NEFROLOGIA DZIECIĘCA Flashcards

Question 1

Q

Ocena czynności nerek i układu moczowego badania laboratoryjne:

Answer

A

1) kreatynina (zasadniczy test funkcji nerek, poziom zależy od wysokości ciała i masy mięśniowej)
2) GFR (wyliczane ze wzoru Schwartza: eGFR = 36,5 x wzrost (cm) / poziom kreatyniny (mmol/l)*
3) mocznik (wzrasta w niewydolności nerek często wcześniej niż kreatynina)

Question 2

Q

Ocena czynności nerek i układu moczowego badania obrazowe:

Answer

A

1) USG (podstawowa metoda oceny morfologii układu moczowego)
2) scyntygrafia statyczna i dynamiczna miąższu nerek (ocena funkcji nerek)
3) cystoureterografia mikcyjna (wprowadzenie przez cewnik kontrastu do dróg moczowych –
uwidacznia anatomię dróg moczowych, wykrywa OPM i zwężenie cewki tylnej)

Question 3

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT)

Answer

A

– częstość występowania: 1/650 urodzeń
– w większości są to wady izolowane
– często można je zdiagnozować prenatalnie za pomocą USG
– mogą predysponować do ZUM, upośledzać drożość układu moczowego, mogą im też towarzyszyć
zaburzenia czynności nerek
– często długo pozostają bezobjawowe, prowadząc do przewlekłej niewydolności nerek
– najczęstszą wadą wrodzoną układu moczowego są wsteczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe

Question 4

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) hipoplazja nerki

Answer

A

zmniejszenie jej masy z zachowaniem prawidłowych struktur

Question 5

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) agenezja nerki

Answer

A

brak nerki (może dotyczyć jednej lub obu nerek)
– agenezja obu nerek jest przyczyną ciężkiego małowodzia (ponieważ płyn owodniowy powstaje
głównie z moczu wydalanego przez płód)
– ciężkie małowodzie powoduje rozwój letalnej sekwencji Potter (typowa twarz o haczykowatym
nosie, nisko osadzonych uszach, zmarszczkach nakątnych i skośnym ustawieniu oczu, niedorozwój
płuc, deformacje ułożeniowe – zniekształcenia kończyn, przykurcze stawów)

Question 6

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) dysplazja nerki

Answer

A

zamiast prawidłowej tkanki nerki obecne są tkanki płodowe i pozanerkowe

Question 7

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) wielotorbielowata dysplazja nerki (MCKD)

Answer

A

– nerka jest niefunkcjonalna, wypełniona dużymi torbielami z płynem, pozbawiona tkanki miąższowej
nerek, nie ma łączności z pęcherzem
– w 25% przypadków dochodzi do zaniku nerki
– jeśli nerka nie zaniknie, konieczne są regularne kontrole – ryzyko rozwoju guza Wilmsa

Question 8

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD)

Answer

A

– najczęstsza genetyczna choroba nerek
– nerki są powiększone, torbiele są różnej wielkości, przedzielone fragmentami prawidłowej tkanki
– objawia się nadciśnieniem tętniczym, krwinkomoczem, a w wieku dorosłym niewydolnością nerek
– liczne objawy pozanerkowe – np. tętniaki mózgowe, zespół Barlowa, torbiele wątroby i trzustki

Question 9

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) autosomalna recesywna wielotorbielowatość nerek (ARPKD)

Answer

A

– dużo cięższa postać, ujawnia się wcześniej niż ADPKD
– nerki są powiększone, obecne bardzo liczne torbiele średnicy 2mm
– dochodzi do postępującej niewydolności nerek

Question 10

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) ektopia nerki

Answer

A

nieprawidłowe położenie nerki (np w miednicy)

Question 11

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) nerka podkowiasta

Answer

A

zrośnięcie ze sobą dolnych biegunów nerek

Question 12

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zwężenie moczowodu

Answer

A

– podmiedniczkowe => powoduje uropatię zastoinową

– przypęcherzowe => powoduje poszerzenie moczowodu i wodonercze

Question 13

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zdwojenie moczowodu (jedno- lub obustronne)

