Leucémies lymphoide chronique

Question 1

Déf de LLC ?

Answer 1

Prolifération lymphoide monoclonale de LB matures de morphologie normale

Question 2

Epidémio de LLC

Answer 2

age moyen 72 ans
30 % des leucémies de l’adulte
Prédominance masculine

Question 3

Circonstances de découvertes de LLC ?

Answer 3

• fortuite, hyperlymphocytose persiste à 8 semaines >5G/L à NFS
• sd tumoral
• > Splénomégalie
• > ADP superficielles, symétriques, non compressives, fermes, indolores
• Insuffisance médullaire : sd anémique, hémorragique, infectieuse

Question 4

Diagnostic de LLC examens complémentaires ?

Answer 4

• Hémogramme
• Immunophénotypage lymphocytaire sanguin

réalise également

• test de coombs direct : auto ac anti érythrocytaire ?
• bilan hémolyse
• EEPS : normale ou hypogamma ou composante monoclonale à IgM

Question 5

Hémogramme dans LLC ?

Answer 5

hyperlymphocytose > 5G/L persistante à 6-8 semaines
Anémie et thrombopénie : valeur pronostic
Frottis sanguin :
- Lymphocytes aspect normaux et monomorphes
- Ombres de Gumprecht (lymphocytes explosés car fragiles)

Question 6

Immunophénotypage lymphocytaire sanguin dans LLC ?

Answer 6

Nature B : CD19+ et CD20+
Monotypie
CD5+ : infidelité de lignée
Score de MATUTES affirme la LLC si = 4 ou 5

Question 7

Diag diff de LLC ? comment le diagnostique est il redressé ?

Answer 7

toute hyperlymphocytose doit être controlée. Persistance à 6/8 semaines : évoque LLC
situations avec hyperlymphocytose lymphoide B :
- Lymphome de la zone du manteau
- Lymphome de la zone marginale
- Lymphome folliculaire
-> diagnostique redressé par score de MATUTES = 0 1 ou 2

Question 8

Pronostic de LLC ?

Answer 8

Classification de BINET :
- Stade A survie médiane > 10ans

• Stade B au moins 3 aires gg atteinte et pas d’anémie, pas de thrombopénie 20%au diag -> survie médiane > 5ans
• Stade C Hb survie médiane 2ans

ATTENTION : 1 aire ganglionnaire est bilatérale

Au stade A
50% stable sans ttt, survie normal
50% évoluent vers B et C : traitement nécessaire

Autres facteurs pronostics :
- temps de doublemtn de la lymphocytose (

Question 9

Complications de la LLC ?

Answer 9

• infectieuses
• insuffisances médullaire
• kymphome de haut grade = sd de RICHTER
• Cytopénie auto immunes
• Tumeurs solides (dont cancer cutané ++)

Question 10

complications infectieuses dans la LLC ?

Answer 10

• bactériennes car hypogammaG et insuff médullaire (+ effet ID du ttt)
• virale (herpès++)
• fongique, parasite
• CI au vaccin fièvre jaune

Question 11

Insuffisance médullaire dans LLC ?

Answer 11

infectieux
hémorragie
anémie

Question 12

Lymphome de haut grade dans LLC

Answer 12

sd de richter 5%
- signe généraux, sd tumorla (ADP deviens asymétrique +++) signe B
biologie : hausse des LDH
diag : biopsie exérèse gg, même bilan extension que LNH
pronostic sombre

Question 13

cytopénie auto immune dans LLC ?

Answer 13

AHAI
thrombopénie périphérique auto immune
Erythroblastopénie AI
-> Myélogramme
-> PCR B19 su myélogramme

Question 14

traitement de la LLC grandes lignes ?

Answer 14

70% des patients ne nécessite pas de ttt
indication : stade B et C

Bilan pré thérapeutique

traitement de 1er ligne

Question 15

Bilan préthérapeutique dans la LLC ?

Answer 15

• bilan rénal créat et DFG
• bilan hépatique
• sérologie VHB et VHC
• bilan d’hémolyse
• recherche anomalie cytogénétique FISH
• TDM TAP parfois (ADP profondes)

Question 16

Ttt dans la LLC ?

Answer 16

proposer essai clinique

• agent alkylant : cyclophosphamide
• analogue de purine : fludarabine
• Ac monoclonal : Rituximab
• greff de CSH chez sujet jeune à pronostic défavorable

+/- siAHAI : CTC
+/- si Hypo G symptomatique : vaccination / gammG mensuelles

Question 17

Causes d’anémie dans la LLC ?

Answer 17

AHAI
erythroblastopénie AI
insuffisance médullaire
iatrogène (chimiothérapie)
inflammation (infection)
hypersplénisme

Question 18

Erythroblastopénie dans la LLC ?

Answer 18

diag ; anémie + réticulocytes effondrés = erythroblastes médullaires