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MD2 - Neuro > Notes de cours : Cas 10 > Flashcards

Notes de cours : Cas 10 Flashcards

1
Q

C’est quoi la présentation de la sclérose en plaques? (Petite phrase descriptive)

A

Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversibles (poussées).

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Q

Expliquez la physiopathologie de la sclérose (3)

A
  • Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
  • La maladie attaque les axones myélinisés du système nerveux central (atteinte démyélinisante). Elle détruit les axones et la myéline à un degré variable.
    • La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
    • Les lésions causées par la maladie se nomment «plaques».
    • À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques que de poussées.
  • Atteinte de tout le système nerveux central :
    • Touche la substance blanche (de manière prédominante)
    • Touche la substance grise (de manière moindre)
      • La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.
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3
Q

Expliquez l’épidémiologie de la SEP (4)

A
  • Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes.
    • Prévalence très importante au Canada : environ 2/1000
  • Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
  • 2 femmes : 1 homme
  • Gradient latitudinal
    • Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien avec le métabolisme de la vitamine D.
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4
Q

Nommez les facters de risque de développer la SEP (2)

A
  • Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont rares) et de facteurs environnementaux.
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Q

Décrire la susceptibilité génétique de la SEP (2)

A
  • Le risque de développer la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un patient atteint. Le risque est alors de 3 à 5% au lieu de 2/1000.
  • Concordance chez les jumeaux identiques : 30%
    • Suggère que les facteurs génétiques ont seulement un effet modeste.
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6
Q

Nommez les facteurs de risque environnementaux de la SEP (5)

A
  • Virus EBV (mononucléose)
  • Bas taux de vitamine D
  • Tabagisme
    • Prévalence plus élevée de SEP.
    • Activité radiologique plus importante de la maladie.
  • IMC élevé à l’adolescence
  • Diète à haute teneur en sodium
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7
Q

Nommez les facteurs de mauvais pronostic de la SEP (7)

A
  • Maladie progressive
  • Signes moteurs et cérébelleux
  • Multiples lésions en T2 à la présentation
  • Intervalle court entre les récidives
  • Hommes
  • Début tardif
  • Attaques fréquentes
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8
Q

Nommez les facteurs de bon pronostic de la SEP (4)

A
  • Femme
  • Jeune
  • Rémission complète entre récidives
  • Manifestations sensitives
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9
Q

Décrire l’histoire de la sclérose en plaques (4)

A
  • Évolution : Les poussées suivies de rémissions amènent un handicap cumulatif.
  • Perte axonale : Commence dès le début de la maladie.
  • Démyélinisation : Variable
    • Il y a des plaques qui se rajoutent ou qui grossissent.
    • Il y a des plaques qui disparaissent ou qui diminuent.
    • Les variations ont surtout lieu au début de la maladie (stabilisation ensuite).
  • Syndrome radiologique isolé :
    • Découverte fortuite : le patient passe une IRM pour une autre raison et on y voit des plaques qui ressemblent à la SEP.
    • Une bonne proportion de ces patients se révèlent être des gens atteints de SEP.
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10
Q

Décrire : Syndrome clinique isolé (SCI) pour SEP (4)

A
  • Une seule poussée documentée.
  • Patients à haut risque de développer la maladie.
  • La confirmation de la maladie vient par un 2e épisode.
  • IRM «à risque» :
    • Outil de stratification du risque
    • Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM à 20 ans :
      • 63% de 107 patients
      • 0 lésion : 21%
      • ≥2 lésions : 82%
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11
Q

Décrire : Forme rémittente / cyclique pour SEP (4)

A
  • 90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
  • Alternance de poussées et de rémissions.
    • Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que l’influenza.
  • La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
  • Les patients sont stables entre les poussées.
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12
Q

Décrire : Forme secondaire progressive pour SEP (3)

A
  • Succède à la forme rémittente cyclique :
    • ≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme secondaire progressive.
    • Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique.
  • Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
    • Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté à compenser.
  • Responsable d’une grande partie des handicaps.
    • Détérioration de l’ambulation.
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13
Q

Est-ce qu’on peut empêcher l’évolution de la SEP en forme secondaire progressive en instaurant un traitement précoce ?

A

on ne connaît pas encore la réponse …

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14
Q

Nommez les 3 syndromes classiques de la SEP (3)

A
  1. Névrite optique rétrobulbaire
  2. Myélite transverse incomplète
  3. Syndrome du tronc cérébral
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15
Q

Décrire : Poussée de la SEP (4)

A
  • En moyenne : une poussée aux 2 ans
    • Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.
  • Épisode de dysfonction neurologique «compatible»
    • Nouveau(x) symptôme(s)
    • Récidive après stabilité de plus d’un mois
  • Installation sur quelques heures/quelques jours
    • Si symptômes débutent subitement -> il faut penser à une atteinte vasculaire (et non à la SEP)
    • Si symptômes se développent sur plusieurs mois -> il faut penser à une pathologie tumorale, à une carence, etc. (et moins à la SEP)
  • Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
    • Continu ou paroxysmes répétés
    • Résolution sur quelques semaines/quelques mois
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16
Q

Les symptômes de la SEP dépendent de quio?

