COURS 6 : Sclérose en plaques / Troubles cognitifs Flashcards
1
Q
Décrire les généralités de la sclérose en plaque (6)
A
- Cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes
- 2F:1H…ou plus?
- De plus en plus de cas… aux dépends des femmes
- Gradient latitudinal
- Individus génétiquement prédisposés
- Facteurs « environnementaux »
- Evénement index: ???
2
Q
Nommez les facteurs «environnementaux» de la SEP (4)
A
- Virus EBV
- Vitamine D
- Tabagisme
- IMC à l’adolescence? Diète à haute teneur en sodium?
3
Q
Dans la SEP, il y a une implication de multiples cellules de….
A
de l’immunité
4
Q
Nommez les multiples cellules de l’immunité impliquées dans la SEP (4)
A
- Lymphocytes T
- Pro-inflammatoires: Th1, Th17
- Anti-inflammatoires: Th2, Treg
- Lymphocytes B
- Macrophages: effecteurs
- Cellules NK
- ” Etc…
5
Q
C’est quoi la conception classique de la SEP? (9)
A
Maladie inflammatoire et dégénérative
- Atteinte du SNC
- Episodes récurrents de dysfonction neurologique
- Partiellement ou complètement réversible
- Touchant la substance blanche
- Atteinte démyélinisante
- Perte axonale éventuelle
- D’origine immunitaire
- Auto-immunité
- Il y a beaucoup plus de plaques qu’il n’y a de poussées
- La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
- La substance blanche d’apparence normale ne l’est pas vraiment
- On retrouve des zones de démyélinisation dans la substance grise
- Post-mortem
6
Q
Nommez les 3 syndromes classiques dans la SEP
A
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
7
Q
Nommez les symptômes initiaux de la SEP selon la base de données de Vancouver (UBC) (9)
A
- Troubles sensitifs: 30.7%
- Fatigue: 20%
- Nystagmus: 20%
- Névrite optique: 15.9%
- Troubles moteurs progressifs: 8.9%
- Diplopie: 6.8%
- Ataxie: 4.8%
- Trouble moteur aigu: 4.3%
- etc…
8
Q
Comment faire le diagnostic de la SEP? Nommez les 3 principes et les 3 outils.
A
- On cherche à démontrer
- Dissémination dans l’espace
- Dissémination dans le temps
- Exclusion de « meilleurs » diagnostics
- On utilise pour cela
- L’histoire
- L’examen neurologique
- Les modalités paracliniques
9
Q
Décrire la poussée de la SEP (2)
A
- Épisode de dysfonction neurologique “compatible”
- Nouveau(x) symptôme(s)
- Récidive après stabilité de plus d’un mois
- Dure plus de 24-48 heures
- Continu ou paroxysmes répétés
10
Q
Qu’est-ce que vous recherchez au questionnaire pour la SEP? (4)
A
- L’outil le plus important
- Dépistage large
- Visuel,bulbaire,sensitif,moteur,cérébelleux
- Recherche de symptômes plus typiques /spécifiques
- Intolérance à la chaleur/ Uthoff
- Symptôme de L’Hermitte
- Fatigue
- Troubles attentionnels
- Phénomènes paroxystiques
- Pathologies mimant la SEP
11
Q
Qu’est-ce que vous recherchez à l’examen physique pour la SEP? (4)
A
- Essentiel pour OBJECTIVER anomalies
- Plusieurs patients, même au tout début, ont un examen qui reste légèrement anormal
- Réflexes ostéo-tendineux
- Perception vibratoire
- Funambule
- Échelles cliniques
- EDSS
- MSFC
12
Q
Décrire échelle EDSS
A
13
Q
Nommez les examens diagnostiques de la SEP (3)
A
- IRM
- Cerveau, moelle
- Critères diagnostiques IRM
- Paty, Fazekas, Barkhof
- MAGNIMS (Swanton)
- Stratification du risque
- Potentiels évoqués
- Visuels
- Étude du LCR
- Synthèse d’IgG intra-thécales
- Bandes oligoclonales
- Index IgG augmenté
- Synthèse d’IgG intra-thécales
14
Q
Nommez les critères de McDonald (Révision de 2010) (4)
A
- Assouplit et simplifie les critères IRM
- Critères de confirmation et non de dépistage
- Probabilité pré-test doit être au moins modérée!
