Myasthénie - Parkinson - SEP (Grosses Maladies Neuro)

Question 1

Cause phyiopath de myasthénie

Answer 1

Anti-corps anti récepteur de l’acéthylcholine donc bloc de transmission synaptique de jonction neuro-musculaire striée

Question 2

3 atteintes préférentielle de la myasthénie (groupe musculaires)

Answer 2

• oculaires 60% (diplopie, ptosis, sans atteinte intrinsèque)
• muscles faciaux/bulbaires 20%
• muscles squelettiques 20%

Question 3

Test clinique/paraclinique dans la myasthénie

Answer 3

• Manoeuvre de Mary-Walker
• Test à la prostigmine (+ atropine)
• Test au glaçon (sur ptosis)

Question 4

Paraclinique de la myasthénie

Answer 4

• EMG : bloc myasthénique (diminution de 10% d’amplitude entre 1er et 5è potentiel)
• Ac anti récepteur à l’acéthylcholine
• TDM thoracique (hyperplasie thymique)
• maladie AI associée : TSH-T4- Ac anti-thytoïdiens + B12-Ac anti-facteur intrinsèque
• Bilan respi : GDS, EFR

Question 5

Classification de la myasthénie

Answer 5

Classification d'OSSERMAN
I = oculaire pur
II = généralisée d'extension progressive
III = généralisée aigue avec trbl bulbaire (= crise myasthénique)
IV = généralisée ancienne

Question 6

TRT de la myasthénie

Answer 6

symptomatique =
- anticholinesthérasique (néostigmine, prostigmine)
+/- échanges plasmatiques, Ig IV

Etiologique =
- thymectomie à froid
- corticoïdes
+/- immunosuppresseurs

+ Education du patient : Carte + liste des mdct à CI formelle !!!!

Question 7

physiopath de maladie de Parkinson

Answer 7

dégénérescence chronique bilatérale des neurones dopaminergiques du faisceau nigro-strié (cellules pigmentées de la pars compacta)
+ perte neuronale massive
+ corps de Lewy intra-cytoplasmique

Question 8

syndrome parkinsonien

Answer 8

• akinésie
• hypertonie plastique
• tremblement lent de repos

Question 9

définition clinique de maladie de parkinson

Answer 9

syndrome parkinsonien + réponse à la L-Dopa

Question 10

TRT possibles de la maladie de parkinson (+ Ei - Ci)

Answer 10

• L-dopa + Associé à inhibiteur spé de la dopa-décarboxylase périf ++
  Ei : trbl dig (nausée, vomi) ; hypotension orthostatique ; confusion-hallucinat° (++), mouvements anormaux
  Ci +: IDM récent, démence avancée, mélanome malin, poussée d’Ulcère GD + interact° mdct : CI IMAO ++, neuroleptiques cachées
• agoniste dopaminergique :
  -Dérivés de l’ergo de seigle : Bromocriptine (Parlodel)
  Ei : valvuloP ++, fibrose pleurale/péritonéale
  -Non dérivé de l’ergo de seigle : Ropinirol (Requip)
  Ei : trbl dig, hypotension orthostatique, Trbl compulsif (addict° aux jeux ++ !), idées délirantes, hypersexualité
• Sélégiline, Rasagiline = IMAO B
• Entacapone = COMT
• Anticholinergique :
  Ei ++ : anticholinergique = sécheresse de bouche, contipation, rétention Urinaire ± confusion, hallucination
  Ci : Glaucome angle fermé , adénome prostatique ± détériorat° intellectuelle, > 70ans
• • Amantadine (Mantadix) : contre tremblements ++
  • Piribédil (Trivastal)

Question 11

indication de TRT selon âge/clinique dans la maladie de parkinson

Answer 11

Forme non invalidante = Abstention
< 65 ans = Agoniste dopaminergique ou Piribédil
> 65ans = L-Dopa

Question 12

Cause de syndrome parkinsonien (autre que maladie de parkinson)

Answer 12

• Neuroleptiques +++(+ antiémétique (Métoclopramide, métopimazine) + anti vertigineux (Flunarizine, thiethylperazine))
• Paralysie supranucléaire progressive ++ (M. de Steele-Richardson ; 5%) : Chutes précoces ++ / paralysie de verticalité du regard + rigidité axiale en extension + Sd frontal + sd pseudo-bulbaire
• Atrophie multi-systématisée (10%) +++ (= Sd Parkinsonien + cérébelleux + dysautonomique )
• Sd Shy-Drager = Sd dysautonomique (++)
• Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse = signes cérébelleux (++)
• Dégénérescence strio-nigrique = Sd parkinsonien (++)
• Dégénérescence cortico-basale
• Démence à cp de Lewy
• Maladie Alzheimer + M. de Huntington
• Maladie de Wilson : sd parkinsonien av 40ans ++
• Tumeur cérébrale, Sd multilacunaire, Intox Co, manganèse, héroïnomane, Séquelle d’encéphalite, post-trauma + Syphilis, Creutzfeld-Jakob

Question 13

4 critères majeur diagnostique de la SEP

Answer 13

• inflammation limitée au SNC : LCR : index IgG (LCR/sang) > 0,7 ou Bandes oligoclonales + sans inflammation dans sang
• dissémination dans le temps : Critère de Pollman = (IRM) 1 lésion gado + / 1 Gado - simultanées ou 1 nouvelle lésion en T2 (sur 2 IRM) ou 2 épisodes à > 1 mois d’intervalle ou aggravation progressive plus d’1 an
• dissémination dans l’espace : Critère de Pollman : ≥ 2 des 4 localisations : péri-ventriculaire, juxta-corticale, médullaire, sous-tentoriel ou spt correspondant à 2 lésions distinctes
• pas de meilleur explication

Question 14

NORB : clinique ?

