Otępienia Flashcards
Otępienie: definicja
to zespół objawów będący następstwem choroby mózgu
- zaburzenie nabyte
Otępienie objawy: ogólnie i czas trwania
zaburzenia wyższych czynności korowych zwłaszcza PAMIĘCI oraz co najmniej 1 innej domeny poznawczej: MYŚLENIE, ORIENTACJA, ROZUMIENIE, LICZENIE, zdolność do , język i ocena
Czas trwania: 6 msc
Zespoły otępienne, a świadomość;
Niezaburzona ! mogą się pojawić wtórnie do innych zaburzeń
Otępienie: 2 podstawowe grupy objawów
I- zaburzenia funkcji poznawczych
II - zaburzenia:
- percepcji (omamy),
- treści myślenia (urojenia),
- nastroju i zachowania,
Otępienie: rozpoznanie
Osłabienie pamięci + spadek zdolności poznawczych;
ponadto:
- zachowana świadomość otoczenia
- obniżona zdolność kontroli emocji
Otępienie, kryteria wykluczające:
1 - Objawy obecne wyłącznie w przebiegu majaczenia
2 - w fazie nasilonych objawów innego zaburzenia psychicznego np w depresji
3 - nie można rozpoznać w trakcie zaburzeń świadomości
Otępienie ICD
F00 - w ch. Alzheimera
F01 - naczyniowe
F02 - w innych chorobach sklasyfikowanych gdzieś indziej
F03 - otępienie bliżej nieokreślone
F04 - organiczny zespół amnestyczny niewywołany alko i innymi sub
F05 - majaczenie niewywołane alko i innymi sub
Otępienie: Zmiany zwyrodnieniowe korowe w jakich otępieniach
Alzheimer
o. czołowo - skroniowe
o. z cialami Lewy’ego
Otępienie: zmiany zwyrodnieniowe korowo- podkorowe
O. naczyniopochodne
Ch. Creutzfeldta - jakoba
Otępienie: zmiany zwyrodnieniowe podkorowe;
- Ch. Picka
- Pląsawica Huntingtona
- Ch. Wilsona
Najczęstsze powikłania psychiczne zakażenia HIV:
otępienie
Otępienie: szukanie odwracalnych przyczyn
- stan zapalny
- zaburzenia metaboliczne / elektrolitowe
- enzymy wątrobowe, glukoza, h. tarczycy, wit B12
- kiła
Otępienie: DEMENNTIA
Drugs Electrolyte disturbances Metabolic derangements Emotional Nutritional deficiencies (B12) Normal pressure hydrocephalus (wodogłowie normotensyjne) Tumor, Trauma, Thyroid Infection Alcoholism
Otępienie: Ocena funkcji poznawczych:
MMSE test rysowania zegara ocena zaawansowana: - GDS (global Deterioration Scale) - CDR (Clinical Dementia Rating) - badanie neuropsychologiczne
Otępienie: czynniki ryzyka
1 - wiek 2 - występowanie w rodzinie 3 - zespół downa w rodzinie 4 - NT i hipercholesterolemia w średnim wieku 5 - nikotynizm 6 - urazy głowy 7 - późna depresja po 65. roku życia
Otępienie: czynniki protekcyjne
- wyższe wykształcenie
- kontakty społeczne
- umiarkowane spożycie alkoholu
- aktywność intelektualna i fizyczna w późnym wieku
Otępienie: ch. alzheimera częstość spośród wszystkich otępień
30-70%, a naczyniopochodne 15-30% z ciałami lewy'ego 7-34% czołowo - skroniowe 1,5-2,5% mieszane (Alzheimer + naczyniowe) - 10-30%
Otępienie: choroba Alzheimare Genotyp
Apo E
- posiada trzy izoformy: ApoE2, ApoE3 i ApoE4
- ApoE4 zwiększa ryzyko zachorowania
Choroba Alzheimera: czynniki ryzyka
1 - wiek 2 - z. downa 3 - obciążenie dziedziczne 4 - płeć żeńska 5 - liczne urazy głowy 6 - naczyniowe 7 - depresja, samotność 8 - alkohol 9 - niskie wykształcenie 10 - ekspozycja na glin 11 - HSV-1 12 - zaburzenia pamięci związane z wiekiem
Choroba Alzheimera: czynniki ochronne
1 - wyższe wykształcenie 2 - izoforma Apo-e2 3 - NLPZ 4 - Statyny 5 - Witamina E 6 - aktywny styl życia
Choroba Alzheimera: etiologia
mutacje w genie na:
- 21 chromosomie - prekursor amyloidu beta
- 14 i 1 presenilinę 1 i 2 (PSEN 1 i 2)
Choroba Alzheimera (AD): patogeneza
- “kaskada amyloidowa” - odkładanie nierozpuszczalnych form peptydu Abeta
- Koncepcja neuroprzekaźnikowa - dysfunkcja gł. układu cholinergicznego (objawy poznawcze i omamy) ale też serotoninowego, dopaminowego, glutaminergicznego, noradrenergicznego)
Choroba Alzheimera (AD): obraz neuropatologiczny
- zanik korowy: najpierw skroń, skroniowo- ciemieniowe, rejon hipokampa - charakterystyczny