- Dissémination dans l’espace
- ≥ 1 lésion T2/FLAIR dans 2 de 4 territoires
- Périventriculaire
- uxtacortical
- Infratentoriel
- Spinal
- ≥ 1 lésion T2/FLAIR dans 2 de 4 territoires
- Dissémination dans le temps
- 1 nouvelle lésion à tout moment
- Coexistence de lésions asymptômatiques prenant et ne prenant pas le contraste, sur la même IRM
15
Q
C’est quoi l’histoire naturelle de la SEP? (Graphique)
A
16
Q
Décrire : Syndrome clinique isolé (SCI) de la SEP
A
- Une seule poussée documentée
- IRM « à risque »
- Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM, à 20 ans
- 63% de 107 patients
- 0 lésion: 21%
- >1 lésion (2+): 82%
17
Q
La SEP forme rémittente/cyclique ressemble à quoi sur un graphique?
A
18
Q
Décrire : SEP Forme secondaire progressive
A
- Sur une période de ≥ 20-25 ans
- Chez ≈ 2/3 des patients
- Responsable d’une grande partie des handicaps
- Détérioration de l’ambulation
19
Q
Décrire : SEP progressive primaire
A
- Touche environ 5-10% des patients
- Pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique
- Ne répond pas aux traitements connus
- Diagnostic différentiel vaste
20
Q
Avec la SEP, l’espérance de vie est comment?
A
- Légèrement réduite
- 50% des décès dus à une complication
- Taux de suicide 7x population générale!
21
Q
Nommez les éléments de pronostic de la SEP (8)
A
- Sexe
- Âge de début
- Symptômes à la présentation
- Forme clinique
- PR vs progressive
- Poussées dans les 2 premières années
- Degré de récupération
- Délai entre les 2 premières poussées
- Handicap après 5 ans
- EDSS < 3.0
22
Q
C’est quoi le traitement de la SEP? (4)
A
- 3 étages
- Prise en charge des poussées / attaques
- Prise en charge des symptômes
- Traitements de fond
- 4ème étage: “en construction”
- Réparation des dégâts
23
Q
Quand traiter les poussées de SEP? (2)
A
- Selon l’impact fonctionnel?
- La plupart des poussées récupèrent complètement ou presque, sans intervention
24
Q
Avec quoi traiter les poussées de SEP? (2)
A
- Corticostéroïdes à (très) hautes doses
- Méthylprednisolone 1g IV ID ds D5W en 1-2h x3-5 jours
- +/- Prednisone po pour court sevrage ensuite
- Formes orales: non-inférieures selon études
- Protection gastrique, prn pour le sommeil
- Aident à récupérer plus vite
- Mais pas nécessairement plus
- N’interrompent pas la poussée
25
Dans la SEP, il y a 2 grands types de symptômes. Nommez les.
* “Positifs”: excès
* Spasmes
* Vessie neurogène
* Douleur neuropathique
* Médicaments souvent efficaces
* " Négatifs: déficit
* Parésie
* Ataxie
* Hypoesthésie
* Peu/pas de médicaments efficaces
26
Comment traiter la fatigue dans la SEP? (4)
* Fréquent et invalidant
* 85-90%, impact fonctionnel 66%
* Rechercher comorbidités
* Troubles du sommeil, dépression
* Médicaments (effets secondaires: sédation)
* Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause
* Approches non-pharmacologiques
* Médicaments: décevants
* Amantadine
* Stimulants: méthylphénidate, modafinil
* Anti-dépresseurs: bupropion, ISRS
27
Comment traiter la dépression dans la SEP? (3)
* 50% des patients
* Psychothérapie
* Médicaments: si possible synergiques / autre effet
28
Comment traiter les troubles cognitifs dans la SEP? (4)
* Sous-diagnostiqué, précoce
* Stratégies de compensation
* Aménagement du milieu de travail
* Médicaments
* Stimulants?
* Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
29
Comment traiter la douleur dans la SEP? (3)
* 50% des patients
* Présentation variable
* PAS TOUTES NEUROPATHIQUES!!!
30
Comment traiter les troubles sensitifs dans la SEP? (2)
* Pas toujours objectivables
* Phénomènes positifs et négatifs
31
Comment traiter la faiblesse dans la SEP? (2)
* Quasi-universel à un moment ou l’autre
* Claire à l’examen
* Présente uniquement à l’histoire
* Phase progressive
32
Comment traiter la spasticité dans la SEP? (2)
* Distribution variable; spasmes
* Aspects bénéfiques
33
Comment traiter les troubles vésicaux dans la SEP? (4)
* Trop vs pas assez!
* Impact variable
* Infections urinaires
* Traitements
* Anticholinergiques
* Parasympathicomimétiques
* Bloqueurs alpha- adrénergiques
34
Comment traiter la dysfonction sexuelle dans la SEP? (2)
* Posez la question!
* Origine spinale
* Inhib. PDE-5
35
Comment traiter la constipation dans la SEP? (2)
* Attention aux laxatifs
* Favoriser prise de fibres avec liquides
* Tr. vésicaux?
36
Décrire : Traitement de fond de la SEP
* Applicable à
* Formes rémittentes
* Forme secondaire progressive
* Précoce (transitionnelle)
* Syndromes cliniques isolés
* Toujours pas de traitement de fond
* Forme secondaire progressive établie
* Forme primairement progressive
37
Nommez les options disponibles pour le traitement de fond (11)
* Interféron β
* IFN β1 a IM q1 sem (AvonexTM)
* IFN β1 a s/c q 2 sem (PlegridyTM)
* IFN β1 a sc 3x/sem(RebifTM)
* IFN β1b sc q2 jours (BetaseronTM,ExtaviaTM)
* Acétate de glatiramer (CopaxoneTM) (ID et 3x/sem)
* Fingolimod (GilenyaTM)
* Diméthyle de fumarate (TecfideraTM)
* Tériflunomide (AubagioTM)
* Natalizumab (TysabriTM)
* Alemtuzumab (LemtradaTM)
* Daclizumab (ZynbritaTM)
* Ocrelizumab (OcrevusTM)
* Immunosuppresseurs
* Rien du tout!
38
Dans le traitements de fond (SEP), que font-ils? (5)
* Diminuent le nombre de poussées
* Attention à l’interprétation des données
* Diminuent la sévérité des poussées
* Diminuent la “progression de l’incapacité”
* I.E. l’accumulation de handicaps suite aux poussées
* Diminuent la détérioration à l’IRM
* Nouvelles lésions
* Progression des lésions existantes
* Importance du traitement précoce
39
Dans le traitements de fond (SEP), que ne font-ils pas? (1)
Guérir la maladie
40
C'est quoi le lien entre la vitamine D et SEP? (4)
* Effet pas encore démontré clairement
* Association entre carence et SEP
* Développement de la maladie
* Activité à l’IRM
* Etudes jusqu’à présent courtes et / ou de petite taille
* Situation au Québec et au Canada
* Carences fréquentes
* Coût / risques / tolérabilité
41
C'est quoi les enjeux futurs du traitement de fond de la SEP? (6)
* Combinaisons de traitements
* Induction? Combinaisons?
* Arrêt complet de la maladie?
* Risques à moyen et long terme
* Prédiction de l’efficacité
* Marqueurs biologiques
* Algorythme de traitement / séquence
* Effet sur le processus neurodégénératif
* Réparation des dégâts
42
Nommez : Classification neurologique classique: JOMAC (5)
Jugement, Orientation, Mémoire, Affect, Calcul
43
Nommez : Classification utilisée en neurosciences cognitives (6)
* Attention
* Mémoire
* Fonctions exécutives
* Calcul
* Langage
* Habiletés visuospatiales
44
C'est quoi la différence entre le dlirium et la démence?