Answer

A

– często występuje wsteczny odpływ do dolnego moczowodu

– moczowód górny może uchodzić ektopowo np do cewki moczowej, pochwy

Question 14

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) ureterocele

Answer

A

= torbiel ujścia moczowodu
– balonowate rozdęcie dalszgo ujścia moczowodu, wpukla się do światła pęcherza, może upośledzać
drożność moczowodu

Question 15

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zespół suszonej śliwki (prune-belly syndrome)

Answer

A

– niedorozwój mięśni brzucha połączony z wadami układu moczowego (pęcherz olbrzymi, moczowód
olbrzymi, dysplazja nerek) oraz niezstąpieniem jąder

Question 16

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zastawka cewki tylnej

Answer

A

– wada obecna u niemowląt jedynie płci męskiej

– płatek śluzówki upośledzający drożność cewki => poszerzenie obu UKM

Question 17

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) wsteczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe (OPM)

Answer

A

– najczęstsza wada wrodzona układu moczowego
– najczęstsza przyczyna ZUM
– przyczyną jest anatomiczna lub czynnościowa niedojrzałość ujścia pęcherzowo-moczowodowego

Question 18

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) wsteczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe (OPM)
stopnie

Answer

A

stopień I => cofający się mocz wypełnia jedynie moczowód
stopień II => cofający się mocz wypełnia moczowód, miedniczki i kielichy, ale nie poszerza ich
stopień III => cofający się mocz wypełnia moczowód, miedniczki i kielichy, i poszerza je
stopień IV => zanik sklepień kielichów z zachowanym zarysem brodawek
stopień V => zanik brodawek nerkowych w obrębie kielichów

Question 19

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) spodziectwo

Answer

A

ujście cewki moczowej na brzusznej części prącia

Question 20

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) stulejka

Answer

A

niemożność zsunięcia napletka i uwidocznienia ujścia cewki moczowej

Question 21

Q

Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) pęcherz neurogenny

Answer

A

– powstaje wskutek uszkodzenia unerwienia pęcherza moczowego (np przepuklina oponowordzeniowa), co powoduje utrudnienie oddawania

Question 22

Q

Moczenie nocne

Answer

A

– samoistne, niezależne od woli oddawanie moczu podczas snu w wieku, kiedy czynność ta powinna
już być kontrolowana (> 5 rż)
– może być pierwotne (częstsze, od urodzenia) lub wtórne (po 6-12 miesiącach bez moczenia)
moczenie nocne może doprowadzić do zaburzeń emocjonalnych z obniżoną samooceną

Question 23

Q

Moczenie nocne przyczyny:

Answer

A

– zaburzenia snu => należy stosować alarmy dźwiękowe budzące dziecko, gdy zaczyna się moczyć
i/lub terapię behawioralną (nagradzanie za suchą noc)
– nocna poliuria (nieprawidłowe wydzielanie ADH / nadmierna podaż płynów na wieczór)
=> desmopresyna 0,1-0,4 mg przed snem (1h przed i 8h po jej podaniu ogranicz podaż płynów)
– zmniejszona objętość pęcherza moczowego w nocy (prawidłowo: (wiek dziecka x 30) + 30 ml)
=> chlorowodorek oksybutyniny 5-15 mg– jeśli obecne są inne objawy, w diagnostyce różnicowej uwzględnij: pęcherz neurogenny, wady
układu moczowego, curzycę, moczówkę prostą, niewydolność nerek, ZUM i in. (lecz przyczynowo)

Question 24

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci

Answer

A

zakażenia górnych dróg moczowych => odmiedniczkowe zapalenie nerek, zap. kielichów i miedniczek
zakażenia dolnych dróg moczowych => zapalenie pęcherza moczowego i cewki moczowej
– ZUM wywołują najczęściej bakterie Gram(-), w 80% przypadków Escherichia coli
– może też być wywoływane przez inne bakterie, a także wirusy (adenowirusy), grzyby, pierwotniaki
– w pierwszym miesiącu życia częściej chorują chłopcy (wady wrodzone, stulejka, zap.napletka)
– po pierwszym roku życia częściej chorują dziewczynki (krótsza cewka moczowa)
– do zakażenia dochodzi najczęściej drogą wstępującą z cewki moczowej, aczkolwiek możliwe jest
również zakażenie krwiopochodne

