Myélome attention à reverifier... Flashcards
Définition du myélome ?
Hémopathie maligne avec clone plasmocytaire envahissant la moelle hématopoitéique
associant :
- infiltration plasmocytaire médullaire
- Présence d’une Ig monoclonale dans le sérum et urine
- atteinte osseuse lytique
Epidémiologie du myélome
10 % des hémopathies malignes
4000 cas / an
age moyen 65 ans
Clinique du myélome ?
Penser CRAB
Asympto 20% : découverte fortuite Altération état général Manif osseuses : -> douleurs du squelette axial, rsistant aux antalgiques majeurs -> fractures pathologiques -> tuméfaction osseuse
Anémie révélatrice
complication inaugurale : hypercalcémie / insuffisance rénale, infection, compression médullaire
SIGNE negatifs : pas de fièvre / pas de sd tumoral
Examen complémentaire dans myélome ?
Sang : - VS - NFS - Protidémie totale - EPPS + IMMUNOFIXATION indispensable \+/- dosage pondéral des Ig (Dosage des chaines légères sériques dans PEC des MM chaine légère ou peu excrétants)
Urines
- BU
- Protéinurie
- EPU + IMMUNOFIXATION indispensable
Myélogramme
Recherche complication et pronostic :
- complication : créatinémie + clairance, calcémie, bilan d’hémostase
- pronostic : B2 microglobuline et albumine
Imagerie :
- Rx squelette complet
+/- IRM (indications spéciales)
EPS et EPU important dans le suivi ++
Mais inutile d’immunofixation dans le suivi
NFS, VS dans myélome ?
VS : très augmenté dans 85% sauf MM à chaine légère ou non sécrètant
NFS :
- anémie normochrome normoytaire arégénrative
- Leucopénie et neutropénie mauvais pronostic
- plasmocytes circulant 2% des cas : leucémie à plasmocytes
Frottis : rouleaux érythrocytaires
biologie sanguine des immunoglobulines et myélome ?
- protidémie totale : très haute
- dosage pondéral des Ig : qt élevée des IgG et effondrement des autres classes
- Dosage des chaines légères libres sériques : MM non sécrétant ou à chaine légère
- EPPS
-> Pic monoclonal 80% et diminution de la quantité d’Ig
-> Absence de pic : MM à chaine légère ou MM non sécrétant
piège classique la BU est nég
Imunofixation
- > iso type IgG++>IgA > no sécrétant
- > chaine légère kappa > lambda
Biologie urine et myélome ?
- BU nég si protéinurie de BJ, recherche atteinte glomérulaire
Protéinurie /24h et si positive :
-> EPPU
-> Immunofixation : recherche de protéinurie de Bence Jones : une seule chaine légère K ou L
Myélogramme et myélome ?
infiltration plasmocytaire > 10%
OU anomalie morphologique plamocytaires
+ cytogénétique : caryotype + FISH (pronostic)
Recherche de complication dans myélome, biologie ?
- créatinémie
- calcémie
- bilan hémostase (hyperviscosité -> thrombopathie fonctionelle / rare)
Imagerie dans le myélome ? 2 indications de l’IRM dans le myélome ?
Radio squelette complet : crane bassin, thorax, grills costaux, humérus et fémur +/- sutes douloureux
-> cherche ostéoporose, lacune, géodes à l’emporte pièce, fractures
10 à 20 % radio nég
IRM indications :
- MM à faible masse tumorale (radio nég) -> diag 50%
- Diagnostique de compression médullaire ou radiculaire
- > rachis poivre et sel / fractures pathologiques / épidurite ? + état du cordon médullaire ?
Principaux tableaux de myélome ?
- MM asymptomatique
- MM symptomatique
- Plasmocytome solitaire
- Myélome ostéocondensant
- Leucémie à plasmocyte
MM asymptomatique ?
critères diag présents sans atteinte d’organe
evolue vers MM symptomatique
MM symptomatique ?
Critère CRAB ++
Plasmocytome solitaire ?
retenu si :
- > lésion unique sans infiltration des autres sites
- > Rx et IRM normaux en dehors de cette lésion
- > avec taux faible Ig monoclnale sans effondrement sérique du taux des autres Ig
Traité par radio localisée + exérèse chirurgical
Dissémination fréquente
Myélome ostéocondensant ?
Lésions condensantes à la radio dans le cadre du syndrome POEMS : Sd paranéo
- polyneuropathie (démyélinisante)
- Organomégalie (HSMG, GG)
- Endocrinopathie
- Proétine monoclonale
- Skin lésions (pigmentation, pilosité, épaississement cutané)
Leucémie à plasmocyte ?
2%
Anémie, thrombopénie et plasmocytose sanguine > 2G/L
Pronostic péjoratif
Diagnostic différentiel de Myélome ?
- ostéoporose commune sévère
- métastase osseuse
- maladie de Waldenstrom
- Amylose primitive
- Hémopathie avec composante monoclonale : LNH, LLC
- Dysglobulinémie monoclonale de signification indeterminée (MGUS)
MGUS ?
tableau :
+Taux d’Ig monoclonal faible : IgG inf 20g/L
+Protéinurie de BJ nulle ou faible
+Plasmocytose (non dystrophique) médullaire inf 10%
+Asymptomatique : Aucun critère CRAB
- CAT : surveillance par 6 mois : NF, Créat, Calcémie, EPPS, Protéinurie /24h +/- EPPU, (+Chaines légères)
- Fréquence : 2 % après 50 ans
- Evolution : MM 1%/an
Pronostic du myélome ?
- stade Dalmon et surie
- stade IPS : - B2 microglobuline haute, albu basse
- > I : B2 inf à 3,5 albu sup à 35/L
- > II : ni I ni III
- > III : B2 > 5,5
- translocation 4,14 et délétion p17
- créat et clairance
- calcémie, CRP, LDH
- age
Complications du myélome ?
- osseuses : douleur, compression médullaire ou radiculaire, hypercalcémie, fracture pathologique
- rénale : 4 grandes causes d’atteinte rénale liée au MM
- infectieuse : germes encapsulés +++ : PNP et septicémie à BGN et CGP ++
- Amylose AL 5% : neuropathie périph, atteinte rénale, cardiaque, synoviale (canal carpien)
- Hyperviscosité (rare) : clinique : céphalée, vertige, somnolence, BAV, hypoacousie
- insuffisance médullaire : anémie, pancytopénie
Traitement étiologique du myélome indication ?
Traitement étiologique
- MM symptomatique
- CRAB +++
Modalité du ttt étiologique du myélome ?
65ans chimio
MEPHALAN + PREDNISONE + THALIDOMIDE (ou VELCADE)
Evolution du myélome sous ttt ?
Pas de guérison, survie prolongée 8 à 10 ans à 65ans
Phases de plateau (diminution de l’activité) et rechutes successives (1 à 4)
Réponse complète du ttt :
- > disparition de la plasmocytose médullaire
- > disparition du composant monoclonal et immunofixation
Traitement symptomatique du myélome ?
- Anémie : EPO recombinante, tranfusions
- Infections : AB non néphrotox, vaccination grippe et pneumocoque
- Atteinte osseuse
- > chimio radioth antalgique
- > biphosphonate
- > antalgique I à III
- > chir préventive : enclouage centro médullaire
Epidurite / compression médullaire
- > Laminectomie décompressive
- > Radio ou CTC
Atteinte rénale : ttt sympto
risque d’insuffisance rénale
AINS CI, injection pdt de contraste expose à l’insuffisance rénale
Hypercalcémie et MM :ne pas oublier CTC
Sd hyperviscosité : échanges plasmatiques
