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MD2 - Neuro > COURS 5 : Troubles du mouvement > Flashcards

COURS 5 : Troubles du mouvement Flashcards

1
Q

Nommez les fonctions du système extra-pyramidal (5)

A
  • Contrôle et régulation de la motricité
  • Tonus
  • Posture
  • Initiation du mouvement
  • Aussi rôle cognition et humeur
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Q

Remplir

A
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Q

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A
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Q

Remplir

A
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Q

Remplir

A
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6
Q

Décrire : Voie directe de l’organisation fonctionnelle (5)

A

Voie directe: activatrice

  • Cortex
  • Striatum
  • GPi/SNr
  • Thalamus (CM/VA/VL)
  • Cortex
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7
Q

Décrire : Voie indirecte de l’organisation fonctionnelle (7)

A

Voie indirecte: inhibitrice

  • Cortex
  • Striatum
  • GPe
  • STN
  • GPi/SNr
  • Thalamus (CM/VA/VL)
  • Cortex
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8
Q

Expliquez le métabolisme de la dopamine

A
  • Tyrosine hydroxylase: étape limitante dans la synthèse de dopamine
  • LAA-decarboxylase= dopa-decarboxylase
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9
Q

Décrire : Syndromes hypokinétiques (3)

A
  • Parkinsonisme
    • Rigidité
    • Bradykinésie
  • Tremblement de repos
  • Catatonie (schizophrénie)
  • Cataplexie (narcolepsie)
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10
Q

Décrire : Syndromes hyperkinétiques (8)

A
  • Tremblement
  • Athétose
  • Chorée
  • Ballisme
  • Dystonie
  • Myoclonies
  • Stéréotypies
  • Tics
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11
Q

Décrire : Tremblement (2)

A
  • Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe
  • Contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
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12
Q

Expliquez la classification des tremblements (2)

A
  • Repos
  • Action :
    • Postural
    • Cinétique (lors du mouvement)
    • Intention (à l’approche d’une cible (origine voies cérébelleuses))
    • Isométrique
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13
Q

Décrire : Athétose (3)

A
  • Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme
  • Prédominance distale
  • Souvent en association avec chorée
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14
Q

Décrire : Chorée (2)

A
  • Mouvements involontaires, brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction
  • Prédominance distale, aussi visage, cou, tronc
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15
Q

Décrire : Ballisme (2)

A
  • Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratique, irrégulier
  • Prédominant à la racine d’un membre (proximal)
  • Ex: lésion noyau sous-thalamique
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16
Q

Décrire : Dystonie (3)

A
  • Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
  • Peut mener à des déformations musculo-squelettiques
  • Parfois associé à du tremblement
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17
Q
A
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18
Q

Décrire : Dystonie cervicale (3)

A
  • Position anormale de la tête
  • Tremblement dystonique tête possible
    • irrégulier et positionnel
    • point nul
  • Geste antagoniste
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19
Q

Décrire : Myoclonies (4)

A
  • Contractions musculaires brèves, soudaines et rapide
  • Totalement imprévisible
  • Localisées ou diffuses, rythmiques ou arythmiques, spontanées ou provoquées par stimuli
  • Très nombreuses étiologies
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20
Q

Décrire : Tics (4)

A
  • Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques, répétitifs
  • Suppressibles: peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant
  • Suggestibles: augmente si on le mime ou on en parle
  • Prédictibles: sensation prémonitoire avant le geste
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21
Q

Nommez un syndrome de tics

A

syndrome de Gilles de la Tourette

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22
Q

Décrire : Stéréotypies (1)

A

Activité naturellement stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but

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23
Q

Nommez des exemples de stéréotypies (2)

A
  • mouvements bucco-linguo-masticatoires, flex/dorsiflexion du pied
  • syndrome tardif aux neuroleptiques
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24
Q

Nommez 2 caractéristiques : Tremblement

A

oscillation, rythmique

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25
Q

Nommez 3 caractéristiques : Athétose

A

lent, sinueux, distal

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26
Q

Nommez 3 caractéristiques : Chorée

A

bref, aléatoire, plus distale

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27
Q

Nommez 4 caractéristiques : Ballisme

A

vigoureux, ample, proximal, erratique

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28
Q

Nommez 2 caractéristiques : dystonie

A
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29
Q

Nommez 3 caractéristiques : myoclonie

A

très bref, soudain, imprévisible

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30
Q

Nommez 4 caractéristiques : tic

A

suppressible, sensation prémonitoire, suggestible

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31
Q

Nommez 3 caractéristiques : stéréotypie

A

coordonnée, continue, sans but

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32
Q

Décrire : Maladie de Huntington (5)