Question 25

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci objawy

Answer

A

– gorączka, nudności i wymioty, ból brzucha i okolicy lędźwiowej, biegunka, złe samopoczucie
– dyzuria (bolesne oddawanie moczu)
– częstomocz
– pollakizuria (naglące, bolesne parcie na mocz)
– mimowolne oddanie moczu, moczenie nocne
– zmętnienie, zmiana zapachu moczu (ropomocz)
– u niemowląt: gorączka, wymioty, żółtaczka, senność, rozdrażnienie, brak przyrostu masy ciała,
sinica (obj.niecharakterystyczne)
przewlekłemu ZUM może towarzyszyć kamica (zmiana pH sprzyja powstawaniu złogów)

Question 26

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci badanie fizykalne:

Answer

A

– u niemowląt często brak z początku jakichkolwiek objawów => wysokie ryzyko urosepsy
– u każdego niemowlęcia z gorączką wykonaj posiew moczu (nawet przy prawidłowym bad.ogólnym)
– u starszych dzieci: gorączka, tkliwość brzucha nad spojeniem łonowym lub pod łukiem żebrowym,
(+) objaw Goldflama, zaczerwienienie ujścia cewki moczowej, zmiany zapalne napletka lub sromu

Question 27

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci badanie bakteriologiczne moczu

Answer

A

– standard diagnostyki ZUM
– mocz należy pobrać przed rozpoczęciem antybiotykoterapii
– metody pobrania moczu: woreczek naklejany na pieluszkę (wysokie ryzyko kontaminacji próbki),
pobranie moczu ze środkowego strumienia podczas mikcji (metoda zalecana), nakłucie nadłonowe,
pobranie moczu cewnikiem (metody inwazyjne, stosowane u dzieci niekontrolujących mikcji)

Question 28

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci bakteriomocz znamienny

Answer

A

• > 105 CFU w próbce moczu ze środkowego strumienia
• > 103
CFU w moczu pobranym za pomocą cewnika
• każda ilość bakterii w moczu pobranym z nakłucia nadłonowego
oprócz tego: wzrost OB, CRP, prokalcytoniny, leukocytoza, leukocyty w moczu

Question 29

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci podłoże ZUM

Answer

A

podłoże ZUM mogą stanowić wady narządów moczowo-płciowych
=> występują u 50% pacjentów z ZUM
=> u 33% pacjentów z ZUM stwierdza się odpływy pęcherzowo-moczowodowe
=> u każdego dziecka z ZUM wykonaj USG (wykrywanie nieprawidłowości anatomicznych)
=> przy nawracających ZUM zawsze wyklucz wadę układu moczowego

Question 30

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci różnicowanie ZUM

Answer

A

śródmiąższowe zapalenie nerek (jałowy ropomocz), stany zapalne krocza, owsica,
zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie przydatków, wykorzystanie seksualne

Question 31

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci leczenie

Answer

A

– jak najszybciej należy rozpocząć antybiotykoterapię (po pobraniu moczu na posiew)
– empirycznie: antybiotyk beta-laktamowy + aminoglikozyd
– u noworodków antybiotyk zawsze podaje się dożylnie
– powyżej 1 mż można doustnie, o ile dziecko jest w dobrym stanie
– zapalenie pęcherza leczy się 5-7 dni, odmiedniczkowe zapalenie nerek 7-14 dni

Question 32

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci profilaktyka

Answer

A

podaż płynów, skuteczne opróżnianie pęcherza (“podwójna mikcja”), profilaktyka i leczenie
zaparć, prawidłowa higiena krocza, zakwaszanie moczu (żurawina), leczenie wad układu moczowego,
profilaktyka antybiotykowa u dzieci z OPM

Question 33

Q

Zakażenia układu moczowego u dzieci powikłania

Answer

A

uszkodzenie i bliznowacenie miąższu nerek, rozwój nadciśnienia tętniczego, progresja do
niewydolności nerek

