COURS 5 : Troubles du mouvement Flashcards
1
Q
Nommez les fonctions du système extra-pyramidal (5)
A
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Aussi rôle cognition et humeur
2
Q
Remplir
A
3
Q
Remplir
A
4
Q
Remplir
A
5
Q
Remplir
A
6
Q
Décrire : Voie directe de l’organisation fonctionnelle (5)
A
Voie directe: activatrice
- Cortex
- Striatum
- GPi/SNr
- Thalamus (CM/VA/VL)
- Cortex
7
Q
Décrire : Voie indirecte de l’organisation fonctionnelle (7)
A
Voie indirecte: inhibitrice
- Cortex
- Striatum
- GPe
- STN
- GPi/SNr
- Thalamus (CM/VA/VL)
- Cortex
8
Q
Expliquez le métabolisme de la dopamine
A
- Tyrosine hydroxylase: étape limitante dans la synthèse de dopamine
- LAA-decarboxylase= dopa-decarboxylase
9
Q
Décrire : Syndromes hypokinétiques (3)
A
- Parkinsonisme
- Rigidité
- Bradykinésie
- Tremblement de repos
- Catatonie (schizophrénie)
- Cataplexie (narcolepsie)
10
Q
Décrire : Syndromes hyperkinétiques (8)
A
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonies
- Stéréotypies
- Tics
11
Q
Décrire : Tremblement (2)
A
- Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe
- Contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
12
Q
Expliquez la classification des tremblements (2)
A
- Repos
- Action :
- Postural
- Cinétique (lors du mouvement)
- Intention (à l’approche d’une cible (origine voies cérébelleuses))
- Isométrique
13
Q
Décrire : Athétose (3)
A
- Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme
- Prédominance distale
- Souvent en association avec chorée
14
Q
Décrire : Chorée (2)
A
- Mouvements involontaires, brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction
- Prédominance distale, aussi visage, cou, tronc
15
Q
Décrire : Ballisme (2)
A
- Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratique, irrégulier
- Prédominant à la racine d’un membre (proximal)
- Ex: lésion noyau sous-thalamique
16
Q
Décrire : Dystonie (3)
A
- Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
- Peut mener à des déformations musculo-squelettiques
- Parfois associé à du tremblement
17
Q
A
18
Q
Décrire : Dystonie cervicale (3)
A
- Position anormale de la tête
- Tremblement dystonique tête possible
- irrégulier et positionnel
- point nul
- Geste antagoniste
19
Q
Décrire : Myoclonies (4)
A
- Contractions musculaires brèves, soudaines et rapide
- Totalement imprévisible
- Localisées ou diffuses, rythmiques ou arythmiques, spontanées ou provoquées par stimuli
- Très nombreuses étiologies
20
Q
Décrire : Tics (4)
A
- Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques, répétitifs
- Suppressibles: peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant
- Suggestibles: augmente si on le mime ou on en parle
- Prédictibles: sensation prémonitoire avant le geste
21
Q
Nommez un syndrome de tics
A
syndrome de Gilles de la Tourette
22
Q
Décrire : Stéréotypies (1)
A
Activité naturellement stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
23
Q
Nommez des exemples de stéréotypies (2)
A
- mouvements bucco-linguo-masticatoires, flex/dorsiflexion du pied
- syndrome tardif aux neuroleptiques
24
Q
Nommez 2 caractéristiques : Tremblement
A
oscillation, rythmique
25
Nommez 3 caractéristiques : Athétose
lent, sinueux, distal
26
Nommez 3 caractéristiques : Chorée
bref, aléatoire, plus distale
27
Nommez 4 caractéristiques : Ballisme
vigoureux, ample, proximal, erratique
