KARDIOLOGIA DZIECIĘCA Flashcards
Adaptacja układu krążenia noworodka do życia pozamacicznego
– u płodu komorą dominującą (anatomicznie i czynnościowo) jest komora prawa
– koniuszek serca jest tworzony przez obie komory
– rozprężenie płuc po rozpoczęciu samodzielnego oddychania:
=>spadek oporu i ciśnienia, i wzrost przepływu w krążeniu płucnym
– przerwanie krążenia łożyskowego
=> wzrost oporu w krążeniu systemowym
– zwiększenie prężności tlenu we krwi powoduje spadek syntezy prostaglandyn
=> zamykanie przewodu tętniczego
• czynnościowe po 15-48h
• anatomiczne (zarośnięcie) po 2-3 tyg
– zwiększenie ciśnienia w lewym przedsionku, zmniejszenie w prawym przedsionku:
=> zamykanie otworu owalnego (pozostaje otwarty nawet u 30% osób) – serce noworodka ma mało elementów kurczliwych, nie potrafi generować większej siły skurczu,
dlatego w sytuacjach stresowych radzi sobie przede wszystkim przyspieszeniem akcji serca
– z czasem ustala się przewaga komory lewej (po kilku/nastu tygodniach już tylko ona tworzy
koniuszek serca)
Sinica
– nieprawidłowe zabarwienie skóry, spowodowane ↑ ilości hemoglobiny zredukowanej > 4g/dl
– jest objawem nieprawidłowości ze strony układu krążenia, oddechowego i nerwowego
Sinica ośrodkowa
– spowodowana hipoksemią (sinicze wady serca, choroby płuc, zaburzenia neurologiczne)
– najlepiej widoczna w miejscach z intensywnym przepływem włośniczkowym (wargi, płatek ucha,
łożysko paznokci, spojówki)
– ucieplenie obwodowych części kończyn jest prawidłowe
– nawrót kapilarny < 2s
– sinica centralna jest jednym z dużych objawów wad wrodzonych serca
Sinica obwodowa
– spowodowana nadmiernym odtlenowaniem Hb w tkankach obwodowych (np. NS, wstrząs)
– nawrót kapilarny jest zwiększony
– obwodowe części ciała są chłodne
– masaż/ogrzanie powoduje miejscowy zanik sinicy
Sinica test hiperoksji
– różnicuje sercowe i płucne przyczyny sinicy centralnej
– pacjent oddycha 100% tlenem przez 5-10 minut
– u pacjentów z siniczymi wadami serca przyrost pO2 jest niewielki (<50-75 mmHg), u pacjentów z
chorobami płuc przyrost jest duży (150-300 mmHg)
– u osób zdrowych przyrost > 300 mmHg
Sinica różne
u dzieci z anemią sinica może nie być widoczna
poliglobulia może być przyczyną sinicy obwodowej
methemoglobinemia => sinica rzekoma
Tony i szmery serca
miejsca osłuchiwania
– pole płucne (II lewa pmż przy mostku)
– pole aortalne (II prawa pmż przy mostku)
– punkt Erba (IV prawa pmż przy mostku)
– nad koniuszkiem serca
Tony i szmery serca
ton 1
zamknięcie zastawek trójdzielnej i dwudzielnej podczas skurczu komór
Tony i szmery serca
ton 2
zamknięcie zastawek aortalnej i płucnej podczas rozkurczu (fizjologiczne rozdwojony na wdechu)
Tony i szmery serca
ton 3
szybkie napełnianie komór podczas rozkurczu (może rzadko występować u zdrowych dzieci)
Tony i szmery serca
ton 4
skurcz przedsionków (patologiczny)
Tony i szmery serca
szmery
> przy ich wysłuchaniu należy określić ich fazę (skurczowy/rozkurczowy), głośność, pole najlepszej
słyszalności i kierunek promieniowania
jedynym fizjologicznym szmerem rozkurczowym jest buczenie żylne (!)