Question 34

Q

Białkomocz ilość białka w moczu zależy od

Answer

A

1) filtracji kłębuszkowej
2) reabsorpcji białka w cewce proksymalnej nerki
3) sekrecji białek cewkowych

Question 35

Q

Białkomocz białkomocz nerczycowy

Answer

A

> 40 mg/m2

/dobę = > 50 mg/kg/dobę (> 3,5 g/dobę)

Question 36

Q

Białkomocz rodzaje białkomoczu

Answer

A

1) kłębuszkowy => defekt błony filtracyjnej kłębuszka (śródbłonka, błony podstawnej lub podocytów)
2) cewkowy => wydzielanie białek do moczu w cewkach nerkowych (np białko Tamma-Horsfalla)
przy sprawnym działaniu cewek, do 2g białka na dobę może ulec zwrotnej resorpcji

Question 37

Q

Białkomocz przyczyny białkomoczu:

Answer

A

– przejściowy (gorączka, wysiłek fizyczny, drgawki, wychłodzenie, antybiotykoterapia, stres)
– ortostatyczny (pojawia się wyłącznie, jeśli dziecko jest w pozycji pionowej, niegroźny)
– choroby nerek (KZN, plamica Schonleina-Henocha, zespół hemolityczno-mocznicowy, zapalenia
naczyń, przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek, nefropatia HIV i inne)
– pozaukładowy (ZUM)
– wtórny (wady nerek i układu moczowego, nadciśnienie, cukrzyca, nowotwory, choroby genetyczne)

Question 38

Q

Białkomocz objawy

Answer

A

– osłabienie, przyrost masy ciała, gorszy apetyt, narastająca duszność
– mocz może się pienić, zmienić zabarwienie
– należy zebrać wywiad rodzinny (możliwe przyczyny genetyczne)

Question 39

Q

Białkomocz badania dodatkowe:

Answer

A

– 12-24h zbiórka moczu (białkomocz całkowity)
– wskaźnik białko/kreatynina (> 3 typowo w zespole nerczycowym)
– podstawowe badania obrazowe: USG, renoscyntygrafia
– rozstrzygające znaczenie diagnostyczne ma biopsja nerki

Question 40

Q

Białkomocz postępowanie:

Answer

A

– białkomocz przejściowy i łagodny wymaga obserwacji, zaś stały i izolowany – diagnostyki
– leczenie jest przede wszystkim przyczynowe– objawowo można stosować ACEI lub blokery rec.AT1 (przy małym białkomoczu, nefroprotekcja)
– przy obrzękach i nadciśnieniu tętniczym należy ograniczyć podaż soli

Question 41

Q

Białkomocz wskazania do hospitalizacji:

Answer

A

białkomocz nerczycowy, nadciśnienie tętnicze, towarzysząca gorączka i
ropomocz u małych dzieci, towarzyszące objawy choroby układowej, wzrost poziomu kreatyniny

Question 42

Q

Zespół nerczycowy objawy

Answer

A

białkomocz >3,5 g/dobę
hipoalbuminemia
hipercholesterolemia, lipiduria
obrzęki

Question 43

Q

Zespół nerczycowy

Answer

A

– jest to jedna z manifestacji KZN
– najczęściej (80%) występuje zespół nerczycowy na podłożu zmian minimalnych
(steroidowrażliwy, dobrze rokujący), powstaje wskutek zlania wyrostków stopowatych podocytów
– inne postaci morfologiczne: ogniskowe szkliwienie, rozplem mezangialny
– objawia się narastającymi obrzękami (obejmują powieki, mosznę, stawy skokowe), wodobrzuszem,
dusznością (wysięk do jamy opłucnej)
– często wystąpienie objawów jest poprzedzone infekcją, szczepieniem, kontaktem z chemikaliami
– biopsja nerki rzadko kiedy jest konieczna do wyboru sposobu leczenia

Question 44

Q

Zespół nerczycowy postępowanie:

Answer

A

– hospitalizacja przy pierwszym rzucie oraz przy kolejnych z ciężkim przebiegiem
– ograniczenie podaży sodu, stosowanie diuretyków
– leczeniem z wyboru są kortykosteroidy (1 rzut => Encorton)
– jeśli obecne są zaburzenia wchłaniania (biegunka) => Metyloprednizolon
– można też stosować leki immunosupresyjne (cykofosfamid, cyklosporyna, chlorambucyl itp)

