Neoplasias Renais Flashcards
O que são as doenças císticas do rim?
- Podem ser formas hereditárias, relacionadas ao desenvolvimento ou adquiridas
- São comuns
- Estão dentre as principais causas de doença renal crônica
- Podem ser confundidas com tumores malignos
Quais são as classificações das doenças císticas do rim?
- Doença renal policística: dominante (do adulto) e recessiva (infantil)
- Doença cística medular
- Doença renal multicística
- Doença cística adquirida (associadas à diálise)
- Cistos renais simples
Quais são os dois tipos de doença renal policística?
- Doença policística autossômica dominante (do adulto)
Doença policística autossômica recessiva (infantil)
Quais são as características da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
- Múltiplos cistos expansivos em ambos os rins
- 1 a cada 400 nascidos vivos
- 5 a 10% dos pacientes em diálise
- Doença autossômica dominante de alta penetrância
Quais são as causas da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
- Mutações PKD1 e PKD2 (policistina - células epiteliais tubulares)
- Patogenia não estabelecida (cálcio, proliferação celular e indução de inflamação)
Quais são os sintomas da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
- Geralmente são assintomáticos até a insuficiência renal
- Hemorragia ou aumento dos cistos pode gerar dor
- Excreção de coágulos pode gerar cólica renal
Como é a progressão da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
- Destruição do parênquima e insuficiência renal
- Hematúria, proteinúria, poliúria e hipertensão
Progressão acelerada:
- População negra (principalmente com traço falciforme)
- Hipertensos
- Homens
Quais são as alterações extrarrenais da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
- 40% tem cistos hepáticos (epitélio biliar)
- Pode apresentar cistos no baço, pâncreas e pulmão
- Aneurismas saculares intracranianos (Willis) e hemorragias subaracnóides
- Prolapso de válvula mitral
Qual é a macroscopia da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
Rins aumentados bilateralmente
- Até 4 kg
Qual é a microscopia da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
- Néfrons funcionais em meio aos cistos
- Epitélio varia de acordo com a porção originária do cisto
Quais são as principais causas de óbito da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
- Doença coronariana ou cardíaca hipertensiva (40%)
- Infecções (25%)
- Hemorragia cerebral (15%)
Quais são as subcategorias da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)
- Perinatal
- Neonatal
- Infantil
- Juvenil
Quais são as características da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)
- Numerosos cistos em córtex e medula
- Morte pode ser precoce devido à insuficiência renal
- Nas formas tardias, pode haver fibrose hepática congênita (fibrose periportal e reação biliar)
Quais são as causas da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)
- Mutações do gene PKHD1 (gene codificador da fibrocistina) - dentre outras
Quais são as Doenças Císticas da Medula Renal?
- Rim em esponja medular
- Nefronoftise
- Doença cística medular com início na vida adulta
Quais são as características do Rim em Esponja Medular?
- Mudança estrutural, geralmente inócua
- Múltiplas lesões císticas dos ductos coletores na medula
- Ocorre em adultos
- Função renal normal
Quais são as características da Displasia Renal Multicística?
- É esporádica
- Pode ser uni ou bilateral
- Geralmente associada a outras anomalias do trato urinário inferior
Qual é a morfologia da Displasia Renal Multicística?
- Rim aumentado, irregular e multicístico
- Ilhas de mesênquima indiferenciado, frequentemente com cartilagem e ductos imaturos
Quais são as características da Doença Cística Adquirida Associada a Diálise?
- Numerosos cistos corticais e medulares
- Frequentemente contem cristais de oxalato de cálcio
- Geralmente são assintomáticos
Quais são as complicações relacionadas com a Doença Cística Adquirida Associada a Diálise?
- Risco 12 a 18 vezes maior para carcinoma de células renais
- 7% dos pacientes em diálise observados por 10 anos desenvolvem carcinoma de células renais
Quais são as características dos Cistos Simples?
- Únicos ou múltiplos
- Ocorrem no córtex
- São achados de autópsia
- Hemorragia pode causar dor
- Possui contornos finos, quase sempre vasculares
O que é a Uropatia Obstrutiva?
- É o impedimento funcional ou estrutural do fluxo urinário normal
- São lesões obstrutivas que aumentam a suscetibilidade a infecções e cálculos
Quais são os tipos de Uropatia Obstrutiva?
- Súbita ou incidiosa
- Parcial ou completa
- Uni ou bilateral
- Podem ser intrínsecas ou extrínsecas
Quais são as complicações da Uropatia Obstrutiva?
- Quando não resolvida, pode levar à atrofia renal permanente (hidronefrose)
Quais são as causas de Uropatia Obstrutiva?
- Anomalias congênitas (estenose, refluxo vesicouteral)
- Cálculos urinários
- HPB
- Tumores
- Inflamação
- Coágulos
- Gestação
- Prolapso uterino
- Cistocele
- Distúrbios funcionais
Quais são os sintomas da Uropatia Obstrutiva?
