Neuropathies - SLA - Guillain barré - PF Flashcards
Clinique de PF centrale / périf
PERIF = PF territoire supérieur et inférieur
+ signe de charles bell + signe des cils de Souques + signe du peaucier du cou de Babinski
CENTRALE = PF territoire inférieur + signe du peaucier du cou + dissociation automatico-volontaire (+/- déficit moteur homolatéral)
Complication des PF
kératite, ulcérations cornéennes
hémispasme post paraplytique (TRT = toxine botulique)
syndrome des larmes de crocodile
Asymétrie du visage séquellaire
Causes de PF périphériques bilatérales
diabète - sarcoïdose (syndrome d’heerfordt) - Guuillain barré
BIlan paraclinique de PF
NFS-CRP Séro Lyme + VIH glycémie à jeun \+/- PL, RP, IRM \+/- audiogramme, impédencemétrie
neuropathie végétative - clinique
hypotension orthostatique, impuissance, troubles urinaires, diarrhée motrice, trouble de sudation, anomalie pupillaires
= Amylose jusqu’à preuve du contraire !!
EMG : différence neuropathie axonale/démyélinisante
Axonale = diminution des amplitudes Démyélinisantes = diminution de vitesse de conduction, allongement des lantences distales et proximales (Bloc de conduction = amplitude de réponse proximale > amplitude de réponse distale)
Complication de la biopsie neuro-musculaire
névrome (douloureux)
Bilan paraclinique systématique de neuropathie périphérique
NFS - CRP - VS Glycémie à jeun Urée-créat Vitamines B12/B9 EPS ACAN anti SSA-SSB Bilan hépatique complet (GGT++) Sérologie VHB - VHC - VIH - Lyme RP (si tabac)
2 causes de neuropathies mixtes (axonale et démyélinisante)
diabète + IRC (rénal)
2 causes d’atteinte de corne antérieur de moelle
SLA et poliomyélite antérieur aigue
atteinte sensitive + motrice (++), longueur dépendante, avec ATCD familiaux similaires, lentement progressif, pied creux = ?
Charcot-Marie-Tooth
gammapathie monoclonale + neuropathie sensitive thermo-algique + dysautonomie + myocardopathie hypertrophique + insuffisance rénale = ?
Amylose
= mutation de Transthyrétine
-> biopsie sublinguale/rectale/cutané avec coloration au rouge congo (dépots amyloïdes en feuillet béta)
TRT : greffe hépatique +/- coeur, rein
polyradiculonévrite aigue (EMG : axonal) par poussé + bulles cutanés après éxposition solaire + urines foncées = ?
Porphyrie aigue intermittente
-> dépistage familial
polyneuropathie sensitive longueur dépendante + neuropathie végétative = ?
diabète mal équilibré ancien
Ataxie + neuropathie sensitive + syndrome cordonal postérieur + syndrome pyramidal + glossite + anémie = ?
carence B12 (sd cordonal postérieur + syndrome pyramidal = sclérose combinée de moelle)
Neuropathie sensitive + motrice, trouble des phanères = ?
carence B1
syndrome cérébelleux + syndrome pyramidal et extra-pyramidal + paralysie oculomotrice + syndrome confusionnel subaigue = ?
encéphalopathie de Gayet-Wernicke / carence B1
Neuropathie sous isoniazide = ?
carence B6 (supplémentation systématique)
polyneuropathie sensitivo-motrice, axonale, anesthésie douloureuse ++, a recrudescence nocturne +/- syndrome cérebelleux, démence, neuropathie optique = ?
éthylisme chronique
Médicaments qui causent une neuropathie ?
isoniazide (carence B6) amiodarone (tremblement) quinolone Vincristine (dose-dépendant) cisplatine (sensitif++), taxotère antirétroviraux...
neuropathie symétrique avec diminution d’extension des doigts/poignet + douleur abdo + liseré gingival = ?
intoxication au plomb
TRT = EDTA (chélateur)
Neuronopathie (pas longueur dépendant), douleur rhumatismale, fibrose pulmonaire, sténose de l’oesophage, démence, ataxie, secheresse buccale/oculaire = ?
gougerot-Sojgren
-> biopsie des glandes salivaires + Ac anti-SSA, SSB
TRT : coticoides +/- métotrexate
3 vascularites responsables de neuropathie ?
