Penfigo, Penfigóide

Question 1

Concepto de ampolla

Answer 1

Lesión elemental primaria, caracterizado por elevación de contenido liquido > 5mm unilocular.

• Flácida: Subepidérmica y Suprabasal
• Tensa: Afecta la MB

Question 2

Mecanismo fisopatogenico que produce lesiones ampollares

Answer 2

• Ancantolisis: por ruptura de los desmosomas (Pénfigo)

* Despegamiento de las zonas de clivaje: Penfigóide

Question 3

Clasificación de las lesiones ampollares

Answer 3

• Congénita: Pénfigo cronico familiar de Hailey-Hailey y Epidermolisis ampollar
• Adquirida:
  Inmunológica: Pénfigos, Dermatitis herpetiforme, Penfigo gestacional (entre el 4 y 8 meses)
  Multifactorial: Eritema multiforme

Question 4

Clasificación clinica de Pénfigos

Answer 4

Profundos o suprabasales:

• Pénfigo vulgar (más agresivo)
• Pénfigo vegetante
• Pénfigo por fármacos

Superficiales o superficiales:

• Foliáceo
• Medicamentoso
• Paraneoplasico

Question 5

Etiologia del Pénfigo

Answer 5

* Prototipo autoinmune con Ac anti-caderina (anti-desmosoma)
El Ag es la Desmogleina (I, II y III)
I ligado al pénfigo foliaceo
II ligado al cancer de colon
III ligado al Péfigo Vulgar

Question 6

Concepto de Pénfigo

Answer 6

Variedad de enfermedades ampollares, órgano-especificas (piel y mucosa) que son dependientes de auto anticuerpos.

Question 7

Lesiones elementales presentes en Pénfigo

Answer 7

• Primaria: Ampolla flácida

* Secundaria: Erosión y costra.

Question 8

Sintomatologia concomitantes en Pénfigo

Answer 8

• Dolor
• Olor fétido caracteristico
• Anorexia por el dolor cuando afecta la boca.

Question 9

Áreas que compromete el Pénfigo

Answer 9

• Predilicción en cuero cabelludo, ombligo y tórax.

Question 10

Signos caracteristicos del Pénfigo

Answer 10

• Signo de Nikolski

* Signo de Asboe-Hansen

Question 11

Signo de Nikolski que evidencia

Answer 11

Formación de nuevas ampollas por presión en piel sana.

Question 12

Signo de Asboe-Hansen que evidencia

Answer 12

Desplazamiento de la ampolla por presión vertical. Cuando hace la presión, la ampolla amplia su zona sin romperse.

Question 13

Sintomas de debut del pénfigo vulgar “Tarjeta de presentación”

Answer 13

Afectación de mucosa, principalmente la oral, lo que dificulta la alimentación.
Primer signo a evidenciar y ultimo a remitir

Question 14

Otras regiones mucosas que pueden estar afectadas por el pénfigo vulgar

Answer 14

• Nasal
• Conjuntiva
• Anal y genital
• Esofagica

Question 15

Algoritmo diagnostico para el Pénfigo vulgar

Answer 15

• Clínica compatible
• Signos positivos de Nikolski y Asboe-Hansen
• Citodx de Tzank
• Histopatologia
• IFD e IFI
• Ac Anti desmogleina

Question 16

Como es la imagen caracteristica de la IFI para Pénfigo Vulgar

Answer 16

Imagen en Pañal de abejas. Ac clivados alrededor de las células.

Question 17

Tratamiento para pénfigo vulgar

Answer 17

• Corticóides a altasa dosis (> 60 mg día), con tto de las posibles consecuencias como acidez gastrica, diabetes, osteopenia…
• Inmunosupresores ahorradores de corticoides para seguimiento: Ciclosporina, Tranexato…
• Ig purificadas
• Plasmaferesis

Question 18

Pénfigo vegetante zonas de afectación

Answer 18

Variante benigna del PV, manifiesto por vegetaciones que se asientan en:

• Grandes pliegues (codo y rodilla, axila y cuello)
• Cuero cabelludo y comisura labial

Question 19

Lesiones características del pénfigo vegetante

Answer 19

• Placas sobrelevadas, de superficie rugosa e irregular, eritematosas o color de la piel.

Question 20

Pénfigo seborreico características de las lesiones

Answer 20

Placas descamativas sin presencia de ampollas, que semejan el pénfigo foliaceo.

• Superposición clinica con LE
• Acometimento de mucosas bajo.

Question 21

Caracteristicas del Pénfigo foliáceo

Answer 21

Presencia de ampollas subcórnea, que se rompe con facilidad produciendo costra y descamación.

• NO AFECTA MUCOSAS
• Signos concomitantes: DOLOR y ARDOR

Question 22

Pénfigo foliáceo endemico

Answer 22

Pénfigo Salvaje o Brasileño. Transmitido por la mosca negra Simulium nigrimanus.
Endémico en la Amazonia

Question 23

Caracteristicas clinicas para Dx diferencial de Pénfigo foliaceo

Answer 23

• Lesiones escamocostrosas
• Ampollas fragiles…
• NO AFECTA MUCOSA

Question 24

Marcador serológico para Pénfigo foliáceo

Answer 24

• Ac Antidesmogleina I

Question 25

Marcador serológico para Pénfigo Vulgar

Answer 25

• Ac Antidesmogleina III

Question 26

Localización frecuente del pénfigo foliaceo

Answer 26

• Cara
• Cuero cabelludo
• Mitad superior del tórax
• Abdomen
• Miembros inferiores

Question 27

Tratamiento para Pénfigo foliáceo

Answer 27

• Corticoides: Metilprednisona 1 mg/kg/día (precoz)
• Inmunosupresores: Azatioprina 2,5 mg/kg/día
• Ciclofosfamida 100/200 mg/kg/día
• Metotrexato 25/50 mg por semana
• Plasmaféresis

Question 28

Concepto de Penfigoide ampollar

Answer 28

Trastorno cutáneo ampollar, simil al pénfigo.

• Ampolla tensa por que se origina en la MB con eosinófilos.
• Más frecuente en > 60 años.
• Autolimitada a los 5 años.

Question 29

Critérios dx para Penfigoide ampollar

Answer 29

• Clínica compatible
• Signos de Nikolski y Asboe-Hansen NEGATIVOS
• IFI: Imagen lineal
• Serologia: Ac Anti hemidesmosomas