Question 45

Q

krwinkomocz

Answer

A

krew w moczu stwierdzana laboratoryjnie (niewidoczna gołym okiem)

Question 46

Q

krwiomocz

Answer

A

krew w moczu widoczna gołym okiem

Question 47

Q

Krwinkomocz / krwiomocz przyczyny

Answer

A

– najczęstsza przyczyna krwinkomoczu kłębuszkowego: łagodny rodzinny krwinkomocz
– najczęstsza przyczyna krwinkomoczu pozakłębuszkowego: hiperkalciuria
– ostre KZN (zespół nefrytyczny)
– krew pochodząca z dróg moczowych (ZUM, kamica)
– uraz, ciało obce, skaza krwotoczna
– nefropatia IgA (nawroty krwiomoczu po infekcji)
– krwiomocz powysiłkowy
– miesiączka, uraz seksualny (!)

Question 48

Q

Krwinkomocz / krwiomocz postępowanie

Answer

A

– należy wyjaśnić przyczynę (chociaż często się to nie udaje) i ją leczyć
– dzieckiem ze stałym izolowanym krwinkomoczem powinien się zajmować nefrolog dziecięcy
(różnicowanie krwinkomoczu kłębuszkowego i pozakłębuszkowego)
– w przypadku chłopców z dodatnim wywiadem rodzinnym – badanie audiologiczne (zespół Alporta)
– w przypadku masywnego krwiomoczu, ze skrzepami – konsultacja urologiczna
– leczenie objawowe jest nieskuteczne

Question 49

Q

Kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN)

Answer

A

– grupa chorób o podłożu immunologicznym, zaburzających strukturę lub funkcję kłębuszków nerki
– mogą być ostre lub przewlekłe, pierwotne lub wtórne, ograniczone do nerek lub współistniejące z
chorobami innych narządów
– często długo pozostają bezobjawowe, prowadząc do przewlekłej niewydolności nerek (białkomocz i
krwinkomocz bywają rozpoznane przypadkowo, przy okresowych badaniach moczu)
– do ostatecznego rozpoznania konieczna jest biopsja nerki

Question 50

Q

Kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN) ostre popaciorkowcowe KZN

Answer

A

– występuje najczęściej między 3 a 12 rż, częściej u chłopców, w odpowiedzi na infekcję
paciorkowcową
– w badaniach wzrost ASO, spadek poziomu C3
– jeżeli utrzymują się objawy zakażenia paciorkowcem => antybiotykoterapia (penicylina V)
– rokowanie jest dobre

Question 51

Q

Kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN) nefropatia IgA

Answer

A

– glomerulopatia, w której złogi IgA odkładają się w mezangium
– objawia się epizodami makroskopowego krwiomoczu, które występują w czasie lub kilka tygodni
po infekcji dróg oddechowych

Question 52

Q

Kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN) zespół Alporta

Answer

A

– najczęstsza postać dziedzicznego KZN
– dziedziczony w sposób recesywny związany z chromosomem X
– u młodych mężczyzn doprowadza do schyłkowej niewydolności nerek, u matek pacjentów może być
obecny bezobjawowy krwinkomocz
– oprócz choroby nerek występuje głuchota neurosensoryczna, a także choroby oczu (np zaćma)

Question 53

Q

Kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN) zespół Goodpasture’a

Answer

A

– obecność Ig przeciwko błonie kłębuszków nerkowych

– gwałtownie postępujące KZN + krwawienia dopęcherzykowe

Question 54

Q

Kłębuszkowe zapalenia nerek (KZN) postępowanie w KZN:

Answer

A

– spoczynkowy tryb życia w początkowym okresie choroby
– ograniczenie podaży sodu i płynów, w przypadku przewodnienia – diuretyki pętlowe
– leczenie nadciśnienia, zaburzeń jonowych i kwasowo-zasadowych
– leczenie przyczynowe (np antybiotykoterapia, immunosupresja)

