Notes de conf Flashcards
Anémie normocytire régénérative causes ?
- Hémolyse
- Saignment début ( réticulocytes)
- Sortie de maladie centrale
Anémie hémolytique examens de première intention ?
- Frottis sanguin (schizocytes mécanique / anomalies morphologique / plasmodium falciparum ?)
- test de coombs direct (ne signe pas une cause : Ac sur la mb basale)
Si fièvre goutte épaisse et hémocs +++
Que faire si coombs direct positif ?
Test d’élution : sérum à faire interagir avec un panel de GR : quel Ag ?
Anémile hémolytique classification ?
Corpusculaire
Extra corpusculaire
Anémie hémolytique corpusculaire étiologie ?
- drépano / autre
- membrane
- Enzymatique
- seule cause acquise : porphyrie paroxystique nocturne
Anémie hémolytique extra corpusculaire étiologie ?
- mécanique : présence de schizocytes
( Rq dans le Biermer présence également de pseudo schizocytes) - Immunologique (auto immun / immuno allergique / Ac dans le carde infection mycoplasme)
- infectieux : PALUDISME / CLOSTRIDIUM
- Toxique : plomb, cuivre, champignon, venin de serpent
Sphérocytes que dans la sphérocytose ?
NON peut être présent aussi dans l’hémolyse auto immune
Drépanocytose 1er maladie génétique dans le monde et la france ?
Oui
Physiopath de la crise vaso occlusive ?
micro occlusion dans les vaisseaux
Facteurs déclenchant de la crise vaso occlusive ?
- fièvre
- déshydratation
- acidite
- effort physique
- stress
- tabac
PEC de crise vaso occlusive ?
- hosptit _ urgence antalgique - antalgique pallier 2 ou 3 - Oxygénothérapie - Hydratation alcaline - spirométrie incitative - si besoin : transfusions
Déficit en G6PD physiopath, facteurs déclenchant ?
Maladie génétique lié à l’X
G6PD oermet de garder glutathion -> diminue le stress oxydatif
-> si absence : hémolyse aigue intra vasculaire e
Facteurs
- fèves
- médicaments : RASBURICASE, BACTRIM, FURADANTINE (ttt de cystite pas trop chez l’homme)
Sphérocytose héréditaire épidémio ?
1er cause d’anémie hémolytique chez patients caucasiens
Sphérocytose héréditaire, clinique ?
peu ou pas sympto
Sphérocytose héréditaire physiopath ?
maladie génétique AD
défaut de structure : membrane instable -> perd son matériel : rond
Comment se diag une sphérocytose héréditaire ?
Par :
- ektacytométrie : étudie différent paramètres
- Cytométrie de flux : baisse du signel de l’EMA (reconnait Band3)
Complication de la sphérocytose héréditaire ?
Lithiase biliaire pigmentaire = cholecystectomie très fq
Ttt de la sphrocytose héréditaire ?
- splénectomie
- hémolyse : recharger en B9 ++
Thromboses dans quels maladies corpusculaires ?
Drépanocytose
Thalassémie
Interprétation Hb/ VGM dans les carences martiales ?
VGM baisse en même temps que Hb
Si dissociation Hb VGM : penser à autre cause
définition de la B thassémie intermédiaire ?
différence entre Bthalassémie majeure et intermédiaire : sur la clinique
Majeure : transfusion ++
Hémoglobine H définition ?
Hémoglobine Béta 4 : lyse beaucoup.
Dans l’a thalassémie majeure
Quels signes au frottis sanguin de maladie de Biermer ?
- Pseudo schizocytes
- Hypersegmentation des PNN +++
Hémolyse possible dans les carences vitaminiques ?
Oui : hémolyse des précurseurs
supplémentation en B12 dans Biermer voies ?
IM si possible
sinon PO fortes doses
Risques de K gastrique dans Bierme ?
- supplémentation en B12
- fibroscopie + biopsies
- diabète et dysthyroidie
Hyperlymphocytose classification ?
Aigue
Chronique
Hyperlymphocytose aigue cause ?
Viral
Coqueluche
Hyperlymphocytose chronique cause ?
