Pedia Flashcards
1
Q
Clasificación del recién nacido según semanas de gestación
A
-A término: 37-42 SDG
-Postérmino: >42 SDG
-Pretérmino: <37 SDG
(Prematuro extremo <28, gran prematuro 28-32, prematuro tardío 32-36 SDG)
2
Q
Frecuencia cardiaca y respiratioria normal del RN
A
Cardiaca: 130-140 lpm
Respiratoria: 30-40 rpm
3
Q
Parámetros de APGAR
A
Apariencia (color):
-0 pts Palidez y cianosis central
-1pt Acrocianosis (casi todos)
-2pt Rosado
Pulso ( FC)
-0pt Ausente
-1pt >100
-2pt >100
Gesto (respuesta a estímulos)
-0pt Ausente
-1pt: Flexión
-2pt Tos, estornudo o retirada a estimulación
Actividad (tono muscular)
-0pt Ausente
-1pt Flexión de extremidades
-2pt Movimiento activo
Respiración (calidad)
-0pt Ausente
-1pt Irregular o lenta
-2pt Llanto (vigoroso)
4
Q
Cuándo se realiza el APGAR y que indican los puntajes?
A
Se hace al minuto y se repite a los 5 min (1 y 5 min)
-Se reptie cada 5 min hasta >7
APGAR >7 es buen estado al nacimiento
APGAR <3 depresión neonatal grave
5
Q
Preguntas a responder para el inicio de la Reanimación neonatal
A
-A término??
-Respira o llora??
-Tiene buen tono??
(Si todas son positivas, no reanimación, contacto piel con piel)
6
Q
Escenarios posibles en la reanimación neonatal y la respuesta adecuada (según FC y Respiración)
A
-FC >100 y resp normal: piel con piel
-FC >100 y respiración dificultosa: CPAP o PEEP con mascarilla
-FC <100 y apnea: Ventilación con presión positiva intermitente (PPI) con monitoreo de saturación preductal (BD)
-FC <60 después de 30s de PPI: masaje cardiaco pulgares. Compresión 3:1 vent.
-FC <60 después de 30s de masaje cardiaco: Adrenalina IV por vena umbilical
-APGAR 0 10-20 min de RCP: suspender
7
Q
Consecuencias de la hipoxia perinatal en RNs pretérmnino y a termino.
A
Pretérmino:
-Afectación de la matriz germinal (cerebro <34sdg)
-Hemorragia y fontanela a tensión
-Apnea, bradicardia, convulsiones
-Puede derivar en leucomalacia periventricular
A término:
-Encefalopatía hipóxico isquémica
-APGAR de 5 a los 5min y/o pH <7 en sangre umbilical
-TX: hipotermia activa: 33.5 grados por 72 horas.
8
Q
Cuidados del RN sano (profilaxis que deben hacerse)
A
-Lavado del cordón sólo con agua y jabón
-Profilaxis de enf. Hemorrágica del RN con 1mg de vit K IM
-Profilaxis de conjuntivitis neonatal: eritromicina) sobre todo clamidia y gonorrea
-Tamiz metabólico y auditivo
-Profilaxis de VHB vertical: cronifica más en más jóvenes. Si la madre es positiva al Ag, SIEMPRE dar al RN: Vacuna VHB IM en las primeras 12 horas de vida + Ig vs Hepatitis B (localización diferente que vacuna). Suspender lactancia hasta llevar a cabo las medidas.
9
Q
Cuándo se hace y qué enfermedades se incluyen en el tamiz metabólico neonatal?
A
Se hace a las 48h de vida
-Hipotiroidismo congénito
-Fenilcetonuria
-Fibrosis quística
-Anemia falciforme
-Deficiencia de acil-coenzima A deshidrogenasa (cadena corta y larga)
-Hiperplasia suprarrenal congénita
-OTRAS puede variar en comuinidades autónomas
10
Q
Cuando se hace y de qué manera el tamiz auditivo en el RN?
A
Debe hacerse antes de los 3-6 meses de vida
-Otoemisiones acústicas (OEA) explora hasta cóclea
-Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) explora hasta mesencefalo.
11
Q
Características de la piel del RN según su edad gestacional
A
Pretérmino
-Delgada y suave
-Con lanugo
-Aspecto gelatinoso por falta de estrato córneo en extremos
A término
-Espesor normal
-Cubierta de vérmix caseoso
Postérmino
-Aspecto apergaminado
-Descamación de palmas y plantas
Quistes de millium, mancha mongólica o malformaciones vasculares (salmón) no tienen significancia
-Valorar mancha en vino de Oporto que cambia con el llanto (puede asociarse a patología neurológica)
12
Q
Cuándo se cierran las fontanelas de los RNs?
A
-Anterior, mayor o bregmática a los 9-18 meses
-Posterior, menor o lamboidea a las 6-8 SEMANAS
Reblandecimiento óseo de parietales es fisiolígico, de occipital patológico. (Craneotabes)
13
Q
Diferencia entre cefalohematoma y caput succedaneum
A
Caput succedaneum:
-En Tejido celular subcutáneo
-Se presenta al momento del parto
-NO respeta suturas
-Resuelve en unos días
-La piel puede ser equimótica encima
Ceflohematoma
-En espacio SUBperióstico
-Se presenta horas después del parto
-RESPETA suturas (por el periostio)
-Resuelve en 2-12 semanas
-Piel normal encima
14
Q
Malformaciones en la cara en el RN
A
-No apertura del ojo al alta sugiere glaucoma congénito y es urgencia oftalmológica
-Fisura labiopalatina congénita en 1/600 RN vivos (labio leporino se repara a los 3-6 meses y paladar hendido a los 6-18 meses)
-Fisiológico: Perlas de Ebstein o Nódulos de Bohn (quistes blanquecinos por retención de moco)
15
Q
Masas cervicales en el RN
A
Medial
-Las más frecuente es el quiste tirogloso
-Se mueve con los movimientos de la lengua y la deglución
Lateral
-Malformaciones vasculares o linfática
-Hematoma del ECM como el nódulo de Stroemayer
Clavículas
-Fractura más común en parto traumático
-Asociación a parálisis del plexo braqual
16
Q
Actitud a tomar al encontrar un soplo en un RN
A
Muchos son fisiológicos y transitoriuos
-Determinar sat de O2 y TA pre y postductal
-Valorar necesidad de ECOcardio
(Un soplo con pulsos débiles o ausentes femorales sugiere coartación de la aorta)
17
Q
Masas abdominales más comunes en el RN
A
-Masa renal por dilatación de vía urinaria
-Trombosis de vena renal: masa sólida + HTA + hematuria y trombopenia
-Hemorragia suprarrenal: en macrosómicos con parto de nalgas. Deterioro progresivo con trastornos iónicos e hipoglucemia, anemia e ictericia
-En un parto traumático la víscera más lesionada es el hígado (que es normal que sobrepase el reborde costal en RN)
18
Q
Anatomía normal del cordón umbilical
A
-2 arterias
-1 Vena
-Gelatina de Wharton
-Vestigio de conducto onfalomesentérico
-Vestigio de Alantoides o Uraco
19
Q
Problemas estructurales del cordón umbilical
A
Arteria umbilical úinica
-Asociado a malformaciones renales, vasculares, cardiacas o trisomía 18
-30% de los casos no asocian malformación
Presistencia de conducto onfalomesentérico
-Comunicación de pared abdominal con luz intestinal
-Causa del divertículo de Meckel
-Fístula que exuda materia fecal
-pH alcalino
-Ruidos hidroaéreos a la auscultación
Persistencia del uraco
-Fístula que exuda orina
-pH ácido
Retraso en caída de cordón
-Normal entre 3 días y 2 meses
-Lo más usual son 15 días
20
Q
Clínica y tratamiento de la onfalitis
A
Clínica:
-Eritema, edema, calor
-Fetidez y secrecuión purulenta del ombligo
-Puede llevar a absceso hepático, peritonitis y sepsis
-Por S aureus, S epidermidis, estreptococos y E colli
Tx:
-Cloxacilina y gentamicina IV
-Formas localizadas (funisitis) con AB tópico
21
Q
Diferencias de las principales 3 masas umbilicales (hernia, onfalocele y gastrosquisis)
A
Hernia umbilical
-EN el ombligo
-Recubierta de Piel
Onfalocele
-En línea media (anillo umbilical)
-Recubierto de peritoneo
-Frecuente evisceración hepática
-Frecuentes malformaciones asociadas o síndromes
-Rara lesión intestinal
Gastrosquisis
-Paraumbilical, lado derecho usual
-NO recubierto
-Rara vez de eviscera el hígado
-No suele asociarse a malformaciones o síndromes
-Suele haber lesión intestinal
22
Q
Características de la hernia umbilical
A
-Cubierta por piel
-Desaparece espontáneamente al cerrarse el anillo umbilical (3 años)
-Más frecuente en: negros, prematuros, trisomías 13, 18, 21, hiporiroidismo congénito
-Tumoración blanda, no dolorosa, reductible
-Se opera si persiste >3-4 años o si es >1.5cm
23
Q
Características del onfalocele
A
-Defecto congénito con eventración de vísceras por el anillo umbilical
-Recubierto por saco de amnios y peritoneo
-Suelen eventrarse estómago, hígado o bazo
-Asociado a malformaciones cardiacas, cromosomopatías (13, 18 y 21) y sx de Beckwith-Widemann
-Indicada cesárea para no romper saco
24
Q
Características de la gastosquisis
A
-Eventración de asas intestinales NO cubiertas de peritoneo
-En 10% hay atresia intestinal
-En 100% hay malrotación intestinal
-Ubicación yuxtaumbilical con ombligo conservado
25
Diferencias entre granuloma y pólipo umbilicales (en RN que ya se les cayó el cordón)
Granuloma:
-Masa roja blanda, granular
-No dolorosa
-Sangra con facilidad
-Puede tener secreción mucopurulenta
-TX: cauterización con nitrato de plata o sal
Pólipo:
-Masa roja, brillante y dura
-Por persistencia de mucosa intestinal en ombligo
-Tx: Qx
26
Cómo se explora la luxación congénita de cadera?
Con las maniobras de:
-Barlow (luxa las caderas luxables, hacia afuera)
-Ortolani (reduce una cadera luxada en el acetábulo, hacia dentro)
27
Características de las parálisis braquiales del RN (lesión obstétrica del plexo braquial)
Erb-Duchenne
-Afecta C4-C5-C6
-Por distocia de hombros
-Rotación interna, aducción, codo extendido y pronación del antebrazo
-Reflejo de moro asimétrico, reflejo palmar presente
-Más común
Dejerine-Klumpke
-Afecta C7-C8-T1
-Por distocia de nalgas
-Mano caída
-Reflejo de moro normal, palmar ausente
28
Definición de Apnea y mecanismo en prematuros
Ausencia de respiración >20s o menor con repercusión hemodinámica.
EN prematuros es por inmadurez de mecanismos de control respiratorio.
Se trata con metilxantinas que estimulan el centro respirtatorio, o CPAP.
29
Variables en la escala de silverman y significado de los puntajes
Del 0 al 2 en:
-Disociación toracoabdominal
-Retracción xifoidea
-Quejido respiratorio
-Aleteo nasal
-Tiraje intercostal
0 puntos: no hay dificultad respiratoria
1-3 puntos: dificultad leve
4-6 puntos: dificultad moderada
7-10 puntos: dificultad grave
30
Causa más habitual de dificultad respiratoria neonatal (>40% )
Taquipnea transitoria del RN (pulmón húmedo o maladaptación pulmonar)
31
Características de la Taquipnea transitoria del RN
-Por retraso en el alaramiento de líquido pulmonar
-En RN a término o prematuros tardíos nacidos por cesárea o parto abrupto
Clínica:
-Distrés respiratorio leve-moderado de inicio inmediato
-Mejora con mínimo soporte respiratorio
-Se recuperan entre horas y 3 días.
Dx:
-Rx con aumento de trama broncovascular, líquido en cisuras y discreta hiperinsuflación
-Discreta hipoxemia e hipercapnia
Tx:
-Oxigenoterapia
-Retrasar alimentación.
-Si no mejora en 4-6h valorar AB (sepsis)
32
Cuál es la causa más frecuente de distrés respiratorio en el RN pretérmino?
La enfermedad de la membrana hialina o síndrome de distrés respiratorio
33
Patogenia y clínica del síndrome de distrés respiratorio (enfermedad de la membrana hialina)
Afecta a Pretérmino por inmadurez pulmonar. Falta de surfactante por ausencia de neumocitos tipo 2 (aparecen hasta la semana 34-35)
-Aumento de tensión superficial y colapso de alveolos
-Síntesis de surfactante se disminuye en diabetes materna e hydrops
Clínica:
-Distrés respiratorio inmediatamente tras el parto
-Taquipnea (>60), quejido intenso, aleteo nasal, retracciones intercostales y cianosis refractaria al O2
-Crepitos en bases con hipoventilación bilateral
-Si hay deterioro rápido sospechar neumotórax
34
Diagnóstico y asociaciones del sx de la membrana hialina (distrés respiratorio)
Dx
-Rx con infiltrado reticulogranular con broncograma aéreo en pulmones poco reclutados (vidrio esmerilado). Puede haber atelectasias (pulmón blanco)
-Hipoxemia importante, hipercapnia y acidosis respiratoria.
Asociaciones;
-Ductus arterioso persistente (apneas inexplicables en RN que se recupera de EMH + soplo sistólico) tx con ibuprofeno
-Neumotórax
-Displasia broncopulmonar
-Retinopatía de la prematuridad
35
Prevención y tratamiento del síndrome de la membrana hialinas
Prevención
-2 dosis de betametasona o dexa IM separadas 24h. (48-72h antes del parto) en embarazadas de 24 a 34 SDG
Tratamiento:
-Soporte respiratorio con la menor cantidad de O2 posible
-Administración endotraqueal de surfactante en primeras 2 horas de vida. (2-3 dosis separadas 6-12h). Puede intubarse para aplicarlo y extubar
-Antibióticos: ampi-genta hasta tener resultados de cultivos (puede confundirse con sepsis)
36
Enfermedades que se previenen con uso de corticoides como maduradores pulmonares en prematuros
Reducen incidencia de:
-Hemorragia de la matriz germinal
-Ductus arterioso persistente
-Enterocolitis necrotizante
-NO aumentan riesgo de infecciones
Betametasona es de elección porque
-Previene leucomalacia periventricular
37
Patogenia y clínica del síndrome de aspiración de meconio
Se da en RN postérmino con sufrimiento fetal (la hipoxemia estimula la peristalsis y sale el meconio)
-El meconio obstruye la vía aérea de pequeño calibre formando “válvulas” que atrapan aire. Pueden causar atelectasis
-Causa neumonítis química y reducción de producción de surfactante
-Puede sobreinfectarse, sobre todo por E coli.
Clínica:
-Distrés respiratorio con taquipnea (>60), tiraje, quejido, cianosis e hiperinsuflación torácica en las pirmeras horas de vida.
38
Diagnóstico y complicaciones del síndrome de aspiración de meconio
Dx:
-Rx: hiperinsuflación pulmonar con infiltados algodonosos parcheados y diafragmas aplanados
-Hipoxemia, hipercapnia y acidosis
Complicaciones:
-Neumotórax
-Hipertensión pulmonar
-Persistencia de la circulación fetal (por aumento de resistencias pulmonares)
39
Prevención y tratamiento del síndrome de aspiración de meconio
Prevención:
-Reanimar con normalidad
-Si no responde, intubar para aspirar el meconio
Tratamiento:
-Ventilación asistida
-Se puede usar surfactante
-Óxido nítrico inhalado
-Puede requerirse ECMO (oxigenación por membrana extracorporea)
40
Patogenia y clínica de la persistencia de la circulación fetal (hipertensión pulmonar persistente del RN)
-Por cortocircuito derecha-izquierda a través del ductus arterioso o el foramen oval
-Hipoxemia y cianosis
-Afecta a RN a término y postértmino
Clínica:
-Entre las 6 y 12 horas de vida
-Cianosis intensa
-Taquipnea con hipoxemia refractaria a oxígeno
-Acidosis
41
Diagnóstico y tratamiento de la persistencia de la circulación fetal (hipertensión pulmonar persistente del RN)
Diagnóstico
-Rx normal
-Hipoxemia intensa desproporsionada a radiografía
-Gradiente de oxigenación pre y post ductal >10% (hipoxemia más intensa en el llanto)
-Prueba de oxígeno al 100% y no se alcanzan vallores de PaO2 >100mmHg
-Gradiente en gasometría >20mmHg entre arteria radial derecha y arteria umbilical (pre y postductal)
-Ecocardio
Tratamiento:
-Oxígeno
-Ventilación mecánica invasiva
-Óxido nítrico inhalado
42
Definición, etiopatogenia y clínica de la displasia broncopulmonar
Es la disminución del crecimiento pulmonar. Tanto vía aérea como vasos. Reduce superficie de hematosis y aumenta resistencia vascular pulmonar.