Question 55

Q

Nadciśnienie tętnicze

Answer

A

– rozpoznawane, gdy wartości ciśnienia skurczowego i/lub rozkurczowego są równe lub większe
od 95. percentyla dla wieku, płci i wzrostu
– u małych dzieci NT ma najczęściej charakter wtórny (im młodsze dziecko, tym większe
prawdopodobieństwo nadciśnienia wtórnego)
– najczęstszą przyczyną wtórnego NT są wrodzone lub nabyte choroby nerek
– u dzieci w wieku szkolnym i wieku pokwitania przeważa NT pierwotne (częstość wzrasta wskutek
coraz powszechniejszej otyłości i siedzącego trybu życia)

Question 56

Q

Nadciśnienie tętnicze stopnie

Answer

A

stan przednadciśnieniowy: CTK między 90-95 percentylem
nadciśnienie stopnia 1: od 95 percentyla do 5 mmHg powyżej 99 percentyla
nadciśnienie stopnia 2: od 5 mmHg powyżej 99 percentyla

Question 57

Q

Nadciśnienie tętnicze postępowanie:

Answer

A

– zdiagnozować i leczyć przyczyny nadciśnienia wtórnego
– u dzieci z NT pierwotnym w stadium 1 i w stanie przednadciśnieniowym należy wdrożyć leczenie
niefarmakologiczne (zmniejszenie masy ciała, dieta, ćwiczenia, rzucenie palenia)
– wskazania do leczenia farmakologicznego: NT w stadium 2 i powikłania narządowe NT, cukrzyca,
podwyższone wartości ciśnienia mimo leczenia niefarmakologicznego
– celem jest obniżenie CTK < 95 percentyla (< 90, jeśli współistnieją inne choroby i czynniki ryzyka)

Question 58

Q

Nerkowe kwasice cewkowe

Answer

A

– tubulopatie, cechujące się zaburzeniami transportu kanalikowego
– prowadzą do wystąpienia izolowanej hiperchloremicznej kwasicy metabolicznej przy braku cech
uszkodzenia czyności nerek
– mogą być pierwotne (rzadkie, wrodzone) lub wtórne (najczęściej u dorosłych, w chorobach
autoimmunologicznych, wapnicy nerek, zatruciach lekami, metalami ciężkimi i toksynami, wadach
zaporowych układu moczowego i zapaleniach śródmiąższowych nerek)
– objawy: poliuria, polidypsja, odwodnienie, zaburzenia wzastania, krzywica, wapnica nerek, kamica
nerkowa, okresowe porażenia wiotkie

Question 59

Q

Nerkowe kwasice cewkowe typ 1

Answer

A

(kwasica cewkowa dystalna)
– zaburzenia wydalania H+ w cewce dystalnej
– może mieć charakter niekompletny i objawiać się głównie nawrotową kamicą nerkową, bez kwasicy
metabolicznej
– nieleczona prowadzi do wapnicy nerek (nefrokalcynozy) i przewlekłej niewydolności nerek

Question 60

Q

Nerkowe kwasice cewkowe typ 2

Answer

A

(kwasica cewkowa proksymalna)
– utrata HCO3- w cewce proksymalnej
– występuje w zespole Fanconiego (występującym w przebiegu m.in. cystynozy, galaktozemii,
tyrozynemii, choroby Wilsona, chorób spichrzeniowych)

Question 61

Q

Nerkowe kwasice cewkowe typ 3

Answer

A

(kwasice cewkowe mieszane)

Question 62

Q

Nerkowe kwasice cewkowe typ 4

Answer

A

(kwasica cewkowa hiperkaliemiczna)
– jedyny typ przebiegający ze wzrostem poziomu potasu we krwi
– może występować w pseudohipoaldosteronizmie typu 1 lub 2 (zespół Gordona)

Question 63

Q

Nerkowe kwasice cewkowe leczenie kwasic cewkowych;

Answer

A

– podawanie wodorowęglanu sodu lub cytrynianów (alkalizacja)
– pacjenci wymagają ścisłego monitorowania w czasie biegunki lub wymiotów
– prawidłowe leczenie kwasicy umożliwia prawidłowe wzrastania, rokowanie jest raczej dobre

