Myasthénie - Parkinson - SEP (Grosses Maladies Neuro) Flashcards
Cause phyiopath de myasthénie
Anti-corps anti récepteur de l’acéthylcholine donc bloc de transmission synaptique de jonction neuro-musculaire striée
3 atteintes préférentielle de la myasthénie (groupe musculaires)
- oculaires 60% (diplopie, ptosis, sans atteinte intrinsèque)
- muscles faciaux/bulbaires 20%
- muscles squelettiques 20%
Test clinique/paraclinique dans la myasthénie
- Manoeuvre de Mary-Walker
- Test à la prostigmine (+ atropine)
- Test au glaçon (sur ptosis)
Paraclinique de la myasthénie
- EMG : bloc myasthénique (diminution de 10% d’amplitude entre 1er et 5è potentiel)
- Ac anti récepteur à l’acéthylcholine
- TDM thoracique (hyperplasie thymique)
- maladie AI associée : TSH-T4- Ac anti-thytoïdiens + B12-Ac anti-facteur intrinsèque
- Bilan respi : GDS, EFR
Classification de la myasthénie
Classification d'OSSERMAN I = oculaire pur II = généralisée d'extension progressive III = généralisée aigue avec trbl bulbaire (= crise myasthénique) IV = généralisée ancienne
TRT de la myasthénie
symptomatique =
- anticholinesthérasique (néostigmine, prostigmine)
+/- échanges plasmatiques, Ig IV
Etiologique =
- thymectomie à froid
- corticoïdes
+/- immunosuppresseurs
+ Education du patient : Carte + liste des mdct à CI formelle !!!!
physiopath de maladie de Parkinson
dégénérescence chronique bilatérale des neurones dopaminergiques du faisceau nigro-strié (cellules pigmentées de la pars compacta)
+ perte neuronale massive
+ corps de Lewy intra-cytoplasmique
syndrome parkinsonien
- akinésie
- hypertonie plastique
- tremblement lent de repos
définition clinique de maladie de parkinson
syndrome parkinsonien + réponse à la L-Dopa
TRT possibles de la maladie de parkinson (+ Ei - Ci)
- L-dopa + Associé à inhibiteur spé de la dopa-décarboxylase périf ++
Ei : trbl dig (nausée, vomi) ; hypotension orthostatique ; confusion-hallucinat° (++), mouvements anormaux
Ci +: IDM récent, démence avancée, mélanome malin, poussée d’Ulcère GD + interact° mdct : CI IMAO ++, neuroleptiques cachées - agoniste dopaminergique :
-Dérivés de l’ergo de seigle : Bromocriptine (Parlodel)
Ei : valvuloP ++, fibrose pleurale/péritonéale
-Non dérivé de l’ergo de seigle : Ropinirol (Requip)
Ei : trbl dig, hypotension orthostatique, Trbl compulsif (addict° aux jeux ++ !), idées délirantes, hypersexualité - Sélégiline, Rasagiline = IMAO B
- Entacapone = COMT
- Anticholinergique :
Ei ++ : anticholinergique = sécheresse de bouche, contipation, rétention Urinaire ± confusion, hallucination
Ci : Glaucome angle fermé , adénome prostatique ± détériorat° intellectuelle, > 70ans - Amantadine (Mantadix) : contre tremblements ++
- Piribédil (Trivastal)
indication de TRT selon âge/clinique dans la maladie de parkinson
Forme non invalidante = Abstention
< 65 ans = Agoniste dopaminergique ou Piribédil
> 65ans = L-Dopa
Cause de syndrome parkinsonien (autre que maladie de parkinson)
- Neuroleptiques +++(+ antiémétique (Métoclopramide, métopimazine) + anti vertigineux (Flunarizine, thiethylperazine))
- Paralysie supranucléaire progressive ++ (M. de Steele-Richardson ; 5%) : Chutes précoces ++ / paralysie de verticalité du regard + rigidité axiale en extension + Sd frontal + sd pseudo-bulbaire
- Atrophie multi-systématisée (10%) +++ (= Sd Parkinsonien + cérébelleux + dysautonomique )
- Sd Shy-Drager = Sd dysautonomique (++)
- Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse = signes cérébelleux (++)
- Dégénérescence strio-nigrique = Sd parkinsonien (++)
- Dégénérescence cortico-basale
- Démence à cp de Lewy
- Maladie Alzheimer + M. de Huntington
- Maladie de Wilson : sd parkinsonien av 40ans ++
- Tumeur cérébrale, Sd multilacunaire, Intox Co, manganèse, héroïnomane, Séquelle d’encéphalite, post-trauma + Syphilis, Creutzfeld-Jakob
4 critères majeur diagnostique de la SEP
- inflammation limitée au SNC : LCR : index IgG (LCR/sang) > 0,7 ou Bandes oligoclonales + sans inflammation dans sang
- dissémination dans le temps : Critère de Pollman = (IRM) 1 lésion gado + / 1 Gado - simultanées ou 1 nouvelle lésion en T2 (sur 2 IRM) ou 2 épisodes à > 1 mois d’intervalle ou aggravation progressive plus d’1 an
- dissémination dans l’espace : Critère de Pollman : ≥ 2 des 4 localisations : péri-ventriculaire, juxta-corticale, médullaire, sous-tentoriel ou spt correspondant à 2 lésions distinctes
- pas de meilleur explication
NORB : clinique ?