45
46
Le questionnaire pour le delirium est comment? (8)
* Quel genre de Qx convient le mieux à cette pte?
* Seul avec elle? Avec un proche?
* Antécédents personnels et familiaux, T/A/D, Rx
* Déterminer son niveau de fct pré-morbide
* Éducation, emplois antérieurs, niveau socio-$, intérêts
* Quelle est sa plainte principale?
* Demander des exemples concrets
* Depuis quand, circonstances d’apparition, évolution
* Quel est l’impact sur son fonctionnement social ou professionnel? Sur ses AVD et AVQ?
* Y a-t-il un stresseur, un trouble de santé récent ou un Rx récent qui permettrait d’expliquer ses symptômes?
* Explorer la sphère psychiatrique
* Humeur et comportement
* Ceci aidera à préciser la fonction cognitive touchée et à orienter votre examen cognitif
47
Nommez les instruments standardisés de dépistage pour évaluer les fonctions cognitives (4)
* MMSE
* MoCA
* DCQ (www.dcqtest.org)
* horloge
48
Nommez les professionnels pour évaluer les fonctions cognitives (3) et leurs rôles
* Ergothérapeutes
* Professionnel de la santé spécialisé dans la réadaptation fonctionnelle
* Utilisent le PECPA-2r (Programme d’Évaluation Cognitive de la Personne Âgée) et autres
* Orthophonistes
* Spécialistes de la parole et du langage
* Neuropsychologues
* Psychologue spécialisé dans les fonctions cognitives et affectives
* Son expertise est utile dans les cas complexes
49
Décrire : La maladie d’Alzheimer (3)
* Démence la plus fréquente
* Découverte à Munich en 1907 par Alois Alzheimer chez une femme de 55 ans
* Maladie neurodégénérative évolutive qui se caractérise par des signes et symptômes neuropsychiatriques
50
Nommez les signes et symptômes de la maladie d'Alzheimer (3)
* Atteinte précoce de la mémoire, interférance avec le fonctionnement occupationnel ou social
* Ne s’explique pas par un délirium
* La mémoire est svt affectée, mais aussi...
* Langage (var logopénique), visuospatial (var atrophie cortical postérieure), comportement et fcts exécutives (var frontale)
51
Expliquez la pathologie de la maladie d'Alzheimer (4)
* Plaques séniles
* enchevêtrements neurofibrillaires
* atrophie de l’hippocampe
* destruction des circuits cholinergiques
52
Remplir ce schéma
53
Nommez les tests pour la mémoire de travail (2)
* Empan de chiffres à rebours
* 100-7
54
Nommez les 3 composantes de la mémoire de travail (3)
* **Exécuteur central** : Cortex préfrontal dorso- latéral
* **Boucle articulatoire** : Cortex péri-sylvien dominant
* **Tablette visuospatiale** : Hémisphère non-dominant
55
Comment tester la mémoire épisodique?