A
  • Prévalence: 1/10,0001
  • AD, chromosome 4
  • Huntingtin
  • Âge moyen: 30-45 ans
  • Déterminant âge début
    • plus précoce avec transmission père (anticipation paternelle)
    • longueur répétition de trinucléotides
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33
Q

Par rapprot à la maladiede Huntington, c’est quoi la signification de la quantité de CAG :

  • 6-26
  • 27-35
  • 36-39
  • >39
  • >50
A
  • 6-26: normal
  • 27-35: instable durant méiose
    • croyance « disease-free »
    • de plus en plus case reports potentiel de développer HD clinique, risque transmettre mutation1
  • 36-39: prémutation
    • pénétrance partielle
    • 60% chance être symptomatique à 65 ans2
    • enfants à risque
  • > 39: maladie
  • > 50: juvénile
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34
Q

Expliquez la neuropathologie de la maladie de Huntington (3)

A
  • Perte neurones a/n striatum
  • Perte cellulaire commence au noyau caudé
  • Perte neuronale diffuse au cortex lorsque la maladie est avancée
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35
Q

Nommez la triade classique de la maladie de Huntington

A
  • Chorée
    • Initialement doigts, orteils, visage
    • Progressif
    • Perçue parfois comme des maladresses par le patient
  • Psychiatrique
    • Dépression très fréquente, suicide (X4)
    • TOC (jusqu’à 50%),
    • Irritabilité, anxiété, changement personnalité, psychose
  • Démence sous-corticale
36
Q

Nommez les autres symptômes de la maladie de Huntington (7)

A
  • Impersistance motrice
  • Dysarthrie
  • Difficulté marche
  • Dystonie

Plus tardif

  • Bradykinésie, rigidité
  • Instabilité posturale, chutes
  • Dysphagie
37
Q

La maladie de Huntington évolue sur cmb d’année?

A

Progression sur 15-25 ans

38
Q

C’est quoi le traitement de la maladie de Huntington? (3)

A
  • Traitement symptomatique
    • Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
    • Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone…)
  • Équipe multidisciplinaire
  • Conseils génétiques
39
Q

Nommez les effets secondaires (4) et contre-indications (2) de la tetrabenazine

A
  • Effets secondaires : sédation, akathisie, parkinsonisme, dépression
  • C-i: dépression active, atcd tentative/idées suicidaires
40
Q

Nommez les caractéristiques du tremblement essentiel (4)

  • âge
  • Famille
  • Pallié
A
  • Incidence augmente avec âge
  • Âge moyen de début
    • « late-life onset » > 60 ans
    • « early-life onset » < 40 ans
  • Histoire familiale > 50%
  • 50-90% amélioré par R-OH
41
Q

Le tremblement essentiel est plus postural ou cinétique?

A

Tremblement cinétique prédomine

  • écriture, manger, spirale, test verre d’eau
  • règle générale: amplitude cinétique > posture
  • composante d’intention 58%

Tremblement posture souvent présent surtout flexion/extension

42
Q

C’est quoi la fréquence du tremblement essentiel?

A

4-12 Hz

43
Q

Décrire la symétrie du tremblement essentiel

A

Légèrement asymétrique (≠ 30%)

  • dans 5% très asymétrique ou unilatéral
44
Q

Expliquez la progression du tremblement essentiel (2)

A
  • Généralement, le tremblement ↑ avec les années (2-5%/an)
    • «early-life onset»; tremblement léger et stable x des années
    • avec «late-life» ; progression
  • ★ Progression des mains vers tête puis voix
    • tremblement isolé tête rare (1-10%)
45
Q

Est-ce que le tremblement essentiel peut être au repos?

