Neuropathies - SLA - Guillain barré - PF

Question 1

Clinique de PF centrale / périf

Answer 1

PERIF = PF territoire supérieur et inférieur
+ signe de charles bell + signe des cils de Souques + signe du peaucier du cou de Babinski

CENTRALE = PF territoire inférieur + signe du peaucier du cou + dissociation automatico-volontaire (+/- déficit moteur homolatéral)

Question 2

Complication des PF

Answer 2

kératite, ulcérations cornéennes
hémispasme post paraplytique (TRT = toxine botulique)
syndrome des larmes de crocodile
Asymétrie du visage séquellaire

Question 3

Causes de PF périphériques bilatérales

Answer 3

diabète - sarcoïdose (syndrome d’heerfordt) - Guuillain barré

Question 4

BIlan paraclinique de PF

Answer 4

NFS-CRP
Séro Lyme + VIH
glycémie à jeun
\+/- PL, RP, IRM
\+/- audiogramme, impédencemétrie

Question 5

neuropathie végétative - clinique

Answer 5

hypotension orthostatique, impuissance, troubles urinaires, diarrhée motrice, trouble de sudation, anomalie pupillaires
= Amylose jusqu’à preuve du contraire !!

Question 6

EMG : différence neuropathie axonale/démyélinisante

Answer 6

Axonale = diminution des amplitudes
Démyélinisantes = diminution de vitesse de conduction, allongement des lantences distales et proximales (Bloc de conduction = amplitude de réponse proximale > amplitude de réponse distale)

Question 7

Complication de la biopsie neuro-musculaire

Answer 7

névrome (douloureux)

Question 8

Bilan paraclinique systématique de neuropathie périphérique

Answer 8

NFS - CRP - VS
Glycémie à jeun
Urée-créat
Vitamines B12/B9
EPS
ACAN anti SSA-SSB
Bilan hépatique complet (GGT++)
Sérologie VHB - VHC - VIH - Lyme
RP (si tabac)

Question 9

2 causes de neuropathies mixtes (axonale et démyélinisante)

Answer 9

diabète + IRC (rénal)

Question 10

2 causes d’atteinte de corne antérieur de moelle

Answer 10

SLA et poliomyélite antérieur aigue

Question 11

atteinte sensitive + motrice (++), longueur dépendante, avec ATCD familiaux similaires, lentement progressif, pied creux = ?

Answer 11

Charcot-Marie-Tooth

Question 12

gammapathie monoclonale + neuropathie sensitive thermo-algique + dysautonomie + myocardopathie hypertrophique + insuffisance rénale = ?

Answer 12

Amylose
= mutation de Transthyrétine
-> biopsie sublinguale/rectale/cutané avec coloration au rouge congo (dépots amyloïdes en feuillet béta)
TRT : greffe hépatique +/- coeur, rein

Question 13

polyradiculonévrite aigue (EMG : axonal) par poussé + bulles cutanés après éxposition solaire + urines foncées = ?

Answer 13

Porphyrie aigue intermittente

-> dépistage familial

Question 14

polyneuropathie sensitive longueur dépendante + neuropathie végétative = ?

Answer 14

diabète mal équilibré ancien

Question 15

Ataxie + neuropathie sensitive + syndrome cordonal postérieur + syndrome pyramidal + glossite + anémie = ?

Answer 15

carence B12 (sd cordonal postérieur + syndrome pyramidal = sclérose combinée de moelle)

Question 16

Neuropathie sensitive + motrice, trouble des phanères = ?

Answer 16

carence B1

Question 17

syndrome cérébelleux + syndrome pyramidal et extra-pyramidal + paralysie oculomotrice + syndrome confusionnel subaigue = ?

Answer 17

encéphalopathie de Gayet-Wernicke / carence B1

Question 18

Neuropathie sous isoniazide = ?

Answer 18

carence B6 (supplémentation systématique)

Question 19

polyneuropathie sensitivo-motrice, axonale, anesthésie douloureuse ++, a recrudescence nocturne +/- syndrome cérebelleux, démence, neuropathie optique = ?

Answer 19

éthylisme chronique

Question 20

Médicaments qui causent une neuropathie ?

Answer 20

isoniazide (carence B6)
amiodarone (tremblement)
quinolone
Vincristine (dose-dépendant)
cisplatine (sensitif++), taxotère
antirétroviraux...

Question 21

neuropathie symétrique avec diminution d’extension des doigts/poignet + douleur abdo + liseré gingival = ?

Answer 21

intoxication au plomb

TRT = EDTA (chélateur)

Question 22

Neuronopathie (pas longueur dépendant), douleur rhumatismale, fibrose pulmonaire, sténose de l’oesophage, démence, ataxie, secheresse buccale/oculaire = ?

Answer 22

gougerot-Sojgren
-> biopsie des glandes salivaires + Ac anti-SSA, SSB
TRT : coticoides +/- métotrexate

Question 23

3 vascularites responsables de neuropathie ?

