ONKOLOGIA DZIECIĘCA Flashcards
najczęstsze nowotwory złośliwe u dzieci
(kolejno) 1) białaczki 2) guzy OUN 3) chłoniaki 4) neuroblastoma 5) nowotwory tkanek miękkich 6) nephroblastoma 7) guzy kości nowotwory są drugą przyczyną zgonów u dzieci (po urazach, wypadkach i zatruciach)
Ostre białaczki
– złośliwe choroby nowotworowe układu krwiotwórczego, w których dochodzi do klonalnego
rozrostu niedojrzałych komórek linii krwiotwórczych, co powoduje wyparcie ze szpiku
prawidłowych komorek i zahamowanie jego prawidłowej czynności
– białaczka może pojawić się w każdym wieku
– czynniki sprzyjające rozwojowi białaczki: promieniowanie jonizujące, leczenie innych nowotworów
pochodnymi podofilotoksyny lub lekami alkilującymi, czynniki genetyczne
– 80% wszystkich białaczek u dzieci stanowi ALL (ostra białaczka limfoblastyczna)
– szczyt zachorowania na ALL przypadak na 2-5 rż
– 70-80% dzieci z ALL uzyskuje wyleczenie
– nawroty po czasie dłuższym niż 2 lata zdarzają się rzadko
Ostre białaczki
objawy:
– są wynikiem nacieczenia szpiku (lub innych organów) przez komórki blastyczne
– zwykle trwają krótko (do kilku tygodni)
objawy ogólne => złe samopoczucie, brak apetytu
naciek szpiku:
• anemia => bladość, ospałość
• neutropenia => zakażenia
• małopłytkowość => łatwe siniaczenie, wybroczyny, krwawienia z nosa
• bóle kości
naciek innych organów
• OUN => bóle głowy, wymioty, porażenia nerwów
• jądra => powiększenie jąder
Ostre białaczki
bad.fiz
powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, skaza krwotoczna
Ostre białaczki
badania dodatkowe:
– w każdym przypadku należy wykonać morfologię z rozmazem oraz badanie szpiku (niezbędne do
postawienia rozpoznania białaczki)
– w morfologii: anemia, małopłytkowość, obecne blasty
– ostrą białaczkę rozpoznaje się, gdy w rozmazie szpiku stwierdza się > 25% blastów wywodzących
się z linii limfoidalnej (ALL) lub mieloidalnej (AML)
– badania cytogenetyczne szpiku umożliwiają stwierdzenie aberracji chromosomowych komórek
białaczkowych o znaczeniu diagnostycznym prognostycznym
– badania obrazowe (RTG, USG, TK i inne) – ocena węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych
Ostre białaczki
negatywne czynniki prognostyczne:
1) wiek dziecka < 1 rż i > 10 rż
2) duża wstępna liczba krwinek białych
3) aberracje genetyczne w komórkach białaczkowych (np translokacja t(9;22), t(4;11))
4) słaba odpowiedź na wstępne etapy leczenia (przetrwanie blastów w szpiku)
5) wysoka minimalna choroba resztkowa (MRD) = białaczka wykrywana metodą PCR na poziomie
submikroskopowym
Ostre białaczki
leczenie ALL
składa się z kilku etapów, których podstawę stanowi wielolekowa chemioterapia:
1) indukcja => zniszczenie jak największej liczby komórek nowotworowych
2) konsolidacja i profilaktyka OUN => podawanie leków do kanału kręgowego i metotreksatu
dożylnie w wysokich dawkach (przy jawnym zajęciu OUN konieczna jest radioterapia)
3) reintensyfikacja => zniszczenie jak największej liczby pozostałych komórek białaczkowych
4) terapia podtrzymująca u dzieci z aberracjami chromosomowymi w komórkach białaczkowych lub złą odpowiedzią na wstępną
chemioterapię stosuje się chemioterapię w megadawkach i przeszczepienie kom. macierzystych szpiku
Guzy OUN
– prawie zawsze są pierwotne, w 60% przypadków zlokalizowane podnamiotowo
– najczęściej powstają z komórek glejowych
– najczęstsze guzy OUN to gwiaździaki (o niskim stopniu złośliwości)
– najczęstsze złośliwe guzy OUN to rdzeniaki
– większość guzów OUN ma prymitywne utkanie i ulega rozsiewowi drogą PMR
– mogą występować rodzinnie
– występują częściej w niektórych chorobach dziedzicznych (NF typu 1 i 2, z.Gardnera, z.Turcota,
ataksja-teleangiektazja, z.Li-Fraumeni)
Guzy OUN objawy:
– zależą od wieku dziecka, lokalizacji guza i tempa wzrostu nowotworu
– najczęściej związane są ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, ale mogą też wystąpić objawy
ogniskowe, w zależności od lokalizacji guza