28
Nommez 2 caractéristiques : dystonie
29
Nommez 3 caractéristiques : myoclonie
très bref, soudain, imprévisible
30
Nommez 4 caractéristiques : tic
suppressible, sensation prémonitoire, suggestible
31
Nommez 3 caractéristiques : stéréotypie
coordonnée, continue, sans but
32
Décrire : Maladie de Huntington (5)
* Prévalence: 1/10,0001
* AD, chromosome 4
* Huntingtin
* Âge moyen: 30-45 ans
* Déterminant âge début
* plus précoce avec transmission père (anticipation paternelle)
* longueur répétition de trinucléotides
33
Par rapprot à la maladiede Huntington, c'est quoi la signification de la quantité de CAG :
* 6-26
* 27-35
* 36-39
* \>39
* \>50
* 6-26: normal
* 27-35: instable durant méiose
* croyance « disease-free »
* de plus en plus case reports potentiel de développer HD clinique, risque transmettre mutation1
* 36-39: prémutation
* pénétrance partielle
* 60% chance être symptomatique à 65 ans2
* enfants à risque
* \> 39: maladie
* \> 50: juvénile
34
Expliquez la neuropathologie de la maladie de Huntington (3)
* Perte neurones a/n striatum
* Perte cellulaire commence au noyau caudé
* Perte neuronale diffuse au cortex lorsque la maladie est avancée
35
Nommez la triade classique de la maladie de Huntington
* Chorée
* Initialement doigts, orteils, visage
* Progressif
* Perçue parfois comme des maladresses par le patient
* Psychiatrique
* Dépression très fréquente, suicide (X4)
* TOC (jusqu’à 50%),
* Irritabilité, anxiété, changement personnalité, psychose
* Démence sous-corticale
36
Nommez les autres symptômes de la maladie de Huntington (7)
* Impersistance motrice
* Dysarthrie
* Difficulté marche
* Dystonie
Plus tardif
* Bradykinésie, rigidité
* Instabilité posturale, chutes
* Dysphagie
37
La maladie de Huntington évolue sur cmb d'année?
Progression sur 15-25 ans
38
C'est quoi le traitement de la maladie de Huntington? (3)
* Traitement symptomatique
* Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
* Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone...)
* Équipe multidisciplinaire
* Conseils génétiques
39
Nommez les effets secondaires (4) et contre-indications (2) de la tetrabenazine
* Effets secondaires : sédation, akathisie, parkinsonisme, dépression
* C-i: dépression active, atcd tentative/idées suicidaires
40
Nommez les caractéristiques du tremblement essentiel (4)
* âge
* Famille
* Pallié
* Incidence augmente avec âge
* Âge moyen de début
* « late-life onset » \> 60 ans
* « early-life onset » \< 40 ans
* Histoire familiale \> 50%
* 50-90% amélioré par R-OH
41
Le tremblement essentiel est plus postural ou cinétique?
Tremblement cinétique prédomine
* écriture, manger, spirale, test verre d’eau
* règle générale: amplitude cinétique \> posture
* composante d’intention 58%
Tremblement posture souvent présent surtout flexion/extension
42
C'est quoi la fréquence du tremblement essentiel?
4-12 Hz
43
Décrire la symétrie du tremblement essentiel
Légèrement asymétrique (≠ 30%)
* dans 5% très asymétrique ou unilatéral
44
Expliquez la progression du tremblement essentiel (2)
* Généralement, le tremblement ↑ avec les années (2-5%/an)
* «early-life onset»; tremblement léger et stable x des années
* avec «late-life» ; progression
* ★ Progression des mains vers tête puis voix
* tremblement isolé tête rare (1-10%)
45
Est-ce que le tremblement essentiel peut être au repos?