Question 64

Q

Ostre uszkodzenie nerek (OUszN)

Answer

A

– upośledzenie funkcji nerki przebiegające ze wzrostem poziomu kreatyniny i skąpomoczem
– ostra niewydolność nerek = nagła utrata kontroli homeostazy przez nerki wymagająca leczenia
nerkozastępczego (RRT)

Answer 65

A

1) przednerkowe (najczęstsze u dzieci!) => np. odwodnienie, niewydolność krążenia
2) nerkowe => np. zespół hemolityczno-mocznicowy (najczęściej), leki nefrotoksyczne, KZN
3) pozanerkowe => przeszkoda w odpływie moczu, np. zastawka cewki tylnej, guzy, kamica

Answer 66

A

aminoglikozydy, NLPZ, amfoterycyna B, cisplatyna, radiologiczne śr.kontrastowe

Answer 67

A

1) faza wstępna (potencjalnie odwracalna, od zadziałania czynn. uszkadzająego do pogorszenia funkcji nerek)
2) faza utrwalonego uszkodzenia (trwa kilka dni – kilku miesięcy)
3) faza zdrowienia (może wystąpić poliuria i utrata elektrolitów!)
poziom kreatyniny wzrasta dopiero w drugiej dobie OUszN!

Answer 68

A

– najważniejsze jest zapobieganie niewydolności nerek!
– leczenie jest przyczynowe (np leczenie KZN) i objawowe (np nawodnienie)
– należy też wyrównać zaburzenia elektrolitowe, odstawić leki nefrotoksyczne, zredukować dawki
pozostałych leków zgodnie z eGFR, odpowiednio żywić dziecko (właściwa podaż białka)
– wskazania do dializoterapii: stężenie potasu > 6,5 mmol/l, wzrost poziomu mocznika,
przewodnienie niereagujące na leczenie zachowawcze, zastoinowa niewydolność serca, obrzęk płuc,
obrzęk mózgu, nadciśnienie tętnicze

Answer 69

A

(wybór zależy od stabilności hemodynamicznej pacjenta, chorób współistniejących, dostępności metody)

1) dializa otrzewnowa
2) ciągła żylno-żylna hemodializa
3) ciągła żylno-żylna hemofiltracja
4) ciągła żylno-żylna hemodiafiltracja
5) powolna niskoprzepływowa codzienna hemodializa

Answer 70

A

postać mikroangiopatii zakrzepowej, charakteryzująca się triadą objawów

1) nieimmunologiczna anemia hemolityczna
2) małopłytkowość
3) ostra niewydolność nerek

Answer 71

A

• biegunkowa (D+) => typowa (90% przypadków)
• niebiegunkowa (D-) => atypowa, może być wrodzona lub polekowa, częste nawroty
– najczęstszą przyczyną jest infekcja szczepem E.coli lub Shigelli produkującym werotoksynę
– zwiastunem choroby może być krwista biegunka
– toksyna łączy się z komórkami śródbłonka naczyń nerkowych, gdzie powoduje wykrzepianie
wewnątrznaczyniowe (proces ten zużywa płytki krwi => małopłytkowość)
– anemia wynika z uszkodzenia erytrocytów, przeciskających się przez mikrokrążenie

Answer 72

A

– osłabienie, pogorszenie stanu ogólnego, bladość z niewielką żółtaczką
– oliguria, wybroczyny na skórze
– objawy uszkodzenia innych narządów: krwotoczne zap.jelit, zap.trzustki, encefalopatia i inne

Answer 73

A

bad.lab: anemia hemolityczna, leukocytoza, małopłytkoość, wzrost poziomu LDH, cechy OUszN
biopsja nerki nie jest konieczna do rozpoznania

Answer 74

A

– objawowe (wyrównanie zab.elektrolitowych, forsowanie diurezy, dializoterapia)
– nie wolno przetaczać płytek (ulegają zużyciu i nasilają wykrzepianie!)
– śmiertelność 4-12%, ryzyko rozwoju NT, białkomoczu, PNN (10-20%)

