose - Atteinte d’autres organes
- Rare de nos jours
- La + fréquente de ces atteintes est la plèvre
- Tuberculose pleurale est considérée pratiquement toujours une primo-infection, car très rare en cas de réactivation. Symptômes: dlr pleurétique et dyspnée
- Atteinte osseuse (maladie de Pott) est maintenant rare.. Préfère les vertèbres dorsales et est responsable de leur écrasement et de déformations secondaires de la cage thoracique. Cela engendre syndromes restrictifs extra-parenchymateux.
- Méninges, reins, système génito-urinaire, péritoine et les surrénales constituent, en ordre décroissant, les autres sites fréquents d’infection
- L’atteinte surrénalienne est encore aujourd’hui la cause la + fréquente d’insuf surrénalienne dans les pays en voie de développement.
Tuberculose - Examen physique
Souvent normal et toujours non-spécifique
Peut retrouver les signes que l’on rencontre habituellement dans la pneumonie avec ou sans consolidation, dans la bronchite aiguë avec ou sans bronchospasme et enfin dans l’épanchement pleural.
Tuberculose - Radiographie pulmonaire
- Initialement peu intéressante. Manifestation radiologique initiale consiste habituellement en un foyer d’infiltrats parenchymateux qui peut ou non s’accompagner d’adénopathies ipsilatérales. Ce premier foyer de pneumonie est + fréquemment retrouvé dans les régions moyenne et inférieure du poumon.
- La présence d’un épanchement pleural unilatéral est le + souvent la seule anomalie radiologique observée dans la pleurésie tuberculeuse
Tuberculose - cicatrisation
Avec la phase de cicatrisation s’installe la fibrose rétractile que l’on peut identifier par le présence de densité linéaire irrégulière, perte de volume de lobes et de segments, déplacement des scissures, élévation des hiles pulmonaires. Avec les années, on pourra voir apparaître des cicatrisations qui affecteront, selon le site de l’infection, le parenchyme pulmonaire, les ganglions médiastinaux ou la plèvre.
Tuberculose - diagnostic
- Dx repose avant tout sur suspicion clinique. Celle-ci s’ancre de façon prépondérante sur l’épidémiologie recueillie à l’histoire clinique.
- On recherche primo-infection chez pts issus de populations à haute endémicité (exposition familiale, immunosuppression, immigrants, autochtones…)
- Tuberculoses post-primaires (récidivantes) sont suspectées le + souvent sur l’aspect radiologique qui montre des séquelles d’une primo-infection ou encore des cavités aux apex. Ces pts n’auront pas tjrs une histoire clinique de primo-infection puisque celle-ci n’est pas tjrs cliniquement reconnue. Certains auront histoire d’alétration récente de leur état immuniraire (immunosuppression, chimio…) qui les auront mis à risque de libérer les bacilles jusque-là tenues en joue par le système réticulo-endothélial à l’intérieur des granulomes formés lors de la primo-infection. La démonstration d’une infection antérieure au moyen du PPD devient alors intéressante cliniquement.
Tuberculose - PPD
Rôle du PPD lors de la suspicion d’une tuberculose-maladie active se limite d’ailleurs uniquement à ce ss-groupe de pts. Un PPD positif n’est JAMAIS suffisant pour porter Dx de tuberculose-maladie. Il n’est qu’un marqueur d’une primo-infection passée et celle-ci constitue un facteur de risque pour le dév d’une réactivation, sans plus. Paradoxalement, le PPD peut s’avérer négatif, car trop précoce lors d’une primo-infection ou encore en cas de réactivation chez un pt dont les défenses immunes sont altérées.
Tuberculose - Dx définitif
Repose sur la mise en évidence par coloration, culture et/ou analyse génétique de bacilles tuberculeux dans les spécimens soumis. Ceux-ci sont le + souvent des expectorations, mais peut aussi se faire sur du liquide céphalorachidien, liquide pleural ou des spécimens de biopsie. L’analyse des spécimens biopsiques est particulièrement utile afin de démontrer une infection extra-pulmonaire et notamment pleurale, la culture du liquide de thoracocenthèse étant peu sensible.
Primo-infection et risques de développer tuberculose-maladie
Primo-infection tuberculeuse passe souvent inaperçue puisqu’elle se limite souvent à un réaction immune silencieuse cliniquement. Connaissance d’une telle primo-infection chez un individu représente toutefois une information santé publique importante. Primo-infection module le risque de développer un jour une tuberculose-maladie ou de développer une tuberculose-maladie suite à une nouvelle infection. L’on prendra sur cette information les décisions de chimioprophylaxie et de vaccination.
Épreuve à la tuberculine
Aussi appelée PPD permet de vérifier si le syst immunitaire du patient a conservé les traces d’une primo-infection. Il s’agit d’une réaction immunitaire de type 4 élicitée par l’injection sous-cutanée de 5 unités de PPD, un extrait de protéines obtenues de cultures bactériennes tuberculeuses préalablement stérilisées. PPD n’est pas infectieux. La lecture se fait par mesure du diamètre d’induration cutanée 48 à 72h après injection
PPD - interprétation
Interprété en fct des facteurs de risque du patient.
- Une induration (bosse sur la peau) de 10 mm est considérée positive chez l’ensemble des pts
- Un seuil de 5mm est toutefois suffisant chez ces populations à haut risque:
1. Infection à VIH
2. Contact étroit avec un cas contagieux actif
3. Enfant soupçonné de souffrir de tuberculose active
4. Radiographie anormale montrant des anomalies fibronodulaires
5. Autres déficiences immunes - Résultats faussement positifs peuvent être lié à une infection à des mycobactéries non-tuberculeuses, phénomène peu fréquent au Canada
PPD - Faux-négatifs (6 situations)
Des résultats faussement négatifs peuvent découler de
- Mauvais technique d’utilisation ou de lecture
- Immunodépression
- Malnutrition
- Maladie grave, y compris tuberculose active
- Maladie virale active à l’exception du rhume
- Très jeune âge (moins de 6 mois)
Tuberculose - dépistage systémique
- Il n’est plus recommandé de faire dépistage systématique de la population en santé considérant la faible prévalence de la maladie et la toxicité potentielle de la chimioprophylaxie qui pourrait être admin par erreur à un patient faux-positif
- PPD systématiquement effectué sur des populations à plus haute incidence de la maladie:
1. Contacts récents d’une tuberculose-maladie contagieuse prouvée
2. Immigrants et visiteurs de pays à haute endémicité tuberculeuse arrivés au Canada depuis moins de 2 ans
3. Déficience immunitaire diverses (VIH, diabète, immunosuppresseurs…)
4. Signes radiologiques d’une infection tuberculeuse ancienne qui n’aurait jamais fait l’objet d’un traitement
PPD - infos supplémentaires
- PPD effectué très longtemps après une primo-infection, la réponse immunitaire peut prendre + que 72h à complètement s’exprimer. Il est recommandé chez les pts qui devront potentiellement être testés à nouveau (travailleur santé) de procéder à un second PPD (dit booster) dans les 2-3 semaines suivant le 1er afin qu’un test positif ultérieur ne soit pas interprété comme une conversion récente nécessitant un traitement antituberculeux.
- Patient ayant été vacciné contre tuberculose pourra présenter PPD positif en raison de la sensibilisation immunitaire médicalement induite et l’on pourra considérer le résultat faussement positif si le vaccin a été admin durant la 1ère année de vie et si le contexte clinique ne suggère pas une probabilité élevée de primo-infection.
Tuberculose - Quantiféron
Le QuantiFERON-TB est un test récemment développé pour mesurer de façon plus précise que l’épreuve à la tuberculine, la présence d’une immunité cell dirigée contre M tuberculosis. Il mesure la prod d’interféron-Y des lymphocytes du patient incubés en présence de PPD. Une production mesurable signe une infection tuberculeuse latente
-Ce test est + objectif que l’intra-dermo réaction au PPD, se réalise en 1 seule visite, est insensible à la vaccination préalable à la BCC et prédit mieux le risque de développer une tuberculose active. Le caractère récent du test et certains doutes sur la sensibilité et la spécificité réelles en clinique de celui-ci, sa disponibilité limitée et des exigences techniques complexes n’en font cependant pas une épreuve standard à l’heure actuelle.
Traitement de la tuberculose active - prise en charge
Tuberculose = maladie è déclaration et à traitement obligatoires
- La majorité des pts pourront être traités en externe et ne seront hospit qu’en raison de la précarité de l’état général, la nécessité de s’assurer de l’observance ou encore afin de protéger des contacts domiciliaires hautement vulnérables et non infectés (enfants, immunosupprimés)
- Patient sera placé en isolement pour les 2 à 3 premières semaines de traitement. Devra couvrir sa bouche et son nez avec un masque spécifique. Les personnes entrant en contact avec lui feront de même. L’on découragera tout contact ou déplacement non essentiel. Les contacts domiciliaires étant pour la majorité déjà infectés au moment du Dx, il est + important de les dépister et de les traiter que de procéder à un isolement du cas index.
Traitement de la tuberculose active - pharmaco
- Pierre angulaire du traitement est une antibiothérapie prolongée
- 4 médicaments sont désignés antituberculeux majeurs: isoniazide (INH), rifampicine (RMP), pyrazinmaide (PZA) et étembutol (EMB). Ces méd sont utilisés en combinaisons, car leurs effets sont complémentaires. Leurs effets bactéricides diffèrent dans leur rapidité d’action et dans les différentes zones où se répliquent les mycobactéries.
2 régimes approuvés pour le traitement de la tuberculose primaire au Canada
Ces 2 régimes sont approuvés pour le traitement de la tuberculose primaire chez l’hôte immunocompétent et en l’absence de résistance antibitotique:
- Régime de 6 mois: isoniazide (INH)+rifampicine (RMP)+ pyrazinmaide (PZA) pour une durée de 2 mois suivi de INH+RMP pour une durée de 4 mois
- Régime de 9 mois: INH+RMP pour une durée de 9 mois
- Tout régime qui ne fait pas appel à INH et RMP pour toute sa durée devrait être prolongé pour une durée totale de 12 mois, car les autres antituberculeux ne possèdent pas un pouvoir d’éradication comparable à la combinaison de ces 2 méd. Aussi, les pts porteurs de lésions cavitaires pouvant servir de siège de résistance devraient voir leurs traitements prolongés de 3 mois supplémentaires.
Tuberculose - observance du traitement
L’observance du traitement est essentielle au succès de la thérapie et à la prévention de l’éclosion de formes résistantes de Mycobacterium tuberculosis. Dans ce but, plusieurs régimes alternatifs sont proposés pour réduire la fréquence de la prise des antituberculeux. Le recours à ces régimes alternatifs devrait être encadré par Md spécialisés dans ce domaine.
Les 4 antituberculeux majeurs…
Tous les spécimens de M tuberculosis sont soumis à des épreuves de sensibilité aux antituberculeux. Dépistage d’une souche résistante devra amener chg et souvent la prolongation du régime thérapeutique initialement choisis. Dans certains cas (tuberculose contractée dans pays où bacilles résistantes sont endémiques ou récidive après traitement initial), il est raisonnable d’amorcer le traitement en combinant les 4 antituberculeux majeurs. Le traitement de la tuberculose active extra-pulmonaire obéit aux mêmes considérations
Les 4 antituberculeux majeurs: effets indésirables courants
Isoniazide (INH): hépatite, élévation asymptomatique des aminotransférases
Rifampicine (RMP): hépatite, syndrome grippal, interactions méd, coloration orange des liquides corporels
Pyrazinamide (PZA): hépatite, élévation des conc d’acide urique, arthralgie
Éthambutol (EMB): névrite rétrobulbaire
Tuberculose - Suivi du patient une fois l’antibiothérapie amorcée…
Suivi essentiellement en clinique et s’attarde à l’observance thérapeutique et aux potentiels d’effets secondaires. À 2 mois, une culture de contrôle est effectuée chez les pts ayant initialement produit des sécrétions contenant des mycobactéries. Le taux de négativisation des cultures à ce moment est près de 80%. On testera à nouveau à 4 mois pour les 20% demeurés positifs.
Réapparition d’une tuberculose latente
Après une primo-infection des bacilles tuberculeux persistent chez la majorité des patients sous forme latente: il n’y a pas de manif cliniques de l’infection, mais celle-ci persiste au sein du parenchyme ou du système lymphatique. De ceux-ci, à la faveur du vieillissement ou encore d’un abaissement transitoire des défenses immunes, 10% développeront une tuberculose active, la grande majorité dans les 2 ans suivant la primo-infection devenue latente
Traitement de la tuberculose latente
- Confirmer la présence d’une infection latente par épreuve à la tuberculine
- Chimioprophylaxie est prescrite selon les résultats de l’épreuve et du risque de développer la maladie
- Agent chimioprophylaxique de 1ère intention est l’isoniazide admin quotidiennement pour une période de 9 mois. Des régimes alternatifs existent, mais leur efficacité est moindre ou mal démontrée. Ces régimes s’adressent aux patients porteurs VIH ou pouvant être infectés par une forme de tuberculose résistante à l’INH.
- Cesser le traitement en cas de nausées, anorexie, ictère ou décoloration des urines et consulter immédiatement. –Transaminases élevées au-dessus de 3x la limite supérieure de la normale chez le pt symptomatique ou 5x en absence de symptômes justifient arrêt traitement.
- Si pt refuse ou ne peut pas se soumettre à la chimioprophylaxie indiquée, suivi clinique tous les 6 mois d’une durée de 24 mois est recommandé puisque la majorité des infections survient dans ce délai
Isoniazide (INH)
- Présente essentiellement des effets secondaires hépatiques
- Il est recommandé de ne débuter la thérapie qu’après avoir obtenu un bilan hépatique. On contrôlera ce bilan mensuellement par la suite chez:
1. Maladies hépatiques préexistantes
2. Médications hépatotoxiques
3. Antécédents d’abus d’alcool
4. Pts âgés de + de 34 ans
5. Femmes enceintes ou ayant accouché il y a moins de trois mois (on recommande d’attendre fin de grossesse et du post-partum avant de commencer chimioprophylaxie à moins de conditions exceptionnelles) - Lorsque chimioprophylaxie à l’INH complétée correctement permet de réduire par un facteur 10 les risques de développer tuberculose active
Vaccination anti-tuberculeuse
Vaccination par BBG (bacille de Calmette Guérin) a été discontinué au Québec pour la population générale dans les années 1970 et pour les autochtones en 2005. Il possède un potentiel infectieux propre et ne peut dons pas être admin aux immunosupprimés (où son intérêt clinique serait le + grand). Demeure indiqué pour 3 groupes:
- Nourrissons des communautés premières nations et inuites où le taux annuel de tuberculose pulmonaire est supérieur à 15 cas par 100 000 habitants qui n’ont pas un accès régulier aux services de dépistage et de traitements usuels
- Travailleurs de la santé chez qui une chimioprophylaxie post-exposition serait impossible ou qui sont régulièrement exposés à des formes résistantes ou multi-résistantes de tuberculose
- Voyageurs qui séjourneront de façon prolongée en pays où la tuberculose est endémique ou encore résistante ou multi-résistante et qui n’auront pas un accès rapide ou facile aux services de santé usuels ou à la chimioprophylaxie
* Il faut bien sûr s’assurer avant la vaccination de la négativité du PPD. Une exposition préalable à la tuberculose rendrait inutile la vaccination
Mycobactéries non-tuberculeuses
- Appelées mycobactéries atypiques
- Sont pour la très grande majorité des contaminants de l’environnement
- Certains sont pathogènes chez H et, en dehors de la lèpre, ne sont retrouvés que chez des patients immunosupprimées ou présentant des atteintes structurelles du poumon (ex: emphysème, FK…)
- Ne sont pas considérées contagieuses
- Dx basé sur identification du pathogène sur les sécrétions en présence de symptômes et de signes radio compatibles qui ne sont malheureusement pas spécifiques. Utilité du Dx mitigée par la toxicité du traitement.
- La + fréquente: Mycobacterium aium : manifs très insidieuses, traitement basé sur combinaison de macrolides, rifampin et éthambutol, traitement se prolonge jusqu’à 1 an après que des cultures se soient révélées négatives ce qui représente souvent une antibio lourde de 18 à 24 mois
- La + agressive: Mycobacterium kansasii: peut se manif comme une infection aiguë, traitement similaire à celui de la tuberculose mais se prolonge 12 mois au-delà de la stérilisation des expectorations
- Le traitement des autres mycobactéries atypiques est basé sur les susceptibilités in vitro des pathogènes
- Contrairement à la tuberculose et considérant la durée et la toxicité de la thérapie, les traitements chirurgicaux peuvent être appliqués aux M. atypiques. Résection de la zone pulmonaire infectée est souvent considérée comme traitement de choix de ces infection si elles sont localisées et que la condition pulmonaire et générale du pt le permet
Cancer du poumon - épidémiologie
- 1ère cause de mortalité par cancer chez l’H et chez la F, précédant de bcp cancer du sein
- Augmentation de l’incidence = résultante directe de la progression du tabagisme au cours de la première moitié du siècle dernier. Étant donné que consommation tabac est à la baisse depuis début 1960 chez H, on a observé diminution progressive du taux d’incidence cancer poumon dans ce groupe vers milieu 1980. Cette baisse est survenue + récemment chez F
- Probabilité mourir d’une cancer poumon = 7,4% chez l’H et 5,7% chez F
- Environ 60% des pts meurent au cours de la 1ère année suivant Dx
- Taux de survie 5 ans est de 12% chez H et 18% chez F. Ceci a peu changé au cours des 15 dernières années
- Devrait être une cible majeure pour l’application des programmes de prévention
Cancer du poumon - étiologie
TABAC
- Risque de développer croît avec nbr de cigarettes consommées par jour et le nbr d’années d’exposition
- Risque diminue avec le nbr d’années d’abstinence jusqu’à se rapprocher de celui des non-fumeurs après un délai de 15-20 ans
- Risque associé à l’exposition passive à fumée de cigarette est jusqu’à 2 fois supérieur chez les conjoints non fumeurs d’un fumeur (tabagisme passif)
- Substances cancérigènes: amiante, chrome, nickel, uranium, hydrocarbones polycycliques aromatiques, arsenic, éthers de chlorométhyle et radio-isotopes
- Exposition combinée tabac et carcinogène entraîne multiplication risque de développer cancer poumon. On dit alors que ces substances agissent en synergie
- Présence de radon dans maison = risque accru de développer cancer poumon
- MPOC = risque accru de développer cancer du poumon qui semble indépendant du risque dû à leur consommation de tabac
Cancer du poumon - carcinogénèse
- Fumée cigarette contient plusieurs substances cancérigènes qui ont parfois besoin d’une activation métabolique pour exercer leurs effets. Capacité d’activer un carcinogène serait à la base de certaines prédispositions familiales à dév cancer poumon. Carcinogènes agissent en causant dommages à ADN, altérant la fct normale de la cellule
- Déficience en vitamine A augmente risque de cancer poumon. Mécanisme présumé est l’augmentation de la susceptibilité aux carcinogènes respiratoires. Analogues synthétiques de la vitamine A ont été étudiés pour la chémoprévention des cancers épithéliaux en restaurant contrôle de la différenciation tissulaire
- De l’exposition initiale à un carcinogène jusqu’à détection cancer = plusieurs années. Il s’agit de la phase préclinique qui représente la + grande partie de l’histoire naturelle de la maladie. Changer pronostic cancer poumon = concentrer efforts vers détection précoce
- Radiographie pulmonaire et cytologie des expectorations comme moyens de dépisatge du cancer du poumon = survie n’est pas améliorée par ces moyens
- Nouvelles techniques de dépistage à l’étude (analyse de gaz expirés/étude des gènes cellulaires), mais aucune n’est actuellement d’utilisation courante. Dépistage annuel par la tomographie axiale à faible dose diminuerait la mortalité du cancer du poumon lorsqu’offerte aux personnes à haut risque
Cancer du poumon - biologie
- Gènes suppresseurs de cancer (P53 et RB) → lorsque ces gènes sont perdus par mutation ou que leur expression est entravée = développement de cancer favorisé. Alors, plusieurs gènes habituellement réprimés ont la possibilité de favoriser développement cancer lorsqu’ils sont exprimés. On les appelle alors oncogènes.
- Cells cancer du poumon produisent de nombreuses protéines qui modulent la croissance cellulaire et dont la caractérisation pourra éventuellement servir au dév de nouvelles approches préventives, Dx et thérapeutiques. Découverte récente d’agents permettant de rétablir l’activation des lymphocytes T est à la base de l’immunothérapie maintenant d’utilisation courante dans le traitement du cancer du poumon.
Cancer du poumon - modes de présentation
Les symptômes peuvent être dus à la croissance locale, régionale ou métastatique de la tumeur. Certains symptômes peuvent survenir dans des systèmes autres que le poumon, et ce, sans qu’il y ait métastase (syndrome paranéoplasique).
Symptômes et signes de cancer du poumon dépendent entre autres de la localisation de tumeur, présence de métastases et du type histologique. En général, carcinomes épidermoïdes et à petites cellules sont centraux alors que adénocarcinomes sont de localisation périphérique.