Tony i szmery serca
szmery skurczowe
- zwężenie zastawki aortalnej i pnia płucnego
- niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej
- przeciek międzykomorowy
Tony i szmery serca
szmery rozkurczowe
- zwężenie zastawki mitralnej i trójdzielnej
- niedomykalność zastawki aortalnej i pnia płucnego
Tony i szmery serca
szmery ciągłe
- przetrwały przewód tętniczy
- okienko aortalno-płucne
- przetoki tętniczo-żylne
Tony i szmery serca
głośność szmeru
skala Levine’a
• 1/6 = bardzo cichy, słyszalny po dłuższym osłuchiwaniu
• 2/6 = cichy
• 3/6 = średnio głośny (tak samo głośny jak tony)
• 4/6 = głośny, towarzyszy mu drżenie klp
• 5/6 = bardzo głośny, słyszalny od razu po przyłożeniu stetoskopu do klp, towarzyszy mu drżenie klp
• 6/6 = najgłośniejszy, słyszalny bez stetoskopu, towarzyszy mu drżenie klp
Tony i szmery serca
szmery niewinne
obecne w sercu bez żadnych zmian chorobowych
– ciche (< 3/6)
– skurczowe (wyjątek: buczenie żylne)
– nie promieniują
– mają związek z pozycją ciała (zanikają w pozycji stojącej, nasilają się po położeniu)
– obecne u 40-60% zdrowych dzieci i młodzieży
– jeden z najczęstszych znanych szmerów niewinnych: szmer Stilla
Tony i szmery serca
szmery czynnościowe
> u dzieci z prawidłową anatomią serca, ale obecnymi innymi stanami
chorobowymi (gorączka, anemia, nadczynność tarczycy, bloki p-k)
– u większości populacji można wysłuchać szmer łagodnej niedomykalności trójdzielnej
Tony i szmery serca
szmery organiczne
u chorych z wrodzonymi i nabytymi wadami układu krążenia
Ból w klatce piersiowej
– dolegliwości bólowe w obrębie klp u dzieci są częste
– zwykle mają charakter przewlekły
– w 95% są pochodzenia pozasercowego (zmiany w obrębie struktur klatki piersiowej, układu
oddechowego, przewodu pokarmowego, psychogenne)
– etiologię sercową zawsze należy wykluczyć
Ból w klatce piersiowej
bóle pochodzenia sercowego
wady serca, kardiomiopatie, zapalenie mięśnia sercowego, choroba
Kawasaki, nadciśnienie płucne, zaburzenia rytmu, guzy serca, skurcz naczyń wieńcowych po kokainie
Omdlenia
– stan przejściowej utraty świadomości z nagłym spadkiem napięcia mięśniowego wskutek
niedostatecznej perfuzji mózgu
– powrót przytomności zachodzi spontanicznie i szybko
– sam epizod jest krótkotrwały
– częściej występuje u dziewcząt– często występują objawy prodromalne (zawroty głowy, osłabienie, bladość, nudności, zimne poty,
zaburzenia widzenia lub słuchu)
– przyczyny: wazo-wagalne, nadwrażliwość zatoki szyjnej, sytuacyjne (kaszel, kichanie, defekacja),
hipotonia ortostatyczna, zespół podkradania, choroby serca
Omdlenia objawy alarmujące:
– omdlenie związane z nagłym, głośnym dźwiękiem, strachem, silnymi emocjami
– omdlenie podczas wysiłku fizycznego
– omdlenie w pozycji leżącej
– omdlenie u pacjenta z wrodzoną wadą serca lub chorobą mięśnia sercowego
– występowanie w rodzinie pacjenta nagłych zgonów sercowych
Wady wrodzone serca (WWS)
– występują u 1% żywo urodzonych noworodków
– w 25% przypadków współwystępują z innymi wadami
– 75% stanowią wady proste, 25% wady złożone
– można je wykrywać prenatalnie (po 16 tc)
Wady wrodzone serca
przyczyny powstawania wws
defekty chromosomalne (głównie trisomie), oddziaływanie czynników genetycznych i środowiskowych, przebycie przez matkę infekcji wirusowych w pierwszym trymestrze ciąży, ekspozycja matki na używki i leki (walproinian, retinoidy, warfaryna, ACEI), niewyrównana cukrzyca i fenyloketonuria u matki
Wady wrodzone serca
ryzyko wystąpienia wws
u dziecka wzrasta:
• 3-4x kiedy wws występuje u jednego z rodziców lub rodzeństwa
• 10x kiedy wws występuje u dwóch członków rodziny
• do 50% kiedy wws występuje u trzech lub więcej członków rodziny
Wady wrodzone serca
duże objawy wws
– szmer skurczowy >3/6
– każdy szmer rozkurczowy (wyj. buczenie żylne)
– sinica centralna
– objawy niewydolności krążenia
=> jeżeli obecny jest którykolwiek z ww objawów, prawdopodobieństwo wady jest bardzo wysokie
Wady wrodzone serca
małe objawy wws
– szmer skurczowy < 3/6
– nieprawidłowości II tonu serca (stałe rozdwojenie, ton pojedynczy)
– nieprawidłowości tętna (symetrii, napięcia, amplitudy)
– nieprawidłowości ciśnienia
– zmiany w badaniach dodatkowych: EKG, RTG
Wady wrodzone serca wady bezsinicze
- VSD (najczęstsza wws u dzieci)
- ASD
- przetrwały przewód tętniczy
- zwężenie zastawki aortalnej
- koarktacja aorty
- AVC
Wady wrodzone serca wady sinicze
- tetralogia Fallota (najczęstsza wada sinicza)
- zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej
- zespół Ebsteina
- przełożenie wielkich tętnic
- wspólny pień tętniczy
- całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
Wady wrodzone serca wady przewodozależne
demonstrują się wkrótce po urodzeniu, kiedy zamyka się przewód tętniczy
Wady wrodzone serca przewodozależny przepływ płucny
- skrajne zwężenie lub zarośnięcie zastawki t.płucnej
(np w tetralogii Fallota)
Wady wrodzone serca przewodozależny przepływ systemowy
- skrajne zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej
- HLHS
- przerwany łuk aorty, hipoplazja łuku aorty
- ciężka koarktacja aorty
Wady wrodzone serca przewodozależne mieszanie sie krwi
- przełożenie wielkich naczyń
- całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
Wady wrodzone serca przewód tętniczy
– przewód tętniczy zamyka się czynnościowo w ciągu 15-48h po urodzeniu
– w wadach z przewodozależnym przepływem płucnym rozwija się narastająca sinica ośrodkowa
– w wadach z przewodozależnym przepływem systemowym: duszność, skąpomocz, objawy NS
– w przypadku podejrzenia wady przewodozależnej, należy rozpocząć wlew PGE1 (Prostin) w dawce
0,01-0,05ug/kg/min, co hamuje zamykanie się przewodu tętniczego i przenieść dziecko do ośrodka
referencyjnego celem poszerzonej diagnostyki
– przywrócenie drożności przewodu tętniczego za pomocą PGE1 jest możliwe w 1 tygodniu życia
Wady wrodzone serca
działania niepożądane stosowania Prostinu:
tachykardia, gorączka, zaczerwienienie skóry,
biegunka, bezdechy z bradykardią (konieczne jest monitorowanie akcji serca!
