Notes de cours : Cas 2 Flashcards
1
Q
Le plexus brachial est constitué de quoi? (5)
A
Il est constitué des racines nerveuses C5, C6, C7, C8 et T1.
2
Q
Les racines nerveuses du plexus brachial forment quoi? (3)
A
Les racines forment trois troncs :
- Tronc supérieur
- Tronc moyen
- Tronc inférieur
3
Q
Expliquez les divisions des troncs dans le plexus brachial
A
- Les troncs forment trois divisions antérieures et trois divisions postérieures.
- Sous la clavicule, ces divisions forment des faisceaux :
- Faisceau médial
- Faisceau latéral
- Faisceau postérieur
4
Q
Décrire : nerf cubital
A
une branche du faisceau médial du plexus brachial.
5
Q
Décrire le trajet du nerf cubital (6)
A
- Il descend le long du bras du côté médial, à proximité de l’artère brachiale.
- Dans la partie moyenne du bras, il perfore le muscle et passe dans la loge postérieure du bras.
- Il s’oriente ensuite vers l’arrière du coude pour passer dans le sillon du nerf ulnaire au niveau de l’épicondyle médial.
- Il apparaît dans l’avant-bras sous le muscle fléchisseur ulnaire du carpe.
- Il devient superficiel proximalement au poignet.
- Il croise finalement le poignet avec l’artère ulnaire dans le canal ulnaire (canal de Guyon), où il se divise en rameaux superficiels et profond.
6
Q
Décrire le territoire sensitif du nerf cubital (3)
A
- Auriculaire
- Moitié de l’annulaire (face ulnaire)
- Face ulnaire de la loge hypothénarienne de la main (palmaire et dorsale)
7
Q
Identifiez les muscles que le nerf cubital innerve (4)
A
- Il n’innerve aucun muscle du bras.
- Fléchisseurs du côté médial
- Fléchisseur ulnaire du carpe
- Moitié médiale du fléchisseur profond des doigts
- Plupart des muscles intrinsèques de la paume de la main
- Sauf deux muscles thénariens et les deux premiers lombricaux
- Court palmaire
8
Q
Le nerf cubital sert aux movements de quoi? (5)
A
- Abduction des doigts (autres que le pouce)
- Adduction des doigts (autres que le pouce)
- Adduction du pouce
- Flexion de l’annulaire et de l’auriculaire
- Flexion et adduction du poignet
9
Q
Décrire : Nerf médian
A
Le nerf médian est formé à partir des faisceaux médial et latéral du plexus brachial.
10
Q
Decrire le trajet du nerf médian (3)
A
- Il descend le long du bras en compagnie des vaisseaux brachiaux, médialement au biceps brachial.
- Au niveau de l’avant-bras, il chemine profondément dans la loge antérieure.
- Il devient superficiel au niveau du poignet, juste avant de traverser le canal carpien et de pénétrer dans la main.
11
Q
Décrive le territoire sensitif du nerf médian (4)
A
- Moitié de l’annulaire (face radiale) en palmaire
- Face palmaire du majeur, de l’index et du pouce
- Face radiale de la paume de main
- Face dorsale du majeur, de l’index et du pouce (en excluant le dessus de la main à partir de l’inter phalangienne proximale) vers le poignet
12
Q
Le nerf médian innerve quels muscles? (3)
A
- Il n’innerve aucun muscle du bras.
- Plupart des muscles antérieurs de l’avant-bras
- Sauf le fléchisseur ulnaire du carpe et la moitié médiale du fléchisseur profond des doigts
- Plupart des muscles de la loge thénarienne
13
Q
Le nerf médian sert aux mouvements de quoi? (5)
A
- Flexion du pouce
- Opposition du pouce
- Flexion du majeur et de l’index
- Flexion et abduction du poignet
- Pronation de l’avant-bras
14
Q
Décrire : Le nerf radial
A
est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial.
15
Q
Décrire le trajet du nerf radial
A
- Il descend le long du bras sur la face postérieure de l’humérus, dans le sillon du nerf radial avec l’artère profonde du bras.
- Il traverse le septum intermusculaire latéral du bras dans la région du coude et arrive ainsi dans la loge antérieure de l’avant-bras.
- Il passe ensuite devant l’épicondyle latéral et se divise en rameaux superficiel et profond :
- Le rameau superficiel descend du côté latéral de l’avant-bras vers le poignet. Il n’innerve aucun muscle de la main.
- Le rameau profond devient le nerf interosseux postérieur lorsqu’il contourne le radius pour rejoindre la partie postérieure de l’avant-bras.
16
Q
Décrire le territoire sensitif du nerf radial (3)
A
- Face postérieure et inféro-latérale du bras
- Face postérieure de la main
- Segments proximaux du pouce, de l’index et de la moitié du majeur (dorsal)
17
Q
Le nerf radial innerve quels muscles? (1)
A
Tous les muscles de la loge postérieure de l’avant-bras et du bras
18
Q
Le nerf radial sert aux mouvements de quoi? (5)
A
- Extension du coude
- Extension du poignet
- Extension des jointures des doigts
- Supination de l’avant-bras
- Abduction du pouce
19
Q
Décrire : Nerf axillaire
A
Le nerf axillaire est une branche du faisceau postérieur du plexus brachial.
20
Q
Décrire le trajet du nerf axillaire (1)
A
Il passe dans la région postérieure de l’épaule, accolé aux vaisseaux circonflexes postérieurs de l’humérus.
21
Q
Décrire le territoire sensitif du nerf axillaire (1)
A
Région deltoïdienne
22
Q
Le nerf axillaire innerve quels muscles? (2)
A
- Deltoïde
- Petit rond
23
Q
Le nerf axillaire sert aux mouvements de quoi? (1)
A
Abduction du bras après les 15 premiers degrés
24
Q
Plexus lombo-sacral est constitué de quoi? (9)
A
Il est constitué des racines nerveuses L1, L2, L3, L4, L5, S1, S2, S3 et S4
25
Décrire le trajet/territoire sensitif/muscles innervés/mouvements du nerf fémoro-cutané latéral
* Trajet :
* Il passe sous le ligament inguinal en médial de l’épine iliaque antéro-supérieure.
* Il descend ensuite sur la face antérolatérale de la cuisse.
* Territoire sensitif :
* Face latérale de la cuisse
* Muscles innervés : Aucun
* Mouvements : Aucun
26
Décrire le trajet du nerf sciatique (2)
* Il descend profondément dans la loge postérieure de la cuisse, entre les deux chefs du biceps fémoral.
* Il se divise ensuite en deux branches au niveau du creux poplité.
27
Le nerf sciatique se divise ensuite en deux branches au niveau du creux poplité.
Nommez les deux branches.
* Branche 1 : nerf tibial (L4-S3)
* Branche 2 : nerf fibulaire commun (L4-S2)
28
Décrire le trajet de la branche 1 du nerf sciatique (nerf tibial (L4-S3)) (3)
* Il traverse la fosse poplitée, puis il continue vers le bas jusque dans les profondeurs de la loge postérieure de la jambe.
* Il passe ensuite en arrière de la malléole médiale.
* Plus loin, il se sépare en nerfs plantaire médial et plantaire latéral.
29
Décrire le trajet de la branche 2 du nerf sciatique nerf fibulaire commun (L4-S2) (2)
* Il contourne la tête de la fibula pour entrer dans la loge latérale de la jambe.
* Il se sépare ensuite en nerfs fibulaire superficiel et fibulaire profond.
