Pediatría General Flashcards
En qué tipo de pacientes se ve de manera más frecuente el desarrollo de algún tipo de alergia alimentaria
Padres atópicos
Cómo se dividen las alergias alimentarias
Las que son mediadas por IgE y las no mediadas por IgE
Menciona las principales 3 alergias alimentarias mediadas por IgE
- Proteína de la leche de vaca
- Huevo
- Cacahuate
A qué edad se sugiere la introducción del huevo y leche de vaca en la dieta y a qué edad los cacahuates, nueces y mariscos
- Huevo y Leche: 12 meses
* Cacahuate, nueces y mariscos: 2 años
Cómo se presenta clínicamente la reacción alergica por alimentos
Urticaria aguda y angioedema
RECUERDA QUE LAS
REACCIONES ANAFILÁCTICAS SE PUEDEN PRESENTAR COMO DISNEA, OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL Y ERITEMA GENERALIZADO
Las reacciones no mediadas por IgE cómo se presentan
Ocurren en horas o días e involucran el tracto gastrointestinal (Proctitis/proctocolitis, enteropatía, enterocolitis)
Es el estandar de Oro para el dx de alergia alimentaria
Prueba de reto oral doble ciego con alimentos (Contraindicada en pacientes con reacción anafiláctica previa)
Cuál es el tx de elección en un episodio de alergia alimentaria
Leve-Difenidramina
Grave-Epinefrina, Se previene con el retiro o evitar el alimento.
Son intervenciones recomendadas ante la presencia de la alergia a la proteína de la leche de vaca
- Retiro de la leche de vaca
- Ingesta de Calcio 1 g/día
- Lactancia materna exclusiva
TODO LO ANTERIOR POR 4 SEMANAS SI PERSISTEN LOS SINTOMAS UTILIZAR FÓRMULA EXTENSAMENTE HIDROLIZADA DE PROTEÍNAS DE SUERO O CASEÍNA COMO PRIMERA LÍNEA
A qué pacientes se refieren a segundo nivel en pacientes con alergia a la proteina de la leche de vaca
- Persistencia de alergia aun tras la eliminación estricta durante 4 sem
- Ausencia de ganancia ponderal
- Presencia de eccema o dermatitis atópica
- Desarrollo de reacciones sistémicas y respiratorias relacionadas con el consumo
Cuál es la triada clásica de SHU
Anemia hemolítica microangiopatica + Trombocitopenia + Lesion Renal Aguda
Microorganismo presente en el SHU secundario (Típico)
E. coli productor de tóxina shiga (Shigella) O157:H7
RECUERDA: El SHU secundario a las dos bacterias mayormente involucradas son E. Coli enterohemorrágica (ECEH) y Shigella dysenteriae tipo 1 – SHU típico
Son etiologías del SHU atípico
Mutaciones en los genes del complemento que codifican para C3,CD46, H,B e I (SHU Atípico o Primario)
Cómo es la presentación de un caso de SHU
*Niños < 5 años, que se presentan con dolor abdominal, vómito y diarrea debido a ingesta de carne mal cocinada, leche no pasteurizada, agua contaminada que se presenta 10 días posterior a la diarrea con la triada clásica de SHU
Cómo se presenta la anemia hemolítica microangiopática en SHU
Anemia de < 8g/dL, Coombs negativo, Presencia de > 10% de esquistocitos, Hiperbilirrubinemia (Indirecta), incremento de DHL
Cómo se presenta la LRA en SHU
Hematuria y proteinuria hasta LRA grave que necesita TSR, la hipertensión es común por loq ue es de suma importancia tenr cuidado con la reposición de volumen y electrolítos
Cómo se realiza el Dx de SHU
Es clínico + Cultivo con Agar McConkey para E. coli o PCR en busca productores de tóxina Shiga ( ST-1 y ST-2)
Cuál es el tratamiento para SHU
