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MIR > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Cinética del hierro depués de la hemólisis

A

El grupo hemo e catabolizado y el anillo de porfirina se convierte en pigmentos biliares.

-El hierro e incorpora a la ferritina (en hígado y médula ósea)

-Desde ahí puede transportarse por la transferrina hacia médula ósea

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2
Q

Definición de anemia según la OMS

A

Hemoglobina
-<13 g/dl en hombres
-<12 g/dl en mujeres

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3
Q

Efecto de la anemia sobre la curva de saturación de hemoglobina

A

La desplaza a la derecha.

Aumento de 2-3DPG que disminuye la afinidad de la Hb por el O2

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4
Q

Anemias microciticas

A

-VCM <80
-Suelen ser hipocrómicas
-Más común es ferropenia
-La de enfermedad crónica (tradicionalmente normo) puede ser micro
-Otras: sideroblásticas, talasemias, esferocitosis

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5
Q

Anemias normociticas

A

-80-100 fl
-Más frecuente es anemia de enfermedad crónica
-Otra: anemia hemolítica

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6
Q

Anemias macrocíticas

A

->100 fl
-La mayoría son megalblásticas (por falta de vit B12 y acido fólico) No confundir megaloblástica (precursores grandes en médula ósea) con macrocitossis
-Sangrado activo o anemia hemolítica (con aumento de reticulociutos que son mas grandes)

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7
Q

Qué son los reticulocitos, y cómo se dividen las anemias en función de ellos

A

-Eritrocitos jóvenes
-Normal en sangre periférica es 1-2%

Anemias
-Regenerativas: alto numero de reticulocitos (sangrado o hemólisis)
-Hiporregenerativas: no elevan los reticulocitos en sangre (aplasia medular)

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8
Q

Índice reticulocitario corregido

A

Medida de producción de eritros (igual a 1)

IC = % de reticulocitos x (Hto del paciente/ Hto normal) /2

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9
Q

Morfologías alteradas de eritrcitos y la enfermedad que asocian

A

-Roleaux o pila de monedas: diproteinemia como mieloma multiple
-Acantocito o espinocitos: insuficiencia renal, hepatopatía, abetalipoproteinemia
-Dacriocitos o lágrima: mieloptisis
-Poiquilocitos: mielodisplasia
-Dianocitos: ictericia obstructiva
-Equistocitos (fragmentados): hemólisis traumática
-Esferocitos: eserocitossis o inmunohemólisis

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10
Q

Inclusiones alteradas en eritrocitos y la enfermedad que asocian

A

-Punteado basófilo prominente: intoxicación por plomo o anemias sideroblásticas o talasemias.
-Policromatófilos: hemólisis
-Cuerpos de Heinz: hemólsis por oxidantes en favismo
-Cuerpos de Howell-Jolly: hipoesplenismo

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11
Q

Causa más habitual de macrocitois y de anemia megaloblástica

A

Alcohol
(Por déficit de B12 a largo plazo)

Megaloblástica es déficit de ácido fólico

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12
Q

Definición de aplasia de médula ósea

A

Disminución de tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos ocupativos.

Se acompaña de diminución de células sanguíneas en médula ósea.

Sospechar cuando: pancitoopenia + reducción de reticulocitos.
-Confirma dx. Hipocelularidad de médula ósea con biopsia

Esplenomegalia descarta dx de aplasia idiopática

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13
Q

Qué es la anemia de Fanconi?

A

-Una aplasia medular congénita
-Manifestada entre los 5-10 años
-Autosómico recesivo mutación en genes de reparacíón de ADN —> fallo medular, y predispocición a leuiicemia mieloide aguda y sensibilidad a farmacos alquilantes.
-Malformaciones: manchas café con leche, hipoplasia de pulgar y malformaciones de radio

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14
Q

Diagnóstico y tratamiento de la anemia de fanconi

A

Dx: Demostrar rupturas cromosómicas en linfocitos en sangre periférica expuestos a diepoxibutano o mitomicina C

Tx: trasplante de precursores hematopoyéticos

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15
Q

Aplasia selectiva de células rojas

A

-Eritroblastopenia o sindrome de Diamond-Blackfan
-Ausencia de reticulocitos en sangre periférica
-Tx: esteroides y transfusiones, sin no hay respuesta, transplante alogénico.

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16
Q

Causas de aplasias medulares adquiridas

A

-70% son idiopáticas (adulto jóvenes y depués de los 60 años)

-Fármacos: cloranfenicol, sulfamidas, tiazidas, antidiabéticos orales,, antitiroideos, quimioterapia

-Tóxicos: benceno, tolueno, DDT, pegamento

-Radiación ionizante

-Virus: VHC, VHB, CMV, VEB, togavirrtus, rubeola, VIH, parvovitus B-19

-Enfermedades autoinmunes

-Gestación

-Timomas

-Hemologinuria paroxistica nocturna

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17
Q

Patogenia de las aplasias medulares adquiridas y cínica

A

-Expansión oligoclonal de linfos T citotóxico que secretan IF-gamma y FNT-a y causan apoptosis de cél hematopoyéticas.

Clínica: anemia, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos

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18
Q

Criterios de gravedad de aplasia medular

A

Moderada
-Celularidad de MO <30%

Grave
-Celularidad de MO <25%
-Neutrófilos <500
-Plaquetas <20,000
-Reticulocitos <1%

Muy grave
-Grave +
-Neutros <200

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19
Q

Tratamiento de primera línea para aplasia de médula ósea

A

-Menores de 40 años: Transplante de progenitores hematopoyéticos de familiar (curación dle 80%)

-Mayores de 40 años: administración de globulina antilinfocitaria o antitimocítica con ciclosporina como inmunosuprresor

Otros (no primera línea): esteroides en dosis altas, transfusiones, gammaglobulina IV, eltrombopag (factor de crecimiento hematopoyético)

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20
Q

Definición de anemia mieloptisica

A

Mieloptisis: ocupación de la médula ósea por cualquier proceso que distorsiona la arquitectura normal.

-Causa salida de células inmaduras a la sangre periférica.

-Reacción leucoeritroblástica: presencia de células inmaduras en sangre.

Mieloptisis: reacción leucoeritroblástica + dacriocitos (células en lágrima)

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21
Q

Causas de mieloptisis

A

-Micrometástasis de carcinoma de médula ósea.
-Infiltración neoplásica de la médula ósea por procesos hematológicos malignos.
-Procesos inflamatorios
-Anomalías metabólicas

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22
Q

Qué patología tiene como célula clásica el Dacriocito o eritrocito en lágrima?

A

La mieloptisis (junto con reacción leucoeritroblástica)

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23
Q

Causa más frecuente de anemia

A

Deficiencia de hierro

(Aunque no todos los px. Con ferropenia desarrollan anemia)

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24
Q

Cinética de la absorción del hierro

A

Se absorbe en duodeno, yeyuno proximal y medio

Aumenta absorción: ácido gástrico, ácido ascórbico (vit C) y citrato

Disminuye absorción: fitatos y cereales de dieta

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25
Q

Función de transferrina y porcentaje normal de saturación

A

Transpporta el hierro en sangre desde que se absorbe hasta que llega a los precursores eritroides

Porcentaje de saturación normal del 33% (1 de cada 3 moléculas)

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26
Q

Función de la ferritina

A

Depósito de hierro en los macrófagos (a demás de hemosiderina)

Pequeña cantidad transporta hierro en plasma. Tiene MUY BUENA correlación con los almacenes de hierro en el organismo.

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27
Q

Causas de anemia ferropénica

A

-Disminución de aporte de hierro (dieta)
-Disminución de absorción: aclorhidriaa, gastrectomía, enf malabsortivas
-Deficiencia congénita de transferrina
-Aumento de pérdia de hierro: Hombres sangrado GI, mujeres menstrual
-Aumento de necesidades de hierro: embarazo, crecimiento

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28
Q

Clínica de la anemia ferropénica

A

-Síndrome anémico
-Síntomas de la ferropenia: estomatitis angular, glositis, ocena (atrofia de mucosa nasal), coiloniquia, disfagia, neuralgias, sx piernas inquietas, parestesisas, pica, pagofagia (hielo)

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29
Q

Diagnóstico de la anemia ferropénica

A

-Anemia microcítica hipocrómica
-Disminuición de sideremia

-Aumento de TRANSFERRINA en suero
-Disminución de SAT de transferrina
-Disminución de FERRITINA sérica (PRIMERA alteración y MEJOR parámetro de ferropenia)

-Puede haber trombocitosis
-Disminución de depósitos de hierro en biopsia de médula ósea.

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30
Q

Tratamiento de la anemia ferropénica

A

-Hierro VO (100-200 mg/día) en ayuno
Puede causar intolerancia gástrica

(Suspender hierro vo si se va a hacer colonoscopía10 días antes)

-Signo de respuesta al hierro: aumento de reticulocitos (8-10 dÍas). Hb normal a los 2 meses.

-Si hay intolerancia VO se puede dar hierro IV (ERC o IC con ferritina <100)

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31
Q

Marcador clave para el diagnóstico de la anemia ferropénica

A

FERRITINA sérica

Su reducción es la primera manifestación y el mejor parrámetro para detectar ferropenia

(La prueba más fiable es la biopsia de MO, pero casi no se hace)

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32
Q

Tipo de anemia presente en la enfermedad crónica y frecuencia

A

-Segunda anemia más común

-Suele ser normo-normo pero puede ser microcítica hipocrómica.

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33
Q

Patogenia de anemia por enfermedad crónica

A

-Normalmente la hepsidina se sintetiza (en hígado) cuando hay depósitos óptimos de hierro y reduce absorción

-En enfermedad crónica la hepcidina aumenta como un reactante de fase aguda (independiente de sideremia)

Otros mecanismos; reducción de vida media del eritrocito y inadeuada respuesta de MO por inflamación.

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34
Q

Diagnóstico de la anemia de enfermedad crónica

A

-Disminución de la concentración de transferrina (no hay transporte)
-Saturación de transferrina normal o disminuida.
-Aumento de hierro de depósito en médula ósea.
-Ferritina sérica incrementada o normal (no se usa el hierro que hay depositado)

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35
Q

Diferencias entre anemia ferropénica y por enfermedad crónica

A

-Ambas tienen reducción de sideremia y de saturación de transferrina

-La ferropénica tiene aumentada la transferrina y disminuida la ferritina

-La de enf. Cron. Tiene disminuida la transferrina y aumentada la ferritina sérica.

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36
Q

Tratamiento de la anemia por enfermedad crónica

A

Tratamiento de la enfermedad asociada

Puede emplearse hierro IV y promotores de eritropoyesis.

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37
Q

Etiopatogenia de las anemias megaloblá sticas

A

-Alteración en síntesis de ADN por déficit de folato o VitB12
-Disminución de velocidad de síntesis de ADN con desarrollo citoplasmático normal crea gran tamaño de precursores hematopoyéticos.

-Los progenitores eritroides megaloblásticos tienden a destruirse en MO por lo que hay celularidad aumentaada en MO pero producción de eritrocitos disminuida (eritropoyesis ineficaz)
-Es frecuente la pancitopenia

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38
Q

Hallazgos en sangre periférica y médula ósea en anemia megaloblástica

A

Sangre
-Eritros grandes y neutrofilos hipersegmentados.
-Reticulocitos no aumentados en dx pero sí tras tratamiento.
-Elevación de LDH y BI + hemólisis por eritropoyesis ineficaz.

Médula ósea
-Aumento de población hematopoyética por retaardo en división celular.