30
Décrire le territoire sensitif du nerf sciatique (3)
* Nerf sciatique avant la division :
* Aucun
* Nerf tibial :
* Plante du pied
* Trois premiers orteils
* Moitié du quatrième orteil
* Nerf fibulaire commun :
* Nerf fibulaire superficiel : partie antérieure de la jambe et dos du pied
* Nerf fibulaire profond : faces adjacentes du premier et deuxième orteil
31
Nommez les muscles que le nerf sciatique innerve (3)
* Nerf sciatique avant la division :
* Ischio-jambiers
* Nerf tibial :
* Tous les muscles de la loge postérieure de de la jambe
* Nerf fibulaire commun :
* Nerf fibulaire superficiel : tous les muscles de la loge latérale de la jambe
* Nerf fibulaire profond : tous les muscles de la loge antérieure de la jambe
32
Le nerf sciatique sert au mouvement de quoi? (3)
* Nerf sciatique avant la division :
* Flexion du genou
* Nerf tibial :
* Flexion du pied
* Inversion du pied
* Flexion des orteils
* Nerf fibulaire commun :
* Nerf fibulaire superficiel : éversion du pied
* Nerf fibulaire profond : dorsiflexion du pied, extension des orteils
33
Décrire le trajet du nerf fémoral (2)
* Après son passage dans la cavité pelvienne, il passe sous le ligament inguinal en compagnie de l’artère et de la veine fémorale.
* Il passe ensuite dans le triangle fémoral avant de se diviser en trois branches : nerf cutané intermédiaire de la cuisse, nerf cutané médial de la cuisse et nerf saphène.
34
Nommez le territoire sensitif du nerf fémoral (3)
* Face antérieure de la cuisse
* Genou
* Face médiale du mollet
35
Nommez les muscles innervés par le nerf fémoral (1)
Tous les muscles de la loge antérieure de la cuisse
36
Le nerf fémoral sert aux mouvements de quoi? (2)
* Flexion de la hanche
* Extension du genou
37
Décrire :
## Footnote
Une jonction neuromusculaire
est la synapse entre l’axone du motoneurone et la fibre musculaire.
38
Vrai ou Faux
## Footnote
Un potentiel d’action émis par un motoneurone suffit pour déclencher une décharge de toutes les fibres qu’il innerve.
Vrai
39
Décrire : L’unité motrice
est donc la plus petite unité qui peut être activée pour produire un mouvement.
40
Complétez la phrase
La subtilité avec laquelle on peut activer un muscle dépend du nombre de fibres \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
auquel le motoneurone est connecté
41
Si le motoneurone est connecté à beaucoup de fibres, le mouvement sera :
* fin et précis
* intense
intense (exemple : mollet)
* Si le motoneurone est connecté à quelques fibres seulement, le mouvement sera fin et précis (exemples : muscles orbiculaires)
42
Lorsque l’influx nerveux arrive à l’extrémité de l’axone, qu'est-ce qui arrive? (5)
* L’entrée de calcium dans la cellule pré-synaptique enclenche le déplacement des vésicules vers la membrane pré-synaptique.
* Les vésicules libèrent par la suite leur acétylcholine (neurotransmetteur) dans la fente synaptique.
* Une fois l’acétylcholine libérée, celle-ci se fixe à la surface de la fibre musculaire, à des endroits spécialisés où l’on retrouve une grande quantité de récepteurs.
* La fixation du neurotransmetteur à son récepteur déclenche alors un potentiel d’action à la surface de la fibre musculaire, ce qui produit une contraction de la fibre.
* Ce potentiel d’action peut se propager rapidement dans toute la fibre et ainsi générer une contraction musculaire.
43
Nommez les caractéristiques du nerf crânien IX (2)
* Il est en étroite relation avec les nerfs X et XI.
* Une atteinte de tous ces nerfs à la fois est donc fréquente.
44
Décrivez le trajet du nerf crânien IX (3)
* Le nerf glosso-pharyngien origine du bulbe rachidien.
* Il sort du tronc cérébral en plusieurs petites racines juste en-dessous de la jonction ponto –bulbaire et du nerf crânien VIII.
* Il traverse ensuite l'espace sub-arachnoïdien pour finalement sortir du crâne par le foramen jugulaire.
45
Les fibres motrices du nerf crânien IX innervent quoi? (1) Et nommez les fonctions
Muscle stylo-pharyngien
* Soulèvement du pharynx
* Réflexe nauséeux
46
Les fibres sensitives du nerf crânien IX innervent quoi? (5)
* Responsables de la sensibilité de :
* Oreille moyenne
* Région du méat auditif
* Pharynx, amygdales
* Tiers postérieur de la langue
* Responsables du goût du tiers postérieur de la langue
47
Les fibres parasympathiques du nerf crânien IX innervent quoi? (1)
Responsables d’innerver la glande parotide
48
Les fibres viscérales du nerf crânien IX innervent quoi? (1)
Reçoivent les informations en provenance des chémorécepteurs et des barorécepteurs de la carotide
49
Nommez les conséquences d'une atteinte du nerf crânien IX
* Conséquences :
* Hypoesthésie unilatérale du pharynx, de l’amygdale et du voile du palais
* Causes fréquentes :
* Névralgie glossopharyngienne
* Cause des épisodes de douleur sévère aux oreilles et à la gorge
50
Nommez les caractéristiques du nerf crânien X (1)
Le nerf récurrent laryngé (une branche du nerf vague) contrôle toute la musculature intrinsèque du larynx sauf le muscle crico-thyroïdien.
51
Décrivez le trajet du nerf crânien X (3)
* Le nerf vague origine du bulbe rachidien.
* Il sort du tronc cérébral sous le nerf IX, sur la partir ventrale du bulbe rachidien.
* Il traverse ensuite l'espace sub-arachnoïdien pour finalement sortir du crâne par le foramen jugulaire.
52
Les fibres motrices du nerf crânien X innervent quoi? (2)
* Muscles pharyngiens et œsophagiens supérieurs
* Déglutition
* Réflexe nauséeux
* Muscles du larynx
* voix
53
Les fibres parasympathiques du nerf crânien X innervent quoi? (3)
* Cœur
* Poumons
* Tractus digestif jusqu’à l’angle splénique
54
Les fibres sensitives du nerf crânien X innervent quoi? (4)
* Responsables de la sensibilité de :
* Pharynx, larynx
* Méninges de la fosse postérieure
* Petite région près du conduit auditif externe
* Responsables du goût de l’épiglotte au pharynx
55
Les fibres viscérales du nerf crânien X innervent quoi? (1)
Reçoivent les afférences provenant des chémorécepteurs et des barorécepteurs de l’arc aortique
56
Nommez les conséquences d'une atteinte du nerf crânien X (5)
* Élévation asymétrique du voile du palais
* Déviation de la luette
* Voix enrouée
* Bradycardie, syncope
* Malaise vagal
57
Nommez les causes fréquentes d'une atteinte du nerf crânien X
Lésion du nerf récurrent laryngé lors d’une chirurgie du cou, d’une chirurgie cardiaque ou en raison d’une tumeur infiltrative apicale du poumon (synrome de Pancoast)
* Cause une voix rauque et la paralysie d’une corde vocale
58
Nommez les caractéristiques du nerf crânien XI (1)
C’est un nerf dont la fonction est purement motrice.
59
Décrivez le trajet du nerf crânien XI (4)
* Le nerf spinal accessoire ne provient pas du tronc cérébral, mais des 5-6 premiers segments de la moelle épinière.
* Les fibres issues de ce long noyau se rejoignent pour former le tronc du nerf.
* Ce dernier revient ensuite vers le crâne et y entre par le foramen magnum.
* Par la suite, il ressort du crâne en empruntant le foramen jugulaire, en compagnie des nerfs Ix, X et de la veine jugulaire.
60
Nommez les fonctions du fibres motrices du nerf crânien XI
Fibres motrices innervent :
* Muscles sterno-cléido-mastoïdiens
* Permet de tourner la tête du côté opposé au muscle qui se contracte
* Partie supérieure du trapèze
* Élévation des épaules
61
Nommez les conséquences d'une atteinte du motoneurone inférieur du nerf crânien XI (2)
* Faiblesse dans l’élévation de l’épaule ipsilatérale
* Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion (mais d’autres muscles peuvent aider à compenser)
62
Nommez les conséquences d'une atteinte du motoneurone postérieur du nerf crânien XI (2)
* Faiblesse dans l’élévation de l’épaule controlatérale
* Faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé à la lésion
63
Décrire le trajet du nerf crânien XII (2)
* Le nerf hypoglosse origine du bulbe rachidien.
* Il quitte la partie ventrale du bulbe via plusieurs petites racines avant de quitter la boîte crânienne par son propre canal, le canal hypoglosse.
