Item 209 Anémie normocytaire régénérative Flashcards
3 grandes causes à considérer devant une anémie normocytaire régénérative ?
Anémies carentielles en cours de ttt
Hémorragies aiguës.
Anémies hémolytiques
Anémies post hémorragique physiopath ?
Après arrêt du saignement, afflux de sang -> anémie : normocytaire et proportionelle à la perte
3 à 5 jour augmentation des réticulocytes
vérification de l’absence de carence martiale 2nd : bilan après 4-6 semaines
Tableaux cliniques d’anémie hémolytique ?
- hémolyse chronique : intra tissulaire
- hémolyse aigue : intravasculaire
Physiopathologie de l’anémie hémolytique ?
phénomène irréversible au cours duquel les GR sont détruits et libèrent leur contenu :
- hémolyse physiologique : surtout intra-tissulaire via les macrophages (90%), faible partie intra-vasculaire
- hémolyse pathologique : hémolyse intra-vasculaire ++ avec composante intra-tissulaire si chronique
Diagnostic positif d’anémie hémolytique
Anémie normochrome normocytaire argénérative
hapto effondrée
élévation LDH
élévation bilirubine libre
-> toute suspicion anémie hémolytique : frottis + test de coombs direct, en urgence si aigue
Physiopath de l’anémie hémolytique chronique ?
Chronique = corpusculaire (toujours congénitales sauf HPN) → à évoquer ++ si ATCD familiaux et/ou splénomégalie
- Anomalies de membrane
- Anomalie de l’Hb
- Anomalie enzymatique
Anémie hémolytique chronique : pathologies avec anomalie de mb ?
- Hématurie paroxistique nocturne
- Sphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski chauffard = micro-sphérocytose
physiopathologie de l’hématurie paroxystique nocturne ?
sensibilité des GR à l’hémolyse par le complément d’où une hémolyse intra-vasculaire, surtout nocturne par baisse nocturne du pH sanguin
Terrain de l’hématurie paroxystique nocturne ?
adulte jeune, homme et femme
Clinique hématurie paroxystique nocturne ?
- crises d’hyper-hémolyse avec hémoglobinurie nocturne (coloration rougeâtre des urines qui noircissent à la lumière)
- syndrome anémique et ictère massif +/- douleurs lombaires
- souvent avec facteur déclenchant : infection virale, vaccination, chirurgie, effort physique important
- Splénomégalie dans 50% des cas
diagnostic positif d’hématurie paroxystique nocturne ?
- NFS : anémie hémolytique +/- cytopénies des autres lignées si évolué
- HÉMOGLOBINURIe NOCTURNES, paroxystique
- immunophénotypage sanguin par CYTOMÉTRIE EN FLUX :
- > déficit en CD55 – CD59 sur les GR
- > déficit en CD67 sur les PNN
- > déficit en CD58 sur les lymphocytes
- RECHERCHE DE MUTATION GÉNIQUE sur le gène PIG-A du chromosome X
Complication de l’hématurie paroxystique nocturne ?
- pancytopénie avec évolution vers l’aplasie médullaire (faire un myélogramme)
- THROMBOSES veineuses : veines rénales, syndrome de budd Chiari
- susceptibilité aux infections
- évolution en leucémie aigue myéloïde (rare)
Traitement de l’hématurie paroxystique nocturne ?
- transfusion en cas de déglobulisation
- Ac anti C5 : ECULIZUMAB
- si forme évoluée avec pancytopénie : androgènes +/- greffe de moelle osseuse si aplasie médullaire
- si thromboses : héparinothérapie curative puis ttt anticoagulant au long cours en prévention secondaire
- CI à la contraception oestro-progesrarive
Sphérocytose héréditaire physiopath ?
autosomique dominante (le plus souvent) ∙ terrain : population caucasienne – Europe du nord, hommes et femmes
Sphérocytose héréditaire clinique ?
- anémie hémolytique chronique avec pâleur – ictère – splénomégalie
- poussées d’anémie hémolytique chronique
Sphérocytose héréditaire diagnostic positif ?
- NFS : anémie hémolytique régénératives avec au frottis sanguin MICRO-SPHÉROCYTOSE (taille = 6µ)
- test de coombs négatif
- hémolyse spontanée à 37° élevée, corrigée par le glucose
- résistance diminuée dans les solutions hypotoniques (hémolyse)
- étude familiale avec consiel génétique
complication de sphérocytose héréditaire ,
- crises d’hyper-hémolyse avec syndrome anémique franc + ictère cutanéo-muqueux franc
- érythroblastopénie aigue si infection par le parvovirus B19 : anémie devenant arégénérative ++
- lithiase vésiculaire pigmentaire : colique hépatique, cholécystite aigue
ttt sphérocytose héréditaire ?
- SPLÉNECTOMIE si forme sévère, après 5 ans, avec mesures associées : vaccinations + antibioprophylaxie
- toujours associée à une cholécystectomie après l’âge de 7 ans chez l’enfant
- supplémentation en Ac folique
- transfusions si déglobulisation
Anémie hémolytique chronique pathologies avec anomalie de l’Hb ?
- Thalassémie
- Drépanocytose
Anémie hémolytique chronique pathologies avec anomalie enzymatiques ?
