Lymphomes Flashcards
Définition lymphome ?
ensemble de la pathologie tumorale clonale développée aux dépends du tissu lymphoide ganglionnaire et extra ganglionnaire
Tableaux principaux des lymphomes malin ?
- ADP
- Symptome B
Signe d’ADP ?
- ADP (ou HSMG) unique ou non suspecte si : -> Taille > 2cm -> ferme / non inflammatoire, indolore -> non satellite d'une infection -> non contemporaine d'un épisode fébrile -> Ancienneté > 1mois -> splénomégalie associée
3 tableaux d’urgence révélateur d’un lymphomes ?
- sd cave supérieur
- masse abdo rapidement progressive :
- > douleur abdo, occlusion, compresion veineuse (Burkitt)
- > sd de compression médullaire
Symptomes B (signes généraux)
- T>38 >3semaines
- prurit inexpliqué
- amaigrissement > 10%
- sueurs profuses
CAT devant une ADP superficielle ?
- ponction aiguille fine : orientation diagnostique
- > Pus : culture
- > cell méta ?
- > cell lympho ?
Puis biopsie exérèse gg avec anapath :
- > le plus accessible
- > Le plus suspect
- > évite les gg inguinaux (oedème)
Examen a réaliser sur le gg prélevé ?
- anapth : LH et cell de reed steinberg
- immunophénotypage
- examen cytogénétique
- analyse moléculaire
- congélation du tissu tumoral
CAT devant ADP profonde ?
ponction guidée TDM ou chir
Bilan dans un lymphome ?
Extension :
- > Radio Thorax Face
- > PET scan
- > TDM TAP si LNH
Hémogramme : lymphomes généralement non leucémiques
Anémie inflammatoire ou hémolytique ? / lymphopénie ? polynucléose neutrophile ?
BOM
PL (si LNH)
Bilan hépatique et rénale
Selon signe d’appel
Quels examens selon signes d’appel dans lymphomes ?
( tissu lymphoide extra gg)
- Dig : fibro gastrique / colo (MALT) : si diarrhées / hémorragies dig
- ORL : examen ORL (amygdales) si dysphagie, odynophagie, otalgie réflexe, dysphonie
- Rx osseuse
Quels examens pour évaluer l’évolutivité dans le lymphome ?
- LDH
- B2mg
- VS CRP fibri
- EPPS
Quels bilan pré thérapeutique dans lymphome ?
- iono
- bilan hépatique et rénal
- grouopage Rh RAI
- Hémostase
- Sérologie :
-> EBV VIH, VHC VHB - Bilan immuno : FR et Ac antinucléaire
Echocardio +ECG
CECOS / HcG
Classification Ann Harbor des lymphomes ?
classification de Ann HArbor
- Stade 1 : 1 seul territoire gg atteint
- Stade 2 : > 1 territoire gg atteint du même coté du diaphragme
- Stade 3 : atteinte gg des deux coté du diaphragme
- stade 4 : atteinte viscérale : foie poumon ou médullaire
A : pas de signes généraux
B : signes généraux
E : atteinte 1 viscère d’un territoire gg continu
X : masse tumorale volumineuse > 10cm
Classification OMS du Hodgkin ?
- scléro nodulaire 80%
- cellularité mixte
- riche en lymphocytes
- déplétion lymphocytiare
Score LNH indolent ?
- score FLIPI
- > > 60ans
- > stade III et IV
- > LDH hauts
- > atteinte nodale > 4
Score LNH agressifs ?
Score IPI
- > > 60ans
- > stade IIi et IV
- > IPS sup ou égal à 2
- > LDH hauts
- > 2 sites extra gg atteints
Pronostic du lymphome ?
- facteurs lié à la maladie
-> anapath
Lymphome folliculaire>diffus
Lymphome petite cell > grandes cell
Lymphome Hodkin > NH
-> stade ann harbor
-> Anémie / LDH
Facteurs liés au malade ?
- age > 60ans
- signe généraux
- score IPS
- comorbidités
- lymphopénie
Lié à la réponse au ttt
Thérapeutique dans le lymphome ?
- RCP / ALD
- participation aux essais thérapeutique
- JAMAIS de chir exérèse
LNH B
-> chimio immuno thérapie (ac anti B)
-> surveillance clinico radio 6-12 mois
Résultats : 50% de guérison des LNH agressifs
Survie 10ans des LNH bas grade / guérison rare
LH - radio chimioth Surveillance : cout de la guérison : -> bilan thyroide (hypo) -> leucémies secondaires -> sténoses des artère carotide -> K du sein secondaire
Résultats : 90% de guérison (précoce) , 50% si étendu
Maladie de Hodgkin épidémio ?
2 pics d’incidence :
-> 25 ans et 70 ans
Facteurs de risque de MH ?
- ID : VIH
- génétique
- EBV : non prouvé !!
Maladie de Hodgkin histoire / anapth ?
- début ganglionnaire souvent cervical
- extension lymphatique de proche en proche +/- hémato
- cell de reed steinberg
- 2 types de MH :
- > lymphome de H classique
- > Lymphome de Hodgkin lymphocytiare nodulaire
Clinique de la maladie de Hodgkin ?
- ADP périphérique 80% :cervicale ++
- ADP médiastinale10% sd compressif / cave sup
signes généraux 20 % (signe B + douleur à l’ingestion OH)
-> Bilan extension clinique: schéma daté
Paraclinique de la maladie de Hodgkin ?
- diag : ponction puis biopsie gg
etiologique : VIH accord
extension : RP , TDM TAP, PET scan / BOM / PL
préth
Traitement de la maladie de Hodgkin ?
- ALD / RCP
- essaies cliniques
- chimio radioth
mesures :
- pose de PAC
- CECOS
- Contraception efficace
- soutien psy
- arrêt tabac
Guérison 85%
Complication des ttt de la maladie de Hogdkin ?
- cardiaque
- hypothyroidie
- stérilité
fibrose pulmo (bléo)
K du sein secondaire
LNH épidémiologie ?
- age médian 65ans mais possible chez le jeune
- en augmentation inexpliqué
- 85% de type B
Facteur de risque de LNH ?
- virus VIH, EBV, HTLV1, VHC, HHV8
- Bactéries : HP (MALT)
- déficit immun : VIH, transplanté, IS
- Acutisation LLC
environnement
Classification OMS LNH ?
- morphologie
- cytologie : petite ou grande cellules
- immuno phénotypage B 85 % ou T 15 %
- cytogénétique
ttt des LNH ?
- chimiothérapie : ac anti cd20
- prévention du sd de lyse ( BURKITT ++)
mesures associées :
- PAC
- CECOS
- contraception efficace
- soutien psy
- arrêt tabac
Evolution :
Indolen : survie longue, guérison rare
agressif : guérison 50 %
Lymphome de Burkitt 2 formes ?
forme endémique : africain, jeune enfant, lié à EBV, maxillo faciale
Forme sporadique : occidentaux, enfants, non lié à EBV, masse abdo d’évolution rapide
Ttt urgent, très chimiosensible, sd de lyse++
