Neuromuskulaaritaudit Flashcards
Lihastautien epidemiologiaa
Suomessa yli 10 000 myopatia potilasta
Suurin osa perinnöllisiä
Usein hitaasti eteneviä
Diagnostiikka neurolla
Lihastaudit
Oireet tulevat lihaskudoksesta ja perussyy hermo-lihasliitoksen distaalipuolella
Neuromuskulaaritaudit voivat olla hermo-lihasliitoksessa tai lihasvaurio voi syntyä neurogeeniseltä pohjalta
Lihastautien yleisoireet
- usein hitaasti kehittyvä lihasheikkous
- poikkeava lihasväsyvyys rasituksessa
- lihasjäykkyys
- krampit
- lihaskivut
- lihasatrofiat
Lihastautien luokittelu
Primaariset lihastaudit
- perinnölliset
- hankitut
Neuromuskulaaritaudit
- myasteniat
- motoneuronitaudit
- motoriset neuropatiat
Perinnöllisiä lihastauteja
- Duchenne ja Becker
- LGMD (hartiarengas)
- FSHD (kasvojen ja olkavarsihartiaseutu)
- Distaaliset
- myotoniset dystrofiat
- myotonia congenita
- metaboliset
Hankitut lihastaudit
- rabdomyolyysi
- endokriiniset myopatiat (kilppari)
- toksiset/sekundaariset (lääkkeet)
- Tulehdukselliset (dermatomyosiitti)
Lihastautien erotusdg
- elektrolyyttihäiriöt (kalsium ja natrium ja kalium)
- selkäytimen sairaudet (ms, tuumori)
- ääreishermoston sairaudet (polyneuropatia)
- Motoneuronitaudit
- psykogeeniset syyt
Syitä CK:n nousulle
Trauma, voimakas lihasrasitus tai ENMG
- endokrinologiset syyt (kilppari, db, elektrolyyttihäröt)
- Statiinit. kortisoni, alkoholi
Ja tietysti lihastaudit
Lihastautien hoidon periaatteet
Kohdennettuja lääkehoitoja hyvin vähän
Fysikaalinen hoito on kulmakivi
- parantaa voimaa
- uusia liikeratoja
- ylläpidetään liikkuvuutta
Elinympäristömuutokset
Rabdomyolyysi
Ck voi nousta jopa 1000 kertaiseksi
Syitä
- lihastrauma, makaaminen, infektiot
Voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan
Hoitona tehostettu alkalinen diureesi
Endokriiniset myopatiat
Lihasoireet liittyvät endokrinologisiin syihin. Kilpirauhasen toiminta, Addison, hyperparatyreoosi, kortisonimyopatia
Diagnoosi perustuu endokrinologisen taudin diagnoosiin
Toksiset myopatiat
Lääkeaineiden aiheuttavan lihasvauriota
- statiinit
- neuroleptit
- alkoholi
- maligni hypertermia
Tulehduksellisten lihassairauksien ryhmät
Dermatomyosiitti
Inkluusiokappalemyosiitti (IBM)
Polymyosiitti
Systeemisia autoimmuunisairauksia
Tulehduksellisten lihassairauksien oirekuvaa ja löydöksiä
Proksimaalisten lihasten SYMMETRISESTI heikentyvä lihasvoima ja kestävyys
CK koholla
ENMG löydökset
Lihasbiopsiassa tulehdusmuutoksia
Yleisoireet ja muiden elimien vaihteleva sairastelu
Autovasta-aineet
