CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ U DZIECI

Question 1

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)

Answer 1

– najczęstsza artropatia w wieku rozwojowym
– charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem stawów, które pojawia się <16rż i trwa cn 3 miesiące
– brak zakażenia lub innej określonej przyczyny
– główną rolę w patogenezie odgrywają cytokiny prozapalne
– obraz kliniczny początku choroby determinuje jej dalszy przebieg

Question 2

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) klasyfikacja:

Answer 2

• zapalenie o początku uogólnionym
• zapalenie wielostawowe (> 4 stawy) => RF(+) lub RF(-)
• zapalenie kilkustawowe (do 4 stawów)
• łuszczycowe zapalenie stawów
• zapalenie przyczepów ścięgnistych

Question 3

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) objawy

Answer 3

– gorączka
– osutka
– obrzęk, ucieplenie, bolesność, ograniczenie ruchomości stawów
– sztywność poranna
– może wystąpić też zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, przykurcze zgięciowe stawów,
zaburzenia wzrastania, osteoporoza, anemia chorób przewlekłych, amyloidoza
– przebieg jest różnorodny
– choroba może prowadzić do kalectwa

Question 4

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) postępowanie

Answer 4

(zależy od aktywności choroby)
– NLPZ
– leki modyf. przebieg choroby => metotreksat, cyklosporyna A, sulfasalazyna, hydroksychlorochina
– w razie braku poprawy – leki biologiczne (etanercept, adalimumab)
– GKS dostawowo
– rehabilitacja

Question 5

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

Answer 5

– choroba autoimmunologiczna z obecnością Ig przeciwko antygenom jąderk komórkowych (ANA)
– najczęściej chorują młode kobiety

Question 6

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

objawy

Answer 6

– w wieku rozwojowym przebiega zwykle skąpoobjawowo
– najczęściej: zmęczenie, spadek masy ciała, stany podgorączkowe, wypadanie włosów, zmiany
skórne nasilające się pod wpływem światła słonecznego

Question 7

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

kryteria rozpoznania ARA

Answer 7

(do pewnego rozpoznania tocznia potrzebne są 4)

1) rumień na twarzy w kształcie motyla
2) liszaj krążkowy
3) fotosensytyzacja
4) zapalenie stawów
5) owrzodzenia w jamie ustnej
6) zapalenie opłucnej lub osierdzia
7) zajęcie nerek (białkomocz, krwinkomocz)
8) zaburzenia neurologiczne (drgawki, psychoza)
9) zaburzenia hematologiczne (anemia hemolitycza, leukopenia, trombocytopenia)
10) zaburzenia immunologiczne (komórki LE, Ig anty-dsDNA, Ig anty-Sm, (+) odczyny kiłowe)
11) obecność ANA

Question 8

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

leczenie

Answer 8

– sterydoterapia
– w ciężkich postaciach z zajęciem nerek i OUN – cyklofosfamid
– ciężka nefropatia toczniowa – mykofenolan mofetylu, rytuksymab

Question 9

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

złe czynniki prognostyczne:

Answer 9

obecność ds-DNA, obniżenie składowych dopełniacza, zajęcie nerek i OUN

Question 10

Pierwotne układowe zapalenia naczyń

Answer 10

– heterogenna grupa rzadkich chorób systemowych o nieznanej etiologii

Question 11

Pierwotne układowe zapalenia naczyń zapalenia dużych naczyń

Answer 11

olbrzymiokomórkowe, Takayasu, Behcet, Cogan

Question 12

Pierwotne układowe zapalenia naczyń zapalenia średnich naczyń

Answer 12

guzkowe, Kawasaki, Buerger

Question 13

Pierwotne układowe zapalenia naczyń zapalenia małych naczyń

Answer 13

Goodpasture, Schonlein-Henoch, Wegener, Churg-Strauss, mikroskopowe i in

Question 14

Pierwotne układowe zapalenia naczyń objawy

Answer 14

– ogólne (utrata masy ciała, zmęczenie, złe samopoczucie, gorączka)
– wysypki rumieniowo-krwotoczne, plamica
– bóle mm i stawów
– objaw Raynaud
– owrzodzenia śluzówek
– objawy ze strony nerek, OUN, serca, płuc i inne

Question 15

Pierwotne układowe zapalenia naczyń badania dodatkowe

Answer 15

– obecne wskaźniki ostrej fazy (OB, CRP)
– anemia, leukopenia, nadpłytkowość
– przeciwciała ANCA
– zmiany w badaniu moczu (białkomocz, krwinkomocz), cechy NN i NW

