Neoplasias Renais Flashcards
1
Q
O que são as doenças císticas do rim?
A
- Podem ser formas hereditárias, relacionadas ao desenvolvimento ou adquiridas
- São comuns
- Estão dentre as principais causas de doença renal crônica
- Podem ser confundidas com tumores malignos
2
Q
Quais são as classificações das doenças císticas do rim?
A
- Doença renal policística: dominante (do adulto) e recessiva (infantil)
- Doença cística medular
- Doença renal multicística
- Doença cística adquirida (associadas à diálise)
- Cistos renais simples
3
Q
Quais são os dois tipos de doença renal policística?
A
- Doença policística autossômica dominante (do adulto)
Doença policística autossômica recessiva (infantil)
4
Q
Quais são as características da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
- Múltiplos cistos expansivos em ambos os rins
- 1 a cada 400 nascidos vivos
- 5 a 10% dos pacientes em diálise
- Doença autossômica dominante de alta penetrância
5
Q
Quais são as causas da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
- Mutações PKD1 e PKD2 (policistina - células epiteliais tubulares)
- Patogenia não estabelecida (cálcio, proliferação celular e indução de inflamação)
6
Q
Quais são os sintomas da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
- Geralmente são assintomáticos até a insuficiência renal
- Hemorragia ou aumento dos cistos pode gerar dor
- Excreção de coágulos pode gerar cólica renal
7
Q
Como é a progressão da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
- Destruição do parênquima e insuficiência renal
- Hematúria, proteinúria, poliúria e hipertensão
Progressão acelerada:
- População negra (principalmente com traço falciforme)
- Hipertensos
- Homens
8
Q
Quais são as alterações extrarrenais da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
- 40% tem cistos hepáticos (epitélio biliar)
- Pode apresentar cistos no baço, pâncreas e pulmão
- Aneurismas saculares intracranianos (Willis) e hemorragias subaracnóides
- Prolapso de válvula mitral
9
Q
Qual é a macroscopia da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
Rins aumentados bilateralmente
- Até 4 kg
10
Q
Qual é a microscopia da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
- Néfrons funcionais em meio aos cistos
- Epitélio varia de acordo com a porção originária do cisto
11
Q
Quais são as principais causas de óbito da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (do adulto)
A
- Doença coronariana ou cardíaca hipertensiva (40%)
- Infecções (25%)
- Hemorragia cerebral (15%)
12
Q
Quais são as subcategorias da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)
A
- Perinatal
- Neonatal
- Infantil
- Juvenil
13
Q
Quais são as características da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)
A
- Numerosos cistos em córtex e medula
- Morte pode ser precoce devido à insuficiência renal
- Nas formas tardias, pode haver fibrose hepática congênita (fibrose periportal e reação biliar)
14
Q
Quais são as causas da Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (infantil)
A
- Mutações do gene PKHD1 (gene codificador da fibrocistina) - dentre outras
15
Q
Quais são as Doenças Císticas da Medula Renal?
A
- Rim em esponja medular
- Nefronoftise
- Doença cística medular com início na vida adulta
16
Q
Quais são as características do Rim em Esponja Medular?
A
- Mudança estrutural, geralmente inócua
- Múltiplas lesões císticas dos ductos coletores na medula
- Ocorre em adultos
- Função renal normal
17
Q
Quais são as características da Displasia Renal Multicística?
A
- É esporádica
- Pode ser uni ou bilateral
- Geralmente associada a outras anomalias do trato urinário inferior
18
Q
Qual é a morfologia da Displasia Renal Multicística?
A
- Rim aumentado, irregular e multicístico
- Ilhas de mesênquima indiferenciado, frequentemente com cartilagem e ductos imaturos
19
Q
Quais são as características da Doença Cística Adquirida Associada a Diálise?
A
- Numerosos cistos corticais e medulares
- Frequentemente contem cristais de oxalato de cálcio
- Geralmente são assintomáticos
20
Q
Quais são as complicações relacionadas com a Doença Cística Adquirida Associada a Diálise?
A
- Risco 12 a 18 vezes maior para carcinoma de células renais
- 7% dos pacientes em diálise observados por 10 anos desenvolvem carcinoma de células renais
21
Q
Quais são as características dos Cistos Simples?
A
- Únicos ou múltiplos
- Ocorrem no córtex
- São achados de autópsia
- Hemorragia pode causar dor
- Possui contornos finos, quase sempre vasculares
22
Q
O que é a Uropatia Obstrutiva?
A
- É o impedimento funcional ou estrutural do fluxo urinário normal
- São lesões obstrutivas que aumentam a suscetibilidade a infecções e cálculos
23
Q
Quais são os tipos de Uropatia Obstrutiva?
A
- Súbita ou incidiosa
- Parcial ou completa
- Uni ou bilateral
- Podem ser intrínsecas ou extrínsecas
24
Q
Quais são as complicações da Uropatia Obstrutiva?
A
- Quando não resolvida, pode levar à atrofia renal permanente (hidronefrose)
25
Quais são as causas de Uropatia Obstrutiva?
