Partes moles Flashcards

1
Q

Qual mutação do sarcoma de Ewing?

A

EWSR1-FLI1

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2
Q

Qual local mais comum do osteossarcoma convencional?

A

Metáfise de ossos longos, principalmente próximo ao joelho.

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3
Q

Qual o triângulo de Codman relacionado ao osteossarcoma convencional?

A

Ruptura cortical → Resposta periosteal → produção de osso novo semelhante a um raio de sol.

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4
Q

Qual critério obrigatório para dx de osteossarcoma convencional?

A

Formação óssea.
- Lembrando que são células com alto pleomorfismo e mitoses; e esse pleomorfismo tende a diminuir quando as células são envolvidas por matriz óssea.

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5
Q

Qual imuno-histoquímica você utilizaria para destacar os osteoblastos de um osteossarcoma convencional?
E demais imuno-histoquímicas? Cite 4.

A

-SATB2;

-EMA, CD99, citoceratinas, S100.

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6
Q

Quais mutações são comuns no osteossarcoma convencional?

A
  • Instabilidade cromossômica;
  • Mutação de TP53 e RB1 são comuns → Aumento do risco de Li-Fraumeni e retinoblastoma hereditário.
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7
Q

Quais mutações são comuns no osteossarcoma central de baixo grau?

A

MDM2 e CDK4.

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8
Q

Qual o local ósseo mais comum para fibroma desmoplásico?

A

Mandíbula de criança.

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9
Q

Peça 2 imuno-histoquímicas para confirmar fibroma desmoplásico.

A
  • AML - variável;
  • Beta-catenina - nuclear em uma parte.
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10
Q

Qual mutação do sarcoma sinovial?

A

SS18-SSX1/2.
(X;18)(p11.2;q11.2).

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11
Q

Sobre a displasia fibrosa, qual o local mais comum de acometimento?

A

Ossos craniofaciais e fêmur.

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12
Q

Sobre a displasia fibrosa, como é a microscopia?

A

Lesão fibro-óssea com:
1) Tecido ósseo curvilíneo irregular (“letras chinesas”) sem borda osteoblástica;
2) tecido fibroso composto por células fibroblásticas.

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13
Q

Qual mutação da displasia fibrosa?

A

GNAS.

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14
Q

Quais as síndromes envolvendo a displasia fibrosa?

A
  • Síndrome de Mazabraud (DF + mixomas intramusculares);
  • Síndrome de McCune-Albright (DF + máculas café com leite + endocrinopatias).
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15
Q

Qual mutação espera-se encontrar em um paciente com múltiplos neurofibromas plexiformes? Quais outros sintomas?

A
  • Perda de NF1.
  • Manchas café com leite e nódulos de Lisch.
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16
Q

Qual a mutação no Tumor de células gigantes do osso?

A

Mutação no H3.3, mais comumente no H3.3 G34W.

17
Q

Qual a mutação encontrada na Histiocitose de células de Langerhans?

A

BRAF.

18
Q

Qual imuno-histoquímica mais sensível e especificar para o Sarcoma sinovial?
Cite duas características microscópicas.

A

TLE1.
Vasos hemangiopericíticos e núcleos monótonos.

19
Q

Qual a mutação do condrossarcoma?
Qual a faixa etária mais atingida?

A

IDH1 e IDH2.
Mais velhos.

20
Q

Qual imuno-histoquímica e alteração molecular do Sarcoma alveolar?

A

TFE3.

21
Q

Qual a mutação do angiofibroma?

A

Rearranjo no gene NCOA2.

22
Q

Qual o perfil imuno-histoquímico do angiofibroma? 4 IHQs.
“Eu amo o CD da Nirvana”

A

NCOA2 nuclear;
EMA, CD34 e AML variável.

23
Q

Qual mutação do sarcoma fibromixoide de baixo grau?

A

Fusão FUS::CREB3L2.

24
Q

Qual mutação do Lipossarcoma mixoide?

A

Rearranjo DDIT3.

25
Q

Qual mutação do Lipossarcoma desdiferenciado?

A

ALT/WDL.

26
Q

Qual mutação do Lipossarcoma bem diferenciado?

A

CDK4 e MDM2.

27
Q

Qual mutação da fasciíte nodular?

A

USP6

28
Q

Qual mutação da fibromatose desmoide?

A

CTNNB1.

29
Q

Sobre o tumor maligno da bainha do nervo periférico. Cite 5 IHQs positivas e 1 negativa.

A
  • S100, SOX10, CD34, desmina, TLE1.
  • H3k27me3.
30
Q

Sobre o tumor maligno da bainha do nervo periférico, quais os dois fatores etiológicos mais comuns?

A
  • Mutação NF1;
  • Pós radiação.
31
Q

Quais as duas IHQs que favorecem sarcoma de Ewing?

A

CD99 membranoso e NKX2.

32
Q

Qual mutação do Tumor desmoplásico de células pequenas e redondas?

A

EWSR1-WT1.

33
Q

Quais IHQs são positivas para o Tumor desmoplásico de células pequenas e redondas? Cite 5.

A
  • WT1 C;
  • Desmina;
  • Citoqueratinas;
  • EMA;
  • GFAP.
34
Q

Qual mutação do angiossarcoma induzido por radiação?

A

c-MYC.

35
Q

Qual IHQ e mutação é comum no hemangioma epitelioide?

A

FOSB.

36
Q

Qual mutação é comum no hemangioma epitelioide atípico?

A

ZFP36-FOSB.

37
Q

O hemangioendotelioma kaposiforme costuma ocorrer em qual público? Qual prognóstico?

A
  • Crianças;
  • Ruim.
38
Q

O hemangioendotelioma kaposiforme é negativo para quais IHQs? Cite 2.

A
  • HHV8;
  • GLUT1.