El tratamiento de es de soten tomando en cuenta lo siguiente:
*Mantener niveles de Hb 8-9 g/dL, Trasfundir plaquetas en < 100 mil, Calcio antagonistas dihidropiridínicos para el manejo de la HTA, Evitar el uso de AB
En que pacientes se ofrece el uso de eculizumab y plasmaferesis
Pacientes con afectación a SNC (Convulsiones, Coma, Lesiones isquemicas, Ceguera cortical)
RECUERDA QUE LAS ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS PRESENTES EN SHU RESUELVEN DE MANERA ESPONTÁNEA EN UN TRASCURSO DE 2 SEMANAS
Cómo se dividen los tumores en pediatria y cuales son sus porcentajes
En solidos (60%) y Hematológicos (40%)
De los tumores solidos presentes en pediatria cuales son los más comunes
Tumores de SNC (35%)
Es el tumor intraocular maligno más frecuente en pediatria
Retinoblastoma
Cuál es el prooncogen asociado a retinoblastoma
Rb1 en el cromosoma 13q14
Cuál es la edad clasica de presentación del retinoblastoma y de qué capa embriológica se deriva
Entre el nacimiento a los 6 años, derivado del Neuroectodermo
Es el signo más frecuente a la exploración física al hablar de Retinoblastoma
Leucocoria
*OTROS SIGNOS SON: Estrabismo sin leucocoria, opacidad corneal, heterocromía del iris, inflamación, hifema, glaucoma, ojo rojo, dolor ocular y blefaroptosis
Cuáles son las pruebas diagnósticas recomendadas en la GPC para RB
- Oftalmoscopia indirecta
- Fotografía de campo amplio
- USG ocular en modo A/B (Depositos de calcio)
- TAC gold standard
- RMN
Qué estudio de imagen se prefiere para evaluar la extensión del RB y en qué pacientes usamos la RMN de craneo
- Extensión: TAC
* Se usa la RMN para detectar lesiones o tumores < 1 mm
Cómo se clasifican los RB
En 5 grupos de la A a la E
* A: tumor confinado a la retina (FOVEA) sin desprendimiento * B: Tumor en retina, sin desprendimiento a > 5 mm de la base del tumor * C: Diseminación vitrea difusa o localizada, desprendimiento mayor al grupo B * D: Diseminación vitrea completa o total * E: Perdida de la visión o tumores en segmento anterior, glaucoma, hemorragia vitrea, ojo ptísico o pretísico
Cuál es el tratamiento para un RB unilateral focal
Enucleación del ojo
Cuál es el tratamiento de un RB bilateral catalogado en un grupo C y D
2 ciclos de QT para intentar preservar el ojo con mayor respuesta
Cuál es el esquema de quimioreducción en un paciente con RB
Carboplatino + Vincristina + Etóposido
En qué pacientes utilizamos terapia sistémica con QT y en quienes con terapia focal
- QT: Grupos B,C,D
* Focal: Grupos B y C
Para qué sirve la clasificación de Grabowski-Abramson
Estapificación clinica en RB
Cómo se estadifica al RB según la clasificación de Grabowski-Abramson:
I: Enf. intraocular
II: Enf. orbitaria
III: Metastasis intracraneal
IV : Metastasis hematogéna
Sitios de metastasis intracraneal y a distancia
- Intracraneal: Tumor en SNC o Positividad en LCR
* Diatancia: Afectación a médula ósea, Lesiones Óseas, Algún otro órgano
Es el cancer renal más frecuente en pediatría
Nefroblastoma
Edad de presentación de un tumor de Wilms
2-4 años (Promedio 5)
En qué cromosomas y a que patologías se asocia el nefroblastoma con afectación en el gen WT1
Cromosoma 11p13, WAGR, Aniridia aislada y Sx Denys-Drash-Fraiser
En qué cromosomas y a que patologías se asocia el nefroblastoma con afectación en el gen WT2