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39
Q

Metabolismo de la vitamina B12

A

-Almacenes suficientes para 3-6 años (tarda más en depletarse)

Se absorbe en el íleon UNIDO a factor intrínseco (secretado por células parietales del estómago)

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40
Q

Causas de deficiencia de vitamina B12

A

-Reducción de ingesta: vegetarianos
-Reducción de absorción:
—Deficiencia de factor intrínseco (gastrectomía, anemia perniciosa)
—Alteración intestinal (íleon terminal)
—Bacterias y parásitos que consumen B12 (sx asa ciega)
—Deficiencia de recetores ileales de factor intrínseco (sx. Imerslund-Grasbeck)
—Insuficiencia pancreática exócrina
—Fármacos: biguaniudas, anti H2, colchicina, anticoncetivos, alcohol, IBPs
-Alteración de utilizaaación: inactivación de B12 por óxido nitroso en anestesia.

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41
Q

Clínica de deficiencia de vitamina B12

A

-Alteraciones digestivas: Glositis atrófica de hunter, malabsorción

-Alteraciones neurológicas por alteración en mielinización: polineuropatías, alteración de sensibilidad vibratoria y proiocetiva y si avanzado, demencia (reversible al inicio)

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42
Q

Diagnóstico de anemia megaloblástica por deficiencia de B12

A

-Determinar B12 sérica (disminuida)

-Aumento de eliminación urinaria de ácido metilmalónico

-Incremento de niveles séricos de: HOMOCISTEÍNA y ÁCIDO metilmalónico

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43
Q

Tratamiento de déficit de Vit B12

A

-Tratar causa subyaacente
-Vit B12 IM: Respuesta reticulocitaria rápida (4-5 día) con normalización de parámetros en 1-2 meses.

-Administrar ácido fólico también
No dar puro ácido fólico porque empeora la clínica neurológica, dar las dos

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44
Q

Qué es la anemia perniciosa o enfermedad de Addison-Biermer

A

-Causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12

-Atrofia crónica de la mucosa gástrica oxíntica (cél parietales) autoinmune que lleva a ausencia de secreción de factor intrínseco y ácido clorhídrico

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45
Q

Etioatogenia y clínica de la anemia perniciosaa

A

-Destrucción autoinmune de células parietales gástricas
-Anticuerpos contra cél parietaales en 90% y anti Factor Intrínseco (más específicos) en 60%.
-Proceso pre maligno

Clínica:
Déficit de B12
Anemia insidiosa que empeora lentamente

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46
Q

Diagnóstico y tratamiento de la anemia perniciosa

A

Dx:
-Deficiencia de cobalamina
-Determinación de anticuerppos vs cél parietal o vs. Factor intrínseco

Tx:
-Administración de B12 parenteraaal de porvida
-Seguimiento endoscópico por alta incidencia de adenocarcinoma gástrico

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47
Q

Causa más frecuente de macrocitosis sin anemia

A

Alcoholismo

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48
Q

Déficit vitamínico (de los que causan anemia megaloblástica) más común

A

Deficiencia de ácido fólico

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49
Q

Metabolismo del ácido fólico

A

El ácido fólico es inactivo, tiene que pasar por la folato reductasa para formar ácido folínico.

Se absorbe en el yeyuno y se almacena en el hígado (las reservas duran 3-4 meses)

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50
Q

Causas de deficiencia de folato

A

-Disminución de aoprte: alcoholismo y desnutrición
-Disminución de absorción: Uso de AAS
-Aumento de consumo: embarazo, infancia o hematopoyesis activa
-Activación bloqueada de folatos (antagonistas de folato reductasa) como Metotrexate, trimetorim
-Incremento de pérdidas: enteroatía pierde proteínas.

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51
Q

Clínica de la deficiencia de folato (anemia)

A

Igual que la por déficit de B12, pero SIN trastornos neurológicos (no interviene en mielinización)

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52
Q

Diagnóstico y tratamiento de la deficiencia de folatos

A

Dx;
-Folato sérico <4ng/ml
-Folato intraeritrocitario <100ng/ml (más fidedigno)

Tx:
-Ácido fólico VO
-Si es por alteración de folato reductasa, dar ácido folínico 1mg/24h

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53
Q

Causas por las que una gastrectomía puede generar anemia

A

-Dificulta absorción de B12 (factor intrínseco) anemia megaloblástica

-Dificulta la absorción de hierro (por ausencia de ácido clorhidrico)

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54
Q

Reticulocitos en anemias megaloblásticas

A

Son hiporregenerativas (reticulocitos bajos)

Cuando das tratamiento empiezan a aumentar los reticulocitos

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55
Q

Niveles de homocisteína y ácido metilmalónico en anemias megaloblásticas

A

Tanto déficit de B12 como de folato auementan la HOMOCISTEÍNA

SOLO déficit de B12 aumenta ÁCIDO METILMALÓNICO

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56
Q

Clasificación de las anemias hemolíticas

A

Por causa:
-Intracorpuscular (hereditarias)
-Extracorpuscular (adquiridas, excepto por hpn)

Por lugar donde ocurren:
-Intravasculares
-Extravasculares (bazo)

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57
Q

Características del síndrome hemolítico (comunes en las anemias hemolíticas)

A

-Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero.

-Si hay hemolisis intravascular grave: se agota la haptoglobina, or lo que queda hemoglobina libre que se filtra en el glomérulo y aparece en la orina. (Hemoglobinuria o hemosideinuria implican hemoólisis INTRA vaascular grave)

-Respuesta medular con aumento de reticulocitos

Triada: anemia, ictericia y esplenomegalia.

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58
Q

Causas de anemias hemolíticas congénitaas

A

-Defectos en la membrana del eritro

-Enzimopatías o trastornos metabólicos del eritro

-Defectos en la composición de la hemoglobina.

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59
Q

Etiopatogenia de la esferocitosis hereditaria (Enfermedad de Minkowski-Chauffard)

A

-Más frecuente en europeos, dominante.

-Trastorno en proteínas de membrana
-50% ankirina
-25% banda 3
-25% espectrina

Genera anclaje defectutuoso de fosfolipidos con aumento de pemeabilidad de membrana a sodio y agua.

Entra agua y se deforma volviendose hiperesférico.

No se pueden adaptar a la microcirculación y mueren en los sinusoides esplénicos.

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60
Q

Clínica de la esferocitosis hereditaria (Enfermedad de Minkowski-Chauffard)

A

-Puede ser desde asintomática hasta hemólisis congénita.

-Icrericia y esplenomegalia
-Crisis hemolíticas desencadenadas ppor infecciones.
-Anemia por deficiencia de ácido fólico (por consumo)

Complicaciones:
-Colelitiasis
-Mieloatía espinal
-Úlceras maleolares

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61
Q

Diagnóstico de la esferocitosis hereditaria (Enfermedad de Minkowski-Chauffard)

A

-Presencia de esferocitos (no patognomónico también hay en inmunohemolíticas)
-Característico son esferocitos con aaumento de la CHCM (concentración de Hb incrementada)
-VCM normal o disminuido (microesferocitos)

-Prueba de hemólisis osmóticaaa en medio hipoosmolar (por alteración de la permeabilidad)
-La hemólisis se previene con glucosa en el medio (a diferencia de otras hemólisis)

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62
Q

Tratamiento de la esferocitosis hereditaria (Enfermedad de Minkowski-Chauffard)

A

-Esplenectomía (depués de los 5-6 años)
-Previamente vacunar vs neumococos, meningococos, H influenzaae.

-Administrar ácido fólico para prevenir crisis megaloblásticas (por consumo)

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63
Q

Características de la elitocitosis hereditaria

A

-Trastorno AD
-Más común que la esferocitosis pero NO produce clínica
-Defecto en la espectrina
-Eritro elítico pero SIN fragilidad osmótica
-Forma rara: piroppoiquilocitosis con microcitosis, forma irregular y se rompen a 45 grados.

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64
Q

Qué es la xerocitosis (en hemato)

A

Deshidratación del hematíe por pérdida de potasio y agua.

Hemólisis por traumatismos repetidos (ex natación)

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65
Q

Epidemio y etiopatogenia de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

A

-Causa más común de anemia hemolítca enzimopática
-Herencia ligada al X

Ciclo de hexosas-monofosdato generan NADH que reduce el glutatión que evita la oxidación de los sulfhidrilos (para no producir metahemoglobina)

-Falla en el ciclo causa que se forme metahemoglobina y se precipite en cuerpos de Heinz que lesionan la membrana y causan hemólisis.

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66
Q

Clínica de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasaa

A

-Puede ser asintomático o hemólisis compensada
-Puede ser grave con hemólisis neonatal
-Crisis hemolíticas por infecciones, acidosis, fiebre, favismo, fármacos (dapsona, nitrofurantoína, glibenclamída, vit K)

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67
Q

Diagnóstico y tratamiento de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

A

Dx:
-Dosificación enzimática del eritro que evidencia deficiencia de la enzima. (No hacer en sangre rica en reticulocitos porque tienen más G-6-F DH.

Tx:
-Evitar desencadenantes de crisis hemolíticas
-Administrar ácido fólico.

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68
Q

Otras enzimopatías de los eritocitos

A

-Deficiencia de piruvato-cinasa (AR)

-Deficiencia de pirimidina-5-nucleotidasa (punteado basófilo)

-Exceso de desaminasa de adenosina (disminuye ATP en el eritro)

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69
Q

Hemoglobina normal en el eritrocito

A

-4 cadenas globina y 4 núcleos hemo

-97% es Hb A con 2 cadenas ą y dos cadenas B
-2% es Hb A2 (2 alfa, 2 delta)
-1% es Hb fetal (2 alfa, 2 gamma)

Genes de cadenas alfa en cromosoma 16, resto en cromosoma 11

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70
Q

Definición y epidemio de las talasemias

A

-Disminución de síntesis de cadenas B (B-talasemias) más frecuente en mediterráneo, áfrica y oriente próximo.
-Disminución de cadenas alfa (ą-talasemias) más frecuente en asia y mediterráneo.

-Defecto hemolítico por exceso de cadena globina que sí se sintetiza y al no poder unirse con la defectuosa, se precipita en el eritro causando lesión y hemólisis + eritropoyesis ineficaz.

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71
Q

Clínica de B tasemia major, o anemia de Cooley o Talasemia homocigota B0

A

-Descenso importante en síntesis de Hb A1 con aumento de A2 y F.
-Aumento de eritropoyetina con hiperplasia de médula ósea y malformaciones óseas en el niño (pseudoquistes en manos y pies y cráneo en cepillo, senos mal neumatizados y mala colocación dentaria)
-Aumento de absorción de Fe con hemosiderosis
-Organomegalias por eritropoyesis extramedular
-Cardiopatías por hemosiderosis (causa común de muerte)

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72
Q

Diagnóstico y tratamiento de B tasemia major, o anemia de Cooley o Talasemia homocigota B0

A

Dx:
-Px con hemólisis congénita grave, microcitosis e hipocromía.
-Confirma con electroforesis de Hb con descenso de A1 y aumento de A2 y F
-No aparece en el RN sino hasta los 6-8 meses (por Hb Fetal)

Tx:
-Trasplante de precursores hematopoyéticos
-Si no se puede, esplenectomía
-Transdfusiones (evitan malformaciones óseas por hierplasia medular)
-Quelante de hierro (desferroxamina) para evitar sobrecarga de Fe
-Aumentar Hb Fetal con síntesis de cadenas gamma: butirato, 6-azacitidina e hidroxiurea.

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73
Q

Características de la B-talasemia minor o rasgo talasémico B+ o heterocigotos simples

A

-No presentan anemia ni sintomatología
-Variante más frecuente.
-Px con microcitosis con no. Normal de eritros
-Células diana y punteado basófilo
-Electroforesis con ligero aumento de Hb A2

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74
Q

Características de las ą-talasemias

A

-Más raras y de gravedad variable
-Portador silencioso (3 alfas)
-Rasgo talasémico (2 alfas)
-Enfermedad de hemoglobina (0 alfa 4 beta)
-Hemoglobina de Bart (4 gamma 0 alfa)

-No aumenta hb A2 ni F por falta de cadenas alfa.

