CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ U DZIECI Flashcards
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)
– najczęstsza artropatia w wieku rozwojowym
– charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem stawów, które pojawia się <16rż i trwa cn 3 miesiące
– brak zakażenia lub innej określonej przyczyny
– główną rolę w patogenezie odgrywają cytokiny prozapalne
– obraz kliniczny początku choroby determinuje jej dalszy przebieg
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) klasyfikacja:
- zapalenie o początku uogólnionym
- zapalenie wielostawowe (> 4 stawy) => RF(+) lub RF(-)
- zapalenie kilkustawowe (do 4 stawów)
- łuszczycowe zapalenie stawów
- zapalenie przyczepów ścięgnistych
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) objawy
– gorączka
– osutka
– obrzęk, ucieplenie, bolesność, ograniczenie ruchomości stawów
– sztywność poranna
– może wystąpić też zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, przykurcze zgięciowe stawów,
zaburzenia wzrastania, osteoporoza, anemia chorób przewlekłych, amyloidoza
– przebieg jest różnorodny
– choroba może prowadzić do kalectwa
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) postępowanie
(zależy od aktywności choroby)
– NLPZ
– leki modyf. przebieg choroby => metotreksat, cyklosporyna A, sulfasalazyna, hydroksychlorochina
– w razie braku poprawy – leki biologiczne (etanercept, adalimumab)
– GKS dostawowo
– rehabilitacja
Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy
– choroba autoimmunologiczna z obecnością Ig przeciwko antygenom jąderk komórkowych (ANA)
– najczęściej chorują młode kobiety
Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy
objawy
– w wieku rozwojowym przebiega zwykle skąpoobjawowo
– najczęściej: zmęczenie, spadek masy ciała, stany podgorączkowe, wypadanie włosów, zmiany
skórne nasilające się pod wpływem światła słonecznego
Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy
kryteria rozpoznania ARA
(do pewnego rozpoznania tocznia potrzebne są 4)
1) rumień na twarzy w kształcie motyla
2) liszaj krążkowy
3) fotosensytyzacja
4) zapalenie stawów
5) owrzodzenia w jamie ustnej
6) zapalenie opłucnej lub osierdzia
7) zajęcie nerek (białkomocz, krwinkomocz)
8) zaburzenia neurologiczne (drgawki, psychoza)
9) zaburzenia hematologiczne (anemia hemolitycza, leukopenia, trombocytopenia)
10) zaburzenia immunologiczne (komórki LE, Ig anty-dsDNA, Ig anty-Sm, (+) odczyny kiłowe)
11) obecność ANA
Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy
leczenie
– sterydoterapia
– w ciężkich postaciach z zajęciem nerek i OUN – cyklofosfamid
– ciężka nefropatia toczniowa – mykofenolan mofetylu, rytuksymab
Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy
złe czynniki prognostyczne:
obecność ds-DNA, obniżenie składowych dopełniacza, zajęcie nerek i OUN
Pierwotne układowe zapalenia naczyń
– heterogenna grupa rzadkich chorób systemowych o nieznanej etiologii
Pierwotne układowe zapalenia naczyń zapalenia dużych naczyń
olbrzymiokomórkowe, Takayasu, Behcet, Cogan
Pierwotne układowe zapalenia naczyń zapalenia średnich naczyń
guzkowe, Kawasaki, Buerger
Pierwotne układowe zapalenia naczyń zapalenia małych naczyń
Goodpasture, Schonlein-Henoch, Wegener, Churg-Strauss, mikroskopowe i in
Pierwotne układowe zapalenia naczyń objawy
– ogólne (utrata masy ciała, zmęczenie, złe samopoczucie, gorączka)
– wysypki rumieniowo-krwotoczne, plamica
– bóle mm i stawów
– objaw Raynaud
– owrzodzenia śluzówek