- Déficit en G6PD
- Déficit en pyruvate kinase
Physiopath/épidémio du déficit en G6PD ?
transmission récessive liée à l’X
terrain : GARÇONS uniquement, surtout origine d’Afrique noire, bassin méditerranéen, Asie
Clinique du G6PD ?
- Hémolyse paroxystique aigue
- > A LA PRISE DE MÉDICAMENTS (quinine, sulfamides, anti-paludéens…),
- > hépatite virale,
- > fève
- ICTÉRE NÉONATAL
- pas de splénomégalie
Diagnostic positif de G6PD ?
- NFS : anémie hémolytique régénératives intra-vasculaire avec au frottis sanguin présence de CORPS DE HEINZ
- dosage de G6PD : diminué, à effectuer à distance d’une crise aigue ou d’une transfusion
Ttt G6PD ?
: ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE avec liste de médicaments CI
Physiopath déficit en pyruvate kinase ?
∙ transmission autosomique récessive
∙ clinique :
∙ diagnostic positif :
♥ dosage enzymatique du pyruvate kinase diminué
♥ auto-hémolyse spontanée mais non corrigée par le glucose
∙ traitement : transfusions, parfois splénectomie
Clinique déficit en pyruvate kinase ?
- anémie hémolytique chronique avec splénomégalie
- lithiases
- ictère du nouveau né
- modifications osseuses
Diagnostique positif défici en pyruvinate kinase ?
- dosage enzymatique du pyruvate kinase diminué
- auto-hémolyse spontanée mais non corrigée par le glucose
Anémie hémolytique aigue différentes formes ?
- immunologique
- non immunologique
Anémie hémolytique aigue immunologique étiologie ?
- AHAI
- AH immunoallergique
- AH allo immune
AHAI physiopath, épidémio ?
présence d’auto-Ac dirigés contre les antigènes érythrocytaire
∙ fréquence augmentant avec l’âge : surtout > 50 ans
AHAI diagnostique positif ?
- NFS : anémie hémolytique régénératives avec FROTTIS SANGUIN en urgence : anisocytose, poïkylocytose…
- ↑ K+, urobilinurie, hémoglobinurie
- hyperleucocytose et hyperthrombocytose par régénération médullaire
∙ étiologies : 2 grands tableaux s’opposent selon le résultat du TEST DE COOMBS DIRECT
-> AHAI À ANTICORPS CHAUDS : test de coombs de type IgD ou IgG + complément (cd3)
Avec activité maximale in vitro à 37°
-> AHAI À ANTICORPS FROIDS : test de coombs de type complément seul (cd3)
Avec activité maximale in vitro à 4°
AHAI À ANTICORPS CHAUDS étiologie ?
→ hémopathies lymphoïdes : LLC, lymphome non hodgkinien(surtout de type T), Waldenstrom
→ MAI : lupus systémique, sclérodermie
→ AHAI idiopathique : le plus fréquent mais diagnostic d’élimination
AHAI A ANTICORPS FROIDS étiologie ?
→ maladie des agglutinines froides (idiopathique) : le plus fréquent mais diagnostic d’élimination
→ AHAI virale : CMV, EBV, mycoplasma pneumoniae
Complication de l’AHAI ?
: INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË par NÉCROSE TUBULAIRE AIGUE
ttt de l’AHAI ?
- PEC étiologique
- supplémentation en Acide folique pour la régénération médullaire
- traitement symptomatique si déglobulisation aigue mal tolérée : OXYGÉNOTHÉRAPIE + transfusion de CGR COMPATIBILISÉS, lentement, sous surveillance médicale
Anémie hémolytique immuno allergique physiopath ?
∙ Ac dirigé contre le médicament en cause, indépendamment de la dose. Le plus souvent sensibilisation 1 semaine avant
∙ médicaments ++ : pénicilline, MACROLIDES, MÉTHOTREXATE, quinine
Anémie hémolytique allo immune physiopath ?
∙ transfusion sanguine : ATCD de transfusion avec RAI +, accidents transfusionnels
∙ allo-immunisation foeto-maternelle
Anémie hémolytique aigue non immunlogique causes ?
- Infectieuse
- Toxiques
- Mécanique
Anémie hémolyique aigue infection causes infectieuses possibles ?
∙ bactériennes : ENDOCARDITE INFECTIEUSE, SEPTICÉMIES
∙ parasitaires : PALUDISME ++
Anémie hémolytique aigue, toxiques possibles ?
Toujours à rechercher
∙ saturnisme, intoxication au cuivre, venin de serpents, amanite phaloïde…
∙ médicaments : sulfamides, anti-histaminiques, dapsone
Anémie hémolytique aigue mécanique, causes possibles ?
∙ MICRO-ANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT) : thrombopénie + anémie hémolytique mécanique :
♥ syndrome hémolytique et urémique (SHU) : atteinte rénale au premier plan
♥ purpura thrombotique thrombopénique (PTT) : atteinte neurologique au premier plan
∙ valves cardiaques, coarctation de l’aorte, circulation extra-corporelle, fistule artério-veineuse
∙ hémoglobinurie suite à un effort intense
