HEMATOLOGIA DZIECIĘCA Flashcards
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci
– w miarę rozwoju dziecka zmianom ulega też hemopoeza
– fizjologiczne wartości krwi obwodowej są zupełnie różne u dzieci w różnym wieku (!)
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci życie płodowe
– za hematopoezę odpowiada głównie wątroba
– szpik przejmuje funkcję krwiotwórczą dopiero pod koniec życia płodowego
– płód znajduje się w warunkach względnej hipoksji, więc obecna jest u niego hemoglobina ze
szczególnie wysokim powinowactwem do tlenu (hemoglobina płodowa = HbF)
– większość krwinek w życiu płodowym stanowią retikulocyty
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci po urodzeniu:
– objętość krwi u donoszonego noworodka wynosi 85ml/kg
– na objętość krwi wpływa czas zaciśnięcia pępowiny (zbyt późne może spowodować hiperwolemię i
wzrost przeciążenia narządów, zbyt wczesne – anemię)
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci erytrocyty
– krwinki noworodka są większe (wskaźniki czerwonokomórkowe są wyższe)
– krwinki noworodka żyją krócej (są bardziej wrażliwe na czynniki egzo- i endogenne, mogą
występować anemie hemolityczne o cieżkim przebiegu)
– u noworodka poziom retikulocytów sięga 60%, po tygodniu ich poziom stabilizuje się (5-15%)– do czwartej doby życia we krwi mogą być obecne pojedyncze erytroblasty (poźniej są patologią)
– stopniowo spada poziom hemoglobiny płodowej, która jest zastępowana HbA
– po skończeniu 1rż hemoglobiny płodowej powinno być < 1%
– przetrwałe wytwarzanie HbF występuje m.in. w niektórych anemiach hemolitycznych
– poziom EPO spada po urodzeniu poniżej granicy wykrywalności, podnosi się stopniowo po 3 mż
=> fizjologiczna niedokrwistość pierwszego kwartału
– u wcześniaków rozwija się wcześniej, może być bardziej nasilona i trwać dłużej
– po 3 mż stopniowo zwiększa się wytwarzanie erytrocytów, istnieje bardzo duże zapotrzebowanie na
żelazo, które często przewyższa jego podaż, około 6mż zaczyna się wyczerpywać zapas żelaza od
matki => może rozwinąć się anemia z niedoboru żelaza
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci dolna granica Hb
- u noworodka 145 g/l
- w 2-3 mż 105 g/l
- po 1 rż 115 g/l
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci krwinki białe
– u noworodka przeważają neutrofile
– 4-7 dzień życia => pierwsze skrzyżowanie (zaczynają przeważać limfocyty)
– 4 rok życia => drugie skrzyżowanie (zaczynają znów przeważać neutrofile)
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci płytki krwi:
150 000 – 450 000 /ul (norma niezależna od wieku)
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci szpik kostny
– u noworodków bogatokomórkowy, dominuje linia czerwonokrwinkowa
– później zaczyna dominować linia białokrwinkowa
– niemowlęta nie mają “rezerwy szpikowej” – w stanach zapotrzebowania na wzmożoną hematopoezę
uruchamiają się u nich ogniska hematopoezy pozaszpikowej w wątrobie i śledzionie
– do 5rż atywny czerwony szpik wypełnia wszystkie kości długie
– po 5 rż pojawiają się ogniska szpiku żółtego
– ok 19 rż szpik czerwony jest obecny tylko w wybranych miejscach (kręgi, żebra, mostek, kości
czaszki, miednica, przynasady kości ramiennych i udowych)
– w razie zapotrzebowania na hematopoezę u dorosłyc szpik żółty może przekształcić się w czerwony
Odrębności układu krwiotwórczego u dzieci pobieranie
szpik u dzieci pobiera się z miednicy
Anemia z niedoboru żelaza
– najczęstsza choroba układu krwiotwórczego u dzieci
– najczęściej występuje w 6-24 mż i w okresie dojrzewania
Anemia z niedoboru żelaza przyczyny:
– wcześniactwo, ciąża mnoga, krwawienia okołoporodowe
– niedostateczna podaż w pożywieniu (np karmienie niemowlęcia mlekiem krowim!)