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75
Q

Características de la Hemoglobinopatía S o anemia de células falciformes o drepanocitosis

A

-Gravedad clínica variable
-Hb S que cuando pierde O2 o cuando el eritro se deshidrata, la Hb se polimeriza y se precipita dentro del eritro. Esto le da forma de hoz (cél falciforme)
-Los drepanocitos colapsan la microcirculación causando crisis vasoclusivas —> isquemia —> infartos. + destrucción del hematíe = hemólisis intravascular.

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76
Q

Clínica de la anemia de células falciformes o drepanocitosis (Hb S)

A

-Infartos de médula renal que se reconocen con la aparición de isostenuria.
-Infartos a huesos, cerebro, pulmón, riñón, piel y bazo.
-Los infartos de bazo causan una “autoesplenectomía” (mortalidad por sepsis neumocócica)
-Sobreinfección de infartos óseos
-Insuficiencia resiratoria aguda.

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77
Q

Diagnóstico y tratamiento de la anemia de células falciformes o drepanocitosis (HbS)

A

Dx
-Sospecha clínica confirmada por electroforesis de Hb

Tx
-Durante crisis vasooclusivas es hidratación y analgesia
-Vacuna contra germenes encasulados
-Hidroxiurea para producir Hb F
-Transfusiones
-Transplante de precursores hematopoyéticos en casos graves a edades precoces.

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78
Q

Característica de otras hemoglobinopatías

A

Algunas aumentan la afinidad por el O2 causando que no se ceda a los tejidos con hipoxia secundara, lo que lleva a eumanto de EPO con POLIGLOBULIA secundaria.

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79
Q

Causas de hemólisis química

A

-Arsénico, cobre
-Anfotericina B
-Veneno de arañas, serpientes
-Toxinas de clostridios

Causan lesión directa a la membrana del hematíe

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80
Q

Causas de hemólisis por trauma eritrocitario

A

Presencia de esquistocitos (fragmentados)

-Hemoglobinuria de la marcha (traumatismos repetidos al caminar)

-Patología Cardiovascular (estenosis o insuficiencia aórtica o prótesis valvulares

-Alteraciones en la microcirculación: anemia microangiopática (CID, rechazo de injerto renal, Hipertensión maligna, eclampsia, vasculitis, neoplasias, SHU, PTT)

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81
Q

Características de las anemias inmunohemolíticas

A

-Hemólisis mediada por Igs y/o complemento

-Activación del complemento por IgM y destrucción inmediata de membrana del eritro (por C5-C9) y es INTRAVASCULAR

-Mediada por IgG es en el bazo (EXTRAVASCULAR) por macrófagos esplénicos. Pueden destruir al hematíe o formar esferocitos (por fagocitosis parcial)

Prueba de Coombs detecta Igs o complemento sobre la membrana del eritro (directo) o anticuerpos en el plasma (indirecto)

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82
Q

Características de anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes-

A

-Causan el 70-75% de las hemólisis
-Más frecuentes en mujeres
-Secundarias a otros procesos como linfoproliferativos, colagenosis (LES), fármacos.

-Clínica de hemólisis crónica con trombopenia autoinmune secundaria (sx. De Evans)

-Hemólisis por IgG (en bazo)

-Tx de enfermedad de base + esteroides
-Esplenectomía
-Inmunosupresores como azatiorina o ciclofosfamida
-Rituximab

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83
Q

Características de las anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos.

A

-Anticuerops que se fijan al eritrocito a bajas temperaturas y sólo causan hemólisis en temp abajo de lo fisiológico
-20% de las anemias inmunohemolíticas

Enfermedad de aglutininas frías
-IgM, hemólisis intravascular
-IgMs vs membrana del hematíe
-Acrocianosis tras exposioción a frío
-Evitar frío (no responde a esteroides o eslplenectomía)
-Tx. Con rituximab
-Transfusiones a 37 grados y se pueden lavar los hematíes ((8ara reducir antígenos)

Enfermedad de Donath-Landsteiner o hemoglobinuria paroxistica a frigore. Muy infrecuente, asociada a sífilis.

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84
Q

Anemias inmunohemolíticas por fármacos

A

-10-20% de los casos de inmunohemólisis
-Unión de farmaco a membrana de hematíe o hemólisis tipo hapteno (penicilina, por IgG)

-Hemólisis por inmunocomplejos, espectador inocente. (Por activación del complemento, hemolisis intravascular)

-Formación de autoanticuerpos (ą-metildopa, tipo IgG en bazo)

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85
Q

Etiopatogenia de la Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava-Micheli

A

-Trastorno de célula madre pluripotencial de la MO con exceso de sensibilidad al complemento

-Mutación del gen PIG-A ligado al X
-Bloqueo de síntesis de glicosilfosfatidil inositol (GPI) encargado de ligar proteínas a membrana celular como CD55 y CD59.
-Hemólisis intravascular por deficiencia de CD59 que bloquea la acción del complejo de ataque de membrana del complemento.
-Activaciones esporádicas del complemento (fisiológicas) destruyen la membrana de eritros, leucos y plaquetas.
-Se acompaña de hemoglobinuria
-Nocturna por acidosis fisiológica que activa comlemento
-Puede asociarse a aplasia de MO o leucemia aguda.

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86
Q

Clínica de la Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava-Micheli

A

-Procesos hemolíticos (hemoglobinuria)
-Trombosis venosa de repetición (menor frecuencia, arterial) en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (sx. Budd-chiari) o mesentéricas.
-Trombosis por activación plaquetaria y depleción de óxido nítrico or hemoglobina libre en plasma

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87
Q

Diagnóstico de la Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava-Micheli

A

-Deficiencias de proteínas CD55 y CD59 en citometría de flujo en al menos 2 líneas hematológicas.

-Sospechar en px. Con hemólisis de causa poco clara, pancitoppenia o trombosis de repetición

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88
Q

Tratamiento de la Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava-Micheli

A

-Única curación posible: trasplante de progenitores hematopoyéticos

-Eculizumab: anticuerpo anti C5 (requiere vacunación antimeningocócica para su uso)

-En crisis hemolíticas: esteroides o andrógenos pueden ayudar.

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89
Q

Definición de síndromes mielodisplásicos

A

-Enfermedades clonales de la celula madre hematopoyética
-Citopenias, displasia en 1 o más líneas celulares, hematoppoyesis ineficaz, riesgo de leucemia mieloide aguda

-Se da en varones al rededor de los 70 años

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90
Q

Etiología de los síndromes mielodisplásicos

A

Primarios
-80% son idiopáticos
-Acúmulo de daño genético relacionado a la edad

Secundarios (mal pronóstico)
-Factores asociados en 15-20%
-Alquilantes e inhibidores de topoisomerasa II (antraciclinas, mitoxantrona, etopósido=
-Radiaciones o tóxicos como el benzol
-Hereditarios: anemia de fanconi, disqueratosis congénita, otros síndromes.

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91
Q

Clínica de los síndromes mielodisplásicos

A

-Curso indolente y progresivo
-Anemia progresiva con VCM normal o aumentado (puede ser otra citopenia)
-Avanzado: anemia + infecciones por leucopenia + sangrado por trombopenia
-Síntomas relacionados con hemosiderosis
-1/3 de los casos presenta leucemia aguda mieloblástica como clínica final

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92
Q

Diagnóstico de síndromes mielodisplásicos

A

-Sospecharse en citoppenias inexplicadas
-Considerarse en anemias sideroblásticas con exceso de hierro y aumento de sat de transferrina.

Hallazgos en sangre periférica
-Anemia normo o macro, bajos reticulocitos, funcion anormal del eri.
-Leucoenia con GRANULOCITOS HIPOSEGMENTADOS (al revés que en anemias megaloblásticas)
-Trombopenia con anomalias morfológicas y funcionales.

Hallazgos en médula ósea
-Médula hipercelular
-Displasia: micro-megacariocitos
-Sideroblastos en anillo (tinción de Perls)
-Alteraciones citogenéticas en 50% de lso casos (más frecuente es del(5q) y trisomía 8)

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93
Q

Tratamiento de los síndromes mielodisplásicos

A

SMD de bajo riesgo
-Calificación IPSS-R <3.5
-Factores estimulantes de eritroppoyesis y transfusiones segun necesidades.
-Quelantes del hierro
-En caso de del(5q) tx con lenalidomida

SMD de alto riesgo
-TPH alogénico en menores de 70 años
-Resto de px: agentes hippopmetilantes (azacitadina, decitabina) + medidas de soporte (como en bajo riesgo)

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94
Q

Definción de poliglobulia

A

Incremento del hematóctito
->48% en mujeres
->52% en hombres

Sospecha con aumento de Hb
->16.5 en mujeres
->18.5 en hombres.

Depende de vol. plasmático y masa eritrocitaria real.

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95
Q

Qué es el síndrome de Gaisböck o policitemia espuria o eritrocitosis relativa

A

Cuando no hay un aumento de la masa eritrocitaria, pero parece por un descenso del volumen plasmático con elevación de Hb y Hto

Como en la HTA que se pierde agua por presión hidrostática alta, empeora con diuréticos.

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96
Q

Diferencia entre eritrocitosis primarias y secundarias

A

Primarias
-No dependen de eritropoyetina
-Policitemia vera
-Policitemia de chuvash, metahemoglobinemia

Secundarias:
-Por incremento de EPO en respuesta a hipoxia
-Fisiológicas: hipoxemia arterial como en EPOC, shunt cardiaco Der-Izq, SAOS, sx. De pickwick, altitud, intoxicación por CO, tabaco, hemoglobinopatías con exceso de afinidad al O2
-Patológicas: por aumento inapropiado de la EPO como en NEOPLASIAS (hipernefroma o carcinoma de célula renal, hepatocarcinoma, hemangioblastoma cerebeloso) y enfermedades renales (poliquistosis, hidronefrosis, traspplante, estenosis)
-Otras causas secundarias: inyección de EPO, andrógenos o anabólicos.

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97
Q

Deficinición de eritrocitosis combinada y eritrocitosis inaparente

A

Combinada
-Aumento de masa eritrocitaria con reducción de volumen plasmático
-Común en fumadores

Inaparente:
-masa eritrocitario y volumen igualmente aumentados. Con Hto normal

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98
Q

Tratamiento de las poliglobulias secundarias (con EPO aumentada)

A

-Sangrías cuando:
—-Hto >55% en mujeres
—-Hto >60% en hombres
-Necesarias para reducir hiperviscosidad sérica.

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99
Q

Definición y clasificación de neoplasias mieloproliferativas crónicas

A

-Mutación en la célula germinal pluriotencial prolifera excesivamente, aumentando las series hematopoyéticas, usualmente con predominio de una.

Clasificación
Clásicas
-PV: Policitemia vera: serie roja
-LMC: Leucemia mieloide (o granulocítica) crómica: serie blanca
-TE: Trombocitopenia esencial: plaquetas
-MF: Mielofibrosis con metaplasia mieloide: tejido fibroso colagénico

No clásicas
-Leucemia neutrofílica crónica
-Leucemia eosinofílica crónica
-Mastocitosis sistémica
-Inclasificables.

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100
Q

Alteraciones genéticas recurrentes en las neoplasias mieloproliferativas crónicas

A

Mutación de la tirosina cinasa JAK2
-En 95% de policitemia vera
-En 50-60% de trombocitosis esencial y mielofibrosis
-Cromosoma 9p
-Inhibe apoptosis, con formación de colonias eritroides espontánea (independiente de EPO)

Cromosoma Philadelphia o gen de fusión BCR-ABL1 por t(9;22)
-En 95% de los casos de leucemia mieloide crónica
-Es una traslocación de cromosomas 9 y 22 con unión del oncogen ABL del 9 con el oncogen BCR del 22
-Facilita la proliferación e inhibe la apoptosis.