- Anomalias congênitas (estenose, refluxo vesicouteral)
- Cálculos urinários
- HPB
- Tumores
- Inflamação
- Coágulos
- Gestação
- Prolapso uterino
- Cistocele
- Distúrbios funcionais
26
Quais são os sintomas da Uropatia Obstrutiva?
- Obstrução aguda pode causar dor (distensão do sistema coletor ou da cápsula renal)
- Unilateral: pode ser incidiosa
- Bilateral parcial: **poliúria e nictúria** - incapacidade de concentrar urina
- Bilateral completa: **oligúria ou anúria**
27
O que é a Hidronefrose?
- **Dilatação da pelve renal e cálices associada à atrofia progressiva do rim** devido à obstrução do fluxo de saída da urina
- A filtração segue ocorrendo ou outro rim, depois ocorre redução
- Apresenta **alterações vasculares por compressão**
- Apresenta **dilatação da pelve, cálices e atrofia do parênquima**
28
O que é a Urolitíase?
- "Pedra nos rins" ou "cálculos renais"
- Supersaturação da urina com os constituintes do cálculos
29
Qual é a epidemiologia da Urolitíase?
- 5% a 10% da população americana
- Mais comum nos **homens**
- Pico de incidência de 20 a 30 anos
- Predisposição genética e familiar
30
Quais são os 4 tipos de cálculos da Urolitíase?
- Oxalato e fosfato de cálcio → 70%
- Estruvita (fosfato de amônio e magnésio) → 15%
- Ácido úrico → 5% a 10%
- Cistina (defeitos genéticos - cistinúria) → 1% a 2%
31
Quais são as características dos cálculos de oxalato e fosfato de cálcio?
- **Hipercalciúria sem hipercalcemia (50%)** → hiperabsorção de cálcio intestinal, disfunção da reabsorção de cálcio tubular renal
- Secreção aumentada de ácido úrico (20%)
- Estados hipercalcêmicos (5%) → hiperparatireoidismo, doença óssea, sarcoidose
32
Quais são as características dos cálculos de estruvita (fosfato de amônio e magnésio)?
- Ocorre **após infecções por bactéria urease positiva** → proteus, estafilococos que convertem ureia em amônia
- São cálculos grandes, incluindo os coraliformes
33
Quais são as características dos cálculos de ácido úrico?
- Estados de hiperuricemia (gota, leucemias)
- Pacientes formadores de urina muito ácida
- Radiotransparentes
34
Quais são as características da urolitíase?
- **80% são unilaterais**
- Cálices renais, pelve e bexiga
- Podem ser assintomáticos, ou apresentar dor abdominal e cólica renal
- Cálculos grandes → hematúria
- **Infecções secundárias**
35
Quais são as neoplasias renais benignas?
- Adenoma papilar renal
- Angiomiolipoma
- Oncocitoma
36
Quais são as características do Adenoma Papilar Renal?
- Pequenos, bem delimitados
- Derivados do epitélio renal
- Localizados no **córtex**
- Características semelhantes aos carcinomas papilares
- **todos os adenomas não considerados como potencialmente malignos**
37
Quais **adenomas papilares** são considerados como potencialmente malignos?
**TODOS**
38
Quais são as características do Angiomiolipoma?
- Tumor benigno formado por vasos (angio), tecido muscular (mio) e tecido adiposo (lipoma)
- 25% a 50% dos pacientes com **esclerose tuberosa** (desenvolvimento de hamartomas)
- Podem causar **hemorragia espontânea**
39
Quais são as características do Oncocitoma?
- 5% a 15% das neoplasias renais
- **Células intercaladas** dos ductos coletores
- Podem ser múltiplos
40
Quais são as características morfológicas do Oncocitoma?
- **Tumores castanhos, homogêneos, encapsulados, podem ter cicatriz central**
- Tumor epitelial com células eosinofílicas grandes, com núcleo central e nucléolo proeminente
- Células com grande número de mitocôndrias
41
Quais são as características do Carcinoma de Células Renais?
- 85% das neoplasias malignas renais em adultos
- Mais prevalente em homens
- Pico na 6° e 7° décadas
- **A maioria é esporádica** (4% são hereditários)
42
Quais são os fatores de risco para Carcinoma de Células Renais?
- **Tabagismo** (dobro da incidência)
- Obesidade, hipertensão, terapia estrogênica
- Exposição a asbesto, metais pesados e derivados do petróleo
- A maioria são esporádicos
43
Qual é a principal diferença morfológica dos carcinomas esporádicos e hereditários?
Esporádico → locais
Hereditário → difusos
44
Quais são as classificações do Carcinoma de Células Renais?
- Carcinoma de Células Claras
- Carcinoma Papilar
- Carcinoma Cromófobo
- Carcinoma dos Ductos Coletores
- Carcinoma Sarcomatóide (pode acompanhar as formas anteriores)
45
Quais são as síndromes autossômicas dominantes relacionadas com o Carcinoma de Células Renais?
- Von Hippel-Lindau (VHL)
- Leiomiomatose Hereditária
- Carcinoma Papilar Hereditário
- Síndrome de Birt-Hogg-Dubé
46
Quais são as características da síndrome de Von Hippel-Lindau?
- Mais de 50% desenvolvem cistos renais e **carcinomas de células renais**
- **São bilaterais e múltiplos**
- Redução da expressão de HIF1
- Gene VHL está relacionado com o desenvolvimento de **carcinomas de células claras familiares e esporádicos**
47
Quais são as características da síndrome de Leiomiomatose Hereditária?
- Leiomiomas uterinos e cutâneos
- Desenvolvimento de **carcinoma papilar agressivo**
- Mutação do gene FH
48
Quais são as características da síndrome de Carcinoma Papilar Hereditário?
- **Múltiplos tumores papilares bilaterais**
- Várias anomalias citogenéticas
- Mutações em MET
49
Quais são as características da síndrome de Birt-Hogg-Dubé?
- **Tumores cutâneos, pulmonares e renais**
- Mutações em BHD
50
Quais são as manifestações clínicas do Carcinoma de Células Renais?
- 3 características clínicas (vistas em 10% dos casos): **dor costovertebral, massa palpável e hematúria**
- Sintomas constitucionais: febre, mal estar, perda ponderal
- **Incidentalomas**
51
Quais são as complicações do Carcinoma de Células Renais?
**Um dos grandes mimetizadores da medicina**
- sintomas não relacionados ao rim e **síndromes atribuídas a produção hormonal anormal** (hipercalcemia, hipertensão, disfunção hepática, cushing, amiloidose, ...)
Tendência a fazer metástases (25%) → pulmões, ossos, linfonodos, fígado, adrenal, cérebro
52
Qual é o prognóstico do Carcinoma de Células Renais?
Sobrevida em 5 anos de 70% a 95% (se não apresentar metástases)
53
Quais são as características do Carcinoma Renal de Células Claras?
- 70% a 80% do total
- 95% são esporádicos
- 98% ocorrem pela perda cromossômica da área do VHL (cromossomo 3)
54
Qual é a morfologia do Carcinoma Renal de Células Claras?
- Origem no **epitélio tubular proximal**
- Massas amarelo-ouro (acúmulo de lipídeos e glicogênio nas células claras)
- Áreas de necrose e hemorragia
- Contornos bem definidos
- Esporádico → unifocal
- Hereditário → multifocal
55
Como é realizada a graduação do Carcinoma Renal de Células Claras?
- Graduação de Fuhrman
- Graus I, II, III e IV
- Considera o tamanho do núcleo e a presença e tamanho do nucléolo
- Não é tão utilizado (o subtipo histológico é mais importante)
56
Como é a evolução do Carcinoma Renal de Células Claras?
- Crescimento sólido a trabecular ou tubular
- Vasculatura delicada
- **Tendência a invadir a veia renal**
57
Qual é o tumor que tem tendência de invadir a veia renal?
Carcinoma Renal de Células Claras
58
Quais são as características do Carcinoma Papilar de Células Renais?
- 10% a 15% dos tumores renais
- Padrão de crescimento papilar
- Pode ser familiar ou esporádico
- Geralmente são **multifocais**
- Podem ser **bilaterais**
59
Qual é a morfologia do Carcinoma Papilar de Células Renais?
- Origem nos **túbulos contorcidos distais**
- São hemorrágicos e císticos
- Células cuboides ou colunares baixas
- Ocorre **formação de papilas**
- Podem haver psamomas
- Esporádico → unifocal
- Hereditário → multifocal
60
Quais são as características do Carcinoma Cromófobo de Células Renais?
- 5% do total
- Células com **halo perinuclear**
- Excelente prognóstico quando comparado ao papilar e de células claras
- Distinção com oncocitoma pode ser difícil
61
Quais são as características do Carcinoma de Células Renais Associado à Translocação Xp11.2?
- Tipo geneticamente distinto
- Ocorre em **pacientes jovens**
- Células com citoplasma claro e arquitetura papilar
- Translocação do gene TFE3
62
Quais são as características do Carcinoma dos Ductos Coletores?
- Menos de 1% do total
- Morfologia: canais irregulares revestidos por epitélio atípico com padrões em tachas (hobnail)
63
Quais são as características do Carcinoma Urotelial da Pelve Renal?
- 5% a 10% do total → são transicionais (papiloma até carcinoma)
- Sintomas precoces
- Hematúria macroscópica
- Hidronefrose
- Podem ser múltiplos e bilaterais
- Em 50% há lesão vesical associada
64
Quais são as características do Tumor de Wilms?
- 1 a cada 10.000 crianças
- Tumor renal primário mais comum (4° mais comum entre tumores)
- Pico em crianças entre 2 a 5 anos
- 95% antes dos 10 anos
65
Qual é a morfologia do Tumor de Wilms?
- 5% a 10% são sincrônicos ou metacrônicos em ambos os rins
- Massa grande, sólida e circunscrita
Tríade clássica:
- Blastema (arranjo denso de células pequenas)
- Estroma mixoide ou fusiforme
- Epitélio em arranjos tubulares ou em forma de glomérulos
66
Quais são alterações genéticas relacionadas ao Tumor de Wilms?
- WT1
- WT2
- IGF2
- p57
- Beta-caderina
