Myélome attention à reverifier... Flashcards
Définition du myélome ?
Hémopathie maligne avec clone plasmocytaire envahissant la moelle hématopoitéique
associant :
- infiltration plasmocytaire médullaire
- Présence d’une Ig monoclonale dans le sérum et urine
- atteinte osseuse lytique
Epidémiologie du myélome
10 % des hémopathies malignes
4000 cas / an
age moyen 65 ans
Clinique du myélome ?
Penser CRAB
Asympto 20% : découverte fortuite Altération état général Manif osseuses : -> douleurs du squelette axial, rsistant aux antalgiques majeurs -> fractures pathologiques -> tuméfaction osseuse
Anémie révélatrice
complication inaugurale : hypercalcémie / insuffisance rénale, infection, compression médullaire
SIGNE negatifs : pas de fièvre / pas de sd tumoral
Examen complémentaire dans myélome ?
Sang : - VS - NFS - Protidémie totale - EPPS + IMMUNOFIXATION indispensable \+/- dosage pondéral des Ig (Dosage des chaines légères sériques dans PEC des MM chaine légère ou peu excrétants)
Urines
- BU
- Protéinurie
- EPU + IMMUNOFIXATION indispensable
Myélogramme
Recherche complication et pronostic :
- complication : créatinémie + clairance, calcémie, bilan d’hémostase
- pronostic : B2 microglobuline et albumine
Imagerie :
- Rx squelette complet
+/- IRM (indications spéciales)
EPS et EPU important dans le suivi ++
Mais inutile d’immunofixation dans le suivi
NFS, VS dans myélome ?
VS : très augmenté dans 85% sauf MM à chaine légère ou non sécrètant
NFS :
- anémie normochrome normoytaire arégénrative
- Leucopénie et neutropénie mauvais pronostic
- plasmocytes circulant 2% des cas : leucémie à plasmocytes
Frottis : rouleaux érythrocytaires
biologie sanguine des immunoglobulines et myélome ?
- protidémie totale : très haute
- dosage pondéral des Ig : qt élevée des IgG et effondrement des autres classes
- Dosage des chaines légères libres sériques : MM non sécrétant ou à chaine légère
- EPPS
-> Pic monoclonal 80% et diminution de la quantité d’Ig
-> Absence de pic : MM à chaine légère ou MM non sécrétant
piège classique la BU est nég
Imunofixation
- > iso type IgG++>IgA > no sécrétant
- > chaine légère kappa > lambda
Biologie urine et myélome ?
- BU nég si protéinurie de BJ, recherche atteinte glomérulaire
Protéinurie /24h et si positive :
-> EPPU
-> Immunofixation : recherche de protéinurie de Bence Jones : une seule chaine légère K ou L
Myélogramme et myélome ?
infiltration plasmocytaire > 10%
OU anomalie morphologique plamocytaires
+ cytogénétique : caryotype + FISH (pronostic)
Recherche de complication dans myélome, biologie ?
- créatinémie
- calcémie
- bilan hémostase (hyperviscosité -> thrombopathie fonctionelle / rare)
Imagerie dans le myélome ? 2 indications de l’IRM dans le myélome ?
Radio squelette complet : crane bassin, thorax, grills costaux, humérus et fémur +/- sutes douloureux
-> cherche ostéoporose, lacune, géodes à l’emporte pièce, fractures
10 à 20 % radio nég
IRM indications :
- MM à faible masse tumorale (radio nég) -> diag 50%
- Diagnostique de compression médullaire ou radiculaire
- > rachis poivre et sel / fractures pathologiques / épidurite ? + état du cordon médullaire ?
Principaux tableaux de myélome ?
- MM asymptomatique
- MM symptomatique
- Plasmocytome solitaire
- Myélome ostéocondensant
- Leucémie à plasmocyte
MM asymptomatique ?
critères diag présents sans atteinte d’organe
evolue vers MM symptomatique
MM symptomatique ?
Critère CRAB ++
Plasmocytome solitaire ?
retenu si :
- > lésion unique sans infiltration des autres sites
- > Rx et IRM normaux en dehors de cette lésion
- > avec taux faible Ig monoclnale sans effondrement sérique du taux des autres Ig
Traité par radio localisée + exérèse chirurgical
Dissémination fréquente
Myélome ostéocondensant ?
Lésions condensantes à la radio dans le cadre du syndrome POEMS : Sd paranéo
- polyneuropathie (démyélinisante)
- Organomégalie (HSMG, GG)
- Endocrinopathie
- Proétine monoclonale
- Skin lésions (pigmentation, pilosité, épaississement cutané)