64
Les fibres motrices du nerf crânien XII innervent quoi?
Tous les muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue sauf le muscle palato-glosse.
65
Qu'est-ce qui se passe s'il y a une atteinte du motoneurone inférieur du nerf crânien XII? (3)
* Faiblesse de la langue ipsilatérale
* Déviation de la langue du ipsilatéral de la lésion
* Atrophie, fasciculations
66
Qu'est-ce qui se passe s'il y a une atteinte du motoneurone supérieur du nerf crânien XII? (3)
* Faiblesse de la langue controlatérale
* Déviation de la langue du côté controlatéral à la lésion
* Pas d’atrophie ni de fasciculations
67
À l'histoire, pour une faiblesse, le patient se plaint de quoi?
se plaint de lourdeur et se sent moins fort.
68
Définir : Suffixe –parésie
faiblesse musculaire
69
Définir : Suffixe –plégie
perte totale de force musculaire
70
Pour grader la force musculaire, on utilise l’échelle MRC gradée sur 5.
Expliquez cette échelle.
* 0/5 : Absence de contraction musculaire
* 1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
* 2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
* 3/5: Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
* 4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistante
* 5/5 : Force musculaire normale (examinateur incapable de vaincre le patient, sauf pour certains muscles des mains et des pieds)
71
Décrire : Faiblesse d’origine centrale (tableau typique)
* Donne habituellement une faiblesse diffuse d'un ou de plusieurs membres
* Tableau typique :
* Atteinte du cerveau -\> hémiparésie
* Atteinte de la moelle -\> paraparésie
* Atteinte du motoneurone supérieur -\> faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement
72
Nommez les 2 types de faiblesse d'origine périphérique
* Faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion à un nerf périphérique
* Faiblesse d’origine musculaire
73
Décrire : Faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion à un nerf périphérique (Faiblesse d'origine péhirphérique) (2)
* Distribution bien précise de la faiblesse qui correspondra aux muscles innervés par la racine atteinte ou le nerf atteint
* Un muscle très faible peut donc être à proximité d’un muscle normal
* Ce ne serait pas possible avec une atteinte centrale qui serait plus homogène dans des muscles adjacents
* Il faut connaître quel muscle est associé à quelle racine (myotome) et quel muscle est associé à quel nerf périphérique
* Ex : Faiblesse de l’extension du poignet peut être causée par :
* Atteinte de C6-C7
* Neuropathie radiale
74
Décrire : Faiblesse d'origine musculaire (Faiblesse d’origine périphérique) (3)
* Généralement proximale
* Diffuse
* Plutôt symétrique
75
Décrire : Engourdissement (2)
* Définition : paresthésie (sensation anormale provoquée ou spontanée, picotements)
* Touche les nerfs sensitifs
76
Décrire : Incoordination motrice (3)
* Difficulté à effectuer les mouvements volontaires
* Maladresse, sans perte de force ni présence de sensations anormales
* Ex : le patient n’est pas capable de bien boutonner sa chemise
77
Décrire : Fatigue (musculaire )(2)
* Sensation de perte d’énergie dans un muscle (moins d’endurance musculaire)
* Ex : suite à une activité prolongée de ce muscle
* Pas toujours évident à démontrer à l’examen physique -\> mais muscle est moins endurant
78
Nommez les causes d'une fatigue (musculaire) (5)
* Endocriniennes (hypothyroïdie)
* Anémie
* Infectieuses
* Néoplasiques
* Psychiques
* etc.
79
Nommez les signes et symptômes d'une faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur (cerveau, tronc cérébral, moelle) (4)
* Faiblesse musculaire
* Spasticité (augmentation du tonus)
* Réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs
* Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)
80
Nommez les caractéristiques d'une faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur au niveau du CERVEAU (5)
* Hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion
* Atteinte faciale fréquente (atteinte du motoneurone supérieur du VIIe nerf crânien)
* Atteinte de l’état de conscience (si atteinte bi-hémisphérique)
* Aphasie/confusion/céphalées/troubles visuels/héminégligence
* Atteinte suit le territoire vasculaire
81
Nommez les caractéristiques d'une faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur au niveau du TRONC CÉRÉBRAL (3)
* Atteinte des nerfs crâniens : variable selon la région du tronc atteinte (mésencéphale, protubérance, bulbe)
* Atteinte du SNA sympathique : diminution de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle
* Syndrome alterne
82
Décrire : Syndrome alterne (2)
* Combinaison d’une atteinte motrice/sensitive ipsilatérale à la lésion au niveau facial et controlatérale à la lésion pour le reste du corps
* Rare
83
Nommez les caractéristiques d'une faiblesse due à une atteinte du motoneurone supérieur au niveau de la MOELLE (4)
* Atteinte motrice et sensitive bilatérale
* La moelle est souvent tranchée au complet lors d'un accident
* Paraplégie/quadraplégie selon le niveau de la lésion
* Visage épargné
* Rechercher des signes nous orientant vers un syndrome de la queue de cheval (car risque de troubles sphinctériens à long terme)
* Syndrome lésionnel
* Syndrome sous-lésionnel
84
Nommez des signes nous orientant vers un syndrome de la queue de cheval (6)
* Incontinence urinaire
* Rétention urinaire
* Incontinence fécale
* Tonus rectal diminué
* Impuissance
* Perte de sensation au niveau génital et sacral
85
Décrire : Syndrome lésionnel (2)
* Permet de localiser le niveau de la lésion dans la moelle (thoracique, cervicale ou bulbaire)
* Atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la lésion
86
Décrire : Syndrome sous-lésionnel
* Indique qu'il y a présence d'une lésion sans permettre de la localiser
* Atteinte du motoneurone supérieur (atteinte des longs faisceaux descendants de la moelle)
* Signes à distance de la lésion
87
Nommez les indicdes qui doivent nous faire penser à une atteinte médullaire (6)
* Troubles des sphincters
* Paraparésie rapide
* Réflexes présents ou vifs
* Attention : une lésion de la moelle basse ou une lésion aigue peut abolir les réflexes
* Babinski
* Atteinte sensitive haute des membres inférieurs (ex : cuisse)
* Suggère une lésion de la moelle et non une polyneuropathie
* Aucune neuropathie périphérique ne donne des engourdissements en haut des genoux
88
Nommez les signes et symptômes d'une faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur (racine, plexus, nerf, jonction neuromusculaire, muscle) (6)
* Faiblesse musculaire
* Hypotonie (diminution du tonus)
* Réflexes ostéo-tendineux (ROT) diminués
* Réflexe cutané plantaire en flexion
* Atrophie
* Fasciculations
89
Décrire : Faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la RACINE (4)
* Atteinte sensitive et motrice
* Sensation de brûlement ou de picotement dans le dermatome de la racine atteinte.
* Sensations peuvent être diminuées.
* Faiblesse des myotomes touchés.
* Perte des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte.
90
Décrire : Faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur au niveau du PLEXUS (4)
* Atteinte complète du plexus : membre totalement flasque et insensible.
* Atteinte partielle du plexus : perte de fonction des muscles innervés par les troncs touchés.
* Atteinte davantage motrice que sensitive.
* Atteinte diffuse car tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexus (plusieurs seront touchés).
91
Décrire : Faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur au niveau du NERF (5)
* Une neuropathie peut atteindre de façon prédominante les axones, la gaine de myéline ou les deux.
* Atteinte sensitive et motrice (si le nerf touché est un nerf mixte)
* Mononévrite
* Mononévritemultiple
* Polyneuropathie
92
Décrire : Mononévrite (2)
* lésion unique d’un nerf périphérique (atteinte focale)
* Causes : trauma ou pression mécanique prolongée sur maladies auto-immunes, diabète mellitus, etc.
93
Décrire : Mononévritemultiple (2)
* lésion de plusieurs nerfs périphériques (atteinte multifocale)
* Causes : diabète mellitus, connectivite, vasculite, virus, sarcoïdose, amnyloïdose, paranéoplasie, etc.
