Neuro

Question 1

Qual o perfil imuno-histoquímico do Glioblastoma IDH selvagem?

Answer 1

• IDH negativo;
• GFAP, Olig 2, s100, p53 (>30%) e ATRX positivos.

Question 2

Qual o perfil imuno-histoquímico do Astrocitoma IDH mutante?

Answer 2

• ATRX negativo;
• GFAP, Olig 2, IDH 1, p53 positivos.

Question 3

Qual o perfil imuno-histoquímico do Oligodendroglioma IDH mutante?

Answer 3

• H3K27 trimetilada negativa;
• GFAP, Olig 2, IDH1, ATRX e p53 positivos.

Question 4

Sobre o Astrocitoma IDH mutante, o que define ele ser Grau 2, 3 e 4?

Answer 4

• Grau 2 - Bem diferenciado, sem anaplasia, baixa/nenhuma ativ. mitótica, sem necrose, sem proliferação microvascular e sem deleção de CDKN2A e/ou CDKN2B;
• Grau 3 - Anaplasia focal/dispersa, ativ. mitótica significativa, mas SEM necrose, sem proliferação microvascular e sem deleção de CDKN2A e/ou CDKN2B;

Grau 4 - COM necrose, COM proliferação microvascular e/ou COM deleção de CDKN2A e/ou CDKN2B.

Question 5

O que é essencial no diagnóstico do Oligodendroglioma IDH mutante (são 3)?

Answer 5

1) Infiltração difusa;
2) IDH 1 e 2 mutado;
3) Deleção 1p 19q.

Question 6

O que define um Oligodendroglioma Grau 2 e 3? 6 itens

Answer 6

• Alta celularidade, atipia citológica acentuada, atividade mitótica alta, proliferação microvascular e necrose com ou sem paliçada;
• Deleção de CDKN2A e/ou CDKN2B, raro, mas acontece mais em grau 3.

Question 7

Sobre os ependimomas, quais estruturas são comumente encontradas? E qual o perfil imuno-histoquímico (cite 3).

Answer 7

• Pseudorosetas (ao redor de vasos) e rosetas (lúmen central);
• EMA (ao longo das rosetas ou dot like
  perinuclear), GFAP em pseudorosetas, S100.

Question 8

Sobre os ependimomas, qual o local mais acometido em crianças?

Answer 8

Fossa posterior - geralmente 4º ventrículo.

Question 9

Quais são os dois tipos moleculares de ependimomas que ocorrem na região supratentorial?

Answer 9

• Fusão YAP1: crianças - Bom prognóstico.
• Fusão RELA: crianças (+ comum) e adultos - Prognóstico ruim - Positivo para Ciclina D1 e L1CAM.

Question 10

Quais são os dois tipos moleculares de ependimomas que ocorrem em fossa posterior?

Answer 10

• Metilação grupo A: Crianças - Prognóstico ruim - Perda de H3K27me3.
• Metilação grupo B: Crianças mais velhas e adultos - Prognóstico bom - NÃO tem perda da H3K27me3.

Question 11

Qual a alteração molecular do ependimoma que ocorre na medula espinhal?

Answer 11

Amplificação do MYCN - Ocorre em crianças mais velhas e adultos - Prognóstico ruim.

Question 12

Qual mutação é comum no Oligodendroglioma, IDH mutante com codelecão 1p19q?

Answer 12

TERT.

Question 13

Em um glioblastoma com mutação BRAF V600E, qual o subtipo?

Answer 13

Epitelioide.

Question 14

Qual subtipo de glioblastoma tem risco aumentado para disseminação em líquor?

Answer 14

Componente primitivo neuronal.

Question 15

Qual a mutação do hemangioblastoma?
Qual síndrome associada?

Answer 15

Perda/inativação VHL.
Von Hippel-Lindau.

Question 16

Qual local mais comum de acometimento do hemangioblastoma?

Answer 16

Cerebelo.

Question 17

Cite 4 principais IHQs que marcam o estroma do hemangioblastoma.
“Ih, 100 anos tentando”

Answer 17

• Inibina alfa;
• S100;
• Anidrase carbônica;
• TFE3.