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Patologia II > Neoplasias Renais > Flashcards

Neoplasias Renais Flashcards

1
Q

O que são as doenças císticas do rim?

A
  • Podem ser formas hereditárias, relacionadas ao desenvolvimento ou adquiridas
  • São comuns
  • Estão dentre as principais causas de doença renal crônica
  • Podem ser confundidas com tumores malignos
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Q

Quais são as classificações das doenças císticas do rim?

A
  • Doença renal policística: dominante (do adulto) e recessiva (infantil)
  • Doença cística medular
  • Doença renal multicística
  • Doença cística adquirida (associadas à diálise)
  • Cistos renais simples
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3
Q

Quais são os dois tipos de doença renal policística?

A
  • Doença policística autossômica dominante (do adulto)
    Doença policística autossômica recessiva (infantil)
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4
Q

Quais são as características da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A
  • Múltiplos cistos expansivos em ambos os rins
  • 1 a cada 400 nascidos vivos
  • 5 a 10% dos pacientes em diálise
  • Doença autossômica dominante de alta penetrância
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5
Q

Quais são as causas da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A
  • Mutações PKD1 e PKD2 (policistina - células epiteliais tubulares)
  • Patogenia não estabelecida (cálcio, proliferação celular e indução de inflamação)
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6
Q

Quais são os sintomas da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A
  • Geralmente são assintomáticos até a insuficiência renal
  • Hemorragia ou aumento dos cistos pode gerar dor
  • Excreção de coágulos pode gerar cólica renal
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7
Q

Como é a progressão da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A
  • Destruição do parênquima e insuficiência renal
  • Hematúria, proteinúria, poliúria e hipertensão

Progressão acelerada:
- População negra (principalmente com traço falciforme)
- Hipertensos
- Homens

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8
Q

Quais são as alterações extrarrenais da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A
  • 40% tem cistos hepáticos (epitélio biliar)
  • Pode apresentar cistos no baço, pâncreas e pulmão
  • Aneurismas saculares intracranianos (Willis) e hemorragias subaracnóides
  • Prolapso de válvula mitral
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9
Q

Qual é a macroscopia da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A

Rins aumentados bilateralmente
- Até 4 kg

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10
Q

Qual é a microscopia da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A
  • Néfrons funcionais em meio aos cistos
  • Epitélio varia de acordo com a porção originária do cisto
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11
Q

Quais são as principais causas de óbito da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)

A
  • Doença coronariana ou cardíaca hipertensiva (40%)
  • Infecções (25%)
  • Hemorragia cerebral (15%)
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12
Q

Quais são as subcategorias da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)

A
  • Perinatal
  • Neonatal
  • Infantil
  • Juvenil
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13
Q

Quais são as características da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)

A
  • Numerosos cistos em córtex e medula
  • Morte pode ser precoce devido à insuficiência renal
  • Nas formas tardias, pode haver fibrose hepática congênita (fibrose periportal e reação biliar)
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14
Q

Quais são as causas da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)

A
  • Mutações do gene PKHD1 (gene codificador da fibrocistina) - dentre outras
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15
Q

Quais são as Doenças Císticas da Medula Renal?

A
  • Rim em esponja medular
  • Nefronoftise
  • Doença cística medular com início na vida adulta
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16
Q

Quais são as características do Rim em Esponja Medular?

A
  • Mudança estrutural, geralmente inócua
  • Múltiplas lesões císticas dos ductos coletores na medula
  • Ocorre em adultos
  • Função renal normal
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17
Q

Quais são as características da Displasia Renal Multicística?

A
  • É esporádica
  • Pode ser uni ou bilateral
  • Geralmente associada a outras anomalias do trato urinário inferior
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18
Q

Qual é a morfologia da Displasia Renal Multicística?

A
  • Rim aumentado, irregular e multicístico
  • Ilhas de mesênquima indiferenciado, frequentemente com cartilagem e ductos imaturos
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19
Q

Quais são as características da Doença Cística Adquirida Associada a Diálise?