Etiopatogenia;
-Afecta a prematuros <28 SDG (principal factor de riesgo)
-Barotrauma por ventilación agresiva
-Uso de altas cantidades de O2
-Sepsis
Clínica:
-Necesidad de oxigenoterapia al mes de vida en un RN prematuro
-Se evalúa la gravedad a las 36 SDG corregidas.
43
Diagnóstico, prevención y tratamiento de la displasia broncopulmonar
Diagnóstico:
-Clínico
-Rx. Con áreas hiperclaras pequeñas redondeadas alternadas con zonas de densidad irregular (patron en esponja), atelectasias, enfisema intersticial
Prevención
-Ventilación menos agresiva y por el menor tiempo posible
-Mínima cantidad de O2 posible
-Cafeína
Tratamiento:
-Asistencia respiratoria
-Restricción hídrica
-Evaluar empleo de corticoides.
44
Características de los trastornos de la eliminación de meconio
Normalmente se expulsa en 48h
Tapón meconial:
-Ausencia de elmiminación de meconio en 48h sin complicaciones añadidas
-Por colon izquierdo hipoplásico, madre drogadicta, prematuridad o tx. Con sulfato de magnesio
-Tx. Con estimulación rectal, enemas de glicerina o suero hipertónico
Íleo meconial
-Obstrucción intestinal congénita por meconio espeso en el íleon
-90% es por fibrosis quística (forma de debut)
-Distensión abdominal, vómitos gástricos o meconiales persistente
-Distnesión de asas (imagen en pompa de jabón en Rx. Patrón granular espumoso)
-Tx. Con enemas hiperosmolares o cirugía si falla o hay perforación
Peritonitis meconial
-Perforación intestinal con clínica de peritonitis
-Neumoperitoneo
-Eliminar obstrucción y drenar cavidad
-Si fue in-útero y se cerró será asintomático y no requiere tx. Solo se ven calcificaciones en rx.
45
Definición, etiología y clínica de la enterocollitis necrotizante
Enf. Inflamatoria aguda del intestino con necrosis coagulativa de la pared intestinal y riesgo de perforación
-Afecta más frecuentemente íleon distal y colon proximal
Etiología:
-Isquemia de la pared intestinal
-Aumenta riesgo de sobreinfección y sepsis (S epidermidis, enterobacterias y anaerobios)
-Isquemia por prematuridad, RCIU y policitemia
Clínica:
-Más frecuente en prematuros a las 2-3 semanas de nacer (a menos SDG, más tardío se presenta)
-Distensión abdominal
-Dolor abdominal, vómitos y deterioro general
-Deposiciones sanguinolentas
-Sepsis, choque y muerte posible.
46
Petología en la que se ve el signo de neumatosis intestinal
Enterocolitis nectrotizante (del RN)
47
Diagnóstico, Prevención, tratamiento y pronóstico de la enterocolitis necrotizante
Dx:
-Rx con aire en pared intestinal: neumatosis intestinal (signo típico), edema de asas, patrón en miga de pan, asa fija, neumoperitoneo.
-Eco con aerobilia, neumatosis, liquido libre, neumoperitoneo o mala perfusión intestinal
-Leucocitosis o leucopenia, trombopenia, elevación de PCR y acidosis
Prevención:
-Lactancia materna
Tratameinto:
-Nutrición parenteral
-Sonda nasogástrica
-AB empírico de amplio espectro
-Ventilación mecánica y soporte inotrópico
-Se puede requerir cirugía
Pronóstico:
-20% no responden a tx. Médico y tienen elevada mortalidad
-Post qx pueden quedar con intestino corto y malabsorción.
48
Cuándo se puede hablar de colestasis neonatal?
Cuando hay hiperbilirrubinemia con DIRECTA >2mg//dl o >20% de la total
Sospechar en:
-Ictericia prolongada >15 días
-Coluria o acolia
-Ictereicia verdínica
-Déficit de vitaminas liposolibles
Intrahepática:
-Nutrición parenteral prolongada
-Infecciones o metabolopatíoas
-Atresia de vías biliares intrahepáticas
Extrahepática:
-Atresia de vías biliares extrahepática
-Quiste de colédoco
49
Tratamiento de la colestasis en el RN
-Tratamiento de la causa
-Fármacos que facilitan el flujo biliar (ácido ursodesoxicolico)
-Vitaminas liposolibles (A, E, D y K)
-Suplemento de calcio y fósforo
50
Cual es la principal indicación de traspalnte hepático infantil y causa más frecuente de hepatopatía en la infancia ??
La atresia de vías biliares extrahepáticas
-Obliteración progresiva de los conductos biliares extrahepáticas.
-NO es hereditaria
51
Clínica y diagnóstico de la atresia de vías biliares extrahepáticas
Clínica;
-RN a término, sano que desarrolla ictericia con acolia en las primeras 2 semanas
-Hepatomegalia firme
-Signos de hipertensión portal (esplenomegalia importante)
-Puede llevar a cirrosis e insuf hepática
Diagnóstico
-Patrón de colestasis con coagulación normal
-USG con ausencia o disminución del tamaño de la vesícula
-Gammagrafía hepatobiliar el hígado capta el trazador pero no fluye hacia el intestino en 24h
-DX confirmado con laparotomía exploradora con colangiogragía intraoperatoria
52
Tratamiento de la atresia de vías biliares extrahepáticas
-El tx definitivo es el Trasplante hepático
-Miesntras se puede hacer la portoenterostomía de Kasai para restablecer el fliujo biliar
-Sin cirugía la mortalidad es del 100% antes de los 3 años.
53
Causas de hiperbilirrubinemia indirecta en el RN
Puede ser no hemolítica o hemolítica
Si es hemolítica puede ser inmune o no
-Se determina esto por el Coombs (indirecto busca Ac en la madre. Directo inmunocomplejos en el RN)
-Inmune por incompatibilida madre hijo
-No inmune por defectos eritrocitarios
Otras causas:
-Policitemia, infecciones TORCH
-Lactancia (fisiolígico)
-Hipotiroidismo
-Deshidratación
-Sx de Gilbert o de Crigler-Najjar
Tx con fototerapia o de ser necesario, exanguineotransfusión
54
Qué es y cómo es la ictericia fisiológica
Proceso por aumento de producción de bilirubina (hemólisis fisiolígica por hb fetal) con capacidad excretora baja del hígado (después de 48h o más en el pretérmino)
Características NO fisiológicas
-Inicio en primeras 24h de vida
-Duración >10-15 días
-Aumento de Bilirrubina >5mg/dl//24h
-BD >2 o >20% del total
-Vómito, letargia, pérdida de peso
No suele requerir tratamiento
55
Cómo es la ictericia por lactancia materna
Ictericia por BI de origen desconocido
-Inicia entre el día 5 y 7 de vida
-Ictericia moderada
-SIEMPRE <15mg/dl de biliirrubina (con pico máximo en la 3a semana)
-Desaparece entre el mes y mes y medio de vida
-NO se debe suspender lactancia
-Es dx de exclusión
56
Patogenia y clínica de la ictericia por incompatibilidad Rh
-Por el antígeno D del factor Rh
-Se da en una madre Rh(-) tiene un feto Rh(+)
-La madre se SENSIBILIZA al antígeno cuando sangre fetal llega a circulación materna
-Los anticuerpos anti-D (IgG) pasan la placenta y destruyen los eritros fetales
-El feto del primer embarazo NO se afecta (no había sensibilización)
Clínica:
-Ictericia
-Anemia hemolítica
-Hydrops fetal
57
Diagnóstico de la ictericia por incompatibilidad Rh
Prenatal
-Test de Coombs inditecto (si es positivo, la madre está sensibilizada, tiene anticuerpos)
-Polihidramnios y aceleración del flujo de la ACM indica anemia fetal
-Edemas generalizados: hydrops
Postnatal
-Grupo y Rh de RN
-Hb y Hto
-Coombs directo
-Bilirrubina sérica
58
Prevención de la ictericia por incompatibilidad Rh
-Inyección de inmunoglobulina anti-D (IgG) a las 28 SDG y en las primeras 72h del parto si se confirma que el RN es + y la madre -
-La Ig anti D previene la síntesis de anticuerpos por la madre
-Sólo se hace si el coombs indirecto es negativo
-Si la madre YA estaba sensibilizada NO SIRVE
-Debe hacerse en todas las gestaciones porque el efecto no es tan duradero
59
Tratamiento de la ictericia por incompatibilidad del Rh
Fetal
-Si hay grave afectación fetal y aún no hay madurez pulmonar (<35 sdg) transfundir concentrado de hematíes Rh(-) intraútero al cordón umbilical si hay anemia intensa
-Si tiene buena edad gestacional, hay que inducir el parto
Posnatal
-Fototerapia o exanguineotransfusión + suministro de albúmina
-Administrar inmunoglobulinas
60
Características de la ictericia por incompatibilidad ABO
Más frecuente y menos grave que Rh
Cuando es madre O y RN A o B
-El primer feto SI puede afectarse porque se trata de anticuerpos naturales IgG
La clínica es poco importante: ictericia o anemia leve
El tratamiento es fototerapia
61
Características de la anemia neonatal
Hb <13
La causa más frecuente es ferropénica
Es fisiológica anemia en primeros 3 meses por cambio de Hb fetal a Hb A
-En caso de que sea severa, transfusión
Ferropenia (por menor reserva) más común en prematuros
-Indicado en todos <32 SDG administrar suplementos de sulfato ferroso desde las 2-3 semanas hasta el año para prevenir anemia.
62
Malformación más característica de los hijos de madres diabética y por qué
Agenesia lumbosacra y holoprosencefalia
Porque la insulina es factor de crecimiento, pero a niveles elevados es teratógeno.
63
Características de un RN hijo de madre diabética (o posibles problemas)
Hiperglucemia fetal —> hiperinsulinemia fetal
-Mayor mortalidad
-Polihidramnios
-Macrosomía con visceromegalia
-Enf de membrana hialina (por menor producción de surfactante)
-Hipoglucemia en las primeras 3-6 horas e hipocalcemia
-Policitemia
-Mayor incidencia de malformaciones genéticas (cardiacas o digestivas)
Tx:
-Control de DM materna
-Inicio precoz de alimentaicón (evita hipoglucemia)
64
Causa más frecuente de hipotiroidismo congénito
Agenesia tiroidea (80-90%)
Menos común es el bloqueo de receptores por anticuerpos maternos
65
Clínica del hipotiroidismo congénito
Fascies peculiar
-Cara tosca con párpados y labios tumefactos
-Nariz corta con base deprimida
-Hipertelorismo
-Boca abierta y macroglosia
-Estreñimiento
-Ictericia prolongada
-Letargia
-Hernia umbilical
-Fontanelas amplias
-Retraso en maduración ósra
-Retraso mental
No es común el dx. Clínico por el cribado de TSH a los 2 días de vida
66
Diagnóstico y tratamiento de hipotiroidismo congénito
-Sospechar por TSH >10 en el cribado
-Se debe hacer ECO o gammagrafía
-TSH de 7-10 es dudoso y se recomienda repetir
-Repetir toma (independientemente del valor) a las 2 semanas de vida en prematuros, bajo peso y enfermos críticos
Tx:
-Levotiroxina sódica VO
-Iniciar ASAP porque el retraso causa retraso mental irreversible
67
Tipos de sepsis neonatal (precoz y tardía)
Precoz
-En primeros 3-5 días de vida
-Origen infección del canal de parto por bacterias que colonizan piel, mucosas y GI del RN
-Sobre todo S agalactiae y E. Coli
-También por enterococo y Listeria
Tardía
-Entre primera semana de vida y 3 meses
-Origen en tracto genital materno o en el medio (hospital o comunidad)
-Por S aglactiae o E collli
-La nosocomial por Estafilococos coagulasa -. S aureus, bacilos gram-, enterococos y Cándida
68
Factores de riesgo para sepsis neonatal
Precoz
-Prematuridad y bajo peso
-Bolsa rota prolongada
-Fiebre materna en el parto
-Colonización materna por estreptococos grupo B
-Corioamnionitis
-IVUS en 3er trimestre
Tardía
-Prematuridad y bajo peso
-Uso de catéteres
-Antibioterpia de amplio espectro
69
Clínica y diagnóstico de la sepsis neonatal
Clínica:
-Taquipnea, apnea, dificultad respiratoria, hipoxemia, hipercapnia
-Taquicardia, bradicardia, hipotensión, palidez, mala perfisión, hipertensión pulmonar
-Hipo o hiperglucemia, acidosis, ictericia
-Letargia, hipotoonía, fontanela abombada, convulsiones
-Mala tolerancia a aliemntación
-Fiebre o hipotermia
Dx:
-Hemocultivo positivo
-Puede hacerse punción lumbar
-En tardía urocultivo
-PCR o proca
-Índice infeccioso elevado (leucos inmaduros/neutros maduros totales >0.16 en <24h
-En fúngicas hay trombopenia
70
Tratamiento de la sepsis neonatal
Precoz o tardía NO nosocomial
-Sin meningitis: ampicilina + gentamicina
-Con meningitis: ampicilina + cefotaxima
Tardía de origen nosocomial
-Sin meningitis: vancomicina + amikacina + anfotericina B (si hongo)
-Con meningitis: Vancomicina + ceftazidima + anfotericina B (si hongo)
71
Cómo se hace la profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo grupo B?
Cribado con cultivo de muestra vagino-rectal en semana 35-37
-Si es positivo quimioprofilaxis con betalactámico intraparto
72
Cuando se piensa en infecciones connatales
-RCIU tipo1 simétrico o armónico causa sospecha
-Siempre se confirman con PCR, las serologías no tienen utilidad
Es más grave la infección en el primer trimestre, pero es más común contagiarse en el 3o
73
Causa más frecuente de infección congénita
Citomegalovirus
74
Clínica de infección congénita por citomegalovirus (CMV)
Si se da la infección en 1a mitad de embarazo
-Coriorretinitis
-Colecisititis acalculosa
-Calcificaciones periventriculares
-Microcefalia
Si se da en la segunda mitad de la gestación (lo más común)
-Nace asintomático
-Desarrollo de hipoacusia neurosensorial bilateral.
75
Diagnóstico y tratamiento de la infección congénita por citomegalovirus (CMV)
Dx:
-PCR de CMV en sangre y orina o en LCR
-Fondo de ojo (coriorretinitis)
-Potenciales auditivos y visuales
-Transaminasas y hemograma
Tx:
-Valganciclovir oral o ganciclovir IV
-En RN con síntomas
76
Características y clínica de la toxoplasmosis congénita
La gravedad es mayor en fetos más inmaduros
Infección en primer trimestre
-Tétrada de Sabin (coriorretinitis, calcificaciones intracraneales DIFUSAS, hidrocefalia y convulsiones)
-Puede llevar a la muerte fetal
Infección en 2o y 3er trimerstre
-Más frecuente
-Síntomas leves o enf subclínica
77
Diagnóstico y tratamiento de la toxoplasmosis congénita
Dx:
-Estudio anatomopatológico de la placenta (examen parasitario)
-PCR de toxoplasma en sangre, orina y LCR
-BH, fondo de ojo, transaminasa, punción lumbar y eco cerebral
Tx:
-TODO RN inceftado debe ser tratado preceozmente con pirimetamina, sulfadiacina y ácido folínico por al menos 12 meses
-Añadir predinosona en coriorretinitis
78
Clínica y tratamiento de la sífilis congénita
Precoz, primeros 2 años de vida:
-Hepatomegalia
-Lesioens mucocutáneas polimorfas CON afectación palmoplantar
-Rinorrea
-Lesiónes óseas con afectación periósticas que causan pseudoparálisis de Parrot
-Alteraciones hematolígicas (anemia)
Tardía, desde los 2 años:
-Triada de Hutchinson: Queratitis, hipoacusia y alteraciones dentarias
-Tibia en sable y rodilla de Clutton
-Paresia y tabes juvenil
Tx:
Penicilina parenteral
79
Triada de Hutchinson y de qué es?
Queratitis (córnea)
Hipoacusia
Alteraciones dentarias
(No ve, no oye no habla)
Del sífilis congénito
80
Clínica de la rubeóla congénita
Más grave
Triada de Gregg:
-Hipoacusia neurosensorial
-Cardiopatía (ductus arterioso persistente o estenosis pulmonar)
-Anomalías oculares (cataratas, glaucoma, retinitis en sal y pimienta)
Puede haber alteraciones óseas y microcefalia
NO hay tratamiento específico
81
Qué hacer si una madre se contagia de varicela en el embarazo
En primer trimestre:
-Hay riesgo de fetopatía
-Administrar inmunoglobulina 3-5 días postexposición en las no inmunizadas
-Vacunarse después del embarazo (no se puede durante por ser vacuna viva)
Entre semana 20 y 3 pre parto:
-No hay afectación fetal
Entre 5 días pre y 2 post parto
-Riesgo de varicela neonatal con afectación visceral
-Administra Inmuinoglobulina al RN en primeras horas de vida y separarlo de la madre hasta que deje de contagiar
-Si se contagia el RN dar aciclovir IV
82
Infección neonatal por VHS
Suele ser por tipo 2 por secreciones genitales en el parto
Manifestaciones similares a varicela + queratitis.