– zwiększone zapotrzebowanie (szybki wzrost niemowlęcia, pokwitanie, sinicze wws)
– upośledzone wchłanianie (celiakia, IBD, przewlekłe biegunki)
– utrata krwi (alergia na białka mleka krowiego, choroba wrzodowa, IBD, obfite miesiączki itp)
Anemia z niedoboru żelaza objawy:
– u niemowląt: zahamowanie przyrostu mc, wzrastania, utrata apetytu, drażliwość, apatia
– osłabienie, spadek tolerancji wysiłku
– bladość skóry, śluzówek i spojówek– uczucie kołatania serca, szmer skurczowy nad sercem
– bóle głowy, problemy z koncentracją, trudności w nauce
– kruchość i łamliwość włosów i paznokci
– zmiany troficzne nabłonków: zanikowe zapalenie języka, zajady
– spaczone łaknienie (pica)
Anemia z niedoboru żelaza badania dodatkowe:
– spadek Hb, Hct, RBC, MCH, MCHC, MCV (anemia mikrocytowa hipochromiczna)
– spadek stężenia Fe w surowicy
– zwiększone TIBC
– obniżenie ferrytyny
Anemia z niedoboru żelaza leczenie:
– zwiększenie ilości żelaza w diecie (warzywa, owoce, mięso)
– doustne preparaty żelaza (4-6mg/kg, max. 100 mg u noworodków, 200mg u dzieci starszych)
– mogą powodować dolegliwości żołądkowo-jelitowe
– w razie zespołów złego wchłaniania, konieczności szybkiego uzupełnienia niedoboru lub
nietolerancji preparatów doustnych => pozajelitowe preparaty żelaza (uwaga, istnieje ryzyko
ciężkiej reakcji nadwrażliwości)
– wspomagająco: wit.C, wit. B6
– o skuteczności leczenia świadczy wzrost ilości retikulocytów w 5-10 dniu leczenia, wzrost poziomu
Hb o 10-20 g/l w ciągu 10 dni, stężenie Hb normalizuje się po 8 tygodniach leczenia
– w bardzo ciężkich stanach: KKCz
Anemia z niedoboru żelaza profilaktyka:
– bezwzględne wskazania: wcześniaki, dzieci z ciąż mnogich, dzieci matek z anemią w czasie ciąży,
niemowlęta narażone na utratę krwi podczas porodu, bardzo szybki przyrost mc u niemowląt
– dzieci urodzone o czasie => od 4 mż
– wcześniaki => od 1 mż
– profilaktyka powinna trwać do ukończenia przez dziecko 1rż
– dzieci karmione piersią 1mg/kg (wcześniaki 2-4mg/kg), dzieci karmione sztucznie – mieszanki
wzbogacane żelazem
Anemia aplastyczna
– niewydolność układu krwiotwórczego cechująca się ubogokomórkowym szpikiem i pancytopenią
krwi obwodowej bez współistniejącej choroby nowotworowej lub mielodysplazji
– wrodzona (rzadsza, cięższy przebieg) => np anemia Fanconiego
– nabyta => najczęściej idiopatyczna, znane przyczyny to m.in. promieniowanie, leki, wirusy
– najczęściej jest to anemia normocytowa normochromiczna
Anemia aplastyczna objawy:
– niedokrwistość => bladość, senność, nietolerancja wysiłku, cechy krążenia hiperkinetycznego
– małopłytkowość => sińce, wybroczyny, krwawienia z nosa, przedłużające się miesiączki
– neutropenia => nawracające, trudno leczące się infekcje, owrzodzenia śluzówek