- blaszki amyloidowe (płytki starcze)
- zwyrodnienie włókienkowe (NFT- neurofibrillary tangles)
- dystroficzne neuryty (aksony)
Choroba Alzheimera (AD): wczesna AD
pogorszenie funkcji poznawczych:
- trudności z czytaniem
- agnozja
- trudności w prowadzeniu samochodu
Choroba Alzheimera (AD): średniozaawansowana AD
zaburzenia uwagi
pacing
niedostosowanie społeczne
postępująca izolacja
Choroba Alzheimera (AD): zaawansowana
mutyzm
omamy, urojenia
odruchy patologiczne
nietrzymanie moczu
MCI - łagodne zaburzenia poznawcze: podział
MCI z amnezją - AD
MCI z deficytem językowym - otępienie czołowo-skroniowe
MCI z zaburzeniami wzrokowo - przestrzennymi - LBD/ch. Parkinsona
Choroba Alzheimera (AD): obraz kliniczny (15)
- zaburzenia poznawczo behawioralne
- brak zaburzeń neurologicznych (zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu)
- brak psychoz (zaawansowane - halucynacje)
- zaburzenia pamięci - krótkotrwałej, operacyjnej
- Afazja (trudność w nazywaniu przedmiotów)
- Apraksja - upośledzenie precyzyjnych, celowych ruchów
- agnozja - niezdolność do rozpoznawania znanych obiektów
- Trudności w prowadzeniu samochodu
- upośledzenie funkcji wykonawczych
- podatność na zaburzenia świadomości
- Anozognozja 9niezdolność zdania sobie sprawy z własnej choroby)
- zaburzenia behawioralne: - pacing - bezcelowe wędrowanie, agresja, apatia
- urojenia, omamy (różnicowanie ze schizofrenią)
- zaburzenia snu
- zaspoły depresyjne, lękowe
Choroba Alzheimera (AD): przyczyny śmierci
- infekcje (zapalenie płuc)
- wyniszczene
- zachłyśnięcie
- upadki
- wychłodzenie
- odwodnienie
u osób z genotypem ApoE4 - przyczyną zgony jest zawał serca lub udar mózgu
Choroba Alzheimera (AD): leczenie
Inhibitory cholinesterazy: - donepezil - riwastygmina - galantamina to leki na zaburzenia poznawcze, zachowania, psychotyczne i niepokój, apatie, depresje i lęk
częściowy antagonista NMDA: Memantyna
- AD o umiarkowanym i znacznym nasileniu
Otępienie naczyniopochodne (VaD):
15-30% otępień, częściej u mężczyzn
-wymagane jest udokumentowane naczyniopochodnego uszkodzenia mózgu
Otępienie naczyniopochodne (VaD): skala niedokrwienna Hachinskiego
otępienie naczyniopochodne > 7, a pierwotnie zwyrodnieniowym < 4:
Gwałtowny początek 2 pkt Stopniowe pogorszenie 1 pkt Zmienny przebieg 2 pkt Nocne zmącenia 1 pkt Stosunkowe zachowanie osobowości 1 pkt depresja 1 pkt Skargi somatyczne 1 pkt Nietrzymanie afektu 1 pkt Dodatni wywiad w kierunku nasciśnienia 1 pkt Dodatni wywiad w kierunku udaru 2 pkt Obecna miażdżyca naczyń 1 pkt Ogniskowe objawy neurologiczne podmiotowe 2pkt i przedmiotowe 2 pkt
Nie służy do stawiania rozpoznania
Otępienie naczyniopochodne (VaD): przyczyny
- udar mózgu
- mnogie zawały korowe/ podkorowe
- choroba małych naczyń
- krwotok śródczaszkowy
Otępienie naczyniopochodne (VaD): objawy
demencja + objawy ogniskowe (dysfagia, dyzartia, zaburzenia chodu, hiperrefleksja)
przebeg skokowy lub powoli postępujący
- niewielkie deficyty pamięci
- pierwsze zaburzenia funkcji wykonawczych
Otępienie naczyniopochodne (VaD): otępienie poudarowe
u ok. 16-30% do 3 msc od wystąpienia udaru:
- korowe/ wielozawałowe
- z udarami w obszarach strategicznych
- z hipoperfuzji
- pokrwotoczne
Otępienie naczyniopochodne (VaD): otępienie poudarowe - korowe
- objawy zależą od lokalizacji udaru
- często zespół czołowy (zaburzenia zachowania, charakterologiczne i afektu, utrata krytycyzmu, drażliwość)
Otępienie naczyniopochodne (VaD): otępienie podkorowe
Najczęstsza postać VaD
- powoli postępuje (do różnicowania z AD)
- zaburzenia złożonych funkcji wykonawczych, zmiany zachowania
- rzadko zaburzenia pamięci
- często objawy piramidowe, zespół rzekomoopuszkowy, nietrzymanie moczu
- stan zatokowy: okluzja drobnych naczyń np w wyniku miażdżycy