Sd lymphoprolifératif
Asplénisme (corps de joly, hyperlymphocytose)
Tabac (femme de 40ans fume : lymphocytes binuclées)
MAI sont lymphopéniant ?
Vrai
Définition du sd mononucléosique ?
Lymphocytes de grande taille
Hyperbasophiles
Polymorphes
Diag de myélome ?
Myélogramme :
- Excès de plasmocytes
- OU plasmocytes dystrophiques
(car volontier regroupé en niche -> dépends de la ponction)
COmment quantifie le pic dans myélome ?
Electrophorèse
facteur pronostique
Que cherche le dosage pondéral dans le myélome ?
évaluer l’hypogammaglobulinémie secondaire : augmente le risque d’infections
Score ISS dans le myélome basé sur quoi ?
- B2 microglubuline
- albumine
Génétique de mauvais pronostic dans le myélome ?
délétion 17p
t (4,14)
Définition clinico bio du MGUS ?
- patient asympto
-
Diag de lymphome ?
Histologique : biospie ganglionnaire
coloration HES
Lymphomes à connaitre ?
- Hodgkin
- Prototype agressif : B diffus à grande cellules (rq bonne chance de guérison avec la chimio)
- Prototype bénin : folliculaire
- Burkitt (réarrangement gène c myc) hyperexprimé / réarrangé avec un gène de l’Ig :
- > Chaine lourde : 8,14
- > Chaine K : 2,8
- > chaine lambda : 8,22
Score du lymphome folliculaire ?
Score FLIPI
Anapath des lymphomes ?
DESTRUCTION DE L’ARCHITECTURE GG
- B diffus de grande taille : répartie en nappe / exprime CD20+
- folliculaire : c petite taille sous forme de follicules
Indication du PET scan dans les lymphomes ?
- B agressif
- Burkitt
Etiologie de Splénomégalie ?
CHIPSTER
Collagénoses
Hémopathies (lymphoide / myéloide (pas aigue))
Infection (bactérie virus)
Portal
S : maladie de Surcharge
Tumeur de rate
Endocardite : toute splénomégalie fébrile est une endocardite jusqu’à preuve du contraire
Régénératif (anémie hémolytiques chroniques)
Hypersplénisme définition ?
Cytopénie par hémodilution (GR) et séquestration (Pq et PNN) : CONSEQUENCE de la splénomégalie
Toute fièvre chez drépano PEC ?
- ATB large spectre pour germes encapsulé (asplénisme)
Myélogramme dans agranulocytose méd si effectué ?
- soit pas de précurseur
- soit blocage de maturation
Corps d’Auer et hémopahtie ?
- corps d’Auer pathognomonique de LAM
- corps d’Auer en fagot pathognomonique de LAM 3
Agrnulocytose médicamenteuse fébrile PEC ,
- ATBth ciblant le pyo (TAZO / FORTUM (+Bactrim car ne couvre pas anaérobies / carbapénèmes
+/- AMINOSIDE si sepsis sévère
+/- GLYCOPEPTIDE si porte entrée de staph (si apyrexie non obtenue en 48 - 72h)
Remarque :
- Concentré de granulocytes si agranulocytose et gangrène de Fournier
- Pas de G-CSF même CI car risque de SDRA si monte trop vite
Quel facteur baisse en début de carence vit K ?
FVII
Déficit en FXIII exploré comment ?
(pas exploré par TCA et TP, ni hémostase primaire)
-> se dose
qu’explore le temps de thrombine ?
fibrinoformation
qu’explore le temps de reptilase ?
signe la présence d’héparine quand normal alors que le temps de thrombine est allongé
Quel bilan dans le Willebrand ?
- vWF : Ag
- vWF : RCo
- FVIII
- groupe ABO
- > car dans groupe O, willebrand plus faible
En france tout les CGR sont déleucocytés ?
Vrai
Indication d’un CGR phénotypé étendu ?
patient thalassémique majeur
Myélopysplasie
CGR compatibilisé quand ?
que si RAI positif
CGR irradié quand ?
greffé de moelle
CGR CMV ?
plus d’indication
Plaquettes expriment elles ABO ?
NON
Concentré plaquettaire groupe HLA ?
Patients qui ont des Ac anti HLA (grossesse, transfusion)
Suspecté devant une transfusion avec mauvais rendement
-> consommé par CIVD ?