94
Décrire : Polyneuropathie (6)
* atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (atteinte généralisée)
* Atteinte souvent distale
* Sauf dans le cas des polyneuropathies démyélinisantes où il peut y avoir une atteinte proximale
* Réflexes diminués
* Déficits moteurs et/ou sensitifs ascendants, généralement au niveau des jambes (bras rarement atteints)
* Troubles sensitifs en gants et chaussettes (diabète, maladies métaboliques)
* Ataxie sensitive
95
Décrire : Faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la JONCTION NEUROMUSCULAIRE (4)
* Atteinte motrice uniquement (faiblesse)
* Faiblesse des muscles du visage, du cou, des paupières et de la déglutition possible
* Faiblesse plus proximale
* Faiblesse pire en fin de journée qui augmente avec l’usage répété d’un muscle (concept de fatigabilité)
* Jamais de déficits sensitifs
* Réflexes généralement normaux
* Exemples : myasthénie grave, botulisme
96
Décrire : Faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la MUSCLE (5)
* Atteinte motrice
* Fatigue constante
* Faiblesse typiquement plus sévère en proximal qu’en distal
* Jamais de déficits sensitifs
* Réflexes généralement normaux
* Douleur spontanée ou à l’effort
* Myotonie (relaxation lente du muscle après percussion ou effort bref)
* Indolore
* Exemple : patient a de la difficulté à ouvrir son poing après l’avoir fermé
97
Vrai ou Faux
## Footnote
une atteinte de la jonction musculaire peut être douloureuse, mais pas une atteinte musculaire
Faux
C'est l'inverse. Une atteinte musculaire peut être douloureuse, mais pas une atteinte de la jonction neuromusculaire
98
Vrai ou Faux
## Footnote
La spasticité et l’hyperrélexie peuvent apparaître plusieurs jours/semaines après la survenue de la lésion.
Vrai
99
Nommez les différents mécanismes possibles d'une faiblesse due à une atteinte du motoneurone inférieur (racine, plexus, nerf, jonction neuromusculaire, muscle) (8)
* Mécanique
* Toxique
* Métabolique
* Infectieux
* Auto-immun
* Inflammatoire
* Dégénératif
* Congénital
100
Définition « radiculopathie »
affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines nerveuses de la colonne vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou motrice.
101
Quelle est la présentation clinique d'une radiculopathie (4)
* **Atteinte sensitive :**
* Brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte.
* Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome (mais pas nécessairement une perte complète due aux dermatomes adjacents qui sont encore intacts).
* **Atteinte motrice :**
* Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte.
* Atrophie/fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique.
* Réflexes diminués dans la distribution radiculaire.
* Particularités selon l’endroit de la lésion :
* au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner.
* L’atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer un syndrome de la queue de cheval.
102
Décrire : Syndrome de la queue de cheval (2)
* Il s’agit d’une altération des fonctions des racines sous L1 ou L2.
* Il est primordial de corriger ce syndrome rapidement pour éviter des déficits irréversibles.
103
Quelle est la présentation clinique du Syndrome de la queue de cheval (2)
* Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5 : « anesthésie de la selle ».
* Atteinte S2-S3-S4 : incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection, baisse du tonus rectal.
104
Nommez causes de radiculopathie fréquentes (14)
* Hernie discale (cause la plus fréquente)
* Ostéophytes
* Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative)
* Traumatisme (par compression nerveuse, traction ou avulsion)
* Diabète (atteint surtout les racines thoraciques)
* Abcès épidural
* Métastases épidurales
* Apparaissent souvent dans les corps vertébraux
* Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines nerveuses.
* Carcinomatose méningée
* Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome)
* Syndrome de Guillain-Barré
* Herpès zoster
* Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions des racines dorsales
* Maladie de Lyme (maladie transmise par les tiques)
* Cytomégalovirus
* Rencontré chez certains patients atteints du VIH
* Plus fréquent dans la région lombo-sacrale
* Névrite idiopathique
105
Nommez 3 racines nerveuses à retenir au niveau du bras
C5-C6-C7
106
Nommez les fonctions de la racine enrveuses C5 (3)
* Abduction du bras et de l’épaule
* Flexion du coude
* Réflexe du biceps
107
Nommez les fonctions de la racine enrveuses C6 (3)
* Flexion du coude
* Réflexe du biceps
* Extension du poignet
108
Nommez les fonctions de la racine enrveuses C7 (2)
* Extension du coude
* Réflexe du triceps
109
Remplir ce tableau
110
Nommez 3 racines nerveuses à retenir au niveau de la jambe
L4-L5-S1
111
Nommez les fonctions de la racine nerveuse L4 (2)
* Extension du genou
* Réflexe patellaire
112
Nommez les fonctions de la racine nerveuse L5 (1)
Dorsiflexion plantaire
113
Nommez les fonctions de la racine nerveuse S1 (2)
* Flexion plantaire
* Réflexe achilléen
114
Remplir ce tableau
115
Nommez les Radiculopathie compressive (2)
* Hernie discale
* Arthrose
116
Expliquez physiopathologie de l'hernise discale (6)
* Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une compression de la racine nerveuse.
* Peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément.
* Les hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique.
* Au niveau cervical et lombo-sacral, c’est souvent la racine nerveuse inférieure des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée.
* Les disques intervertébraux cervicaux sont contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines nerveuses, et non médialement vers la moelle épinière.
117
Nommez les racines les plus fréquemment atteintes par hernies discales
C6, C7, C8, L5 et S1
118
Quelle est la présentation clinique de l'hernie discale (2)
* Douleur au cou ou au dos
* Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome
119
Nommez les méthodes pour faire le diagnostic de l'hernie discale (6)
* Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) :
* Manœuvre du tripode
* Manœuvre du Lasègue fémoral
* Valsalva
* Tourner la tête
* Manœuvre de Spurling
120
Le manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) est utilisé pour le diagnostique de quoi?
Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique
121
Expliquez la méthode : Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue)
* Patient en décubitus dorsal
* L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension
* Ce mouvement produit une traction sur le nerf sciatique et les racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2)
* L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et effectue ce test pour les 2 jambes
122
C'est quoi un test positif pour la Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue)?
reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un blocage antalgique
123
Comment interpréter la manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) (2) ?
* Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale
* Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif
124
Il faut faire la manoeuvre de renforcement quand?
à faire sauf si le Lasègue est clairement positif)
125
Décrire : Manœuvre de renforcement (3)
* Abaisser le membre inférieur (toujours en extension) jusqu’au point où le patient ne ressent plus de douleur
* Procéder ensuite à une dorsiflexion du pied
* La manœuvre de renforcement positive si ce mouvement reproduit la douleur
126
La Manœuvre du tripode est utilisée pour quoi?
Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique
127
Expliquez la méthode : Manœuvre du tripode
Et interprétez un test positif
* Méthode :
* Patient assis les hanches fléchies
* L’examinateur prend l’un de ses membres inférieurs et procède à une extension passive du genou. Il fait ensuite la même chose pour l’autre membre inférieur
* Test positif : reproduction de la douleur avec mouvements du patient vers l’arrière
128
Décrire : Manœuvre du Lasègue fémoral
Même principe que le Lasègue, mais pour les racines L2-L3-L4
129
Expliquez la la méthode pour Manœuvre du Lasègue fémoral (2)
* Patient en décubitus ventral les jambes allongées
* L’examinateur prend la cheville du patient et effectue une flexion passive du genou tout en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral pour éviter une surélévation de ce dernier
* Test positif : reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse
130
Quel est l'effet du valsalva sur une hernie discale? (1)
Augmente les symptômes
131
Quel est l'effet de tourner la tête sur une hernie discale? (1)
Pour les radiculopathies cervicales, tourner ou faire une flexion latérale de la tête du côté atteint augmente les symptômes (en raison de l’augmentation du rétrécissement du foramen intervertébral)
132
Manœuvre de Spurling est utilisée pour quoi? (1)
Diagnostique pour un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale)
133
Expliquez la méthode de la Manœuvre de Spurling (2)
* Demander au patient d’effectuer des mouvements d’extension, de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint
* Si la manœuvre ne déclenche pas de symptômes, l’examinateur peut maintenir la position en appliquant une légère pression sur la tête du patient pendant une dizaine de secondes
134
C'est quoi un test positif pour la Manœuvre de Spurling ? (1)
Reproduction des symptômes
135
Vrai ou Faux
Pour une hernie discale, les patients ont toujours besoin d'une chirurgie.