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)
– najczęstsza postać: ASD typu II (ostium secundum) => ubytek w środkowej części przegrody,
zawierającej otwór owalny
– dochodzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków
– najczęściej u dzieci przebiega bezobjawowo
– mogą zdarzyć się nawracające zakażenia układu oddechowego lub arytmie (u dorosłych)
– w badaniu fizykalnym skurczowy szmer wyrzutu, najlepiej słyszalny przy lewym górnym brzegu
mostka, sztywne rozdwojenie drugiego tonu serca
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)
badania
RTG: cechy wzmożonego przepływu płucnego
EKG: częściowy RBBB, przesunięcie osi serca w prawo
rozpoznanie wady za pomocą echokardiografii
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)
leczenie
– w ASD typu II – wprowadzenie przezskórne implantu zamykającego (np Amplatza)
– w innych postaciach ASD – zabieg operacyjny
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
– VSD to najczęstsza wws rozpoznawana u dzieci
– przebiega z przeciekiem lewo-prawym
– najczęstszy typ ubytku: okołobłoniasty
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
mały VSD
(mniejszy od średnicy zastawki aorty)
– nie daje objawów
– w badaniu fizykalnym słyszalny głośny szmer skurczowy przy lewym dolnym brzegu mostka
– brak zmian w RTG i EKG
– większość takich ubytków zamyka się samoistnie– jeśli się nie zamknie, konieczna jest profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia (higiena jamy
ustnej, osłona antybiotykowa przed zabiegami stomatologicznymi)
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
duży VSD
– objawia się niewydolnością serca, dusznością, małym przyrostem masy ciała i nawracającymi
infekcjami górnych dróg oddechowych
– w badaniu fizykalnym cechy niewydolności krążenia (tachypnoe, tachykardia, powiększenie
wątroby), uwypuklenie okolicy przedsercowej, głośny ton II nad tętnicą płucną
– szmer skurczowy jest cichy lub go brak
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
badania
RTG: powiększenie sylwetki serca, wzmożony przepływ płucny, obrzęk płuc
EKG: przerost obu komór serca
echo pozwala określić anatomię wady, efekty hemodynamiczne, ciężkość nadciśnienia płucnego
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
leczenie
– farmakoterapia NS (diuretyki, kaptopril)
– dodatkowa podaż kalorii
– zabieg operacyjny między 3 a 6 mż
Przetrwały przewód tętniczy (PDA)
– przewód tętniczy łączy lewą tętnicę płucną z aortą zstępującą
– prawidłowo zamyka się krótko po urodzeniu (15-48h)
– o przewodzie przetrwałym mówimy, jeśli nie zamknie się w ciągu miesiąca
– dochodzi do lewo-prawego przecieku krwi
– obecność PDA może wynikać z wcześniactwa => inne postępowanie
Przetrwały przewód tętniczy (PDA) objawy
– szmer ciągły (skurczowo-rozkurczowy) w II pmż poniżej obojczyka
– chybkie tętno
– rzadko może rozwinąć się niewydolność serca i nadciśnienie płucne
– zwykle brak zmian w RTG i EKG (przy ciężkiej chorobie możliwe zmiany jak w dużym VSD)
– przewód łatwo uwidocznić w echokardiografii
Przetrwały przewód tętniczy (PDA) leczenie
zawsze, nawet u bezobjawowych dzieci
– zmniejsza ryzyko zaburzeń hemodynamicznych i wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia
– około 1rż wykonuje się zamknięcie przewodu za pomocą coilu naczyniowego, wprowadzanego
przez cewnik dosercowy
– rzadko konieczne jest podwiązanie chirurgiczne
Tetralogia Fallota (TOF)
– najczęstsza sinicza wada serca
– najczęściej rozpoznawana prenatalnie lub w pierwszych miesiącach życia
– typowo występuje głośny szmer skurczowy na lewym brzegu mostka
– wraz z postępem zwężenia szmer staje się coraz cichszy, za to narasta sinica
– u starszych dzieci mogą być obecne palce pałeczkowate
Tetralogia Fallota
składowe wady
1) duże VSD
2) aorta “jeździec” (przesunięta na prawo, zlokalizowana nad przegrodą międzykomorową)
3) zwężenie tętnicy płucnej
4) przerost prawej komory
Tetralogia Fallota
napady anoksemiczne u niemowląt
nagłe napady sinienia, duszności, niepokoju, czasem nawet utraty przytomności,
najczęściej pojawiają się po przebudzeniu, płaczu lub karmieniu (spadek napływu krwi do płuc)
Tetralogia Fallota
napady anoksemiczne u dzieci starszych
napady kucania po wysiłku (powodują wzrost napływu krwi do płuc)
Tetralogia Fallota napady anoksemiczne
napad anoksemiczny może doprowadzić do zawału serca, krwotoku do OUN i zgonu