Otras alteraciones genéticas
-Mutaciones en receptor de trombopoyetina
-Mutación en proteína de retículo endoplásmico CALR

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101
Q

Definición y epidemio de la policitemia vera

A

Aumento de eritrocitos por mutación en JAK2

Se da en varones de edad media con causa desconocida.

102
Q

Fases clínicas de la policitemia vera

A

Fase prodrómica o prepolicitémica
-Asintomáticos
-Niveles de Hb y Hto borderline para el dx.

Fase policitémica
-Signos y síntomas como rubicundez, cefalea, acúfenos, mareos, parestesias, trastornos neurolígocos por bajo flujo cerebral, hiperviscosidad, trombosis, hemorragias
-Síntomas de hipermetabolismo como reducción de peso y sudotración nocturna, hipersensibilidad ósea y prurito, HAS.
-Esplenomegalia en 75% y hepatomegalia en 1/3
-Aumento de Hto con VCM reducido
-Aumento de leucos con aumento de fosfatasa alcalina leucocitaria
-Disminución de EPO y aumento de B12 sérica
-Trombocitosis
-Hiperplasia de MO
Mutación JAK2 exon 12

Fase gastada o de fibrosis pospolicitémica
-Disminución progresiva de la poligeración clonal con reducción del Hto
-Puede llevar a la anemia y fibrosis medular.

103
Q

Pronóstico de la policitemia vera

A

-Incurable más que con trasplante de PHP
-Causa más frecuente de muerte son trombosis
-Supervivencia media 14 años-

104
Q

Tratamiento en la policitemia vera

A

Pacientes con bajo riesgo
-Flebotomías para alcanzar Hto <45% en hombres y <42% en mujeres

Pacientes de alto riesgo:
-Tratamiento mielosupresor con hidroxiurea
-Flebotomías

Otros tx.
-AAS
-Interferon alfa
-Anagrelida
-Busulfán
-Ruxolitinib

105
Q

Definición y etiopatogenia de la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o agnogénica

A

-Mutación clonal de CGP con mielofibrosis reactiva

-Por proliferación de megacariocitos en MO que causa inflamación y fibrosis
-Puede causar hematoppoyesis extramedular

Es la neoplasia mieloproliferativa crónica más infrecuente
-Idiopática y se da en la edad media.

106
Q

Clínica de la mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o agnogénica

A

-Anemia e hippermetabolismo
-Visceromegalias progresivas (sobre todo esplenomegalia)
-Lesiones óseas osterocondensantes por la fibrosis medular en 20-25%
-Hipertensión portal por hepatomegalia

107
Q

Diagnóstico y tratamiento de mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o agnogénica

A

Dx:
-Fibrosis medular y mieloptisis (rección leucoeritroblástica + dacriocitos)
-Confirmado por “aspirado seco” de médula ósea y bioppsia con fibrosis
-Alteraciones citogénicas en cromosomas 7, 8 y 9 en 50%

Tx
-Trasplante alogénico de PHP en jóvenes
-Supervivencia de 6 años
-Hidroxiurea en fase proliferativa
-Ruxolitinib (inhibidor JAK1 y JAK2) en fase fibrótica
-Danazol, talidomida o lenalinomida con esteroides para mejorar la anemia

108
Q

Definición y clínica de la tombocitosis escencial

A

-Es la neoplasia mieloproliferativa más frecuente
-Aumento de las plaquetas >450

Clínica
-50% asintomáticos
-Fenómenos hemorrágicos o trombóticos
-Oclusión microvascular con dolor urente en manos, pies y dedos: Eritromelalgia.
-Evoluciona 10% a mielofibrosis a los 10 años.

109
Q

Tratamiento de la trombocitosis esencial.

A

Px bajo riesgo (sin FR CV y <60 años)
-No requieren tratamiento
-AAS a dosis baja si hay mutación JAK2

Px alto riesgo
-Mielosupresor hasta tener plaquetas entre 400-450.
-Hidroxiurea es el tx. De elección.
-AAS a dosis bajas (excepto en trombocitosis extremas por aumento de riesgo de sangrado)

110
Q

Definición, epidemio y etiopatogenia de la Leucemia mieloide crónica.

A

-Neoplasia mieloprolioferatica con predominancia de la serie mieloide.

-Se da más en hombres, y a los 50-60 años

-Causada por la mutación del cromosoma philadelphia t(9;22) hasta en el 95%

111
Q

Clínica de la leucemia mieloide crónica

A

20-40% son asintomáticos al dx. Y solo hay leucos elevados en BH de rutina

-Hipermetabolismo: astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna
-Heppatoesplenomegalia: por infiltración de granulocitos
-Síndrome anémico progresivo

112
Q

Diagnóstico de la leucemia mieloide crónica

A

En sangre periférica
-Aumento de leucos en todas sus etapas madurativas
-Anemia normo normo sin elevación de reticulocitos
-DISMINUCÏÓn de la fosdatasa alcalina laucocitaria, así como la mieloperoxidasa y lactoferrina

En Médula ósea
-Hipercelularidad con aumento de la relación mieloide/eritroide

Citogenética
-95% traslocación (9;22) detectada por FISH o gen de fusión BCR/ABL1 por PCR

113
Q

Fases de la leucemia mieloide crónica

A

Fase crónica
-Aumento de la proliferación de serie blanca + desdiferenciación con cél inmaduras en sangre periférica
-Anemia progresiva y hepatoesplenomegalia

Fase acelerada
-Aumento llamativo de hepatoesplenomegalia
-Infiltración de órganos por cél leucémicas
-Aumenta el porcentaje de blastos en MO y en sangre

Fase blástica o de transformación a leucemia aguda
-Blastos en MO o sangre >20%
-Esta fase ocurre en el 80% de px y predomina aguda mieloblástica
-Peor pronóstico que las leucemias agudas de novo.

114
Q

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica

A

-Imatinib (inhibidor de tirocina cinasa) es el tx inicial más usado. Resppuesta en 87% a los 5 años y superviencia global de 89%

-Inhibidores de 2a gen más potentes (nilotinib, dasatinib o bosutinib)
-Inhibidores de 3a generación (ponatinib)

-Si hay resistencia a inhibidores tirocina cinasa en fase crónica o hay progresión a fase acelerada bajo tratamiento se indica el trasplante de precursores hematopoyéticos.

115
Q

Definición de leucemia linfática crónica

A

-Neoplasia monoclonal de linfos B, funcionalmente incompletentes con vida media alargada que se van acumulando.
-Tienen menor concentración de Igs de superficie y no secretan Igs solubles a la sangre

-Se caracteriza por inmunodeficiencia humoral.

116
Q

Epidemio de la leucemia linfática crónica (LLC)

A

-Es el 25% de las leucemias
-Es la forma más frecuente de leucemia crónica en países occidentales
-Forma más frecuente de leucemia en ancianos.
-70 años, más hombres 1.7:1

117
Q

Clínica de la leucemia linfática crónica

A

-Fase inicial asintomática

-Progresa a síndrome anémico por infiltración de MO, síntomas B (fiebre sin infección, pérdida de peso, sudoración nocturna), hepatoesplenomagalia e infiltración de órganos, sobre todo adenopatías.

-Enfermedad avanzada con tromboppenia e infecciones de repetición por inmunodeficiencia humoral. (Hipogammaglobilinemia progresiva) causa común de muerte.

118
Q

Qué es el síndrome de Richter?

A

Transformación de una leucemia linfática crónica en una linfoma difuso de célula grande.

119
Q

Diagnóstico de leucemia linfática crónica

A

-Leucocitosis con linfocitosis absoluta con pequeño tamaño y morfología normal.
-Jamás tiene blastos en sangre
-En frotis hay manchas de Gümprecht por ruptura de cél leucémicas.

Linfocitosis (pequeños y maduros) >5,000 con expresión de CD19, CD5, CD23, CD79b y CD20 con monoclonalidad de cadena ligera.

-No se requiere estudiar MO para el dx.
-Si hay citopenias por infiltración de MO se diagnostica independientemente de la cifra de linfocitos.

120
Q

Inmunofenotipo de las células B en la leucemia linfática crónica

A

-CD5: marcador T expresado de manera aberrante
-CD19: marcador B
-CD20: marcador B
-CD23: marcador de activación
-Expresión débil de Igs de superficie
-ZAP-70: receptor de T expresado aberrantemente (mal pronóstico)
-CD38: mal pronóstico

121
Q

Alteraciones cromosómicas en la leucemia linfática crónica (LLC)

A
  • 55% Deleción del brazo largo del cromosoma 13. Del(13q). Buen pronóstico.

-25% Deleción del brazo largo del cromosoma 11. Del (11q). Mal pronóstico

-5-8%: deleción del brazo pequeño del cromosoma 17. Del (17p). Predice refractariedad.

-10-12%: Trisomía 12 y cariotipo normal. Pronóstico intermedio.

122
Q

Estadificación de la leucemia linfática crónica

A

Clasificación de RAI: linfocitosis, trombopenia, esplenomegalia.. Estadios del 0 al 4 y riesgo según..

Clasificación de BINET o internacional
-Estadio A, B y C, mismos criterios que RAI

123
Q

Criterios de leucemia linfática crónica activa (para inciar tx)

A

-Iniciar tx. Con enfermedad activa con:
-Evidencia de enf. Medular progresiva
-Esplenomegalia progresiva
-Adenopatías masivas o progresivas
-Linfocitosis progresiva con aumento de más del 50% en 2 meses o duplicación en 6 meses.
-Anemia autoinmune y/o trombopenia
-Síntomas constitucionales.

124
Q

Tratamiento de leucemia linfática crónica

A

Inmuno poliquimioterapia:
-De elección para 65 años sin factores de mal pronóstico
-Esquema FCR (fludarabina, ciclofosfamida y rituximab)

Inhibiores de tirosin-quinasa de Bruton
-Ibrutinib
-Primera línea en px. Con datos de mal pronóstico (Del(17P) o mut TP53, Del(11q).

Inmuno-monoquimio
-Clorambucilo + obinutuzumab.
-Bendamustina o fludarabina + rituxumab)

Si es enf. Refracteria: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

125
Q

Definición de tricoleucemia o lecuemia de células peludas.

A

-Leucemia B
-Células con proyecciones citoplásmicas en forma de pelos
-Tinción para fosfatasa ácida resistente al tártaro y marcadores pan B + CD11c, 25, 103 y 123
-Mutación BRAF

126
Q

Clínica de la tricoleucemia

A

-Pancitopenia y esplenomegalioa progresiva hasta hacerse masiva.
-NO presenta adenopatías (a diferencia de la LLC y enf. De Hodgkin)

127
Q

Diagnóstico de tricoleucemia

A

-Aspirado medular seco por fibrosis medular que acompaña al tumor.
-Biopsia

-Hasta 30% se asocian a vasculitis (panarteritis nodosa) y se complica con neumonía por Legionella.

128
Q

Tratamiento de la tricoleucemia

A

-Cladribina (2-clorodesoxiadenosina) es el fármaco de primera elección con más de 70% de remisiones completas mantenidas.

129
Q

Características de las leucemias agudas

A

-Presencia de BLASTOS que sustituyen el tejijdo hematopoyético normal
-Descenso progresivo de cél normales de las 3 series hematopoyéticas
-Alteración clonal con ventaja proliferativa e incapacidad de hematopoyesis normal
-Al menos 20% de blastos en MO o sangre periférica.

130
Q

Causas de leucemias agudas

A

-Radiación ionizante: RT previa
-Genético: inestabilidad cromosómica, Down o Li-fraumeni
-Químicos: benceno, tabaco, QT, alquilantes, inhibidores de topoisomerasa
-Evolución de otras enfermedades: síndromes mielodisplásicos, neoplasias mieloproliferativas crónicas, hemoglobinuria paroxística nocturna.

131
Q

Epidemio de las leucemias agudas

A

-Son el 3% de las neoplasias, y 50% de las leucemias

-Leucemia aguda linfoblástica (LAL) más frecuente en niños 2-5 años

-Leucemia aguda mieloblástica (LAM) más frecuente en adultos 60 años y neonatos.