Faux
## Footnote
Les patients récupèrent habituellement en quelques mois sans chirurgie.
136
Nommez les indications chirurgicales d'une hernie discale (4)
* Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
* Déficit moteur progressif et sévère
* Douleur intolérable même avec médication
* Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois
137
Expliquez physiopathologie de l'arthrose (3)
* Dégénérescence du cartilage des articulations qui englobe l’extrémité des os.
* Cette destruction s’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser la perte du cartilage.
* Ces ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuses, causant ainsi les mêmes symptômes qu’une hernie discale (en plus de la douleur occasionnée par l’arthrose elle-même).
138
Nommez les symptômes de l'arthrose (2)
* Douleur progressive au fil des mois (contrairement à une hernie discale qui est très douloureuse en aigu).
* Les premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans, bien que l’arthrose progresse depuis déjà plusieurs années
139
Nommez la radiculopathie infectieuse ou post infectieuse
Guillain-Barré
140
Énumérer les causes de plexopathie (4)
traumatique, néoplasique, inflammatoire ou post infectieux
141
Nommez les causes de plexopathie traumatique (2)
* Erb-Duchenne palsy (atteinte du tronc supérieur du plexus brachial)
* Klumpke's palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial)
142
Nommez les causes connues de : Erb-Duchenne palsy (2)
* Traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile
* Accident de moto
143
Quelle est la présentation clinique de : Erb-Duchenne palsy ()
* Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6
* Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des extenseurs du poignet.
* Les mouvements des doigts et de la main ne sont normalement pas touchés.
* Position du bras : « waiter’s tip »
* Bras collé au corps
* Bras en position de rotation interne
* Flexion du poignet
144
Nommez les causes communes de : Klumpke’s palsy
* Traction vers le haut
* Défilé thoracique :
* La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet vers le bras.
* Syndrome de Pancoast (néoplasique)
145
Nommez les sites fréquents de compression dans un défilé thoracique (3)
* Entre la clavicule et la première côte
* Entre les scalènes antérieur et moyen
* Sous le petit pectoral
146
Nommez la cause du syndrome de Pancoast (2)
* tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du plexus brachial.
* Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la tumeur.
147
Quelle est la présentation clinique du syndrome de Pancoast (3)
* Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur
* Parfois syndrome de Horner
* Le nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause un changement dans la voix (voix rauque).
148
Nommez la cause du plexopathie inflammatoire ou post infectieux (1)
* inconnue
* On pense qu’il s’agit d’une inflammation du plexus.
149
Décrivez la présentation clinique du plexopathie inflammatoire ou post infectieux (3)
* Initialement, ce syndrome se présente par une sensation de brûlure à l’épaule ou par une douleur au cou (douleur très intense et invalidante).
* Une faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite.
* La plupart des patients récupèrent après 6 à 12 semaines.
150
Nommez des caues fréquentes de lésion du nerf médian (3)
* Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras (« honeymoon palsy »)
* Fracture de l’humérus ou du radius distal
* Compression du nerf médian dans son trajet à-travers du muscle rond pronateur de l'avant-bras
151
Complétez la phrase
## Footnote
les neuropathies moins sévères peuvent causer uniquement des déficits \_\_\_
les neuropathies moins sévères peuvent causer uniquement des déficits **sensitifs**
152
C'est quoi la présentation clinique d'une lésion au nerf médian
* Faiblesse de ces mouvements :
* Flexion et abduction du poignet
* Opposition du pouce
* Flexion du 2e et 3e doigt
* Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian
* Position : « Preacher’s hand »
153
Expliquez la physiopathologie du syndrome du tunnel carpien (3)
* Compression du nerf médian lors de son passage avec les tendons de la main dans le canal carpien.
* Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans.
* Association avec plusieurs activités/pathologies :
* Écrire à l’ordinateur
* Peinture de maison
* Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/œdème constants
* Travail manuel répétitif
* Hypothyroïdie
* Diabète
* Grossesse
* Contraceptifs oraux
154
C'est quoi la présentation clinique : Syndrome du tunnel carpien (4)
* Perte de sensation des trois premiers doigts
* Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras
* Présence du « flick sign » (les patients doivent secouer leur main pour essayer de diminuer les symptômes).
* Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés
155
Comment diagnostiquer le syndrome du tunnel carpien (2)
* Signe de Tinel : la percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit les paresthésies
* Signe de Phalen : coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur
156
C'est quoi le traitement du syndrome du tunnel carpien (2)
* Cas légers et récents : orthèse au poignet, infiltration de corticostéroïdes
* Cas chroniques modérés à sévères : chirurgie pour décompression du canal carpien
157
Nommez les causes d'une lésion au nerf radial (3)
* Dormir dans une position où le bras est élevé au-dessus de la tête -\> « saturday night palsy »
* Utilisation de béquilles de façon inadéquate (viennent comprimer l’aisselle) -\> « crutch palsy »
* Fracture de l’humérus qui vient endommager le nerf alors qu'il traverse le sillon radial de l'humérus
158
C'est quoi la présentation clinique d'une lésion au nerf radial (4)
* Faiblesse de ces mouvements :
* Extension du bras, de la main et des doigts
* Supination de l’avant-bras
* Pertes sensitives dans le territoire radial
* Position : poignet tombant
* Perte du réflexe tricipital possible
159
Nommez les causes d'une lésion du nerf axillaire (2)
* Luxation d’épaule
* Fracture de l’humérus (partie proximale)
160
Nommez les symptômes d'une lésion du nerf axillaire (2)
* Faiblesse du deltoïde
* Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne
161
Nommez les causes d'une lésion du nerf sciatique (3)
* Luxation postérieure de la hanche
* Fracture acétabulaire
* Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers
162
Nommez les symptômes d'une lésion du nerf sciatique (4)
* Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville
* Faiblesse de la flexion du genou
* Perte du réflexe achilléen
* Perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou
163
Expliquez la physiopathologie d'une lésion du nerf péronier commun (2)
* Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou.
* La tête de la fibula est très superficielle, ce qui la rend vulnérable aux traumatismes.
164
Nommez les causes d'une lésion au nerf périonier commun (3)
* Lacérations
* Déchirures musculaires par inversion du pied
* Compression (bas de compression serrés, plâtre, jambes croisées, traumatisme)
165
Nommez les symptômes d'une lésion au nerf périonier commun (3)
* Faiblesse de ces mouvements :
* Dorsiflexion du pied
* Éversion du pied o Position : « Foot drop »
* Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied
166
Expliquez la physiopathologie d'une lésion du nerf tibial postérieur (2)
* Après sa descente dans la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de changer de direction pour se diriger vers le tunnel tarsien, formé par le rétinaculum des fléchisseurs les os du pied.
* C’est à cet endroit qu’il peut se faire comprimer et étirer, ce que l’on nomme le syndrome du tunnel tarsien.
167
Nommez les causes d'une lésion du nerf tibial postérieur (4)
* Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique)
* Masses
* Traumatismes (fractures)
* Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
168
Nommez les symptômes d'une lésion du nerf tibial postérieur (4)
* Hypoesthésies, dysesthésies ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial.
* Les symptômes sont augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied.
* Signe de Tinel positif (la percussion de la face médiale du calcanéus provoque une décharge électrique dans le territoire nerveux concerné)
* Signes moteurs très rares
169
Définir : Mononévrite (2)
* Une mononévrite est causée par une ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs.
* Elle ne touche qu’un seul nerf périphérique, tandis qu’une mononévrite multiple en touche plusieurs.
170
Nommer les deux causes principales d'une mononeuropathie multiple
diabète et vasculite
171
Décrivez une mononeuropathie multiple causé par le diabète (2)
* Les mononévrites les plus fréquentes touchent le nerf médian au niveau du poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude.