Answer 75

A

– postaci D(-) mją poważne rokowanie i są obarczone dużym ryzykiem PNN
– plazmafereza, przetaczanie świeżo mrożonego osocza, immunosupresja
– odstawienie leków mogących być przyczyną HUS
– leczenie objawowe

Answer 76

A

– przyczyna 20% przypadków ostrej i 5% przewlekłej niewydolności nerek u dzieci
– u wcześniaków leki (głównie NLPZ) odpowiadają za 50% przypadków ONN
– nerki są szczególnie podatne na uszkodzenia polekowe ze względu na duży przepływ krwi przez ten
narząd i ich właściwości filtracyjne, przez co jest w nich wysoka koncentracja związków
toksycznych
– pierwsze etapy uszkodzenia nerek są zwykle bezobjawowe
– większość działań nefrotoksycznych leków jest odwracalna

Answer 77

A

choroba nerek, odwodnienie i utrata płynów, potencjalna nefrotoksyczność leku,
dawka, długość terapii, częstość i droga podawania leku, łączne stosowanie substancji

Answer 78

A

1) radiologiczne środki kontrastowe
- należy zapobiegać ich nefrotoksyczności dobrze nawadniając pacjenta przed i po podaniu środka
kontrastowego, 24h przed jego podaniem należy odstawić leki nefrotoksyczne
- oznacz kreatyninę 24-72h po podaniu kontrastu
2) NLPZ
3) aminoglikozydy (80% uszkodzeń nerek po antybiotykach)
4) ACEI (czynniki ryzyka: zwężenie obustronne tt nerkowych lub tętnicy do jedynej nerki)

Answer 79

A

stosowanie innych, nie nefrotoksycznych środków, modyfikowanie dawkowania w zależności
od zmian klirensu kreatyniny, unikanie skojarzonego stosowania leków nefrotoksycznych, modyfikowanie
dawek u chorych z niewydolnością nerek

Answer 80

A

1) uszkodznie nerek (czynnościowe lub strukturalne) utrzymujące się > 3 miesiące lub
2) GFR < 60 ml/min/1,72m2 (z uszkodzeniem nerek lub bez)

Answer 81

A

szacowanie GFR => wzór Schwarza
• 36,5 x wzrost (cm) / kreatynina (mmol/l)
• 0,413 x wzrost (cm) / kreatynina (mg/dl)

Answer 82

A

wady nerek i dróg moczowych, nefropatia refluksowa i zaporowa, pierwotne i wtórne KZN,
rzadziej np zespół Alporta, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek
=> uszkodzenie progowej liczby nefronów powoduje postępujące uszk.nerek w mechanizmie hiperfiltracji
z pierwotnych KZN najczęściej ogniskowe szkliwiejące KZN

Answer 83

A

I uszkodzenie nerek z prawidłowym lub zwiększonym GFR (>90)
II GFR 60 – 89
III GFR 30 – 59 IV GFR 15 – 29
V niewydolność nerek (GFR < 15 lub dializa)

Answer 84

A

– często pacjenci pozostają bezobjawowi/skąpoobjawowi do etapu zaawansowanej choroby
– wczesnym objawem jest poliuria (upośledzenie zdolności zagęszczania moczu – niski ciężar
właściwy w badaniu ogólnym moczu!!!)
– zahamowanie tempa wzrostu, niskorosłość, NT, osteodystrofia mocznicowa, anemia, brak apetytu,
nudności, osłabienie, problemy z koncentracją, niedożywienie

Answer 85

A

– wzrost poziomu mocznika, kreatyniny, cystatyny C, parathormonu
– anemia (spadek produkcji erytropoetyny)
– hiperkaliemia (=> zaburzenia rytmu serca), hiperfosfatemia, hipokalcemia, kwasica metaboliczna
– niski ciężar właściwy moczu

Answer 86

A

– leczenie zaburzeń elektrolitowych, kwasicy metabolicznej, nadciśnienia
– utrzymanie jałowości moczu
– podaż wit.D3
– suplementacja żelaza, podaż erytropoetyny
– leczeni hormonem wzrostu
– od stadium 5: leczenie nerkozastepcze (przeszczep nerki / dializa)

Brainscape's Knowledge GenomeTM

NEFROLOGIA DZIECIĘCA Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM