Item 209 Anémie macrocytaire Flashcards
1er étape diagnostique devant une anémie macrocytaire ?
éliminer une anémie régénérative : réticulocytes important
Macrocytose modérée étiologie ?
VGM MACROCYTOSE IOSLEE
Macrocytose majeure, quel examen ? étiologie ?
VGM > 110 MYELOGRAMME.
- Anémies mégaloblastiques :
- > carence en B12 ou B9.
- > Mégaloblastose médullaire.
- > Hémolyse biologique.
- Autres : syndromes myélodysplasiques, envahissements médullaires, aplasie médullaire.
Causes d’anémie mégaloblastique + fq ?
Carence B9 + fq
Carence B12
Anémie mégaloblastique clinique ?
- Syndrome anémique : asthénie chronique bien tolérée d’apparition progressive : asthénie, pâleur
+/- subictère par hémolyse intra-médullaire (Vit B12 ++) - Signes d’atrophie épithéliale digestive : Grossiste – sécheresse buccale – langue rouge/lisse/brillante
- troubles digestifs : dysphagie / douleurs abdominales / dyspepsie / troubles transit
Quel bilan dans une anémie mégaloblastique ?
- MYELOGRAMME systématique
- NFS Pq frottis
- Dosage vitaminique
- Bilan d’hémolyse
NFS pq dans anémie mégaloblastique ?
anémie arégénérative macrocytaire normochrome
Leucopénie et/ou thrombopénie fréquent +/- pancytopénie
- Gros PNN à noyau hypersegmenté
- Plaquettes géantes
- Hématies de grande taille, ovalaires, avec ponctuations basophiles
+/- corps de Jolly (reliquats nucléaires)
Myélogramme dans anémie mégaloblastique ?
SYSTÉMATIQUE : seul examen qui pose le diagnostic
- Moelle osseuse riche
- MÉGALOBLASTOSE
- hyperbasophilie (« bleue« )
- hypersegmentation des PNN, asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique (noyau en retard)
- autres lignées: mégacaryocytose / mégamyélocytose
Dosage vitamine dans anémie mégaloblastique ?
vitamine B12 (N : 200-400ng/L) + vitamine B9 (N : 5-15µg/L) sériques
+/- dosage des folates érythrocytaires si doute, diminués dans les 2 carences
Pourquoi bilan d’hémolyse dans anémie mégaloblastique ?
hémolyse intra-médullaire car mégaloblastes fragiles
Physiopath de la carence en B9 ?
B9 : absorption digestive dans le jénunum avec stockage dans le foie / réserves pour 3-4 mois
PHYSIOPATHOLOGIE :
- carence en vitamine B9 responsable d’un défaut de synthèse de l’ADN
- diminution du nombre de mitose
- macrocytose
Etiologie de la carence en B9 ?
- Augmentation des besoins:
- > anémies hémolytiques
- > grossesse
- > pathologies néoplasique
- > croissance
- Défaut d’apport alimentaire: éthylisme +++ - carence d’apports de légumes verts
- néphropathie interstitielle
- Défaut d’absorption : malabsorption (ex. maladie coeliaque, résection du grêle)
- Médicaments: méthotrexate +++ / Bactrim® / Hydantoïne
Traitement d’une carence en B9 ?
Supplémentation vitaminique par vitaminothérapie +++ : supplémentation en Acide folique PO (Spéciafoldine): 2cp/j pendant 2 mois
- traitement étiologique
- anémie chronique : pas d’urgence → PAS DE TRANSFUSION
- traitement préventif par supplémentation en folates :
- > pendant la grossesse
- > pour toute anémie chronique
- Surveillance : NFS-réticulocytes à 1 semaine (« crise réticulocytaire ») puis 1/mois jusqu’à normalisation
Physiopathologie carence B12 ?
vitamine B12 = cobalamine
- séparation de la vitamine des protéines via l’action d’Hcl
- fixation dans le jéjunum du facteur intrinsèque, synthétisé par l’estomac
- absorpsion du couple VitamineB12-facteur intrinsèque dans l’intestin grêle terminal, après fixation de la vitamine B12 au récepteur du facteur intrinsèque
- > stockage hépatique / réserves pour 3-4 ans
PHYSIOPATHOLOGIE :
- défaut de synthèse de l’ADN
- diminution du nombre de mitose
- macrocytose
Clinique de carence en B12 ?
si carence sévère : syndrome neuro-anémique = sclérose combinée de la moelle
- par démyélinisation des voies longues (prédomine aux membres inférieurs)
- Syndrome pyramidal : signe de Babinski bilatéral, ROT vifs
+ syndrome cordonnal postérieur : par atteinte de la voie sensitive lemniscale avec paresthésies, signe de l’Lhermitte, troubles de la sensibilité profonde
Etiologie d’une carence en B12 ?
- Maladie de Biermer +++ : gastrite auto-immune atrophique chronique
surtout femme > 60 ans, originaire d’Europe du nord - Défaut d’apports alimentaire: régime végétarien strict
- Défaut d’absorption: insuffisance pancréatique exocrine – Crohn – post chirurgie de gastrectomie (by pass, cancer de l’estomac)
- Médicaments:
- > néomycine
- > biguanides
- > anti-H2
Paraclinique de carence en B12 ?
Recherche de maladie de Biermer +++
- dosage en vitamine B12 sérique : basse, avec vitamine B9 sérique normale ou augmenté
- Bilan immunologique
-> Ac anti-facteur intrinsèque +++
-> Ac anti-cellules pariétales : moins sensible, moins spécifique
- Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD) avec biopsie Macroscopique pour analyse anatomopathologique : gastrite atrophique (pose le diagnostic) avec atrophie villositaire + achlorydrie + baisse du facteur intrinsèque
ATTENTION : Biopsies multiples pour recherche systématique d’un adénocarcinome gastrique
- recherche systématique de MAI associées
Traitement carence B12 ?
- Traitement substitutif vitaminiques par vitaminothérapie :
- > Vitamine B12 en IM si maladie de Biermer ou malabsorption
- > PO sinon
Avec : traitement d’attaque : 1mg/jour pendant 1 mois puis traitement d’entretien 1mg/mois A VIE
ATTENTION : si thrombopénie associée CI à l’injection IM sans transfusion de plaquettes
- traitement étiologique
- PAS DE TRANSFUSION le plus souvent car anémie chronique progressive bien tolérée
- supplémentation en FER PO en prévention de la carence martiale associée si maladie de Biermer
- Information: si syndrome neuro-anémique, régression souvent incomplète
- éducation thérapeutique
- Surveillance : ∙ NFS-réticulocytes à 1 semaine (« crise réticulocytaire ») puis 1/mois jusqu’à normalisation
- > Si Biermer: risque de transformation maligne : EOGD avec biopsies multiples et analyse anatomopathologique tous les 2ans