– u niemowląt => zmiany zachowania, przeczulica, narastające wodogłowie, objaw “zachodzącego
słońca”, uwypuklenie ciemiączka
– u starszych dzieci => uporczywe bóle głowy i poranne wymioty
Guzy OUN badanie fizykalne:
– objawy zwiększenia ciśnienia śródczaszkowego
– dzieci < 2rż => powiększenie obwodu głowy, rozstęp szwów czaszkowych, powiększenie i
uwypuklenie ciemiączka, zez, przymykanie i tarcie powiek (może świadczyć o diplopii)
– dzieci starsze => dodatnie objawy oponowe, porażenia nn czaszkowych, zaburzenia mowy, senność,
spowolnienie, zaburzenia równowagi, oczopląs, dźwięk “pękniętego garnka” podczas opukiwania
głowy, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ubytki pola widzenia
– guzy rdzenia => opór przy skłonach, postępująca skolioza, zaburzenia chodu, zmiany napięcia
mięśni, wzmożenie odruchów w kkd i osłabienie w kkg, zmniejszenie wydzielania potu
Guzy OUN nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego
nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego
Guzy OUN badania obrazowe
w przypadku podejrzenia guza OUN jak najszybciej należy wykonać badanie obrazowe
– USG przezciemiączkowe u niemowląt
– TK/RM u dzieci starszych
w przypadku guzów o dużej złośliwości należy wykonać scyntygrafię kośćca i TK kl.p oraz jamy brzusznej
Guzy OUN leczenie:
– podstawą jest zabieg chirurgiczny
– należy usunąć jak największą masę guza z zachowaniem właściwych funkcji układu nerwowego
– w wielu guzach zabieg jednak nie wystarcza – RTH i CTH znacznie polepszają wyniki leczenia
Chłoniak Hodgkina (HL)
– dawniej: ziarnica złośliwa
– nowotwór układu chłonnego, charakteryzujący się występowaniem w zajętej tkance komórek ReedSternberga i Hodgkina
– może rozwinąć się w każdym miejscu, gdzie znajduje się tkanka chłonna, a także w narządach
pozalimfatycznych (płuca, opłucna, kości, skóra, pp, OUN)
– rzadko występuje < 4rż, u małych dzieci częściej chorują chłopcy
– prawdopodobnie ma związek z zakażeniem wirusem EBV
– ocena stopnia zaawansowania klinicznego – w oparciu o klasyfikację z Cotwolds
Chłoniak Hodgkina (HL)
objawy:
– zwykle początek jest bezobjawowy i może trwać nawet kilka miesięcy
– zwykle jedynym objawem jest wolno narastające powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
– węzły mogą się zmniejszyć po antybiotykoterapii, co jest przyczyną opóźnień w rozpoznaniu
– mogą występować objawy ogólne (gr.B): gorączka, zlewne poty nocne, ubytek m.c., świąd (rzadko)
Chłoniak Hodgkina (HL)
badanie fizykalne:
– najczęściej asymetryczne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych i nadobojczykowych
– węzły chłonne są zwykle elastyczne, niebolesne, zrastają się w pakiety, nie naciekają skóry, nie
towarzyszą im owrzodzenia i przetoki
– często zajęte są węzły chłonne śródpiersia i wnęk płuc
– może występować hepatosplenomegalia
– w skrajnych przypadkach naciek śródpiersia może spowodować z. żyły głównej górnej (duszność,
sinica, kaszel, poszerzenie żył szyi i kl.p. => stan zagrożenia życia!)
– ból, zmiany napięcia mięśni i zaburzenia czucia mogą świadczyć o ucisku na rdzeń kręgowy
indeks powiększenia śródpiersia = stosunek wymiaru poprzecznego guza śródpiersia do wymiaru
wewnętrznego klatki piersiowej na poziomie Th5/Th6
Chłoniak Hodgkina (HL)
badania dodatkowe:
– morfologia krwi z rozmazem, OB
– obustronna biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku kostnego
– badanie histopatologiczne i immunohistochemiczne wycinka węzła / innego materiału
– ocena funkcji wątroby, nerek, badanie moczu, badania serologiczne pod kątem zakażeń, PMR
– badania obrazowe
Chłoniak Hodgkina (HL)
różnicowanie
zakażenia, choroby układowe tkanki łącznej, choroba posurowicza, sarkoidoza, choroby
spichrzeniowe, histiocytoza komórek Langerhansa, choroby nowotworowe (białaczki, chłoniaki nieziarnicze,
zwojak zarodkowy, mięsak prążkowanokomórkowy)
Chłoniak Hodgkina (HL)
leczenie:
wielolekowa CTH, RTH (wyleczonych zostaje 90% chorych)