132
Q

Estirpe predominante en las leucemias linfoblásticas

A

Estirpe B en un 80-85%

133
Q

Característica histológica distintiva de estirpe mieloide en leucemias agudas (mieloblásticas)

A

Bastones de Auer en las células (presencia de mieloperoxidasa)

Son más comunes en las variantes M2 o M3

134
Q

Clasificación morfológica de leucemias agudas linfoblásticas

A

L1: Blastos pequeños

L2: blastos grandes

L3: tipo Burkitt con citoplasma vacuolado (en cielo estrellado)

135
Q

Características de las leucemias agudas linfoblásticas y mieloblásticos (citológicas)

A

-Mieloides: tienen granulación y bastones de Auer (en variedades M1, M2, M3 y M4)

-Linfoides: no tienen granulaciones, y se dividen en L1, L2 o L3 según su tamño y presencia de vacuolización.

136
Q

Alteraciones citogenéticas en la leucemia aguda mieloblástica

A

De BUEN pronóstico
-t(8;21) en M2
-t(15;17) en M3
-inv(16) o t(16;16) en M4

Mal pronóstico
-FLT3-IDT (duplicación en tándem del gen de la tirosina cinasa)

137
Q

Alteraciones citogenéticas en la leucemia aguda linfoblástica B

A

-Hiperploidía (más de 50 cromosomas) es la más frecuiente, buen pronóstico y típica de la infancia
-Hipoploidía: de mal pronóstico

De buen pronóstico
-t(12;21) frecuente en LAL infantil

De mal pronóstico
-Cromosoma philadelphia t(9:22) en adultos (peor pronóstico)
-t(4;11) infantil
-t(1;19) infantil

138
Q

Clínica de las leucemias agudas

A

-Manifestaciones por desplazamiento de hematopoyesis normal por blastos en MO
-Infiltración de blastos en otros tejidos
-Fracaso de hematopoyesis causa anemia, neutropenia con infecciones de repetición y trombopenia con hemorragias.

-En variante M3 es característica la CID que responde al tx. Con ácido transretinoico (también M5 puede asociarse con CID)

-Hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo, infiltración del SNC (sobre todo linfoblásticas)
-Masa mediastínica por crecimiento del timo
-Infiltración de piel y encias por blastos
-Infiltración testicular en las LAL

139
Q

Diagnóstico de las leucemias agudas

A

-Citopenias y BLASTOS en sangre periférica
-Hasta 10% puede ser leucemia aleucémica (con leves alteraciones en el hemograma y sin blastos)
-Leucos pueden variar desde leucopenia hasta leucocitosis

-Punción medular con infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular

-Aumento de LDH y ácido úrico en todas las leucemias agudas.

-Incremento de lisozima o miramidasa en sangre y orina en M4 y M5.

140
Q

Definición de remisión completa en leucemias agudas

A

-Desaparición de signos y síntomas de enfermedad
-Blastos en médula ósea en porcentaje normal (<5%)
-Recuperación de hematopoyesis normal son blastos circulantes
-Neutrófilos >1,500 y plaquetas >100,000

141
Q

Pronóstico en la leucemias agudas

A

Pronóstico desfavorable
->60 años, mal estado general
-Leucocitosis al dx >20,000
-LAM secundarias
-Fallo para remitir en el primer ciclo de inducción.
-inv (3), t(6;9), reordenamiento del gen MLL, cromosoma philadelphia, cariotipo complejo

Pronóstico favorable
-Cariotipo normal con mutación FLT3 nrgativa y mutación NPM positiva
-Mutación CEBPA positiva
-t(15;17), t(8;21), inv(16)
-Supervivencia a 5 años de 80-90%

142
Q

Tratamiento en leucemia aguda mieloblástica

A

-Inducción con antraciclina y Ara-C

-Consolidación: igual a la inducción o con Ara-C a altas dosis

-Intensificación: si es de buen pronóstico Ara-C en altas dosis, si es de riesgo, trasplante alogénico de PHP

-En LAM-M3 el tx se basa en combian ácido transretinóico (ayuda con CID) y trióxido de arsénico

143
Q

Tratamiento de la leucemia aguda linfoblástica

A

-Inducción: QT de inducción a la remisión con vincristina, prednisona, L-asparaginas y antraciclinas

-Consolidación: tras remisión completa, con metrotexato o Ara-C

Mantenimiento: 6-mercapppropurina y metrotexato y ocasionalmente vincristina y prednisona por 2 años.

Neuroprofilaxis en cada ciclo de QT con QT intratecal

En LAL Philadelphia positiva, asociar al tx. Imatinib u otros inhibidores de tirosina cinasa.

144
Q

Qué tipo de leucemias agudas tienen mejor pronóstico, linfoides o mieloides

A

Linfoides.

145
Q

Definición y epidemio de linfoma de Hodgkin

A

-Neoplasia linfoide monoclonal de origen B
-Característica es la célula de Reed-Sternberg
-Representa 1% de neoplasias y es más frecuente en hombres
-Picos de incidencia a los 10-20 años y segundo pico a los 60 años.
-Sólo esclerosis nodular es más frecuente en mujeres (jóvenes)
-Etiología desconocida pero interviene el VEB

146
Q

Características de la célula de Reed-Sternberg (LH)

A

-Linfocito B activado del centro germinal
-Marcadores CD15, CD30 o Ki-1
-Grandes, con abundante citoplasma y núcleo bilobulado con grandes nucleolos (se tiñen con azúl de giemsa)
-Se encuentran en un fondo inflamatorio no neoplásico con linfocitos pequeños reactivos, histiocitos, células plasmáticoas, neutrófilos y eosinófilos.

147
Q

Variantes de la célula de Reed-Sternberg en el linfoma de Hodgkin

A

-Célula de Hodgkin: es mononuclear (en contraste con el núcleo bilobulado de las R-S)

-Célula lacunar: es la variante característica en la enfermedad tipo esclerosis nodular.

148
Q

Clasificación de la OMS del linfoma de Hodgkin clásico

A

Predominio linfocítico:
-5-15% de los casos
-El de mejor pronóstico
-Afecta en edad media
-Cél de Reed-sternberg y de Hodgkin en fondo de linfocitos pequeños reactivos
-No se acompaña de síntomas B
-Se presenta en estadios localizados.

Esclerosis Nodular
-40-75% de los casos (el más frecuente)
-Segundo mejor pronóstico
-Bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales, hay cél lacunares.
-En mujeres jóvenes
-Afecta al mediastino y se acompaña de prurito

Celularidad mixta
-20-40% de los casos
-Proporciones similares de cél inflamatoeias reactivas y cél neoplásticas. R-S o H
-Pronóstico intermedio
-En edad media
-Síntomas sistémicos con enf. Extendida.

Depleción linfocítica
-5-15% de los casos
-Variedad de peor pronóstico
-Abundantes cél de R-S y de Hodgkin y escasos linfos pequeños reactivos
-Síntomas B
-Disminación
-Edad avanzada

149
Q

Linfoma de Hodgkin variedad predominio linfocítico nodular

A

-Crecimiento nódular
-Célula L-H o en palomita de maíz
-Fenotipo B (CD45, CD20), carece de marcadores CD15 y CD30

-En varones de 30-50 años
-No tiene relación con el VEB
-Crecimiento lento y frecuente recidiva local

150
Q

Histologías favorables y desfavorables en el linfoma de Hodgkin clásico

A

Favorables
1: predominio linfocítico
2: esclerosis nodular

Desfavorables
3: Celularidad mixta
4: Depleción linfocítica.

151
Q

Tipo de diseminación en el linfoma de hodgkin

A

-Por vía linfática preferentemente
-En patrón por contiguedad

-También puede diseminarse por contigüedad a órganos vecinos

-Rara vez se disemina por vía hematógena.

152
Q

Estadificación del linfoma de Hodgkin (clasificación de Ann-Arbor)

A

-A o B según presencia o ausencia de síntomas B.
-X es enfermedad voluminosa o Bulky (>10cm o >1/3 de diámetro intratorácico)
-E es extralingático (hay en todos los números)
-S es afectación esplénica

I: 1 sola área ganglionar
II: 2 o más áreas ganglionares del mismo lado del diafragma
III: Ambos lados del diafragma
IV: Afectación extralinfática no contigua a ganglios.

153
Q

Clínica del linfoma de Hodgkin

A

-Adenopatías periféricasM; cervicales y mediastínicas predominantemente. NO dolorosas.
-Afectación mediastínica es clásica en esclerosis nodular
-Afectación esplénica y abdominal son más frecuente en celularidad mixta.

-CARACTERÍSTICO: las adenopatías se vuelven dolorosas a la ingesta de alcohol.

-Síntomas B en el 40% (fiebre turmoal, sudoración nocturna, pérdida de >10% del peso en 6 meses)

-Leve inmunodeficiencia celular (raro que presenten infecciones oportunistas antes del tx.) pero herpes zóster sí aparece frecuentemente.

154
Q

Síndromes paraneoplásicos presentes en el linfoma de hodgkin

A

-Colangitis esclerosante
-Síndrome nefrótico
-Citopenias autoinmunitarias
-Alteraciones neurológicas
-Hipercalcemia inducida por calcitriol.

155
Q

Diagnóstico del linfoma de Hodgkin

A

-Anemia de enf. Crónica, leucocitosis con eosinofilia o neutrofilia, linfopenia.
-VSG aumentada
-No se expresa en hemograma, no leucemiza.

-Dx. Con biopsia de ganglio (células neoplásticas R-S)
-PET para detectar actividad tumoral (si hay captación en MO no es necesario realizar biopsia para confirmar infiltración)

156
Q

Tratamiento en el linfoma de Hodgkin (estadios limitados IA y IIA)

A

-De 2-4 ciclos de QT en esquema ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina) + RT del campo afectado con dosis total de 20-30 Gy o sólo 4-6 ciclos de ABVD

Si hay enfermedad limitada con predominio linfocítico nodular: resección ganglionar y vigilancia, RT, QT o rituximab

157
Q

Tratamiento del linfoma de Hofdgkin en estadios avanzados (III, IV, síntomas B o masa bulky)

A

-De 6-8 ciclos de ABVD
-RT en bulky
-Rituximab

Tx. De recidivas:
-QT intensiva y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica.
-brentuximab-vedotina (anticuerpo anti-CD30)

158
Q

Factores de mal pronóstico en el linfoma de Hodgkin

A

-Sexo masculino
-Edad >45 años
-Estado IV
-Hb <10.5
-Leucos >15,000
-Linfos <600
-Albúmina <4

Bajo riesgo: 0-1 factores
Riesgo intermedio 2-3 factores
Alto riesgo >4 factores.

159
Q

Definición y epidemio de linfomas no hodgkin

A

Neoplasias de origen linfoide B, T y NK
-Los más frecuentes son B
-Los T son más comunes en la infancia.