- Choroba Binswangera (leukoencefalopatia podkorowa): wieloletnie NT, rozlane uszkodzenie istoty białej (leukoarajoza)
Otępienie naczyniopochodne (VaD): leczenie
rozważyć ASA i statynę;
inh cholinesterazy i memantyna;
leczenie NT, cukrzycy i hiperlipidemii, dieta, zaprzestanie palenia papierosów
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB): objawy
- parkinsonizm u 70% (symetryczny, z przewagą wzmożonego napięcia mięśniowego)
- fluktuacje funkcji poznawczych (pamięc dobrze zachowana)
- omamy wzrokowe
- nadwrażliwość na neuroleptyki
- upadki
- omdlenia
- zawroty głowy
- usystematyzowane urojenia
- depresja
- zaburzenia snu
pomiędzy wystąpieniem parkinsonizmu, a otępieniem < 12 miesięcy
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB): ciała lewy’ego
- powyżej 5 w korze nowej i limbicznej w 100x powiększeniu mikroskopowym
głównym składnikiem jest alfa-synukleina - neuryty Lewy’ego
- deficyt cholinergiczny (większy niż w AD)
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB): leczenie
- Riwastygmina
- lewodopa na objawy parkinsonowskie
*ostrożnie z neuroleptykami, metoklopramidem
Zwyrodnienie czołowo - skroniowe: charakterystyka
- powoli postępująca choroba, dzeidziczona AD
- odpowiada za 20% otępień zwyrodnieniowych (kobiety i mężczyźni równie często)
- pierwsze objawy między 35, a 75 rż
- czas trwania choroby od 2 do 20 lat (najgorzej rokujący typ otępienia)
Zwyrodnienie czołowo - skroniowe: podział
- Choroba PIcka (otępienie czołowo - skroniowe) - dominują zaburzenia zachowania - wariant czołowy
- Otępienie semantyczne: dominują zaburzenia językowe - wariant skroniowy
- Postępująca afazja bez płynności mowy
otępienie czołowo-skroniowe z zespołem parkinsonowskim sprzężone z chromosomem 17
Zwyrodnienie czołowo - skroniowe: Choroba Picka objawy wczesne i późne
Zaburzenia zachowania: zaniedbywanie się, pogorszenie kontaktów społecznych
- niestosowne zachowania seksualne, dowcipkowanie
-niepokój, impulsywność, hiperoralność
- wzmożona przerzutność uwagi
Jako późniejsze objawy:
Zaburzenia językowe/ afazja: redukcja mowy, perseweracje, echolalie, neologizmy
Objawy neurologiczne:
- uszkodzenie kory czołowo-skroniowej, odruchy prymitywne (odruch dłoniowo- bródkowy)
- nietrzymanie moczu/stolca
-akinezje, drżenia
Zwyrodnienie czołowo - skroniowe: otępienie semantyczne: objawy
zaburzenia pamięci semantycznej (nabytej) i utrata pamięci słownej:
- mowa płynna z tendencją do wielomówności i jednoczesnym zubożeniem słownictwa “pusta mowa”
- dominuje trudność z wyszukiwaniem nazw
- zachowana struktura gramatyczna
- zaburzenia zachowania podobnie jak w chorobie Picka
Zwyrodnienie czołowo - skroniowe: postępująca afazja bez płynności mowy - objawy
- u ok 50% stwierdza się współistniejącą chorobę Alzheimera
- brak płynności mowy przy zachowanym dobrym zrozumieniu
- nieprawidłowa struktura gramatyczna wypowiedzi
Zespół Fahra:
rzadkie schorzenienie dziedziczone AD,
symetryczne zwapnienia jąder podstawy mózgu i jądra zębatego móżdzku
Z. Fakra: 3 postaci
- wczesnodziecięca (zahamowanie rozwoju i duża śmiertelność)
- o wczesnym początku (ok. 30 rż)
- o późnym początku (ok. 50 rż)
objawy pozapiramidowe, móżdżkowe, trudności z mówieniem, otępienie, zaburzenia afektu, psychozy
Choroby Prionowe: charakterystyka
szybko postępujące, agresywne choroby wywołujące otępienie.
- spowodowane są przez białka prionu odkładające się w tkance mózgowej
Choroba Creutzfeldta- Jakoba:
- 85% przypadków ma charakter samoistny
-10% mutacje genetyczne
5% - mutacje jatrogenne
Choroba Creutzfeldta- Jakoba:
objawy piramidowe, pozapiramidowe, móżdżkowe oraz afazja i uszkodzenie wzroku
typowym stanem terminalnym jest mutyzm akinetyczny
w EEG - okresowe fale wolne i ostre
- rozpoznanie można potwierdzić jedynie badaniem neuropatologicznym