Question 16

Pierwotne układowe zapalenia naczyń leczenie:

Answer 16

– spoczynkowy tryb życia
– leki uszczelniające naczynia, NLPZ
– immunosupresja, leki biologiczne
– w razie potrzeby – leczenie zabiegowe (angioplastyka, bypassy)

Question 17

Pierwotne układowe zapalenia naczyń wtórne zapalenia naczyń

Answer 17

zakażenia (np WZW typu C), choroby tkanki łącznej (SLE), nieswoiste
zapalenia jelit (Crohn), nowotwory, leki, promieniowanie jonizujące, toksyny

Question 18

Plamica Schönleina-Henocha

Answer 18

– ostre, rozsiane, martwicze zapalenie małych naczyń z typowymi złogami IgA
– najczętsza postać zapalenia naczyń przebiegająca z zajęciem nerek
– najczęściej chorują małe dzieci (< 6 rż), częciej chłopcy
– szczyt zachorowań w okresie zimowym
– przyczyna jest nieznana
– wystąpieniu choroby sprzyjają: zakażenie (najczęściej paciorkowcowe), leki, szczepienia

Question 19

Plamica Schönleina-Henocha kryteria rozpoznania:

Answer 19

1) plamica krwotoczna normopłytkowa
2) co najmniej jeden z poniższych objawów:
– jakikolwiek objaw ze strony nerek
– złogi IgA w biopsji skóry
– ból / zapalenie stawów
– ból brzucha

Question 20

Plamica Schönleina-Henocha objawy

Answer 20

– wysypka krwotoczna, zlokalizowana głównie na kkd i pośladkach, pojawia się w kilku rzutach
(najczęstszy objaw, może być izolowany)
– zapalenie stawów (zwykle dużych)
– ból brzucha, krwawienie z pp, wgłobienie (zapalenie naczyń p.pokarmowego)
– krwinkomocz, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze
– 5% chorych rozwinie przewlekłą niewydolność nerek

Question 21

Plamica Schönleina-Henocha badania dodatkowe:

Answer 21

prawidłowy układ krzepnięcia i liczba płytek, wzrost poziomu IgA we krwi, w badaniu
moczu krwinkomocz, białkomocz, wałeczki, krew utajona w stolcu, IgA w bioptacie nerek i skóry

Question 22

Plamica Schönleina-Henocha leczenie

Answer 22

– reżim łóźkowy, nawodnienie, leczenie objawowe

– przy zajęciu przewodu pokarmowego lub nerek – GKS, cytostatyki

Question 23

Plamica Schönleina-Henocha rokowanie, przebieg i powikłania

Answer 23

rokowanie jest na ogół dobre
przebieg może być nawrotowy (okresy remisji i zaostrzeń)
powikłania: KZN, przewlekła niewydolność nerek, wgłobienie, zawał jelit, niedrożność

Question 24

Choroba Kawasaki

Answer 24

– inaczej zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy
– ostra choroba gorączkowa wieku dziecięcego o nieznanej etiologii
– charakteryzuje się zapaleniem naczyń (w tym naczyń wieńcowych)
– chorują głównie dzieci < 5rż

Question 25

Choroba Kawasaki objawy

Answer 25

– wysoka (do 40 stopni) gorączka trwająca > 5 dni
– co najmniej 4 z poniższych
1) obustronne nieropne zapalenie spojówek
2) zmiany w jamie ustnej => język malinowy, spękane wargi, zapalenie gardła
3) rumień/obrzęk dłoni i stóp, później łuszczenie płatowe naskórka, zmiany w okolicy krocza
4) niecharakterystyczna polimorficzna osutka (podobna jak w odrze lub płonicy)
5) limfadenopatia szyjna

Question 26

Choroba Kawasaki objawy towarzyszące

Answer 26

zapalenie stawów, ZOMR, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, nieżyt
żołądkowo-jelitowy, dysuria

Question 27

Choroba Kawasaki powikłania sercowe

Answer 27

najgroźniejsze są powikłania sercowe
– tętniaki i zakrzepy tętnic wieńcowych (wykonaj echo serca)
– tamponada serca, ZMS, zapalenie osierdzia, nagły zgon sercowy

Question 28

Choroba Kawasaki postępowanie:

Answer 28

– IVIG => zabezpiecza przed powstawaniem tętniaków
– aspiryna => hamowanie agregacji płytek
– czasem GKS