A
  • Numerosos cistos corticais e medulares
  • Frequentemente contem cristais de oxalato de cálcio
  • Geralmente são assintomáticos
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20
Q

Quais são as complicações relacionadas com a Doença Cística Adquirida Associada a Diálise?

A
  • Risco 12 a 18 vezes maior para carcinoma de células renais
  • 7% dos pacientes em diálise observados por 10 anos desenvolvem carcinoma de células renais
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21
Q

Quais são as características dos Cistos Simples?

A
  • Únicos ou múltiplos
  • Ocorrem no córtex
  • São achados de autópsia
  • Hemorragia pode causar dor
  • Possui contornos finos, quase sempre vasculares
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22
Q

O que é a Uropatia Obstrutiva?

A
  • É o impedimento funcional ou estrutural do fluxo urinário normal
  • São lesões obstrutivas que aumentam a suscetibilidade a infecções e cálculos
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23
Q

Quais são os tipos de Uropatia Obstrutiva?

A
  • Súbita ou incidiosa
  • Parcial ou completa
  • Uni ou bilateral
  • Podem ser intrínsecas ou extrínsecas
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24
Q

Quais são as complicações da Uropatia Obstrutiva?

A
  • Quando não resolvida, pode levar à atrofia renal permanente (hidronefrose)
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25
Q

Quais são as causas de Uropatia Obstrutiva?

A
  • Anomalias congênitas (estenose, refluxo vesicouteral)
  • Cálculos urinários
  • HPB
  • Tumores
  • Inflamação
  • Coágulos
  • Gestação
  • Prolapso uterino
  • Cistocele
  • Distúrbios funcionais
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26
Q

Quais são os sintomas da Uropatia Obstrutiva?

A
  • Obstrução aguda pode causar dor (distensão do sistema coletor ou da cápsula renal)
  • Unilateral: pode ser incidiosa
  • Bilateral parcial: poliúria e nictúria - incapacidade de concentrar urina
  • Bilateral completa: oligúria ou anúria
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27
Q

O que é a Hidronefrose?

A
  • Dilatação da pelve renal e cálices associada à atrofia progressiva do rim devido à obstrução do fluxo de saída da urina
  • A filtração segue ocorrendo ou outro rim, depois ocorre redução
  • Apresenta alterações vasculares por compressão
  • Apresenta dilatação da pelve, cálices e atrofia do parênquima
28
Q

O que é a Urolitíase?

A
  • “Pedra nos rins” ou “cálculos renais”
  • Supersaturação da urina com os constituintes do cálculos
29
Q

Qual é a epidemiologia da Urolitíase?

A
  • 5% a 10% da população americana
  • Mais comum nos homens
  • Pico de incidência de 20 a 30 anos
  • Predisposição genética e familiar
30
Q

Quais são os 4 tipos de cálculos da Urolitíase?

A
  • Oxalato e fosfato de cálcio → 70%
  • Estruvita (fosfato de amônio e magnésio) → 15%
  • Ácido úrico → 5% a 10%
  • Cistina (defeitos genéticos - cistinúria) → 1% a 2%
31
Q

Quais são as características dos cálculos de oxalato e fosfato de cálcio?

A
  • Hipercalciúria sem hipercalcemia (50%) → hiperabsorção de cálcio intestinal, disfunção da reabsorção de cálcio tubular renal
  • Secreção aumentada de ácido úrico (20%)
  • Estados hipercalcêmicos (5%) → hiperparatireoidismo, doença óssea, sarcoidose
32
Q

Quais são as características dos cálculos de estruvita (fosfato de amônio e magnésio)?

A
  • Ocorre após infecções por bactéria urease positiva → proteus, estafilococos que convertem ureia em amônia
  • São cálculos grandes, incluindo os coraliformes
33
Q

Quais são as características dos cálculos de ácido úrico?

A
  • Estados de hiperuricemia (gota, leucemias)
  • Pacientes formadores de urina muito ácida
  • Radiotransparentes
34
Q

Quais são as características da urolitíase?

A
  • 80% são unilaterais
  • Cálices renais, pelve e bexiga
  • Podem ser assintomáticos, ou apresentar dor abdominal e cólica renal
  • Cálculos grandes → hematúria
  • Infecções secundárias
35
Q

Quais são as neoplasias renais benignas?

A
  • Adenoma papilar renal
  • Angiomiolipoma
  • Oncocitoma
36
Q

Quais são as características do Adenoma Papilar Renal?

A
  • Pequenos, bem delimitados
  • Derivados do epitélio renal
  • Localizados no córtex
  • Características semelhantes aos carcinomas papilares
  • todos os adenomas não considerados como potencialmente malignos
37
Q

Quais adenomas papilares são considerados como potencialmente malignos?

A

TODOS

38
Q

Quais são as características do Angiomiolipoma?

A
  • Tumor benigno formado por vasos (angio), tecido muscular (mio) e tecido adiposo (lipoma)
  • 25% a 50% dos pacientes com esclerose tuberosa (desenvolvimento de hamartomas)
  • Podem causar hemorragia espontânea
39
Q

Quais são as características do Oncocitoma?

A
  • 5% a 15% das neoplasias renais
  • Células intercaladas dos ductos coletores
  • Podem ser múltiplos
40
Q

Quais são as características morfológicas do Oncocitoma?

A
  • Tumores castanhos, homogêneos, encapsulados, podem ter cicatriz central
  • Tumor epitelial com células eosinofílicas grandes, com núcleo central e nucléolo proeminente
  • Células com grande número de mitocôndrias
41
Q

Quais são as características do Carcinoma de Células Renais?

A
  • 85% das neoplasias malignas renais em adultos
  • Mais prevalente em homens
  • Pico na 6° e 7° décadas
  • A maioria é esporádica (4% são hereditários)
42
Q

Quais são os fatores de risco para Carcinoma de Células Renais?

A
  • Tabagismo (dobro da incidência)
  • Obesidade, hipertensão, terapia estrogênica
  • Exposição a asbesto, metais pesados e derivados do petróleo
  • A maioria são esporádicos
43
Q

Qual é a principal diferença morfológica dos carcinomas esporádicos e hereditários?

A

Esporádico → locais
Hereditário → difusos

44
Q

Quais são as classificações do Carcinoma de Células Renais?

A
  • Carcinoma de Células Claras
  • Carcinoma Papilar
  • Carcinoma Cromófobo
  • Carcinoma dos Ductos Coletores
  • Carcinoma Sarcomatóide (pode acompanhar as formas anteriores)
45
Q

Quais são as síndromes autossômicas dominantes relacionadas com o Carcinoma de Células Renais?

A
  • Von Hippel-Lindau (VHL)
  • Leiomiomatose Hereditária
  • Carcinoma Papilar Hereditário
  • Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
46
Q

Quais são as características da síndrome de Von Hippel-Lindau?

A
  • Mais de 50% desenvolvem cistos renais e carcinomas de células renais
  • São bilaterais e múltiplos
  • Redução da expressão de HIF1
  • Gene VHL está relacionado com o desenvolvimento de carcinomas de células claras familiares e esporádicos
47
Q

Quais são as características da síndrome de Leiomiomatose Hereditária?

A
  • Leiomiomas uterinos e cutâneos
  • Desenvolvimento de carcinoma papilar agressivo
  • Mutação do gene FH
48
Q

Quais são as características da síndrome de Carcinoma Papilar Hereditário?

A
  • Múltiplos tumores papilares bilaterais
  • Várias anomalias citogenéticas
  • Mutações em MET
49
Q

Quais são as características da síndrome de Birt-Hogg-Dubé?

A
  • Tumores cutâneos, pulmonares e renais
  • Mutações em BHD
50
Q

Quais são as manifestações clínicas do Carcinoma de Células Renais?

A
  • 3 características clínicas (vistas em 10% dos casos): dor costovertebral, massa palpável e hematúria
  • Sintomas constitucionais: febre, mal estar, perda ponderal
  • Incidentalomas
51
Q

Quais são as complicações do Carcinoma de Células Renais?