Cancer du poumon - symptômes initiaux (11)
- Toux
- Perte de poids
- Dyspnée
- Dlr thoracique
- Hémoptysies
- Dlr osseuse
- Lymphadénopathie
- Hépatomgalie
- Hippocratisme digital
- Chg de la voix
- Système nerveux centrale
- Syndrome de la veine cave supérieure
Cancer du poumon - symptômes locaux
-Secondaires à la croissance centrale de la tumeur:
Toux, dyspnée, hémoptysies, stridor/wheezing, pneumonie
-Secondaires à la croissance périphérique de la tumeur
Dlr thoracique (plèvre et paroi), toux, dyspnée
Cancer du poumon - symptômes régionaux (5)
- Envahissement nerveux:
nerf récurrent laryngé (enrouement)
nerf phrénique (paralysie diaphragmatique, dyspnée)
syndrome de Pancoast - Obstruction vasculaire:
syndrome de la veine cave supérieure - Extension cardiaque ou péricardique: arythmie, tamponnade, insuf cardiaque
- Envahissement pleural: épanchement pleural
- Extension médiastinale: dysphagie, fistule broncho-oesophagienne, obstruction lymphatique
Cancer du poumon - symptômes métastatiques (5)
- Foie
- Os
- Surrénales
- Cerveau
- Autres
Cancer du poumon - syndromes paranéoplasiques (7)
- Musculo-squelettique: hyppocratisme digital
- Cutané: dermatomyosite
- Neuromusculaire: polimyosite, polyneuropathie
- Endocrinien: syndrome de Cushing, SIADH, hypercalcémie
- Cardiovasculaire: thrombophlébite, endocardite marantique, thrombose artérielle
- Hématologique: anémie, thrombocytopénie, thrombocytose, éosinophilie
- Autres: syndrome néphrotique
Cancer du poumon - classification (4)
Classifiés selon leurs caractéristiques cellulaires, leur immunohistochimie et leur degré différenciation. Chq type cellulaire est associé à un tableau clinique plus ou moins caractéristique.
Classification:
1 - carcinome épidermoïde
2. carcinome indifférencié à petites cellules
3. adénocarcinome
4. carcinome adénosquameux
Cancer du poumon - pathologie: carcinome épidermoïde
- Jusqu’à 35% de l’ensemble des tumeurs pulmonaires
- Cells de grande taille avec cytoplasme abondant, plusieurs cells sont cornifiées et présence de pont intercellulaires (desmosomes)
- Tumeur à localisation habituellement centrale et d’évolution + lente que les autres types cellulaires.
- Dissémination lymphatique et se manifeste par une extension aux ganglions locaux. Peut donner métastases à distance. Tumeur peut devenir volumineuse, caviter en son centre et envahir directement les organes avoisinants.
- Carcinomes épidermoïdes tendance à croître centralement vers bronche souche et à envahir localement les tissus avoisinants
- Cancer fréquent chez H et survient presque exclusivement chez fumeurs
- Symptômes et signes: toux, hémoptysies, wheezing, stridor, dyspnée, pneumonie secondaire à l’obstruction bronchique.
- Carcinomes peuvent s’étendre aux ganglions régionnaux et donner syndrome de Pancoast (tumeur de l’apex pulmonaire avec extension à la paroi thoracique, racines nerveuses C8 et D1 et le ganglion stellaire, cause dlr à l’épaule irradiant à la face cubitale du bras et un syndrome de Claude-Bernard-Horner → myosis, ptose palpérable et anhidrose)
- Syndromes paranéoplasiques les + fréquents: hippocratisme digital et hypercalcémie
Cancer du poumon - pathologie: carcinome indifférencié à petites cellules
- Environ 15% des tumeurs pulmonaires
- Petites cells avec gros noyau et peu cytoplasme. Cells tassées les unes sur les autres. Noyaux hyperchromatiques. Microscopie: granules neurosécrétoires
- Tumeurs très maligne, tendance à se disséminer rapidement par voies lymphatique et hématogène.
- Tumeur centrale qui atteint habituellement ganglions médiastinaux
- Tumeur ne cavite JAMAIS.
- Traitement habituellement non chirurgical
- Causent symptômes tant par leur localisation centrale que par leur dissémination régionale et métastatique. Symptômes et signes habituellement d’apparition récente en raison de rapidité croissance de cette tumeur. 2/3 des patients ont déjà des métastases au moment Dx
- Syndromes paranéoplasiques + fréquents: sécrétion inappropriée de l’ADH et syndrome de Cushing. On retrouve aussi syndrome myasthénique de Eaton-Lambert (faiblesse muscu à proximale associée à dlr et raideurs muscu, augmentation des potentiels d’action avec stimulation répétée du muscle)
- Tumeur a antigènes communs avec tissu nerveux, donc syndromes paranéoplasiques tels dégénérescence du cervelet ou neuropathies périphériques
Cancer du poumon - pathologie: adénocarcinome
- Environ 50% des tumeurs pulmonaires
- Classifiés selon aspect macroscopique avec degré de malignité croissant: lépidique, acineux, papillaire, micropapillaire et solide (grandes cells à cytoplasme abondant)
- Tumeurs surtout en périphérie du poumon, cavitent rarement, dissémination par voies hématogène et lymphatique
- Relation avec tabac est statistiquement moins forte qu’avec les autres types cellulaires
- Donnent symptômes dus tant à localisation périphérique qu’à leur extension régionale et métastatique
- Syndromes paranéoplasiques les + fréquents: hypercoagulabilité et ostéo-arthropathie
- Cancer qui métastasie le + après carcinome à petites cellules
- Tumeur peut se présenter sous forme d’un nodule unique, de plusieurs nodules ou d’une infiltration pneumonique(parfois hypersécrétion marquée de mucus avec bronchorrhée)
Cancer du poumon - radiologie
- Manif pulmonaires directes: nodule, masse + de 4cm, masse cavitaire
- Manif pulmonaire indirectes: atélectasie, pneumonie obstructive abcès
- Manif extrapulmonaires: élargissement médiastin, élévation diaphragme, épanchement pleural, envahissement pleural, épanchement péricardique, envahissement paroi thoracique
Cancer du poumon - diagnostic grâce à 8 méthodes
1er objectif de l’évaluation d’un pt suspecté d’avoir cancer est d’établir Dx pathologique
- radiologie
- cytologie des expectorations (essentiel pour Dx)
- bronchoscopie (visualiser tumeur ou recueillir matériel cytologique)
- biopsie transthoracique à l’aiguille (sous guidage échographique ou tomodensitométrique, permet habituellement établir Dx quand pas possible par bronchoscopie)
- ponction biopsie pleurale (obtenir matériel cytologique)
- médiastinoscopie (obtenir matériel cytologique)
- vidéothoracoscopie (obtenir matériel cytologique)
Cancer poumon - classification TNM: 4 T
T1: tumeur - ou égale à 3cm entouré par du parenchyme pulmonaire ou de la plèvre viscérale, sans évidence bronchoscopique d’invasion plus proximale qu’une bronche lobaire (non dans la bronche souche)
T2: tumeur + de 3 cm mais - ou égal à 5cm, tumeur touchant bronche souche (sans atteinte carène), invasion plèvre viscérale, atélectasie hilaire
T3: tumeur + de 5 cm mais - ou égal à 7 cm OU invasion directe de la paroi thoracique, péricarde, nerf phrénique ou nodule séparé dans le même lobe
T4: tumeur + de 7 cm OU envahissement du médiastin, diaphragme, coeur, gros vaisseaux, nerf récurrent laryngé, carène, trachée, oesophage, colonne OU nodule dans un lobe différent ipsilatéral
Cancer du poumon - classification TNM: N
Adénopathies/nodules régionnaix
Cancer du poumon - classification TNM: M
Métastases à distance
Cancer du poumon - staging
Staging anatomique fait pour établir pronostic et aider à la sélection du traitement. Permet de comparer les résultats de différents traitements.
Stade déterminé à l’aide de l’examen clinique, imagerie médicale, bronchoscopie et de différentes méthodes radiologiques, échographiques ou isotopiques → staging clinique
Staging pathologique → basé sur les constatations faites suite à la résection chirurgicale et est donc postchirurgical
Cancer du poumon - staging grâce au TNM
T: radiographie pulmonaire
tomodensitométrie (taille et localisation)
bronchoscopie (situation endobronchique)
vidéothoracoscopie (atteinte pleurale)
N: radiographie pulmonaire
tomodensitométrie
biopsie du médiastin par aiguille fine (EBUS)
médiastinoscopie
biopsie d’une adénopathie susclaviculaire
TEP
M: examen clinique examens biologiques médecine nucléaire méthodes radiologiques et échographiques biopsie d'organes TEP *Tomodensitométrie thoracique et abdominale supérieure avec contraste est effectuée chez TOUS les pts avec suspicion de cancer du poumon. Atteinte d'un organe par cancer doit être démontré par méthode cytologique ou histologique si preuve de cette atteinte entraîne une modif du traitement.
Staging du cancer NON à petites cellules
+ utiles pour déterminer le T: bronchoscopie et tomodensitométrie thoracique (incluant normalement partie haute de l’abdomen)
-Si rien n’oriente vers la présence de métastases: TEP-SCAN (permet démo de métastases non visibles par les autres méthodes)
-Évaluation du N: TDM thoracique et PET-SCAN sont essentiels.
-TEP utilise glucose marqué au fluor radioactif pour identifier cells métaboliquement actives. Ganglion petit et ne capte pas à la TEP = peu de chance qu’il soit atteint cancer. Au contraire, gros et/ou hypercaptant → échantillonnage à l’EBUS pour prouver atteinte néo (permet évaluer de manière non chirurgicale le médiastin → baisse notable du nbr de médiastinoscopie pratiquées)
-Recherche de métastases qd symptômes ou signes physiques orientent vers un organe particulier, pt a perdu poids ou atteinte de l’état général, ou qd il y a anomalies biologiques (anémies, élévation enzymatique). Tomodensitométrie cérébrale → recherche métastases cérébrales
Scintigraphie osseuse → recherche métastases osseuses
Stating du cancer à petites cellules
- Tendance à ne pas utiliser le TNM
- Pronostic surtout modulé par présence ou non de métastases
- Classifie maladie comme étant soit limitée au thorax (se situe à l’intérieur d’un hémithorax avec ou sans adénopathies susclaviculaires) ou extensive (métastatique)
- Présence d’un épanchement pleural malin considéré comme stade extensif, tout comme l’atteinte d’un organe extrapulmonaire
- Examens radiologiques souvent obtenus (TDM cérébral, scintigraphie osseuse) pour détecter métastases cérébrales, hépatiques et osseuses.
Cancer du poumon - traitement chirurgical
- Traitement de choix, mais seulement 30% sont résécables au moment Dx. Certain % de ceux-ci considérés non opérables en raison de considérations médicales
- Contre-indications à la chirurgie sont d’ordre histologique, anatomique ou physiologique
- En général, carcinomes à petites cells non opérables
- Opérables: stade 1A, 1B, 2A et 2B. Stade 3A peut être opéré si pas d’atteinte ganglionnaire médiastinale
- Contre-indications usuelles à la résections:
1. Tumeur de toute dimension envahit médiastin, coeur, gros vaisseaux, trachée… ou présence épanchement pleural malin
2. Métastases aux ganglions médiastinaux controlatéralaux, ganglions hilaires controlatéraux ou ganglions supraclaviculaires
3. Métastases à distance
Cancer du poumon - déterminants physiologiques de l’opérabilité
Pts pas opérables en raison de maladies:
- Cardiaques: infarctus récent, angine instable, insuf cardiaque sévère et HTA sévère non contrôlés
- Respiratoires: rétention CO2, VEMS - de 40% de la prédite et VEMS post-op prédit à - de 40% (0,8L)
- VEMS post-op estimé à l’aide scintigraphie pulmonaire de perfusion
- Pts atteints cancer du poumon souvent porteurs maladie coronarienne → investigation de base avant chirurgie: ECG et épreuve d’effort
- Pts avec ATCD cardiaques → évaluation plus extensive: coronarographie et écho cardiaque
- Parfois, pt doit subir procédure thérapeutique (pontage, tuteur coronarien…) avant opération pour cancer poumon
Cancer du poumon - pronostic post-chirurgie
Survie après 5 ans pour le cancer du poumon non à petites cellules
-60% pour stade 1
-30% stade 2
-15% stade 3A
Survie globale après chirurgie est de 30% à 5 ans et 15% à 10 ans
-Plusieurs malades (10%) vont développer un 2e cancer durant la période de suivi
Cancer du poumon - traitement chirurgical: chimiothérapie
- Polychimiothérapie est la pierre angulaire du traitement
1. Chimio d’induction (pré-op): peut améliorer taux de résécabilité des stades 3A en réduisant taille tumeur et en stérilisant médiastin. S’adresse aux pts avec atteinte limitée des ganglions médiastinaux ipsilatéraux. Peut réduire le risque de récidive (souvent dû à métastases) en s’attaquant aux micro métastases
2. Chimio adjuvante (post-op): majorité des pts présenteront atteinte métastatique au moment de la récidive, même si le stade était favorable (métastases microscopiques étaient présentes, mais trop petites ppur détection). Chimio après opération diminue taux de récidive et améliore survie, donc à admin après toutes les chirurgies de cancer du poumon à l’exception des stades 1.
Cancer non à petites cellules - traitement non chirurgical
- Peut être inopérable
- Radiothérapie qui permet de traiter efficacement les tumeurs de stades précoce (stade 1, tumeur - de 3cm et sans atteinte ganglionnaire)
- Radiothérapie à haute dose pour stade 3: régression de la tumeur observés, mais survie à 5 ans n’atteint que 5-10% car radio ne contrôle pas l’apparition de métastases systémiques
- Stade 3: polychimio (radio + chimio) utilisée: efficacité limitée (toxicités s’additionnent). Survie à 5 ans = 15-20%
- Radiothérapie dans traitement palliatif des symptômes du cancer du poumon efficace pour: syndrome veine cave supérieure, hémoptysies, dlrs thoraciques, dlrs osseuses et métastases cérébrales.
- Cancer métastatique: chimio (faible taux de survie) → parfois diminution symptômes, mais toxicité significative (mal tolérée). Si après 2 cycles de chimio aucune réponse → chances de réponses avec poursuite traitement presque inexistantes
- Immunothérapie pourrait permettre amélioration qualité de vie et de la survie dans progression
- Lésions néoplasiques endobronchiques: utilisation du laser. But: pallier symptômes chez pts incurables (ex: hémoptysies, dyspnée, symptômes reliés à atélectasie)
Cancer à petites cellules - chimiothérapie et radiothérapie
- Sans traitement, survie médiane à 5 ans = - de 1%
- Chimio + radio comme seuls traitement peu utiles
- Polychimio la + utilisée: étoposide et cisplatine = taux de réponse à 80% peu importe stade
- Rôle de la radio: contrôle des symptômes dus aux métastases osseuses, cérébrales, spinales ou aux effets effets de l’obstruction bronchique
- Chimio: traitement du syndrome de la veine cave supérieure
- Polychimio: amélioration de la survie accompagnée d’un risque élevé de récidive cérébrale (métastases) → admin de radiothérapie crânienne prophylactique à tous les patients ayant chimio
- Chirurgie: RARE. Considérer résection chirurgicale lorsque forme très limitée → doit être suivie de chimio intensive
Embolie pulmonaire
- Commune et souvent fatale
- Présentation variable et non spécifique → Dx difficile à poser
- Fait partie des maladies thromboemboliques
- 2 éléments:
1. Thrombose veineuse habituellement aux membres inférieurs
2. Embolie pulmonaire due à migration caillot sanguin du site thrombose vers artères pulmonaires - 3e cause mortalité d’orgine cardiovasculaire
- Incidence 1/1000 patients hospit par année
- Mortalité globale 3 à 12% (majorité décès secondaires à Dx non reconnu)
- Complication de la thrombose veineuse
3 phénomènes expliquent la formation d’un caillot dans le réseau veineux
- Stase sanguine: altération flot sanguin secondaire à obstruction veineux par compression extrinsèque, diminution du débit sanguin ou par immobilisation
- Inflammation de la paroi veineuse (intima)
- Hypercoagulabilité: état héréditaire ou acquis
Facteurs de risque de l’embolie
- Facteurs de risque acquis:
chirurgie dans les 3 derniers mois
traumatisme
cancer
mobilité réduite (AVC, hospit, allaitement)
obésité
obstétrique (grossesse, accouchement, post-partum)
médicament (contraception orale, hormonothérapie substitutive)
insuf cardiaque congestive - Facteurs de risque héréditaires
thrombophilies (déficit en antithrombine, facteur V Leiden, déficit en protéine C-S, mutation gène de la prothrombine)
Embolie pulmonaire - conséquences hémodynamiques
Obstruction artères pulmonaires par caillot provique augmentation de la R vasculaire pulmonaires par le biais de 2 mécanismes:
- Oblitération mécanique
- Vasoconstriction humorale: médiée par des subst vasoactives provenant du caillot et potentialisée par hypoxie
- Dans embolies massives ou en présence affection cardiaque/pulmonaire sous-jacente, VD est soumis à une surcharge importante conduisant au coeur pulmonaire aigu. P artérielle pulmonaire moyenne générée par le VD ne peut excéder 40mmHg chez les pts sans patho cardiopulmonaires.
Embolie pulmonaire - conséquences respiratoires
Qd lit vasculaire d’obstrue → augmentation espace-mort physiologique, caractérisé par augmentation du rapport ventilation-perfusion. S’explique par le fait qu’une zone pulmonaire continue d’être ventilée, alors que pas perfusée. Air admis dans les alvéoles ne s’enrichit pas en CO2 et ne fourni pas O2 au sang. Hypercapnie dans les espaces-mort favorise pneumoconstriction et bronchoconstriction (contribuent à réduire ventilation inefficace dans ces zones non fonctionnelles) → se traduit cliniquement par atélectasie.
Augmentation shunt physio dans les zones d’atélectasie favorisé par la perte de surfactant au pourtour de l’embolie pulmonaire. Cela entraîne hypoxémie dont la sévérité est proportionnelle à sévérité embolie.
Embolie pulmonaire - signes et symptômes
- Tableau clinique peu spécifique
- Contexte clinique évocateur → élément majeur pour faire penser au Dx
- Symptômes: dyspnée (+fréquent), dlr thorcaique de type pleurétique, toux, hémoptysies, anxiété, syncope
- Signes: tachypnée, tachycardie, râles, frottement pleural, accentuation composante pulmonaire de B2, fièvre légère, signes de phlébite, cyanose, hypotension
- Sévérité symptômes habituellement proportionnelle à étendue de l’obstruction artérielle
- Auscultation pulmonaire peut être normale ou révéler signes de consolidation pneumonique ou la présence d’un frottement pleural
- Majorité des cas, embolie évolue vers résolution grâce au mécanisme de fibrinolyse naturelle (environ 6 semaines).
- Minorité des cas, embolie peut conduire à destruction parenchyme amenant infarctus pulmonaire. Plus fréquent chez les malades dont la fct cardiopulmonaire est compromiser
- 10% des cas → mortelle (décès précoce, dans les 2 heures suivant l’embolie pulmonaire)
- Facteurs de mauvais pronostic: dysfonction ventriculaire D, augmentation des pro-BNP, thrombus dans le VD, troponine positive
Embolie pulmonaire - radiographie pulmonaire
- Souvent dans les limites de la normale
- Permet d’éliminer d’autres patho pouvant expliquer symptômes
- Radio pulmonaire normale:
- Opacité triangulaire à base pleurale (signe de Hampton) suggestive d’un infarctus
- Oligémie localisée associée à artère pulmonaire dilatée (signes Westermark)
- Signes de pneumoconstriction avec élévation d’une coupole diaphragmatique et bandelettes d’atélectasie
- Épanchement pleural
Embolie pulmonaire - gaz sanguin
Alcalose respiratoire
Embolie pulmonaire - ECG
Demeure normal la plupart du temps. Signes utiles d’un coeur pulmonaire:
- tachycardie
- ondes P pulmonaires hautes et pointues
- dérivation axiale D
- modif du complexe QRS
Embolie pulmonaire - D-dimères
- Détection de produits de dégradation du fibrinogène tels que les D-dimères peut aider au Dx
- Dosage repose sur la capacité du test à exclure une maladie thromboembolitique (valeur prédictive négative)
- Principale faiblesse: mauvaise spécificité (faux positifs fréquents)
- Infection, cancer, maladies inflammatoires et statut post-op peuvent élever les dimères. Donc, le test doit être interprété à la lumière de la probabilité clinique.