Anemia aplastyczna anemia Fanconiego:
– rodzinna anemia aplastyczna z licznymi wadami rozwojowymi
– dziedziczenie AR
– nadmierna łamliwość chromosomów => skłonność do występowania nowotworów
– z anemią współistnieją: niedobór wzrostu, małogłowie, hiperpigmentacja skóry, wady układu
kostnego, narządów płciowych, nerek, pp, upośledzenie umysłowe
– leczenie: steroidy anaboliczne, GKS
Anemia aplastyczna wybiórcza aplazja jednej linii szpiku:
– anemia Blackfana-Diamonda = izolowana aplazja linii czerwonokrwinkowej
– zespół Schwachmanna -Diamonda = izolowana granulocytopenia
– zespół Kostmanna = wrodzona agranulocytoza
Anemia aplastyczna leczenie
leczenie ciężkiej i bardzo ciężkiej nabytej AA: allo-HSCT
ważne jest leczenie wspomagające (izolacja chorych, leczenie zakażeń, przetaczanie KKCz i KKP)
Anemie hemolityczne
– cechują się skróceniem czasu przeżycia krwinek i ich nasilonym rozpadem
– prawidłowo erytrocyt żyje 100-120 dni
Anemie hemolityczne
przyczyny wrodzone:
– nieprawidłowości błony komórkowej erytrocyta (np sferocytoza)
– zaburzenia syntezy hemoglobiny (porfiria, talasemie, hemoglobinopatie)
– nedobory enzymów (degydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, kinazy pirogronianowej)
Anemie hemolityczne
przyczyny nabyte:
– wewnątrzkrwinkowe => nocna napadowa hemoglobinuria, niedobó wit.E, hipobetalipoproteinemia
– zewnątrzkrwinkowe => choroba hemolityczna noworodka, Ig zimne, Ig ciepłe, leki, toksyny
Anemie hemolityczne
objawy:
– ogólne objawy niedokrwistości (bladość, osłabienie itp)
– żółtaczka
– splenomegalia
– gorączka, dreszcze
– niewydolność krążeniowo-oddechowa
anemia jest zwykle normocytowa, normochromiczna
podwyższony jest poziom retikulocytów, LDH, bilirubiny
zmniejszony jest poziom haptoglobiny
Anemie hemolityczne
powikłania:
– przełomy hemolityczny i aplastyczny (zwłaszcza parwowirus B19!)
– zakrzepica
– owrzodzenia skóry
– kamica żółciowa (wskutek hiperbilirubinemii)
– niedobór kwasu foliowego (zwiększone zapotrzebowanie)
– hemosyderoza wtórna
Anemie hemolityczne
leczenie
zależy od przyczyny i ciężkości anemii
• sferocytoza wrodzona => kwas foliowy, KKCz, splenomegalia
• anemie autoimmunohemolityczne => leczenie choroby podstawowej, GKS
Neutropenia normy
< 6000 / mm3 u noworodków
< 1000 / mm3 u niemowląt
< 1500 / mm3 u dzieci w wieku 1-8 lat
< 1800 / mm3 u dzieci > 8 rż
Neutropenia
– może występować w przebiegu różnych chorób i zaburzeń
– pojedynczy wynik morfologii krwi ma ograniczone znaczenie – należy go powtórzyć
– najczęstsza przyczyna: infekcja wirusowa (neutropenia ze zużycia)
– zwykle ma charakter przemijający
– długo trwająca, nasilona neutropenia sprzyja ciężkim, uogólnionym zakażeniom (najczęściej
pochodzenia endogennego!)