-2-3% de todas las neoplasias y 4x más frecuentes que los Hodgkin
-En varones de edad media

-Tipos histológicos más comunes: 1: Difuso de células B grandes
2: Folicular

160
Q

Etioloigías de Linfoma no hodgkin

A

-Disfunción inmuológica previa (SIDA, Li-fraumeni, Bloom, Ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich)

-Radioterapia o QT previas

-Virus:
—VEB en Burkitt
—HTLV-I en linfoma T
—VHX en marginal esplénico
—Herpes 8 en cavidades

-Bacterias
—H pylori en MALT
—Chlamydia psittaci en glándula lagrimal
—Borrelia burgorferi en B cutáneo
—Campilobacter jejuni en intestino delgado

161
Q

Alteraciones citogenéticas en linfomas no hodgkin

A

-Oncogén C- MYC en linfoma de Burkitt t(8;14)

-Linfoma del manto t(11,14)

-Linfoma folicular t(14;18)

-Proteína ALK en linfoma anaplásico T de cél grandes t(2;5)

162
Q

Neoplasias infolentes más importantes (linfomas no hodgkin)

A

B
-Linfoma De origen marginal (esplénico, MALT, ganglionar)
-Linfoma folicular
-Linfoma linfoplasmocitoide o macroglobulinemia de Waldenström

T
-Leucemia linfocítica de cél T grandes granulares
-Linfoprolifertativo crónico de células NK
-Micosis fungoide (linfoma cutáneo)

163
Q

Neoplasias agresivas más importanres (linfomas no hodgkin)

A

B
-Linfoma/leucemia linfoblástico B
-Linfoma del manto
-Linfoma B difuso de cél grande
-Linfoma de Burkitt
-Linfomas inclasificables

T
-Leucemia/lindoma linfoblástico T
-Linfoproliferativos de cél T maduras menos micosis fungoide

164
Q

Clínica de los linfomas no hodgkin

A

-Enfermedad extralinfática
-Adenopatías mesentéricas
-Afectación hepática sin afectación esplénica
-Infiltración de MO
-Expresión leucémica (cél malignas en sangre periférica)
-Presencia de paraproteína (sobre todo el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma con IgM)

A diferencia del linfoma de Hodgkin
-Presenta menos sintomas B
-No suele ser enfermedad localizada
-No suele involucrar mediastino.

165
Q

Clínica de los linfomas no hodgkin de baja agresividad

A

-Tienen comportamiento parecido a las células de las que derivan por lo que las células recirculan por sistema linfático y MO. Por eso suele estar diseminado al Dx. Pero tienen lenta duplicación

-Síntomas B son raros y hace pensar en trasformación a formas agresivas.

-Pronóstico de vida prolongada pero dificultad para obtener curación

-Linfoma MALT tiene como presentación más frecuente afectación gástrica

-Micosis fungoide que es T de piel puede progresar con el tiempo a su forma leucémica, el sx. De Sézary

166
Q

Clínica de los linfomas no hogkin de alta agresividad

A

-Rápida proliferación, corta evollución y gran sintomatología (síntomas B)

-Síntomas dolorosos u obstructivos (sx. Vena cava superior)

-Crecimiento rápido de adenopatías y megalias.
-Suele haber diseminación extralinfática.

-Linfoma difuso de cél b grande afecta SNC y mediastino

-Linfoma T en adulto causa hipercalcemia, lesiones óseas y eosinofilia.

-Mal pronóstico sin tx. Con tx se alcanzan remisiones en 80%

167
Q

Tratamiento de los linfomas no hodgkin de baja agresividad

A

-Conservador hasta que aparezcan síntomas

-Localiozados se puede dar RT local

-Avanzados QT

-QT tipo CHOP o COP + rituximab en los de estirpe B

-Los linfomas MALT asociados a H pylori en estadio IE responden a erradicación de la bacteria

168
Q

Tratamiento de los linfomas agresivos

A

-Poliquimioterapia agresiva
-CHOP, EPOCH, MACOP-B
-Siempre se asocia a rituximab en tipo B
-Con o sin autotrasplante de progenitores hematopoyéticos

Factores desfavorables:
-Edad >60 años
-Estadios III, y IV
-Mal estado general (ECOG >2)
-2 o más localizaciones extralinfáticas
-Elevación de LDH sérica

169
Q

Características del linfoma de Burkitt

A

-Linfoma centrogerminal B
-Consituye 30-50% de los LNH pediátricos

-Células tamaño mediano/grande con citoplasma basófilo y vacuolado
-Expresan CD19, CD20, CD10 y BCL-6
-Imagen en cielo estrellado

-Reordenamiento C-MYC con t(8;14)

Otras traslocaciones: t(2,8) y t(8;22)

170
Q

Formas clínicas del linfoma de Burkitt

A

Forma africana o endémica
-Muy relacionada con el VEB
-Tumores extraganglionares
-Frecuiente en mandíbula y viceras abdominales y meninges.

Forma no endémica u occidental
-Menor relación con VEB
-Afecta víceras abdominales

Forma epidémica asociada al SIDA
-Similar a la occidental

171
Q

Pronóstico y tratamiento del linfoma de burkitt

A

-Forma más agresiva de linfoma con tiempo de duplicación de 12-24h
-Respuesta a QT suele causar sx. De lisis tumoral. Para evitarlo importante hidrtatación previa a QT y administrar alopurinol (o rasburicasa, uroato oxidasa recombianate que convierte el ácido úrico en alantoína más excretable)

Tx:
-Régimenes de QT intensiva como CVAD + Rituxiomab +QT intratecal

Buena respuesta al tx. Y supervivencias de hasta el 80%

172
Q

Características del linfoma de células T en el adulto

A

-Asociado a retrovirus HTLV-1
-Endémico en japón, caribe e hispanoamétrica

-Células con CD4 y CD25 y núcleo polilobulado en forma de flor

-2o más agresivo después de burkitt
-Presenta hipercalcemia y lesiones óseas

Tx: QT en CHOP

173
Q

Definición y epidemio de mieloma múltiple

A

-Neoplasia de células plasmáticas que derivan de un mismo clon

-Incidencia aumenta con la edad (68 años)
-Afecta más a varones que a mujeres
-Doble de incidencia en negros
-1% de los cánceres y 13% de neoplasias hematológicas.

174
Q

Clínica del mieloma múltiple

A

20-30% están asintomáticos con diagnóstico casual:
—VSG elevada, anemia leve o presencia de paraproteína en sangre. —

-Si no progresa con el paso del tiempo, se denomina mieloma indolente o quiescente.

Manifestaciones:
Óseas, renales, infecciosas, de MO

175
Q

Manifestaciones óseas del mieloma múltiple

A

-Lesiones osteolíticas por proliferación de células tumorales y destrucción de hueso por osteoclastos activados (las cel tumorales secretan factores activadores de osteoclastos)
-Lesiones osteolíticas en huesos hematopoyéticos (cráneo, costillas, vértebras, pelvis, largos)
-NO se ve en Gammagrafía, ver en RX

-Dolor óseo en 70% (síntoma más frecuente) Dolor de espalda y costillas que empeoran con el movimiento.
-Si hay dolor localizado y persistente en un px con mieloma considerar fx patológica.

-Puede haber osteoporosis difusa en vez de osteolisis marcada
-Los aplastamientos vertebrales pueden causar compresión radicular.

176
Q

Manifestaciones infecciosas del mieloma múltiple

A

-Primera causa de muerte en pacientes con MM

-Por alteración de inmunidad humoral
-Reducción de Igs normales. + corticoides + QT

-Infecciones por encapsulados. En particular neumonía y pielonefritis.
-S pneumoniae, S aureus y Klebsiella en pulmones
-E coli y gram - en riñón

177
Q

Manifestaciones renales del mieloma múltiple

A

-En el 50% de MM hay insudiciencia renal, segunda causa de muerte en estos px. (Despues de infecciones)

-Hipercalcemia que causa hipercalciuria con diuresis osmótica y fallo prerrenal. + nefritis intesticial por depósito de calcio.

-Proteinuria de Bence-Jones; excresión de cadenas ligeras, causa nefrotoxicidad e IRC

-Hiperuricemia, amiloidosis, pielonefritis de repetición llevan a la IRC.

-Histológicamente hay colondros eosinófilos en tubulos contorneados distales y colectores. Son cilindros de cadenas ligeras rodeadas de cel gigantes.

-Manifestación más precoz es el Sx de Fanconi: acidosis tubular renal proximal tipo II

178
Q

Manifestaciones en médula ósea y sangre periférica del mieloma múltiple

A

-Insuficiencia de MO que causa anemia por el proceso mieloptísico

-Hipercalcemia en 30% de mielomas causa astenia, anorexia, náuseas, poliuria, estreñimiento y confusion

-Hiperviscosidad de la sangre por paraproteína (más común en mielomas IgM e IgG3). Requieren plasmaféresis.

-Elevación de la B2-microglobulina

-Plasmocitomas extramedulares: tumores fuera de MO, sobre todo en tejido linfoide ORL

179
Q

Hallazgos en hemograma y frotis en mieloma múltiple

A

-Anemia normo normo
-Elevación de la VSG
-Leucopenia y trombopenia
-Células plasmáticas en sangre periférica (leucemia de cél. Plasmáticas)

-Otras:
—Alteraciones en coagulación
—MO con porcentaje de cél. Plasmáticas clonales >10%

180
Q

Estudio del componente monoclonal en mieloma múltiple

A

Presente en suero u orina en 97% de los pacientes

-En sangre:
—Electroforesis de proteínas séricas: paraproteína o componente M
—Inmunofijación: IgG en 50%, IgA en 20%, cadenas ligeras 20%
—Al rededor del 3% de los mielomas no son secretores de paraproteína

-En orina:
—Detección del componente monoclonal por electroforesis en orina de 24h
-Detección de cadenas ligeras (proteinuria de bence-jones) por electroforesis.
-Cuantificación de cadenas ligeras libres en orina

181
Q

Tratamiento del mieloma múltiple

A

-Inducción con bortezomib y dexametasona con talidomida o lenalidomida (con autotrasplante de PHP en <70 años) dar AAS o HBPM como profilaxis por riesgo trombótico de la talidomida

-Mantenimiento: lenalidomida y en casos de alto riesgo con bortezomib

-Prevención y manejo de enfermedad ósea: bifosfonatos; zolendronato

-Si hay clínica de compresión medular aguda por plasmocitoma vertebral: radioterapia urgente.

Daratumumab es un anti CD-38 que mejora la respuesta

182
Q

Definición de remisión completa en mieloma múltiple

A

-Ausencia de paraproteína en suero y orina por al menos 6 semanas.

-Desaparición de plasmocitomas

-Existencia de menos del 5% de células plasmáticas en MO

-Estabilización del número y tamaño de lesiones osteolíticas.

183
Q

Criterios diagnósticos de mieloma múltiple

A

1: Plasmocitosis clonal médula ósea >10% o biopsia con plasmocitoma
+
2: Cualquiera de los eventos definitorios de mieloma:
-Evidencia de daño orgánico (hipercalcemia >11, insuf renal TFG <40, anemia <10, lesiones óseas en rx.)
-Plasmocitosis clonal médula ósea >60%
-Relación cadenas ligeras implicadas/no implicadas >100
-Más de una lesión focal de al menos 5mm en RM

184
Q

Estadificación de mieloma múltiple

A

Estadio 1:
-Albúmina sérica >3.5
-B2 microglobulina <3.5
-Sin citogenética de alto riesgo
-LDH sérica normal
-82% supervivencia a 5 años

Estadio 2:
-Ni 1 ni 3
-Supervivencia de 62% a 5 años

Estadio 3:
-B2 microglobulina >5.5 y
-Citogenética de alto riesgo
-40% supervivencia a 5 años

185
Q

Definición de gammapatía monoclonal de significado incierto (diferencial de MM)

A

-Gammapatía monoclonal asintomática y sin signos de enfermedad
-Componente monoclonal en suero escaso <3g/dl
-Proteinuria de bence-jones mínima
-Plasmocitosis medular <10%

-Afecta al 1% de la población >50 años y 3% de los mayores de 70 años

-NO requiere tratamiento

186
Q

Características de plasmocitomas

A

-3-5% de las neoplasias de cél plasmáticas.
-En varones de mediana edad
-Se tratan con RT

-Solitario de hueso: dolor localizado y presencia de proteína M

-Extraóseo: en tracto respiratorio superior. Clínica por ocupación de espacio. Menos del 50% expresan proteína M

187
Q

Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales

A

Amiloidosis
-Depósito de amioloide AL (cdenas ligeras) se tiñe con rojo congo
-Hígado, bazo, pie, SNC, lengua, riñón, corazón y allteraciones en factor X de coagulación.
-Tx con autotrasplante de progenitores hematopoyéticos

Enfermedad de cadenas pesadas gamma o enfermedad de Franklin
-Linfoma agresivo en anillo de Waldeyer

Enfermedad de cadenas pesadas alfa o enfermedad de Seligman
-Linfoma mediterraneo
-Causa malabsorción

Mieloma osteosclerótico (sx. POEMS)

Enfermedad de Waldenström

188
Q

Qué es la enfermedad de Waldenstöm

A

-Tumor linfoplasmocitario secretor de IgM con infiltración de MO de al menos 10%

-Sx. De hiperviscosidad más frecuente que en MM

-Adenopatías y esplenomegalia

-Anemia hemolítica por crioaglutininas

-Tx: plasmaféresis y quimioinmunoterapia (ciclofosfamida + dexa + rituximab)

189
Q

Cuáles son los factores de coagulación dependientes de vitamina K??

