Nevrologi Flashcards
Hva er definisjonen av feberkramper?
Krampeanfall i forbindelse med kroppstemperatur > 38 °C i alderen 6 mnd. til 5 år uten påvist intrakraniell infeksjon eller strukturell årsak i CNS. Barnet kan heller ikke hatt afebrile krampeanfall tidligere.
Nevn mulige mekanismer bak feberkramper?
Kombinasjon av umodent CNS og genetisk sårbarhet. Mulige mekanismer: Temperatursensitive ionekanaler, feberen i seg eller andre feberutløsende faktorer (f.eks. IL-1b), hyperventilasjon med hypokapni. FK kommer ofte i forbindelse med raskt stigende temperatur og ikke nødvendigvis ved høye temperaturer..
Hva er forskjellen på enkelt og komplisert feberkrampeanfall?
Enkle FK: Et generalisert anfall, ikke gjentatt innen 24 timer, med varighet < 15 minutter.
Kompliserte FK: Fokale anfall/fokal anfallstart, varighet over 15 minutter (prolongert FK) og/eller flere anfall innen 24 timer. FK hos barn med kjent nevrologisk sykdom/ mental retardasjon regnes av noen også som kompliserte FK. Oppgitt frekvens av kompliserte FK varierer fra < 10–40 % av alle feberkramper.
Initial behandling ved feberkramper?
- Legg barnet i stabilt sideleie og sikre frie luftveier.
- Avkjøling: Kle av barnet. Ved langvarige anfall og ved behov etter anfallet for å bedre barnets allmenntilstand gis paracetamol 15–20 mg/kg rektalt og evt. ibuprofen 10 mg/kg rektalt. Feber skal behandles aktivt hvis feberkrampen varer > 10–15 min.
- Midazolam: 0,5 mg/kg buccalt (på sykehus), totaldose maks 10 mg eller intravenøst 0,2 mg/kg gjentas ved vedvarende anfall etter 10 minutter.
Definisjon av status epilepticus?
Et enkelt anfall med varighet over 5 minutter eller flere kliniske anfall uten interiktal return til baseline.
Første, andre og tredjelinje medikamentell behandling ved Status epilepticus?
- Midazolam iv./intraossøst 0,15 - 0,2 mg/kg (maks. 5 mg, gis over 1-2 minutter)
- Fosfenytoin (Pro-Epanutin®): 20 mg FNE/kg iv./intraossøst, infusjonshastighet 2 mg FNE/kg/min, dvs. over 10 min. (maks. 100 mg/min)
- Midazolam-infusjon eller tiopental-narkose:
- Midazolam: startdose inntil 0,2 mg/kg som bolus, start så infusjon på 0,1 mg/kg/time. Hvis anfallet/krampene vedvarer etter 5 minutter, gi bolus på 0,1 mg mg/kg og øk infusjonen til 0,2 mg/kg/time.
- Thiopental: 2-5 mg/kg i.v. som bolus, deretter 3-4 (5) mg/kg/time. Obs: kardiodepressiv effekt/ hypotensjon selv i moderate doser. Bør ordineres av anestesilege. Pasienten skal være intubert. Kontinuerlig EEG anbefales. Bråseponeres da halveringstiden er lang.
Utredning og diagnostikk ved status epileptikus?
- Husk A-B-C! Kontinuerlig overvåking av respirasjon, SpO2, våkenhetsgrad, EKG og BT.
- Rask kontroll av kapillær glukose.
- Vekt (for utregning av medikamenter)
- Blodprøver: syre-base-status, Na, K, Cl, ionisert Ca (eller Ca + albumin), Mg, fosfat, hematologi, CRP, ALAT, CK, bilirubin, kreatinin, s-glukose. Serumspeil antiepileptika. Vurdér toksikologiscreening.
- Hos barn < 6 måneder, ved refraktær SE eller ved mistanke om metabolsk sykdom: ammoniakk, laktat, p-aminosyrer, s-transferrinmønster, U-metabolsk screening. INR, APTT. Kontrollér nyfødtscreening-resultat. Vurdér POLG-analyse i blod, og i rolig fase spinalpunksjon med laktat, aminosyrer og glukose med samtidig blodprøve til laktat, aminosyrer og glukose. Lav terskel for kontakt med Seksjon for medfødte metabolske sykdommer, Oslo universitetssykehus, på tlf. 23 07 10 48, og erfaren barnelege, for diskusjon da ytterligere analyser kan være aktuelle.
- Spinalpunksjon i rolig fase ved mistanke om encefalitt (se Serøs meningitt, akutt encefalitt og ADEM + Koma og akutt encefalopati).
- Ved infeksjonsmistanke: Blodkultur, urindyrkning.
- Akutt CT tas ved mistanke om traume og vurderes før spinalpunksjon, særlig ved fokale kramper. MR gjøres i stabil fase hvis ukjent årsak til SE.
- Hvis mulig: akutt EEG for å utelukke non-konvulsiv SE hvis barnet fortsatt ikke er vekkbar etter 1 time. På intensivavdeling bør barnet overvåkes med kontinuerlig EEG for å avdekke non-konvulsiv SE/subtile anfall. Hvis dette ikke er mulig, skal EEG-registrering gjøres daglig. Ved mistanke om psykogent anfall er EEG viktig og bør om mulig tas under anfallet, evt. i løpet av de første par timene etter anfall.