Cromosoma 11p15, Hemihipertrofia, Sx de Beckwith-Wiedemann, Simpson-Golabi-Behmel y Perlman
Son algunos otros genes relacionados con el desarrollo de nefroblastoma
p53, FWT1 y FWT2
Qué compone la enfermedad de WAGR
Tumor de Wilms, Aniridia, malformaciones Genitourinarias, Retraso mental
Son las manifestaciones clínicas en un tumor de Wilms
Tumor abdominal palpable, Dolor abdominal, Hipertensión, Hematuria micro o macrooscopica y Fiebre
Estudio de imagen de elección en Nefroblastoma
TAC con doble contraste
Qué se considera una histología desfavorable en un Nefroblastoma
Anaplasia difusa
Medicamentos quimioterapeúticos considerados en nefroblastoma
Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etoposido e ifosfamida
Cuál es el plan terapéutico en un nefroblastoma
QT Neoadyuvante, Cx y RT
En qué EC se ofrece RT en un paciente con nefroblastoma
- Contaminacioón peritoneal
- Histología favorable: EC III y IV
- Histología desfavorable: EC II, III y IV
Patología benigna surgido de la bolsa de Rathke de ubicación supreselar, parcialmente calcificado
CRANEOFARINGEOMA
A qué edad se presentan los craneofaringeomas
En la infancia y a los 55-65 años (Presentación bimodal)
Cómo se presentan los craneo faringiomas
- Cefalea y alteraciones visuales
- Niños: Trastornos del crecimiento
- Adultos: Hipopituitarismo
Tx para craneofaringioma
Cx o RT o combinación de ambas
Es la neoplasia extracraneal más frecuente en los niños
Neuroblastoma
Cromosomas asociados a neuroblastoma
Brazo corto del Cromosoma 1 es el principal. (10,11,14,17 y 19)
Es la localización más frecuente de un neuroblastoma
Glándula suprarrenal (40%)
Enfermedad que forma rosetas de Homer-Wrigth y la IHQ es positiva para Enolasa neuroespecifica
Neuroblastoma
Qué tipo de sustancias secreta el neuroblastoma
Catecolaminas, enolasa neuroespecifica, ferritina
Metabolitos encontrados en la orina en un neuroblastoma
Acido vanilmandélico y ácido homovanílico
Sitios de metastasis en neuroblastoma
Ganglios linfáticos médula ósea, hígaddo, piel, órbita y hueso incluso pulmón (raro)
Son síndromes paraneoplasicos relacionados con neuroblastoma
Sx. de péptido intestinal vasoactivo, Sx. opsoclono-mioclono
Cuál es el tratamiento para neuroblastoma
Resección + QT
Neoplasia maligna originaria de las celulas mesenquimales con capacidad de diferenciación en músculo estriado
Rabdomiosarcoma
Son los dos subtipos de rabdomiosarcoma y sus implicaciones en los cromosomas
- Alveoral (t 2; 13)————— Más común en adolescente
- Embrionario (11p15.5)
Cuál es la localización más frecuente de un rabdomiosarcomas
Cabeza y cuello (27/37%) Genitourinario (19-26%) Extremidades (17-20%)
Cuál es el tratamiento de elección para rabdomiosarcoma
QT + Cx o RT o ambas (Cx + RT) EVITAR CIRUGÍAS MUTILANTES
Tipo de tumores que recurren y tienen buen pronóstico en cuanto al uso de QT
Tumores botrioides y embrionarios en sitios favorables para la resección.
Son FR para presentar un osteosarcoma
Exposición a radiación ionizantes, radio fármaco, retrovirus (v-Src y v-Fos) Sx de Rothmund-Thomson, Sx. Bloom, Sx. Li-Fraumeni.
Edad más común de presentación
Entre los 10 a los 25 años con una media de 16 años.
En dónde se produce el OS
Regiones yuxta epifisiarias de crecimiento rápido, metafisis óseas en fémur distal y tibia proximal o en extremo proximal del humero.