* Une atteinte du nerf fibulaire commun,du nerf sciatique,du nerf cutané latéral de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente.
172
Décrivez une mononeuropathie multiple causé par une vasculite (2)
* Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss.
* Le diagnostic d’une vasculite devrait toujours être considéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, douleur non-spécifique)
173
Décrire : une mononeuropathie multiple (3)
* Il s’agit d’une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal.
* Par exemple, on parlera de mononévrite multiple lorsque le nerf radial droit et le nerf fibulaire gauche sont atteints.
* Elle se distingue de la polyneuropathie qui elle, cause une atteinte symétrique.
174
Identifier le tableau clinique d'une mononeuropathie multiple (2)
* Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf
* Paresthésies douloureuses possibles
175
Définir : Polyneuropathie (2)
* Une polyneuropathie est une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs.
* Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisante (où l’atteinte proximale peut prédominer).
176
Identifier la présentation clinique caractéristique d'une polyneuropathie (4)
* Diminution des réflexes
* Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
* Ataxie
* Symptomatologie « en gant et en chaussettes » (polyneuropathie axonale)
177
Décrire pathophysiologie : Polyneuropathies démyélinisantes (2)
* Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie.
* La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale
178
C'est quoi la présentation clinique : Polyneuropathies démyélinisantes (3)
* Paresthésies
* Faiblesse musculaire importante
* Réflexes diminués
179
Décrire : Polyneuropathies démyélinisantes HÉRÉDITAIRES (3)
Charcot-Marie-Tooth
* Neuropathie héréditaire la plus fréquente
* Peut être de forme axonale ou démyélinisante
* Déficits moteurs et sensitifs
180
Énumérez les polyneuropathies démyélinisantes ACQUISES (4)
* Guillain-Barré
* « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
* Lèpre
* Diphtérie
181
Décrire : Lèpre (3)
* Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae
* Les symptômes touchent principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires supérieures, les yeux et les testicules.
* Le tropisme de M.Leprae pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée à cette maladie.
182
Décrire :Diphtérie (3)
* Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae.
* Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie.
* Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord et en Europe.
183
Expliquez pathophysiologie d'une polyneuropathies axonales (3)
* L’atteinte est habituellement distale.
* Elle peut être symétrique ou asymétrique.
* Les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques.
184
Nommez les polyneuropathies axonales héréditaires (1) et acquises (6)
* Héréditaires :
* Charcot-Marie-Tooth
* Acquise :
* Diabétique
* Métabolique
* Néoplasique
* Déficit en vitamines B12
* Alcoolisme
* Toxique
185
Énumérer les causes de polyneuropathies autoimmunes (2)
* Guillain-Barré
* CIDP - Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
186
Décrire : Syndrome de Guillain-Barré (2)
* Il s’agit d’une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines.
* Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP).
187
188
Nommez les causes du Syndrome de Guillain-Barré
* Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
* Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire.
189
Nommez les pathogènes suivants qui sont souvent associés au syndrome de Guillain-Barré (4)
* Campylobacter juejuni
* Cytomégalovirus (CMV)
* Epstein-Barr virus (EBV)
* Mycoplasma penumoniae
190
C'est quoi la présentation du syndrome de Guillain-Barré (8)
* Atteinte ascendante :
* elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut.
* Déficits moteurs \> déficits sensitifs
* Faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours.
* Paresthésie sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds.
* Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.
* Possible atteinte des nerfs crâniens.
* Symptômes dysautonomiques
* Troubles respiratoires
* Douleur au dos, au cou, aux épaules
* Absence de fièvre
191
Nommez les symptômes dysautonomiques du Syndrome de Guillain-Barré (3)
* Arythmies
* Chutes de tension/hypertension artérielle
* Tachycardie
192
Pourquoi est-ce qu'il y a des troubles respiratoires dans le syndrome de Guillain-Barré?
Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la
difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies
respiratoires ouvertes
193
Comment diagnostiquer : syndrome de Guillain-Barré (3)
* Reconnaître la présentation clinique
* Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) :
* Diminution des cellules
* Élévation des protéines qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
* Absence d’élévation des globules blancs
* EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse :
* Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation
194
C'est quoi le traitement du syndrome de Guillain-Barré (4)
* Amélioration spontanée possible même sans traitement
* Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps)
* Immunoglobulinesiv (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)
* Les cas très sévères peuvent nécessiter :
* Intubation
* Ventilation mécanique
* Monitoring continue
195
C'est quoi le pronostic du syndrome de Guillain-Barré (3)
* 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
* Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)
* Taux de mortalité : moins de 5%.
196
Décrire : « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
* Cette neuropathie est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré.
* Elle s’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois.
197
C'est quoi la présentation du : « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP) (3)
* Contrairement au Guillain Barré :
* Déficits sensitifs = déficits moteurs
* Symptômes sont plus proximaux
* Évolution :
* La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes).
198
C'est quoi le traitement de : « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP)
Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.
199
Énumérer les causes de polyneuropathies métaboliques
diabétique, urémique, hépatique
200
Décrire : Polyneuropathies métabolique de cause DIABÉTIQUE (2)
* La neuropathie diabétique est la neuropathie la plus fréquente dans les pays développés.
* Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes » est de loin la plus fréquente. C’est de celle-ci dont il sera question ici.
201
Expliquez physiopathologie : Polyneuropathies métabolique de cause DIABÉTIQUE (2)
* Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphériques. Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire.
* L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs.
202
C'est quoi la présentation clinique : Polyneuropathies métabolique de cause DIABÉTIQUE (4)
* Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.
* Douleur possible
* Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique)
* L’atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie)
203
Décrire : Polyneuropathies métabolique de cause URÉMIQUE (2)
* 60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.
* L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques.
204
Décrire : Polyneuropathies métabolique de cause HÉPATIQUE (2)
* En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique.
* Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales
205
Décrire : Polyneuropathies paranéoplasiques
* Il s’agit d’un syndrome accompagnateur de tumeur.
* Les substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.
* Ce syndrome est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (syndrome de Denny-Brown).
* Présentation clinique :
* Engourdissements et paresthésies asymétriques au niveau des extrémités.
206
Énumérer les causes de polyneuropathies nutritionnelles (2)
alcoolique, B12
207
Expliquez la physiopathologie polyneuropathies nutritionnelles ALCOOLIQUE (2)
* L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.
* Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, d’une carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool.
208
C'est quoi la présentation clinique de la polyneuropathies nutritionnelles ALCOOLIQUE (4)
* Crampes
* Hypoesthésie douloureuse
* Parésie qui mène ultimement à la paralysie
* Stades avancés :
* Atrophie musculaire distale
* Réflexes achilléens diminués ou abolis
209
Expliquez la physiopathologie polyneuropathies nutritionnelles CARENCE EN VITAMINE B12 (1)
Une carence en vitamine B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives, alors que les petites fibres demeurent intactes.
210
Nommez les causes d'une polyneuropathies nutritionnelles CARENCE EN VITAMINE B12 (4)
* Alcoolise chronique
* Chirurgie gastrique
* Maladies inflammatoires intestinales
* Insuffisance pancréatique
211
C'est quoi la présentation clinique d'une polyneuropathies nutritionnelles CARENCE EN VITAMINE B12 (5)
* Crampes, douleur à la pression des mollets
* Abolition des réflexes achilléens
* Diminution de la vibration et de la proprioception
* Ataxie
* Engourdissements des mains
212
Énumérer les causes de polyneuropathies toxiques (2)
métaux lourds (arsenic, plomb, mercure) et iatrogéniques (agents antinéoplasiques)
213
Expliquez la physiopathologie des polyneuropathies toxiques (1)
La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont progressives
214
C'est quoi la présentation clinique des polyneuropathies toxiques (4)
* Atteinte sensitive et motrice (l’atteinte sensitive précède l’atteinte motrice)
* Aréflexie
* Atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
* Particularité clinique selon la substance impliquée
215
Comment faire le diagnostic de : polyneuropathies toxiques (3)
* Cesser l'agent toxique et vérifier si la condition s'améliore.
* Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux.
* Les médicaments peuvent être dosés dans le sang.
216
Énumérer les causes de polyneuropathies héréditaires (1)
Charcot-Marie-Tooth
217
Décrire : Polyneuropathies héréditaires (2)
* Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent.
* Neuropathie héréditaire la plus fréquente.
218
Expliquez la physiopathologie d'une polyneuropathie héréditaires (3)
* Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales.
* La maladie est généralement transmise de façon autosomale dominante et est causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la formation de la myéline.
* Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte sensitivo-motrice).
* L’atteinte est chronique et distale.
219
C'est quoi la présentation clinique : polyneuropathie héréditaires (4)
* Atteintes motrices
* Atteintes sensitives
* Perte des ROT
* Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
220
Nommez les atteintes motrices d'une polyneuropathies héréditaires (3)
* Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds), puis des membres supérieurs (mains).
* Démarche trainante
* Faiblesse des extenseurs du pied -\>cause un pied tombant
* Difficulté à sauter et à courir
* Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)
* Maladresse
* Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »
* Rarement :
* Atrophie musculaire proximale
* Tremblement essentiel
221
Nommez les atteintes sensitives d'une polyneuropathies héréditaires (3)
* Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)
* Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
* Absence de douleur
222
C'est quoi l'évolution d'une polyneuropathies héréditaires (Charcot-Marie-Tooth) (2)
* La maladie se manifeste habituellement entre 15 et 30 ans dans les formes légères, mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères (bébé hypotonique).
* Évolution lente : atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.
223
C'est quoi le traitement d'une polyneuropathies héréditaires (Charcot-Marie-Tooth) (2)
Aucun traitement spécifique
224
Décrire : Myasthénie grave (3)
* Maladie auto-immune de la jonction musculaire.
* Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs.
* Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine est perdue dans la fente synaptique, où elle se voit dégradée par l’acétylcholinestérase.
225
Nommez les différentes formes de myasthénie grave (2)
* Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente)
* Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée)
226
C'est quoi la prévalence de myasthénie grave? (3)
* 50-125 cas par million
* Deux pics d’âge :
* 20-30 ans (surtout les femmes)
* 60-70 ans (surtout les hommes)
* Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)
227
C'est quoi la présentation clinique d'une myasthénie grave? (5)
* Faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout :
* Muscles proximaux des membres
* Muscles du cou
* Diaphragme (dyspnée)
* Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)
* La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence :
* Faiblesse faciale
* Voix « nasale »
* Dysphagie
* La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos.
* Sensibilités préservées
* Réflexes normaux
228
Nommez les différents tests diagnostiques de la myasthénie grave (6)
* Ice pack test
* Tensilon test
* Stimulation nerveuse répétitive (3/sec)
* Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine
* TDM ou IRM :
* Test pour d’autres maladies associées (maladies systémiques) :
229
Décrire le ice pack test (Diagnostique de la myasthénie grave) (3)
* But : démontrer une amélioration de la ptose palpébrale causée par la myasthénie grave ?
* Méthode : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient pendant 2 minutes et rechercher une amélioration de la ptose
* Test positif : la ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température
230
Décrire Tensilon test (Diagnostique de la myasthénie grave) (3)
* But : démontrer une amélioration des symptômes causés par la myasthénie grave
* Méthode : administrer un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action, l’edrophonium chloride (Tensilon), au chevet du patient
* Note : l’edrophonium est présentement discontinué, alors le futur du test est incertain
* Test positif : les symptômes du patient s’améliorent 2 à 5 minutes après l’injection de Tensilon.
* Note : la fatigabilité et les fluctuations sont les éléments qui caractérisent la myasthénie grave
231
C'est quoi le but de la stimulation nerveuse répétitive dans le diagnostique de la myasthénie grave? (3)
* But : démontrer une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire retrouvé dans la myasthénie grave
* Méthode : délivrer des chocs électriques au patient à un rythme de trois par seconde
* Test positif : l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10 %
232
C'est quoi le but de mesurer les anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine dans le diagnostique de la myasthénie grave? (3)
* But : démontrer la présence d’anticorps
* Résultats :
* Positif dans 85 % des cas de myasthénie généralisée
* Positif dans 50 % seulement des cas de myasthénie oculaire
* Note : un test positif permet de confirmer la maladie, mais un test négatif ne permet pas de l’exclure.
233
C'est quoi la pertinence du TDM ou IRM dans le diagnostique de la myasthénie grave? (1)
* But : rechercher un thymome
* -12 % des patients atteints de myasthénie grave ont un thymome et la plupart des autres ont une hyperplasie du thymus
234
Dans le diagnostique de la myasthénie grave, c'est quoi les autres tests pour d'autres maladies associées? (2)
* Test pour la thyroïde
* Tests concernant d’autres désordres auto-immuns
235
Nommez les traitements de la myasthénie grave (4)
* Thérapie immunitaire
* Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase)
* Thymectomie
* Immunothérapie à court terme
236
Expliquez la thérapie immunitaire dans le traitement de la myasthénie grave (2)
* Immunosuppresseurs (stéroïdes, azathioprine, mycophenolate, cyclosporine)
* Prednisone
237
Expliquez la Médication anticholinestérasique dans le traitement de la myasthénie grave (2)
* Permet d’améliorer les symptômes chez la majorité des patients
* Le pyridostigmine (Mestinon), un inhibiteur de la cholinestérase à longue action, est le plus utilisé.
238
Expliquez la thymectomie dans le traitement de la myasthénie grave (5)
* S’adresse aux patients entre l'adolescence et 60 ans.
* Controversée pour les patients hors de ce groupe d’âge ou atteints de myasthénie oculaire.
* La chirurgie est réalisée peu importe si un thymome est présent ou non.
* Contribue à l’amélioration de la condition en réduisant la réponse auto-immune, bien que le mécanisme demeure inconnu.
* Doit être effectuée lorsque le patient est stable.
239
Expliquez l'Immunothérapie à court terme : dans le traitement de la myasthénie grave (2)
* Plasmaphérèse ou immunoglobuline IV
* Indication : obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du patient lorsque celui-ci est en crise myasthénique ou doit subir une chirurgie élective.
240
Énumérer les causes endocriniennes (2), iatrogéniques (2)et inflammatoires (3) des myopathies acquises
* Endocriniennes :
* Hyperthyroïdie
* Hypothyroïdie
* Iatrogéniques :
* Corticostéroïdes
* Statines
* Inflammatoires :
* Dermatomyosite
* Polymyosite
* Polymyalgia rheumatica
241
Décrire la présentation clinique (signes et symptômes) des myopathies endocriniennes : hyperthyroïdie : (4)
* Faiblesse musculaire proximale
* Crampes musculaires
* Douleur
* Raideur
242
Décrire la présentation clinique (signes et symptômes) des myopathies endocriniennes : hypothyroïdie (5)
* Faiblesse musculaire proximale
* Crampes musculaires
* Douleur
* Raideur
* Fasciculations
243
Décrire la présentation clinique (signes et symptômes) des myopathies iatrogéniques : corticostéroïdes (2)
* Cause : grosse dose initiale ou traitement chronique
* Présentation clinique : faiblesse proximale qui peut atteindre le diaphragme et les muscles intercostaux, causant ainsi une insuffisance respiratoire.
244
Décrire la présentation clinique (signes et symptômes) des myopathies iatrogéniques : statine (3)
* Présentation clinique :
* Myalgies proximales
* Faiblesse musculaire symétrique
* Complication : rhabdomyolyse
* Les symptômes débutent quelques semaines/mois après le début du traitement
245
Définir : Dermatomyosite
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et la peau.
246
C'est quoi la présentation clinique d'une Dermatomyosite (5)
* Éruption cutanée au niveau des extenseurs
* Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des quatre membres
* Faiblesse des muscles du cou (dysphagie)
* Atteintes cutanées :
* Rash héliotrope
* Rash en châle
* Érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des membres supérieurs
* Il existe une forme paranéoplasique -\> important de rechercher un cancer
247
Définir : Polymyosite
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés.