Embolie pulmonaire - scintigraphie pulmonaire de perfusion et de ventilation
- Examen très utile au Dx d’embolie, surtout en l’absence de maladie cardio-pulmonaire sous-jacente
- Sert à démontrer les défauts de perfusion causés par embolie
- Scintigraphie normale élimine le Dx d’embolie
- Dx embolie repose sur coexistence d’un défaut d’irrigation systématisé et d’une ventilation normale dans la même région
- Critères d’interprétation permettent de classer la scintigraphie en 4 catégories:
1. Normale
2. Probabilité faible (-19% probabilité embolie): anomalies perfusion non segmentaire
3. Probabilité intermédiaire (20-79% probabilité embolie): défaut de perfusion segmentaire
4. Probabilité élevée (+ de 80%): plusieurs défauts de perfusion segmentaire - Environ 65% des pts chez qui ont suspecte une embolie ont une probabilité intermédiaire ou faible à la scintigraphie, nécessitant investigation supplémentaire
Embolie pulmonaire - Angiotomodensitométrie thoracique spiralée (angio-TDM)
- Permet acquisition images révélant présence de caillots dans les troncs des artères pulmonaires proximales, lobaires ou segmentaires
- Cet examen à lui seul ne peut pas éliminer complètement possibilité embolie, car les caillots situés en périphérie sont difficilement objectivables.
Embolie pulmonaire - Angiographie pulmonaire
- Examen de référence pour confirmer Dx d’embolie
- Examen invasif qui recherche les défauts de remplissage et les occlusions artérielles
- Mortalité procédurale = 0,5%
- Examen peu utilisé
Embolie pulmonaire - échographie veineuse des membres inférieurs
- Permet visualisation des veines profondes et des veines musculaires
- Spécificité excellent même chez les pts asymptomatiques
- Retrouve thrombophlébite dans 80% des patients avec Dx embolie. Découverte thrombophlébite chez pt chez qui ont suspecte embolie permet de traiter le pt sans faire nécessairement de test Dx supplémetaire.
Embolie pulmonaire - estimation de la probabilité clinique d’une embolie selon le score de prédiction de Wells (7 critères)
Toujours commencer par l’estimation de la probabilité clinique (indispensable) chez tous les pts pour lesquels on soupcçonne embolie pulmonaire
- Symptômes ou signes phlébite
- Autres Dx moins probables que l’embolie
- Fréq cardiaque + de 100/minute
- Immobilisation + de 3 jours ou chirurgie récente (- de 4 semaines)
- ATCD phlébite ou embolie pulmonaire
- Hémoptysies
- Cancer
* Chaque critère vaut un certain nombre de points, ce qui permet d’établir probabilité clinique: - Faible (0-1 pts)
- Intermédiaire (2-6 pts)
- Élevée (+ de 6 pts)
Embolie pulmonaire - démarche diagnostique
- Absence de stratégie Dx accroît le risque d’erreurs Dx
1. 1 Probabilité clinique faible ou intermédiaire → D-dimères normal → pas de traitement (Dx éliminé)
1. 2 Probabilité clinique faible ou intermédiaire → D-dimères élevé → radiographie pulmonaire anormale → angio-TDM → haute suspicion clinique/embolie non Dx → investigation supplémentaire
1. 3 Probabilité clinique faible ou intermédiaire → D-dimères élevé → radiographie pulmonaire anormale → angio-TDM → embolie absente → aucun traitement
1. 4 Probabilité clinique faible ou intermédiaire → D-dimères élevé → radiographie pulmonaire anormale → angio-TDM → embolie présente → traitement
1. 5 Probabilité clinique faible ou intermédiaire → D-dimères élevé → radiographie pulmonaire normale → scan V/Q normal → aucun traitement
1. 6 Probabilité clinique faible ou intermédiaire → D-dimères élevé → radiographie pulmonaire normale → scan V/Q avec haute probabilité d’embolie pulmonaire → traitement
1. 7 Probabilité clinique faible ou intermédiaire → D-dimères élevé → radiographie pulmonaire normale → scan V/Q non Dx → investigation supplémentaire
- Probabilité clinique élevée → traitement à commencer → radiographie pulmonaire → … 1.2-1.7
* Schéma pneumo 13 p. 10
Embolie - traitements
- Dès que soupçonne embolie, doit entreprendre traitement, même si Dx n’est pas prouvé
- Traitement initial: héparine → exerce rapidement son effet en diminuant la formation de caillots → prévient les récidives d’embolies, ce qui réduit la mortalié. Admin par voie sous-cutanée
- Ensuite, nécessité d’un anticoagulant à long terme → la Warfarine (antivitamine K), un anticoagulant oral. Admin quotidiennement et on ajuste de manière à maintenir un taux d’INR entre 2 et 3.
- Alternative aux antivitamines K → inhibiteurs du facteur Xa représente une nouvelle classe d’anticoagulation. Peuvent être utilisés dans traitement embolie et ne nécessite aucun monitoring.
- Principale complication de l’anticoagulation → risque de saignement
- Anticoagulation d’une durée de 3 mois en présence de facteurs de risque transitoires. Si facteur de risque faible ou embolie pulmonaire idiopathique sans thrombophilie → anticoagulation minimale de 3 mois et, en l’absence de contre-indications, envisager pour une durée indéterminée. Anticoagulation doit être prolongée à vie si récidives de maladie thromboembolitique.
- Embolie pulmonaire avec instabilité hémodynamique → agent thrombolytique. Cette méd accélère lyse du caillot, mais avec une augmentation notable du risque d’hémorragie. Utilisation réservée pour les cas les + sévères avec instabilité hémodynamique. Utilisation en embolie pulmonaire à risque intermédiaire est controversé.
Poumon est irrigué par 2 circulations
- Circulation bronchique: dérivée de la circul systémique. Fournit du sang artérialisé à la trachée et aux bronches. Reçoit moins de 3% du débit cardiaque total
- Circulation pulmonaire: s’étend de la valve pulmonaire à la sortie du VD jusqu’aux orifices des veines pulmonaires dans l’OG. Comprend les artères, les capillaires et les veines pulmonaires. Reçoit la totalité du débit cardiaque. Rôle principal: assurer les échanges gazeux alvéolocapillaires. Assure aussi d’autres fonctions: métabolique (synthèse des médiateurs) et filtre circulatoire
Artères pulmonaires
Ont paroi fine et contiennent relativement peu de fibres musculaires lisses. Lorsque diamètre atteint 1mm, les artères deviennent complètement muscu, ce qui leur permet de pouvoir réagir sous l’influence de différents stimuli.
Capillaires
Forment réseaux autour des alvéoles permettant d’obtenir une surface d’échanges de 100m^2. Réseaux distensibles afin de répondre aux variations du débit sanguin.
Veines pulmonaires
Ne contiennent pas de valve comparativement aux veines systémiques. Cela permet la transmission rétrograde de la P de l’OG aux capillaires pulmonaires.
Hémodynamie pulmonaire
À basse P et faible résistance R = ΔP/Q La résistance vasculaire pulmonaire: RVP = PAP-PW/Q où RVP = R vasculaire pulmonaire PAP = P artérielle pulmonaire PW = Pression veineuse pulmonaire Q = débit Normal systémique = 1200 dyn*sec*cm^-5
Mesure de la résistance vasculaire pulmonaire
- S’effectue avec un cathétérisme cardiaque D
- Cathéter de Swan-Ganz par une veine centrale est avancé jusqu’aux cavités cardiaques D et aux artérioles pulmonaires. Le ballonet à son extrémité est gonflé, permettant une égalisations des P entre OG et cathéter → on bloque artères avant capillaires donc capable d’avoir P veineuse ≈ P OG. On peut donc mesurer la pression capillaire bloquée (Wedge) → correspond à P veineuse pulmonaire
Valeurs normales de P pulmonaire (5)
- OD = 0mmHg
- VD = 15mmHg
- Artère pulmonaire 10mmHg
- Pression capillaire bloquée = 8-10mmHg
- OG = 5mmHg
P artérielle pulmonaire est régulée par 7 facteurs
- Hypoxie: vasoconstricteur puissant au niveau des petites artères pulmonaires
- Système nerveux autonome: peu d’innervation parasympatique. Alpha-sympathique → vasoconstriction alors que Bêta-sympathique → vasodilatation
- Hypercapnie: vasoconstriction par action directe ou par une acidose respiratoire secondaire
- Variation le la P alvéolaire: aug P alvéolaire est transmise aux capillaires pulmonaires et provoque une majoration de la P artérielle pulmonaire
- P de l’OG: toute variation de P se répercute sur les compartiments de la circul pulmonaire
- Viscosité sanguine: aug viscosité sanguine augmente la R pulmonaire. Cliniquement → hématocrite + de 55
- Médiateurs vasoactifs: ex: vasoconstricteurs → noradrénaline, angiotensine 2, histamine, TNF, IL-1 / vasodilatateurs → bradykinine, adénosine
Hypertension artérielle pulmonaire - définition
P artérielle pulmonaire moyenne + de 25mmHg au repos. Circulation pulmonaire peut s’adapter à des chg importantes grâce à sa distensibilité et son pouvoir de recrutement capillaire. Lors que HTP apparaît, il y a déjà des dommages anatomiques et physiologiques importants.
Objectif de la classification physiopathologique de l’hypertension artérielle pulmonaire
Individualiser des patho ayant des similitudes dans leur physiopathologie, leur présentation clinique et leur prise en charge
HTAP - physiopathologie
- Regroupe maladies touchant artères pulmonaires de petit calibre
- Vasoconstriction, thrombose et remodelage vasculaire qui sont à l’origine d’une obstruction artérielle pulmonaire fixe avec comme conséquence augmentation persistante des R vasculaires pulmonaires
- Principales anomalies histologiques: hypertrophie de la média, fibrose intimale, lésions plexiformes et thromboses
- Prévalence: 15 cas par millions → idiopathique dans 39% des cas et familiale dans 4% des cas
- Lorsque HTAP est associée aux connectivites (atteinte clinique et hémodynamique est alors + grave que dans la forme idiopathique)
- HTAP peut survenir dans le cadre de la sclérodermie systémique limitée ou diffuse, du lupus érythémateux disséminé et de la connectivité mixte → 10-15% des patients développe HTAP au cours de l’évolution de la maladie, d’où l’Importance du dépistage systémique
- Pts avec hypertension porto-pulmonaire ont remodelage vasculaire pulmonaire. Pas de lien entre sévérité de dysfonction hépatique et risque de développer HTAP
- Insuf cardiaque et cardiomyopathie sont causes fréquentes d’HTAP associées à des cardiopathies G
Hypertension artérielle pulmonaire postembolique
Lié à la persistance et à l’organisation fibreuse des caillots après une ou plusieurs embolies pulmonaires aiguës. Dx habituellement posé lors de l’exploration d’une dyspnée ou insuf cardiaque D, après un intervalle libre de plusieurs années sans répercussion clinique.
Hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques
Est secondaire à une augmentation de la R vasculaire pulmonaire principalement due à une hypoxie alvéolaire chronique. Pas la même gravité que l’HTAP idiopathique
Classification des hypertensions pulmonaires (5 classes)
- HTAP: idiopathique, familiale, associé à condition sous-jacente (ex: connectivites), hypertension pulmonaire persistante du n-né
→ 1’. Associé à une atteinte veineuse/capillaire - Hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie G: valvulopathies/cardiopathies G
- Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires et/ou hypoxie: MPOC, apnée sommeil, pneumopathies interstitielles, altitude
- Hypertension pulmonaire secondaire à une maladie thromboembolitique chronique: HTAP postembolique proximale/distale, embolies pulmonaire non thrombotiques (ex: tumorales)
- Divers: sarcoïdose, dysthyroïdie…
HTAP - symptômes cliniques
Symptômes prédominants: dyspnée, intolérance à l’effort, dlr thoracique et syncope
Classification de la tolérance à l’effort/fonctionnelle NYHA
- Absence de limitation fonctionnelle pour les activités physiques habituelles
- Limitation fonctionnelle légère pour les activités phyisques, pas d’inconfort au repos, activités physiques normales causent dyspnée/fatigue/dlr thoraciques
- Limitation fonctionnelle importante pour les activités phyisques, pas d’inconfort au repos, activités physiques peu importantes causent dyspnée/fatigue/dlr thoraciques
- Incapacité à réaliser toute activité physique et/ou signes d’insuf cardiaque D, dyspnée/fatigue au repos et accentuées par toute activité physique
HTAP - examen physique
- Auscultation cardiaque met en évidence une augmentation de la composante pulmonaire B2
- Insuf cardiaque D résulte en hypertension veineuse systémique qui se manifeste par: augmentation TVC, B3, souffle d’insuffisance tricuspidienne, hépatomégalie pulsatile, ascite, oedème périphérique
- Rechercher les stigmates des pathos associées telles la cirrhose
HTAP - démarche diagnostique
Lorsque suspicion clinique:
- Échographie cardiaque pour éliminer cardiopathie G
- Test fct respi/TDM thoracique/gaz artériel/oxymétrie nocturne permet d’éliminer maladie respi
- Scintigraphie ventilation/perfusion pour éliminer maladie thromboembolique chronique
- Cathétérisme cardiaque D permet de confirmer Dx
- HTAP confirmée
- Classement de l’HTAP: idiopathique, familiale, connectivités (par bilan auto-immun), VIH (par sérologie VIH), hypertension portale (par écho adbo/bilan hépatique), atteinte veineuse (par TDM thorax haute résolution)
HTAP - traitement: mesures générales
- Anticoagulant car pt avec HTAP ont risque accru de thrombose intrapulmonaire et thromboembolie, car stagnation sang. Considéré pour idiopathique ou familiale seulement si risque de saignement est faible
- Warfarine → clairement indiquée dans HTAP postembolique
- Oxygénothérapie est prescrite en présence d’hypoxémie
- Diurétiques en cas d’insuf cardiaque D avec oedème périphérique
- Activités physiques → amélioration qualité vie, capacité fct et capacité d’effort maximale
- Grossesse est formellement contre-indiquée (risque mère + enfant)
HTP associée aux maladies respiratoires - traitement
Traitement repose essentiellement sur oxygénothérapie qui permet de lever la vasoconstriction pulmonaire hypoxique
-Utilisation traitement spécifique pour l’HTAP n’est généralement pas indiqué
HTP secondaire à une maladie thromboembolique chronique - traitement
- Approche chirurgicale ou endovasculaire
- Endartériectomie bilatérale des artères pulmonaires dans le cas d’obstruction au niveau des artères proximales → mortalité périop d’environ 7%
- Angioplastie par ballon effectué de façon endovasculaire → moins invasive et morbide, assez efficace
- Patient non admissible aux traitements chirurgicaux → traitement à long terme avec le riociguat (activateur de guanylate cyclase) peut être considéré
HTAP - traitement spécifique
- Traitement actuel ne permettent pas de guérir maladie grave, améliorent qualité de vie et ralentit progression maladie
- Antagonsites calciques efficaces chez les pts ayant réponse aiguë au test de vasoréactivité, soit environ 5%
- Antagonsites des récepteurs de l’endothéline-1, dérivés de la prostacycline et inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 → propriétés vasodilatatrices et effet sur le remodelage vasculaire
- Époprosténol → traitement référence des formes sévères avec classe fonctionnelle 4
- Antagonsites des récepteurs de l’endothéline-1 et inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 Antagonsites des récepteurs de l’endothéline-1, dérivés de la prostacycline et inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 traitement oral de première ligne chez les pts de classe fonctionnelle 2 et 3
- Traitement médical insuffisant → transplantation pulmonaire est l’ultime recours
HTAP - algorithme de traitement
- Mesures générales: anticoagulation, diurétiques, oxygène
- Réponse au test de vasodilatation aiguë?
- 1 Oui → agonistes calciques ont réponse persistance? → Oui → poursuivre traitement
- 2 Oui → agonistes calciques ont réponse persistance? → Non → si classe 2 ou 3 → monothérapie ou bithérapie (si absence d’amélioration: double/triple combi → transplantation pulmonaire)
- 3 Oui → agonistes calciques ont réponse persistance? → Non → si classe 4 → époprosténol en combinaison (si absence d’amélioration: double/triple combi → transplantation pulmonaire)
- Non → … → 3.2 ou 3.3
Maladies pulmonaires professionnelles
- Ensemble de patho chez travailleurs exposés le + souvent de façon répétée à différentes substances dans le cadre de leur métier
- 4 types de substances inhalées (certaines se retrouvent dans + qu’une catégorie)
1. poussières inorganiques
2. particules organiques
3. gaz et vapeurs irritantes
4. carcinogènes - Particules inorganiques → pneumoconioses
- Particules inertes (baryum, fer, étain) → pneumopathies de surcharge
- Inhalation silice, amiante, charbon, cobalt, talc ou béryllium → processus inflammatoire menant à pneumopathies fibrosantes
- Réaction inflammatoire au béryllium et au talc est de type granulomateuse
- Inhalation de poussières inorganiques → asthme ou pneumonite d’hypersensibilité
- Reconnues par CNESST → compensation financière et protection contre de futures expositions aux substances nocives. Pas bcp de cas rapportés, car méconnaissance des médecins des différents contextes d’apparition des patho. Bonne histoire occupationnelle est essentielle dans l’évaluation de tout problème respiratoire
Silicose
- Due à inhalation de silice cristalline (minerai le + abondant sur Terre → dans les roches (+++ quartz)
- Expositions dans: mines, carrières, sablières, traitement des minerais, creusage de tunnel, coupe et pollissage de pierre, maçonnerie, fonderies, sablage au jet de sable, abrasifs, céramique et fabrication du verre
- Travailleurs à risque: exposés à concentrations élevées de silice, habituellement de façon prolongée
- Intensité de l’exposition dicte la forme de silicose pouvant se développer.
3 formes de silicose
- Chronique → la + fréquente → se développe après ++ années d’exposition importante mais non intense → peut être simple ou compliquée
- Accélérée
- Aiguë → travailleurs exposés à qté massive de silice, même sur une courte période
Silicose chronique
- La + fréquente, survient habituellement plus de 20 ans après exposition
- Fonction de la qté de poussières atteignant les alvéoles au fil de années, de l’efficacité des mécanismes de clairance pulmonaire et de la capacité fibrosante des particules
- Particules de silice de diamètre - de 5 micromillimètres se rendent alvéoles et sont ingérées par macrophages qui vont ainsi être activés et libérer substances inflammatoires → dommage tissulaire avec prod excessive de collagène et formation de nodules de tissus cicatriciels. À la mort macrophage, particules de silice qu’il contenait sont relâchées dans alvéole et ingérées par d’autres macrophages, perpétuant dommage malgré arrêt de l’exposition.
- Caractérisée par des nodules silicotiques retrouvés dans poumons et ganglions. Microscopie, 3 couches:
1. zone centrale: collagène contenant silice
2. zone intermédiaire: couches collagènes plus cellulaires
3. zone périphérique: macrophages, lymphocytes, collagènes et particules silice. Très dense.
Silicose chronique forme simple
- Normalement asymptomatiques, examen physique normal et tests de fonction respi généralement normaux, malgré qu’il peut y avoir syndrome obstructif
- Dx porté sur des images radiologiques associées avec histoire d’exposition prolongée
- Imagerie: infiltration micronodulaire bilatérale et symétrique prédominant dans les zones supérieurs des poumons. Nodules se calcifient dans 10-20% des cas. Ganglions hilaires et médiastinaux calcifiés → associés à infiltration pulmonaire. Calcifications en coquille d’oeuf (pas calcifié dans le centre) fortement en faveur du Dx, mais retrouvé que dans 5-10% des silicoses
Silicose chronique forme compliquée
Nodules forment masses fibrineuses souvent symétriques. Ont tendance à se contracter avec le temps, résultant en zones d’emphysèmes au pourtour. Si une des masses change de forme ou cavite → tuberculose suspectée
- Souvent symptomatique → dyspnée et toux prod d’expectorations
- Tests de fct respiratoires révèlent syndrome mixte avec atteinte DLCO
Silicose traitement
- Pas de traitement efficace
- Seul moyen de diminuer risque de développer maladie → protéger travailleur par respect des normes concernant la concentration de particules dans l’air ambiant ou par utilisation de mesures de protection adéquates
Silicose accélérée
- Forme de silicose chronique qui se développe plus rapidement en réponse à expo à des concentrations + élevées de silice
- Durée entre exposition et dév maladie → 5-10 ans
- Présentation patho, clinique et radio similaire à chronique
- Maladie a tendance à progresser plus rapidement
Silicose aiguë
Silicose aiguë ou silico-protéinose
- Accumulation de liquide contenant du matériel protéinacé (surfactant) dans les alvéoles, semblable à celui retrouvé dans protéinose alvéolaire
- Peu ou pas de nodules silicotiques
- Développement qqs jours è qqs années après exposition très intense à silice.
- Métiers à risque: sablage jet de sable, perçage de tunnel et production de poudre de silice, réalisés en l’absence de protection respiratoire.