- Obstrução aguda pode causar dor (distensão do sistema coletor ou da cápsula renal)
- Unilateral: pode ser incidiosa
- Bilateral parcial: poliúria e nictúria - incapacidade de concentrar urina
- Bilateral completa: oligúria ou anúria
O que é a Hidronefrose?
- Dilatação da pelve renal e cálices associada à atrofia progressiva do rim devido à obstrução do fluxo de saída da urina
- A filtração segue ocorrendo ou outro rim, depois ocorre redução
- Apresenta alterações vasculares por compressão
- Apresenta dilatação da pelve, cálices e atrofia do parênquima
O que é a Urolitíase?
- “Pedra nos rins” ou “cálculos renais”
- Supersaturação da urina com os constituintes do cálculos
Qual é a epidemiologia da Urolitíase?
- 5% a 10% da população americana
- Mais comum nos homens
- Pico de incidência de 20 a 30 anos
- Predisposição genética e familiar
Quais são os 4 tipos de cálculos da Urolitíase?
- Oxalato e fosfato de cálcio → 70%
- Estruvita (fosfato de amônio e magnésio) → 15%
- Ácido úrico → 5% a 10%
- Cistina (defeitos genéticos - cistinúria) → 1% a 2%
Quais são as características dos cálculos de oxalato e fosfato de cálcio?
- Hipercalciúria sem hipercalcemia (50%) → hiperabsorção de cálcio intestinal, disfunção da reabsorção de cálcio tubular renal
- Secreção aumentada de ácido úrico (20%)
- Estados hipercalcêmicos (5%) → hiperparatireoidismo, doença óssea, sarcoidose
Quais são as características dos cálculos de estruvita (fosfato de amônio e magnésio)?
- Ocorre após infecções por bactéria urease positiva → proteus, estafilococos que convertem ureia em amônia
- São cálculos grandes, incluindo os coraliformes
Quais são as características dos cálculos de ácido úrico?
- Estados de hiperuricemia (gota, leucemias)
- Pacientes formadores de urina muito ácida
- Radiotransparentes
Quais são as características da urolitíase?
- 80% são unilaterais
- Cálices renais, pelve e bexiga
- Podem ser assintomáticos, ou apresentar dor abdominal e cólica renal
- Cálculos grandes → hematúria
- Infecções secundárias
Quais são as neoplasias renais benignas?
- Adenoma papilar renal
- Angiomiolipoma
- Oncocitoma
Quais são as características do Adenoma Papilar Renal?
- Pequenos, bem delimitados
- Derivados do epitélio renal
- Localizados no córtex
- Características semelhantes aos carcinomas papilares
- todos os adenomas não considerados como potencialmente malignos
Quais adenomas papilares são considerados como potencialmente malignos?
TODOS
Quais são as características do Angiomiolipoma?
- Tumor benigno formado por vasos (angio), tecido muscular (mio) e tecido adiposo (lipoma)
- 25% a 50% dos pacientes com esclerose tuberosa (desenvolvimento de hamartomas)
- Podem causar hemorragia espontânea
Quais são as características do Oncocitoma?
- 5% a 15% das neoplasias renais
- Células intercaladas dos ductos coletores
- Podem ser múltiplos
Quais são as características morfológicas do Oncocitoma?
- Tumores castanhos, homogêneos, encapsulados, podem ter cicatriz central
- Tumor epitelial com células eosinofílicas grandes, com núcleo central e nucléolo proeminente
- Células com grande número de mitocôndrias
Quais são as características do Carcinoma de Células Renais?
- 85% das neoplasias malignas renais em adultos
- Mais prevalente em homens
- Pico na 6° e 7° décadas
- A maioria é esporádica (4% são hereditários)
Quais são os fatores de risco para Carcinoma de Células Renais?
- Tabagismo (dobro da incidência)
- Obesidade, hipertensão, terapia estrogênica
- Exposição a asbesto, metais pesados e derivados do petróleo
- A maioria são esporádicos
Qual é a principal diferença morfológica dos carcinomas esporádicos e hereditários?
Esporádico → locais
Hereditário → difusos
Quais são as classificações do Carcinoma de Células Renais?
- Carcinoma de Células Claras
- Carcinoma Papilar
- Carcinoma Cromófobo
- Carcinoma dos Ductos Coletores
- Carcinoma Sarcomatóide (pode acompanhar as formas anteriores)
Quais são as síndromes autossômicas dominantes relacionadas com o Carcinoma de Células Renais?
- Von Hippel-Lindau (VHL)
- Leiomiomatose Hereditária
- Carcinoma Papilar Hereditário
- Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Quais são as características da síndrome de Von Hippel-Lindau?