A

-Protrombina (factor II)

-Factor II, VII, IX, X

-Proteínas C y S

190
Q

Vía intrínseca y extrínseca de la coagulación

A

Intrínseca:
- XII, XI, IX, VII, X y V
-TPT, modificado por heparina

Extrínseca:
-III, VII, X y V
-TP, modificada por warfarina (orales)
-INR es subsidiario

191
Q

Vía común de la coagulación

A

-Factores X y V activan la protrombina (factor II) en trombina

-Trombina forma fibrina a partir de fibrinógeno (factor I)

-Agregación plaquetaria y secreción de gránulos plaquetarios

-Activación de factores V, VII, XI y XIII
-Activación de proteína C
-Activación del inhibidor de fibrinólisis activado por trombina

192
Q

Proteína encargada de la fibrinólisis

A

Plasmina

Es converido de plasminógeno a plasmina por los activadores tisulares del plasminógeno (t-PA)

193
Q

Proteína encargada de la anticoagulación fisiológica

A

Antitrombina III (la heparina acelera su actividad)

Inhibidores de la coagulación: proteína C y S (inactivan factor V y VIII, y liberan t-PA)

194
Q

Definición de trombocitopenia y sus niveles

A

Disminución de las plaquetas a <100,000

<50,000 plt facilitan sangrado post traumático

<20,000 plt facilitan sangrado espontáneo

Confirmar por frotis que la trombocitopenia no sea falsa por microagregados plaquetarios

195
Q

Causas de trombocitopenias (centrales y periféricas)

A

Centrales; hipoproducción
-Disminución en el número de megacariocitos en MO
-Trombopoyesis ineficaz

Periféricas: disminución de supervivencia plaquetaria
-Vida media normal 10 días
-Hiperesplenismo/secuestro plt
-Hipperconsumo; PTP, CID
-Causan aumento de producción de plquetas con aumento de megacariocitos.

196
Q

Formas cínicas de la púrpura trombopénica inmunitaria (PTI)

A

Aguda
-Infantil
-Después de procesos víricos de vías respiratrorias altas en 80%
-Recuperación espontánea con escasa recurrencia y mortalidad
-Se asocia a eosinofilia y linfocitosis sanguínea
-NO requiere tratameinto

Crónica o enf. De Werlhof
-Adultos jóvenes, mujeres
-90% no presentan recuperación espontánea
-Suele haber recidivas

197
Q

Patogenia de la púrpura trombopénica inmunitaria (PTI)

A

-Anticuerpos IgG sobre la membrana plaquetaria vs. Antígenos plaquetarios
-Anticuerpos Vs. Glucoproteínas Ib y IIb/IIIa

-Destrucción de plaquetas en macrógfagos esplénicos
-Acción de anticuerpos sobre los megacariocitos causa diminución de producción plaquetaria.

198
Q

Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica inmunitaria (idiopática) PTI

A

-Trombocitopenia tras descartar otras causas posibles

-NO requiere detectar anticuerpos antiplaquetarios por su escasa especificidad.

199
Q

Tratamiento en la púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI)

A

1a línea:
-Esteroides a 1mg/kg/día (prednisona) da respuesta en 70-90%, pero altas recidivas

2a línea:
-Esplenectomía (80% mejora)
-Si no se puede esplenectomíua., agonistas del receptor de trombopoyetina como romiplostim o eltrombopag

3a línea (refractarios)
-Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, vincristina, ciclosporina, micofenolato
-Lo más recomendable es RITUXIMAB

Casos de sangrado grave
-Gammaglobulina IV en dosis altas (evita destrucción de plaquetas por saturación de receptores de macrógafos esplénicos)
-Transfusión de plaquetas

200
Q

Cuando se inicia tratamiento en la púrpura trombocitopénica inmune?

A

-Cuando hay sangrado activo (independientemente del no. De plt)

-Plaquetas <20,000 sin sangrado

-Plaquetas 20,000-50,000 se valora según el paciente en específico.

-Px con >30,000 plt sin sangrado, pero que requiere terapia anticoagulante o antiagregación

201
Q

Definición y péntada característica de la púrpura trombopénica trombótica (síndrome de Moschcowitz

A

-Trombopenia de causa desconocida con dx. Clínico. Comienzo brusco más comúnmente en mujeres de mediana edad.

Péntada
-Trombopenia con sangrado ocasional
-Anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos)
-Fiebre
-Afectación neurológica transitoria y fluctuante
-Disfunción renal

202
Q

Patogenia y anatomía patológica de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) o síndrome de Mopschcowitz

A

Patogenia
-Anticuerpos vs metaloproteasa que degrada multímeros trombogénicos de alto peso molecular del factor de vW (proteína ADAMTS-13)

Anatomía patolígica
-Trombos hialinos en arteriolas y capilares de cualquier tejjido
-SIN reacción inflamatoria asociada (no es una vasculitis)

203
Q

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) o sx. De Moschcowitz

A

-Sin tx tiene mortalidad del 80-90%

-Tx de elección: recambio plasmático (elimina los multímeros de factor vW y aporta ADAMTS-13) + esteroides

-Caplacizumab inhibe interacción del factor vW con las plaquetas.

-Otros tx: esplenectomía, antiagregantes (excepto clopidogrel porque causan microangiopatía), rituximab..

-Transfusión de plaquetas solo en sangrados graves.

204
Q

Cuando sospechar de alteración de la función plaquetaria (trombocitopatías)

A

-Cuando el tiempo de hemorragia está alterado pero el número de plaquetas es normal

-Puede ser por causas congénitas
-Causas adquiridas como la uremia.

205
Q

Características de la enfermedad de Bernard-Soulier (trombocitopatía)

A

-Enfermedad de las plaquetas gigantes
-Herencia AR
-Falta de glucoproteína Ib (que es la que se une al factor vW) por lo que la plaqueta no puede adherirse el endotelio vascular
-Prueba: ausencia de addhesión plaquetaria con risocetina (que no se corrige al administrar plasma)

206
Q

Características de la trombastenia o enfermedad de Glanzmann

A

-Trastrono AR
-Morfología plaquetaria normal
-Fracaso de agregación de una plaqueta con otra por ausencia de complejo de membrana GP IIb//IIIa que es receptor de fibrinógeno
-Hay adhesión plaquetaria con ristocetina pero no con ADP, aderenalina o tromboxano

207
Q

Definición de al enfermedad de vonWillebrand

A

-Diatesis hemorrágica hereditaria más frecuentes

-Por alteraciones cuantitativas o cualitativas en el factor vW (ligada al factor VIII)

-Prueba: hay alteración de la adhesión plaquetaria con ristocetina pero se corrige al administrar plasma.

208
Q

Formas clínicas de la enfermedad de von Willebrand

A

Congénitas:
Tipo 1:
-Herencia AD
-Defecto cuantititativo
-Se asocia a diminución del factor VIII
-El 70% de los caos

Tipo2:
-Defecto cualitativo
-Herencia AD

Tipo 3:
-Deficiencia severa (la forma más grave)
-Herencia AR

Adquiriudas:
-Anticuerpos vs. Factor vW en LES, gammapatías monoclonales o procesos linfoproliferativos

209
Q

Clínica habitual de la enfermedad de vonWillebrand

A

-En casos leves solo hay hemorragia tras Cx o traumatismos.
-Tiempo de sangría prolongado con plaqurtas normales
-Disminución de concentración del factor vW y actividad reducida del factor VIII
-Se puede prologar el TPT por descenso del factor VIII

-Lo más común son sangrados ORL y quimosis

-En el tipo 3 hay sangrado articular y hematomas musculares

210
Q

Tratamiento en la enfermedad de von Willebrand

A

-Crioprecipitados

-En la tipo 1: acetato de desmopresina que aumenta la liberación del factor vW

211
Q

Qué es la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hemorrágica hereditaria)??

A

-Trastorno AD

-Malformación vascular congénita

-Los vasos son sólo endotelio, sin soporte anatómico ni capacidad contractil

212
Q

Clínica de la enfermedad de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hemorrágica hereditaria)

A

-Dilataciones vasculares, telangiectasias y fístulas A-V que sangran espontáneamente

-Lesiones en mucosa nasal, labios, encías, lengua, boca, tracto GI, genitourinario y traqueobronquial

-Sangrados múltiples de repetición, anemia ferropénica puede ser la primera manifestación

213
Q

Causa más frecuente de prolongación del tiempo de hemorragia

A

Trombocitopenia

214
Q

Qué es la hemofilia A?

A

-La diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente por carencias de factores de coagulaicón

-Trastorno ligado al X (donde están los genes del factor VIII)

**La hemofilia B (enfermedad de Christmas) es también ligada al X por deficiencia del factor IX)

215
Q

Gravedad cínica de la hemofilia A

A

-La gravedad es variable según familias pero constante en una familia

-Leve cuando la actividad del factor VIII es 5-25% de lo normal

-Moderada cuando hay actividad del 1-5%

-Grave cuando la actividad del factor VIII es <1%

-En mujeres portadoras hay actividad del factor VIII del 50% aprox. Por lo que no hay síntomas (se requiere act. <25% para que haya síntomas)

216
Q

Clínica de la hemofilia A

A

-Hematomas en tejidos blandos

-Hemartros

-Hemorragias internas

-Sangrado tras cirugía

217
Q

Diagnóstico de la hemofilia A

A

-TPT prolongado
-TP normal
-Se confirma Dx con cuantificación del factor VIII

-Hay formas adquieridas (anticuerpos vs VIII) por fármacos, autoinmunes, postparto o neoplasias. Pero no corrige el TPT con plamsa normal 1:1 (a diferencia de las congénitas)

218
Q

Tratamiento de la hemofilia A

A

-Administración del factor deficitario (factor VIII o VIII recombinante)

-Si en el tx. Crónico aparecen anticuerpos vs factor VIII, usar factor VIII recombinante activado

-El acetato de desmopresina aumenta la síntesis de factor VIII

-En situaciones de emergencia usar ácido E-aminocaproxico o tranexámico (antifibrinolíticos)

-NO puncionar hemartros, ni administrar AAS

219
Q

Cuales son algunos trastornos congénitos protrombóticos?

A

-Deficiencia de proteína C y S
-Deficiencia de antitrombina III
-Factor V de leiden
-Hiperhomociteinemia
-Exceso de factores de coagulación e inhibidores de fibrinólisis
-Alteración genética protrombina 20210

220
Q

Qué es el factor V de Leiden

A

-Mutación del factor V que lo hace resistente a la acción de la proteína C

-Justifica 25% de los casos de trombosis de repetición.

221
Q

Qué trombofilia se sospecha en un paciente que no responde a heparina??

A

Déficit de antitrombina III (AT-III)

222
Q

Qué trombofilia se presenta con necrosis cutánea tras toma de anticoagulante oral?