56
Décrire : Substrat neuroanatomique de la mémoire épisodique (3)
1. Substrat neuroanatomique de la mémoire épisodique
* Hippocampe
* Amygdale
* Cortex entorhinal
* Gyrus parahippocampique
2. Diencéphale
* Noyaux antérieur et dorsomédian du thalamus
* Corps mamillaires
3. Cortex préfrontal dorsolatéral
57
Nommez la substrat anatomique de la mémoire sémantique (1)
Néocortex temporal
58
Nommez les pathologies usceptibles de la mémoire sémantique (2)
* Encéphalite herpétique
* Variante sémantique de l’aphasie primaire progressive
59
Nommez les causes fréquentes d'atteinte de la mémoire explicitve (déclarative) (14)
* Démence
* Délirium
* Maladies psychiatriques (dépression, amnésie psychogène)
* Traumatisme crânien
* Médicaments
* Encéphalite herpétique
* Amnésie globale transitoire
* Anoxie cérébrale
* Chirurgie avec anesthésie générale
* AVC de l’artère cérébrale postérieure
* AVC bi-thalamique
* Post-HSA
* Anévrysme de l’artère communicante antérieure
* Syndrome de Korsakoff
60
Décrire l'apparition de la démence frontotemporale (1)
Début insidieux et progression graduelle
61
Nommez les signes de la démence frontotemporale (4)
* Orientation et mémoire relativement préservées
* Déficits marqués dans les fonctions exécutives
* Atteinte précoce du comportement
* Comportement social/émotionnel inapproprié
* Perte de l’autocritique, indifférence
* Aspontanéité verbale, stéréotypies ou écholalie
62
Nommez les fonctions frontales exécutives (8)
Ensemble d’habiletés cognitives qui permettent d’adapter nos comportements selon le contexte
* Anticipation
* Planification
* Organisation
* Résolution de problème
* Flexibilité mentale
* Pensée abstraite et raisonnement logique
* Motivation et initiative
* Comportement social approprié, inhibition et autocritique
63
Nommez substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives (3)
* Substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives
* Substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives
* Cortex orbitofrontal
* Personnalité, socialisation, inhibition
* Partie antérieure du gyrus du cingulum
* motivation
64
Le calcul nécessite quoi? (2)
Nécessite de l’attention et des habiletés spatiales
65
Décrire : Syndrome de Gertsmann (4)
Gyrus angulaire gauche
* Acalculie
* Agraphie
* Désorientation gauche-droite
* Agnosie digitale
66
Décrire : Le langage
* pacité à communiquer de façon verbale, écrite ou par signes
* Représentation symbolique des objets qui nous entourent
* Langage ≠ parole
67
Nommez les composantes du langage (9)
* Production
* compréhension
* fluidité
* répétition
* dénomination
* lecture
* écriture
* articulation
* paraphasies
68
Décrire : Aphasie
Aphasie: trouble acquis du langage
* Broca: Aphasie antérieure ou expressive (trouble de la production)
* Wernicke: Aphasie postérieure ou réceptive (trouble de la compréhension)
69
Décrire : Dysphasie
trouble dans le développement du langage
70
Décrire : Dysgraphie
trouble d’écriture
71
Décrire : Dyslexie
trouble de lecture
72
Décrire : Paraphasies
utilisation erronée d’un phonème ou d’un mot
* Paraphasies phonémiques (lexicales) et sémantiques
73
L'apparition est comment de : L’AVC et la démence vasculaire
Apparition subite de signes neurologiques focaux dus à une insuffisance vasculaire cérébrale
74
Nommez les signes de l'AVC et la démence vasculaire (2)
* Lorsque les signes focaux en question sont des changements cognitifs on parle de démence vasculaire
* Un seul AVC stratégique (affectant une région du cerveau fortement impliquée dans les fonctions cognitives) ou plusieurs AVC qui affectent les fonctions cognitives
* La démence vasculaire peut affecter les moyens et/ou les petits vaisseaux du cerveau
75
Décrire l'évolution : L’AVC et la démence vasculaire (2)
* Elle présente souvent une évolution par paliers
* Il peut y avoir une amélioration significative des fonctions cognitives avec le contrôle des facteurs de risques vasculaires
76
Nommez : Fonctions spécialisées de l’hémisphère non-dominant (3)
* Gnosies
* Praxies
* Habiletés visuospatiales et visuoconstructives
77
Décrire : Gnosies (3)
* Capacité à reconnaître et à interpréter un stimulus
* Héminégligence de l’espace (spatiale) ou encore du déficit (anosognosie)
* Déficits visuo-perceptuels complexes (prosopagnosie, agnosie visuelle aperceptive)
78
Décrire : Praxies (2)
* Capacité à accomplir une tâche motrice complexe sur commande
* L’apraxie (idéomotrice, buccofaciale, de l’habillage, ou de construction) est observée en présence d’une motricité, d’une sensibilité, d’une coordination, d’une compréhension et d’une collaboration intactes