- Radiologie: infiltrats alvéolaires en verre dépoli et foyers de consolidation bilatéraux, prédominant dans les lobes inférieurs
- Symptômes: dyspnée, toux et atteinte de l’état général
- Maladie progresse rapidement vers insuf respi et mort
- Dx établi avec histoire occupationnelle et lavage broncho-alvéolaire, qui ramène un liquide laiteux chargé de matériel protéinacé
- Aucun traitement formellement reconnu, mais corticostéroïdes systémiques et lavage pulmonaire sont fréquemment tentés avec efficacité mitigée
Silicose - atteintes connexes
- Dysfonction des macrophages alvéolaires induite par la silice est responsable d’un risque accru d’infection avec les mycobactéries du type tuberculeuse et non tuberculeuse → incidence de tuberculose 3x comparativement à population normale. Épreuve à la tuberculline doit être obtenue chez tous les pts atteints de silicose et prophylaxie anti-tuberculeuse offerte à ceux avec PPD positif
- Risque cancer accru 2-3x par silicose (doutes du rôle exact de la silice dans cancer poumon)
- Incidence maladies rhumatologiques augmentée en présence silicose, surtout polyarthrite rhumatoïde et sclérodermie. Qd surviennent chez pt porteur silicose, considère ces patho comme atteintes reliées à l’exposition professionnelle à la silice et admissible à compensation via CNESST
Situations exposant à l’amiante sont de 3 types
- Extraction et raffinage (mines et moulins)
- Applications industrielles (construction, construction navale)
- Expositions non résidentielles (F des travailleurs amiante)
Amiantes cause 7 pathologies respiratoires
- Plaques pleurales
- Amiantose
- Atélectasie ronde
- Épanchement pleural bénin de l’amiante
- Épaississement pleural diffus
- Néoplasie pulmonaire
- Mésothéliome
Maladies associées à l’amiante
- Seule atteinte dont sévérité proportionnelle au degré d’exposition est l’amiantose. Les autres se développent généralement suite à une exposition significative à l’amiante, mais une exposition plus intense ne conduit pas nécessairement à un plus grand risque/sévérité accrue
- Plaques pleurales et mésothéliome peuvent survenir après exposition légère
- Latence entre exposition et développement patho est variable, mais généralement assez longue.
- Épanchement pleural est l’atteinte se développant le p+ rapidement → 10-20 ans après début exposition
- Mésothéliome est l’atteinte se développant le - rapidement → 30-40 ans après l’exposition
Maladies associées à l’amiante - pathologie
- Toxicité amiante secondaire à l’inhalation des fibres. Existe 2 classes de fibres d’amiante: serpentines (chrysotile → Québec) et amphilobes. Amphilobes pénètrent plus profondément dans poumon et échappent + facilement aux mécanismes de défense que les fibres serpentines (ont quand même potentiel toxicité non négligeable)
- Effets néfastes amiante se produisent par libération radicaux libres d’O2 et autres médiateurs de l’inflammation par les macrophages et les neutrophiles qui captent les fibres d’amiante atteignant les alvéoles. Clairance fibres amiantes réduite chez fumeur → toxicité du tabac sur macrophages alvéolaires. Lorsque macrophage incapable d’éliminer fibre d’amiante, elle se recouvre d’un matériel riche en fer et perd ainsi potentiel carcinogène. On l’appelle alors corps ferrugineux. Présence de corps dans le parenchyme pulmonaire signe exposition antérieure à l’amiante.
Amiante - plaques pleurales
- Surviennent chez 20-60% des travailleurs exposés amiante
- Dépôt de collagène (fibrose) touchant la plèvre pariétale
- Marqueur d’exposition à l’amiante et ne causent aucun symptôme ni répercussion fonctionnelle.
- Avec le temps, plusieurs plaques se calcifient.
- Pas de relation entre la présence de plaques pleurales et le dév des autres atteintes reliées à l’amiante.
Amiante - épaississement pleural diffus
- Qd fibrose touche la plèvre viscérale en plus de la plèvre pariétale
- Peut se dév suite à épanchement pleural bénin de l’amiante
- Contrairement aux plaques pleurales, on retrouve des fibres d’amiante et des corps ferrugineaux dans les plèvre et les pts atteints sont souvent symptomatiques → dyspnée et parfois dlr thoraciques intermittentes
- Syndrome restrictif avec atteinte de la DLCO
- Radio → plaque s’étend sur + d’un quart de la cavité pleurale et touche le sinus costo-diaphragmatique
- Atteinte généralement unilatérale
Amiante - pleurésie bénigne de l’amiante
- Épanchement pleural bénin après latence moyenne de 10-20 ans
- Épanchement peut être léger et asymptomatique ou plus volumineux et causer dlr, fièvre et dyspnée
- Aucune fibre d’amiante retrouvée dans le liquide
- Dx d’exclusion qui est posé lorsque les autres Dx comme le mésothéliome ont été éliminés
- Épanchement normalement auto-résolutif en qqs mois, mais peut mener à épaississement pleural diffus ou atélectasie ronde
Amiante - atélectasie ronde
- Fibrose de la plèvre viscérale qui provoque compression et enroulement parenchyme pulmonaire sur lui-même
- Radio → caractéristique → masse périphérique dont la base est accolée à la plèvre avec signes d’encorbeillement ou une queue de comète
- Peu ou pas de progressuin
- Dx différentiel est à faire avec néoplasie pulmonaire alors biopsie transthoracique à l’aiguille peut être nécessaire pour éliminer ce Dx lorsque l’aspect radio n’est pas typique
Amiantose
- Maladie pulmonaire professionnelle déclarée la + fréquente au Québec
- Fibrose pulmonaire induite par exposition importante et prolongée à amiante
- Latence → 10-40 ans
- Symptômes: apparition insidieuse, dyspnée, toux
- Examen physique: râles crépitants et hippocratisme digital
- Test de fct respiratoire: syndrome restrictif avec abaissement DLCO
- Imagerie: infiltration réticulaire aux 2 bases semblable à fibrose pulmonaire idiopathique. Nids d’abeilles dans les cas + avancés
- Plaques pleurales présentent chez 80% pts et permettent de différencier amiantose et fibrose pulmonaire idiopathique
- Dx porté sur histoire d’exposition, période latence et imagerie compatible
- Pas de traitement et la maladie progresse habituellement, malgré arrêt de l’exposition
- Amiantose augmente risque néoplasie pulmonaire au-delà du risque déjà conféré par l’exposition aux fibres d’amiante. 30-40% des cas d’amiantose décèdent d’un cancer poumon.
Amiante - néoplasie pulmonaire
- Risque 5x supérieur après exposition significative et prolongée à l’amiante, mais effet synergique existe avec tabac, augmentant alors le risque de 60x
- Localisation anatomique, distribution des différents types histologiques, investigation et traitement = le même que dans cancer poumon non reliés à l’amiante
Amiante - mésothéliome malin
- Néoplasie rare originant des séreuses (plèvre, péritoine ou péricarde)
- Exposition à l’amiante, même très faible, peut causer ce type de cancer après 30-40 ans de latence. On retrouve une telle exposition chez 80% des H, mais moins de 40% des F. Pas de relation avec le tabac
- Symptômes: apparition insidieuse, dyspnée, dlr thoraciques et atteinte état général. Épanchement pleural chez la majorité des patients.
- Radio → dans les cas plus avancés d’épanchement pleural: perte de volume de l’hémithorax correspondant avec une plèvre épaissie et nodulaire
- Cytologie du liquide pleural n’est Dx que dans 25% des cas
- Thoracoscopie souvent nécessaire pour Dx
- Pronostic mauvais: survie médiane 6 à 18 mois et survie à 5 ans inférieure à 5%
- Histologie épithélioïde confère le meilleur pronostic
- Traitement standard → traitement systémique à base de chimiothérapie, mais taux de réponse faible. Exceptionnellement, chirurgie envisagée dans les cas localisés.
Bérylliose - physiopathologie
- Béryllium → métal dur et léger utilisé pour articles de sports et certains alliages dentaires
- Exposition à forte concentration peut entraîner inflammation pulmonaire aiguë (bérylliose aiguë).
- Manifestations principales de la toxicité de ce métal sont dues à une réaction immunitaire conduisant à la prod de lymphocytes T spécifiques au béryllium et ultimement à la formation de granulomes non caséeux, semblables à ceux dans la sarcoïdose.
Bérylliose chronique
- Bérylliose aigue est rare de nos jours
- Chronique + fréquente et surviennent après plusieurs années d’une exposition à de faibles concentration
- Présente clinico-radiologique, atteinte fonctionnelle et l’histopathologie de la bérylliose chronique sont similaires à sarcoïdose → asymptomatique ou dyspnée, toux, arthralgies et atteinte de l’état général
- Imagerie → infiltration micronodulaire péribronchovasculaire avec certain degré de fibrose prédominant dans les sommets
- Atteintes extra-pulmonaires possibles (foie, rate, ganglions lymphatiques…), mais + rares qu’en sarcoïdose
- Test de fonction respiratoire variable → fréquemment: syndrome obstructif avec baisse DLCO. Si atteinte fibrotique significative, syndrome restrictif également présent.
- Biopsies réalisées dans ganglions (niveau bronchique ou dans parenchyme) → biopsie transbronchique ou thoracoscopie → démontrent granules non caséeux (comme sarcoïdose)
- Lavage broncho-alvéolaire → révèle lymphocytose
- Différencier bérylliose chronique de la sarcoïdose → test de prolifération lymphocytaire au béryllium (BeLPT) → fait sur sang ou liquide de lavage broncho-alvéolaire. Test sanguin positif doit être répété 2x en raison d’un certain % de faux positifs.
- Dx posé: travailleur exposé au béryllium développe atteinte clinico-radiologique compatible avec sarcoïdose, granulomes non-caséeux à la biopsie et BeLPT positif
- Certains travailleurs ne développent qu’une réaction immunitaire (BeLPT positif ou biopsie positive), mais pas manif clinique ou radiologique → bérylliose subclinique
- Si seulement réaction immunitaire (BeLPT négatif) → sensibilisation sans maladie
- Traitement à base de corticostéroïdes systémiques → similaire à celui sarcoïdose. Doit éviter toute exposition future au béryllium. Rechutes fréquentes à l’arrêt du traitement.
Asthme exacerbé au travail vs asthme professionnel
- Exacerbé: asthme personnel peut être + symptomatique dans certains milieux de travail ayant conditions non favorables (substances irritantes, effort physique, froid intense…)
- Professionnel: causé par une exposition au travail, laissant entendre que travailleur n’aurait jamais été asthmatique si n’avait pas occupé cet emploi
2 types d’asthme professionnel
- Asthme professionnel par sensibilisation
2. Asthme professionnel induit par un irritant ou RADS
Asthme professionnel
10-15% des asthmes débutant à l’âge adulte sont d’origine professionnel, ce qui en ferait la maladie professionnelle la + fréquente
-Relation avec le travail négligé par les médecins → seule une minorité des asthmes professionnels sont officiellement reconnus
Asthme professionnel - asthme par sensibilisation
- Substance ayant capacité de provoquer une réaction immunitaire spécifique à son contact → manifestations pulmonaires (asthme), ORL (rhinite) et/ou cutanées (dermite)
- On classe les sensibilisants respiratoires selon taille → haut poids moléculaire ou bas poids moléculaire
- Existe plus de 250 sensibilisants respiratoires dont farine (boulanger), animaux, latex (professionnels santé), fruits de mer (transformation fruits mer), persulfates (salon coiffure)
- Période variant de qqs mois à plusieurs années nécessaire pour développer une réaction immunitaire à un sensibilisant
- On l’appelle aussi asthme avec latence
Asthme par sensibilisation - symptômes
- Pts se présentent typiquement avec symptômes lors des jours de travail qui disparaissent lors des congés. Avec le temps, symptômes prennent de + en + de temps avant de disparaître, jusqu’à devenir constants.
- Agents de haut poids moléculaire causent fréquemment rhinite concomitante à l’asthme et présence rhinite professionnelle augmente le risque de souffrir d’asthme professionnel
Asthme par sensibilisation - investigation
- Passe d’abord par anamnèse détaillée permettant d’identifier le sensibilisant respiratoire et le lien entre les symptômes et l’exposition à ce dernier.
- Ensuite, doit confirmer que les symptômes rapportés correspondent à un asthme, habituellement avec spirométrie ou test à la métacholine → tests doivent être réalisés alors que le pt est en période de travail puisque la réactivité bronchique peut redevenir normale lorsque l’exposition au stabilisant est cessée.
- Dernière étape consiste à démontrer lien entre l’exposition à l’agent suspecté et l’asthme. Plusieurs façons:
1. Tests d’allergies cutanés spécifiques réalisés avec sensibilisants de haut poids moléculaires sont habituellement positifs puisque la réaction immunitaire à ces agents est semblable à celle déclenchée par les aéroallergènes communs
2. Demander au pt de mesurer ses débits de pointe lorsqu’il est au travail et lors d’une période de vacances. On cherche une plus grande variabilité ou des débits plus bas lors des périodes de travail.
3. Au Québec, asthme professionnel est habituellement diagnostiqué après un test de provocation spécifique en labo ou en milieu de travail. Test le + fiable pour établi Dx. Lors de ce test, pt exposé de façon contrôlée à agent causal suspecté et les VEMS sont mesurés de façon sériée afin de détecter une réaction asthmatique compatible avec asthme professionnel.
Asthme par sensibilisation - après le Dx
- Une fois Dx porté, primordial d’éliminer COMPLÈTEMENT exposition à l’agent causal → retrait du travail habituellement nécessaire
- Une fois l’exposition cessée, asthme s’améliore graduellement sur 1-2 ans.
- Malgré tout, 75% des travailleurs continueront à souffrir d’asthme → traitement de cette condition est identique à celui de l’asthme non professionnel.
Asthme professionnel - asthme induit par un irritant
- Asthme peut être induit suite à exposition brève à des concentrations très importantes d’une substance irritante (gaz, vapeur, fumée ou aérosol)
- Survient habituellement dans le contexte d’un accident d’inhalation puisque de telles concentrations ne sont pas tolérées dans les milieux de travail.
- Chez la très grande majorité des patients, asthme sera persistant à long terme.
Asthme induit par un irritant (7 critères)
Dx posé si tous les critères sont rencontrés:
- pas de symptômes asthmatiques ou d’asthme pré-existants
- début des symptômes suite à une exposition unique ou un accident d’inhalation
- exposition à un gaz, vapeur, fumée ou aérosol irritant à de très fortes concentrations
- début des symptômes d’asthme - de 24h après exposition
- présence d’un syndrome obstructif avec réversibilité significative aux bronchodil à la spirométrie ou d’une hyperréactivité bronchique au test à la méthacholine
- exclusion des autres causes pouvant expliquer les symptômes ou l’asthme
- persistnace des symptômes sur + de 3 mois
Pneumonite d’hypersensibilité
- Maladie caractérisée par inflammation lymphocytaire et fréquemment granulomateuse des voies aériennes distales, des alvéoles et du tissu interstitiel.
- Se développe suite à expositions répétées à une variété d’agents organiques ou de bas poids moléculaire, entraînant une réaction immunologique non IgE médiée.
- Exposition est fréquemment domestique, mais peut aussi se produire dans le milieu de travail → hypersensibilité professionnelle
- Bactéries, mycobactéries ou champignons (retrouvés dans spa, bois, foin humide, humidificateur) contaminant divers substrats sont fréquemment à l’origine de cette maladie
- Peut aussi être causée par des protéines aviaires, des agents de bas poids moléculaire et les métaux (zinc, cobalt)
2 formes de pneumonite d’hypersensibilité
- Aiguë/subaiguë
2. Chronique
Pneumonite d’hypersensibilité aiguë/subaiguë
- Causée par exposition importantes, mais intermittentes
- Symptômes respiratoires (dyspnée, toux) mais surtout des symptômes d’allures grippaux (hyperthermie, frissons, myalgies) survenant 6-8h après l’exposition et durant 24-48h
- Patients asymptomatiques entre les expositions
- Imagerie → nodules en verre dépoli, centrolobulaires, prédominant aux lobes supérieurs
- Il y a du piégeage en expiration, témoignant de l’atteinte des petites voies aériennes
- Syndrome restrictif avec atteinte de la DLCO (syndrome mixte possible)
Pneumonite d’hypersensibilité chronique
- Développe suite à exposition continue à de faibles concentrations d’agent causal.
- Symptômes dyspnée et toux se développent de manière insidieuse et progression lente
- Examen physique: hypoccratisme digital et des crépitants à l’auscultation.
- Atteinte radiologique de nature fibrotique avec des réticulation, nid d’abeille et bronchiectasies de traction prédominants dans les sommets du poumon
- Il y a du piégeage en expiration, témoignant de l’atteinte des petites voies aériennes
- Syndrome restrictif avec atteinte de la DLCO (syndrome mixte possible)
Pneumonite d’hypersensibilité - diagnostic et traitement
- Dx suspecté lorsqu’une exposition est identifiée et que les manifestations cliniques et radiologiques sont compatibles
- Dx confirmé par le présence d’une lymphocytose importante au lavage bronchoalvéolaire ou plus rarement par une biopsie pulmonaire ouverte ou transbronchique
- IgG spécifiques à l’agent causal (appelées précipitines), peuvent être mesurées dans le sang et supportent Dx
- Test de provocation similaire à celui utilisé en asthme professionnel n’est qu’exceptionnellement réalisé
- Traitement → retrait du travailleur de l’exposition offensante → permet de résoudre la forme aiguë et stabiliser la forme chronique. Si la maladie progresse ou est très symptomatique, corticothérapie peut être nécessaire. Rarement d’autres formes d’immunosuppression seront utilisées.
Syndrome restrictifs
- Se caractérisent par diminution des volumes pulmonaires
- Peuvent être secondaires soit à des maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose…) ou soit à une atteinte extra-pulmonaire (maladies de la plèvre, de la paroi thoracique ou atteinte neuromusculaire)
- Se définissent par réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et de la capacité résiduelle fonctionnelle. Débits expiratoires préservés. Diffusion a CO peut ou ne pas être abaissée
Syndrome restrictifs - diminution des volumes pulmonaires (3 mécanismes)
- Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire qui se caractérise soit par une inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire ou soit par un comblement des alvéoles par des cells ou un exsudat, diminuant ainsi la compliance du poumon
- Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon sous-jacent ou limitent son expansion
- Maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
Inspiration vs expiration
L’air arrive aux alvéoles grâce aux mvts de la cage thoracique.
-Inspiration = processus actif qui implique la contraction des muscles inspiratoires dont le principal est le diaphragme
-Expiration = habituellement processus passif qui dépend en grande partie de la capacité de la cage thoracique à retourner à sa position de base grâce à son élasticité
Arrivés aux alvéoles, les gaz diffusent à travers la membrane alvéolo-capillaire
Les volumes pulmonaire (7) → correspondent au graphique des volumes
- Volume courant: volume d’une respi normale
- Volume de réserve expiratoire: volume qui peut être expulsé après expi normale
- Volume résiduel: volume restant dans poumon après expiration complète/forcée
- Volume de réserve inspiratoire: volume qui peut être inspiré après inspi normale
- Capacité pulmonaire totale: somme de tous les volumes
- Capacité résiduelle fonctionnelle: somme du volume résiduel et du volume de réserve expiratoire
- Capacité vitale: capactié pulmonaire totale moins le volume résiduel
- Volumes et capacités pulmonaires peuvent tous être mesurés par spiro sauf capacité pulmonaire totale qui nécessite la mesure du volume résiduel (peut être mesuré par la méthode de dilution des gaz ou par pléthysmographie)
Syndrome restrictif - compliance
- Origine parenchymateuse = compliance poumon diminuée et il faut appliquer + grande P pour le distendre → volumes et capacités pulmonaires plus petits
- Origine extra-parenchymateuse = compliance abaissée de la cage thoracique ou l’engainement du poumon dans un plèvre épaissie sont responsable de la baisse des volumes pulmonaires
Syndrome restrictif - maladies neuromusculaires
La faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique et cause donc une restriction. Souvent, mesure des P inspiratoires et expirations maximales générées est abaissée contrairement aux syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse
Approche du patient avec un syndrome restrictif
- Déterminer si l’origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extraparenchymateuse → on se sert du questionnaire, examen physique et des examens radiologiques.
Pour objectiver un syndrome restrictif d’origine extraparenchymateuse, on recherchera tout particulièrement les signes de déformation de la cage thoracique ou de faiblesse muscu
Maladie diffuse du parenchyme pulmonaire - définition
- Toute maladie du parenchyme caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes → maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle
- Ces maladies sont regroupes sous ce terme pq elles présentent des manifs clinique, radiologique, fonctionnelle et pathologiques semblables.
- Les patho de ce groupe que l’on rencontre fréquemment sont soit de causes connues comme l’amiantose, la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque, ou soit de causes inconnues comme la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythrémateux…)
Maladie diffuse du parenchyme pulmonaire - classification (6)
- Plus de 200 entités différentes regroupées sous terme maladie interstitielle
- Plusieurs sont de causes inconnues
- Certaines peuvent se présenter de façon aiguë ou épisodique, et la plupart ont une évolution chronique.