Tremblement repos MS 18% surtout si tremblement essentiel avancé et apparition tardive
46
Différenciez tremblement essentiel et tremblement physiologique exacerbé
47
Nommez les classes de médicaments qui causent un tremblement (5)
* Sympathomimétiques
* Agents avec action centrale
* Antiarythmique
* Hormones
* Autres
48
Nommez médicaments Sympathomimétiques qui causent un tremblement (4)
* Adrénaline(posture,intention)
* **Bronchodilateur**(posture, intention)
* Théophylline(posture)
* Alcool(posture,intention)
49
Nommez médicaments agents avec action centrale qui causent un tremblement (5)
* Neuroleptique(posture,repos)
* TBZ(posture,repos)
* Métoclopramide (posture,repos)
* **Antidépresseur** surtout tricyclique et ISRS (posture)
* **Lithium**(posture,repos,intention)
50
Nommez médicaments Antiarythmique qui causent un tremblement (2)
* Amiodarone(posture, repos)
* Mexilétine,procaïnamide (posture)
51
Nommez médicaments hormones qui causent un tremblement (1)
**Synthroïd**,stéroïdes
(posture)
52
Nommez médicaments autres qui causent un tremblement (4)
* **Valproate**,cyclosporine (posture)
* vincristine, cytosinarabinoside (posture, intention)
* Methylphenidate
* Prednisone
53
Décrire : Traitement niveau d'évidence A du tremblement essentiel (3)
* Propranolol (Indéral)
* le + efficace parmi les b-bloqueurs
* 10-320mg/jr
* Bradycardie, hypotension
* Primidone (Mysoline)
* 50-500mg/jr (surveiller équilibre surtout à partir de plus de 125mg/jr), commencer petite dose soit 1⁄4 co HS
* étourdissement, ataxie, somnolence, interaction Rx
* Combinaison propranolol + primidone
54
Décrire : Traitement autres du tremblement essentiel (4)
* Niveau d’évidence B
* Gabapentin (100- 1800mg/jr)
* Topiramate (25-300mg/jr)
* Niveau d’évidence C
* Clonazépam (0.5-4mg/jr)
* Chirurgie stimulation cérébrale profonde (thalamus)
* Injection toxine botulinique
55
Décrire : Épidémiologie de la maladie de Parkinson (5)
* Incidence: 20/100 000
* 1% des gens de \> 50 ans, ↑ avec âge
* Age moyen: 62 ans
* 4-10% des cas avant 40 ans
* 3 H:2 F
56
Expliquez la pathologie de la maladie de Parkinson (3)
* Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta
* Principalement 1/3 ventrolatéral des neurones de la substance noire
* Corps de Lewy dans cytoplasme neurone dopaminergique: contient la protéine = alpha- synucléine
57
Expliquez l'étiologie de la maladie de parkinson (4)
* Inconnue dans la plupart des cas
* Génétique (\< 5%) au total
* Minorité cas sauf « early-onset »
* AD: Alpha-synucléine (PARK1 et 4), **LRRK2 (PARK8)**, VPS35 (PARK17)
* AR: **Parkin (PARK2)**, PINK1 (PARK6), DJ-1 (PARK7)
+ interactions avec environmental risk factors
58
C'est quoi la présentation clinique normale de la maladie de Parkison? (3)
* Bradykinésie:
* mouvement lent et ↓ amplitude
* Tremblement de repos de 4-6Hz
* surtout de pronation-supination au poignet
* «pill-rolling» doigts
* Rigidité
* résistance accrue mouvement passif d’un membre
* continue durant le mouvement (non vélocité dépendant)
* “tuyau de plomb” (autant en flexion qu’en extension)
59
Nommez les caractéristiques du tremblement dans la maladie de Parkinson (5)
* Plainte initiale 60%
* 10-20% composante de repos n’apparaît jamais1
* Typiquement commence aux doigts d’une main → jambe côté ipsilatéral → côté contralatéral sur 2-3 ans → parfois menton
* Parfois début à la jambe
* Tremblement action possible si tremblement de repos sévère surtout
60
Nommez les critères diagnostiques de la maladie de Parkinson (schéma)
61
Nommez les autres symptômes de la maladie de Parkinson (8)
* Perte olfaction (précoce)
* Faciès figé (hypomimie)
* Hypophonie
* Dysphagie (tardif)
* Micrographie
* Marche à petits pas
* Troubles cognitifs
* Dépression/anxiété (1/3)
62
Nommez les symptômes non-moteurs de la maladie de Parkison
* sensoriels (5)
* végétatifs (5)
* psychiatriques (4)
* SENSORIELS
* Douleur
* Paresthésies
* Perte sensorielle
* Akathisie Fatigue
* VÉGÉTATIFS
* Sialorrhée
* Dysphagie
* Constipation
* Urgence urinaire
* Sudation
* PSYCHIATRIQUES
* Anxiété
* Hallucinations
* Dépression
* Psychose
63
Nommez les symptômes moteurs de la maladie de Parkison (4)
Tremblements, raideur, bradykinésie et instabilité posturale
64
Nommez les diagnostics différentiels de la maladie de Parkinson (8)
* Iatrogène: neuroleptique (7-9%), certains anti-nauséeux (métoclopramide, prochlorpérazine)
* MSA (2.5%)
* Démence à corps de Lewy
* 2e cause la plus fréquente de démence PSP (1.5%)
* Dégénérescence corticobasale
* Parkinsonisme vasculaire (3%)
* Héréditaire
* Maladie de Wilson, SCA II ou III , DRPLA...