A

Tremblement repos MS 18% surtout si tremblement essentiel avancé et apparition tardive

46
Q

Différenciez tremblement essentiel et tremblement physiologique exacerbé

A
47
Q

Nommez les classes de médicaments qui causent un tremblement (5)

A
  • Sympathomimétiques
  • Agents avec action centrale
  • Antiarythmique
  • Hormones
  • Autres
48
Q

Nommez médicaments Sympathomimétiques qui causent un tremblement (4)

A
  • Adrénaline(posture,intention)
  • Bronchodilateur(posture, intention)
  • Théophylline(posture)
  • Alcool(posture,intention)
49
Q

Nommez médicaments agents avec action centrale qui causent un tremblement (5)

A
  • Neuroleptique(posture,repos)
  • TBZ(posture,repos)
  • Métoclopramide (posture,repos)
  • Antidépresseur surtout tricyclique et ISRS (posture)
  • Lithium(posture,repos,intention)
50
Q

Nommez médicaments Antiarythmique qui causent un tremblement (2)

A
  • Amiodarone(posture, repos)
  • Mexilétine,procaïnamide (posture)
51
Q

Nommez médicaments hormones qui causent un tremblement (1)

A

Synthroïd,stéroïdes

(posture)

52
Q

Nommez médicaments autres qui causent un tremblement (4)

A
  • Valproate,cyclosporine (posture)
  • vincristine, cytosinarabinoside (posture, intention)
  • Methylphenidate
  • Prednisone
53
Q

Décrire : Traitement niveau d’évidence A du tremblement essentiel (3)

A
  • Propranolol (Indéral)
    • le + efficace parmi les b-bloqueurs
    • 10-320mg/jr
    • Bradycardie, hypotension
  • Primidone (Mysoline)
    • 50-500mg/jr (surveiller équilibre surtout à partir de plus de 125mg/jr), commencer petite dose soit 1⁄4 co HS
    • étourdissement, ataxie, somnolence, interaction Rx
  • Combinaison propranolol + primidone
54
Q

Décrire : Traitement autres du tremblement essentiel (4)

A
  • Niveau d’évidence B
    • Gabapentin (100- 1800mg/jr)
    • Topiramate (25-300mg/jr)
  • Niveau d’évidence C
    • Clonazépam (0.5-4mg/jr)
  • Chirurgie stimulation cérébrale profonde (thalamus)
  • Injection toxine botulinique
55
Q

Décrire : Épidémiologie de la maladie de Parkinson (5)

A
  • Incidence: 20/100 000
  • 1% des gens de > 50 ans, ↑ avec âge
  • Age moyen: 62 ans
  • 4-10% des cas avant 40 ans
  • 3 H:2 F
56
Q

Expliquez la pathologie de la maladie de Parkinson (3)

A
  • Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta
  • Principalement 1/3 ventrolatéral des neurones de la substance noire
  • Corps de Lewy dans cytoplasme neurone dopaminergique: contient la protéine = alpha- synucléine
57
Q

Expliquez l’étiologie de la maladie de parkinson (4)

A
  • Inconnue dans la plupart des cas
  • Génétique (< 5%) au total
    • Minorité cas sauf « early-onset »
  • AD: Alpha-synucléine (PARK1 et 4), LRRK2 (PARK8), VPS35 (PARK17)
  • AR: Parkin (PARK2), PINK1 (PARK6), DJ-1 (PARK7)

+ interactions avec environmental risk factors

58
Q

C’est quoi la présentation clinique normale de la maladie de Parkison? (3)

A
  • Bradykinésie:
    • mouvement lent et ↓ amplitude
  • Tremblement de repos de 4-6Hz
    • surtout de pronation-supination au poignet
    • «pill-rolling» doigts
  • Rigidité
    • résistance accrue mouvement passif d’un membre
    • continue durant le mouvement (non vélocité dépendant)
    • “tuyau de plomb” (autant en flexion qu’en extension)
59
Q

Nommez les caractéristiques du tremblement dans la maladie de Parkinson (5)

A
  • Plainte initiale 60%
  • 10-20% composante de repos n’apparaît jamais1
  • Typiquement commence aux doigts d’une main → jambe côté ipsilatéral → côté contralatéral sur 2-3 ans → parfois menton
  • Parfois début à la jambe
  • Tremblement action possible si tremblement de repos sévère surtout
60
Q

Nommez les critères diagnostiques de la maladie de Parkinson (schéma)

A
61
Q

Nommez les autres symptômes de la maladie de Parkinson (8)

A
  • Perte olfaction (précoce)
  • Faciès figé (hypomimie)
  • Hypophonie
  • Dysphagie (tardif)
  • Micrographie
  • Marche à petits pas
  • Troubles cognitifs
  • Dépression/anxiété (1/3)
62
Q