- Peuvent être classifiées selon leur étiologie
1. Substances inhalées - Inorganiques: silicose, asbestose, bérylliose
- Organique: pneumonite d’hypersensibilité
2. Médicaments - Antibiotiques
- Chimiothérapie
- Antiarrythmique
3. Maladie du tissu conjonctif
4. Infection
5. Idiopathique - Sarcoïdose
- Fibrose pulmonaire
6. Néoplasique
Maladie diffuse du parenchyme pulmonaire - pathogénie
- La plupart partagent le même pathogène
- Au départ, on observe un influx de cells inflammatoires et/ou cells immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles → connus sous le nom d’alvéolite
- Si on permet à l’alvéolite de persister et de se chroniciser, d’autres modifs de la de la population cellulaire, du parenchyme, et surtout du parenchyme pulmonaire, s’ensuivront.
- Phase finale de cette évol consiste en fibrose diffuse caractérisée par une destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques.
Maladie diffuse du parenchyme pulmonaire - recrutement de neutrophiles
Dans certaines patho intersititielles, recrutement important de neutrophiles. En effet, macrophages, stimulés par un agent toxique, sécrètent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou une variété de substances toxiques (radicaux libres: peroxyde…) pour le parenchyme pulmonaire → on croit que les dommages dans fibrose interstitielle idiopathique sont en grande partie le résultat d’un tel processus
Maladie diffuse du parenchyme pulmonaire - cause immunologique
- Certaines patho interstitielles ont cause immunologique. Par exemple, des complexes immuns, résultant d’une réaction entre un antigène et un anticorps ont été retrouvée dans des vaisseaux sanguins. Ces complexes sont souvent associés à activation des neutrophiles qui perpétuent l’inflammation.
- Dans d’autres patho interstitielles, susceptible de retrouver des anticorps spécifiques anti-membrane basale.
- Dans sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque, lymphocyte T est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire. Retrouve dans ces 2 entités, excès de lymphocytes dans liquide de lavage broncho-alvéolaire. Croit que les lymphocytes T sensibilisés reconnaissent des antigènes spécifiques et sécrètent des lymphokines qui recrutent à leur tour des cells mononucléées et forment granulomes. Enfin, lysosomes des macrophages recrutés pour la formation des granulomes libèreraient des hydrolases et d’autres protéases qui participent à la formation d’une fibrose interstitielle.
Maladie diffuse du parenchyme pulmonaire - Fibrose
- 25-40% du poids du poumon est dû au tissu conjonctif dont 60% est du collagène
- À peu près toutes les maladies interstitielles s’accompagnent d’une modif qualitative et quantitative du collagène. Augmentation du tissu conjonctifse manifestera sur le plan histologique et radiologique par ce que l’on appelle la fibrose interstitielle.
- Les cells inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif. En effet, neutrophiles et macrophages produisent de la collagénase et des élastases qui altèrent les propriétés biochimiques du collagène. Celle-ci aura de plus tendance à se déposer dans des sites anormaux.
- Marcophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes que l’on a observée dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fiborse. Macrophages président la formation du collagène dont la synthèse serait augmentée dans ces patho.
Maladie diffuse du parenchyme - présentation clinique
Les pts avec des maladies pulmonaires interstitielles se présentent soit avec:
- Des symptômes de dyspnée ou de toux
- Une radiographie pulmonaire anormale
- Des symptômes reliés à la maladie pulmonaire
- Des anomalies sur les tests de fct respiratoire
Maladie diffuse du parenchyme - histoire
- Éval initiale doit comprendre une histoire et un examen physique complet, suivi d’examens de lab, d’une radio pulmoniare, de test de fct respiratoire, d’un gaz artériel et, dans la plupart des cas, d’une tomodensitométrie du thorax à haute résolution.
- Ensuite, considération devra être donnée à une manoeuvre diagnostique visant à se procurer du tissu pulmonaire.
Maladie diffuse du parenchyme - ATCD
ATCD de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie) peuvent déjà orienter vers un Dx précis tout comme certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
Maladie diffuse du parenchyme - Âge
Pts porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement âgés de + de 50 ans, alors que les pts porteurs de sarcoïdose sont âgés de 20 à 40 ans.
Maladie diffuse du parenchyme - Sexe
Les H sont + susceptibles d’être atteints de pneumoconiose alors que la lymphangioléiomyomateuse survient exclusivement chez la F. L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est + fréquente chez la femme sauf pour ce qui est de l’arthrite rhumatoïde
Maladie diffuse du parenchyme - Tabac
- Certaines maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs tells l’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire.
- Sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque survient la plupart du temps chez les non-fumeurs
Maladie diffuse du parenchyme - Prise de médicaments
Histoire familiale complète doit être obtenue incluant la prise de méd sans ordonnance, les produits huileux et les suppléments d’acides aminés
Maladie diffuse du parenchyme - Histoire familiale
Certaines maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaires, telles la fibrose pulmonaire idiopathique, la sarcoïdose, la sclérose tubéreuse et la neurofibromateuse.
Maladie diffuse du parenchyme - Histoire occupationnelle
S’informer de tous les emplois détenus au cours de la vie professionnelle du pt et des possibilités d’exposition à des substances reconnues pour donner des pneumoconioses
Maladie diffuse du parenchyme - Exposition à l’environnement
S’informer sur environnement de travail et à la maison
-Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, il existe une relation temporelle entre les symptômes et l’exposition au milieu de travail (poumon du fermier) ou à un hobby (éleveur d’oiseau). Il est important de savoir su pt a des contacts avec des oiseaux, l’air conditionné, un humidificateur, une tour d’évaporation ou a subi un dégât d’eau
Maladie diffuse du parenchyme - Symptômes: dyspnée
- Souvent apparition insidieuse, ce qui fait que le pt aura souvent attribué celle-ci à l’âge, au déconditionnement physique ou à une prise de poids. Occasionnellement, ce sont les personnes de l’entourage qui auront remarqué que le pt est dyspnéique et a ainsi réduit ses activités.
- Certaines maladies interstitielles peuvent ne pas donner de dyspnées telles la sarcoïdose, la silicose et l’histiocytose X.
- Dyspnée aiguë avec dlr thoracique pleurétique indique la survenue d’un pneumothorax. On doit ici penser à l’histiocytose X, la lymphangioléiomyomatose ou la neurofibromatose
Maladie diffuse du parenchyme - Symptômes: toux
Toux sèche et non productive est fréquente. Rarement un pt présentera une toux productive sauf dans les cas du carcinome bronchiolo-alvéolaire.
Maladie diffuse du parenchyme - Symptômes: hémoptysie
Peuvent survenir dans les syndromes d’hémorragie alvéolaire, les vasculites granulomateuse et lorsqu’une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle.
Maladie diffuse du parenchyme - Symptômes: wheezing
Peut survenir dans les pneumonies à éosinophiles, la vasculite de Chrug-Strauss ou la bronchiolite respiratoire
Maladie diffuse du parenchyme - Symptômes: douleur thoracique
Rare
Peut survenir dans l’arthrite rhumatoïde, lupus érythématuex et les atteintes médicamenteuses.
Souvent c’est une douleur pleurétique
Maladie diffuse du parenchyme - Autres symptômes
Dlrs musculaires, faiblesse, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs peuvent survenir dans les maladies du collagène. L’atteinte pulmonaire peut toutefois survenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes
Maladie diffuse du parenchyme - Examen physique
Souvent anormal, mais les anomalies sont la plupart du temps non spécifiques.
Maladie diffuse du parenchyme - Examen physique: râles
Râles crépitants sont fréquents et ressemblent au bruit produit par du Velcro. Présence de râles est par contre rare dans la sarcoïdose.
Maladie diffuse du parenchyme - Examen physique: coeur pulmonaire
À un stade avancé de ces maladies, les pts peuvent développer un coeur pulmonaire. Les manif incluront une déviation adroite de l’apex, un P2 augmenté et un galop droit.
Maladie diffuse du parenchyme - Examen physique: cyanose
Manifestation tardive
Maladie diffuse du parenchyme - Examen physique: hipoccratisme digital
Commun dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’amiantose et rare dans la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque ou l’histiocytose X
Maladie diffuse du parenchyme - Examen physique: atteintes extraparenchymateuses
Certains autres signes peuvent être retrouvé selon la patho en cause. Exemple: fièvre, éruption cutanée, des viscéromégalies et des adénopathies
Maladie diffuse du parenchyme - Examen de laboratoire
- Examens laboratoire initiaux: examen urines, formule sanguine complète avec décompte des éosinophiles, azotémie, créatinine, électrolytes, tests de fct hépatiques et certains autoanticorps tel le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires.
- Si on suspecte vasculite, les anticorps de antimembrane basale et les ANCA peuvent être dosés
- Calcémie devrait être mesurée si sarcoïdose fait partie du Dx différentiel et les précipitines contre les allergènes de l’environnement dans l’alvéolite allergique extrinsèque
- ECG obtenu dans la sarcoïdose et un échocardiogramme si on suspecte insuffisance cardiaque ou hypertension artérielle pulmonaire
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques
-Premier examen obtenu dans l’éval d’une maladie pulmonaire interstitielle est la radiographie pulmonaire. Plupart du temps, anormale, mais il existe qqs cas où une biopsie pulmonaire ouverte a confirmée une atteinte du parenchyme, alors que la radio était normale.
Anomalies radiologiques sont décrites comme étant:
1. Nodulaires
2. Réticulaires
3. Linéaires (lignes septales ou de Kerley B)
4. Réticulonodulaires
5. Destructives
6. Alvéolaires
7. Bronchiques
8. Artérielles
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques: anomalies nodulaires
- Nodules pulmonaires peuvent être de différentes grosseurs et plus ou moins nombreux
- Se rencontrent dans les maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires (tuberculose, sarcoïdose, alvéolité allergique extrinsèque, histiocytose X)
- Pneumoconioses (silicose, bérylliose et talcose) donnent des nodules.
- Peuvent aussi se rencontrer dans les néoplasies (ex: métastases pulmonaires)
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques: anomalies réticulaires
- Maladies aiguës qui donnent des anomalies réticulaires sont les pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, réactions allergiques ou les premiers stades de l’insuffisance cardiaque.
- Atteinte pulmonaire importante peut conduire à restructuration du parenchyme pulmonaire avec la formation de kyste de 3 à 10mm que l’on compare à des rayons de miel. Ceci survient dans la fibrose pulmonaire idiopathique, histiocytose X et certaines maladies du collagène
- Exemples pouvant donner anomalies réticulaires: fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumonite interstitielle desquamative, la BOOP, maladies du collagène, amiantose, pneumonite radique, les réactions médicamenteuses, sarcoïdose
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques: anomalies linéaires
Dues à l’épaississement des septas interlobulaires. Les + communes sont les lignes de Kerley B qui surviennent dans le stade interstitiel de l’insuffisance cardiaque et la lymphangite carcinomateuse
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques: anomalies destructives
Kystes, bronchiectasies, bulles et autres processus de cicatrisation qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques: anomalies alvéolaires
-Certaines patho vont produire aspect radiologique dit alvéolaire qui représente le remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire, sanguin, néoplasique, infectieux, liquidien ou protéinacé
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques: anomalies bronchiques
Bronchiectasies sont l’exemple classique d’anomalies bronchiques visibles à la radiographie pulmonaire
Maladie diffuse du parenchyme - Manifestations radiologiques: anomalies vasculaires
Céphalisation vasculaire rencontrée dans l’insuffisance cardiaque
Maladie diffuse du parenchyme - Distribution des anomalies radiologiques
La distribution des anomalies peut aider à restreindre le Dx différentiel
Maladie diffuse du parenchyme - Anomalies prédominantes aux sommets
Tuberculose Mycose Sarcoïdose Pneumoconiose Histiocyte X
Maladie diffuse du parenchyme - Anomalies prédominantes aux bases
Bronchiectasies Aspiration Pneumonite interstitielle desquamative Fibrose pulmonaire idiopathique Réactions médicamenteuses Amiantose Maladies du collagène
Maladie diffuse du parenchyme - Anomalies: atteinte pleurale
- Pneumothorax (hisitocytes X, lymphangioléiomyomateuse)
- Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
- Plaques pleurales (amiantose)
Maladie diffuse du parenchyme - Anomalies: adénopathies hilaires et médiastinales
Sarcoïdose Lymphome Tuberculose, mycose Pneumoconiose Cancer
Maladie diffuse du parenchyme - Tomodensitométrie à haute résolution
-Devrait être obtenu chez presque tous les pts chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire. Seule exception est lorsque le Dx est évident sur la radiographie pulmonaire simple
-En plus de sa valeur Dx, cet exam peut avoir valeur pronostique dans les cas de fibrose pulmonaire idiopathique et peut aussi guider le chirurgien lorsqu’une biopsie ouverte est requise.
-TDM donne Dx de haute probabilité dans les patho suivantes:
1. fibrose pulmonaire idiopathique
2. amiantose
3. silicose
4. sarcoïdose
Et hystiocyte X, lymphangioléiomyomatose, lymphangite carcionmateuse, alvéolite allergique extrinsèque, protéinose alvéolaire
Maladie diffuse du parenchyme - Atteinte fonctionnelle
- Maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une atteinte fonctionnelle de type restrictif → réduction des volumes pulmonaires avec indice de Tiffeneau conservé et réduction de la diffusion
- Certaines patho ont tendance à donner syndrome obstructifs → sarcoïdose, histiocytose X et lymphangioléiomyomatose
- Tests de fcts respiratoires peu utiles pour porter Dx. Servent surtout à mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle due à une pathologie en particulier et à en suivre l’évolution suite à un traitement ou non.
- Tests à l’effort donnent une meilleure idée de l’atteinte fonctionnelle, mais ne permettent pas de discriminer entre les différentes patho
Maladie diffuse du parenchyme - examens invasifs
- Lavage broncho-alvéolaire
2. Biopsie pulmonaire
Maladie diffuse du parenchyme - lavage broncho-alvéolaire
- Rinçage d’un segment pulmonaire avec du sérum physiologique
- Liquide récupéré par aspiration douce, contient du matériel cell et des constituants biologiques qui témoignent des processus patho se déroulant au niveau du poumon profond
- Technique apporte des infos Dx utiles dans les maladies pulmonaires interstitielles diffuses
- Permet d’établir un meilleur pronostic et d’évaluer de façon plus précise la réponse au traitement
- Normalement: 85% de macrophages, 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles
- Si alvéolite allergique → nbr total de cells et pourcentage de lymphocytes augmentent
- Si fibrose pulmonaire idiopathique → augmentation du pourcentages des neutrophiles.
Maladie diffuse du parenchyme - biopsie pulmonaire
- Pas requise qd atteinte pulmonaire n’est qu’une des manifs d’une maladie systémique ou lorsqu’il s’agit vraisemblablement d’une pneumoconiose à poussières inorganiques
- Biopsie → a pour but de confirmer un Dx, mais aussi d’évaluer l’activité de la maladie.
- Pour le Dx des maladies interstitielles → biopsie trans-thoracique ou biopsie ouverte par thoracoscopie
- Biopsie trans-thoracique peut s’avérer suffisante dans la sarcoïdose, infections, néoplasies et la BOOP.
- Si présentation clinique, TDM et biopsie trans-thoracique ne permettent pas Dx → biopsie ouverte au cours de laquelle un spécimen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé (facilite tâche pathologiste qui, au besoin, pourra compléter l’exam microscopique par des colorations spéciales, des analyses biochimiques et immunologiques ou par de la microscopie électronique)
Fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante) - définition
Maladie diffuse du parenchyme
- Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon
- Étiologie indéterminée
Fibrose pulmonaire idiopathique - étiologie et pathogénie
- Processus immun est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique
- Existe de nombreuses similitudes entre la fibrose interstitielle idiopathique et d’autres maladies immunitaires comme les connectivites tant sur le plan clinique que biologique
- Complexes immun sur la surface des macrophages. Ces derniers, une fois activés, peuvent par la libération d’un facteur chimiotactique, attirer les neutrophiles. Ces derniers libèrent des protéases ainsi que des radicaux libres d’oxygène, 2 groupes de substances extrêmement toxiques pour la membrane alvéolaire et l’espace interstitiel.
- Augmentation du nbr de fibroblastes et du collagène est aussi en grande partie l’oeuvre du macrophage activé
Fibrose pulmonaire idiopathique - pathologie
- Lésion initiale → oedème de la paroi alvéolaire.
- Accumulation de lymphocytes, plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblastes dans l’espace interstitiel.
- Associée à cette réaction inflammatoire, accumulation plus ou moins importante de macrophages dans les espaces alvéolaires.
- Amas cellulaire interstitiel remplacés par un processus fibrotique qui modif progressivement l’architecture du parenchyme
- Peut retrouver formations kystiques tapissées par un épithélium bronchiolaire, formation que l’on décrira sur la radio pulmonaire comme des nids d’abeilles
Fibrose pulmonaire idiopathique - 4 types
Les pathologistes séparent en 4 types les maladies autrefois regroupées sous le terme fibrose pulmonaire idiopathique:
- Pneumonite interstitielle usuelle qui est la + fréquente et celle qui a un mauvais pronostic (UIP)
- Pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire
- Pneumonie interstitielle aiguë
- Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) → 2e plus fréquente
Fibrose pulmonaire idiopathique - manifestations cliniques
- Âge moyen des malades: 50 ans
- Maladie légèrement plus fréquente chez H
- Symptôme le + souvent: dyspnée d’effort qui progresse plus ou moins rapidement sur une période de qqs mois ou qqs années
- Toux sèche (non productive) est fréquente et est, à l’occasion, le symptôme majeur
- Chez 50% des malades, particulièrement au début de la maladie, on décrit de la fièvre, de l’asthénie, des myalgies, des arthralgies et de l’amaigrissement
Fibrose pulmonaire idiopathique - examen physique
- Râles crépitants sont plus marqués aux régions inférieures des 2 plages pulmonaires
- Hippocratisme digital est fréquent
- Maladie progressant, on est susceptible de retrouver des signes d’hypertension pulmonaire et de décompensation cardiaque D
Fibrose pulmonaire idiopathique - radiographie pulmonaire
Anomalies décrites sur les radio pulmonaires sont plus marquées aux régions inférieures: infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires, images en nid d’abeilles, perte de volume
Fibrose pulmonaire idiopathique - lavage broncho-alvéolaire
Quoique l’analyse du liquide de lavage ne soit pas spécifique, on retrouve habituellement une augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles. Au début de la maladie, on peut retrouver une augmentation des lymphocytes
Fibrose pulmonaire idiopathique - traitement et évolution
- Pronostic très réservé → 50% des malades sont décédés en moins de 5 ans et 30% d’entre eux ont une survie de plus de 10 ans
- Pneumonite interstitielle et fibrose interstitielle → réponse au traitement et évolution très différentes (positif)
- Peu d’études valables sur le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
- Fibrose interstitielle usuelle (UIP) → répond peu au traitement → réponse aux corticostéroïdes à haute dose est inférieure à 10%
- Patient jeune → considérer greffe pulmonaire
Sarcoïdose - définition
- Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue
- Jusqu’à 50% des patients sont asymptomatiques au moment du Dx → peut donc s’agir d’une découverte fortuite à la radiographie pulmonaire obtenue pour une autre raison
- Jeunes adultes sont les + atteints
- Organes les + souvent touchés → ganglions hilaires et médiastinaux, les poumons, les yeux et la peau
- Cette maladie survient de 3 à 4x plus fréquemment chez les noirs que chez les blancs
- Dx est fait par démo de granulomes dans les organes atteints et l’exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable
Sarcoïdose - étiologie et pathogénie
- Lésions granulomateuses dans la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans des malades infectieuses comme la tuberculose ou les maladies d’hypersensibilité comme l’alvéolite allergique extrinsèque. Il est donc logique que la sarcoïdose est due à l’inhalation d’un agent extérieur. Toutefois, aucun agent infectieux ou autre n’a été retrouvé jusqu’à maintenant. Cause demeure inconnue.
- Plusieurs anomalies immunologiques. Immunité cell est augmentée dans les organes atteints alors qu’elle est diminuée dans sang périphérique → manifeste par anergie cutanée. Dans liquide de lavage broncho-alvéolaire, on retrouve une augmentation du nbr de macrophages et de lymphocytes T CD4 avec un rapport CD4/CD8 supérieur à la valeur normale de 2. Ces cells sont activées et sécrètent de nombreuses cytokines. ON croit que l’activation de ces cells serait à la base du développement de la réaction granulomateuse qui caractérise la sarcoïdose
Sarcoïdose - pathologie
Lésion caractéristique de la sarcoïdose est le granulome non caséeux. Cette lésion est constituée de lymphocytes et de cells phagocytaires mononucléaires. ON peut retrouver des granulomes dans tous les organes, mais plus particulièrement dans les ganglions intrathoraciques, le poumon, le foie, la rate et la peau.
Sarcoïdose - manifestations cliniques
- Tous les organes peuvent être touchés avec des manif variées
- Les pts peuvent se plaindre de symptômes généraux tels la fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaises
- Atteinte système respiratoire peut entraîner la toux, dyspnée, expectirations et parfois hémoptysies
- Un des manif cutanée est l’érythème noeux qui se présente sous la forme de nodules rouges, douloureux et surélevés sur la face antérieure des jambes. Une inflammation douloureuse des articulations adjacentes est souvent présente.