- Mais de 50% desenvolvem cistos renais e carcinomas de células renais
- São bilaterais e múltiplos
- Redução da expressão de HIF1
- Gene VHL está relacionado com o desenvolvimento de carcinomas de células claras familiares e esporádicos
Quais são as características da síndrome de Leiomiomatose Hereditária?
- Leiomiomas uterinos e cutâneos
- Desenvolvimento de carcinoma papilar agressivo
- Mutação do gene FH
Quais são as características da síndrome de Carcinoma Papilar Hereditário?
- Múltiplos tumores papilares bilaterais
- Várias anomalias citogenéticas
- Mutações em MET
Quais são as características da síndrome de Birt-Hogg-Dubé?
- Tumores cutâneos, pulmonares e renais
- Mutações em BHD
Quais são as manifestações clínicas do Carcinoma de Células Renais?
- 3 características clínicas (vistas em 10% dos casos): dor costovertebral, massa palpável e hematúria
- Sintomas constitucionais: febre, mal estar, perda ponderal
- Incidentalomas
Quais são as complicações do Carcinoma de Células Renais?
Um dos grandes mimetizadores da medicina
- sintomas não relacionados ao rim e síndromes atribuídas a produção hormonal anormal (hipercalcemia, hipertensão, disfunção hepática, cushing, amiloidose, …)
Tendência a fazer metástases (25%) → pulmões, ossos, linfonodos, fígado, adrenal, cérebro
Qual é o prognóstico do Carcinoma de Células Renais?
Sobrevida em 5 anos de 70% a 95% (se não apresentar metástases)
Quais são as características do Carcinoma Renal de Células Claras?
- 70% a 80% do total
- 95% são esporádicos
- 98% ocorrem pela perda cromossômica da área do VHL (cromossomo 3)
Qual é a morfologia do Carcinoma Renal de Células Claras?
- Origem no epitélio tubular proximal
- Massas amarelo-ouro (acúmulo de lipídeos e glicogênio nas células claras)
- Áreas de necrose e hemorragia
- Contornos bem definidos
- Esporádico → unifocal
- Hereditário → multifocal
Como é realizada a graduação do Carcinoma Renal de Células Claras?
- Graduação de Fuhrman
- Graus I, II, III e IV
- Considera o tamanho do núcleo e a presença e tamanho do nucléolo
- Não é tão utilizado (o subtipo histológico é mais importante)
Como é a evolução do Carcinoma Renal de Células Claras?
- Crescimento sólido a trabecular ou tubular
- Vasculatura delicada
- Tendência a invadir a veia renal
Qual é o tumor que tem tendência de invadir a veia renal?
Carcinoma Renal de Células Claras
Quais são as características do Carcinoma Papilar de Células Renais?
- 10% a 15% dos tumores renais
- Padrão de crescimento papilar
- Pode ser familiar ou esporádico
- Geralmente são multifocais
- Podem ser bilaterais
Qual é a morfologia do Carcinoma Papilar de Células Renais?
- Origem nos túbulos contorcidos distais
- São hemorrágicos e císticos
- Células cuboides ou colunares baixas
- Ocorre formação de papilas
- Podem haver psamomas
- Esporádico → unifocal
- Hereditário → multifocal
Quais são as características do Carcinoma Cromófobo de Células Renais?
- 5% do total
- Células com halo perinuclear
- Excelente prognóstico quando comparado ao papilar e de células claras
- Distinção com oncocitoma pode ser difícil
Quais são as características do Carcinoma de Células Renais Associado à Translocação Xp11.2?
- Tipo geneticamente distinto
- Ocorre em pacientes jovens
- Células com citoplasma claro e arquitetura papilar
- Translocação do gene TFE3
Quais são as características do Carcinoma dos Ductos Coletores?
- Menos de 1% do total
- Morfologia: canais irregulares revestidos por epitélio atípico com padrões em tachas (hobnail)
Quais são as características do Carcinoma Urotelial da Pelve Renal?
- 5% a 10% do total → são transicionais (papiloma até carcinoma)
- Sintomas precoces
- Hematúria macroscópica
- Hidronefrose
- Podem ser múltiplos e bilaterais
- Em 50% há lesão vesical associada
Quais são as características do Tumor de Wilms?
- 1 a cada 10.000 crianças
- Tumor renal primário mais comum (4° mais comum entre tumores)
- Pico em crianças entre 2 a 5 anos
- 95% antes dos 10 anos
Qual é a morfologia do Tumor de Wilms?
- 5% a 10% são sincrônicos ou metacrônicos em ambos os rins
- Massa grande, sólida e circunscrita
Tríade clássica:
- Blastema (arranjo denso de células pequenas)
- Estroma mixoide ou fusiforme
- Epitélio em arranjos tubulares ou em forma de glomérulos
Quais são alterações genéticas relacionadas ao Tumor de Wilms?
- WT1
- WT2
- IGF2
- p57
- Beta-caderina