– podczas napadu szmer nad sercem może być słabo słyszalny
– zwykle napad ma charakter samoograniczający się
– po napadzie dziecko może zasypiać
– jeśli napad przedłuża się => sedacja, leczenie przeciwbólowe, propranolol dożylnie, wyrównanie
zaburzeń wodno-elektrolitowych i kwasowo-zasadowych, sztuczna wentylacja, zwiotczenie
(zmniejsza zużycie tlenu)
Tetralogia Fallota badania
RTG: serce w kształcie buta, zmniejszony przepływ płucny
EKG: u noworodków prawidłowe, u dzieci starszych cechy przerostu prawej komory
echokardiografia uwidacznia morfologię wady
Tetralogia Fallota leczenie
– wstępne leczenie farmakologiczne
– operacja w wieku 6 miesięcy (zamknięcie VSD, komisurotomia zastawki pnia płucnego)
– u noworodków z dużą sinicą konieczne jest wykonanie przecieku, żeby zwiększyć płucny przepływ
krwi (zmodyfikowany przeciek Blalock-Taussig lub poszerzenie balonikiem drogi odpływu prawej
komory)
Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
– aorta wychodzi z prawej komory, a tętnica płucna z lewej komory
– istnieją dwa równoległe i niezależne systemy krążenia
– przeżycie jest niemożliwe, jeśli brak połączenia umożliwiającego mieszanie się krwi (przewód
tętniczy, VSD, ASD)
Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
objawy
– zawsze występujee sinica, pojawia się w 2 dobie życia, może być bardzo ciężka
– zwykle brak szmerów
– RTG: owalne serce z wąską szypułą naczyniową (“jajko na nitce”), zwiększony przepływ płucny
– EKG: zwykle prawidłowe
– echo: ukazuje morfologię zmiany
Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
leczenie:
– utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą wlewu PGE1
– zabieg Rashkinda = wytworzenie lub poszerzenie ASD (leczenie ratujące życie)
– w pierwszych dniach życia – operacja zamiany tętnic miejscami (plus przeniesienie tętnic
wieńcowych do nowej aorty)
Zespół Eisenmengera (PVC)
– powikłanie wad serca ze zwiększonym przepływem plucnym
– dochodzi do przerostu ścian tętnic płucnych i wzrostu oporu płucnego dla przepływu krwi
– rozwija się wysokie, nieodwracalne nadciśnienie płucne
– stopniowo zanikają objawy wady podstawowej (zmiana układu ciśnień => zmniejszenie przecieku)
– rozwija się sinica, duszność wysiłkowa męczliwość, krwioplucie, krwotoki z dróg oddechowych
Zespół Eisenmengera (PVC)
postępowanie
– szczepienia ochronne, agresywne leczeni zakażeń, nawadnianie
– leczenie anemii, zespołu lepkości
– leczenie celowane nadciśnienia płucnego
– przeszczep płuc i serca
Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy
– najczęstsza wada u dzieci z zespołem Downa
– ubytek w środkowej części serca z obecnością pojedynczej, pięciopłatkowej zastawki między
przedsionkami a komorami
– objawy: brak szmerów, objawy niewydolności serca
– leczenie: farmakologiczne leczenie NS i chirurgiczna naprawa wady w 3-6 mż
Wspólny pień tętniczy
– brak aorty i pnia płucnego, zamiast tego obecny jeden wspólny pień tętniczy, zbierający krew z obu
komór (obecne VSD)
– tętnice płucne mogą odchodzić od pnia tętniczego wspólnym pniem płucnym lub oddzielnie
– zdarzają się nieprawidłowości zastawki wspólnego pnia tętniczego, zwężenia w łuku aorty
– objawy: sinica, objawy niewydolności serca
– leczenie: zabieg operacyjny (rozdzielenie wielkich tętnic, zamknięcie VSD
Atrezja zastawki trójdzielnej
– tylko lewa komora jest wykształcona i sprawna, prawa komora jest mała i nie funkcjonuje
– krew żylna i tętnicza mieszają się w lewym przedsionku
– objawy: sinica, duszność
– konieczne jest wytworzenie przecieku Blalocka-Taussig (między tętnicą płucną i podobojczykową)
lub bandingu tętnicy płucnej (redukcja płucnego przepływu krwi)
– nie jest możliwa całkowita korekcja chirurgiczna wady (gdyż istnieje tylko jedna funkcjonalna
komora), wykonuje się operacje paliatywne (Glenna lub hemi-Fontany po 6mż i Fontany w 3-5 rż)
Zespół Ebsteina
– przemieszczenie płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej wgłąb prawej komory
– objawy pojawiają się u osób dorosłych (kołatania serca, duszność, męczliwość, łagodna sinica)
– szmer skurczowy nasilający się na wdechu
– rozpoznanie: echokardiografia
– leczenie operacyjne
Zwężenie zastawki aortalnej
– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki aortalnej
– najczęsciej obecna zastawka dwupłatkowa (najczęstsza wws u dorosłych!)