- Association d’érythème noeux, d’arthralgie, fièvre et d’adénopathies hilaires bilatérales → désigné sous le nom syndrome de Löfgren → mode de présentation aigu de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément
Sarcoïdose - radiographie pulmonaire (4 stades)
Classification radiologique en 4 stades de l’atteinte pulmonaire est fréquemment utilisée bien qu’il n’y ait aucune corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelles et le stade de la maladie.
Stade 1: adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéales D
Stade 2: adénopathies avec infiltration interstitielle
Stade 3: infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
Stade 4: fibrose avancée
*Au moment du DX, 50% des pts auront une radio de stade 1 et 25% de stade 3. Résolution spontanée en 1 à 3 ans surviendra dans 75% des stades 1 et 66% des stades 2. TDM à haute résolution est aussi un examen très utile dans l’évaluation de la sarcoïdose, car permet de caractériser de façon plus précise les anomalies pulmonaires et ainsi aider au Dx diffétentiel
Sarcoïdose - Fonction pulmonaire
Les anomalies fonctionnelles rencontrées sont habituellement du type restrictif bien que certains pts aient un syndrome obstructif. Pas rare d’avoir des tests de fonctions respiratoire normaux dans les stades 1 radiologiques.
Sarcoïdose - Lavage broncho-alvéolaire
Caractérisé par une augmentation du nbr de cells avec une forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé. Le lavage est utile au Dx dans un contexte approprié. Toutefois, il n’existe aucune corrélation entre les anomalies de lavage, le pronostic et la réponse au traitement.
Sarcoïdose - Anomalies biologiques
- Hypercalciurie chez 16-60% des pts et une hypercalcémie dans 11% des cas → anomalies dues à augmentation de l’absorption de calcium au niveau intestinal
- Enzyme de conversion de l’angiotensine est élevé dans 50-75% des cas. Cette enzyme est toutefois élevée dans plusieurs autres pathologies et il n’existe aucune corrélation entre le taux et l’activité de la maladie.
Sarcoïdose - Diagnostic
- Il faut une présentation clinique et radiologique compatible, la démonstration de granulome dans un tissu atteint et l’exclusion des autres causes de maladies granulomateuses
- Jusqu’à l’avénement de l’échographie bronchique (EBUS), la procédure habituellement utilisée pour démontrer granulomes était la biopsie transthoracique faite par bronchoscopie. Maintenant, biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS est l’examen de choix → résultat positif dans + de 70% des cas.
- Médiastinoscopie et biopsie pulmonaire par thoracoscopie ont un rendement + élevé, mais sont des procédures + invasives.
- Dans le cas où Dx ne serait pas porté par EBUS, il est recommandé de ne pas procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique.
Sarcoïdose - Traitement
- Pierre angulaire du traitement: stéroïdes
- On ne traite pas les pts asymptomatiques
- Les indications de traitement sont les symptômes progressifs, une détérioration de la fct respiratoire, une image radiologique qui se détériore ou l’atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie…)
Maladies neuromusculaires
Une faiblesse des muscles respiratoires est fréquente chez les personnes atteintes d’une maladie neuromusculaire. Cette faiblesse peut survenir de façon aigue. ou progressivement. La pathologie peut survenir à différents niveaux.
Maladies neuromusculaires affectant les muscles respi:
-Moelle épinière (tétanos, traumatisme…)
-Nerfs moteurs (syndrome de Guillain-Barré…)
-Jonction neuromusculaire (botulisme, médicaments…)
-Muscles (dystrophie musculaire…)
La faiblesse des muscles respiratoires causée par ces maladies entraîne différents symptômes dus à une ventilation insuffisante, une hypoventilation nocturne ou une toux inefficace
Maladies neuromusculaires - Ventilation inadéquate
- Muscles impliqués dans la ventilation: diaphragme, muscles intercostaux, scalènes, trapèzes et sternocléidomastoïdiens
- Faiblesse des muscles respiratoires entraîne une diminution du volume courant
- Fréquence respiratoire augmente pour compenser partiellement la baisse de la ventilation minute et tenter de maintenir la ventilation alvéolaire. Toutefois, cette compensation devient insuffisante et une hypoventilation s’ensuit avec une rétention de CO2.
- Symptômes consistent en une dyspnée qui progresse pour éventuellement être présente au repos. La baisse du volume courant peut aussi être responsable d’atélectasie aux bases pulmonaires
Maladies neuromusculaires - Hypoventilation nocturne
Survient secondairement à la baisse du volume courant. Une hypoxémie et une hypercapnie vont progressivement se manifester et entraîner avec le temps une hypertension pulmonaire. De plus, la faiblesse des muscles bulbaires peut occasionner un syndrome des apnées du sommeil.
Maladies neuromusculaires - Toux inefficace
La faiblesse musculaire est responsable de l’inefficacité de la toux. Ceci prédispose aux infections et à l’aspiration. La faiblesse des muscles bulbaires peut aussi entraîner une propension à l’aspiration.
Maladies neuromusculaires - Évaluation
Évaluation physiologique de ces patients doit comprendre des tests de fonction respiratoire, une mesure de la force musculaire, l’analyse des gaz sanguins et une évaluation polysomnographique. Aux tests de fonction respiratoire, on note un patron restrictif: baisse du VEMS, baisse de la capacité vitale forcée, indice de Tiffeneau normal et baisse de la capacité pulmonaire totale. La ventilation volontaire maximale est diminuée tout comme les P inspiratoire et expiratoire maximales.
Maladies neuromusculaires - Traitement
Insuffisance respiratoire aigue survenant chez des patients nécessite habituellement une ventilation mécanique invasive. Toutefois, on se doit d’évaluer précocement la nécessité d’une ventilation mécanique non invasive pour reposer les muscles respiratoires la nuit et tenter d’éviter le développement de complications au long cours. Ventilation est indiquée si la capacité vitale forcée est inférieure à 50% de la prédite, la P inspiratoire maximale inférieure à 20 cm d’H20, la capacité vitale inférieure à 15 ml/kg ou s’il y a rétention de CO2.
Maladies de la cage thoracique
Intégrité de la cage thoracique est nécessaire au bon fonctionnement de la pompe respiratoire et au maintien d’une homéostasie des gaz sanguins. Certaines pathologies peuvent affecter la structure de la cage thoracique et ainsi nuire à son bon fonctionnement.
-Exemples: anomalies congénitales, thoracoplastie, fibrothorax, tumeurs de la paroi thoracique
Dans ces conditions, les tests de fonction respiratoire ont un patron restrictif. Le volume résiduel est souvent préservé. Plusieurs de ces patients pourront avoir un syndrome des apnées du sommeil associé. Une hypoxémie, hypercapnie et une insuffisance respiratoire auront tendance à se développer selon la gravité de l’atteinte de la paroi thoracique. L’évaluation de ces patients est comme celle des patients avec atteinte neuromusculaire tout comme l’approche thérapeutique.
Physiologie pleurale
- Plèvre est une membrane métaboliquement active impliquée dans l’homéostatsie de l’espace pleural et dans la réponse à l’inflammation
- Plèvre est constituée de 2 feuillets: plèvre viscérale et plèvre pariétale
- Espace entre les 2 plèvres où circule le liquide pleural
- Cellules mésothéliales recouvrent les 2 surfaces pleurales assurant le glissement entre le poumon et la paroi et participent à des mécanismes de régulation et de défense.
- Liquide pleural origine des vaisseaux systémiques des membranes pleurales. Il a une faible teneur en protéine.
- Absorption des liquides pleuraux se réalise essentiellement au niveau des lymphatiques de la plèvre pariétale. Liquide et les protéines sont retirés dans un même temps. La régulation du liquide pleural dépend essentiellement de l’efficacité du drainage lymphatique.
Pathophysiologie de l’épanchement pleural
Composition et qté de liquide pleural sont très stables et l’apparition d’un épanchement pleural est le résultat d’un déséquilibre entre la formation et la réabsorption.
Pathophysiologie de l’épanchement pleural - augmentation de la formation de liquide
- Augmentation de la perméabilité
- Augmentation de la P microvasculaire (P veineuse)
- Diminution de la P pleurale
- Diminution de la P plasmatique oncotique
Pathophysiologie de l’épanchement pleural - diminution de la réabsorption de liquide
- Diminution de la contractilité lymphatique
- Inflammation
- Anomalies endocriniennes
- Infiltration des lymphatiques par le cancer
- Lésions secondaire à la radiothérapie
- Anomalies anatomiques - Diminution de la fonction lymphatique
- Limitation des mvts respiratoires (paralysie diaphragmatique)
- Compression extrinsèque (fibrose pleurale)
- Blocage des stomata lymphatiques (cancer)
- Diminution de la P intrapleurale
Pathologies pleurales - présentation clinique
Dans 75% des cas, une évaluation clinique associée à l’analyse du liquide pleural devrait suffire pour déterminer l’étiologie de l’épanchement pleural. Cette condition peut être secondaire à des maladies locales intéressant le poumon ou la plèvre ou la plèvre ou à des maladies systémiques.
Pathologies pleurales - Symptômes principaux à rechercher
- Douleur thoracique pleurétique ou constante
- Dyspnée dont l’intensité est proportionnelle à l’importance de l’épanchement et à la condition pulmonaire sous-jacente
- Toux qui augmente lors des changements de positions
- Signes d’atteinte de l’état général
Pathologies pleurales - examen physique
Examen physique peut montrer les anomalies suivantes:
- Abolition des vibrations vocales
- Matité franche
- Diminution ou abolition du murmure vésiculaire
- Diminution de l’amplitude thoracique
- Questionnaire et examen physique doivent permettre d’aller recueillir des informations plus spécifiques afin d’établir un Dx différentiel
Pathologies pleurales - radiographie pulmonaire
Examen initial à faire chez tous les pts chez qui on suspecte un épanchement pleural. Radiographie standard sera anormale en présence de 250ml de liquide.
Pathologies pleurales - tomodensitométrie thoracique
Sera effectuée afin de mieux visualiser la plèvre et le poumon. On peu noter des épaississements pleuraux, des nodularités ainsi que des loculations au niveau de l’épanchement.
Pathologies pleurales - échographie pleurale
Utilisée afin de visualiser les loculations et effectuer une ponction pleurale sous guidage lorsque celle-ci est impossible à l’aveugle
Pathologies pleurales - ponction pleurale
- Reste le premier geste à accomplir devant un épanchement pleural. Cette technique s’effectue au chevet du patient. L’analyse du liquide permet de fournir des informations utiles dans la démarche Dx
- Étape initiale de l’évaluation d’un épanchement pleural consiste à déterminer, à l’aide des critères de Light, s’il s’agit d’un exsudat ou d’un transsudat. Cette étape est primordiale afin de préciser quel est le Dx différentiel et le besoin d’investigation supplémentaire.
Pathologies pleurales - critères de Light
Si un des 3 critères est présent, il s’agit d’un exsudat:
- Contenu en protéine pleural/contenu en protéine du sérum + ou égale à 0,5
- LDH du liquide pleural/LDH du sérum + ou égal à 0,6
- LDH du liquide pleural + de 2/3 de la limite supérieure de la valeur normale
* Si aucun des critères de Light n’est présent, il s’agit d’un transsudat
Pathologies pleurales - exsudats
Épanchement pleural exsudatif résulte d’une inflammation pulmonaire ou pleurale amenant une fuite protéique. Le drainage lymphatique peut être également diminué. L’exsudat peut être aussi secondaire à un mvt de liquide de l’espace péritonéal.
Pathologies pleurales - étiologie des exsudats
- Infection (viral, pneumonie bactérienne)
- Inflammatoire (embolie pulmonaire, radiothérapie)
- Néoplasie (cancer pulmonaire, mésothéliome)
- Anomalies lymphatiques (lymphoedème)
- Maladies du collagène (arthrite rhumatoïde)
- Augmentation de la P intrapleurale (atélectasie)
- Pathologies de la cavité abdominale (pancréatite)
- Hypothyroïdie
- Médicamenteux
- Idiopathique
Pathologies pleurales - Autres paramètres permettant de mieux caractériser un exsudat: décompte cellulaire
- Globules blancs:
+ 50 000/mm^3 = empyème
+ 10 000/mm^3 = processus aigu
-Prédominance lymphocytaire (70-100%): pleurésie tuberculeuse et néoplasie maligne - Éosinophiles + de 10% des cellules totales: pathologie bénigne associée à la présence de sang ou d’air (pneumothorax, hémothorax…). Rarement un cancer
- Globules rouges + de 100 000/mm^3: traumatisme, néoplasie
Pathologies pleurales - Autres paramètres permettant de mieux caractériser un exsudat: pH
pH - que 7,3: infection du liquide pleural, pleurésie tuberculeuse, pleurésie rhumatoïde, cancer
Pathologies pleurales - Autres paramètres permettant de mieux caractériser un exsudat: Glucose
- de 3,3 mmol/L: pleurésie rhumatoïde, épanchement parapneumonique ou empyème, néoplasie, pleurésie tuberculeuse
Pathologies pleurales - Autres paramètres permettant de mieux caractériser un exsudat: Amylase
Si amylase pleurale + haute que la limite supérieure de la valeur sérique normale: pancréatite aigue, rupture oesophagienne
Pathologies pleurales - transsudats
Transsudats sont secondaires à un déséquilibre entre la P oncotique et hydrostatique. Ils peuvent également résulter d’un mvt de liquide en provenance de l’espace péritonéal. L’insuffisance cardiaque est une cause fréquente de transsudat. Il se produit lorsqu’il y a hypertension veineuse systémique et pulmonaire. Le Dx est facile à établir en présence d’une cardiomégalie, d’une dyspnée paroxystique nocturne, d’un bruit de galop ventriculaire et de la distension des veines jugulaires.
Pathologies pleurales - étiologie des transsudats
- Augmentation de la P hydrostatique: insuffisance cardiaque, péricardite constrictive
- Diminution de la P oncotique: cirrhose, syndrome néphrotique, hypoalbuminémie, dialyse péritonéale
- Autres: atélectasie, hyperthyroïdie, embolie pulmonaire → peuvent être des exsudats
Pathologies pleurales - aspect macroscopique des exsudats/transsudats
Purulent = empyème Laiteux = chylothorax ou pseudochylothorax Hémorragique = hémothorax traumatique (néoplasie, exposition à l'amiante, en l'absence de traumatisme)
Pathologies pleurales - cytologie
Cytologie du liquide pleural ramène un Dx de cancer dans 62% des cas. Il s’agit le + souvent d’un cancer pulmonaire primitif, mais il peut aussi s’agir d’un cancer du sein, de l’ovaire et de l’estomac. En l’absence de Dx après une première ponction, il est utile de répéter une deuxième ponction pleurale avec cytologie
Pathologies pleurales - biopsie guidée par tomodensitométrie ou échographie
Permet d’obtenir un Dx de cancer dans 87% des cas. Cette technique est à privilégier, car on peut visualiser les épaississements pleuraux nodulaires et ainsi mieux guider la biopsie qu’avec une technique à l’aveugle
Pathologies pleurales - Dx de la pleurésie tuberculeuse
Coloration et culture pour mycobacterium tuberculosis n’ont qu’une sensibilité de 20-40%, donc la méthode de choix pour Dx de la pleurésie tuberculeuse demeure une biopsie pleurale percutanée, qui met en évidence une inflammation granulomateuse caractéristique dans 75% des cas. Au total, culture du liquide, examen histologique et la culture de biopsie permettent de poser le Dx de pleurésie tuberculeuse dans 90% des cas.
Pathologies pleurales - Étiologie de l’épanchement pleural inconnue
Dans 20% des cas, étiologie reste inconnue malgré une investigation approfondie. Alors justifié de recourir à une éval par thoracoscopie afin d’exclure des patho où le traitement est possible (infection, néoplasie). Les études patho et bactériologiques permettent de poser Dx chez un peut plus de la moitié des pts. Pour les pts chez qui l’étiologie de l’épanchement pleural demeure indéterminée, il est important de les suivre régulièrement afin de pouvoir compléter l’investigation si une récidive survient. Il s’agit malheureusement souvent d’une néoplasie.
Pathologies pleurales - thoracoscopie
Permet l’exploration complète de la cavité pleurale. Permet des gestes Dx et thérapeutiques. Thoracoscopie est indiquée dans l’investigation de l’épanchement pleural idiopathique.
- Permet de Dx une pleurésie tuberculeuse dans 70-90%
- Rendement Dx est de plus de 85% pour les épanchements néoplasiques
- Permet en même temps un talcage pleural afin de diminuer les récidives d’épanchement néoplasique. L’évaluation complète du liquide et la section de brides permettent une réexpansion complète du poumon et une efficacité de talcage dans + de 90% des cas. Également, mise en place d’un cathéter pleural permanent permet le contrôle de l’épanchement pleural dans 90% des cas. Cette technique permet un drainage à la maison à une fréquence de 2 à 3 fois par semaine.
Pathologies pleurales - complication de la pneumonie bactérienne
Pneumo bactérienne se complique dans 40% des cas d’un épanchement pleural, dont certains évolueront vers un empyème. Cela résulte en cascade inflammatoire où interviennent plusieurs cytokines de l’inflammation.
Pathologies pleurales - épanchements parapnuemoniques
Pneumo bactérienne qui se complique d’épanchement pleural → ponction pleurale doit être effectués qd il y a + de 1cm de liquide sur la radiographie faite en décubitus latéral. Les épanchements parapneumoniques peuvent évoluer en 3 phases:
- Exsudatif (épanchement parapneumonique non compliqué)
- Fibropurulent (épanchement parapneumonique compliqué/empyème)
- Organisé
Pathologies pleurales - évolution des épanchements parapneumoniques: exsudatif
- Augmentation de la P liquidienne interstitielle pulmonaire
- Liquide stérile
- Prédominance neutrophilique (+ de 90% des cells du liquide)
Pathologies pleurales - évolution des épanchements parapneumoniques: fibropurulent
- Invasion bactérienne dans l’espace pleural
- Réaction inflammatoire favorisant la déposition de fibrine
- Loculations (cloisonnement)
Pathologies pleurales - évolution des épanchements parapneumoniques: organisée
La plèvre pariétale et viscérale s’épaissit et il y a:
- Formation d’une coque fibreuse
- Diminution de l’expansion pulmonaire
Pathologies pleurales - épanchements parapneumoniques: composition
- On y retrouve les mêmes bactéries que la pneumonie (streptocoque pneumoniae)
- Bactéries anarobes parfois présentes
- Souvent, l’infection du liquide pleural est polymicrobienne
- TDM avec contraste permet de mieux caractériser l’espace pleural (loculations et épaississement de la plèvre pariétale)
- Bronchoscopie si suspicion d’obstruction endobronchique
Pathologies pleurales - épanchements parapneumoniques: présentation clinique
-Habituellement caractéristique
-Début aigu d’une dlr pleurétique, toux, expectorations, hyperthermie et leucocytose
-Persistance de la fièvre et l’existence d’un douleur thoracique lors d’une pneumonie peuvent faire craindre évolution vers épanchement parapneumonique.
Lorsque l’épanchement est infecté par des bactéries anaérobes, les symptômes s’installent de façon progressive.
-Rechercher des facteurs de risque d’aspiration
Pathologies pleurales - épanchements parapneumoniques: analyse du liquide
L’élément principal afin de caractériser l’épanchement parapneumonique et sa prise en charge. L’invasion bactérienne de l’espace pleural produit une acidose qui se note par un pH - de 7,20 et un glucose - de 2,2. L’acidose est secondaire à l’utilisation en anaérobie du glucose par les neutrophiles et les bactéries. Lyse des neutrophiles entraîne augmentation des LDH + que 1000
Classification des épanchements pleuraux parapneumoniques (3)
A0: épanchement pleural parapneumonique non compliqué minime
A1: épanchement pleural parapneumonique non compliqué petit ou modéré
A2: épanchement pleural parapneumonique compliqué/empyème important
Prise en charge de l’épanchement pleural parapneumonique
- Doit être précoce et multidisciplinaire
- Le traitement a trois objectifs:
1. permettre évacuation complète du pus dans la cavité pleurale
2. traitement de l’infection
3. favoriser la réexpansion pulmonaire afin de prévenir les séquelles respiratoires - Épanchement pleural parapneumonique non compliqué se résout normalement avec les antibiotiques pour le traitement de la pneumonie
- Épanchement pleural compliqué nécessite la mise en place d’un drain thoracique afin d’effectuer drainage complet de l’espace pleural
- La cavité pleurale doit être oblitérée par réexpansion complète du poumon (présence de loculations peut entraver cette réexpansion) → thoracoscopie alors effectuée afin de libérer l’espace pleural des loculations.
- Agents fibrinolytiques pleuraux utilisés, car peuvent faciliter drainage
- Décortication est nécessaire lorsqu’il y a échec au traitement ou présence d’une coque fibreuse.
- Stérilisation de la cavité pleurale est obtenue avec antibiothérapie de 4-6 semaines
Épanchements parapneumoniques - conclusion
- Complication fréquente de la pneumonie
- Dans la plupart des cas, évolution est favorable. Toutefois, en présence d’un épanchement compliqué, le traitement approprié doit rapidement être mis en place incluant un drainage thoraciques, des antibiotiques, une thoracoscopie et une décortication.