Evitar paso por canal de parto con cesárea
Si el rn se contagia, se le administra aciclovir IV
83
Complicaciones en el RN de una madre usuaria de opiáceos (heroína)
-Bajo peso, RCIU, aborto
Síndrome de abstinencia neonatal
-En primeras 48h de vida
-Se valora con escala de Finnegan
-Irritabilidad, temblores, hipertonía, diarrea, vómito, pérdida de peso
-Febrícula
-Rinorrea, estornudos, lagrimeo, bostezos
-Apnea, taquipnea
-Palidez o cianosis
-Convulsiones
Recoger orina del RN para identificar tóxicos
Son RARAS las malforaciones congénitas
Tx:
-Metadona o morfina + ambiente tranqilo
-Naloxna contraindicada por que causa sx de abstinencia grave
84
Complicaciones en el RN de una madre usuaria de cocaína
No suele haber síndrome de abstiencia
Problemas en el RN
-RCIU
-DIstrés respiratorio
-Microcefalia
-Hemorragias intracraneales
-Anomalías digestivas y renales
-Muerte súbita
-Alteraciones neurológicas y de conducta
85
Clínica del síndrome alcohólico fetal
Sobre todo por uso en 1er trimestre
Rasgos faciales típicos
-Filtrum plano
-Labio superior fino
-Blefarofimosis y epicanto
-Hipoplasia maxilar y micrognatia
-Nariz corta con puente bajjo
-Microcefalia
-Retraso del crecimiento
-Retraso mental
-Hiperactividad
-Sordera y alteraciones del habla
-Convulsiones
-Anomalías óseas, articulares y viscerales
-Aumenta riesgo de muerte súbita del lactante
Sólo hay sx de absitnecia si la ingesta fue muy cercana al parto: 2 días de hipoglucemia y acidosis + 3 días de letargia
86
Cómo se calcula la edad corregida de un prematuro (para tablas de crecimiento)
Edad corregida = Edad real - (40 - SDG)
87
Hitos del peso de los RNs
Nacimiento 2500-4000g
P512
-5o mes duplican el peso
-1 Año triplican el peso
-2 Años cuadriplican el peso
En la primera semana el peso disminuye 5-10% (no más del 10%) y lo recuperan en el día 7-10
88
Hitos de la talla del RN
Nacimiento 50cm
-Primer año: 50% de talla al nacimiento (25cm)
-4 años duplican la talla del nacimiento
T4
89
Velocidad de crecimiento normal
-Nacimiento a 12 meses: 24 cm/año
-12-24 meses: 10 cm/año
-24-36 meses: 8cm/ año
-4 años-pubertad: 5-7 cm/año
Crecimiento se detiene 4 años después de la pubertad
La velocidad de crecimiento es el indicador MAS sensible para detectar alteraciones del crecimiento
90
Cómo se evalúa la maduración ósea?
Comparando núcleos de osificación con atlas de Greulich y Pyle
-Menores de 1 año: rx lateral tobillo izqierdo
-Mayores de 1 año: rx de muñeca izquierda
No debe haber discordancia de más de 2 años con la edad ósea y cronológica
91
Cómo es el proceso normal de dentición
-A los 6-9 meses salen los primeros dientes (incisivos inferiores) y progresa en sentido lateral
-A los 3 años ya están todos los diente
-A los 6 años empieza la caída y erupción de primeros molares definitivos
(Retraso de la dentición es ausencia de piezas a los 13 meses)
92
Cuestionarios de desarrollo psicomotor y de autismo
Desarrollo psicomotor: PEDS o ASQ llenado por los padres
Autismo: A los 18-24 meses, cuestionario M-CHART-R
93
Hitos del desarrollo psicomotor
-1.5 meses: sonrisa social
-3 meses: sostén cefálico
-6 meses: inicio de sedestación
-9 meses: repatción (gateo)
-12 meses: inicio de bipedestación y primera palabra
-15 meses: camina sin apoyo
-18 meses: corre
-21-24 meses: frases de dos palabras
94
Reflejos primitivos y cuándo desaparecen
-Moro: desaparece 3-6 meses
-Marcha automática: desaparece 2-3 meses
-Prensión palmar: desaparece 3 meses cuando empieza a apoyar manos y agarrar cosas
-Prensión plantar: Desaparece 9-10 meses cuando empieza a apoyerse con los pies
-Paracaídas horizontal: Aparece a los 9-10 meses y permanece para toda la vida (poner llas manos en caída)
95
Recomendación de lactancia de la OMS
Lactancia materna exclusiva 6 meses
Complementaria hasta los 2 años
96
Diferencia entre la leche materna y la de vaca
-La de vaca tiene más hierro pero es menos absorbible.
-La de vaca tiene más minerales, vitamina B, calcio, proteínas y vit K
-La leche materna tiene más seroproteínas
-La leche materna es más digerible y menos alérgena
-Materna hierro más absorbible
97
Enfermedades frente a las que la lactancia es un factor protector
-Enterocolitis necrotizante
-Displasia broncopulmonar
-Retinopatía del prematuro
-Sepsis neonatal
-Infecciones respiratorias
-Enf. Inflamatoria intestinal
-Asma
-Obesidad
-Muerte súbita del lactante.
98
Contraindicaciones de la lactancia materna
-Galactosemia
-Madre con VIH
-Madre con VHB antes de que el RN reciba la profilaxis
-Infección por virus de la leucemia humana de cálulas T o del virus del Ébola
-Brucelosis activa
-Lesiones herpéticas o varicela cerca del pezón
-Tuberculosis activa hasta que reciba 2 semanas de tratamiento
99
Cómo se debe introducir la alimentación complementaria?
-Inicio entre el 4 y 6o mes en no amamantados y en el 6o en amamantados (exclusiva después del 6to mes causa anemia ferropénica)
-Alimentos en pequeña cantidad de forma progresiva, uno a uno (ricos en hierro y zinc)
-Espinacas, acelgas, col y remolacha después del año por riesgo de metahemoglobinemia por nitratos
-Leche de vaca después del año
-Gluten en el 6o mes junto con lactancia
-Frutos secos después de los 3-5 años por atragantamiento
-No jugo de frutas por riesgo de síndrome del biberón (dientes podridos)
100
Suplementos recomendados en lactantes
Vitamina D
-Se recomienda suplementar 400 UI/día en todos los lactantes hasta el año de vida (prevención de raquitismo)
Hierro
-En niños de bajo peso <2,500g
-Se administra desde las 2-6 semanas de vida hasta alimentación complementaria.
101
Características del raquitismo
-Déficit de vitamina D causa falta de mineralización de matriz ósea en placas de crecimiento
-Disminuido 25-hidroxicalciderol. PTH aumentada y FA aumentada.
-Fósforo y calcio normales o bajos
Clínica:
-Creaneotabes: adelgazamiento de cortical del cráneo (occipital o parietal)
-Deformidades torácicas: rosario costal, surco de harrison o pectum carinatum
-Deformidad de muñecas y tobillos
-Incurbación de huesos largos y escoliosis
-Retraso en dentición
102
Tipos de desnutrición
Kwashiorkor (edematosa)
-Falta de proteínas con calorías normales
-Por comer puros carbos (áfrica)
-Edema y hepatomegalia
Marasmo (no edematosa)
-Inadecuada ingesta de calorías y nutrientes
-Depleción de grasa y masa muscular.
103
Tratamiento de la desnutrición
-Primera fase 24-48h: Rehidratación de preferencia VO
-Segunda fase 7-10 días: inicio de alimentación
-Tercera fase: dieta hipercalórica de recuperación
*Considerar necesidad de antibióticos por riesgo de infección aumentado*
104
Definición de sobrepeso y obsesidad infantil
Sobrepeso: IMC >p85
Obesidad: IMC >p95
Si hay acantosis, realizar prueba de tolerancia a la glucosa…
105
Causa más frecuente de deshidratación en nuestro medio?
Gastroenteritis aguda
Sobre todo por rotavirus
106
Tipos de deshidratación y sus características
Isotónica (285 mOsm/l)
-La más frecuente
-Na 135-150
-Signo del pliegue
-Mucosas secas y fontanela deprimida
-Hipotensión y oliguria
Hipotónica o hiponatrémica (<270mOsm/l)
-Na <130
-Mismos síntomas que isotónica pero más graves
Hipertónica o hipernatrémica (>300mOsm/l)
-Na >150
-Mucosas más secas, sed intensa y fiebre
-Afectación neurológica
-Menos signo del pliegue porque afecta más espacio intracelular.
Evaluar también para clasificar, el equilibrio ácido-base
107
Grados de deshidración (según porcentaje de peso pedido)
En lactantes
-Leve <5%
-Moderado 5-10%
-Grave >10%
En niños mayores
-Leve <3%
-Moderado 3-7%
-Grave >7%
108
Cálculo de necesidades basales de agua con fórmula de Holliday-Segar
100 ml/kg los primeros 10 kg
+
50 ml/kg entre los 10-20kg
+
20ml/kg por cada kg ariba de 20kg.
En conclusión
-Para 10-20kg: 1000ml + 50ml por cada kg entre 10 y 20
-Para >20kg es: 1500ml + 20ml//kg arriba de 20
109
Tratamiento de la deshidratación y valoración de la respuesta
-De elección vía oral con soluciones hiposódicas (NA 60)
-En deshidratación moderada que no tolera vía oral o grave: suero fisiológico con glucosa
-Valorar respuesta con la diuresis
**La deshidratación hipotónica debe corregirse en 24h (más rápido causa mielinolísis pontina)
**La deshidración hipertónica debe corregirse en 48-72h (más rápido causa edema cerebral)
110
Definición de Talla baja e hipocrecimiento
Talla baja: -2SD de talla para edad y sexo o menos de p3.
-Afecta al 3% de la pobleción
-Considerar velocidad de crecimiento, talla de los padres y desarrollo puberal
Se diagnostica con velocidad de crecimiento.
-Hipocrecimiento es velocidad de crecimiento menor al p25 o -1SD
111
Síndromes y displasias óseas asociados a talla baja
-Sx. Noonan (facies triangular)
-Sx Turner (cuello alado) hacer cariotipo en todas las niñas bajas 45X0
-Sx down
-Sx Silver Russel
-Acondroplasia
-Haploinsuficiencia del gen SHOX
112
Diferencias entre talla baja familiar y Retraso constitucional del crecimiento (Variantes de la normalidad o tallla baja idiopática)
Talla baja familiar:
-Causa más frecuente de talla baja
-Longitud RN normal
-Talla adulta final baja pero dentro de límites esperados por talla genética
-Pruebas de lab normales
-No hay discordancia entre edad ósea y cronológica
-Velocidad de crecimiento normal
Retraso constitucional del crecimiento
-Talla adulta final normal
-Talla y peso normales del nacimiento al primer año de vida
-Desaceleración del crecimiento del año a los cuatro años y luego recuperan velocidad
-Edad ósea retrasada a cronológica
-Estiron puberál 2-3 años tarde (retraso de pubertad)
113
Sitio anatómico afectado según fase respiratoria en la que se escucha el estridor
Estridor inspiratorio: vía aérea superior
Estridor Espiratorio: vía aérea inferior
Estridor bifásico: TRAQUÉA
114
Definición y clínica de la laringomalacia y traqueomalacia (estridor congénito)
Laringomalacia: inmadurez de la epíglotis con estructuras flácidad colapsantes en supraglotis en la inspiración
-Estridor inspiratoria
Traqueomalacia es lo mismo pero en traquea
-Estridor bifásico
Clínica:
-Estridor con tono alto
-Presente desde los primeros días de vida
-Se escucha más con el niño acostado boca arriba, llorando o con esfuerzos
-Puede haber dificultad respiratoria
115
Diagnóstico y tratamiento de la laringomalacia y traqueomalacia (estridor congénito)
Diagnóstico:
-Clínico
-Si hay dificultad respiratoria: laringosocpía directa o fibroendoscopía
Tratamiento
-80% resuelve espontáneamente
-Si hay dificultad respiratoria, tratamiento quirúrgico con Stent
116
Definición de laringitis o CRUP
Cuador de obstrucción de vía aérea superior
-Tos perruna o metálica
-Afonía
-Estridor inspiratorio
-Dificultad respiratoria
Se da en niños de 3 meses-5 años
Puede ser vírica/aguda o espasmódica
117
Etiología y clíncia de la laringitis (crup) viral o aguda
Causada por virus parainfluenza 1, influenza A y B o VSR
-Poco frecuente por bacterias (micoplasma)
Predomino en otoño e invierno
Clínica:
-Catarro de vías altas de 2-3 días
-Progresa a laringiris con tos perruna, afonía, estridor inspiratorio y dificultad repiratoria
-Empeora por la noche, con ellanto o agitación
-Puede haber fiebre
118
Tratamiento de la laringitis o CRUP
Oxigenoterapia
-Si hay hipoxemia o dificultad respiratoria
Corticoides:
-Dexametasona es tx. De elección, de preferencia VO
-Budesonida nebulizada si no hay tolerancia oral
Adrenalina nebulizada
-Junto con dexa en casos moderados-graves
-Efecto inmediato que dura 2 horas
Heliox:
-Helio y oxígeno en casos graves
Intubación y ventilación mecánica
-En casos graves
119
Etiología y clínica de la laringitis espasmódica o estridulosa
Por hiperreactividad laríngea
-Estrés, atipia, ERGE
-Predominio familiar
-Más frecuente entre 2 y 6 años
Clínica:
-Inicio brusco y nocturno
-Niño despierta agitado con tos metálica, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria.
-No hay fiebre
-Al dia siguiente puede ya estar bien, pero es un proceso recurrente.
120
Etiología y epidemiología de Epiglotitis aguda
Anteriormente la mayoría era por H influenzae tipo B
-Desde la vacunación ha disminuido
-Ahora: S pyogenes, S pneumoniae y S aureus.
-H influenzae en no vacunados
Se da a en niños de 2-6 años con incidencia máxima en 2-3 años.
121
Clínica de la epiglotitis aguda
-Inicio con fiebre alta y mal estado general
-Dificultad respiratoria
-Estridor inspiratorio y voz apagada
Empeora con el llanto y decúbito supino
Niño adopta posición de trípode
-Sentado con cuello en hiperextensión
-Boca abierta, protrusión de lengua y babeo
No hay tos ni afonía, y hay menos estridor que en laringitis
-Puede haber disfagia y dolor de garganta
Puede evolucionar rápido a choque con palidez, cianosis y muerte
122
Diagnóstico de la epiglotitis aguda
Ante sospecha:
-Evitar manipulación
-Mantener al niño cómodo y tranquilo (llanto favorece obstrucción)
-Si la sospecha es leve, se puede hacer rx lat de faringe: Signo del Dedo pulgar
-Lab: leucocitosis con neutrofilia y reactantes de fase aguda
-Hemocultivo es útil
Realizar exámen laríngeo en quirófano
-Si hay epíglotis grande, hinchada, rojo cereza; hay que INTUBAR
123
Tratamiento y pronóstico de la epiglotitis aguda
Tratamiento:
-Asegurar vía aérea permeable (intubar)
-Antibióticos: Cefalosporina de 3a (ceftriaxona o cefotaxima) + vancomicina
Pronóstico:
-No tratada tiene mortalidad del 25%
-Con tx adecuado, excelente pronóstico
124
Características de la traqueítis bacterina
Etiología
-S aureus
-Otros: Moraxella o Haemophilus
Clínica:
-Tras cuadro grupal, empeoramiento progresivo
-Fiebre, dificultad respiratoria y estridor MIXTO
DIagnóstico;
-Clínico
-Similar a epiglotitis
Tratamiento:
-Hospitalización
-Oxigenoterpia y considerar intubación
-Antibióticos: Cefalosporina de 3a + vancomicina
125
Definición etiología y epidemio de Bronquiolitis aguda
Primer episodio de dificultad respiratoria con sibilancias, de causa infecciosa en un menor de 2 años
(Casos subsecuentes se les llama sibilantes recurrentes)
Etiología:
-Virus sincitial respiratorio (VSR) en 60-80% de los casos
Epidemio:
-Fuente de infección familiar por adultos con gripa
-Brotes epidémicos de octubre a marzo
126
Causa más frecuente de hospitalización en menores de 1 año
Bronquiolitis
(Dificultad respiratoria infecciosa con sibilancias)
127
Fisiopatología y clínica de la bronquiolitis
Obstrucción bronquiolar por edema, acúmulo de moco y detritos celulares
-Disminución del radio de la vía aérea
-Aumento de resistencia del aire
-Hipoxemia progresiva
Clínica:
-Lactante con catarro en 24-72h antes
-Dificultad respiratoria progresiva
-Tos seca, febrícula y rechazo de tomas
-Taquipnea, espiración alargada
-SIBILANCIAS espiratorias
-Roncus, subcrepitantes dispersos e hipoventilación.