* Toxines: MPTP, manganèse...
* Hydrocéphalie pression normale
65
C'est quoi l'investigation de la maladie de Parkinson?
* Initialement (1)
* Selon autres conditions suspectées et évolution clinique (4)
* D’abord un diagnostic clinique (hx et E/P)
* Selon autres conditions suspectées et évolution clinique
* TSH
* TDM/IRM
* PET
* DaT scan
66
Nommez les traitements de la maladie de parkinson (6)
* Levodopa/carbidopa (Sinemet): traitement le plus efficace
* Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, rotigotine)
* traitement initial ou d’appoint
* Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
* traitement initial ou d’appoint. Modificateur de l’évolution clinique?
* Inhibiteur COMT (entacapone)
* traitement d’appoint (prolonge la dopamine environ 15 min)
* Combinaison levodopa/carbidopa/entacapone: traitement d’appoint
* Amantadine:
* aide les dyskinésies ou traitement initial
* Anticholinergiques
* traitement des tremblements
67
Nommez les complications motrices du traitement de la maladie de Parkinson (3)
* Fluctuations motrices
* Épuisement fin dose: déclin prévisible de la réponse 2-4 heures après dose LD
* Dyskinésies
* Mouvement choréiformes plus que dystonique surtout en pic de dose de dopamine
* Secondaire à la courte demi-vie de la levodopa
68
Nommez les symptômes selon les stades de la maladie de Parkinson : initial, modéré et avancé
* Initial : Bradykinésie, rigidité, tremblement Excellente réponse traitement
* Modéré : Excellente réponse traitement, mais courte durée d’efficacité et dyskinésies
* Avancé : Troubles d’équilibre, dysphagie, parfois troubles cognitifs
69
Nommez les avantages (2) et désavantage (1) de la levodopa pour le traitement de la maladie de Parkinson
* Avantages :
* Plus puissant sur les symptômes
* Plus facile à tolérer
* Désavantages :
* Courte durée d’action (demi-vie de 60-90 min.)
70
Nommez les avantages (2) et désavantage (3) de la Agonistes dopaminergiques pour le traitement de la maladie de Parkinson
* Avantages :
* Longue durée d’action
* Retarde dyskinésie et épuisement de fin de dose, mais...
* Désavantages :
* Plus d’hallucinations
* Risque de compulsions
* Risque d’attaques de sommeil
71
C'est quoi le traitement de la maladie de Parkinson pour : Symptômes légers, peu ou pas incapacitants (3)
* rasagiline
* amantadine
* anticholinergique pour tremblements (attention à la concentration)
72
C'est quoi le traitement de la maladie de Parkinson pour : Symptômes incapacitants (ralentissement, raideur) (2)
* levodopa
* agoniste dopaminergique (attention hallucinations et compulsions)
73
LD et agoniste peuvent être utilisés en première ligne pour le traitement de la maladie de Parkison.
Expliquez la différence.
* Agoniste: plus effets secondaires de somnolence, œdème, attaques de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions, mais délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices
* LD: meilleures AVQ, QOL, pas différence dyskinésies troublantes
74
Comment corriger : Épuisement de fin de dose dans le traitement de la maladie de Parkinson (5)
* Ajouter entacapone ou levodopa/entacapone ou
* Ajouter rasagiline ou
* Ajouter agoniste dopamine ou
* augmenter fréquence des prises de levodopa
* Changer pour Sinemet-CR: NON : mal absorbé...