Mésothéliome malin
- Tumeur agressive de l’adulte
- Incidence: 10 cas par 1 million d’habitants au Canada
- L’incidence augmentera jusqu’en 2020-2030
Mésothéliome malin - étiologies
-Exposition professionnelle aux fibres d’amiante reste le facteur de risque principal (exposition asbestosique dans 70% des cas)
-Les professions à risque sont les travailleurs:
Des mines d’amiante
Des chantiers navals
De bâtiment
Dans la fabrication d’objets en amiante
-Important de rechercher des expositions occupationnelles et environnementales
-Le risque croît avec la durée d’exposition. Cependant, une fort exposition peut être suffisante pour être cancérigène. Existe un temps de latence d’environ 40 ans entre exposition et développement du mésothéliome malin
-Plusieurs types de fibres d’amiante:
1. crocidolite: en Afrique du Sud, pouvoir cancérigène le + élevé
2. Chrysotile: Au Québec, moins dangereuse bien qu’il y ait une incidence élevée de mésothéliomes chez les travailleurs des mines de Thetford Mines et d’Asbestos
-Tabac n’est pas un facteur de risque
Mésothéliome malin - présentation clinique
- 80% des pts atteints sont des H en raison de leur histoire professionnelle
- Se présentent habituellement avec: dyspnée, dlr thoracique et des signes d’atteinte de l’état général
- Dyspnée est multifactorielle: accumulation de liquide pleural, épaississement pleuraux et restriction thoracique
- Douleur thoracique, souvent à caractère neuropathique, est parfois difficile à soulager
- Possible de palper des masses à l’hémithorax témoignant d’une progression au niveau de la paroi thoracique → mésothéliome malin tend davantage à progresser localement qu’à se propager à distance
- Lors de l’évolution de la maladie, perte de poids, asthénie et fièvre
- Il s’agit d’un syndrome relié à la libération par les cells tumorales de médiateurs de l’inflammation
Mésothéliome malin - Dx
- Radiographie pulmonaire démontre un épanchement pleural lorsqu’on est en début de la maladie. Évolution se fait ensuite avec perte de volume pulmonaire qui se retrouve comprimé par la plèvre atteinte
- TDM met en évidence un épaississement pleural circonférentiel ainsi que des nodules pleuraux
- Ponction pleurale: exsudat lymphocytaire sérosanguinolant
- Cytologie est souvent négative
- Thoracoscopie est la meilleure méthode d’obtention d’un Dx histologique définitif. Cette intervention permet faire biopsies pleurales et une symphyse pleurale au moyen de talc afin de prévenir la récidive d’épanchement pleural → cathéter pleural permanent peut être installé
3 types histologiques de mésothéliome
- épithélial: le meilleure pronostic
- sarcomatoïde: évolution rapide et défavorable
- mixte
Mésothéliome malin - pronostic
Malgré des avancées majeures dans Dx et traitement, le pronostic demeure réservé → survie médiane de 12 mois
-L’âge avancé, maladie étendue et mésothéliome de type sarcomatoïde sont des facteurs de mauvais pronostic
Mésothéliome malin - traitement
- Demeure largement à visée palliative
- La place de la chirurgie radicale par pleuro-pneumonectomie extrapleurale élargie reste controverée → mortalité prériop est élevée et bénéfice sur la survie à long terme peu établi → chirurgie recommandé que dans le cadre d’essais thérapeutiques
- Chimiothérapie → amélioration de la survie (médiane 13 mois) et amélioration de la qualité de vie → recommandé en première ligne si état général du patient le permet
- Déclaration à CNESST pour compensation → enquête sur l’exposition professionnelle à l’amiante est effectuée
- Important de s’assurer du contrôle adéquat des symptômes. Lorsque dyspnée est reliée à épanchement pleural récidivant, talcage est l’option à privilégier. Cathéter pleural permanent peut être une alternative. Médication antalgique doit être débutée rapidement en présence d’une dlr thoracique persistante
Pneumothorax
Accumulation d’air dans l’espace pleural
Normalement, le poumon adhère à la paroi thoracique grâce à l’existence d’un P négative entre les 2 feuillets de la plèvre. Suite à l’arrivée d’air dans l’espace, le poumon se décolle de la paroi et se rétracte dans le thorax vers la région hilaire
4 types de pneumothorax
- Primaire
- Secondaire
- Traumatique
- Iatrogénique
Pneumothorax primaire
- Pneumothorax survenant sans évènement précipitant et en l’absence de maladie pulmonaire sous-jacente
- L’incidence varie de 7 à 37 par 100 000 populations par an
- Facteurs de risque: tabagisme, sexe masculin et ATCD familiaux de pneumothorax primaire
- Survient majoritairement dans la vingtaine
Pneumothorax secondaire
Pneumothorax survenant sans évènement précipitant et en présence d’une maladie pulmonaire sous-jacente (MPOC, FK, infection pulmonaire, cancer pulmonaire)
Pneumothorax traumatique
Associé à un traumatisme pénétrant ou non pénétrant (fracture côte)
Pneumothorax iatrogénique
Survenant suite à certaines procédures Dx (ponction pleurale), ventilation mécanique ou mise en place d’un cathéter veineux central
Pneumothorax - présentation clinique
- Se présente par une dlr thoracique pleurétique et une dyspnée
- Symptômes d’apparition subite
- Intensité des symptômes dépend de la sévérité du pneumothorax et de la condition pulmonaire sous-jacente
- À l’examen physique, on peut mettre en évidence une diminution du murmure vésiculaire et de l’amplitude thoracique. On peut également rechercher de l’emphysème sous-cutané, signe pathognomonique de pneumothorax
- Lorsque le pneumothorax est sévère sous tension, on peut retrouver les signes suivants: tachycardie, hypoxémie et hypotension
Pneumothorax - Dx
Radiographie pulmonaire demeure l’examen de choix
Présence d’un pneumothorax, on peut voir les anomalies suivantes:
-Hyperclarté entre la paroi et le parenchyme rétracté du hile
-Élargissement des espaces intercostaux
Pneumothorax - Traitement
- Prise en charge a pour objectif de retirer l’air de l’espace pleural et de prévenir la récidive dans certaines circonstances.
- Il y a plusieurs options de traitement dont le choix repose sur la sévérité du pneumothorax et la condition pulmonaire sous-jacente. Habituellement, l’évolution du pneumothorax est favorable dans la plupart des cas.
- Traitements disponibles: observation, oxygène, aspiration à l’aiguille, drain thoracique, thoracoscopie avec pleurodèse
- Pneumothorax primaire → prévention de la récidive devrait être proposée après le 2e épisode de pneumothorax.
- Pneumothorax secondaire, la prévention de la récidive devrait être offert dès le 1er épisode
- Thoracoscopie avec pleurodèse mécanique est l’option de choix pour prévenir efficacement la récidive d’un pneumothorax
Habitudes de vie
- Jouent un rôle déterminant autant dans la qualité que dans la durée de la vie puisque les principales pathologies qui préoccupent les occidentaux y sont directement reliées
- Maladies cardio et respiratoires + cancer ont pour principaux facteurs de risque des choix individuels et de la société en ce qui concerne nos habitudes tabagiques, nutritionnelles et d’activités physiques
- 80% des décès par maladies chroniques sociétales sont imputables aux maladies cardiovasculaires, cancers, maladies respiratoires chroniques et diabète. Ces 4 groupes ont en commun 4 facteurs de risque: tabagisme, sédentarité, usage nocif de l’alcool et mauvaise alimentation
- Amélioration des habitudes de vie sera un enjeu majeur de santé au 21e siècle
Tabagisme
- Produit de consommation le + meutrier → Tabac tue davantage d’individus que le SIDA, les drogues, les accidents d’auto, les meurtres et les suicides réunis
- Malgré cela, nbr de fumeurs et de cigarettes fabriquées continue de progresser, bien qu’il y ait des signes encourageants d’abandon tabagique dans plusieurs pays développés
- Tabac tue annuellement 7 millions d’individus
Tabagisme - historique
- Début consommation de masse → 20e siècle
- Bien que l’on air suspecté depuis longtemps que tabac était néfaste pour santé, il a fallu attendre les années 50 pour que ceci soit scientifiquement établi.
- Cancer du poumon était une maladie rare avant l’avènement du tabac → association entre le tabac et le cancer du poumon et d’autres problèmes de santé
Tabagisme - statistiques
- Moitié des fumeurs décèderont de cette habitude au cours de leur vie, la moitié à l’âge moyen (35-69 ans) et l’autre moitié à un âge avacé
- Tabac tue 7 millions annuellement → 6 millions par tabagisme actif et 1 million par tabagisme passif. Ce chiffre passera à 10 millions annuellement en 2025
- Tabac est responsable de 70% des cas de cancers du poumon, 70-80% des cas de MPOC et 25% des cas de maladies cardiaques
- Tabagisme réduit l’espérance de vie d’environ 10 ans
Tabagisme - prévalence au Canada
- Prévalence diminue graduellement et de façon similaire dans les pays occidentaux
- En 2012, 20-24 ans fumaient davantage que les autres groupes d’âge
- 1985 → 35% de la population totale fumait, alors qu’en 2012, c’était 16%
Tabagisme - prévalence mondiale
- Augmentation annuelle du nbr de fumeurs → s’explique par l’augmentation progressive de la population mondiale
- En Chine, situation inquiétante, car 30% de la consommation mondiale de cigarette provenait de ce pays
- Prévalence du tabagisme chez les H diminue, ce qui est partiellement compensé par l’augmentation de la prévalence chez les F dans les pays en voie de développement
- Adoption du tabagisme se fait de + en plus jeune (rare que l’habitude tabagique se développe après 20 ans) → risque de santé à long terme directement reliés à l’âge de début de consommation (+ tôt = plus d’effets délétère à long terme)
Cigarette - composition
- S’est modifiée de façon insidieuse au fil du temps
- Techniques modernes ont permis de réduire qté de tabac nécessaire à la fabrication et l’ajout de substances chimiques ayant pour but de faciliter l’inhalation de fumée et d’augmenter l’absorption de la nicotine
- Cigarette moderne → système excessivement efficace et redoutable pour administrer la nicotine
- Fumée de cigarette contient plus de 7000 produits chimiques, dont plus de 70 sont des carcinogènes reconnus qui ont la capacité d’endommager pratiquement tous les organes du corps humain
- Nicotine crée une dépendance pharmacologique très puissante (plus puissante que l’héroïne ou cocaïne) → nicotine atteint le cerveau et crée une association chez le consommateur entre le fair de fumer et les effets psychotropes associés à la nicotine
- Effets psychotropes de la nicotine passent par stimulation des récepteurs nicotiniques au niveau cérébral favorisent libération de dopamine, médiateur important du système cérébral de récompense → intimement lié à sensation de plaisir et est au coeur de plusieurs pharmacodépendance. Association du tabagisme et du plaisir entraîne des chg de comportement visant à enraciner le tabagisme au coeur même des habitudes de vie quotidienne. S’ajoute donc, à la dépendance physiologique, des éléments affectifs, comportementaux er sociaux qui justifient le processus de dépendance à la nicotine → rapidement après inhalation: augmentation de la TA, accélération FC, vasoconstriction → contribuent à long terme au développement de la maladie cardiovasculaire
- Monoxyde de carbone est une composante importante de la fumée de cigarette → se lie à l’hémoglobine avec davantage d’affinité que l’oxygène, faisant en sorte de réduire l’efficacité de notre système de transport d’oxygène
Tabagisme - mortalité globale et santé respiratoire
- Étude britannique mené sur une période de plus de 40 ans a permis d’établir le lien entre la consommation de tabac et plusieurs maladies. Compte tenu que plusieurs sujets ont arrêté de fumer durant la période d’observation, l’étude permet également de quantifier le risque et l’excès de mortalité attribuable à la cigarette ainsi que l’impact de la cessation tabagique sur la santé. 50% des fumeurs de + de 25 cigarettes par jour vont décéder avant l’âge de 70 ans, ce qui est le cas pour seulement 20% des non-fumeurs
- Lien entre le tabagisme et la bronchite chronique, de même que l’emphysème a également été reconnu dans les années 50
Tabagisme et déclin de la fonction respiratoire
- Chez les non-fumeurs, le déclin de VEMS est de l’ordre de 25 ml par années. Ce déclin est accéléré chez les fumeurs, mais pas chez TOUS les fumeurs: environ 30% des fumeurs vont développer MPOC. Par contre, 70-80% des cas de MPOC sont reliés au tabagisme. D’autres facteurs de risque que la MPOC qui sont également reliés à nos habitudes de vie incluent l’inhalation de cannabis et l’exposition à la pollution, notamment aux particules fines.
- L’arrêt tabagique ralenti le déclin de la fct respiratoire
- Une proportion significative des cas de MPOC survient, non pas à cause d’un déclin accéléré de la fct pulmonaire à l’âge adulte, mais plutôt parce que la croissance pulmonaire de certains individus est compromise et que ceux-ci atteignent l’âge adulte avec une fct pulmonaire sous-optimale. Ainsi, nos habitudes de vie et notre environnement peuvent, notamment par le tabagisme actif ou passif ou l’exposition à la pollution, compromettre la croissance pulmonaire et la santé respiratoire, à la fois en accélérant la perte de fct pulmonaire, mais aussi en limitant le développement des poumons
Tabagisme et incidence de certaines pathologies
L’incidence de certaines patho serait, de façon surprenante, réduite par la consommation de tabac.
- Alvéolite extrinsèque est inhabituelle chez les fumeurs
- on remarque également que l’arrêt tabagique s’associe parfois à des pousses inflammatoires responsables d’exacerbation de la colite ulcéreuse. Dans certains cas, ces poussées inflammatoires peuvent également favoriser le développement de symptômes asthmatiques.
- Ces quelques effets bénéfiques du tabac serait attribuables aux propriétés anti-inflammatoires de la nicotine sont toutefois largement dépassés par les nombreux inconvénients qui y sont rattachés
Tabagisme passif
Plus récemment, les risques de l’exposition passive à la fumée de tabac ont été reconnus. Ces risques sont particulièrement marqués chez les enfants malgré eux à la fumée de cigarette.
-Exemples de pathologies respiratoires associées au tabagisme passif: cancer du poumon, croissance pulmonaire altérée, exacerbation de l’asthme, infections respiratoires à répétition
Cessation tabagique: importance du médecin
- Tabagisme est le principal facteur de risque modifiable des grandes maladies sociétales que sont les maladies cardiovasculaires et respiratoires chronique et le cancer
- Plus l’arrêt tabagique survient tôt, plus les bénéfices sont grands
- Les bénéfices de l’arrêt tabagique se font sentir à tout âge
- La majorité des fumeurs souhaitent mettre fin à cette habitudes; ce n’est pas un manque de motivation ou de connaissance qui sont les principaux freins à la cessation tabagique. Le tabagisme doit être considéré comme une pharmacodépendance et une habitude de vie dont il est difficile de se départir et c’est en intervenant à plusieurs niveaux que les chances de succès de l’arrêt tabagique sont optimisées. MD doit profiter de chq occasion pour encourager et aider le + grand nombre à cesser la consommation de tabac à adopter de saines habitudes de vie. Sur simple recommandation du MD, 5% des fumeurs vont cesser de fumer. Le MD a aussi à sa dispo un arsenal pharmacologique pour favoriser l’arrêt tabagique chez ces pts. Associés à des interventions comportementales, ces interventions offrent la + grande chance de succès avec des taux de succès d’environ 20-30% à une année. Processus de cessation tabagique est long et complexe et il est souvent caractérisé par des rechutes fréquentes d’où la nécessité de supporter le fumeur qui tente de cesser de fumer. Modèle de processus qui contient plusieurs étapes allant de la préréflexion, réflexion, préparation, action et maintien ou rechute. C’est en comprenant ce processus de changement des habitudes de vie, que le MD sera en mesure d’aider le + grand nombre à cheminer vers l’adoption de saines habitudes de vie.
Activité physique
- Pratique de l’activité physique à un impact sur la santé générale, et aussi, plus spécifiquement, sur la santé respiratoire.
- Pratique régulière d’activité physique est associée avec une durée de vie plus longue autant chez des individus en bonne santé, que des pts avec maladies cardiovasculaires. À l’inverse, sédentarité est un facteur de risque important de mauvaise évolution clinique dans des pathologies pulmonaires chroniques comme la MPOC
- La sédentarité tue 3,2 millions d’individus annuellement à l’échelle de la planète.
- 15 minutes d’activité physique par jour prolongé la vie de 3 ans
- Bonne forme physique a un effet protecteur peut importe le facteur de risque de mortalité de la personne
- Tolérance à l’effort de moins de 5 METs double le risque de mortalité comparativement à une tolérance à l’effort de plus de 8 METs
- Meilleure capacité aérobique a un effet protecteur contre le développement de MPOC et le mortalité qui y est associé
- Activité physique réduit le risque de développer des maladies chroniques
- Activité physique régulière réduit le déclin de la fonction respiratoire
- Même chez les fumeurs, pratique d’activité physique réduit le risque de développer MPOC → n’empêche pas que les pts devraient arrêter de fumer
Activité physique - recommandations
Pour les individus en santé de 18-65 ans, on recommande 30 minutes d’activités aérobiques d’intensité modérée à élevée au moins 5 jours/senmaine ou des exercices intenses 20 minutes, 3x/semaine
- Durée totale des exercices quotidiens peut être fractionnée en périodes d’au moins 10 minutes.
- Ces exercices devrait être associé à un programme de renforcement musculaire
- L’objectif de ces recommandations est le maintien de la santé et la prévention des maladies chroniques. Un programme d’exercice plus vigoureux sera nécessaire si le but de l’entraînement est d’augmenter la capacité aérobique à un niveau élevé.
- Ces recommandations doivent être modulées chez des individus de + de 65 ans ou en présence d’un patho chronique, cardiaque, respiratoire, musculaire, articulaire ou autre
Spirale de l’inactivité physique
- Obstruction bronchique
- Hyperinflation
- Dyspnée
- Inactivité
- Déconditionnement
- Maladies associées
- Détérioration du niveau fonctionnel
- Invalidité, pauvre qualité de vie et décès
Activité physique - rôle du Md
- Promouvoir l’activité physique auprès de sa clientèle
- En pneumo, réadaptation respiratoire occupe une place de choix dans l’arsenal thérapeutique et a fait l’objet d’études intensives. L’exercice physique est au coeur de cette intervention → programme typique dure 8-12 semaines et inclut des séances de réentraînement physique à raison de 3 séances par semaine. La réadaptation respiratoire promeut également la pratique d’activité physique à long terme. Réadaptation a des effets positifs sur le dyspnée, tolérance à l’effort et la qualité de vie chez des patients atteints de MPOC
- Impact immédiat de la réadaptation respiratoire sur la fonction respiratoire est modeste, voire inexistant. Donc, les bénéfices de la réadaptation ne s’expliquent pas par des gains de fct respiratoire. Les recherches démontrent que la maladie pulmonaire ne se limite pas uniquement à l’atteinte pulmonaire → pts MPOC présentent souvent un déconditionnement et une atteinte de la musculature périphérique caractérisés par de l’atrophie et de la faiblesse musculaire. Il serait possible, avec l’activité physique, de contrecarrer ces effets néfastes de la MPOC sur la musculature périphérique et le déconditionnement redonnant ainsi à l’individu une meilleure capacité physique et éventuellement une qualité de vie améliorée.
Réadaptation respiratoire - spirale
- Optimisation des débits expiratoires
- Diminution de l’hyperinflation
- Diminution de la dyspnée
- Réadaptation
- Augmentation de la condition physique
- Augmentation des activités
- Diminution de la dyspnée
- Autonomie
- Qualité de vie
Pollution de l’air
- Principale menace environnementale pour la santé planétaire. Les émissions en provenance des industries et des véhicules automobiles comptent parmi les principales sources de pollutions.
- Pollution étroitement associée à nos habitudes de vie, l’adoption de saines habitudes de vie dépendantes de la consommation de masse et de l’utilisation de carburant fossile sera un aspect crucial de la lutte à la pollution et, par le fait même, aux maladies chroniques sociétales
- Pollution en partie responsable MPOC et cancer du poumon
- Réduction de la pollution de l’air en milieu urbain améliore l’état des populations
- Pollution de l’air serait responsable de 6,5 millions de décès annuellement à l’échelle de la planète
- 51% des décès par MPOC et 43% de ceux par cancer du poumon seraient attribuables à la pollution de l’air
Syndrome des apnées du sommeil obstructives (SAOS) - épidémiologie
- Prévalence estimée dans la population générale: 9-24%
- Ces anomalies sont associées à des troubles de vigilance chez 2-4% de la population
- La morbidité (HTAP, HTA, troubles du rythme cardiaque, IC D ou G, insuffisance coronarienne, AVC) est accrue chez les patients porteurs de cette maladie. Le risque d’HTA, d’infarctus du myocarde et d’AVC est également accru chez les ronfleurs non apnéiques
- Risque de développer DB type 2 ou HTA est augmenté dans les 2.4-4 ans suivant Dx d’apnée
- 80% des pts ayant une HTA réfractaire ont des anomalies respiratoires du sommeil.