Answer 23

Panartérite noueuse (multinévrite aigue douloureuse)
Churg et strauss (asthme résistant + neuropathie)
Wegener (pansinusite rebelle)

Question 24

neuropathie asymétrique, souvent aigue, atteinte par mononévrite multiple asynchrone = ?

Answer 24

= Multinévrite

• > Vascularite = URG !!
• > lèpre (SPE, cubital, facial sup ++ et lésions cutané hypochromes)
• > diabète, VIH, Lyme..

Question 25

gammapathie monoclonale + neuropathie sensitive (démyélinisée) des MI, ataxiante + tremblement ; très lentement progressive = ?

Answer 25

Cherche activité anti-MAG (Ig M)

Question 26

Polyneuropathie + SMG +diabète + gammapathie monoclonale + peau d’orange épaisse (face antérieur du tibia) = ?

Answer 26

Syndrome POEMS (Ig G ou A)
par myélome ostéocondensant ou plasmocytome solitaire ++

Question 27

5 causes de neuropathies par syndrome paranéoplasique

Answer 27

• K du poumon à petites cellules : syndrome de Lambert-Eaton ou Syndrome de Denny-Brown (Ac anti-HU = anti-neurono)
• Lymphome de Hodgkin (polyradiculonévrite Ä=
• K du sein ou ovaire (syndrome cérebelleux, encéphalite)
• Thymome (myasthénie)

Question 28

Types de neuropathie par le VIH

Answer 28

• à la séroconversion : guillain barré
• sida évolué : polyneuropathie sensitive(dlr++)
• neuropathie à CMV (sd de queue de cheval)
• iatrogène (dose-dépendant)

Question 29

neuropathie + arthrite + trouble de conduction cardiaque + trouble ophtalmo = ?

Answer 29

maladie de Lyme
neuropathie : tous types, ++ méningoradiculite (sciatique qui réveil la nuit) ou PF (+/- bilatérale)
TRT : Rocéphyne parentérale 3sem (2g /j) - Si allergie = Doxycicline

Question 30

Critère de neuropathie idiopathique ?

Answer 30

• > 60 ans
• lentement progressive, peu sévère
• sensitive ++ (brûle les pieds la nuit, picote le jour)
• EMG : axonale
  Pas de drapeau rouge

Question 31

Clinique et TRT du syndrome du canal carpien

Answer 31

3 premiers doigts de main : paresthésie la nuit/au réveil
+ signe de Tinel
+ amyotrophie des muscles thénars

TRT : orthèse nocturne +/- infiltration de corticoïdes (max fois) +/- section du ligament anulaire du carpe

Question 32

physiopath - lésion du syndrome de Guillain-barré ?

Answer 32

• démyélinisantes
• segmentaires, multifocales, bilatéral/symétrique
• diffus (proximal + distal) ; ++ des racines des nerfs périphériques
• aigue
• monophasique ascendant
• infiltrat inflammatoire

Question 33

évolution du syndrome de guillain-barré

Answer 33

extension rapide < 4 sem
plateau 1-4sem
récupération spontané en quelques mois (max en 12-18mois)

Question 34

Guillain barré : résultat de PL et EMG ?

Answer 34

PL : dissociation albumino-cytologique (protéines > 0.5 g/L et lymphocytes < 10/mm3), jaune épais

EMG : bloc de conduction ++, démyélinisation segmentaire sans atteinte axonale (diminution des vitesses de conduction, augmentation des latences F (proximal) et H (distale))

Question 35

Facteur de mauvais pronostic du sd de Guillain barré

Answer 35

> 40ans, long plateau, rapidité d’installat°, importance du déficit (trbl ventilat°), atteinte axonale (EMG), campylobacter jejuni, VHC

Question 36

TRT contre-indiqué dans le syndrome de guillain-barré ?

Answer 36

corticoïdes

Question 37

physiopath de la SLA

Answer 37

dégénérescence progressive des motoneurones de corne ant de moelle (périf) + des fx pyramidaux et géniculés (central)
atteinte des 3 étages souvent (MI-MS-face) ++
EMG : déficit moteur pur, axonal

Question 38

TRT spécifique de la SLA (1)

Answer 38

Riluzole (Rilutek) : ralentit la progression, surveille BHC 1/mois

Question 39

différence syndrome bulbaire/pseudo-bulbaire ?

Answer 39

Sd Bulbaire : [Périf : motoneurones X-XI-XII dans le bulbe]
= dysarthrie/voix nasonnée + trbl déglutit° (dysphagie) + diminution des Reflexes (du voile, nauséeux++) + Fasciculation + atrophie de langue (++) ± dyspnée

Sd pseudo-bulbaire : [Central : fx géniculés bilat qui commande les IX-X-XI-XII]
(seule une atteinte supra-bulbaire bilat est parlante)
= Signes bulbaires : Sans fasciculat° ni amyotrophie
+ Signes associés : rires & pleurs spasmodiques ++ ; diplégie faciale ; augmentation du reflexe massétérin, naso-palpébral