128
Diagnóstico y tratamienot de la bronquiolitis
Diagnóstico:
-Clínico
-Rx de tórax si hay dudas (hiperinsuflación y condensación//atelectasias)
-Detección de antígenos virales en secreciones repiratorias
-Gasometría si hay mucha dificultad respiratoria
Tratamiento:
-Oxigenoterpia y asistencia respiratoria
-Hidratación y nutrición
-Lavados nasales con suero fisiológico, aspiración de secreciones y elevación de cabecera de cuna 30 grados
-NO hay tx farmacológico eficaz (NO dar salbutamo, adrenalina, corticoides o antivirales!!)
129
A quíen se le administra y cómo es la profilaxis de bronquiolitis por VSR
En prematuros, niños con enfermedad pulmonar crónica, cardiopatía congénita e inmunodeprimidos
-Se suspende al cumplir 2 años
Se administra palivizumab en la época de epidemia del VRS (octubre a marzo)
-Anticuerpo monoclonar anti-VRS de administración mensual e intramuscular
130
Definición y epidemiología de la Tos Ferina
Infección aguda del tracto respiratorio por Bordetella (sobre todo petrussis y parapetrussis)
-Si es más leve o por otro patógeno es un síndrome petrusoide
Epidemio:
-Endémica con brotes epidémicos cada 3-5 años
-Muy contagiosa, por contacto estrecho y tos
131
Clínica de la tos ferina
1: Periodo de incubación: 7-12 días
2: Periodo catarral: 1-2 semanas (igual a catarro común, máxima contagiosidad)
3: periodo paroxístico: 2-6 semanas
-Tos acentuada hasta paroxismo
-Accesos de tos con aura de ansiedad, inspiración profunda y golpes de tos consecutivos.
-Congestión facial y cianosis, al final estridor inspiratorio y agotamiento
-Puede haber vómitos por tos, hemorragias subconjuntivales, epistaxis o petequias en la cara
-Tos desencadenada por cualquier estímulo
4: Periodo de convalescencia; se va disminuyendo el cuadro.
132
Formas atípicas de Tos Ferina
Neonatos y lactantes:
-Tos poco prominente
-Cianosis y pasusas de apnea
-Desaturación y bradicardia
-Relacionado con muerte súbita del lactante
Adolescentes y adultos
-Formas leves
-Contagian a lactantes y niños peques
133
Diagnóstico de Tos Ferina
Caso confirmado
-Tos + cultivo o PCR positivo
El cultivo es la prueba de referneica
Leucocitosis con LINFOcitosis, si hay neutrofilia, hay sobreinfección por otra bacteria
Tos ferina maligna:
-Linfocitosis extrema (reacción leucemoide)
-Insuficiencia respiratorioa e hipertensión pulmoar
-Complicaciones neurológicas
134
Profilaxis vs Tos Ferina
Quimioprofilaxis:
-Todos los familiares en contacto con el paciente; macrólidos (azitromicina)
Inmunización activa
-Vacuna universal
-Se pierde la protección a los 6-10 años de última dosis
Vacunación de la embarazada
-Entre semana 27 y 36
135
Tratamiento de la tos ferina
Iniciar AB siempre que haya sospecha
-Macrólidos (azitromicina)
-Eficaz para prevenir en periodo de incubación, en fase catarral acorta los síntomas, pero en fase paroxística no tiene mucho efecto
Protocolo de tx
-Hospitalización en menores de 3 meses, pretérmino o enfermos crónicos o singos de gravedad
-Aislamiento respiratorio estricto los primeros 5 días
136
Enfermedad autosómica recesiva potencialmente mortal más frecuente en raza caucásica.
Y
Principal causa de enfermedad pulmonar grave en niños e insuficiencia pancreática exócrina???
Fibrosis quística.
137
Genética y patogenia de la fibrosis quística
Genética:
-Mutación en el gen que codifica la proteína CFTR
-En brazo largo de cromosoma 7
-Regula canal de cloro en membrana de cél epiteliales
-En España 75% son ∆F508
Patogenia:
-Secreciones deshidratadas y espesas causan obstrucción pulmonar
-Obstrucción ductal con destrucción del páncreas exócrino
-Íleo meconial en tubos digestivos
-Obstrucción en genitourinario, hígado y vesícula
-Sudor con exceso de sodio y Cloro
138
Clínica respiratoria de la fibrosis quística
Circulo obstrucción-infección-inflamación en pulmón, con degeneración de pared bronquial y aparición de bronquiectasias
-La falta de aclaramiento de secreciones hace que se colonice por S aureus
Clínica
-Tos y expectoración: accesos de tos emetizante y seca, luego productiva
-Recoger esputo para estudios microbiológicos periódicos
-Dificultad respiratoria con bronquitis de repetición
-Infecciones (S aureus, P aeruginosa o H influenzae)
-Cor pulmonale: insuf cardiaca derecha por hipertensión pulmonar
-Aspergilosis broncopulmonar alérgica (empeoramineto brusco y esputo herrumbroso con aislamiento de Aspergillus)
-Neumotóraxo o neumomediastino
-Acropaquias
139
Clínica pancreática de la fibrosis quística
Insuficiencia pancreática exócrina
-En el 85%
-Diarrea crónica en esteatorrea
-Malnutrición calórico protéica
-Deficiencia de vits liposolubles (E)
Disminución de tolerancia a la glucosa
-DM en 8-10% a partir de los 10 años por destrucción del páncreas
Pancreatitis
-Menos del 1%
140
Clínica digestiva de la fibrosis quística
Íleo meconial
-10-20% de px lo presentan en primeras 24-48h
-Obtrucción intestinal con distensión abdominal y vómitos
-Microcolon por falta de uso
-10% peritonitis meconial intraútero
Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID)
-Lo mismo pero en más frandes
-Se palpan fecalomas en FII
Prolapso rectal
-En 20%
-En menores de 5 años
-Secundario a esteatorrea
Reflujo gastoesofágico
-Por aumento de presión abdominal
-Puede causar microaspiraciones bronquiales.
Colonopatía fibrosante
-Poco frecuente
-Crisis suboclusivas de repetición por fibrosis en submucosa colónica
-Relacionado con suplementos de enzimas pancreáticas a altas dosis por mucho tiempo
Hepatopatía
-Desde leve hasta cirrosis biliar.
141
Manifestaciones de la fibrosis quística no pulmonares, gastrointestinales o pancreáticas
Deshidratación
-Con hiponatremia e hipoloremia
-En épocas de calor o por gastroenteritis
Azoospermia en varón
-Por atresia de conductos dererentes
Infertilidad en mujer
-Por cervicitis y salpingitis de repetición
Sudoración clorada y salada…
142
Diagnóstico de Fibrosis quìstica
1 criterio de sospecha + 1 de confimación
Sospecha
-Característica fenotípica (al menos1)
-Antecedentes de FQ en hermanos o primos
-Cribado neonatal positivo
Confirmación
-Test del sudor positivo
-Mutación identificada en gen de CFTR
-Test de diferencia de potencial nasal positivo
143
Características fenotípicas en la fibrosis quística (criterio de sospecha)
Enfermedad sinopulmonar crónica
-Colonización persistente por S aureua, H influenzae, P aeruginosa o B cepacia
-Tos y expectoración crónica
-Rx de tórax persistentemente afectada
-Sibilancias
-Pólipos nasales
-Acropaquias
Anomalías gastrointestinales y nutricionales
-Intestinales: ileo meconial, SOID, prolapso rectal
-Pancreáticas: insuf pancreática o pancreatitis recurrente
-Hepáticas
-Nutrición: malnutrición y déficit de vit liposolubles
Sx de pérdida de sal
Azoospermia obstructiva
144
Cómo funciona el cribado neonatal de la fibrosis quística
Tripsinógeno inmunorreactivo (TIR) en sangre del talón del RN
TIR se produce en páncreas pero por lo tapones de moco, no llega al intestino y aumenta en sangre
145
Diagnóstico de Fibrosis quística con Test del sudor (ionotest)
Dos determinaciones de cloro en sudor >60 mmol/l confirma el dx
<30 meq/l de cloro en sudor descarta el diagnóstico
30-60 es dudoso (repetir)
146
Tratamiento respiratorio de la fibrosis quística
Tratamiento de la obstrucción
-Fisioterapia 2x día
-Broncodilatadores inhalados de acción corta y aerosoles de suero salino hipertónico (movilizar secreciones)
Tratamiento antiinflamatorio
-Macrólidos (azitromicina)
-Limitar uso de corticoides
Tratamiento antimicrobiano
-Vs p aeruginosa, B cepacia, Sa ureus y H influenzae (40% son virus)
-Pueden usarse AB VO, IV o en aerosol
147
Tratamiento de las complicaciones pulmonares de la fibrosis quística
Atelectasias
-AB IV, fisioterapia, broncodilatadores y ventilación con presión positiva
Hemoptisis masiva
-Suplemento de vit K
-AB y oxígeno
-Embolización de areteria sangrante
Neumotórax
-<20% reposo y oxígeno
->20% o sintomático, drenaje
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
-Corticoides sistémicos e itraxonazol
-Considerar omalizumab
148
Tratamiento de las complicaciones intestinales de la fibrosis quística
Ileo meconial
-Enemas o cirugía
Sx de obstruccuón intestinal distal
-Aumento de enzimas pancreáticas
-Uso de laxantes
-Aumento de líquidos
Prolapso rectal
-Reducción manual con presión suave
Afectación hepatobiliar
-Ácido urosesoxicolico (citoprotector y fluidifica la bilis)
-Transplante hepático en caso de fallo
Pancreatitis
-Reposo intestinal
-Sueroterapia IV y analgesia
149
Fármacos específicos contra la fibrosis quística
Corrigen la función de la proteína CFTR defectuosa
Ivacafor: Potencia apertura de canales de Cl en la célula
Lumacaftor y tezacaftor: Aumentan el transporte de canales CFTR desde el núcleo hasta la membrana
El 75% de los pacientes pueden beneficiarse /mutación F508del)
150
Clínica y diagnóstico de aspiración de cuerpo extraño
-En menores de 5 años
-En bronquio principal derecho
Clínica:
-Tos persistente
-Sibilancias
-Atelectasia con hipoventilación
Dx:
-Rx en inspiración y espiración
-Broncoscopía (terapéutico)
151
Anomalía congénita esofágica más frecuente y su tipo más común
Atresia y fístula traqueoesofágica
La más común es la tipo 3
aTRESia
152
Tipos de atresia y fístula traqueoesofágicas
-Tipo 1: Atresia sin fístula
-Tipo 2: Fístula proximal y atresia distal
-Tipo 3: LA MÁS COMÚN (85%): Atresia proximal y fístula distal
-Tipo 4: Doble fístula
-Tipo 5: Fístula sin atresia
153
Clínica de la atresia y fístula traqueoesofágica
Si hay fístula proximal:
-Cianosis y atragantamiento con las tomas
-Sialorrea
-Aspiraciones masivas con la alimentación
Si hay fístula distal:
-Distensión abdominal por aire a estómago
-Imposibilidad de pasar SNG
Sin fístula
-Abdomen excabado
154
Diagnóstico y tratamiento de la atresia y fístula traqueoesofágica
Diagnóstico
-Sospecha clínica e imposibilidad de pasar una SNG
-Rx simple de abdomen con SNG enrollada
-RX con contraste hidrosoluble
-Para las fístulas en H, broncoscopia
Tratamiento
-Quirúrgico ASAP
-Complicación es RGE grave o dehiscencia de anastomosis
155
Tipo de hernia diafragmática congénita más frecuente
Hernia de Bochdalek
Posterolateral izquierda
(Back.left)
156
Clínica y asociaciones de la hernia diafragmática de Bochdalek
Clínica
-Cianosis
-Despresión respiratoria postnatal
-Hipertensión pulmonar
-Cavidad abdominal excavada (vacía)
-Latido cardiaco a la derecha
Asociaciones:
-Malrotación intestinal
-Hipoplasia pulmonar (ocupación de hemitorax por contenido abdominal)
157
Diagnóstico y tratamiento de la hernia diafragmática de Bochdalelk
Diagnóstico
-Prenatal con ECO
-Posnatal con rx de tórax con asas intestinales en tórax y corazón desplazado a la derecha
Tratamiento
-Estabilizar la hipertensión pulmonar
-Cierre quirúrgico a las 24-72h
158
Características de la hernia de morgagni
-PAraesternal diafragmática anterior o retroesternal
-Suele ser asintomática y encontrarse incidentalmente por una Rx
-El tratamiento es quirúrgico por riesgo de estrangulación
159
Difrerencia de reflujo gastroesofágico fisiológico o madurativo y ERGE
Paso retrógrado y sin esfuerzo del contenido gástrico (por relajación transitoria del esfínter)
Fisiológico
-En menores de 12 meses
-No produce retraso en crecimiento ni otra clínica
Patológico ERGE
-Hay otros síntomas o complicaciones
-Más probable si inicia antes de los 6 meses o persisten después de los 12
160
Clínica del reflujo fisiológico y la ERGE en niños
Vómito atónico posprandial de contenido alimenticio
Signos de alarma que indican ERGE
-Escasa ganancia ponderal; anorexia y rechazo de tomas con vómitos importantes
-Clínica respiratoria: neumonías de reperición por micoaspiración, o laringitis de reperición, asma de difícil control, tos crónica o apneas obstructivas
-Esofagitis: irritabilidad, disfagia, anemia ferropénica, sangrado digestivo
-Síndrome de Sandifer: tendencia a opistotonos para protección de la vía aérea por ERGE
161
Diagnóstico del Reflujo y ERGE
Reflujo fisiológico:
-Historia clínica
ERGE
Diagnóstico clínico
Pruebas complementarias si no hay respuesta a tratamiento con IBP:
-pHmetría de 24 horas: prueba más sensible y específica (no rutinaria) no detecta complicaciones
-Impedanciometría: mayor información, no sólo detecta ácido, no siempre disponible
-Trago de bario (tránsito digestivo) sólo si se sospechan anomalías anatomicas
NO usar USG, manometría o endoscopía
162
Tratamiento del ERGE en niños
Dieta:
-Evitar sobrealimentación
-Cabecera a 30 grados (niños mayores)
-Retirar leche de vaca, fórmula hidrolizada o que la madre no coma
-Redicir ingesta de tomate, chocolate, menta, cítricos y bebidas carbonatadas
Fármacos
-IBP (omeprazol)
-Anti H2 (ranitidina)
Cirugía
-Funduplicatura de Nissen (en casos de alto riesgo de aspiración como en retraso mental grave)
163
Epidemio de la estenosis hipertrófica del píloro
-Varones de raza blanca
-Primogénitos
-Pretérmino o de madre mayor
-Exposición al tabaco en el embarazol
-Lactancia artificial y uso de macrólidos en <2 semanas de vida.
164
Clínica de la estenosis hipertrófica del píloro
-Vómitos proyectivos inmediatos después de las tomas, alimentarios, NO biliosos
-Hambre e irritabilidad contínua tras vómito
-Inicia entre las 3-6 semanas de vida (21 días)
-Alcalosis metabólica hipoclorémica e hipopotasémica
-Deshidratación
-Oliva pilótrica en CSD abdomen y ondas peristálticas gástricas.
165
Diagnóstico de la estenosis hipertrófica del píloro
ECO abdominal
-Técnica de elección
-Grosor músculo pilórico >3mm y longitud del canal pilórico >15mm
-Medidas al limite, repetir en 24-48h
Labs
-Alteraciones hidroelectrolíticas (alcalosis metabóica hipoclorémica e hipopotasémica)
Diferenciar de:
-Atresia pilórica
-Atresia duodenal (vómitos biliosos) en Down
166
Tratamiento de la estenosis hipertrófica del píloro
-Fluidoterapia IV (corregir deshidratación y alteraciones hidroelectrolíticas)
-Qx: Pilorotomía extramucosa de Ramsted
167
Características del estreñiminto funcional o idiopático
-Causa más del 90% de los casos
-Suele haber desencadenante agudo (alimentación, retirada de pañal, escuela)
-Retención de heces, temor a la defecación, distensión rectal, formación de fecalomas y posibilidad de encopresis por rebosamiento
-En <6 meses puede ser disquecia del lactante: Fallo en la coordinación defecatoria. (Esfuerzo defecatorio y llanto que cesan con el paso de heces blandas)
168
Signos de alarma en estreñimiento que sugieren proceso orgánico y no funcional (no respuesta a tratamiento)
-Retraso en eliminación de meconio
-Retraso ponderoestatural
-Sangre en heces
-Fiebre
-Vómitos biliosos
-Ampolla rectal vacía o hipertonía de esfínter anal
-Distensión abdominal persistente
169
Tratamiento del estreñimiento funcional
Desimpactación fecal
-Con laxantes osmóticos orales (polietilenglicol)
-Rectal con enemas (tratar lesiones perianales con baños antisépticos)
Mantenimiento
-Laxante osmótico por periodos prolongados
-Adecuada ingesta de líquidos y fibra (evitar fibra durante el estreñimiento)
-Evitar consumo excesivo de leche
-Educar el hábito defecatorio
170
Causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en el recién nacido
Enfermedad de Hirschprung o megacolon agangliónico congénito
Más en:
-Varones
-Sx de Down y de Waardenburg
-Enfermedad de Ondine
-Defectos cardiovasculares
171
Etiología de la enfermedad de Hirschpriung
-Inervación anómala del colon por interrupción en migración neuroblástica
-Ausencia de sistema nervioso parasimpático intramural (plexos de Meissner y Auerbach)
-Hiperplasia compensadora del sist parasimpático extramural (fibras colinérgicas)
-50% tienen mutación del gen RET
-Relacionado a MEN-2
172
Clínica de la enfermedad de hirschprung
-90% se manifiesta como retraso en la eliminación de meconio, con rechazo de tomas, estreñimiento, distensión abdominal y vómitos biliosos.