- Mortalité également + élevée chez les SAOS que dans la population générale, du fait des conséquences de l’hypersomnolence diurne et des anomalies cardiovasculaires.
- Cet excès de morbidité/mortalité est dépendant de la sévérité des anomalies respiratoires et ne semble être observé que chez H de moins de 65 ans
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique
- Dx fortement suspecté devant l’association d’une hypersomnolence diurne et d’un ronflement chez un H obèse dans la quarantaine
- Ronflement
- Obésité
- Manifestations cardiovasculaires
- Diabète
- MPOC
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: hypersomnie
- Se manifeste lorsque le patient n’est pas suffisamment stimulé.
- Peut être combattue et ne survient pas à l’emporte-pièce.
- Elle se manifeste initialement de façon discrète lorsque le sujet est particulièrement passif. Plus tard, elle interfère avec la vie courante au point de perturber le travail comme la vie social, et être responsable d’accidents de la circulation
- Caractère subjectif de l’hypersomnie rend son auto-évaluation peu fiable d’où l’importance de la présence du conjoint lors de l’interrogatoire
- La présence/absence de somnolence diurne rapportée doit tenir compte des habitudes de sommeil et de ses caractéristiques, de la prise de substances stimulantes ou de médication altérant la vigilance.
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: narcolepsie
-Caractéristiques de l’hypersomnolence diurne sont très différentes de celles de la narcolepsie → urgence de sommeil/besoin irrépressible d’aller dormir survenant de manière brutale sans que le sujet puisse le combattre → sujet se réveille 10-20 minutes plus tard totalement reposé
-En dehors de l’hypersomnolence, les autres cliniques devant faire évoquer narcolepsie sont:
Épisode de cataplexie survenant à l’occasion d’émotions
Hallucinations hypnagogiques
Paralysie du sommeil
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: Questionnaire de type Epworth pour l’hypersomnolence
Outil qui ne remplace pas un interrogatoire plus précis, car le questionnaire ne comprend pas toutes les circonstances de la vie quotidienne et il peut être mal rempli. Il ne tient pas non plus compte des comportements d’adaptation qui ont été développé pour combattre la somnolence. Même si l’hypersomnolence diurne peut être très invalidante, la principale plainte des pts porteurs d’un syndrome d’apnée du sommeil est la fatigue diurne. Les patients peuvent se plaindre d’insomnie du fait d’éveils très fréquents et du caractère superficiel de leur sommeil. Les autres signes diurnes sont des changements de la personnalité, des troubles de la mémoire récente, une baisse des facultés de concentration.
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: Ronflement
- Ronflement, habituellement présent de longue date, s’est intensifié au cours des années. Il est entrecoupé d’arrêts respiratoires (apnées) répétées et suivis de reprises bruyantes de la ventilation. Le patient a parfois conscience de ces évènements anormaux en se réveillant angoissé et en sueurs avec la sensation d’étouffer. Il n’y a alors pas de bruits respiratoires anormaux (stridor, sibilances) et la respiration redevient normale au réveil. Le + souvent ces épisodes sont rapportés seulement par l’entourage
- Absorption d’alcool et le manque de sommeil majorent la sévérité des problèmes respiratoires nocturnes. Le sommeil est agité avec présence de mvts brusques, sudations nocturnes fréquentes, épisode de nycturie. Il peut s’y associer une impotence. Le sommeil est de mauvaise qualité et non réparateur, parfois associé à des céphalées matinales
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: Obésité
- Obésité, de degré variable, est fréquente
- Résiste aux mesures diététiques habituelles et l’accentuation de la prise de poids est souvent associée aux premières manifestations de l’hypersomnolence. Par contre, l’absence d’excès de poids n’exclut pas un Dx d’apnée du sommeil
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: Manifestations cardiovasculaires
Le Dx doit également être évoqué devant des manifestations cardiovasculaires comme l’HTA systémique, le coeur pulmonaire chronique et l’angor chez le ronfleur ou le caractère réfractaire au traitement antihypertenseur de l’HTA.
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: Diabète
La prévalence de l’apnée du sommeil étant particulièrement élevée (77%) dans la population DB de type 2, il est important de rechercher des signes de la maladie chez ces patients
Syndrome des apnées du sommeil obstructive (SAOS) - Dx clinique: MPOC
Le SAOS doit être envisagé au cours d’une MPOC lorsque l’hypoxémie et l’hypercapnie sont disproportionnées par rapport aux anomalies fonctionnelles respiratoires
Syndrome des apnées du sommeil obstructive - Examen clinique
- Macroglossie, hypertrophie de la luette ou des amygdales, un prolongement postérieur du voile du palais, un aspect flasque de la muqueuse pharyngée, une micro ou réthognathie et des signes d’obstruction nasale sont recherchés.
- Mesure de la circonférence du cou peut être utile pour déterminer la probabilité clinique de la présence d’apnée du sommeil
- Le reste de l’exam cherche à mettre en évidence une maladie broncho-pulmonaire associée, une étiologie spécifique en particulier endocrinienne (hypothyroïdie), des signes de retentissement périphérique (IC D) et la présence de co-morbidité (HTA, IC G)
- Les résultats de l’examen clinique ont une mauvaise valeur Dx tant pour retenir que pour éliminer la présence d’apnées obstructives du sommeil. Probabilité de risque clinique peut être évaluée par la mesure de la circonférence du cou, la présence ou non d’HTA, de ronflements et d’apnées observée par l’entourage. Cependant, les règles de probabilité clinique ne peuvent pas servir à établir Dx.
- Le contexte clinique (sévérité symptômes, anomalies respiratoires, risque associé à la somnolence diurne, co-morbidité) permet d’établir une priorisation dans l’éval par un spécialiste et/ou un enregistrement du sommeil. Contexte clinique permet également de déterminer la pertinence d’appliquer des mesures telles qu’arrêt de travail ou le retrait de permis de conduire
SAOS - Observations cliniques associée à une probabilité Dx élevée (8)
- Ronflement
- Apnées observées, étouffements nocturnes
- Hypersomnie diurne
- Surcharge pondérale, anomalies crânio-mandibulaires
- Anomalies des voies aériennes supérieures
- Circonférence du cou augmentée
- HTA
- ATCD familiaux
SAOS - Examens paracliniques diurnes
- Rhino-pharyngoscopie directe de l’oropharynx localise la réduction de calibres des voies aériennes supérieures à l’éveil
- Boucles débit-volume sont réalisés pour rechercher une obstruction des voies aériennes extra thoraciques.
- Tests de fct respi évaluent la sévérité d’une éventuelle maladie broncho-pulmonaire sous jacente.
- Les anomalies des voies aériennes supérieures peuvent être recherchées par des examens radiologiques (TDM)
- Évaluation de la fonction thyroïdienne doit faire partie de l’éval de l’hypersomnolence diurne.
SAOS - Examens paracliniques nocturnes
- Enregistrement polysomnographique: enregistrement continu de la respiration au cours du sommeil → Examen de référence
- L’enregistrement permet un Dx de certitude, en quantifiant les évènements anormaux, et en précisant leurs conséquences (désaturations, troubles du rythme cardiaque)
- Consiste en l’enregistrement simultanée de l’électroencéphalogramme, l’électromyogramme et l’électro-oculogramme, la saturation artérielle en O2 par oxymétrie au doigt ou à l’orteil, l’électrocardiogramme, les débits aériens au nez et à la bouche, la direction et l’amplitudes des mvts thorcao-abdominaux par plétysmographie d’inductance. La mesure des efforts inspiratoires peut s’effectuer par enregistrement des P intra-thoraciques ou d’un électromyogramme des mucles intercostaux. Les stades de sommeils sont déterminés selon leurs caractéristiques électrophysiologiques.
SAOS - Examens paracliniques nocturnes: Index d’apnée et d’hypopnée
- Les apnées sont définies comme un arrêt des débits aériens au nez et à la bouche pendant au moins 10sec et les hypopnées comme une réduction de la ventilation s’accompagnant d’une baisse de la SaO2 et/ou d’un micro-éveil
- Index d’apnée et d’hypopnée définit le nbr de cas anomalies par heure de sommeil. Index entre 5 et 14 par heure est défini comme léger, entre 15 et 29/h comme modéré et + ou égale à 30/h comme sévère.
SAOS - Examens paracliniques nocturnes: 3 types d’anomalies respiratoires
- Obstructive → s’accompagne d’efforts respiratoire
- Non obstrcutive → absence d’efforts respiratoires
- Mixtes → composées par la succession d’obstructive et de non obstructive
- Les 3 types d’apnées sont le + souvent présentes chez un même pt, mais les évènements obstructifs s’accompagnent des effets secondaires les + marqués. Les désaturations post-apnéiques sont d’autant plus sévères que - les apnées sont longues
- La saturation artérielle en oxygène initiale est basse et
- le volume de réserve expiratoire est bas
SAOS - Tests ambulatoires
- Niveau 1: polysomnographie standard
- Niveau 2: enregistrement polysomnographique identique à celui réalisé à l’hôpital, mais pour lequel il n’y a pas de surveillance continue, ce qui peut occasionner des pertes de données
- Niveau 3 et 4: enregistrements ambulatoires dans lesquels le nbr de paramètres enregistrés est moins important qu’au cours de l’étude polysomnographique et ne comprend pas d’enregistrement de l’électroencéphalogramme → minimum de 4 variables enregistrées dans les tests de niveau 3, alors que 1 à 2 paramètres le sont dans le niveau 4. Ce type d’enregistrement est utilisé couramment en pratique clinique et est facilement disponible.
- L’analyse visuelle des chg de saturation artérielle et de l’oxygène au cours du sommeil est indispensable à une bonne interprétation de l’examen. Dans les cas typiques, il peut permettre de différencier désaturations liées à des apnées du sommeil et celles rencontrés lors d’épisodes d’hypoxémies prolongées telles qu’observés chez des MPOC ou maladie pulmonaire restrictive ou de syndrôme d’obésité hypoventilation
- Enregistrement de niveau 3 souvent préférés, car ils permettent de mesurer le débit respiratoire et de distinguer les évènements centraux et obstructifs.
- La fréquence des anomalies respiratoires est sous-évaluée par les enregistrements de niveau 3 et 4 puisque le nbr des anomalies respiratoires est rapporté au temps d’enregistrement et non au temps de sommeil.
- Interprétation des enregistrements réalisée de façon manuelle avec révision systématique des données brutes. Dans majorité des cas, Dx peut être porté avec des enregistrements effectués en dehors des labo de sommeil (2,3,4). Enregsitrements polysomnographiques complets devront être réalisés si les résultats des examens de dépistage ne permettent pas de porter Dx de certitude ou s’ils sont en discordance avec l’impression clinique. Niveaux 2, 3,4 ne permettent donc pas d’exclure un Dx d’apnée
SAOS - Arbre décissionnel relatif à l’investigation de l’apnée du sommeil en fonction du contexte clinique
Critères pour définit probabilité pré-test:
- Présence de ronflement et d’apnée somnolence
- IMC + de 30 → probabilité modérée
- Morbidité cardio-vasculaire → probabilité élevée
- Petite suspicion: polysomnographie
- Moyenne suspicion: polysomnographie ou polygraphie respiratoire (si + → Dx / si - → faire polysomnographie et si + → Dx, si - → autre Dx)
- Suspicion élevée: polygraphie respiratoire (si + → Dx / si - → polysomnographie → si + → Dx / si - → autre Dx)
Apnées du sommeil et anomalies métaboliques
-Patients apnéiques fréquemment porteurs d’un syndrome métabolique, d’intolérance au glucose et de diabète de type 2. Ce risque est augmenté même en tenant compte de facteurs confondants tels le sexe, l’âge ou l’IMC. La présence d’apnée du sommeil augmente le risque de développer DB type 2. en contrepartie, degré d’intolérance au glucose augmente avec l’importance des désaturations nocturnes. La sévérité de l’apnée du sommeil contribue à un moins bon contrôle du DB, le taux d’hémoglobine augmentant linéairement avec la sévérité des anomalies respiratoires. La spécificité du rôle des désaturations nocturnes est démontré par l’induction de perturbations de l’homéostasie glucidique chez le sujet sain suite à l’exposition à des désaturations périodiques. La correction des anomalies respiratoires améliore le profil métabolique et le contrôle du DB particulièrement chez les sujets non-obèses. Plusieurs mécanismes sont potentiellement impliqués dans la promotion des anomalies métaboliques par les anomalies respiratoires du sommeil parmi lesquels l’augmentation de l’activité sympathique, de la sécrétion de cortisol. du stress oxydatif et la libération de cytokines pro-inflammatoires.
Syndrome des apnées du sommeil - traitement: mesures générales
Le moyens thérapeutiques doivent être adaptés à la demande des pts, à l’importance des signes fonctionnels, aux facteurs de morbidité et aux résultats de l’examen clinique et polygraphique.
- Certaines mesures générales concernent tous les patients: proscription des boissons alcoolisées, tranquillisants, somnifères, antihistaminiques et traitements androgéniques.
- Les décongestionnants nasaux peuvent être employés en cas d’obstruction nasale. Le traitement d’une pathologie endocrinienne (hypothyroïdie) ou d’une maladie broncho-pulmonaire doit être institué dans un premier temps. La perte de poids s’accompagne d’une baisse de la fréquence et de la sévérité des apnées proportionnelle à la réduction pondérale. C’est la seule situation qui permettra à un patient traité par pression positive continue ou par orthèse d’avancement mandibulaire de pouvoir, possiblement, se passer de ces appareils. Par contre, toute prise de poids peut altérer leur efficacité et nécessiter qu’ils soient réajustés. L’efficacité des différents traitements peut être évaluée par enregistrement ambulatoire ou par étude polysomnographique en laboratoire.
Syndrome des apnées du sommeil - Principales méthodes thérapeutiques (4)
- Pression positive continue (PPC)
- Orthèses d’avancement mandibulaires
- Chirurgie ORL
- Perte de poids
* Pour les traitements avec appareillage (PPC et orthèses) → suivi précoce systématique doit être effectué pour s’assurer du suivi, de la réponse clinique, de la présence éventuelle d’effets secondaires et corriger ceux-ci si requis
Syndrome des apnées du sommeil - traitement: PPC
- Pression positive continue nasale → traitement efficace chez la plupart des patients
- Consiste en l’application d’un niveau de P positive continue dans un masque nasal où le patient respire spontanément. Prévient toute fermeture et la vibration des voies aériennes supérieures par dilatation passive de tous les étages des structures pharyngées.
- Niveau de P efficace est déterminé au cours d’un enregistrement nocturne en augmentant progressivement le niveau de P positive jusqu’à disparition complète des anomalies respiratoires. Sauf contre-indication, la réglage peut être réalisé en ambulatoire à l’aide d’appareils automatiques.
- Traitement pas PPC doit être suivi à domicile toutes les nuits, toute la nuit. La PPC est en principe efficace dans 100% des cas, mais les difficultés d’acceptation/tolérance du traitement peuvent interférer avec une utilisation régulière. Le choix d’un masque adapté est particulièrement important au bon suivi du traitement. La PPC diminue la morbidité/mortalité cardiovasculaire et améliore les anomalies métaboliques.
- L’ajout d’une oxygénothérapie est évalué au cours d’un enregistrement polygraphique en cas de persistance de désaturations nocturnes sous PPC.
- Indications de trachéotomie sont exceptionnelles depuis l’emploi de la PPC. Doit être envisagée lorsque le pronostic vital est en jeu et en cas d’échec de traitement au traitement par P positive.
Syndrome des apnées du sommeil - traitement: orthèses d’avancement mandibulaires
- Préviennent le recul postérieur de la mâchoire au cours du sommeil et en décubitus dorsal. Certaines permettent un réglage progressif de l’avancée de la mandibule. Peuvent être indiquées dans les cas d’apnées légère à modéré ou en cas d’intolérance de la PPC
- Taux d’efficacité dans la correction des anomalies respiratoires est de 50%
- Tolérance et leur efficacité ne peuvent être évaluées qu’après la réalisation et le port de la prothèse
- Suivi du traitement par orhtèse est cependant meilleur que celui de la PPC
Syndrome des apnées du sommeil - traitement: chirurgie ORL
Plusieurs interventions chirurgicales peuvent être envisagées: chirurgie nasale, correction d’une rétrognathie, uvulo-palato-pharyngo-plastie-amygdalectomie (consiste en résection des tissus mous redondants du voile du palais, de la luette, des parois postérieures et latérales du pharynx et des amygdales → pas possible de prédire la réponse postop et les bénéfices à long terme chez les patients apnéiques → techniques au laser contre-indiquées en présence d’apnée du sommeil).
D’autres chirurgies extensives d’avancée maxillo-mandibulaire peuvent être proposées dans des cas sélectionnés.
Syndrome des apnées du sommeil - traitement: perte de poids
- Perte de poids s’accompagne d’une réduction de la collapsibilité des voies aériennes supérieures et est efficace pour corriger les anomalies respiratoires du sommeil
- Perte de poids + efficace chez H que F
- L’amélioration des apnées est proportionnelle à l’ampleur de la perte de poids et les pts doivent être réévalués une fois qu’ils ont atteints un poids stable.
- Techniques d’amaigrissement chirurgical (chirurgie bariatrique) corrigent la maladie apnéique dans la plupart des cas.
- Chez les pts apnéiques non traités, une prise en charge hygiéno-diététique a un effet moins important sur la réduction des anomalies métaboliques que chez des sujets non apnéiques.
Syndrome des apnées du sommeil - traitement médicamenteux
-Traitement médicamenteux (antidépresseurs tricycliques, progestérone) demeure au second plan. L’efficacité des médicaments favorisant la perte de poids reste à démontrer. Contrairement aux recommandations effectuées dans le passé, on ne considère plus que la prise d’hypnotiques/benzodiazépine soit contre-indiquée dans les formes non sévères d’apnée du sommeil
Cas particuliers des apnées centrales
Retrait de tous les médicaments ayant une activité dépressive respiratoire (opiacés) doit précéder la mise en route de traitements spécifiques. En dehors des moyens mécaniques (ex: ventilation non invasive), leur traitement repose sur l’oxygénothérapie, l’acétozolamide, voire la PPC en cas de combinaison avec des apnées obstructives.
Autres anomalies respiratoires nocturnes - Obésité morbide
- Épisodes de désaturation nocturnes non apnéiques; ceux-ci peuvent aussi être associés à des apnées du sommeil qui nécessiteront traitement spécifique.
1. Pts obèse morbides peuvent présenter signes cliniques semblables à ceux rencontrés au cours du SAOS (mauvais qualité sommeil, céphalées matinales, somnolence diurne), des répercussions cardiovasculaire (IC, coeur pulmonaire, HTAP). - Les test de fct respiratoires sont le + souvent normaux ou ne retrouvent qu’un syndrome restrictif, et la gazométrie artérielle une hypoxémie avec hypercapnie par hypoventilation alvéolaire.
- Étude polysomnographique devra déterminer s’il existe d’autres anomalies respiratoires associées au cours du sommeil (apnée, hypopnée), et le degré de sévérité de l’hypoventilation nocturne puisque celle-ci y est toujours + sévère. Plusieurs facteurs peuvent contribuer à cette hypoventilation:
- Augmentation des résistances des voies aériennes supérieures
- Diminution de la compliance thoracique
- Baisse de la sensibilité des chémorécepteurs centraux et
- En cas d’apnées nocturnes, répercussion de la fragmentation du sommeil
- Baisse des volumes pulmonaires en position couchée et pendant le sommeil contribue à aggraver les désaturations nocturnes.
- En dehors du PPC, le traitement repose sur la perte de poids, stimulants respiratoires, ventilation non-invasive ou par tracchéotomie.
Autres anomalies respiratoires nocturnes - cas particuliers du syndrome de Pickwick
Description initiale de ce syndrome comprenait association d’une obésité, d’une hypersomnolence diurne, de respirations périodiques au cours du sommeil, d’une hypoxémie avec hypercapnie par hypoventilation alvéolaire, d’une polyglobulie et d’un coeur pulmonaire chronique.
Si les apnées du sommeil sont fréquemment observées chez ces patients, elles ne constituent pas un argument Dx, la majorité des pts porteurs d’apnées du sommeil étant obèses, mais non hypercapniques.
Examens complémentaires permettront de distinguer les patients présentant des apnées de ceux porteurs d’un syndrome d’hypoventilation liée à l’obésité.
En présence d’apnées obstructives, un suivi à court terme devra être réalisé après le traitement par PPC
SAOS - conclusion
- Anomalies respiratoires ont une prévalence élevée dans la population générale
- Traitement par PPC dans le syndrome d’apnée obstructive du sommeil a représenté un tournant dans la prise en charge thérapeutique de la maladie et est à l’origine d’amélioration symptomatique et de la qualité de vie qui sont peu souvent observés en médecine.
- Les anomalies respiratoires nocturnes: y penser, c’est peut-être sauver
