Patologia hematologia

Question 1

Medula óssea é o local em que

Answer 1

local de produção de células sanguíneas, que vão para o sangue.

Question 2

Para analisar a produção da medula óssea, pode pedir um

Answer 2

hemograma

Question 3

No bebê, as células hematopoieticas são produzidas no

Answer 3

rim
fígado
baço
medula óssea

Question 3

Com o nascimento, tudo migra para

Answer 3

a medula óssea, menos os linfócitos, que são produzidos e maturados nos linfonodos e no timo (mas também podem ser produzidos na medula).

Question 3

Doenças extra-medulares

Answer 3

tecidos linfoides, amigdalas, apêndice cecal e linfonodos

Question 3

Precursor

Answer 3

tecido mesenquimal indiferenciado (célula tronco hematopoiética), que forma linhagens diferentes, a partir dos agentes formadores de colônias.

Question 4

Medula óssea anatomia

Answer 4

medula fica na parte central do osso, sendo que periósteo recebe o osso, recebe vasos e tem tecido conjuntivo denso. Está presente principalmente em ossos chatos, onde predomina a sustentação

Question 5

Medula óssea histologia

Answer 5

tecidos hematopoiético, adiposo e ósseo (tecido conjuntivo faz sustentação, com colágeno IV)

• Estudo da medula: produção de células do sangue, seguida de exportação. Quando há células jovens no sangue, é o chamado desvio à esquerda, comum em infecções e anemias agudas.

Question 6

Celularidade é a

Answer 6

é a relação entre a quantidade de tecido adiposo e de tecido hematopoiético.

Question 7

Exame citológico (mielograma) – muito bom para

Answer 7

contar o número de células

Question 8

biópsia é muito boa para

Answer 8

muito boa para avaliar a celularidade.

Question 9

Hemácias função

Answer 9

carregam oxigênio, usado na respiração celular, para a produção de ATP, e ferro para os tecidos. Quando estão em falta, causam fadiga;

Question 10

Leucócitos função

Answer 10

quando reduzidos, o sistema de proteção fica prejudicado, com consequentes infecções de repetição

Question 11

Neutrófilos função

Answer 11

indicam inflamação quando desviam do número normal, porque são as primeiras linhas de defesa do sistema imune, principalmente em processos inflamatórios bacterianos (usualmente agudos). Podem aparecer em processos crônicos também, como osteomielite, que é redicivante.

Question 12

Plasmócitos função

Answer 12

linfócitos B de memória, com a produção de anticorpos

Question 13

Doenças relacionadas com pancitopenias:

Answer 13

diminuição de todas as séries das células do sangue, com consequentes anemia, trombocitopenia e neutropenia. Mais comuns em pessoas mais velhas.

Question 14

Aplasia

Answer 14

menos de 10% de células na medula, com consequente redução das células no sangue periférico também. Cursa com pancitopenia grave e é um distúrbio autoimune, em que linfócitos NK agem contra as células da medula. Pode ser iatrogênica, após radioterapia ou pelo uso de produtos químicos, como bismuto, benzeno, produtos de petróleo e agrotóxicos. A fisiopatologia envolve lesões da célula pluripotente, lesões do microambiente proliferativo medular e inibição da hematopoese.

O tratamento é feito com imunodepressores ou corticoides, para tentar interromper a sequência de destruição e recuperar a celularidade medular. É recomendado o tratamento de suporte, com antissepsia e assepsia, também, além de transplante de medula óssea, até os 50 anos.

Question 15

Neoplasias ou síndromes mieloproliferativas:

Answer 15

aumento da produção celular na medula (celularidade elevada) e, consequentemente, da exportação para o sangue. Todas as linhas têm hiperplasia, com predomínio de uma delas.

Question 16

Trombocitemia essencial

Answer 16

aumento maior da linhagem megacariocítica, com consequente aumento de plaquetas circulantes.

Question 17

Policitemia vera

Answer 17

aumento de hemácias, principalmente, com consequentes eritrocitose, trombocitose, leucocitose e esplenomegalia

Question 18

Leucemia mieloide crônica

Answer 18

aumento predominante de leucócitos

Question 19

Mielofibrose (metaplasia mieloide agnogênica)

Answer 19

fibrose da medula, com aumento do tecido conjuntivo;

Question 20

Síndromes mielodisplásicas:

Answer 20

medula perde a capacidade de exportação (com pancitopenia em sangue periférico), por mais que a produção seja alta (celularidade elevada e células displásicas na medula). Também chamada de anemia refratária, sem resposta à reposição com ferro. O prognóstico é ruim (mata rápido). Uma parte ocorre por defeitos primários, por questões genéticas, o que é incomum antes dos 50 anos e mais comum em crianças e jovens; outra é secundária, após radioterapia prolongada ou uso de citotóxicos. Pode evoluir para leucemia mieloide aguda;

Question 21

Leucemias

Answer 21

a célula neoplásica é produzida na medula e vai para o sangue periférico, inclusive para linfonodos. Mais comuns entre 40 e 60 anos e em homens, raras após os 80 anos. Podem ser de dois grandes grupos: linfoides e mieloides.
Células mais imaturas (blastos) caracterizam a leucemia linfoide linfoblástica (aguda, com instalação rápida, em 1 mês e meio), enquanto células maduras caracterizam a leucemia linfoide linfocítica (crônica, com evolução arrastada). As leucemias da linhagem mieloide podem ser mieloblástica ou mielocítica;

Question 22

Mieloma plasmocitário solitário ou múltiplo

Answer 22

neoplasia oriunda dos plasmócitos (linhagem linfoide), com prognóstico muito ruim. Tem destruição de osso (lesão osteolítica), com hipercalcemia, insuficiência renal pela deposição de cálcio e anemia. Também pode haver distúrbios de coagulação e infecções recorrentes. Pela lesão renal, o paciente tem proteína na urina (proteinúria de Bence-Jonces). A neoplasia tem expansão monoclonal de células, então há produção de uma única proteína e pico de IgM, IgA e IgG. Proteinúria de Bence-Jonces, pico monoclonal de proteínas (na eletroforese de urina ou soro) e lesão lítica já fecham diagnóstico de mieloma múltiplo, mas é recomendável fazer biópsia também, que mostrará celularidade de 100% (apenas células neoplásicas e plasmócitos).