– częściej występuje u chłopców
– często współistnieją inne wady serca (zawsze wyklucz ich obecność)
– zmiana ma charakter progresywny
– typowo występuje szmer skurczowy bez innych objawów klinicznych– ciężka stenoza => zmniejszona tolerancja wysiłku, ból w klatce piersiowej, omdlenia
– w badaniu => słabo wypełnione tętno, drżenie w dołku jarzmowym
– w RTG i EKG cechy przerostu LK
Zwężenie zastawki aortalnej
leczenie
walwuloplastyka balonowa (zabieg paliatywny), w przyszłości zwykle jest konieczne wszczepienie sztucznej zastawki
Zwężenie zastawki aortalnej
krytyczne zwężenie
krytyczna stenoza aortalna u noworodków należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym
– w EKG dominuje komora prawa niezależnie od ciężkości wady
– w RTG kardiomegalia i cechy zastoju żylnego
Zwężenie zastawki pnia płucnego
– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki pnia płucnego
– najczęściej przebiega bezobjawowo
– w badaniu fizykalnym: szmer skurczowy, w ciężkiej stenozie unoszenie prawokomorowe
– w RTG może się zdarzyc poszerzenie tętnicy płucnej
– w EKG: cechy przerostu prawej komory
– lecznie z wyboru: walwuloplastyka balonowa
Koarktacja aorty
– zwężenie aorty w miejscu cieśni z gradientem ciśnień > 20 mmHg
– przebieg choroby zależy od stopnia zwężenia
– najbardziej typowym objawem jest różnica ciśnienia między kończynami górnymi i dolnymi
– u 3-5% pacjentów współistnieją tętniaki koła Willisa i anomalie przebiegu tt podobojczykowych
Koarktacja aorty
postać łagodna:
– przebiega bezobjawowo
– wykrywana u osób dorosłych
– nadciśnienie tętnicze na kkg, osłabienie tętna i ciśnienia na kkd
– czasem pacjenci zgłaszają dolegliwości bólowe nóg i chromanie przestankowe
– szmer skurczowy na górnym lewym brzegu mostka
– kiedy rozwija się krążenie oboczne => szmer ciągły w okolicy międzyłopatkowej,
– w RTG: ubytki na dolnych krawędziach żeber (uzury), objaw trójki (wcięcie w aorcie wstępującej)
– leczenie: umieszczenie stentu w miejscu zwężenia
Koarktacja aorty
postać ciężka
– wada przewodozależna, ujawnia się w drugiej dobie życia
– ciężki stan dziecka
– brak tętna na tętnicach udowych
– ciężka kwasica metaboliczna
– w RTG poszerzenie sylwetki serca, EKG prawidłowe
– leczenie: zabieg kardiochirurgiczny
konieczna kontrola – może wystąpić nawrót zwężenia
Przerwanie łuku aorty
– brak połączenia między proksymalną i dystalną częścią aorty
– wada przewodozależna, objawia się w drugiej dobie życia wstrząsem
– często współwystępuje VSD– wada obecna często w zespołach wad (np w zespole di George’a)
– konieczna jest całkowita korekcja wady w pierwszych dniach życia
Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)
– niedorozwój całej lewej części serca (mała lub zrośnięta zastawka mitralna, niewielka lewa komora i
w większości przypadków atrezja zastawki aortalnej, bardzo mała aorta, prawie zawsze z koarktacją)
– wada przewodozależna
– może być stwierdzona prenatalnie
– jeśli zostanie rozpoznana po urodzeniu dziecka, jest ono w najcięższym stanie ogólnym spośród
wszystkich noworodków z krążeniem przewodozależnym
– po zamknięciu przewodu dochodzi do ciężkiej kwasicy i załamania stanu dziecka
– tętno obwodowe jest niewyczuwalne lub bardzo słabo wypełnione
Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)
postępowanie
: seria operacji:
• w okresie noworodkowym => operacja Norwooda
• około 6 mż => operacja Glenna lub hemi-Fontany
• 3 rż => operacja Fontany
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
– żyły płucne zamiast uchodzić do lewego przedsionka łączą się z prawym przedsionkiem za pomocą
różnych kanałów, nie występujących w zdrowym sercu
– najczęstszy jest typ nadsercowy (żyły płucne łączą się z żyłą główną górną)
– utlenowana krew z prawego przedsionka przechodzi do lewego przez ASD
– zwężenie w obrębie drogi spływu żył płucnych może być groźne dla życia
– objawy: sinica, niewydolność krążenia, niewydolność oddechowa
– korekcja operacyjna
Zapalenie mięśnia sercowego
– najczęściej chorują niemowlęta i młodzież w okresie dojrzewania
– w większości przypadków poprzedzone infekcją GDO lub nieżytem żołądkowo-jelitowym
– etiologia jest najczęściej wirusowa (zwłaszcza parwowirus B19), aczkolwiek możliwe też infekcje
bakteryjne, grzybicze i pierwotniakowe a także przyczyny nieinfekcyjne (np leki, toksyny)
– najcięższy przebieg występuje u noworodków i niemowląt w przypadku ZMS wywołanego przez
enterowirusy
– ZMS może doprowadzić do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej
Zapalenie mięśnia sercowego
objawy
y (zależą od wieku)
– u niemowląt głównie objawy niewydolności serca
– u dzieci starszych osłabienie, kołatania serca
Zapalenie mięśnia sercowego
w badaniach dodatkowych:
– wzrost OB i CRP, leukocytoza
– wzrost poziomu LDH, CK-MB i troponin
– diagnostyka wirusologiczna (badania serologiczne, PCR, hybrydyzacja in situ)
– biopsja mięśnia sercowego (przy obecności wskazań) => nacieki limfocytarne, obrzęk, martwica
– EKG: tachykardia, uniesienie lub obniżenie ST, patologiczne załamki Q, zab.rytmu i przewodzenia
– RTG: powiększenie sylwetki serca, cechy zastoju żylnego
– echo: obraz jak w kardiomiopatii rozstrzeniowej (powiekszenie jam serca, zab. kurczliwości)
Zapalenie mięśnia sercowego
postępowanie:
– ograniczenie aktywności fizycznej (!)