75
Comment corriger dyskinésies dans le traitement de la maladie de parkinson (2)
* Moins souvent incapacitant que bradykinésie/rigidité
* Les proches s’en plaignent plus que le patient
* Éviter les pics de doses de dopamine :
* diminuedose et augmente la fréquence de levodopa
* Amantadine (BID à TID)
* diminue LD et ajouter agoniste dopamine
* Cesser si possible rasagiline, sélégiline, entacapone
76
Nommez
STIMULATION CÉRÉBRALE PROFONDE STN OU GPI
77
Dans le traitement de la maladie de Parkinson, décrire : INFUSION INTESTINALE DE GEL DE LEVODOPA/CARBIDOPA (2)
* Infusion intrajéjunale continue via PEG
* Pompe programmable: dose matinale, dose d’entretien en perfusion continue, doses supplémentaires en bolus PRN
78
Décrire l'évolution et pronostic de la maladie de Parkinson (4)
* Progression lente
* Facteurs prédictifs d’évolution plus lente
* jeune âge, tremblement prédominant, asymétrie marquée, absence démence
* Démence environ 80% à 20 ans
* Légère baisse de l’espérance de vie
79
Nommez les critères diagnostiques atrophie multisystème (MSA) probable (4)
* \> 30 ans, progressif, sporadique
* Dysfonctionautonomesouventimportante
* Rétention et/ou incontinence urinaire, dysfonction érectile et/ou
* HTO systolique ≥ 30mmHg ou diastolique ≥ 15mmHg
_et_
* Parkinsonisme (bradykinésie + rigidité, tremblement (plus rare et surtout postural) ou instabilité posturale) avec faible réponse à la levodopa
_ou_
* Syndrome cérébelleux (ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux)
80
Nommez les 2 types d'atrophie multisystème
* MSA-P : parkinsonisme et souvent dysautonomie
* MSA-C : atteinte cérébelleuse +/- dysautonomie
81
Décrire : DÉMENCE À CORPS DE LEWY (5)
* Démence précoce (1 an avant début du parkinsonisme ou simultanément)
* attention, fonctions exécutives ou visuo-spatiales
* Parkinsonisme
* Hallucinations visuelles surtout; avec l’évolution tactiles, olfactives, auditives
* Fluctuation attention, éveil
* Hypersensibilité aux neuroleptiques
82
Décrire : PARALYSIE SUPRANUCLÉAIRE PROGRESSIVE (PSP) (4)
* Instabilité posturale précoce avec chutes fréquentes (surtout vers l’arrière)
* Paralysie supranucléaire :
* regard vertical, saccade vers le bas ralentie en premier
* Atteinte axiale prédominante
* Parkinsonisme assez symétrique et peu réponse à la levodopa
* Dysarthrie / dysphagie
* Démence frontale sous-corticale
83
Décrire : DÉGÉNÉRESCENCE CORTICOBASALE (3)
* Atteinte asymétrique
* Et au moins 2 :
* Rigidité/bradykinésie bras \> jambe, très asymétrique, très peu de réponse LD
* Dystonie MS \> MI
* Myoclonies stimulus sensitive ou d’action
* Et au moins 2 :
* Apraxie d’un membre ou buccolingual
* Déficit sensitif cortical (agraphesthésie, astéréognosie)
* Membre étranger (alien limb)
84
Nommez : « RED FLAGS » DIAGNOSTIC PARKINSON (11)
* Progression rapide, chutes précoces, syndrome du FR
* Absence d’asymétrie
* Atteinte axiale prédominante
* Parésie du regard
* Peu/pas tremblement ou tremblement jerky, myoclonies
* Ataxie, polygone ↑
* Dysautonomie précoce
* Apraxie, alien limb
* Atteinte pyramidale, cérébelleuse
* Démence ou hallucinations précoces
* Peu de réponse médication
85
Différencier : TREMBLEMENT PARKINSONIEN VS ESSENTIEL