-Puede haber vómitos fecaloides y deshidratación
-Puede haber periodos de diarrea y estreñimiento (enteropatía pierde proteínas)
-Se palpa masa fecal en FII, ampolla rectal vacía con HIPERTONÍA de esfínter anal
-NO causa urgencia y encopresis
173
Diagnóstico de la enfermedad de Hirschprung
Rx simple:
-Distensión de asas con ausencia de aire en recto
Enema opaco:
-Cambio en el díametro del colon en el segmento afectado (estenosis) y porción sana distendida.
-Contracciones en dientes de sierra en segmento agangliónico
-Retraso en eliminación de contraste
Manometría anorrectal
-Ausencia de relajación del esfínter anal interno ante aumento de presión
Biopsia:
-Dx definitivo (varias muestras)
-Ausencia de células ganglionares y aumento de acetilcolinesterasa
Diferenciar de:
-Megacolon congénito (incontiencia anal por rebosamiento)
174
Tratamiento de la enfermedad de hirschprung
Quirúrgico
-Resección del segmento agangliónico
-Antes se prepara vaciándolo con irrigaciones rectales
-Puede ponerse colostomía de descarga antes de la anastomosis en casos de enterocolitis o dilatación importante.
175
Anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo
Divertículo de Meckel
176
Qué es el divertículo de Meckel
Resto del conducto onfalomesentérico
-A 50-75cm de la válvula ileocecal en íleon terminal
Puede terner tejido gástrico o pancreático ectópico en el divertículo (si producen ácido o pepsina ulcera la mucosa)
Si el divertículo está en una hernia (inguinal indirecta sobre todo) se llama Hernia de Littré
177
Clínica del Divertículo de meckel
Suele manifestarse en los primeros 2 años de vida
-Sangre rectar indolora e intermitente
-Hemorragia oculta en heces que causa anemia ferropénica.
Rara vez se manifiesta con dolor abdominal, con o sin obstrucción o peritonitis
-Se asocia a complicación como diverticulitis, perforación, invaginación, etc.
En adultos suele ser asintomático
178
Diagnóstico y tratamiento del Divertículo de Meckel
Diagnóstico
-Gammagrafía con Tc-99m que es captado por células de mucosa gástrica ectópica (aumenta sensibilidad si se da cimetidina, glucagón o gastrina)
-Angiografía de art. mesentérica superior
-Hematíes marcados con tecnecio (medicina nuclear)
Tratamiento
-Cirugía si es sintomático
-Asintomático = obsevación
179
Definición, epidemio, etiología y fisiopato de la invaginación intestinal
Es cuando un segmento intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal
Epidemio:
-Causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3meses y 6 años
-Predomina en varones
Etiología
-Desconocida
->2 años suele haber causa anatómica
Fisiopato:
-Más frecuente ileocólica
-Porción arrastra su meso y dificulta retorno venoso
-Hemorragia, obstrucción y necrosis
180
Clínica de la invaginación intestinal
-Aparición brusca de dolor abdominal intenso tipo cólico
-Crisis de llanto con encogimiento de miembros inferiores y palidez
-A intervalos de 10-15 minutos y decaído entre episodios
-Vómitos
-Heces con sangre fresca y moco (en jalea de grosella) en 15-20%
-Vacío en FID y masa dolorosa en hipocondrio derecho
-Moco sanguinolento en tacto rectal
-Puede llegar a choque
181
Diagnóstico de la invaginación intestinal
Eco abdominal
-Técnica de elección
-Imagen de dona
Rx. Simple de abdomen
-Mímimo gas en abdomen derecho y colon ascendente
-Efecto masa con distensión de asas en abdomen izquierdo
Enema opaco
-Defecto de repleción en la cabeza de la invaginación
-Signo del muelle enrollado
182
Tratamiento de la invaginación intestinal
Corregir la causa si es que la hay
Menos de 48h sin signos de perforación o peritonitis
-Reducción hidrostática con aire o suero y control ecográfico
-Reduce 80-90% de los casos (más recidivas que cx)
Si hay signos de perforación, choque, neumatosis intestinal o distensión de >48h
-Corrección quirúrgica
-Presión suave en punta de invaginación (nunca jalar segmento proximal)
-Si hay nectosis, resección con anastomosis término terminal
Si no se trata en lactantes es siempre mortal.
183
Alimento que produce el mayor número de reacciones adveras alérgicas en la primer infancia
Proteína de leche de vaca
Otros (huevo, pescado, leguminosas, frutas y frutos secos)
184
Epidemio de la alergia a proteínas de leche de vaca
-Inicia en primer mes de vida o en los primeros 6 meses
-Ocurre tras la segunda toma de fórmula de leche de vaca (SEGUNDA TOMA) o en niños alimentados con lactancia materna de madres que consumen lácteos
-Proteína implicada es B-lactoglobulina
185
Clínica de la alergia a la proteína de leche de vaca mediada por IgE
-Desde primeros minutos hasta 2 horas tras ingesta
-Por degranulación de mastocitos (serotonina e histamina) mediada por IgE específicos
Piel y sistema digestivo
-Urticaria, angioedema, edema peribucal o en zonas de contacto, exacerbación de dermatitis atópica
-Vómitos propulsivos, diarrea súbita, dolor abdominal
-Puede haber dificultad respiratoria o inestabilidad hemodinámica
186
Clínica de la alergia a la proteína de leche de vaca NO mediada por IgE
Sintomás más crónicos y menos llamativos
-Entre 2 y 72 horas tras la exposioción
-Por estimulación de los linfociotos del TNF-å
-Afectación principal es Gastrointestinal
187
Cuadros específicos de alergia a la proteína de la leche de vaca
Esofagitis eosinofílica:
-Disfunción esofágica con infiltado eosinófilo (>15)
-Rechazo de alimentación, vómitos y reflujo en niños
-Disfagia, impactación y pirosis en adolescentes
Sx. De enterocolitis induciro por proteínas alimentarias (FPIES)
-Forma más grave no IgE mediada
-En lactantes <9 meses
-Se puede desencaderan por arroz, avena, huevos, pollo, soya, pescado..
-Agudo: vómitos intensos 2-3h tras ingesta, diarrea, alteración edo gral, leucocitosis y trombosis
-Crónico_ hiporexia, irritabilidad, alteración de heces
Proctocolitis:
-En primeros meses de vida
-Sangrado rectal recurrente con buena ganancia ponderal
Enteropatía inducida por proteínas
-La más frecuente
-En <2años
-Diarrea y vómitos
-Sx malabsortivo y fallo del crecimiento
188
Diagnóstico de la alergia a la proteína de leche de vaca
Historia clínica con atopia
Labs:
-Eosinofilia y elevación de IgE
IgE específica en sangre
-Test inmunoabsorbente o RAST a las proteínas de leche de vaca
-Se relaciona con pruebas cutáneas
Pruebas cutáneas
-Pick test: mide reacción inmediata por IgE
-Patch test: mide reacción celular
Provocación: Exposición controlada a PLV
En casos no mediados por IgE
-Test de alergia negativos
-Dx por respuesta clínica a eliminar PLV de dieta de bebe y mamá
189
Tratamiento y pronóstico de la alergia a la proteína de leche de vaca
Evitar el alérgeno
-Madre deja de consumir lácteos
-Suplementar madre con Ca y vit D
-Sustituir fórmula por una extensamente hidrolizada
-Soja en >6 meses o arroz
-Si con fórmula extensamente hidrolizada siguen sítnomas, cambiar por fórmula elemental de aminoácidos
Reacción alérgica por IgE
-Sintomático agudo según gravedad
-Adrenalina IM, antihistamínicos y corticoides si anafilaxia
Reacción no mediada por IgE
-Contolar desarrollo ponderal e hidratación
-Si hay esofagitis eosinofílica, cortidoides deglutidos
Pronóstico:
-Fenómeno transitorio
-Se adquiere tolerancia en el 85% a los 3 años.
190
Definición , clínica y diagnóstico de la anafilaxia
Reacción alérgica grave, brusca y potencialmente letal por degranulación de basófilos
-En niños suele ser por alimentos
Clínica criterios galaxia 2016
-Inicio en min u horas con afectación de piel o mucosas con: compromiso respiratorio o descesnso de presión arterial
Si cursa con hipotensión en choque anafiláctico
Diagnóstico
-Clínico
-Medir triptasa sérica inicial, 2h y al alta
191
Tratamiento de la anafilaxia
Urgencia médica
Tratamiento de elección es Adrenalina sol acuosa 1/1,000 sin diluir IM
-En cara anterolateral del muslo
-Repetir cada 5-15 min si necesario
Se pueden usar corticoides y antihistamínicos como adyuvantes
-Salbutamol para broncoespasmo
-Si hay hipotensión, SS IV
Si el px usa BB puede no responder a adrenalina, usar glucagón IM o IV
192
Características y tratamiento de la diarrea aguda
Por aumento de agua y electrollitos en colon superando capacidad de absorción
La gravedad va según deshidratación
-Según pérdida de peso
-Según diuresis
-Según signos clínicos
No está indicado el copro de rutina
-Sólo en inmunodeficiencias o diarrea mucosanguiolente o sospecha de intoxicación
Tratamiento:
-Corregir deshidratación oral o IV (oral con zinc)
-Introducir aliemtnación normal ASAP, tras 4h de hidratación
-AB sólo en aspecto séptico o cultivo +
-No hay evidencia de probióticos ni antisecretores
193
Duración de diarrea para considerarse crónica
>2 semanas
(Secretora, osemótica, motora o inflamatoria)
194
Definición y clínica de la Diarrea crónica posgastroenteritis o intolerancia transitoria a la lactosa
Por destrucción de enterocitos por gastroenteritis aguda
-Genera defecto enzimático que impide hidrolizar la lactosa
-Lactosa tiene efecto osmótico y causa diarrea
Clínica:
-Latencia de 7-10 días post gastroenteritis
-Deposiciones acuosas y ácidas (olor a vinagre)
-Abdomen meteorizado con ruidos aumentados
-Eritema perianal
195
Diagnóstico, tratamiento y prevención de la Diarrea crónica posgastroenteritis o intolerancia transitoria a la lactosa
Dx:
-Sospecha clínica
-Confirmación con detección de cuerpos reductores en heces (clinitest) positiva si >0.5%
Tratamiento:
-Retirada de lactosa por 4-6 semanas
-Reintroducción paulatina
Prevención
-Rehidratación adecuada en gastroenteritis
-Nutrición precoz post hidratación
196
Definición y clínica de la diarrea crónica inespecífica
Diarea motora por peristaltismo aumentado de etiología desconocida
Clínica:
-Entre 6 meses y 3 años
-3-10 deposiciones diarias, líquidas, no malolientes, con moco, fibras vegetales y granos de almidon
-Sin sangre, leucos o eosinófilos
-NO hay decimiento ni deshidratación
-El px sigue ganando peso
-NO hay diarrea nocturna
-Puede alternar con periodos de estreñimiento
197
Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la diarrea crónica inespecífica
Dx:
-Clínica
-Datos laboratoriales normales
Tratamiento:
-Dieta normal
-Restricción de jugos de fruta industriales (osmóticos)
-Aumento de ingesta de grasas
Pronóstico
-Muy bueno
-Desaparece antes de los 4-5 años.
198
Características (patología) de la enfermedad celiaca
-Base inmunógica con intolerancia permanente a la gliadina del gluten
-Gluten en trigo, cebada y centeno
Por HLA-DQ2 y HLA-DQ8
-Las moléculas no digeridas de gliadina atraviesan barrera intestinal e interactúan con APCs y linfos T
-Los linfos T producen citocinas proinflamatorias
-Infiltrado inflamatorio en lamina propia de mucosa de duodeno y yeyuno
-Hiperplasia de criptas y atrofia velllositaria.
199
Clínica de la enfermedad celíaca
-Inicio entre los 6 meses y 2 años
-Sexo femenino 2:1
Manifestaciones clásicas (pediátricas)
-Malabsorción
-Distensión y dolor abdominal
-Diarrea voluminosa, pastosa y maloliente
-Anorexia, irritabilidad
-Desnutrición y retraso ponderal
Manifestaciones extraintestinales (adolescentes y adultos)
-Lesiones cutáneas: dermatitis herpetiforme y aftas recidivantes
-Anemia ferropénica, déficit de Ca, y Vit K
-Hipertransaminasemia
-Retraso de pubertad y amenorrea
-Neuropatía periférica y ataxia
200
Diagnóstico de la enfermedad celíaca
IgA antitransglutaminasa (ATG)
-Marcador serológico de elección
-Alta sensibilidad
-Solicitar recuento de IgA total para descartar déficit de IgA (en ese caso, solicitar IgG)
IgA antiendomisio (EMA)
-Más específico y menos sensible
-Se usa para confirmar cuando ATG es positiva
Estudio genético
-90% son HLA-DQ2
-No se recomienda en pedia
Biopsia:
-Cambios histológicos característicos pero no patognomónicos
-Grados 2 y 3 de Marsh
-No siempre es necesaria
-Si hay IgA ATG >10x lo normal y EMA positivo, no requiere biopsia
-En déficit de IgA SÍ se hace biopsia
201
Tratamiento y seguimiento de la enfermedad celiaca
Tratamiento
-Dieta exenta de gluten de por vida
-Las vellosidades se recuperan 2 años de dieta libre
-Incumplimiento de dieta aumenta riesgo de linfoma MALT
Seguimiento
-Determinación periodica de ATG (valorar transgresiones dietéticas)
-Densitometría ósea anual a partir de los 10 años por riesgo de osteoporosis.
202
Características del síndrome de Reye
-Encefalopatía aguda y degeneración grasa hepática
-Lesión a nivel mitocondrial
-Relacionado con consumo de aspirina durante varicela o gripe (EVITAR)
-Tx con soporte hemodinámico y control de presión intracraneal.
203
Diagnóstico de H pylori en niños
Presencia de ambos:
-Hitopatología: gastritis activa por H pylori
-Al menos 1 test invasivo (basado en biopsia o cultivo): test de ureasa o hematoxilina eosina en histología
Comprobar erradicación con test no invasivo
-Aliento con urea maraca con carbono C-13 es el mejor
-Antígeno en heces en <6 años (no cooperadores)
-Realizarse 4-8 semanas terminando AB y 2 semanas después de IBPs
204
Tipos de fallo de medro y su significancia o posible causa
En menores de 2 años es debajo de percentil 3 (< -2SD)
Peso, talla y PC disminuidos
-Causa genética
-Agresiones intraútero por infecciones o tóxicos
-Error congénito del metabolismo
Talla baja, con peso y PC casi normales
-Endocrinopatía
-Trastornos óseos
Peso bajo con talla y PC normales
-Malnutrición (ingesta, absorción y gasto)
205
Tipos de fallo de medro y su significancia o posible causa
En menores de 2 años es debajo de percentil 3 (< -2SD)
Peso, talla y PC disminuidos
-Causa genética
-Agresiones intraútero por infecciones o tóxicos
-Error congénito del metabolismo
Talla baja, con peso y PC casi normales
-Endocrinopatía
-Trastornos óseos
Peso bajo con talla y PC normales
-Malnutrición (ingesta, absorción y gasto)
206
Tratamiento de H pylori en niños
Sólo indicado en enfermedad por úlcer péptica, trombopenia inmune primaria (PTI) y anemia ferropénica
Tx. Según antibiograma
-OCA: IBP, claritromicina y amoxicilina
-OMA: IBP, metronidazol y amoxicilina
Si no se tiene antibiograma, dar OMA
207
Epidemio y etiología de las IVUs en pediatría
Más frecuente en niñas (3:1) excepto en los primeros meses de vida
Etiología:
-70-90% por E coli
-Atípicos como Proteus, Pseudomonas, Enterococcus o Klebsiella en anomalías congénitas, sondas, o AB prolongado
208
Clínica de las IVUs en pediatría
Baja o cistitis:
-Disuria, poliaquiuria, urgencia y tenesmo, hematuria terminal
-Dolor suprapúbico e incontinencia
-No causa fiebre
Alta o pielonefritis
-Fiebre
-Dolor abdominal o fosa lumbar
-Síntomas sistémicos, malestar vómitos, diarrea
La clínica es más inespecífica en px más chicos. En <2 años puede ser fiebre sin foco
Bacteriuria asintomática NO es frecuente, y NO requiere tx.
209
Diagnóstico de IVU en pediatría
-Clínica compatible
-Tira reactiva con nutritos y leucos (10 leucos por campo) (no todas las bacterias producen nitritos)
-Microbiología (gram, urocultivo)
-Labs: leucos, PCR y proca, CR.