Question 23

Linfonodos definição

Answer 23

órgãos linfoides mais abundantes, de onde advém a maioria das doenças linfoides.

Question 24

Drenagem linfonodos

Answer 24

Drenagem: em geral, pelo sistema linfático, para o local mais próximo (base de pesquisa do linfonodo sentinela). O primeiro local de metástase é a cápsula do linfonodo.

Question 25

Maturação linfócitos

Answer 25

o linfócito imaturo é grande, então perde o núcleo e o citoplasma ao longo do processo de maturação, tornando-se um linfoblasto e amadurecendo. Quando maduros, os linfócitos vão para a zona do manto e, depois, para o interstício e para fora;

Question 26

Alterações não neoplásicas

Answer 26

sempre procurar a metástase no local de entrada do linfonodo. Se não for esta a região acometida, a patologia pode ser outra;

Question 27

Linfomas definição

Answer 27

tumores sólidos (neoplasias malignas), que têm o linfócito como célula neoplásica. A maioria começa no linfonodo, onde há abundância de linfócitos, mas isto é variável, podendo ocorrer em baço, MALT ou sítios extranodais, por exemplo;

Question 28

Estágios de maturação linfoma

Answer 28

nas malignidades linfocitárias clonais, as células congelam em um determinado estágio de maturação e diferenciação. Quanto mais indiferenciado for o linfoma (vindo de células mais imaturas e diferentes da célula original), mais agressivo ele é. Quanto mais diferenciada for uma célula, por outro lado, mais estável ela é, geneticamente, então ela causa linfomas menos agressivos (indolentes), mas a resposta ao tratamento é pior, até porque o linfócito neoplásico pode ir para a corrente sanguínea e causar leucemia linfoide crônica (LLC).

Question 29

Linfoma não Hodgkin definição

Answer 29

célula neoplásica é o linfócito, que sofre múltiplas mutações e desencadeia uma neoplasia maligna sistêmica;

Question 30

Linfoma não Hodgkin quadro clínico

Answer 30

Quadro clínico: mais sintomas sistêmicos do que outras neoplasias, como aumento local com ou sem incômodo; compressão, obstrução ou infiltração de estruturas adjacentes; e sintomas gerais de febre e perda de peso (sintomas B);

Question 31

Linfoma maligno não Hodgkin de células B maduras

Answer 31

mais comum acima dos 40 anos, não acomete crianças. É CD20 positivo, sendo que a célula é pequena e pode ir para o sangue, causando LLC. É um linfoma indolente. As
células têm núcleos redondos e citoplasma escasso. É mais difuso.

Question 32

Linfoma difuso de grandes células B:

Answer 32

CD20 positivo também, com núcleos largos, ovais ou vesiculares, e alto índice mitótico, podendo ter necrose. É
agressivo

Question 33

Linfoma folicular

Answer 33

imita os folículos, é muito especializado. Marca BCL2, e é mais comum em pessoas mais velhas;

Question 34

Linfoma indolente

Answer 34

história natural mais prolongada, com diagnóstico normalmente em fases mais avançadas. Recidiva incurável, a não ser em doença localizada e boa resposta ao transplante. Pode ser tratado com quimioterapia e baixa morbidade, mas, em alguns casos, opta-se por não tratar, já que não há expectativa de cura, a não ser com transplante ou radioterapia precoce;

Question 35

Linfoma agressivo

Answer 35

tratado com quimioterapia com 5 ou mais agentes, que garante remissão completa e cura na maioria das vezes.
Também pode ser feito um transplante autólogo de medula, ou uma imunoterapia. Quanto mais grave for um linfoma, melhor é a resposta ao tratamento. São diagnósticos em fases mais precoces (menos de 2 anos de evolução, no geral);

Question 36

Doença de Hodgkin

Answer 36

a célula acometida foi, um dia, um linfócito B, mas perdeu o receptor para CD20. É a chamada célula de Reed Sternberg (RS), binucleada, com núcleos simétricos e nucléolos em espelho. O aspecto não é monofórmico. A célula RS marca CD15 e CD30. Mais comum em pacientes jovens (especialmente mulheres);

Question 37

Quadro clínico doença de hodgkin

Answer 37

Quadro clínico: sintomas gripais, fadiga, perda de apetite e de peso, dor ao consumir álcool, coceira atrás da parótida e aumento de linfonodos. Pode ter sintoma respiratório também, pelo acometimento do mediastino.

Quadro clínico de emergência: febre alta, alterações no controle de evacuar e urinar, perda de força em membros e compressão local (gerando tosse, falta de ar e síndrome da cava superior).

Possível relação: vírus de Epstein-Barr (EPB), mas não é o agente causador.

Pode tratar-se de mais de uma doença, pela presença de marcadores diferentes na célula RS.

Question 38

Classificação da doença de Hodgkin:

Answer 38

Clássica
Predominância linfocitária