-> fièvre 40 ?
-> grosse rate ?
Si pas le cas -> Ac anti HLA
Seuil transfusionnel de Pq selon méd de hémostase ?
Si AAP ou AC préventif :
Réaction allergique lors d’une transfusion ?
Déficit en IgA (1/700)
Infection dela sphère ORL, terrain AI +, présentent naturellement des Ac anti IgA
Possible IgA dans la poche -> lors de la transfusion manif allergique
INDICATION A DEPLASMACYTE
Devant une anémie normocytaire arégénérative doser vit B9/B12 et carence martiale ?
OUI Penser à carence mixte
Mais dans ce cas hypochrome
Vérifier hémostase avant myélogramme sternal ?
NON
Mais le vérifier si myélogramme crête iliaque
CI au myélogramme ?
Radioth
Chir
Facteurs pronostic du SMD ?
- IPSS
- type classification OMS
- dépendance transfusionnel en CG
- Hyperférritinémie + FER
- Myélofibrose associée
Remarque ; bilan martial au diagnostique : si > 1000 chélateur du fer
But
Score IPSS dans SMD sur quels éléments / principal interet ?
sur le :
- taux de blastes
- anomalies cytogénétique
- nb de cytopénies
-> différencie bas grade /haut grade
Dosage EPO dans le SMD, interet ?
si EPO endogène normal -> plus de chance que le ttt EPO marche
-> evalue la réponse à 8-12s
Indication du LENALIDOMIDE ?
Dans le sd 5q- qui ne réponds pas à l’EPO
Complication particulière du SMD ?
Manifestation dysimmunitiare
notemment la polychondrite atrophiante
Auto greffe mécanisme d’action ?
n’est pas thérapeutique en elle même
-> intensification th : détruit dernière cellules tumorales
Au détriment d’une toxicité moelle osseuse
-> autogreffe pallie à cette toxicité médullaire
Allo greffe mécanisme d’action ?
Thérapeutique en elle même
- conditionnement par chimioth : vide moelle et anti tumoral
- remplacement : mécanique
- (+ important) effet immunologique : nouveau GB reconnait le non soi (si reconnait sain : GVH)
différence GVH aigue / GVH chronique ?
- GVH aigue J100 tout les organes
Pronostic allo greffe ?
1/3 guérison
1/3 de rechute
1/3 toxicité : chimio et GVH
3 sources de CSH ?
fratrie
international
cordon placentaire
Récupération de CSH ?
plus souvent par cytaphérèse (par moelle osseuse possible dans allogreffe, impossible dans auto greffe)
Aspergillose pulmonaire invasive terrain / clinique / radio ?
terrain : très ID (neutropénie chronique / forte dose CTC)
clinique : désaturation / douleur
radiologique :
- Signe du halo : grignote parenchyme et fait saigner !
-> fibro si possible
-> ttt aspergillose
-> si à coté d’un gros vaisseaux : URGENCE CHIRURGICALE : pneumonectomie
Complète par scanner sinus et tête localisation particulière
Colite chez un greffé de moelle bilan ? PEC ?
- bilan infectieux Virus, clostridium, PCR dans le sang Mais surement GVH aigue -> Symptomatique -> RENFORCEMENT DU TTT IS par CTC !!! -> colite à CMV ? ( pas de ganciclovir d'emblée) -> ATBth pipé tazo + métronidazol
restriction isoptypique est en faveur de LLC ?
Oui
Diag de LLC critères ?
- pop lymphoide B
monoclonale
> 5000
score de MATUTES 4 ou 5/5
Recherche de quel génétique dans la LLC ?
del 17p par FISCH : perds expression de p53 : plus agressif
-> impact thérapeutique
Hydratation alcaline et hémato ?
- CVO drépano
- tubulopathie myélomateuse
- chimio MTX forte dose
EI du RITUXIMAB ?
sd de relargage
risque infectieux au long terme
-> VHB / LEMP
Agranulocytose très retardée (6mois après)
Plasma vs sérum ?
Plasma = sérum + facteur de coag
Remarque dnas la LLC et TCA augmenté isolé ?
hémophilie A acquise
