Penfigo, Penfigóide Flashcards
Concepto de ampolla
Lesión elemental primaria, caracterizado por elevación de contenido liquido > 5mm unilocular.
- Flácida: Subepidérmica y Suprabasal
- Tensa: Afecta la MB
Mecanismo fisopatogenico que produce lesiones ampollares
- Ancantolisis: por ruptura de los desmosomas (Pénfigo)
* Despegamiento de las zonas de clivaje: Penfigóide
Clasificación de las lesiones ampollares
- Congénita: Pénfigo cronico familiar de Hailey-Hailey y Epidermolisis ampollar
- Adquirida:
Inmunológica: Pénfigos, Dermatitis herpetiforme, Penfigo gestacional (entre el 4 y 8 meses)
Multifactorial: Eritema multiforme
Clasificación clinica de Pénfigos
Profundos o suprabasales:
- Pénfigo vulgar (más agresivo)
- Pénfigo vegetante
- Pénfigo por fármacos
Superficiales o superficiales:
- Foliáceo
- Medicamentoso
- Paraneoplasico
Etiologia del Pénfigo
* Prototipo autoinmune con Ac anti-caderina (anti-desmosoma) El Ag es la Desmogleina (I, II y III) I ligado al pénfigo foliaceo II ligado al cancer de colon III ligado al Péfigo Vulgar
Concepto de Pénfigo
Variedad de enfermedades ampollares, órgano-especificas (piel y mucosa) que son dependientes de auto anticuerpos.
Lesiones elementales presentes en Pénfigo
- Primaria: Ampolla flácida
* Secundaria: Erosión y costra.
Sintomatologia concomitantes en Pénfigo
- Dolor
- Olor fétido caracteristico
- Anorexia por el dolor cuando afecta la boca.
Áreas que compromete el Pénfigo
- Predilicción en cuero cabelludo, ombligo y tórax.
Signos caracteristicos del Pénfigo
- Signo de Nikolski
* Signo de Asboe-Hansen
Signo de Nikolski que evidencia
Formación de nuevas ampollas por presión en piel sana.
Signo de Asboe-Hansen que evidencia
Desplazamiento de la ampolla por presión vertical. Cuando hace la presión, la ampolla amplia su zona sin romperse.
Sintomas de debut del pénfigo vulgar “Tarjeta de presentación”
Afectación de mucosa, principalmente la oral, lo que dificulta la alimentación.
Primer signo a evidenciar y ultimo a remitir
Otras regiones mucosas que pueden estar afectadas por el pénfigo vulgar
- Nasal
- Conjuntiva
- Anal y genital
- Esofagica
Algoritmo diagnostico para el Pénfigo vulgar
- Clínica compatible
- Signos positivos de Nikolski y Asboe-Hansen
- Citodx de Tzank
- Histopatologia
- IFD e IFI
- Ac Anti desmogleina
Como es la imagen caracteristica de la IFI para Pénfigo Vulgar
Imagen en Pañal de abejas. Ac clivados alrededor de las células.
Tratamiento para pénfigo vulgar
- Corticóides a altasa dosis (> 60 mg día), con tto de las posibles consecuencias como acidez gastrica, diabetes, osteopenia…
- Inmunosupresores ahorradores de corticoides para seguimiento: Ciclosporina, Tranexato…
- Ig purificadas
- Plasmaferesis
Pénfigo vegetante zonas de afectación
Variante benigna del PV, manifiesto por vegetaciones que se asientan en:
- Grandes pliegues (codo y rodilla, axila y cuello)
- Cuero cabelludo y comisura labial
Lesiones características del pénfigo vegetante
- Placas sobrelevadas, de superficie rugosa e irregular, eritematosas o color de la piel.
Pénfigo seborreico características de las lesiones
Placas descamativas sin presencia de ampollas, que semejan el pénfigo foliaceo.
- Superposición clinica con LE
- Acometimento de mucosas bajo.
Caracteristicas del Pénfigo foliáceo
Presencia de ampollas subcórnea, que se rompe con facilidad produciendo costra y descamación.
- NO AFECTA MUCOSAS
- Signos concomitantes: DOLOR y ARDOR
Pénfigo foliáceo endemico
Pénfigo Salvaje o Brasileño. Transmitido por la mosca negra Simulium nigrimanus.
Endémico en la Amazonia
Caracteristicas clinicas para Dx diferencial de Pénfigo foliaceo
- Lesiones escamocostrosas
- Ampollas fragiles…
- NO AFECTA MUCOSA
Marcador serológico para Pénfigo foliáceo
- Ac Antidesmogleina I