– objawy ze strony nerek, OUN, serca, płuc i inne
Pierwotne układowe zapalenia naczyń badania dodatkowe
– obecne wskaźniki ostrej fazy (OB, CRP)
– anemia, leukopenia, nadpłytkowość
– przeciwciała ANCA
– zmiany w badaniu moczu (białkomocz, krwinkomocz), cechy NN i NW
Pierwotne układowe zapalenia naczyń leczenie:
– spoczynkowy tryb życia
– leki uszczelniające naczynia, NLPZ
– immunosupresja, leki biologiczne
– w razie potrzeby – leczenie zabiegowe (angioplastyka, bypassy)
Pierwotne układowe zapalenia naczyń wtórne zapalenia naczyń
zakażenia (np WZW typu C), choroby tkanki łącznej (SLE), nieswoiste zapalenia jelit (Crohn), nowotwory, leki, promieniowanie jonizujące, toksyny
Plamica Schönleina-Henocha
– ostre, rozsiane, martwicze zapalenie małych naczyń z typowymi złogami IgA
– najczętsza postać zapalenia naczyń przebiegająca z zajęciem nerek
– najczęściej chorują małe dzieci (< 6 rż), częciej chłopcy
– szczyt zachorowań w okresie zimowym
– przyczyna jest nieznana
– wystąpieniu choroby sprzyjają: zakażenie (najczęściej paciorkowcowe), leki, szczepienia
Plamica Schönleina-Henocha kryteria rozpoznania:
1) plamica krwotoczna normopłytkowa
2) co najmniej jeden z poniższych objawów:
– jakikolwiek objaw ze strony nerek
– złogi IgA w biopsji skóry
– ból / zapalenie stawów
– ból brzucha
Plamica Schönleina-Henocha objawy
– wysypka krwotoczna, zlokalizowana głównie na kkd i pośladkach, pojawia się w kilku rzutach
(najczęstszy objaw, może być izolowany)
– zapalenie stawów (zwykle dużych)
– ból brzucha, krwawienie z pp, wgłobienie (zapalenie naczyń p.pokarmowego)
– krwinkomocz, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze
– 5% chorych rozwinie przewlekłą niewydolność nerek
Plamica Schönleina-Henocha badania dodatkowe:
prawidłowy układ krzepnięcia i liczba płytek, wzrost poziomu IgA we krwi, w badaniu
moczu krwinkomocz, białkomocz, wałeczki, krew utajona w stolcu, IgA w bioptacie nerek i skóry
Plamica Schönleina-Henocha leczenie
– reżim łóźkowy, nawodnienie, leczenie objawowe
– przy zajęciu przewodu pokarmowego lub nerek – GKS, cytostatyki
Plamica Schönleina-Henocha rokowanie, przebieg i powikłania
rokowanie jest na ogół dobre
przebieg może być nawrotowy (okresy remisji i zaostrzeń)
powikłania: KZN, przewlekła niewydolność nerek, wgłobienie, zawał jelit, niedrożność
Choroba Kawasaki
– inaczej zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy
– ostra choroba gorączkowa wieku dziecięcego o nieznanej etiologii
– charakteryzuje się zapaleniem naczyń (w tym naczyń wieńcowych)
– chorują głównie dzieci < 5rż
Choroba Kawasaki objawy
– wysoka (do 40 stopni) gorączka trwająca > 5 dni
– co najmniej 4 z poniższych
1) obustronne nieropne zapalenie spojówek
2) zmiany w jamie ustnej => język malinowy, spękane wargi, zapalenie gardła
3) rumień/obrzęk dłoni i stóp, później łuszczenie płatowe naskórka, zmiany w okolicy krocza
4) niecharakterystyczna polimorficzna osutka (podobna jak w odrze lub płonicy)
5) limfadenopatia szyjna
Choroba Kawasaki objawy towarzyszące
zapalenie stawów, ZOMR, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, nieżyt
żołądkowo-jelitowy, dysuria
Choroba Kawasaki powikłania sercowe
najgroźniejsze są powikłania sercowe
– tętniaki i zakrzepy tętnic wieńcowych (wykonaj echo serca)
– tamponada serca, ZMS, zapalenie osierdzia, nagły zgon sercowy
Choroba Kawasaki postępowanie:
– IVIG => zabezpiecza przed powstawaniem tętniaków
– aspiryna => hamowanie agregacji płytek
– czasem GKS