– podaż immunoglobulin
– leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu serca
– w skrajnej dysfunkcji – przeszczep serca, ECMO, urządzenia wspomagające pracę komór
Zapalenie osierdzia
– może być ostre lub przewlekłe
– przyczyny infekcyjne: wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki
– przyczyny nieinfekcyjne: choroby tkanki łącznej, choroby metaboliczne, endokrynologiczne,
hematologiczne, urazy, szczepienia, leki, RTH
– nawet w 30% nie udaje się ustalić przyczyny
Zapalenie osierdzia objawy
– ból w klatce piersiowej, promieniujący do pleców
– największy w pozycji leżącej, zmniejsza się w siedzącej i po pochyleniu do przodu
– suchy kaszel, duszność, bóle mm i stawów, uczucie rozbicia
– stan podgorączkowy lub gorączka (w zapaleniu ropnym może być wysoka, z dreszczami)
Zapalenie osierdzia badanie fizykalne:
– tarcie osierdziowe (zanika w miarę gromadzenia się płynu)
– szybki przyrost objętości płynu może doprowadzić do tamponady serca
• ściszenie tonów serca
• obniżenie CTK skurczowego
• wzrost wypełnienia żył szyjnych
• tętno i ciśnienie paradoksalne (spada na wdechu)
Zapalenie osierdzia badania dodatkowe
– wzrost OB i CRP, leukocytoza
– zmiany typowe dla choroby będącej podłożem zapalenia
– badania mikrobiologiczne płynu osierdziowego
– EKG: uogólnione uniesienie ST
– RTG: poszerzenie sylwetki serca (“serce butelkowate”)
– echo: ocena następstw hemodynamicznych zapalenia
Zapalenie osierdzia postępowanie
postępowanie zależy od przyczyny zapalenia
objawy zagrażającej tamponady wymagają szybkiego odbarczenia płynu z worka osierdziowego
Zapalenie osierdzia zaciskające zapalenie osierdzia
– rzadkie, ale poważne następstwo przewlekłego zapalenia osierdzia
– dochodzi do utraty elastyczności worka osierdziowego
– w RTG serce niepowiększone, cechy zastoju żylnego, ogniska zwapnień w rzucie sylwetki serca
– wymaga różnicowania z kardiomiopatią restrykcyjną
Kardiomiopatie
– heterogenna grupa chorób powodujących dysfunkcję mięśnia sercowego
– często mają podłoże genetyczne
– 5 typów: przerostowa, rozstrzeniowa, restrykcyjna, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory,
kardiomiopatie niesklasyfikowane
– pacjenci z kardiomiopatiami, przy nieskuteczności leczenia zachowawczego, są kwalifikowani do
przeszczepu serca
kardiomiopatia rozstrzeniowa
– najczęstsza kardiomiopatia u dzieci
– przyczyny: wrodzone (najczęściej dziedziczenie AD), zapalenie mięśnia sercowego, ch.metaboliczne
– dochodzi w niej do rozstrzeni lewej lub obu komór
– dominują objawy zastoinowej niewydolności krążenia o różnym nasileniu
– upośledzona jest funkcja skurczowa komór
– duże zróżnicowanie przebiegu
– RTG: poszerzenie sylwetki serca, zastój w krążeniu płucnym
– EKG: tachykardia zatokowa, niespecyficzne zmiany odcinka ST
– często nadkomorowe zab.rytmu
– echo: poszerzenie światła komór, ścieńczenie ich ścian, nidomykalność mitralna i trójdzielna
– leczenie ZMS i niewydolności serca
– występowanie arytmii komorowych jest wskazaniem do wszczepienia ICD
kardiomiopatia przerostowa
– najczęściej uwarunkowana genetycznie
– dochodzi w niej do przerostu ściany lewej komory (rzadziej obu komór)
– upośledzona jest funkcja rozkurczowa komór
– objawy: duszność wysiłkowa, ból w klp, omdlenia, kołatania serca, zawroty głowy
– pierwszym i jedynym objawem może być nagły zgon sercowy
– w badaniu fizykalnym: szmer skurczowy (zwężenie podzastawkowe aorty)
– RTG: kardiomegalia
– EKG: zmiany nieswoiste (np patologiczne załamki Q)
– echo: typowy asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej
– leczenie: propranolol, wszczepienie ICD
kardiomiopatia restrykcyjna
– charakteryzuje się głównie zaburzeniami czynności rozkurczowej LK
– może być idiopatyczna, wrodzona lub nabyta (np amyloidoza, choroby tkanki łącznej, RTH)
– objawy przypominają zaciskające zapalenie osierdzia