– objawy ciężkiego zakażenia są bezwzględnym wskazaniem do hospitalizacji, poszerzonej
diagnostyki i antybiotykoterapii
– w agranulocytozie mogą nie występować typowe objawy stanu zapalnego (gorączka,
limfadenopatia, nacieki zapalne, wyciek ropy)
Skazy krwotoczne naczyniowe
– grupa zaburzeń krzepnięcia krwi spowodowanych nieprawidłową budową ściany lub tkanki
podporowej naczyń krwionośnych
wrodzone => choroba Rendu-Weber-Oslera, zespół Kasabacha-Merrita, z.Marfana, z.Ehlersa-Danlosa
nabyte => plamica Schonleina-Henocha, plamice polekowe, zespół Cushinga, szkorbut itp (częstsze)
Skazy krwotoczne naczyniowe choroba Rendu-Weber-Oslera
– dziedziczenie AD
– występują liczne drobne naczyniaki (żywoczerwone lub fioletowe plamy i grudki) na skórze, pod
paznokciami i na śluzówkach
– liczba naczyniaków wzrasta z wiekiem
– wśród objawów dominują nawracające krwawienia z nosa
– mogą tez występować krwotoki do pp, układu oddechowego, dróg moczowych i OUN
– często współistnieją inne zaburzenia naczyniowe (tętniaki tt wątrobowej i śledzionowej, naczyniaki
wątroby, przetoki tętniczo-żylne w płucach)
– leczenie: miejscowe preparaty hamujące krwawienie (spongostan, kleje tkankowe), w przypadku
krwawień z nosa: kwas e-aminokapronowy lub kwas traneksamowy, ew.leczenie zabiegowe
Skazy krwotoczne naczyniowe zespół Kasabacha-Merrit
– najczęściej występuje pojedynczy duży naczyniak jamisty
– jego obecność powoduje obniżenie ilości płytek oraz zaburzenia krzepnięcia
– może dojść do samoistnej obliteracji naczyniaka w wyniku zakrzepicy
Skazy krwotoczne naczyniowe zespół Ehlersa-Danlosa
– przyczyną są zaburzenia syntezy kolagenu
– ma miejsce zwiększona elastyczność skóry, nadmierna ruchomość stawów, osłabienie ściany naczyń
Skazy osoczowe
wrodzone => hemofilia A i B, choroba von Willebranda (częstsze u dzieci!) nabyte => niedobór wit. K, choroby wątroby, DIC, masywne przetoczenia krwi hemofilia A = niedobór czynnika VIII hemofilia B (choroba Christmasa) = niedobór czynnika IX choroba von Willebranda = niedobór vWF
Skazy osoczowe objawy:
– skłonność do siniaczenia się
– krwawienia ze śluzówek
– obfite, przedłużające się miesiączki– krwawienia dostawowe => artropatia
– krwawienia domięśniowe, z pp, do tylnej ściany gardła, jam ciała, OUN
– przedłużające się krwawienia po ekstrakcji zęba i zabiegach chirurgicznych
Skazy osoczowe badania dodatkowe:
– wydłużenie APTT
– prawidłowe PT, TT
– spadek aktywności czynnika VIII / IX/ vWF
Skazy osoczowe postępowanie:
– FFP, krioprecypitat, koncentraty czynników krzepnięcia, desmopresyna, leki antyfibrynolityczne
– leki przeciwbólowe, fizjoterapia, leczenie miejscowe (zimne okłady na stawy po wylewie), leczenie
operacyjne (np alloplastyka stawu)
Skazy płytkowe małopłytkowość
liczba płytek < 100 000 / mm3
– skazy płytkowe to najczęstsze skazy krwotoczne u dzieci
– przyczyny: zmniejszone wytwarzanie płytek, nasilone niszczenie płytek, nieprawidłowe
rozmieszczenie płytek w organizmie
– najczęstsza skaza małopłytkowa u dzieci: samistna skaza małopłytkowa (ITP)
Skazy płytkowe ITP
– skaza nabyta, związana z niszczeniem płytek na tle immunologicznym
– może mieć ostry lub przewlekły przebieg
– najczęściej chorują dzieci w wieku 2-8 lat
– często początek jest poprzedzony łagodną infekcją GDO
– początek jest nagły: uogólniona skaza krwotoczna, krwawienia ze śluzówek, do OUN, z dróg
rodnych, wybroczyny na skórze, śluzówkach i twardówkach, splenomegalia, czasem limfadenopatia
– w badaniach dodatkowych: trombocytopenia, skrócony czas przeżycia płytek, obecność w osoczu
czynnika przeciwpłytkowego, normalna lub zwiększona liczba megakariocytów w szpiku
– najczęściej nie wymaga leczenia i ustępuje samistnie
– w cięższych przypadkach: GKS, IVIG