210
Valores para que un urocultivo sea positivo, según el método de recolección
>100,000 UFC/ml en bolsa colectora y micción espontánea
>10,000 en sondaje urinario
>1 gram- o >1,000 gram+ para Punción suprapubica
211
Tratamiento de las IVUS en pediatría
IVU en <3 meses
-Genta + ampi IV y luego VO por 10-14 días
-Si hay sepsis o meningititis o LRA usar cefotaxima en vez de genta
IVU febril en >3 meses o afebril en incontinentes
-Cefixima VO por 7-10 días
-Si se ingresa añadir genta IV
-Si hay daño renal, cefotaxima en vez de genta
IVU afrebril en continentes
-Fosfomicina, nitrofurantoína, timetoprim 3-5 días VO
Ingreso hospitalario si:
-<3 meses
-Sepsis o deshidratación grave
-Inmunodepresión o nefropatía
212
Seguimiento de IVUs en pediatría
Pruebas de imagen en:
-IVU febril
-IVU en <2años
-IVU recurrente o atípica
Métodos:
-ECO de vía urinaria: descarta malformaciones, abscesos o pielonefrosis
-Cistografía: De elección para dx de RVU (CUMS)
-Gammagrafía renal: detecta cicatrices parenquimatosas a largo plazo (4-6 meses después)
213
Qué es el reflujo vesicoureteral?
El paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el tracto urinario superior
Prevalencia de 1%
Se asocia con IVU frecuente, cicatrices, HTA secundaria y ERC
El 30% de los niños con primer episodio de IVU tienen RVU
214
Causa más frecuente de uropatía obstructiva en los RNs varones (no afecta mujeres)
Válvulas de la uretra posterior
Diagnosticado
-Perinatal: ECO con hidronefrosis y oligoamnios
-Neonatal: Varón con masa suprapúbica y chorro miccional débil
215
Fisiopatología del reflujo vesicouretereal primario y secundario
Primario
-El más frecuente 70%
-Por anomalía congénita en la unión ureterovesical
-Afecta más a varones y se resuelve espontáneamente
-Tiene predisposición genética
Secundario
-Por obstrucción funcional (vejiga neurógena)
-Por obstrucción anatómica (malformaciones como válvulas de uretra posterior)
216
Clasificación del reflujo vesicoureteral
Basado en imagen obtenida por CUMS (cistografía)
-Grado 1: Reflujo hasta parte distal de ureter no dilatado
-Grado 2: Reflujo hasta pélvis renal sin dilatación calicial
-Grado 3: Reflujo con dilatación moderada de cálices y ureter
-Grado 4: Reflujo a ureter intensamente dilatado, y >50% de cálices
-Grado 5: Reflujo masivo con pérdida de morfología calicial y ureter dilatado y tortuoso
1 y 2 son leves y no suelen requerir tx
217
Situaciones de sospecha de reflujo vesicoureteral
-IVU recurrente
-IVU y antecedentes famliares de RVU
-IVU con alteraciones en ECO renal
-Hidronefrosis prenatal o posnatal con anomalías funcionales o anatómicas (estenosis pielouretral es la causa más frecuente prenatal)
218
Diagnóstico de Reflujo vesicoureterall
CUMS:
-Técnica de elección para dx inicial
-Valora gravedad y malformaciones asociadas
-Debe hacerse libre de infeccíón (4-6 semanas post IVU febril)
-Se recomienda profilaxis AB
-Se requiere sondaje y radiación
Cistografía isotópica (CID o CII)
-Más sensible y menor radiación
-No aporta buena info anatómica
-No precisa sondaje
-Puede usarse para seguimiento
Ecocistografía miccional con contraste
-No radiación pero requiere sondaje
-No se visualiza adecuadamente al uretra
Gammagrafía renal con DMSA Tc-99
-La mejor técnica para el dx. De daño renal
-Prueba de referencia para detectar cicatrices y función renal.
219
Tratamiento del reflujo vesicoureteral
-La mayoría de casos primarios leves desaparecen espontáneamente
Manejo conservador
-Ingesta de agua y hábitos miccionales
Profilaxis antibiótica
-Sólo en grados 3-5
-Dosis bajas nocturnas de TMP. Cotrimoxazol, fosfomicina, amoxiclav…
Cirugía
-En casos por malformaciones
220
Epidemio y fisiopato de la torsión testicular
-Más frecuente en niñez tardía o adolescencia temprana
-Causa más habitual de escroto agudo en >12 años
Fisiopato:
-Fijación insuficiente por túnica vaguinal redundante permite movilidad excesiva
-La fijación anómala suele ser bilateral
221
Clínica y diagnóstico del escroto agudo.
Clínica
-Dolor agudo e intenso, brusco, contínuo irradiado a región inguinal
-Cortejo vegetativo (vómito, dolor abdominal)
-Teste indurado, edematoso, eritema escrotal y aumento de tamaño
-Phren Negativo (no disminuye dolor al elevar teste)
-Reflejo cremastérico abolido
-Sin fiebre ni clínica miccional
Diagnóstico
-Clínico
-Eco Doppler
-Exploración quirúrgica
222
Tratamiento del escroto agudo
Urgencia quirúrgica
-Destorsión qx de teste
-Teste viable: orquidopexia
-Teste no viable: orquiectomía
-Fijacíón del teste contalateral
Viable antes de 6h (usualmente)
223
Qué es la torsión testicular neonatal y cómo se manifiesta?
-Masa testicular fimre en indoloroa con piel escrotal equimótica o edematosa
-Usualmente intraútero y causa infarto completo y pérdida del teste
Tx: extirpación vía inguinal y fijación del contralateral
224
Qué es la torsión del apéndice testicular o torsión de. Hidátide??
Apéndice testicular: resto de estructuras Müllerianas fijado al polo superior del testículo
-Sucede entre los 7 y 12 años
-Al torsionarse produce dolor brusco, menos intenso que torsión testicular, y selectivo el polo supoerior
-Reflejo cremastérico presente
-Mancha azul a través de piel escrotal ell polo superior
225
Diagnóstico y tratamiento de la torsión de hidátide o del apéndice testicular
Dx:
-Clínico
-Doppler con flujos normales
Tratamiento:
-Resposo y analgesia con AINES
-Resolución espontánea sin repercusión posterior
-Si no cede o es recidivante, se extirpa el apéndice.
226
Qué es el signo de Phren y en qué patología es positivo
Signo en el que al elevar el testículo con el dedo, disminuye el dolor.
Es positivo en Epididimitis
Negativo en torsión testicular
227
Definición y etiología de la epididimitis
Es la inflamación del epididimo
Se presenta con dolor progresivo, insidioso + sx miccional y fiebre
En niños: por virus o Micoplasma
En adolescentes por Chlamidia o Gonorrea
228
Clínica y tratamiento de la epididimitis
Inflamación y dolor escrotal
-Reflejo cremastérico presente
-Signo de Phren Positivo (dolor reduce elevando el teste)
-Sx. Miccional y fiebre
Tratameinto:
-AB empírico y antiinflamatorios.
229
Hasta que edad es fisiológica la fimosis?
Hasta los 3-4 años,, siempre y cuando no produzca complicaciones
También las adherencias balanopreppuciales
230
Tratamiento de la parafimosis
Frío y analgesia para realizar reducción manual
Si no funciona, cirugía urgente
231
Tratamiento de la fimosis
Pomadas de corticoides
Cirugía a partir de los 3 años
Sólo circuncidar menores de 1 años con IVUs de repetición, parafimosis o fimosis extrema.
232
Qué son la hipospadias y epispadias
Hipospadias
-Meato en cara vental (inferior) del pene
-Desarrollo incompleto del prepucio
-10% asociado a criptorquidia
Episppadias
-Meato en dorso del pene (superior)
233
Tipos de criptorquidia o mal descenso testicular
Teste retractil o ascensor
-Mayor parte del tiempo en escroto pero puede subir, baja fácil
-Exageración de reflejo cremastérico, no se trat
Teste no descendido congénito
-Nunca en escroto, se encuentra en trayecto inguinal
-Puede ser palpado en abdomen
-Asociado a escroto hipoplásico
Teste no descendido adquirido
-Después del primer año sube
-Por cordón espermático corto
Teste ectópico:
-Fuera del escroto, pero no en el trayecto
234
Tratamiento de la criptorquidia
Esperar descenso espontáneo 6-12 meses
Si no ha descendido, orquidopexia a llos 12-24 meses
Orquiectomía en testes disgénicos o atróficos
235
Qué es el Síndrome hemolítico urémico (SHU)
-Microangiopatía trombótica
-Anemia hemolítica microangiopática, trombopenia y daño renal agudo
-Lesion del endotelio capilar con formación de trombos
-Causa frecuente de daño renal en <5 añños
236
Clasificación del SHU (1o y 2o)
Primario o atípico
-Por alteraciones en la regulación del complemento por mutaciones
Secundario
-Secundario a infección: Por E coli O157:H7 productor de toxina Shiga, o S pneumoniae o VIH
-Secundario a fármacos, autoinmunes, embarazo…
237
Clínica del síndrome hemolítico urémico
1-15 tras el desencadenante
-Anemia hemolítica con astenia y palidez con orina coliurica.
-Trombopenia leve-moderada con petequias o equimosis
-Disfunción renal con proteinuria y hematuria
-HTA y alteraciones metabólicas
-Afectación de SNC: irritabilidad, somnolencia, convulsiones
-Hepatomegalia con hipertransaminasemia.
238
Diagnóstico del SHU
Clínico y laboratorial
-Anemia hemolítica con esquistocitos, reticulocitos e hiperbilirrubinemia indirecta
-Coagulación normal
-Datos de insuficiencia renal
239
Tratamiento del SHU
De soporte
-Corregir alteraciones hidroelectrolíticas
-Corregir HTA con hidralazina o BCC
-Transfusión de eritros si hay anemia grave
Eculizumab: anticuerpo contra C5 (útil en el SHU primario)
240
Causas que predisponen a litiasis urinarias en niños
-Hipercalciuria idiopática
-Malformaciones urinarias (estenosis pieloureteral)
-Ivu por microorganismos productores de ureasa como proteus
-Baja ingesta de agua y ritmo miccional pobre
241
Primera causa de muerte entre los 1 y 14 años
Tumores infantiles
242
Incidencia del cancer en la infancia
-Leucemias (30%) la más frecuente: 80% son linfoblásticas agudas
-Tumores del SNC (21%): Neoplasia sólida más común en la infancia: Astrocitoma es lo más común, localización infratentorial
-Linfomas (13%)
-Sistema nervioso simpático (9%) neuroblastoma
-Sarcomas de tejidos blandos (6%)
-Tumores óseos (5%)
-Tumores renales (5%) Wilms
243
Tumor sólido extracraneal más frecuente en niños que es también el tumor abdominal más frecuente
Neuroblastoma
244
Cáncer infantil más frecuente (no solido y solido)
Leucemia no sólico (LLA)
Sólido: SNC: astrocitoma
245
Características del neuroblastoma
Tumor maligno derivado de cresta neural que dan origen al SN simpático y médula suprarrenal
-Tumor sólido extracreaneal más común
-Diagnnosticado usualmente a los 2 años (<5)
-Se puede asociar a enf. De Hirschprung o neurofibromatosis. También a síndrome de Turner
246
Localización habitual del neuroblastoma
Puede ser cualquier sitio
70% se localizan en abdomen (el tumor abdominal más común en niños)
De los abdominales, el 50% en suprarrenales
Otras localizaciones: mediastino posterior (20%), pelvis, cuello y nasofaringe
247
Clínica del neuroblastoma (causada por el tumor primario)
Abdomen
-Masa abominal con o sin hepatomegalia
-La masa SOBREPASA la línea media
Tórax:
-Si está en mediastino posterior se ve en la rx de torax
-Obstrucción mecánica y sx de vena cava
Paravertebrales:
-Compresión medular
Cervicales:
-Sx de Horner por lesión del ganglio estrellado
Nasofaringe:
-Epistaxis
248
Síndromes (clínicos) relacionados con el neuroblastoma
Sx de Kinsbourne o opsoclono-mioclono
-Ataxia, mioclonías
-Movimientos involuntarios de los ojos en sacudidas
Diarrea secretora intensa
-Por producción de VIP
-HTA, taquicardia y sudoracíón por catecolaminas
249
Clínica del neuroblastoma derivada de la metástasis
Médula ósea, esqueleto, hígado y piel por vía linfática y hemática
-Irritabilidad o dolor óseo a la deambulación
-Nódulos duros, no dolorosos, azulados (subcutáneo)
-Compromiso del hígado: síndrome de Pepper
-En huesos periorbitarios, proptosis y equimosis periorbitaria
250
Diagnóstico del neuroblastoma
-Eco abdominal
-TAC/RM abdominotorácica: Delimita la masa (tumor de densidad mixta con componentes sólidos, quísticos y calcificaciones)
-Gammagrafía con MIGB: captado por el tumor y sus METS
-Catecolaminas en orina elevadas (en 70-90% de los px) ácido homovalínico y vanilmandélico y dopamina
-Biopsia y aspirado de médula ósea
-Amplificación del oncogén N-Myc
251
Factores de peor pronóstico en el neuroblastoma
-Edad >18 meses
-Estadio M
-Indiferenciado
-Amplificación del oncogén N-Myc
-Alteración 11q
-Diploidía
Supervivencia global del 75% pero 30% en grupos de riesgo
252
Tratamiento del neuroblastoma
Bajo riesgo:
-No requiere tx
-Si progresa quimio o cirugía
Riesgo intermedio:
-Quimio seguida de ccirugía radical
-Si datos histológicos de mal pronóstico, seguir con quimio o radio
Alto riesgo:
-Quimio + cirugía + trasplante de progenitores hematopoyéticos + TR + Inmunoterapia + Mantenimiento con 13-cis retinóico
253
Tumor renal más común y segundo tumor abdominal malgino más prevalente en la infancia
Tumor de Wilms o nefroblastoma
254
Catacterísticas del tumor de Wilms o nefroblastoma
Se presenta de 1-5 años (sobre todo 2-3)
-Asociado a alteraciones del cromosoma 11p (WT1)
Asociado a:
-Sx Denys-Drash: pseudohemafroditismo masculino e insuficiencia renal precoz
-Sx: WAGR: Wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias, retraso mental
-Sx Beckwith-Widemann: Hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele, visceromegalias
255
Clínica del tumor de Wilms o nefroblastoma
-Masa adbominal asintomática (en 75%) en un flanco, redondeada, elástica que NO pasa la línea media
-Puede haber dolor y distensión abdominal
-HTA por compresión de arteria renal y producción de renina
-Hematuria macro o micro
-Hemorragia intratumoral tras traumatismos
256
Metastasis y diseminación del tumor de wilms
Mets a:
-Ganglios regionales
-Pulmón
-Hígado
All dx 10-15% tienen mets
RARAS las mets óseas (a diferencia de neuroblastoma)
257
Diagnóstico del tumor de Wilms
Eco abdominal: determinar localización
TAC/RM abdominal: RM es de elección. TAC de elección para estudio de extensión en tórax
-Labs: pueden ser normales
-RX de torax o tac: Para descartar mets pulmonares
-Punción aspiración de la masa (no biopsia abierta porque romper la cápsula lo disemina)
-Gammagrafía ósea: descartatr mets
258
Tratamiento y pronóstico del tumor de Wilms
Tx:
-Quimio seguida de nefrectomía, seguido de quimio postqx con o sin RT
Buen pronóstico, sobre todo en menores de 2 años
259
Etiología y epidemio del Sarampiòn
Virus ARN Paramyxoviridae
Epidemio: Erradicada pero con repunte
-Muy contagioso, máxima contagiosidad desde proódromo hasta 4-5 días de que inicia el exantema.
260
Qué son las manchas de Koplik?
Manchas blanquecinas sobre halo eritematoso en mucosa opuesta a molares inferiores.
-Patognomónicas de sarampión
-Duran 12-24 horas y desaparecen con el inicio del exantema
261
Periodos clínicos del sarampión
(Características clínicas del pródromo)
Incubación: 10 días
Pródromo o periodo catarral 3-5 días
-Fiebre
-Tos seca y rinitis
-Conjuntivitis intensa CON FOTOFOBIA
-Afectación digestiva
-Manchas de Koplik
Periodo de exantema 4-6 días
-Inicia con pico de fiebre alta
Periodo de descamación
262
Características del exantema en el sarampión
-Dura de 4-6 días iniciando con pico de fiebre alta
-Maculopapuloso, confluente
-Rojo intenso, NO pruriginoso
-Inicia en cuello y retroauricular y avanza descendente y centrífiugo
-SÍ AFECTA palmas y plantas
En periodo de descamación
-Resuelve en el sentido que inició
-Permanece tos
-Puede haber adenopatías parahiliares e incluso infiltrados pulmonares.
263
Complicaciones del sarampión
-Otitis media aguda, laringitis o conjuntivitis purulenta
Neumonía
-Bacteriana
-Por el propio virus (neumonía de células gigantes de Hetch) afecta a inmunodeprimidos y tiene alta mortalidad
Neurológicas
-Muy mal pronóstico
-Meningoencefalitis 2-6 días post inicio del exantema
-Anergia cutánea con activación de TB
264
Diagnóstico del sarampión
Clínico
Se puede usar serología IgM o IgG
PCR en muestras repiratorias, sanguíneas o de orina.
265
Tratamiento y prevención del sarampión
Prevención: vacuna triple vírica según calendario
Tratamiento:
-Sintomático y asilamiento 4 días post erupción
-Vitamina A
Profilaxis post exposición (persona no inmune expuesta)
-<6 meses: 1 dosis de Ig polivalente en primeros 6 días
-6-12 meses: una dosis de vacuna (no cuenta en cartilla) en primeros 3 días o Ig polivalente entre el día 4 y 6
->12 meses inmunocompetentes igual que 6-12 meses pero sí se cuenta la dosis en cartilla
-Inmunodeprimidos o embarazadas Ig polivalente en primeros 6 días (vacuna viva contraindicada)
266
Etiología y epidemio de la rubéola
Virus ARN Togaviridae (rubivirus)
Contagiosidad desde una semana antes hasta una después del exantema (máxima a los 5 días)
267
Periodos clínicos de la rubéola
Incubación 14-21 días
Pródromos 1-2 días
-Catarro leve con febrícula
-Conjuntivitis SIN fotofobia
-Enantema fugaz con petequias en paladar -Manchas de Forscheimer- (no patognomónico)
-Adenopatías dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y suboccipitales
Exantema 3 días
268
Signo más característico de la fase prodrómica de la rubéola
Adenopatías dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y SUBOCCIPITALES
269
Características del exantema en la rubéola
-Dura 3 días
-Triada: febrícula, exantema e hipertrofia ganglionar
-Exantema morbiliforme y no confluye más que en la cara y con mínima descamación
-Adenopatías pueden extenderse a otras regiones (signo de Theodor)
270
Complicaciones de la rubéola
Artritis de pequeñas articulaciones
Encefalitis
Purpura trombopénica
271
Tratamiento y prevención de la rubéola
Tx:
-Sintomático
Prevención:
-Vacuna triple vírica
Profilaxis postexzposciiónn:
-NO indicada
272
Etiología y epidemiología de la varicela
Por virus varicela-Zóster; virus ADN Herpesviridae
Máxima contagiosidad 48h antes del exantema hasta que todas las lesiones son costra
Contagio por vía respiratoria o contacto con vesículas.
273
Periodos clínicos de la varicela
Incubación: 10-21 días
Pródromos: 2-4 días
-Fiebre
-Tos y rinorrea
Exantema: 1 semana
274
Características del exantema en la varicela
-PRURIGINOSO (a diferencia del resto)
-Polimorfo (máculas, pápulas, vesículas, pústulas y costras)
-Exntema en cielo estrellado
-Evolución centrífuga y AFECTA a mucosas
-Resuelve en 1 semana y no deja cicatrices
275
Complicaciones de la varicela
Sobreinfección bacteriana
-Por S aureus o S pyogenes
-Por el rascado
Neumonía
-Bacteriana o vírica
-Tos, taquipnea, fiebre 2-5o día
Neurológicas
-Ataxia cerebelosa
-Meningitis
-Guillain-Barré
276
Diagnóstico y tratamiento de la varicela
Dx:
-Clínico
-Se puede hacer serología y PCR
Tratamiento
-Sintomático
-Desinfección de las vesículas rotas con antiséptico tópico
-Antihistamínicos orales
-Si hay sobreinfección: AB tópicos u orales
-Ingreso hospitalario en <3meses
-Aciclovir en casos graves
CONTRAINDICADO el uso de AAS por sx de reye
277
Prevención y profilaxis post exposición en la varicela
Precención
-Vacunación de virus vivos atenuiados
-2 dosis: 12-15 meses y 4-6 años
-Alta eficacia, sobre todo para casos graves
Profilaxis postexposición
-Px no inmune >12 meses: vacuna en primeros 3-5 días
-IG polivalente en primeros 4-10 días en: inmunodeprimidos, <12 meses, embrarazadas, RNs con madre enferma
278
Etiología y epidemiología de la enfermedad mano pie boca
Por virus de familia Enteroviridae
-Coxsakievirus A16
-Enterovirus 71
Epidemio
-En lactantes
-Por brotes, sobre todo en verano
-Vía fecal-oral y aérea
-Importancia del lavado de manos
-Contagioso en la primera semana de la enfermedad. Por heces hasta meses después
279
Periodos clínicos de la enfermedad mano-pie-boca
Incubación: 3-6 días
Pródromo: 2-3 días
-Leve cuadro catarral
-Febrícula
Exantema: 1 semana
Fase subaguda: 1-2 semanas
280
Características del exantema de la enfermedad mano-pie-boca
Lesiones maculopapulares que se transforman en vesículas y ampollas
-En región perioral, perineal y en extremidades distales (palmas y plantas)
-Aftas en mucosa oral dolorosas que dificultan la ingesta
En fase subaguda
-Se descaman dedos de manos y pies
-4-6 semanas después puede desprenderse uña sin molestia (onicomadesis)
281
Tratamiento y complicaciones de la enfermedad mano-pie-boca
Tx;
-Sintomático, no hay específico
Complicaciones:
-No suele haber
-Solo deshidratación por rechazo de tomas por dolor de aftas
-Sueroterapia IV
-MUY raras complicaciones neurológicas
282
Etiología y epidemio del eritema infeccioso o quinta enfermedad (megaloeritema)
Por parvovirus B19
Afecta edad escolar (5-15 años)
-Predomina en primavera y verano
283
Clínica del eritema infeccioso o quinta enfermed
Fase prodrómica: 2-5 días
-Asintomático o inespecífico
Exantema
-Fase inicial del bofetón (eritema brusco en las mejillas)
-Fase intermedia: elementos maculopapulosos y eritema en tronco y expremidades NO palmoplantar
-Tercera fase: La más característica; aclaramiento central de las lesiones
-El exantema fluctúa por semanas y meses y desaparece y reaparece con esímulos como sol o ejercicio
284
Diagnóstico y tratamiento del eritema infeccioso o quinta enfermedad
Dx:
-Clínico
-Serología o PCR
Tratamiento
-Sintomático
285
Complicaciones de eritema infeccioso o quinta enfermedad
Artritis y artralgias: en 10% de los casos, sobre todo rodillas
Anemia hemolítica fetal, hydrops y aborto en embarazadas no inmunes
Crisis aplásica: en px con anemias hemolíticas crónicas
286
Etiología y epidemio del exantema súbito, roséola infantil o sexta enfermedad
Por Virus Herpes tipo 6 y 7
(Hexa-ntema, Sexta enfermedad, Herpes 6)
Afecta a menores de 2-3 años
Sin patrón estacional
287
Clínica del exantema súbito, roséola infantil o sexta enfermedad
Fase febril: 3-5 días
-Fiebre alta sin focalidad
-Buen estado general
Fase exantemática: horas a 3 días
-Brusco y el niño queda afebril (al revés que sarampión)
-Exantema maculopapuloso rosado poco confluente en tronco y extremidades superiores
-Rara afectación facial o distal de extremidades
288
Diagnóstico del exantema súbito o sexta enfermedad
Clínico
-Leucocitosis con neutrofilia en primeras 24-36h
-Después de 48 h patrón viral en hemograma (leucopenia con linfocitosis relativa)
Se puede hacer serología o PCR
289
Complicaciones y tratamiento del exantema súbito o sexta enfermedad
Tratamiento:
-Sintomático
Complicaciones:
-Crisis febril (convulsiones) causa hasta el 15% de ellas
-Encefalitis y meningitis viral
-El virus al ser herpes puede reactivarse
290
Etiología y epidemiología de la escarlatina
Por S pyogenes
Afecta a escolares (5-15 años)
-Infrecuente en <3 años
-Contagiosidad máxima en fase aguda hasta 24h post inicio de antibiótico
291
Fases clínicas de la escarlatina (con énfasis en los pródromos)
Incubación: 1-7 días
Pródromos: 12-48h
-Inicio brusco
-Fiebre alta
-Cefalea, escalofríos, malestar
-Vómitos
-Lengua blanca con papilas hipertróficas (EN FRESA BLANCA)
-Lengua se descama y se vuelve hiperémica (EN FRESA ROJA O FRAMBUESA)
Exantema:3-4 días
292
Características del exantema en la escarlatina
Maculopapuloso que “ se palpa mejor que se ve”
-Textura en carne de gallina o papel de lija
-Líneas de Pastía (en zona de pliegues, líneas hiperpigmentadas que no blanquean a la presión)
-Puede afectar palmas y plantas
-Lengua en fresa roja o aframbuesada
-En cara respetan tríangulo nasobucal (facies de Filatov)
-Resuelve en 3-4 días con descamación folíacea
293
Diagnóstico y tratamiento de la escarlatina
Dx:
-Clínica
-Resultados microbiólógicos de frotis o cultivo
-Detección rápida de antígenos d eS pyogenes
Tratamiento:
-Penicilina o Amoxicilina VO por 7-10 días
-Penicilina benzatina IM DU en casos de intolerancia GI
-Alergia a penicilina: cefadroxilo o macrólidos
294
Complicaciones de las infecciones por S pyogenes como la escarlatina
Fiebre reumática
Glomerulonefritis postestreptocócica
-Hematuria macroscópica después de 2 semanas de la ifnección
-Resuelve con tx de soporte y antibióticos
295
Cuales son las dermatosis con afectación palmoplantar (7)
-Sífilis
-Fiebre por mordedura de rata
-Rickettsiosis
-Sarampión
-Escarlatina (a veces)
-Kawasaki
-Enf. Mano pie boca
296
Etiología y epidemio de la enfermedad de Kawasaki
Etiología desconocida (puede ser una reacción de un predispuesto genético a una toxina)
En niños <5 años
297
Clínica de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre alta y ABCDE*
-Al menos 5 días sin otra causa
*Adenopatía cervical única
->1.5cm y raramente dolorosa
*Boca
-Labios eritematosos, secos y agrietados
-Lengua aframbuesada con papilitis y faringe hiperémica sin exudados
*Conjuntivits bilateral
-No purulenta SIN fotofobia
-Respeta el limbo corneal
*Distal
-Eritema y edema en manos y pies
-En fase subaguda descamación de palmas y plantas
*Exantema polimorfo y cambiante
-Nunca vesiculoso, costroso o petequial
Afectación cardiaca
-En 15-25%
-Vasculitis coronaria con aneurismas en cuentas de rosario
-Isquemia, infarto, arritmias o IC
298
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
Criterios analíticos
-Leucocitosis con desviación izquierda y anemia
-VSG >40 y PCR >30 muy elevadas (normalizan a las 6-10 semanas)
-Trombocitosis en fase subaguda >450
-Proteinuria leve y piuria estéril
-Pleocitosis en LCR
-ANA y factor reumatoide Negativos, complemento normal o alto.
-Descenso de albúmina <3
Ecografía
-Diagnostica afección cardiaca
Dx con fiebre >5 días + 4/5 criterios clínicos (ABCDE)
299
Tratameinto y pronóstico de la enfermedad de Kawasaki
Tratamiento
Gammaglobulina IV:
-Desaparece los síntomas y previene aneurismas
-Se administra primeros 7-10 días
AAS
-Durante la fase febril a dosis antiinglamatoria
-Mantener dosis antiagregantes hasta 6-8 semanas
Corticoides
-En casos graves o choque
-En <12 meses con afectación cardiaca
-Terapia de rescate
Otros tx:
-Anticoagulación con hepatina
-Trombólisis
-Bypass aorocoronario
Pronóstico
-Excelente si no hay afectación cardiaca
-Mayoría de aneurismas desaparecen en 2 años
300
Etiología y epidemio de la parotiditis
Por virus ARN Paramixoviridae
Contagio desde 24-48h antes de inicio de hinchazon hasta 5 días después que deaparece
-Se contagia por gotitas de Flügge
-En invierno y primavera
-Un episodio confiere inmunidad temporal
-Anticuerpos transplacentarios protege primeros 6-8 meses de vida
301
Clínica de la parotiditis
*1/3 cursan subclínicos*
Incubación 14-28 días
Pródromo
-Raro en la infancia
-Fiebre, mialgias, cefaleas y malestar
Fase de estado
-Tumefacción glandular bilateral pero asimétrica (se afectan ambas parótidas pero con 1-2 días de diferencia)
-Edema entre rama ascendente de lla mandíbula y la mastoides que desplazan oreja hacia arriba y borra el ángulo de la mandíbula
-Palpación dolorosa
-Dolor aumenta al comer ácidos
-Eritema en desembocadura del conducto de stenon
302
Diagnóstico y tratamiento de la parotiditis
Clínico
-Hemograma inespecífico con elevación de amilasa
-Serología del virus o PCR
Tratamiento:
-Sintomático
-AINES y compresas frías
-Profilaxis con vacunación segíun calendario vacunal
303
Complicaciones de la parotiditis
Orquitis o epididimitis
-Afecta 20-30% hombres postpúberes
-Raro en prepúberes
-Atrofia gonadal en 3%
-Suele ser unilateral
Meningitis
Sordera unisensorial UNILATERAL
-Por neuritis del nervio acústico
Pancreatitis
-En 5%
Artritis de grandes articulaciones
304
Primera causa adquirida de sordera neurosensorial UNILATERAL
Complicación de la parotiditis.
305
Vías de transmisión del VIH en la infancia
La tasa de transmisión vertical es <1% en países desarrollados
Tipos de vías verticales
-Prenatal (35-45%) transplacentaria
-Durante el parto (55-66%) vía más importante
-Postnatal <5% por lactancia (se suspende en paises ricos, en pobres no)
FR de transmisión vertical
-Madre con carga viral allta, o primoinfección durante embarazo
-Ruptura de membranas >4h
-Lactancia materna
306
Periodo de incubación del VIH en la infanca
Progresión más rápida y periodo de incubación más corto que en adultos
12-18 meses de incubación
Rápidos progesores
-15-20% mueren entes de los 4 añoñs
Lentos progesores
-80-85% síntomas leves
-Sobreviven más de 5 años
307
Clínica del VIH en la infancia
Por la infección directa
-Afectación neurológica; más común que en adultos, encefalopatóa progresiva y retraso psicomotor
-Afectación hepática con megalia
-Afectación renal: sx nefrótico
-Afectación respiratoria: Neumonía intersticial linfoide es lo más frecuente (sin etiología infecciosa)
Por la inmunosupresión
-Mononucleosis.-like
-Oportunistas; menos que en adultos pero más agresivas, candidiasis y P jirovecci
-Infecciones bacterianas de repetición
Infección por mecanismo combinado
-Sx de emanciación con pérdida aguda >10% del peso
308
Diagnóstico de VIH en niños
En lactantes <18 meses
-IgG puede ser de la madre
-Se debe hacer PCR de ADN o ARN del virus
-2 determinaciones positiuvas en diferentes muestras de sangre
>18 meses
-ELISA y confirmado con Western blot
309
Tratamiento del VIH en niños
Antirretroviral
-Iniciar en todos los pacientes de forma precoz (mejora resultados)
-Trtatamientos combinados
Apoyo nutricional
Profilaxis de oportunistas
-TMP-SMX 2 días en semana a todos los <12 meses y todos los estadio 3
-Profilaxis con azitromiocina vs mycobacterium avium y valganciclovir contra CMV en caso de inmunodepresión grave
Vacunación
-Todas las vacunas + rotavirus y gripe anual
-Varicela y triple vírica si CD4 >15%
310
Prevención del VIH en la infancia
Prenatal y obstétrico
-Identificar infección en primer control obstétrico
-Si madre positiva: triple ARV. Evitar ruptura de membranas, cesárea electiva a las 37-38 SDG, zidovudina en perfusión 3h antes de cesárea hasta pinzamiento de cordón (en caso de carga viral detectable)
Del RN
-Reanimación estándar
-Lactancia contraindicada
-Profilaxis con zidobudina en primeras 6h y hasta las 4 semanas si madre con carga indetectable
-Triple terapia ARV si madre mal controlada
311
Definición y etiopatogenia de la
Púrpura de Schönlein-Henoch
La vasculitis más frecuente en pediatría
Afecta niños de 2-6 años
Etiología desconocida; estímulo antigénico causa elevación de IgA y activación de respuesta inmune
312
Clínica de la púrpura de henoch-Schönlein
Manifestaciones cutáneas (100%)
-Púrpura palpable urticariforme
-Predominio extremidades inferiores
-No debido a trombopenia
-Edema doloroso en extremidades y cara
Manifestaciones articulares (65-75%)
-Artritis aguda con tumefacción articular o artralgias
Manifestaciones GI (50-60%)
-Náuseas, diarrea y dolor abdominal cólico
-Invaginación íleo-ileal
Manifestaciones renales (25-50%)
-Hematuria, proteinuria o sx nefrótico
313
Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein
Dx;
-Clínico: púrpoura palpable en extremidades inferiores
-Con coagulación normal sin trombopenia
Tratamiento
-Leve: observación
-Extracutáneo o grave: corticoides sistémicos
Pronóstico
-Resolución esponánea en 2-8 semanas
314
Definición y fisiopato del síndrome de muerte súbita del lactante
Muerte sin explicación durante el sueño en <1 año
Por inmadurez del tronco encefálico —> hipoxemia —> parada cardiaca
Pico de incidencia entre los 2 y 4 meses
-Más común en varones
315
Principales factores de riesgo asociados al sx de muerte súbita del lactante
1: Decúbito prono (o lateral); lo correcto es supino para dormir
2: Tabaquismo materno y tabaquismo pasivo (más importante al corregir postura)
Otros: Colchones blandos, calor excesivo, colecho, áreas urbanas, sexo masculino, prematuros y malformaciones
316
Prevención del síndrome de muerte súbita del lactante
-Evitar exposición a humo de tabaco
-Madre con buenos cuidados prenatales
-Dormir en Decúbito SUPINO
-Colchón plano y firme
-Mantener temperatura de entorno a 20 grados
Factores protectores: Lactancia materna, chupete y correcta vacunación
317
Qué es el colapso posnatal súbito e inesperado CPSI??