– typowe jest powiększenie przedsionków przy stosunkowo małych komorach
– w przypadku podejrzenia zmian swoistych (np amyloidoza) wskazana biopsja serca
– brak leczenia przyczynowego, leczenie objawowe nie poprawia rokowania
– najgorzej rokująca kardiomiopatia
– jedynym skutecznym postępowaniem jest przeszczep serca
arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
– charakteryzuje się postępującym stłuszczeniem i włóknieniem mięśnia sercowego
– często występuje rodzinnie (najczęściej dziedziczenie AD)
– najczęściej wystepuje u chłopców
– przebieg jest progresywny (pojawiają sie zagrażające życiu arytmie komorowe)
– echo: upośledzona kurczliwość komór, poszerzenie jamy PK
– MR: nacieki tłuszczowe i ogniska włóknienia w ścianie PK
– leczenie: beta-blokery, amiodaron
– nagły zgon może wystąpić na każdym etapie choroby => wskazane jest wszczepienie ICD
Zastoinowa niewydolność serca
– niezdolność mięśnia sercowego do pokrycia potrzeb metabolicznych organizmu
– przeciążenie serca może być wstępne (np przeciek lewo-prawy) lub następcze (np koarktacja aorty)
– upośledzona może być funkcja skurczowa (np ZMS) lub rozkurczowa (np kardiomiopatia restr.)
Zastoinowa niewydolność serca przyczyny
zakażenia, wady serca, tachyarytmie, kardiomiopatie, ciężkie ch.ogólnoustrojowe
Zastoinowa niewydolność serca mechanizmy kompensacyjne:
– poszerzenie światła i przerost komór
– przyspieszenie rytmu serca
– wzrost wolemii
– przesunięcie krzywej dysocjacji hemoglobiny w prawo
Zastoinowa niewydolność serca objawy NS:
– zastój w krążeniu płucnym => tachypnoe, cechy duszności, kaszel, trzeszczenia i rzężenia nad
polami płucnymi, sinica, problemy z karmieniem, drażliwość
– zastój w krążeniu systemowym => nadmierne wypełnienie żył szyjnych, hepatomegalia, obrzęki
obwodowe, przesięki do jam surowiczych
– zmniejszenie rzutu serca => osłabienie uderzenia koniuszkowego, słabo wyczuwalne tętno,
opóźniony nawrót kapilarny, sinica obwodowa
– obciążenie serca => rytm cwałowy
– zmiany adaptacyjne => tachykardia, bladość powłok, ochłodzenie skóry
– spadek diurezy
– upośledzenie wzrastania
– nadmierna potliwość
Zastoinowa niewydolność serca rozpoznanie
ocena zaawansowania zastoinowej NS u noworodków i niemowląt => skala Rossa
u starszych dzieci => klasyfikacja NYHA
rozpoznanie na podstawie objawów, badania dodatkowe służą potwierdzeniu rozpoznania
Zastoinowa niewydolność serca leczenie ostrej ZNS:
– optymalne wypełnienie łożyska naczyniowego
– katecholaminy (dopamina, dobutamina)
– leki rozszerzające naczynia (milrynon, nitroprusydek sodu, ntg)
– nie stosuje się preparatów naparstnicy
– leczenie wspomagające (wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych, tlenoterapia, żywienie itd)
– mechaniczne wspomaganie krążenia
Zastoinowa niewydolność serca leczenie przewlekłej ZNS
ACEI, diuretyki, glikozydy naparstnicy, beta-blokery
Zaburzenia rytmu serca
napadowy częstoskurcz nadkomorowy (z wąskimi QRS)
– najczęstsze zaburzenie rytmu u dzieci
– rytm zatokowy, tachykardia (150-250/min), czynność serca miarowa
– może doprowadzić do małego rzutu na obwód, zastoju krwi i obrzęku płuc
– przyczyny: AVNRT, zespół WPW, ektopowy częstoskurcz przedsionkowy, trzepotanie przedsionków
– postępowanie => zabiegi pobudzające napięcie n.błędnego, adenozyna
– w razie nieskuteczności: amiodaron, propafenon, jeśli nic nie działa – kardiowersja elektryczna
Zaburzenia rytmu serca
zespół WPW
(Wolffa-Parkinsona-White’a)
– zespół preekscytacji (obecność dodatkowego pęczka mięśniowego, pobudzającego komory poza
fizjologicznym układem przewodzącym (najczęściej pęczek Kenta) + tachyarytmia)
Zaburzenia rytmu serca
częstoskurcz z szerokimi QRS
– czas trwania QRS > 0,12s, załamki P bez związku z QRS
– może być jednokształtny lub wielokształtny (torsade des pointes) => ryzyko migotania komór