Nommez les symptômes non-moteurs de la maladie de Parkison

  • sensoriels (5)
  • végétatifs (5)
  • psychiatriques (4)
A
  • SENSORIELS
    • Douleur
    • Paresthésies
    • Perte sensorielle
    • Akathisie Fatigue
  • VÉGÉTATIFS
    • Sialorrhée
    • Dysphagie
    • Constipation
    • Urgence urinaire
    • Sudation
  • PSYCHIATRIQUES
    • Anxiété
    • Hallucinations
    • Dépression
    • Psychose
63
Q

Nommez les symptômes moteurs de la maladie de Parkison (4)

A

Tremblements, raideur, bradykinésie et instabilité posturale

64
Q

Nommez les diagnostics différentiels de la maladie de Parkinson (8)

A
  • Iatrogène: neuroleptique (7-9%), certains anti-nauséeux (métoclopramide, prochlorpérazine)
  • MSA (2.5%)
  • Démence à corps de Lewy
    • 2e cause la plus fréquente de démence PSP (1.5%)
  • Dégénérescence corticobasale
  • Parkinsonisme vasculaire (3%)
  • Héréditaire
    • Maladie de Wilson, SCA II ou III , DRPLA…
  • Toxines: MPTP, manganèse…
  • Hydrocéphalie pression normale
65
Q

C’est quoi l’investigation de la maladie de Parkinson?

  • Initialement (1)
  • Selon autres conditions suspectées et évolution clinique (4)
A
  • D’abord un diagnostic clinique (hx et E/P)
  • Selon autres conditions suspectées et évolution clinique
    • TSH
    • TDM/IRM
    • PET
    • DaT scan
66
Q

Nommez les traitements de la maladie de parkinson (6)

A
  • Levodopa/carbidopa (Sinemet): traitement le plus efficace
  • Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, rotigotine)
    • traitement initial ou d’appoint
  • Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline)
    • traitement initial ou d’appoint. Modificateur de l’évolution clinique?
  • Inhibiteur COMT (entacapone)
    • traitement d’appoint (prolonge la dopamine environ 15 min)
    • Combinaison levodopa/carbidopa/entacapone: traitement d’appoint
  • Amantadine:
    • aide les dyskinésies ou traitement initial
  • Anticholinergiques
    • traitement des tremblements
67
Q

Nommez les complications motrices du traitement de la maladie de Parkinson (3)

A
  • Fluctuations motrices
    • Épuisement fin dose: déclin prévisible de la réponse 2-4 heures après dose LD
  • Dyskinésies
    • Mouvement choréiformes plus que dystonique surtout en pic de dose de dopamine
  • Secondaire à la courte demi-vie de la levodopa
68
Q

Nommez les symptômes selon les stades de la maladie de Parkinson : initial, modéré et avancé

A
  • Initial : Bradykinésie, rigidité, tremblement Excellente réponse traitement
  • Modéré : Excellente réponse traitement, mais courte durée d’efficacité et dyskinésies
  • Avancé : Troubles d’équilibre, dysphagie, parfois troubles cognitifs
69
Q

Nommez les avantages (2) et désavantage (1) de la levodopa pour le traitement de la maladie de Parkinson

A
  • Avantages :
    • Plus puissant sur les symptômes
    • Plus facile à tolérer
  • Désavantages :
    • Courte durée d’action (demi-vie de 60-90 min.)
70
Q

Nommez les avantages (2) et désavantage (3) de la Agonistes dopaminergiques pour le traitement de la maladie de Parkinson

A
  • Avantages :
    • Longue durée d’action
    • Retarde dyskinésie et épuisement de fin de dose, mais…
  • Désavantages :
    • Plus d’hallucinations
    • Risque de compulsions
    • Risque d’attaques de sommeil
71
Q

C’est quoi le traitement de la maladie de Parkinson pour : Symptômes légers, peu ou pas incapacitants (3)

A
  • rasagiline
  • amantadine
  • anticholinergique pour tremblements (attention à la concentration)
72
Q

C’est quoi le traitement de la maladie de Parkinson pour : Symptômes incapacitants (ralentissement, raideur) (2)

A
  • levodopa
  • agoniste dopaminergique (attention hallucinations et compulsions)
73
Q

LD et agoniste peuvent être utilisés en première ligne pour le traitement de la maladie de Parkison.

Expliquez la différence.