Panartérite noueuse (multinévrite aigue douloureuse)
Churg et strauss (asthme résistant + neuropathie)
Wegener (pansinusite rebelle)
neuropathie asymétrique, souvent aigue, atteinte par mononévrite multiple asynchrone = ?
= Multinévrite
- > Vascularite = URG !!
- > lèpre (SPE, cubital, facial sup ++ et lésions cutané hypochromes)
- > diabète, VIH, Lyme..
gammapathie monoclonale + neuropathie sensitive (démyélinisée) des MI, ataxiante + tremblement ; très lentement progressive = ?
Cherche activité anti-MAG (Ig M)
Polyneuropathie + SMG +diabète + gammapathie monoclonale + peau d’orange épaisse (face antérieur du tibia) = ?
Syndrome POEMS (Ig G ou A) par myélome ostéocondensant ou plasmocytome solitaire ++
5 causes de neuropathies par syndrome paranéoplasique
- K du poumon à petites cellules : syndrome de Lambert-Eaton ou Syndrome de Denny-Brown (Ac anti-HU = anti-neurono)
- Lymphome de Hodgkin (polyradiculonévrite Ä=
- K du sein ou ovaire (syndrome cérebelleux, encéphalite)
- Thymome (myasthénie)
Types de neuropathie par le VIH
- à la séroconversion : guillain barré
- sida évolué : polyneuropathie sensitive(dlr++)
- neuropathie à CMV (sd de queue de cheval)
- iatrogène (dose-dépendant)
neuropathie + arthrite + trouble de conduction cardiaque + trouble ophtalmo = ?
maladie de Lyme
neuropathie : tous types, ++ méningoradiculite (sciatique qui réveil la nuit) ou PF (+/- bilatérale)
TRT : Rocéphyne parentérale 3sem (2g /j) - Si allergie = Doxycicline
Critère de neuropathie idiopathique ?
- > 60 ans
- lentement progressive, peu sévère
- sensitive ++ (brûle les pieds la nuit, picote le jour)
- EMG : axonale
Pas de drapeau rouge
Clinique et TRT du syndrome du canal carpien
3 premiers doigts de main : paresthésie la nuit/au réveil
+ signe de Tinel
+ amyotrophie des muscles thénars
TRT : orthèse nocturne +/- infiltration de corticoïdes (max fois) +/- section du ligament anulaire du carpe
physiopath - lésion du syndrome de Guillain-barré ?
- démyélinisantes
- segmentaires, multifocales, bilatéral/symétrique
- diffus (proximal + distal) ; ++ des racines des nerfs périphériques
- aigue
- monophasique ascendant
- infiltrat inflammatoire
évolution du syndrome de guillain-barré
extension rapide < 4 sem
plateau 1-4sem
récupération spontané en quelques mois (max en 12-18mois)
Guillain barré : résultat de PL et EMG ?
PL : dissociation albumino-cytologique (protéines > 0.5 g/L et lymphocytes < 10/mm3), jaune épais
EMG : bloc de conduction ++, démyélinisation segmentaire sans atteinte axonale (diminution des vitesses de conduction, augmentation des latences F (proximal) et H (distale))
Facteur de mauvais pronostic du sd de Guillain barré
> 40ans, long plateau, rapidité d’installat°, importance du déficit (trbl ventilat°), atteinte axonale (EMG), campylobacter jejuni, VHC
TRT contre-indiqué dans le syndrome de guillain-barré ?
corticoïdes
physiopath de la SLA
dégénérescence progressive des motoneurones de corne ant de moelle (périf) + des fx pyramidaux et géniculés (central)
atteinte des 3 étages souvent (MI-MS-face) ++
EMG : déficit moteur pur, axonal
TRT spécifique de la SLA (1)
Riluzole (Rilutek) : ralentit la progression, surveille BHC 1/mois
différence syndrome bulbaire/pseudo-bulbaire ?
Sd Bulbaire : [Périf : motoneurones X-XI-XII dans le bulbe]
= dysarthrie/voix nasonnée + trbl déglutit° (dysphagie) + diminution des Reflexes (du voile, nauséeux++) + Fasciculation + atrophie de langue (++) ± dyspnée
Sd pseudo-bulbaire : [Central : fx géniculés bilat qui commande les IX-X-XI-XII]
(seule une atteinte supra-bulbaire bilat est parlante)
= Signes bulbaires : Sans fasciculat° ni amyotrophie
+ Signes associés : rires & pleurs spasmodiques ++ ; diplégie faciale ; augmentation du reflexe massétérin, naso-palpébral