– częstoskurcz wielokształtny jest typowy dla zespołów wydłużonego QT
Zaburzenia rytmu serca
wrodzony zespół długiego QT
– dziedziczna kanałopatia
– cechuje się ryzykiem wystepowania torsade des pointes i nagłego zgonu sercowego
– niektóre jego postaci współistnieją z głuchotą
– objawy zaczynają się w 5-15 roku życia
– typowe są omdlenia z drgawkami lub NZK wywołane przez stres, wysiłek, hałas
– (+) wywiad rodzinny
– wydłużenie QT > 460 ms w powtarzanych 12-odprowadzeniowych EKG bez innej tego przyczyny
– leczenie: zakaz uprawiania sportu, przewlekle beta-blokery w maksymalnej tolerowanej dawce,
unikanie leków wydłużających QT, wszczepienie ICD
Zaburzenia rytmu serca
całkowity wrodzony blok serca
– występuje u dzieci matek z chorobami tkanki łącznej, u których w surowicy występują przeciwciała
anty-Ro i anty-La
– przeciwciała powodują włóknienie układu przewodzącego
– konieczne jest wszczepienie stymulatora
Infekcyjne zapalenie wsierdzia
proces zapalny toczący się w obrębie zastawek serca, wsierdzia, śródbłonka dużych tętnic, a także w
obrębie ciał obcych w sercu (homografty, protezy zastawkowe)
– najczęściej ma etiologię bakteryjną (najczęściej paciorkowce)
– u dzieci z niedoborami odporności zdarza się etiologia grzybicza
w przypadku narkomanów często dochodzi do zajęcia prawego serca
Infekcyjne zapalenie wsierdzia objawy
– gorączka, potliwość, inne objawy ogólne
– objawy zatorowości obwodowej
– fragmenty wegetacji z zastawek mogą odrywać się i wędrować z krwią do odległych narządów,
gdzie tworzą ropnie przerzutowe
– guzki Oslera = bolesne, czerwone guzki na palcach stóp i rąk
– plamki Rotha = wybroczyny z białym środkiem na siatkówce
– objaw Janewaya’a = niebolesne zmiany krwotoczne na dłoniach i podeszwach stóp
Infekcyjne zapalenie wsierdzia badania dodatkowe:
– (+) posiew krwi (minimum trzykrotne pobranie krwi przed rozpoczęciem antybiotykoterapii)
– bakteriemia jest stała, więc krwi nie trzeba pobierać w rzucie gorączki
– wzrost OB, CRP, leukocytoza, anemia, hematuria, hiperbilirubinemia, RF (+)
– RTG: poszerzenie sylwetki serca, czasem cechy zastoju żylnego
– echo: uwidacznia wegetacje na zastawkach
Infekcyjne zapalenie wsierdzia postępowanie
– antybiotykoterapia celowana
– przed uzyskaniem wyniku posiewu: cefalosporyna II generacji + aminoglikozyd)
– leczenie operacyjne w przypadku ropni okołozastawkowych, ciężkich zmian zastawkowych
– profilaktyka IZW u osób z grup ryzyka (m.in. pacjenci ze sztucznymi materiałami w sercu po
przebytym IZW, pacjenci z wrodzonymi wadami serca) => przed zabiegami stomatologicznymi
(amoksycylina)
– szczególnie ważna w profilaktyce jest higiena jamy ustnej
– śmiertelność wciąż jest wysoka (10-20%)
Infekcyjne zapalenie wsierdzia czynniki ryzyka
wady serca, stan po operacji kardiochirurgicznej, hospitalizacja na OIT,
długotrwałe stosowanie cewników naczyniowych, narkomania dożylna
Gorączka reumatyczna
– choroba autoimmunologiczna wywołana odpowiedzią przeciwko paciorkowcom betahemolizującym grupy A
– występuje u ~3% pacjentów z nieleczoną anginą paciorkowcową
– rozpoczęcie leczenia anginy w ciągu 10 dni niemal całkowicie likwiduje ryzyko jej wystąpienia
– objawy pojawiają się zwykle 2-3 tygodnie po zapaleniu gardła:
Gorączka reumatyczna kryteria Jonesa: objawy duże
1) zapalenie serca => może być przyczyną powstawania wad zastawkowych
2) zapalenie stawów => nie powoduje trwałych uszkodzeń
3) pląsawica Sydenhama
4) rumień brzeżny
5) guzki podskórne
Gorączka reumatyczna kryteria Jonesa: objawy małe
1) ból stawów
2) gorączka
3) wzrost OB i CRP
4) wydłużenie PQ
Gorączka reumatyczna potwierdzenie
gorączka reumatyczna “liże stawy, kąsa serce”
należy potwierdzić infekcję PBHA (posiew, ASO)
Gorączka reumatyczna leczenie
– hospitalizacja
– ASA, GKS
– antybiotyki (penicylina V) => eradykacja paciorkowca