Answer 14

douleur orbitaire à la mobilisation, BAV subaiguë, dyschromatopsie d’axe rouge-vert + FO : normal ou pâleur pupillaire (-> IRM FAT-SAT du nerf optique)

Question 15

syndrome 1 et 1/2 de Fisher ?

Answer 15

ophtalmoplégie internucléaire + lésion du noyau VI unilatéral (cliniquement : reste l’abduction controlatérale avec nystagmus)

Question 16

ophtalmoplégie internucléaire = ?

Answer 16

atteinte de la bandelette longitudinale postérieure : limitation d’adduction homolat (III) + nystagmus en abduction controlat (VI) + convergence conservée
Ex : atteinte BLP D = quand regarde à G : défaut d’adduction œil D + nystagmus œil G

Question 17

Phénomène d’Uhthoff = ?

Answer 17

pseudo-poussée par augmentation de température corporelle (effort, bain chaud, fièvre…)
-> TRT de l’infection (pas de corticothérapie)

Question 18

mesure du handicap de la SEP ?

Answer 18

echelle EDSS
4 = séquelle (diminution du périmètre de marche => 10 ans d’évolution de SEP)
6 = aide à la marche unilat (=> 20 ans)
7 = 2 cannes/fauteuil roulant (=> 30 ans)

Question 19

Quel IRM demander si suspicion de SEP ? qu’est ce qu’on y voit ?

Answer 19

IRM cérébrale + médullaire / sans + avec injection de Gadolinium
Plaque = zone focalisée d’hypersignal en T2 (FLAIR ++) - hyposignal en T1 + hypersignal en Gado si < 1 mois (ovoïdes, flou)
++ en périventriculaire (lésion perpendiculaire aux ventricules) + fosse post
Pas d’effet de masse, svt voit des plaques asymptomatiques.

Question 20

résultat de PL dans une SEP ?

Answer 20

• Electrophorèse des protides du LCR +++ : gamma-globulines oligoclonales augmentées (> 14%) ou Index (IgG LCR/Sg) > 0.7
• hyperprotéinorachie modérée : < 1g/L
• Lymphocytose modérée (< 50/mm3, basophile + plasmocytes)
  Macroscopique : eau de roche
  + Glycorachie normale (> 0.5 g/L = 2,5 mmol/L) ; Albuminorachie normale (200mg/L) ; pas de GR (< 2/mm3)
  + pas de SIB

Question 21

TRT de poussée de SEP

Answer 21

Pas sévère = Abstention
Sévère = Hospit + Repos + Prévent° des complicat° de décubitus
+ Méthylprednisolone forte dose (0,5-1g/j) IV 3h pendant 3-5j ± relais PO par Prednisone + doses rapidemt dégressives sur 3sem
=> diminue la durée de la poussée (pas d’effet préventif)

Question 22

4 nom de traitement de fond de la SEP

Answer 22

1ere ligne : Interféron béta ou Copolymère A
2ème ligne = Natalizumab ou Fingolimod
+ 3ème ligne : Mitoxantrone, immunosuppresseurs

Question 23

Interféron béta : mode d’administration - EI - CI ?

Answer 23

1er - Interféron β (1b ou 1a) : vs SEP rémittente ou progressive
Voie : SC-IM
Ei : Sd pseudo grippal (50%), asthénie ++, dépression
Ci : épilepsie non contrôlée, dépression grave, Grossesse

Question 24

Copolymère A : mode d’administration - EI ?

Answer 24

voie SC 1/j
Ei : Réaction cutané, lipoatrophie, dystrophie ± Se de striction thoracique avec flush (spontanément résolutif, prévenir le patient)

Question 25

Natalizumab : mode d’administration - EI - surveillance ?

Answer 25

(Ac monoclonal vs intégrine des leuco (
Voie IV 1 fois par 4sem
Ei : LEMP à Virus JC (PEC : pas de TRT, Stop Tysabri -> séquelles (20% décès ds la SEP, 80% ds SIDA)
Surveille : Ac anti-JCV 1 /6mois (+ en pré-thérapeutique) + IRM cérébrale 1/an

Question 26

Fingolimod : mode d’administration - EI - surveillance ?

Answer 26

voie PO
Ei : Lymphopénie ++ / cancer ? (basocellulaire cutané) + Bradycardie, trbl conduction à la 1ere prise
Surveille : Hospit + monitoring ECG 6h à la première prise

Question 27

TRT symptomatique de la SEP

Answer 27

• annonce + social (ALD 30) + soutient psy
• Rééducat° motrice (Kiné) ± appareillage
• Vs spasticité : Kiné (étirements) + bains froids (14°) ± Baclofène PO (voir intrathécal) ou Dantrolène ou Canabinoïde
• Pour Améliorat° de vitesse de marche : Fampridine (Fampyra) essai 15j (± continu si efficace)
• Vs dlr neuroP : Tricycliques ou Antiépileptiques
• Vs asthénie : Amantadine (Mantadix)
• PEC trbl vésico-sphinctérien : = BUD (bilan uro-dynamique) systématique (Echo urinaire pré/post-mictionnelle 1/ 6mois) + TRT : Anticholinergique (relaxat° du détrusor) ou alpha-Bloquants (Xatral, vs rétent° vésicale, hypertonie sphinctérienne) + Prévent° des infections Urinaires (auto-sondages + TRT précoce des IU symptomatique))
• PEC trbl sex + Prévent° des complicat° de décubitus si grabataire

Question 28

SEP = maladie auto-immune Th1 ou Th2 ?

Answer 28

= Th 1 (interféron gamma …)
améliorée pendant la grossesse mais possible rebond après accouchement

nb : Th2 = IL-4 … / aggravé par la grossesse (lupus)
Th17 = IL-17…