A
  • Agoniste: plus effets secondaires de somnolence, œdème, attaques de sommeil, jeux compulsifs et autres compulsions, mais délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices
  • LD: meilleures AVQ, QOL, pas différence dyskinésies troublantes
74
Q

Comment corriger : Épuisement de fin de dose dans le traitement de la maladie de Parkinson (5)

A
  • Ajouter entacapone ou levodopa/entacapone ou
  • Ajouter rasagiline ou
  • Ajouter agoniste dopamine ou
  • augmenter fréquence des prises de levodopa
  • Changer pour Sinemet-CR: NON : mal absorbé…
75
Q

Comment corriger dyskinésies dans le traitement de la maladie de parkinson (2)

A
  • Moins souvent incapacitant que bradykinésie/rigidité
    • Les proches s’en plaignent plus que le patient
  • Éviter les pics de doses de dopamine :
    • diminuedose et augmente la fréquence de levodopa
    • Amantadine (BID à TID)
    • diminue LD et ajouter agoniste dopamine
    • Cesser si possible rasagiline, sélégiline, entacapone
76
Q

Nommez

A

STIMULATION CÉRÉBRALE PROFONDE STN OU GPI

77
Q

Dans le traitement de la maladie de Parkinson, décrire : INFUSION INTESTINALE DE GEL DE LEVODOPA/CARBIDOPA (2)

A
  • Infusion intrajéjunale continue via PEG
  • Pompe programmable: dose matinale, dose d’entretien en perfusion continue, doses supplémentaires en bolus PRN
78
Q

Décrire l’évolution et pronostic de la maladie de Parkinson (4)

A
  • Progression lente
  • Facteurs prédictifs d’évolution plus lente
    • jeune âge, tremblement prédominant, asymétrie marquée, absence démence
  • Démence environ 80% à 20 ans
  • Légère baisse de l’espérance de vie
79
Q

Nommez les critères diagnostiques atrophie multisystème (MSA) probable (4)

A
  • > 30 ans, progressif, sporadique
  • Dysfonctionautonomesouventimportante
    • Rétention et/ou incontinence urinaire, dysfonction érectile et/ou
    • HTO systolique ≥ 30mmHg ou diastolique ≥ 15mmHg

et

  • Parkinsonisme (bradykinésie + rigidité, tremblement (plus rare et surtout postural) ou instabilité posturale) avec faible réponse à la levodopa

ou

  • Syndrome cérébelleux (ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux)
80
Q

Nommez les 2 types d’atrophie multisystème

A
  • MSA-P : parkinsonisme et souvent dysautonomie
  • MSA-C : atteinte cérébelleuse +/- dysautonomie
81
Q

Décrire : DÉMENCE À CORPS DE LEWY (5)

A
  • Démence précoce (1 an avant début du parkinsonisme ou simultanément)
    • attention, fonctions exécutives ou visuo-spatiales
  • Parkinsonisme
  • Hallucinations visuelles surtout; avec l’évolution tactiles, olfactives, auditives
  • Fluctuation attention, éveil
  • Hypersensibilité aux neuroleptiques
82
Q

Décrire : PARALYSIE SUPRANUCLÉAIRE PROGRESSIVE (PSP) (4)

A
  • Instabilité posturale précoce avec chutes fréquentes (surtout vers l’arrière)
  • Paralysie supranucléaire :
    • regard vertical, saccade vers le bas ralentie en premier
  • Atteinte axiale prédominante
    • Parkinsonisme assez symétrique et peu réponse à la levodopa
    • Dysarthrie / dysphagie
  • Démence frontale sous-corticale
83
Q

Décrire : DÉGÉNÉRESCENCE CORTICOBASALE (3)

A
  • Atteinte asymétrique
  • Et au moins 2 :
    • Rigidité/bradykinésie bras > jambe, très asymétrique, très peu de réponse LD
    • Dystonie MS > MI
    • Myoclonies stimulus sensitive ou d’action
  • Et au moins 2 :
    • Apraxie d’un membre ou buccolingual
    • Déficit sensitif cortical (agraphesthésie, astéréognosie)
    • Membre étranger (alien limb)
84
Q

Nommez : « RED FLAGS » DIAGNOSTIC PARKINSON (11)

A
  • Progression rapide, chutes précoces, syndrome du FR
  • Absence d’asymétrie
  • Atteinte axiale prédominante
  • Parésie du regard
  • Peu/pas tremblement ou tremblement jerky, myoclonies
  • Ataxie, polygone ↑
  • Dysautonomie précoce
  • Apraxie, alien limb
  • Atteinte pyramidale, cérébelleuse
  • Démence ou hallucinations précoces
  • Peu de réponse médication
85
Q

Différencier : TREMBLEMENT PARKINSONIEN VS ESSENTIEL

A

MD2 - Neuro (17 decks)

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