A

Um dos grandes mimetizadores da medicina
- sintomas não relacionados ao rim e síndromes atribuídas a produção hormonal anormal (hipercalcemia, hipertensão, disfunção hepática, cushing, amiloidose, …)

Tendência a fazer metástases (25%) → pulmões, ossos, linfonodos, fígado, adrenal, cérebro

52
Q

Qual é o prognóstico do Carcinoma de Células Renais?

A

Sobrevida em 5 anos de 70% a 95% (se não apresentar metástases)

53
Q

Quais são as características do Carcinoma Renal de Células Claras?

A
  • 70% a 80% do total
  • 95% são esporádicos
  • 98% ocorrem pela perda cromossômica da área do VHL (cromossomo 3)
54
Q

Qual é a morfologia do Carcinoma Renal de Células Claras?

A
  • Origem no epitélio tubular proximal
  • Massas amarelo-ouro (acúmulo de lipídeos e glicogênio nas células claras)
  • Áreas de necrose e hemorragia
  • Contornos bem definidos
  • Esporádico → unifocal
  • Hereditário → multifocal
55
Q

Como é realizada a graduação do Carcinoma Renal de Células Claras?

A
  • Graduação de Fuhrman
  • Graus I, II, III e IV
  • Considera o tamanho do núcleo e a presença e tamanho do nucléolo
  • Não é tão utilizado (o subtipo histológico é mais importante)
56
Q

Como é a evolução do Carcinoma Renal de Células Claras?

A
  • Crescimento sólido a trabecular ou tubular
  • Vasculatura delicada
  • Tendência a invadir a veia renal
57
Q

Qual é o tumor que tem tendência de invadir a veia renal?

A

Carcinoma Renal de Células Claras

58
Q

Quais são as características do Carcinoma Papilar de Células Renais?

A
  • 10% a 15% dos tumores renais
  • Padrão de crescimento papilar
  • Pode ser familiar ou esporádico
  • Geralmente são multifocais
  • Podem ser bilaterais
59
Q

Qual é a morfologia do Carcinoma Papilar de Células Renais?

A
  • Origem nos túbulos contorcidos distais
  • São hemorrágicos e císticos
  • Células cuboides ou colunares baixas
  • Ocorre formação de papilas
  • Podem haver psamomas
  • Esporádico → unifocal
  • Hereditário → multifocal
60
Q

Quais são as características do Carcinoma Cromófobo de Células Renais?

A
  • 5% do total
  • Células com halo perinuclear
  • Excelente prognóstico quando comparado ao papilar e de células claras
  • Distinção com oncocitoma pode ser difícil
61
Q

Quais são as características do Carcinoma de Células Renais Associado à Translocação Xp11.2?

A
  • Tipo geneticamente distinto
  • Ocorre em pacientes jovens
  • Células com citoplasma claro e arquitetura papilar
  • Translocação do gene TFE3
62
Q

Quais são as características do Carcinoma dos Ductos Coletores?

A
  • Menos de 1% do total
  • Morfologia: canais irregulares revestidos por epitélio atípico com padrões em tachas (hobnail)
63
Q

Quais são as características do Carcinoma Urotelial da Pelve Renal?

A
  • 5% a 10% do total → são transicionais (papiloma até carcinoma)
  • Sintomas precoces
  • Hematúria macroscópica
  • Hidronefrose
  • Podem ser múltiplos e bilaterais
  • Em 50% há lesão vesical associada
64
Q

Quais são as características do Tumor de Wilms?

A
  • 1 a cada 10.000 crianças
  • Tumor renal primário mais comum (4° mais comum entre tumores)
  • Pico em crianças entre 2 a 5 anos
  • 95% antes dos 10 anos
65
Q

Qual é a morfologia do Tumor de Wilms?

A
  • 5% a 10% são sincrônicos ou metacrônicos em ambos os rins
  • Massa grande, sólida e circunscrita

Tríade clássica:
- Blastema (arranjo denso de células pequenas)
- Estroma mixoide ou fusiforme
- Epitélio em arranjos tubulares ou em forma de glomérulos

66
Q

Quais são alterações genéticas relacionadas ao Tumor de Wilms?

A
  • WT1
  • WT2
  • IGF2
  • p57
  • Beta-caderina

Patologia II (12 decks)

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