248
C'est quoi la présentation clinique d ela polymyosite? (6)
* Myalgies
* Faiblesse musculaire
* Œdème musculaire
* Fièvre
* Altération de l’état général
* Pas d’atteintes cutanées
249
Définir : Polymyalgia rheumatica
Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les adultes de plus de 55 ans.
250
C'est quoi la présentation clinique de : Polymyalgia rheumatica? (3)
* Douleur et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches
* Douleur plus importante au réveil
* Anémie
251
Décrire : Dystrophie musculaire de Duchenne (3)
* Myopathie héréditaire progressive causée par des déficits génétiques
* Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus sévères.
* Caractéristique principale : faiblesse
252
Épidémiologie : Dystrophie musculaire de Duchenne (3)
* Maladie récessive lié au X
* Touche uniquement les garçons.
* Prévalence : 1/4000 naissances de garçons
253
C'est quoi la physiopathologie de la dystrophie musculaire de Duchenne? (2)
* Il se produit une mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire « dystrophine » localisé sur le chromosome X (dystrophinopathie). Sans cette protéine, les fibres musculaires dégénèrent.
* Tous les muscles sont touchés, incluant le muscle cardiaque et le diaphragme.
* Cardiomyopathie : principale cause de mortalité due à cette maladie
254
Décrivez la faiblesse musculaire de la dystrophie musculaire de Duchenne (8)
* Symétrique
* Diffuse
* Touche les quatre membres
* Prédominance proximale (une faiblesse distale survient plus tard)
* Touche davantage les membres inférieurs (une atteinte des membres supérieurs survient plus tard)
* Signe de Gowers : le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillée à la position debout
* Difficulté à sauter, courir, jouer
* Chutes fréquentes (fractures des bras et des jambes fréquentes)
255
Nommez les conséquences anatomiques de la dystrophie musculaire de Duchenne (6)
* Omoplates décollées
* Lordose lombaire, scoliose
* Rétraction musculaire avec déformations articulaires
* Démarche en canard
* Pseudo-hypertrophie des mollets et occasionnellement des quadriceps
* Tendon d'Achille raccourci
256
Nommez les autres manifestations de la dystrophie musculaire de Duchenne (6)
* Cardiomyopathie
* Retard cognitif léger
* Possible douleur aux membres inférieurs en début de maladie
* Dysfonction pulmonaire causée par la scoliose la faiblesse progressive des muscles respiratoires
* Hyporéflexie ou aréflexie
257
C'est quoi l'évolution de la dystrophie musculaire de Duchenne (3) ?
* Maladie présente dès la naissance.
* Elle devient habituellement évidente entre 3 et 5 ans.
* Avant 13 ans, le patient perd la capacité de marcher et doit être confiné à une chaise roulante.
258
Décrire : Dystrophie myotonique (maladie de Steinert) (2)
* Dystrophie musculaire cliniquement et génétiquement hétérogène
* Deux formes majeures : DM1 et DM2
259
Épidémiologie : Dystrophie myotonique (maladie de Steinert) (2)
* Touche 1 personne sur 8000.
* Les femmes sont autant touchées que les hommes.
* Dystrophie musculaire la plus fréquente à l'âge adulte
* Elle serait possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (endomètre, cerveau, ovaire et côlon).
260
C'est quoi l'étiologie: Dystrophie myotonique (maladie de Steinert) (2)
* Transmission génétique autosomale dominante
* Défaut génétique dans l’élaboration d’un trinucléotide constituant le gène DMPK sur le chromosome 19.
261
C'est quoi la présentation clinique de la dystrophie myotonique (maladie de Steinert) ? (10)
* Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale
* Myotonies
* Douleur musculaire
* Dysphagie
* Cataractes
* Anomalie de la conduction et de la structure cardiaque
* Infertilité chez l'homme (hypogonadisme primaire)
* Résistance à l'insuline
* Hypogammaglobulinémie
* Difficultés à l'accouchement
262
Nommez les particularités de DM1 (dystrophie myotonique) (5)
* Symptômes gastro-intestinaux (qui peuvent ressembler à un syndrome du côlon irritable)
* Hypersomnie et somnolence diurne
* Alopécie précoce chez l'homme
* Diminution de l'audition
* Début : naissance, enfance ou âge adulte
263
Nommez les particularités de DM2 (dystrophie myotonique) (4)
* Raideur musculaire
* Hyperhydrose
* Moins sévère que DM1
* Début : âge adulte (40 ans)
264
Nommez les complications de la dystrophie myotonique (maladie de Steinert) (5)
* Pneumonie d'aspiration causée par la dysphagie
* Cholélithiases
* Difficultés respiratoires
* Polyneuropathie sensorimotrice (indépendante de l'intolérance au glucose)
* Grossesses à risque plus fréquentes :
* Grossesse ectopique
* Accouchement prématuré ou par césarienne
265
Décrire : Dystrophie oculopharyngée (2)
* Dystrophie musculaire héréditaire tardive
* Principales caractéristiques :
* Dysfonction oculaire
* Dysfonction des muscles du pharynx
266
Épidémiologie : Dystrophie oculopharyngée (2)
* Rare
* Plus fréquent au Québec
267
C'est quoi l'étiologie : Dystrophie oculopharyngée (1)
Transmission génétique autosomale dominante
268
C'est quoi la présentation clinique de la dystrophie oculopharyngée (4)
* Atteinte classique :
* Ptose (atteinte asymétrique du muscle releveur de la paupière)
* Dysphagie (qui survient quelques années après la ptose)
* Dysarthrie
* Faiblesse proximale ou distale des membres possible
* Mouvements extra-oculaires épargnés
* Les symptômes ne fluctuent pas au cours de la journée.
269
C'est quoi l'évolution de la dystrophie oculopharyngée (3)
* Début : âge moyen (50-60 ans).
* Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans.
* Lentement progressif.
270
C'est quoi les complications de la dystrophie oculopharyngée (3)
* Ptose -\> vision occluse
* Dysphagie sévère -\> perte de poids, mort si non-traité
* ROT diminués ou abolis
271
Décrire les généralités : Sclérose latérale amyotrophique (SLA) (5)
* Forme la plus fréquente d’atteinte progressive du motoneurone
* Prévalence : 1-3 / 100 000
* Plus fréquent chez les hommes
* Âge d’apparition : 50-60 ans
* La majorité des cas surviennent de façon sporadique, mais une forme familiale existe
272
C'est quoi la physiopathologie : Sclérose latérale amyotrophique (3)
* Dégénération progressive des motoneurones supérieur et inférieur.
* Cette dégénération conduit à la dénervation des muscles, puis à leur atrophie.
* La mort des neurones est très sélective, puisque les neurones sensitifs, les neurones responsables de la coordination des mouvements ainsi que les neurones responsables de la cognition demeurent intacts.
273
C'est quoi la présentation clinique : Sclérose latérale amyotrophique (8)
* Faiblesse/maladresse qui débute de façon focale, puis qui se répand aux groupes musculaires adjacents
* Crampes musculaires douloureuses
* Atteintes bulbaires : dysarthrie, symptômes respiratoires, dysphagie
* Épisodes incontrôlables de pleurs et de rires
* Mouvements extra-oculaires souvent épargnés (sauf dans les stades tardifs) -\> les patients finissent souvent par ne communiquer qu’avec leurs yeux
* Symptômes d’atteinte du MNS (augmentation du tonus, réflexes vifs) et d’atteinte du MNI (atrophie, fasciculations)
* Sensibilités préservées
* Examen cognitif normal
274
C'est quoi l'évolution de : Sclérose latérale amyotrophique (3)
* De plus en plus de muscles sont touchés
* L’atteinte devient généralisée et symétrique
* Espérance de vie post-diagnostic : 23-52 mois
275
C'est quoi l'investigation de la Sclérose latérale amyotrophique (1)
EMG : évidence de dénervation musculaire et de ré-innervation dans plus de deux segments corporels
276
C'est quoi le traitement de la Sclérose latérale amyotrophique (1)
* Aucun traitement curatif
* Inhibiteur de la libération du glutamate (riluzole) permet d’augmenter l’espérance de vie