A

Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le SNC : La présentation clinique varie donc énormément d’un patient à l’autre.

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17
Q

Nommez les symptômes/présentation clinique possible de la SEP (8)

A
  • Névrite optique rétrobulbaire
  • Myélite transverse
  • Syndrome du tronc cérébral
    • Ophtalmoplégie internucléaire
    • Atteinte des nerfs crâniens
  • Perte sensitive : paresthésies
  • Symptômes moteurs
  • Symptômes dysautonomiques
  • Symptômes cérébelleux
  • Troubles cognitifs légers possibles
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18
Q

Nommez les symptômes d’une névrite optique rétrobulbaire (4)

A
  • perte de vision
  • perte de vision des couleurs (désaturation du rouge)
  • douleurs aux mouvements oculaires
  • DPAR, etc.
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19
Q

Nommez les symptômes d’une myélite transverse (4)

A
  • Inflammation d’un segment de la moelle épinière
  • Présentation :
    • faiblesse motrice
    • troubles de sensibilité (niveau sensitif)
    • dysfonctions autonomiques
    • signe de Lhermitte
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20
Q

Nommez les symptômes du Syndrome du tronc cérébral (2)

A
  • Ophtalmoplégie internucléaire :
    • Lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF), soit les fibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6, dans la protubérance.
    • Présentation : limitation de l’adduction de l’œil atteint + nystagmus de l’œil situé du côté sain.
  • Atteinte des nerfs crâniens
21
Q

Nommez les symptômes moteurs de la SEP (2)

A
  • Spasmes musculaires
  • Faiblesse
22
Q

Nommez les symptômes dysautonomiques de la SEP (3)

A
  • Constipation
  • Troubles urinaires
  • Troubles sexuels
23
Q

Nommez les symptômes cérébelleux de la SEP (4)

A
  • Ataxie
  • Nystagmus
  • Dysarthrie
  • Tremblements o etc.
24
Q

Au questionnaire de la SEP, quoi rechercher? (2)

A
  • Rechercher la présence de symptômes témoignant d’une dysfonction neurologique
  • Rechercher les symptômes plus typiques/spécifiques à la SEP
25
Q

Nommez les symptômes plus typiques/spécifiques de la SEP (5)

A
  • Intolérance à la chaleur (appelé phénomène de Uthoff)
    • Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte.
      • Phénomène physiologique : si la température du corps augmente, les influx nerveux circulent moins vite.
      • Si le patient a des plaques (endroit où l’influx nerveux circule très lentement), le courant peut bloquer. Le patient aura alors des symptômes.
    • Fièvre, bain chaud, sport, été, etc.
  • Signe de Lhermitte
  • Fatigue
  • Trouble attentionnel (sx non spécifique)
    • Survient précocement dans la maladie.
  • Phénomène paroxystique
    • Ex : spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent fréquemment dans la journée.
26
Q

Explique le signe de l’Hermitte (3)

A
  • Secondaire à une atteinte de la moelle épinière cervicale.
  • Une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu’aux fesses.
  • Pas pathognomonique de la SEP (déficit en vit B12, arthrose cervicale, etc.).
27
Q

Expliquez l’examen physique de la SEP (2)

A
  • Permet d’objectiver les anomalies mentionnées ci-haut.
  • Plusieurs patients, même au début de leur maladie, ont un examen qui reste légèrement anormal.
    • ROT vifs
    • Perception vibratoire diminuée
    • Funambule instable
28
Q

Nommez les 3 principes sous-jacents au diagnostic de la sclérose en plaques.

A
  • Dissémination dans l’espace
    • On veut prouver que le patient a plusieurs plaques.
    • Méthode : imagerie
  • Dissémination dans le temps
    • On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc démontrer que le processus est chronique.
    • Méthode :
      • Identifier plusieurs poussées cliniques
      • Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre
  • Exclusion des autres diagnostics possibles
    • Plusieurs maladies peuvent mimer la SEP. Toutefois, ces maladies sont moins fréquentes que la SEP elle-même.
29
Q

Nommez les outils pour le diagnostique de la SEP

A
  • Histoire (le plus important)
  • Examen neurologique ciblé
  • Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales
  • Potentiels évoqués visuels
  • Modalités paracliniques
    • L’IRM est un examen de CONFIRMATION et non de dépistage. Il faut donc qu’il y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP.
30
Q

Décrire la pertinence de l’IRM pour la SEP (3)

A
  • Résonnance du cerveau -> bon test de confirmation
    • Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), presque tout le monde a de petites taches blanches dans le cerveau, pouvant mimer les plaques de la SEP. L’origine de ces taches peut être difficile à différencier chez un patient présentant des symptômes non-spécifiques.
  • Résonnance de la moelle -> peut aider au diagnostic différentiel
    • Le vieillissement ne donne pas de taches blanches dans la moelle cervicale. S’il y a à la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument pour une maladie inflammatoire démyélinisante.
  • Il existe des critères (Barkhof, McDonald) qui ne sont pas à apprendre pour le cours du préclinique.
31
Q

Décrire la pertinence du Potentiels évoqués visuels pour la SEP (1)

A

Aident à objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques.