douleur orbitaire à la mobilisation, BAV subaiguë, dyschromatopsie d’axe rouge-vert + FO : normal ou pâleur pupillaire (-> IRM FAT-SAT du nerf optique)
syndrome 1 et 1/2 de Fisher ?
ophtalmoplégie internucléaire + lésion du noyau VI unilatéral (cliniquement : reste l’abduction controlatérale avec nystagmus)
ophtalmoplégie internucléaire = ?
atteinte de la bandelette longitudinale postérieure : limitation d’adduction homolat (III) + nystagmus en abduction controlat (VI) + convergence conservée
Ex : atteinte BLP D = quand regarde à G : défaut d’adduction œil D + nystagmus œil G
Phénomène d’Uhthoff = ?
pseudo-poussée par augmentation de température corporelle (effort, bain chaud, fièvre…)
-> TRT de l’infection (pas de corticothérapie)
mesure du handicap de la SEP ?
echelle EDSS
4 = séquelle (diminution du périmètre de marche => 10 ans d’évolution de SEP)
6 = aide à la marche unilat (=> 20 ans)
7 = 2 cannes/fauteuil roulant (=> 30 ans)
Quel IRM demander si suspicion de SEP ? qu’est ce qu’on y voit ?
IRM cérébrale + médullaire / sans + avec injection de Gadolinium
Plaque = zone focalisée d’hypersignal en T2 (FLAIR ++) - hyposignal en T1 + hypersignal en Gado si < 1 mois (ovoïdes, flou)
++ en périventriculaire (lésion perpendiculaire aux ventricules) + fosse post
Pas d’effet de masse, svt voit des plaques asymptomatiques.
résultat de PL dans une SEP ?
- Electrophorèse des protides du LCR +++ : gamma-globulines oligoclonales augmentées (> 14%) ou Index (IgG LCR/Sg) > 0.7
- hyperprotéinorachie modérée : < 1g/L
- Lymphocytose modérée (< 50/mm3, basophile + plasmocytes)
Macroscopique : eau de roche
+ Glycorachie normale (> 0.5 g/L = 2,5 mmol/L) ; Albuminorachie normale (200mg/L) ; pas de GR (< 2/mm3)
+ pas de SIB
TRT de poussée de SEP
Pas sévère = Abstention
Sévère = Hospit + Repos + Prévent° des complicat° de décubitus
+ Méthylprednisolone forte dose (0,5-1g/j) IV 3h pendant 3-5j ± relais PO par Prednisone + doses rapidemt dégressives sur 3sem
=> diminue la durée de la poussée (pas d’effet préventif)
4 nom de traitement de fond de la SEP
1ere ligne : Interféron béta ou Copolymère A
2ème ligne = Natalizumab ou Fingolimod
+ 3ème ligne : Mitoxantrone, immunosuppresseurs
Interféron béta : mode d’administration - EI - CI ?
1er - Interféron β (1b ou 1a) : vs SEP rémittente ou progressive
Voie : SC-IM
Ei : Sd pseudo grippal (50%), asthénie ++, dépression
Ci : épilepsie non contrôlée, dépression grave, Grossesse
Copolymère A : mode d’administration - EI ?
voie SC 1/j
Ei : Réaction cutané, lipoatrophie, dystrophie ± Se de striction thoracique avec flush (spontanément résolutif, prévenir le patient)
Natalizumab : mode d’administration - EI - surveillance ?
(Ac monoclonal vs intégrine des leuco (
Voie IV 1 fois par 4sem
Ei : LEMP à Virus JC (PEC : pas de TRT, Stop Tysabri -> séquelles (20% décès ds la SEP, 80% ds SIDA)
Surveille : Ac anti-JCV 1 /6mois (+ en pré-thérapeutique) + IRM cérébrale 1/an
Fingolimod : mode d’administration - EI - surveillance ?
voie PO
Ei : Lymphopénie ++ / cancer ? (basocellulaire cutané) + Bradycardie, trbl conduction à la 1ere prise
Surveille : Hospit + monitoring ECG 6h à la première prise
TRT symptomatique de la SEP
- annonce + social (ALD 30) + soutient psy
- Rééducat° motrice (Kiné) ± appareillage
- Vs spasticité : Kiné (étirements) + bains froids (14°) ± Baclofène PO (voir intrathécal) ou Dantrolène ou Canabinoïde
- Pour Améliorat° de vitesse de marche : Fampridine (Fampyra) essai 15j (± continu si efficace)
- Vs dlr neuroP : Tricycliques ou Antiépileptiques
- Vs asthénie : Amantadine (Mantadix)
- PEC trbl vésico-sphinctérien : = BUD (bilan uro-dynamique) systématique (Echo urinaire pré/post-mictionnelle 1/ 6mois) + TRT : Anticholinergique (relaxat° du détrusor) ou alpha-Bloquants (Xatral, vs rétent° vésicale, hypertonie sphinctérienne) + Prévent° des infections Urinaires (auto-sondages + TRT précoce des IU symptomatique))
- PEC trbl sex + Prévent° des complicat° de décubitus si grabataire
SEP = maladie auto-immune Th1 ou Th2 ?
= Th 1 (interféron gamma …)
améliorée pendant la grossesse mais possible rebond après accouchement
nb : Th2 = IL-4 … / aggravé par la grossesse (lupus)
Th17 = IL-17…