Initial behandling ved status epileptikus?
- Frie luftveier, 100 % oksygen på maske, SpO2-måling.
- Intravenøs tilgang, hvis mulig to store vener. Intraossøs tilgang raskt ved problemer med intravenøs tilgang.
- Anestesi tilkalles umiddelbart ved problemer med respirasjon/sirkulasjon eller hvis barnet har hatt kramper > 30 minutter ved innkomst til sykehus. Komainduksjon og dermed direkte oppstart av 3. linjebehandling kan da være aktuelt. Hvis barnet kommer inn seint, men er stabil respiratorisk og sirkulatorisk, vil det være aktuelt å raskt prøve ut 1. og 2. linjemedikament, samtidig som man forbereder 3. linjemedikament.
- Ved vedvarende kramper etter 2 typer medikament eller etter maksimalt 30 minutter: tilkall anestesi og forbered overflytting til Intensiv-/overvåkningsavdeling.
- Ved hypoglykemi: glukose 200 mg/ml i.v., 2-4 ml/kg.
Ved mistanke om infeksjon, oppstart av antibiotika/aciklovir (se kapittel Seros-meningitt) - Aggressiv behandling av feber (se kapittel om Feberkramper)
- Avvente enteral mat/væske til barnet er varig krampefritt.
- Vurder fortløpende om barnet bør flyttes over til sykehus med mer spesifikk kompetanse innen barnenevrologi og (barne)anestesi.
Hva er definisjonen av infantile spasmer og når vil sykdommen typisk debutere?
Infantile spasmer (IS) er en epileptisk encefalopatisk syndrom. Typisk debutalder er 3-7 mnd: 90 % av alle med IS debuterer i løpet av første leveår, men debut opp til 18 mnd. alder forekommer.
Prognoser ved infantile spasmer?
Over 90 % av pasientene vil ha utviklet andre epilepsiformer innen 10 års alder, og mange utvikler Lennox-Gastaut syndrom. Cerebral parese utvikles hos omtrent 40 %. Stor risiko for utvikling av mental retardasjon og senere autismespekterforstyrrelse.
Hva er West syndrom?
Triade med følgende tre funn.
- Anfall med typisk klinikk på IS
- EEG viser interiktalt et spesielt mønster kalt hypsarytmi*
- Retardert/stagnert psykomotorisk utvikling
Beskriv det typiske anfallet man ser ved infantile spasmer.
Ved typiske anfall med IS bøyer barnet hodet fremover, slår ut med armene og bøyer (eller sjeldnere strekker) i hofteleddene. Tidlig i forløpet og etter behandling kan anfallene være subtile, for eksempel kun plutselige nikk med hodet. Anfallene opptrer hos de fleste i serier, alt fra få til svært mange om dagen. Barna blir ofte forstyrret og gråter under/etter anfallene, bevisstheten er kortvarig påvirket. Ofte både starter og avsluttes anfallene med at barnet skriker/sutrer; dette kan feiltolkes som magesmerter.
Hva er ataksi?
Ataksi er et uklart begrep. Typisk menes nedsatt koordinasjon av bevegelser. Klinisk mest fremtredende er vanligvis balansevansker (ustødig gange) og dysmetri (treffer ikke godt det man peker på godt).
Hva er de fire vanligste årsakene til akutt ataksi?
- Akutt cerebellar ataksi.
- Forgiftninger.
- Guillain-Barré syndrom.
- Migrene relatert sykdom (vestibular migraine and benign paroxysmal vertigo).
Utredning hos barn med akutt ataksi?
Utredning avhenger av tentativ diagnose
- Blod- og urinprøver: Hb, hvite med diff., trombocytter, CRP og blodsukker. Evt. toksikologi. Urin vanillinmandelsyre/homovanillinsyre(VMA/HVA) ved ”Dancing eye syndrome” og mulig nevroblastom. Behov for metabolsk utredning vurderes
Spinalpunksjon: Ved mistanke om infeksjon. Ellers sjelden indisert akutt. Om mistanke om forhøyet intrakranielt trykk tas MR/ CT før spinalpunksjon.
CT/ MR: Tas som øyeblikkelig hjelp (vanligvis CT) ved nedsatt bevissthet, fokale nevrologiske funn, hjernenerve utfall, asymmetrisk ataksi, traume i anamnesen eller symptomer/funn passende med hjernesvulst eller forhøyet intrakranielt trykk.
CT identifiserer i praksis alle årsaker som krever akutt kirurgisk intervensjon.
Ved tentativ diagnose akutt cerebellar ataksi anbefales vanligvis en MR undersøkelse.
Grundig MR utredning (ikke akutt) ved ”Dancing eye syndrome” inkludert paravertebral og abdominal billedtaking mtp nevroblastom. Ved mistanke om nevroblastom diskuter ellers med barneonkolog
Søk uptodate “Approach to the child with acute ataxia”- “Algorithm 1 for godt flytskjema.