32
Q

Décrire la pertinence du ponction lombaire pour la SEP (1)

A
  • Changement de la composition du LCR en SEP.
  • Synthèse d’IgG intra-thécale
    • Bandes oligoclonales :
      • AC de type IgG synthétisés dans le LCR (ne se retrouvent pas dans le sérum).
      • On fait une électrophorèse des protéines du LCR et du sérum. S’il y a des différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales.
    • Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté
33
Q

Le traitement d’une poussée SEP peut se faire en externe quand? (1) C’est quoi le traitement? (3)

A
  • si les symptômes sont discrets et non invalidants (ex : une légère faiblesse).
  • On donne du Solumérol IV à raison de 1g par jour pendant 3 jours consécutifs.
  • On doit accompagner ceci d’un traitement de fond (immunomodulateur) qui est débuté plus tard dans le cadre d’une rencontre en clinique spécialisée de SEP.
  • Il faut aussi considérer les autres sx (infection urinaire, chute, dépression)
34
Q

Quand traiter les poussées de SEP? (2)

A
  • On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel
  • La plupart des poussées récupèrent complètement ou presque, sans intervention
35
Q

Avec quoi traiter les poussées de SEP? (3)

A
  • Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
    • Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3 jours
    • Ceci est suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
    • Formes orales : non inférieures selon études
  • Protection gastrique PRN
  • Ce traitement aide à limiter les dégâts (récupération plus rapide) mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie.
36
Q

Nommez les 2 grands types de symptômes de la SEP et nommez des exemples

A
  • Positifs (excès)
    • Exemples :
      • Spasme
      • Vessie neurogène
      • Douleurs neuropathiques
      • Médicaments souvent efficaces
  • Négatif (déficit)
    • Exemples :
      • Parésie
      • Ataxie
      • Hypoesthésie
      • Peu/pas de médicaments efficaces
37
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Fatigue (5)

A
  • Fréquent : touche 85-90% des patients
  • Invalidant : impact fonctionnel 66%
  • Rechercher autres causes possibles de fatigue :
    • Trouble du sommeil, dépression
    • Médicaments (effets secondaires : sédation)
    • Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause
  • Approches non pharmacologiques
  • Médicaments -> décevants
    • Amantadine
    • Stimulants : méthylphénidate, modafinil
    • Anti-dépresseur : bupropion, ISRS
38
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Depression (3)

A
  • 50% des patients
  • Psychothérapie
  • Médicaments : si possible synergie / autres effets
39
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Troubles cognitifs (3)

A
  • Sous-diagnostiqué et précoce -> le patient adopte des stratégies de compensation
  • Aménagement du milieu de travail
  • Médicaments :
    • Stimulants ?
    • Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase ?
40
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Douleur (3)

A
  • 50% des patients
  • Présentation variable
  • PAS TOUTES NEUROPATHIQUES
    • Il faut donc bien évaluer le type de douleur avant d’entamer un traitement
41
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Spasticité (3)

A

Aspects bénéfiques -> on ne veut pas toujours la traiter car avoir les jambes spastiques permet aux patients de se déplacer debout. Si on ramollit les jambes avec un anti-spastique comme le Baclofen, les jambes sont molles et les patients tombent.

42
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Troubles vésicaux (3)

A
  • Incontinence vs rétention urinaire
  • Impact variable -> peut mener à des infections urinaires
  • Traitement :
    • Anticholinergique
    • Parasympathomimétique
    • Bloqueur alpha-adrénergique
43
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Dysfonction sexuelle (1)

A

Si la dysfonction a une origine spinale :

  • Traitement : inhibiteur PDE-5
44
Q

Comment prendre en charge ce symptôme de la SEP : Constipation (2)

A
  • Attention aux laxatifs
  • Favoriser la prise de fibres avec des liquides
45
Q

Le traitement de fond de la SEP est applicable à quels sous-types? (3)

A
  • Formes rémittentes
  • Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
  • Syndrome clinique isolé
46
Q

Le traitement de fond de la SEP est n’est pas applicable à quels sous-types? (2)

A
  • Forme secondaire progressive établie
  • Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)
47
Q

C’est quoi les options disponibles pour le traitement de fond? (2)

A
  • Immunomodulateurs
  • Immunosuppresseurs
48
Q

Nommez des Immunomodulateurs pour le traitement de fond de la SEP (7)

A
  • Interféron β
  • Acétate de glatiramer (CopaxoneTM)
  • Fingolimod (GilenyaTM)
  • Diméthyle de fumarate (TecfideraTM)
  • Tériflunomide (AubagioTM)
  • Natalizumab (TysabriTM)
  • Alemtuzumab (LemtradaTM)
49
Q

Que font-ils dans le traitement de fond de la SEP? (4)

A
  • Diminuent le nombre de poussées
  • Diminuent la sévérité des poussées

  • Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux poussées)
  • Diminuent la détérioration à l’IRM
    • Nouvelles lésions
    • Progression des lésions existantes

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