A

Déficit de proteína C o S

223
Q

Definición de coagulación intravascular diseminada y su clínica

A

-Activación excesiva de la coagulación que causa trombosis, consumo de plaquetas y factores con consiguiente aparición de hemorragias

Clínica
-Hemorragias generalizadas
-Puede haber trombos en vasos de gran calibre

224
Q

Etiología de la coagulación intravascular diseminada

A

-Infecciones (sepsis por gram -)
-Problemas obstétricos (abruptio, retención de feto muerto, embolismo de líquido amniótico, aborto séptico)
-Neoplasias (leucemias agudas promielocíticas) causan CID crónica
-Fenómenos autoinmunes
-Traumatismos masivos

225
Q

Diagnóstico de coagulación intravascular disminada

A

-Hemólisis microangiopática (con esquistocitos)
-Trombopenia

-Prolongación de tiempos de hemorragia, TP y TPT
-Descenso de fibrinógeno y factores de coagulación
-Disminución de AT-III
-Incremento de productos de degradación de la fibrina y Dímero D

226
Q

Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada

A

-Administrar HBPM para disminuir coagulación SOLO en la forma CRÓNICA

-Administración de plasma o plaquretas cuando hay descenso llamativo o hay hemorragias.

227
Q

Acción de la heparina no fraccionada

A

-Efecto anticoagulante a través de la AT-III
-Se administra IV en bomba de infusión contínua por su vida media corta

-Se controla mediante el TPT que debe estar 1.5-2.5 veces el control

228
Q

Acción de heparinas de bajo peso molecular

A

-Menor riesgo hemorrágico que la no fraccionada porque no tiene acción antitrombina, sino sólo anti X-activado

-Menos efectos secundarios excepto hipoaldosteronismo

-Se administra subcutánea, tiene mayor vida media

-No requiere control de tiempos de coagulación (sólo en obesos e IRC avanzada (mediar factor Xa)

-Se pueden usar en gestantes

229
Q

Contraindicaciones absolutas del tratamiento con heparina

A

-Hipertensión arterial maligna
-Sangrado activa
-Hemorragia cerebral o subaracnoidea
-Cirugía ocular, cerebral o de Médula espinal recuiente
-Alergia
-Trombocitopenia inducida por heparina con trombosis

230
Q

Efectos secundarios de la heparina

A

Sangrado por exceso de dosis
-Sobre todo en retroperitoneo; dolor lumbar, sudoración, mala perfusión, hipotensión, pallidez, taquicardia y anemia

Trombocitoppenia inducida por heparina (TIH):
-Por anticuerpos IgG vs complejo heparina-factor 4 plaquetario.
-Se da en 1-5% de los px. Tratados con heparina.
-Presenta trombopenia de 50-60,000. Las plaquetas inician a caer a los 5-10 días del inicio de la heparina
-Aumento de complicaciones tromboembóllicas (venosas)
-Activación plaquetaria por el inmunnocomplejo
-Se trata retirando la heparina y administrando danaparoide (análogo de hepatina) o fondaparinux (inhibidor de trombina)

Otras:
-Osteoporosis
-Necrosis cutánea
-Alopecia
-Hipoaldosteronismo

231
Q

Antídoto y dosis de la hepatina

A

-Sulfato de protamina

-Dosis de 1mg por cada 100 unidades de heparina recibidas en la última hora.

232
Q

Acción del fondaparinux

A

-Análigo sintético que imita la interacción heparina-antitrombina

-Administración subcutánea

-Puede ser usado como alternativa en trombocitopenia inducida por heparina

-NO tiene antídoto, si hay sangrado hay que emplear concentrados de factor VII recombinante

233
Q

Anticoagulantes orales anti vitamina K

A

Factores
-II
-VII
-IX
-X
-Proteína C y S

-Acenocumarol tarda en actuar 36-96 horas

-Se controla el efecto con el INR que viene del TP. Ideal 2-3 (si hay embollisas de repetición o válvulas mecánicas aumentar el INR)

234
Q

Efectos secundarios de los anticoagulantes anti-VitK

A

-Sangrado por exceso de actividad
-Necrosis cutánea (3-8 día) más frecuente en personas con déficit de proteínas C y S.
-Malformaciones fetales: óseas, microcefalia, ceguera, retraso mental (embriopatía por warfarina)

-Antídoto es vitamina K (pero tardea 12-24h en hacer efecto)
-En extrema urgencia se administra complejo protrombínico, plasma o factore VII recombinante.

235
Q

Anticoagulantes de acción directa

A

Apixabán, ribaroxabán y edoxabán
-Inhibidres directos del factor Xa

Dabigatrán exilato:
-Inhibidor de la trombina (libre y en el coagulo)

-No requieren monitoreo de lab y carecen de antídoto.
-En caso de sangrado dar complejo protrombínico o factor VII recombinante

-NO usar en embarazo, lactancia, válvulas protésicas o IRC avanzada (30ml/min)

-Antúdoto idraucizumab anti dabigatrán en estudio
-Antídoto andexanet alfa (factor Xa sin efecto coagulante con alta afinidad a inhibidores) en estudio

236
Q

Antiagregantes plaquetarios

A

-AAS: inhibe de forma Irreversible la COX plaquetaria, persiste toda la vida de la plaqueta (10 días). Reduce producción de tromboxano A2 (agregante)

-Dipiridamol: inhibe fosfodiesterara, reduce la conversión el AMP ciclico plaquetario en ADP (agregante)

-Clopidogrel y ticlopidina: inhiben agregación plaquetaria dependiente de ADP

-Inhibidores de GP IIb/IIa: Abciximab, tirofibán, eptifbatida (en SCA intolerantes a AAS)

237
Q

Suspensión de medicamtos antitrombóticos para cirugía

A

-Anti Vit K: 5 días antes

-HNF: 6 horas antes (vida media)

-HBPM: 24 horas antes

-Anticoagulantes de acción directa: 2 días

-Antiagregantes plaquetarios: 7-10 días.

(En el periodo desprotegido usar HNF)

238
Q

Selección de paciente para trasplante de progenitores hematopoyéticos

A

-NO se realizan alotrasplantes en >60 años por mayor incidencia de complicaciones
-Se puede hacer hasta <75 trasplantes autólogos con acondicionamiento no mieloablativo, o en px. Sin comorobilidades.

Según tipo de enfermedades:
-Genéticas: alogénico
-Anemia aplásica adquirida: alogénico
-Enfermedades malignas: alogénico o autólogo (en leucemias se prefiere alogénico por injerto vs leucemia)
-Tumores sólidos en niños y adolescentes: autólogo

239
Q

Selección de donantes de progenitores hematopoyéticos

A

-Se busca compatibilidad del HLA 1 y 2, no necesartiamente eritrocitaria

-Lo idéntico son 12 alelos, 6 Ag por cada haplotipo HLA1 y HLA2

-Se puede aceptar un donante no idéntico si la diferencia es sólo 1 o 2 loci.

240
Q

Tratameinto de acondicionamiento para trasplante de progenitores hematopoyéticos

A

Mieloablativos
-Eliminan las células hematopoyéticas del px y crean un espacio medular para los nuevos progenitores.
-Son más intensos y tóxicos
-Busulfán, ciclofosfamida, melfalán e irradiación corporal total

No mieloablativos o de intensidad reducida:
-Inmunosupresosres potentes que permiten sustitución progresiva de las células del receoptor por el donante
-Menor toxicidad
-Se usa en >50 años o con comorbidos
-Fludarabina

Después de hace la transfusión y tarde 2-4 semanas en funcionar.

241
Q

Profilaxis de infecciones en el trasplante de progenitores hematopoyéticos

A

Hay un periodo importante de inmunosupresión, sobre todo en el alogénico.

-Antibacterianos: quinolonas durante todo el periodo de neutropenia

-Antifúngica: para cándida y aspergillus: azoles durante todo el periodo de neutropenia y 2 meses post traspalante

-Antiviral: con aciclovir frente a reactivación de herpes. Al menos 1 mes post trasplante

-Cotrimoxazol o pentamidina frente a pneumocystis (no suspender si hay inmunosupresor)

-Si se reactiva CMV usar ganciclovir o foscarnet.

242
Q

Qué es la enfermedad venooclusiva hepática??

A

-Una de las complicaciones más importantes del trasplante alogénico de PHP.

-Endoteliopatía por lesión de sinusoides hepáticos en terapia de acondicionamiento causa ruptura de barrea sinusoidal, permitiendo el paso de células sanguineas al espacio de Disse.
-Causa hipertensión portal
-En las primeras 3 semanas post TPH
-Hepatomegalia dolorosa, aumento de perimetro abdominal, ascitis, aumento de peso, bilirrubina >2 y trombocitopenia
-Alta mortalidad
-Tx. Con defibrotide

243
Q

Enfermedad injerto contra huesped en el TPH

A

-Linfos T del injerto atacan a tejidos de receptor.
-Inicia con afectación cutánea (rash), intestinal (diarrea) y hepática
-Sucede antes del día 100 post TPH

Medicamentos
-Profilaxis: metotrexato y ciclosportina o tacrolimus
-Tratameinto: esteroides, micofenolato, gammaglobulina antitimocítica, anti-TNF, fotoféresis extracorpórea

-Esta complicación se da en 50% de los casos, si se depleta el trasplante de llinfos T reduce la frecuecia, pero auemta frecuencia de fallo del injerto

244
Q

Fuentes de progenitores hematopoyéticos

A

MO
-Aspirados de médula de cresta illliaca hasta 0.5-1l
-Bajo anestesia general

Sangre periférica
-Más rápido y mayor frecuencia de EICH crónica
-Se movilizan los progenitores con factores de crecimiento granulocitarios (G-CSF) y se sacan de sangre periférica (el más usado)

Cordón umbilica
-Menor incidencia de EICH

245
Q

Antígenos presentes en cada grupo ABO

A

A: Antígeno A
B: Antígeno B
AB: Antígeno A y B
O: Antígeno H

La sustancia H está en la membrana de los eritrocitos, y el gen A o B (cromosoma 9) le añade azúcares que forma los antígenos A o B, si no hay esos genes, se queda como antígeno H

246
Q

Qué es el fenotipo Bombay (hemotipo)

A

-Personas que carecen de sustancia H
-Tienen aticuerpos naturales anti-A, Anti-B y anti-H
-No pueden recibir transfusiones más que de bombay

247
Q

Sistema Rh

A

El 85% de la población es + y sólo 15% -

-Los anticuerpos anti-Rh son Inmunitarios, NO naturales por lo que se forman después de estímulo antigénico (embarazo o transfusión)

248
Q

Compatibilidad sangiuínea

A

Es mucho más importante la compatibilidad ABO que la Rh

249
Q

Cuanto aumenta la Hb y el Hto la transfusión de un concentrado de heatíes

A

Aumenta la Hb 1 g/dll y 3% del Hto

250
Q

Dosis de concentrados de plaquetas

A

1 Unidad de plaquetas por cada 10kg de peso del receptor

251
Q

Complicaciones transfusionales

A

La principal causa es el Error transfusional.

Reacción hemolítica aguda
-Por incomatibilidad ABO
-Fiebre, escalofríos, lumbalgia, hemóllisis intravascular con hemoglobinuria, hipotensión, falla renal y CID
-Se trata con hidratación y alcalinización uirinaria para evitar precipitar Hb en túbulos renales

Reacción febril no hemolítica
-Fiebre y escalofríos
-Reacción trasnfusional más frecuente
-Por Ags leucocitarios o plaquetarios o citocinas
-Tx. Sintomático

Reacción alérgica a proteínas del plasma
-Prurito, urticaria, broncoespasmo o anafilaxia
-En px. Con deficiencia de IgA y Ac-Anti-IgA

Lesión pulmonar
-Causa de mortalidad por transfusión más frecuente
-Degranulación leucoitario y liberación de citocinas en circulación pulmonar
-Aumento de permeabilidad vascular y edema pulmonar.

Reacción hemolítica retardada
-Por incompatibiolidad Rh o Kell
-Hemólisis extravascular leve

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