Lactante >35 SDG que:
-Estaba bien al nacimiento (buen APGAR)
-Presenta un episodio de riesgo vital de forma súbita que requiere reanimación con CPAP
-Se da en los primeros 7 días
-Causa muerte, ingreso a UCI o presenta encefalopatía secundaria
318
Factores de riesgo para el colapso posnatal súbito e inesperado
Primeras 2 horas de vida
-Decúbito prono en el piel con piel
-Madre primípara
-Padres solos con el RN en la primera hora
319
Forma más frecuente de maltrato infantil
Negligencia
320
Indicadores comunes de maltrato infantil
-ITS en niñas prepúberes
-Embarazo adolescente joven
-Lesiones anogenitales sin causa justificable
-Heridas con forma definida
-Hematomas en distintos estadios
-Hemorragias retinianas
-Fracturas costales posteriores
-Fracturas espiroideas
-Fracturas en lactante. (Fémur) que no camina.
-Comportamiento muy sumiso o muy evitativo
-Demanda de atención médica muy diferida
321
Qué es el síndrome del niño zarandeado?
Una forma de maltrato infantil en el que se agita a un bebé sostenido por el tórax
Causa:
-Hematomas subdurales
-Hemorragias retinianas (por tracción vitroretiniana)
-Fracturas
322
Estudios a realizar ante la sospecha de maltrato infantil
Transaminasa y CPK (elevadas en lesiones musculares)
-ECO/TAC/RM craneal: Hemorragias intracraneales
-Serie ósea: (además de la radiografía del miembro afectado, hacer de otras partes buscando callos de fractura en otros sitios)
-Fondo de ojo: Hemorragias retinianas
323
Pruebas a realizar ante la sospecha de abuso sexual en niños
-Labs con función hepática
-Cultivos genitales, anales y bucales
-Serologías de VHB, VHC, VIH, sífilis y prueba de embarazo si aplica
324
Difencias entre vacunas de agentes muertos o inactivados y vivos o atenuados
Muertos o inactivados:
-No hay capacidad patógena
-Respuesta humoral
-Se requieren más dosis y recuerdo
Vivos o atenuados
-Organismos con menor virulencia pero misma inmunogenicidad
-Respuesta celular intensa y duradera
-Menos dosis
-Pueden infectar a inmunodeprimidos
325
Diferencia entre vacunas con subunidades bacterianas aisladas y conjugadas
Aislados:
-Polisacáridos capsulares
-Respuesta independiente de linfosT
-No se induce memoria
-Poca inmunogenicidad en niños
-Como neumocócica 23valente
Conjugados
-Polisacáridos unidos a proteínas transportadoras
-Respuesta dependiente de linfos T
-Antimeningocócicas C y ACWY, antineumococo 13-valente y anti H influenzae
326
Cuales son las vacunas atenuadas usadas en pediatría?
Bacterianas:
-BCG
-Tifoidea oral
Virales:
-Polio oral (sabin)
-Varicela
-Sarampión
-Rubeola
-Parotiditis
-Gripe intranasal
-Rotavirus (oral)
327
Cuales son las vacunas inactivadas o muertas usadas en pediatría?
Bacterianas
-Tos ferina
-Difteria
-Tetanos
-Tifoidea parenteral
-Meningococo
-Neumococo
-H ionfluenzae
Virtus:
-Polio parenteral
-Gripe parenteral
-Hepatitis A y B
-Rabia
328
Se pueden administrar varias vacunas a la vez?
Sí
Se pueden poner varias vacunas vivas o muertas a la vez.
-De preferencia en diferentes lugares
Si no se ponen a la vez las vivas:
-Esperar al menos 28 días para poner otra
329
Lugar de administación de vacunas según edad
<12 meses: cara anterolateral del muslo (vasto externo)
12 meses-3 años: muslo, si no, deltoides
>3 años: Deltoides, si no, en el muslo
330
Contraidicaciones de las vacunas
-Reacción o alergia grave previa a esa vacuna o componente
-Anafilaxia al huevo es contraindicación para vacuna vs fiebre amarilla
-Alergia al huevo permite poner la triple vírica o gripe pero vigilar 30 min
-Si ya presentó anafilaxia por vacunas base huevo, quedan contraindicadas
331
Vacunas que no se recomiendan antes de los 12 meses
-Triple vírica (en caso de epidemia se puede poner desde los 6 meses)
-Hepatitis A
**
-Antigripal no en <6 meses
-Anti DTPa no en >7años
-Antineumococo 10valente no en >5 años
332
Diferencias e indicaciones de vacunas DTPa y dTpa
(Difteria, tetanos y tosferina)
DTPa: alta carga antigénica
-Para <7 años
dTpa: baja carga antigénica
-Mayores de 7 años
-Embarazadas entre las 27 y 36 semanas (revacunar en cada embarazo)
333
Indicaciones de la vacuna antihepatitis B
-En RN con madre VHB+ se administra junto con inmunoglobuilina en los primeros días (esa dosis no cuenta en el calendario vacunal)
-Adultos que viajan a países endémicos, en hemoiálisis, con VIH
-3 dosis (0, 1 y 6 meses)
-4 dosis (0, 7, 21 días y 12 meses)
334
Tipos de vacunas de polio e indicaciones
Vacuna inactivada VPI o de Salk
-Para regiones libres de polio como España
Vacuna atenuada VPO oral de Sabin
-En regiones con polio o en epidemias
335
Tipos de vacunas antineumocócicas y sus indicaciones
Conjugada 13 valente
-En todos los niños <2 años (sistemática)
Polisacárida 23-valente
-No confiere inmunidad permanente
-En >60-65 años
En inmunodepreimidos se pone VNP13 y a las 8 semanas VNP23 y a los 5 años otra vez VNP23
336
Vacunas que son sistemáticas pero no financiadas
Rotavirus
Meningitis B
Meningitis ACWY a los 12 meses (no es sistemática sino hasta los 12 años pero esa es la recomendación de la AEP)
337
Cuándo se debe administar la vacuna de rotavirus?
A partir de 6-12 semanas de vida, debe completarse antes de las 32 semanas de edad
Son 3 dosis en la pentavalente
Son 2 dosis en la monovalente
338
Indicaciones de la vacuna de varicela
-Adultos sin evidencia de inmunidad (2 dosis subcutáneas, 0 y 4-8 semanas)
-Sobre todo sanitarios e inmunodeprimidos
.Mayores de 60 o >50 con factores de riesgo
339
Pautas de vacunación en niño con VIH
Vacunas vivas atenuadas estan CONTRAINDICADAS si hay inmunosupresión grave
-Se puede poner triple vírica y varicela si CD4 >15% por 6 meses
-Polio debe ser Salk inactiva, no sabin
-Completar vacunación ASAP prque respuesta disminuye después de los 2 años en VIH
-Cuidado con contacto con heces de convivientes vacunados con rotavirus
340
Inmunodepresión y vacunas
Corticoterapia >2mg//kg//día por 14 días se consideran inmunodeprimidos. No Vivas
En adultos se pu ede aplicar varicela, triplle vírica o fiebre amarilla en VIH si hay >350 CD4
No administrar vivos hasta:
-1-3 meses después de anti-TNF
-1 año tras rituximab o alemtuzumab
341
Vacunas en el embarazo
Muertos, toxoides y polisacaridos son seguras en el embarazo
-Contraindicados vivos atenuados por riesgo de transmisión al feto (si se vacuna, esperar al menos 4 semanas para embarazarse)
Indicadas especialmente:
-Antigripal en época epidémica
-dTpa (tos ferina) ente semanas 27 y 36, le da IgG al feto, re vacunar en cada embarazo
Vacuna de Rubéola en el POSTPARTO en mujeres no inmunes
342
Vauna que no posee inmunidad de grupo
Vacuna antitetánica
Sólo funciona a nivel individual (no da inmunidad de rebaño)
343
Clínica característica de las metabolopatías por anomalías de catabolismo y síntesis de moleculas complejas
Clínica Progresiva
-NO relacionada con desencadenantes
Todas son AR, excepto Fabry y Hunter que son ligadas al X
344
Qué son las mucopolisacaridosis y sus tipos
Enfermedades por acuimulación de glucosaminoglucanos
Tipos
-1 o Hurler: Fascies tosca (Gargolismo) tx con laronidasa
-2 o Hunter: Herencia ligada al X. Tx con idrusulfasa o trasplalnte PHP
-3 o San Filippo: Neurodegenerativo y sin tratamiento
345
El síndrome de tunel carpiano bilateral en <30 años es sugestivo de…
Mucopolisacaridosis
346
Características de la enfermedad de Gaucher
-Enfermedad por depósito más frecuente
-Déficit de ß-glucocerebrosidasa —> acumulación de glucosilceramidas en macrófagos de hígado, bazo, pulmón y SNC
-Células de Gaucher en médula ósea papel arrugado
-TX: enzimático sustitutivo con imiglucerasa y velaglucerasa
347
Características de la enfermedad de Nieman-Pick
-Déficit de esfingomielinasa
-Colestasis neonatal y hepatoesplenomegalia
-Deterioro neurológico: parálisis vertical de la mirada, epilepsia y deterioro cognitivo
-Células espumosas en la MO
-Subtipo C se trata con miglustat
348
Triada clínica típica de la enfermedad de Fabry
Acroparestesias
-Dolor neuuropático intermitente en extremidades
Hipohidrosis
-Alteraciones en la temperatura
-Intolerancia al ejercicio
Angioqueratosis
-Lesiones vasculares dilatadas violáceas cubiertas por hiperqueratosis
-Aspecto verrucoso
-En zona del bañador
349
Características de la enfermedad de Fabry
-Déficit de å-galactosidasa
-Se acumulan glucoesfingolípifos (Gb3) en endotelio, músculo liso y vasos
-Causa oclusión vascular, isquemia e infartos
-Segunda enfermedad por depósito más frecuente.
Afectación Renal, CV y cerebral
350
Tratamiento de la enfermedad de Fabry
Enzumático sustitutivo con agalsidasa
Milagastat VO estabiliza enzimas mutantes cuando aún hay actividad residual.
351
Enfermedad por depósito (metabolopatía) que cursa con HIPERacusia y mancha color rojo cereza en la retina
Enfermedad de Tay Sachs
Acumulación de gangliósidos en SNC
Retraso psicomotor grave, macrocefalia, hiperacusia y mancha rojo cereza en retina.
352
Qué es la enfermedad de Wolman y cómo es su clínica
Pérdida completa de la lipasa ácida lisosomal (LAL) responsable de la hidróllisis de ésteres de colesterol y tgs-
Acumulación de Col y Tgs en macrógagos
-Vómito y diarrea
-Hepatoesplenomegalia
-CALCIFICACIÓN de suprarrenales
Tx. Con sebelipasa-å
353
Características de las enfermedades por intoxicación (metabolopatías)
-Las manifestaciones son posnatales y progresivas (el metabolito tarda en acumularese)
-Hay DESENCADENANTES (fiebre, infecciones, ayuno, cx)
-Todas son AR excepto el déficit de OTC que es ligada al X
-Las más comunes son las aminoacidopatías
354
Caracterísitcas de las aminoacidopatíoas
-Relacionadas con la ingesta alta en proteínas
-Herencia AR
-Se detectan en el tamiz neonatal (en periodo asintomático)
-Tratamioento dietético
Presentación aguda tras desencadenatne: sintomás digestivos, neuroológicos, hepáticos
Presentación crónica: síntomas neuropsiq retras motor y cognitivo y falta de crecimiento
355
Tipos de aminoacidopatías y su tratamiento
Fenilcetonuria
-Dieta exenta de fenilalalina (no comer carne, fórmula de AAs sin FA)
-Tetrahidrobiopterina (BH4) mejora tolerancia
Tirosinemia
-Dieta sin fenilalalina y tirosina
-Nitisinona (NTBC) para tipo 1
Orina color a jarabe de arce
-Dieta restringida de AAs ramigicados
-Biofactores como biotina o carnitina
Homocisteinuria
-Dieta restringida en metionina
-Tx. Con betaína anhidra
-B6
-Complicación: tromboembolismo
356
Aminoacidopatía que tiene como complicación el tromboembolismo
Homocistinuria
357
Cuales son las enfermedades por intoxicación más graves y por qué? (metabolopatías)
Las Acidemias orgánicas y trastornos del ciclo de la urea
Porque causan:
-Acidosis láctica
-Cetonuria
-Hiperamonemia
358
Clínica de las intoxicaciones por acidemias orgánicas y trastronos del ciclo de la urea
Debutan en primeras semanas de vida con una descompensación
-Vómitos
-Afectación neurológica
-Neutropenia
-Acidosis metabólica con anion gap elevado
-Cetonuria
-Hiperamonemia —>falllo hepático y encefalopatía (
A largo plazo:
-Disfunción renal progresiva
-Miocardiopatía dilatada e hipertrófica
-Olor a pies sudados o queso
-Bajo desarrollo cognitivo
359
Tratamiento de las intoxicaciones por acidemias orgánicas y trastronos del ciclo de la urea
Cuando hay hiperamonemia con encefalopatía:
-Urgente administación de quelantes de amonio (N-carbamilglutamato)
Tx general:
-restricción. Dietética de proteínas
-Biotina y carnitina
-Trasplante hepático es lo único curativo pero es riesgoso
360
Características de la galactosemia
Enfermedad de herencia AR
Intolerancia a galactosa (viene principalmente de la lactosa)
Se acumulan metabolitos en cristalino, hígado y cerebro. Genera CATARATAS
-Triada: Hipoglucemia + hepatomegalia + cataratas
Tx: exclusión de lácteos, contraindicación absoluta de lactancia materna.
361
Características de la fructosemia
Intolerancia a fructosa (componente de sacarosa)
-Herencia AR
-Va desde asintomática hasta grave
-Suele iniciar con la alimentación complementaria. Se presenta con choque, fallo hepático, ictericia, alteraciones de coagulación, hipoglucemia y letargia
-Formas crónicas tienen fallo de crecimiento y hepatomegalia
362
Características de las enfermedades por déficit energético (metabolopatías)
-Enzimas de la producción de energía alteradas
Manifestadas en periodo neonatal como:
-Hipoglucemia grave
-Fracaso multiorgánico
-Acidosis metabólica
Relacionada con antecedente de sx de HELLP o esteatosis gravídica materna
363
Características de la glucogenosis
No se puede sintetizar o degradar el glucógeno
Causa hipoglucemia e intolerancia al ejerecicio (incluso rabdo) y hepatomegalia
-Herencia AR
Tx:
-Manterner glucosa afecuada (comidas frecuentes, incluso nocturno)
El tx dietético no previene de compllicaciones a largo plazo: tumores hepáticos, osteoporosis, ERC
En la tipo 2 (enf de pompe) hay tx sustitutivo con å-glucosidadas humana recombiante
364
Características de los trastornos de la B-oxidación
-Herencia AR, se detecta en tamiz
-Px asintomáticos excepto en descompensaciones
Clínica:
-Hipoglucemia no cetósica,
-Hiperamonemia
-Arritmias
-Intolerancia al ejercicio y rabdo
-Retinitis pigmentada y polineuropatía
Tx:
-Evitar ayuno prollongado y dieta con ácidos grasos de cadena media
365
Herencia y tratamiento de las metabolopatías mitocondriales
Puede ser herencia
-AR y se da desde la infancia
-Materna mitocondrial y se da más tardío
NO hay tratamiento
Ejemplos: Sx Leigh, Sx MELAS, neuropatía óptica de Leber
366
Mejor momento (psicológicamente) para operar lactantes
-Antes de los 6 meses (no tienen conciencia de separación)
Entre los 6 meses y los 5 años es muy traumático
367
Cual es la malformación más frecuente del tracto genital femenino y cómo se manifiesta
La imperforación del hímen
Se manifiesta como amenorrea primaria.
Tx con himenectomía
368
Cirugías que se deben hacer en etapa neonatal
Atresia esofágica y anorrectal
Gastrosquisis y onfalocele
