Leucemias Flashcards
O que são as leucemias?
- Neoplasias malignas de células sanguíneas (leucócitos, eritrócitos ou plaquetas)
- São originadas em tecidos hematopoiéticos (medula óssea)
- Resultam em acúmulo das células neoplásicas no sangue
Quais são os 4 principais tipos de leucemia?
- Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
- Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
- Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
- Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
Quais são as diferenças entre leucemia e linfoma?
Leucemia: afeta os leucócitos e surge na medula óssea
Linfoma: afeta apenas os linfócitos e surge nos linfonodos
Qual é a definição de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) e Linfoma Linfoblástico Agudo?
São neoplasias malignas de células B imaturas (pré-B) ou por células T imaturas (pré-T)
Qual é a diferença entre Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) e Linfoma Linfoblástico Agudo?
- Leucemia: infiltração de 25% ou mais da medula óssea por linfoblastos
- Linfoma: envolvimento tecidual sem infiltração de 25% ou mais da medula óssea por linfoblastos
Quais são os tipos de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
Neoplasias B:
- 85% dos casos e geralmente se manifestam como leucemias agudas na infância
Neoplasias T:
- Geralmente se manifestam como linfomas tímicos em adolescentes masculinos
Qual é a epidemiologia da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Neoplasia maligna mais frequente em crianças
- A maioria ocorre abaixo dos 15 anos
- 3x mais frequente em caucasianos, principalmente hispânicos
- Tipo B: pico aos 3 anos
- Tipo T: pico na adolescência
Qual é a neoplasia maligna mais frequente em crianças?
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Qual é a patogênese da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
Desregulação da expressão e da função de fatores de transcrição necessários para o desenvolvimento de linfócitos B e T → parada da maturação e aumento da autorrenovação
Quais são os genes afetados relacionados com a Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Tipo B: PAX5, TCF3, ETV6 e RUNX1
- Tipo T: NOTCH1
Quais são as mutações (aumento de função) relacionadas com a Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Mutações com aumento de atividade de tirosina-quinase
- Mutações com aumento de sinalização de RAS (proto-oncogene)
Quais são as alterações cromossômicas realacionadas com a Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Hiperploidia
- Hipoploidia
- Translocações cromossômicas balanceadas
Qual é a morfologia da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Tipo B: medula óssea infiltrada por linfoblastos
- Tipo T: massas mediastinais tímicas constituídas por linfoblastos, podendo haver linfonodomegalia e esplenomegalia
Qual é a morfologia dos linfoblastos na Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Citoplasma basofílico escasso
- Núcleo maior
- Cromatina delicada e finamente granular
- Nucléolo pequeno
- Membrana nuclear com aspecto convoluto
Qual é o imunofenótipo da Leucemia Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
Expressão nuclear de TdT pelos linfoblastos pré-B e pré-T
- Linfoblastos pré-B: CD10, CD19, PAX 5, os mais maduros expressam CD20 e cadeia pesada µ
- Linfoblastos pré-T: CD1, CD2, CD5, CD7, os mais maduros expressam CD3, CD4 e CD8
Quais são as manifestações clínicas da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Início abrupto
- Fadiga (anemia)
- Febre (infecções - leucopenia)
- Hemorragia (trombocitopenia)
- Infiltração neoplásica
- Disseminação meníngea
Quais são os sintomas de infiltração neoplásica na Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Dor óssea
- Linfonodomegalia
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Aumento testicular
- Compressão de grandes vasos
- Compressão de vias aéreas
Quais são os sintomas de disseminação meníngea na Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
- Cefaleia
- Vômito
- Paralisia de nervos
Qual é o prognóstico da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) em crianças?
- Remissão completa em 95%
- Cura em 75% a 85%
Qual é o prognóstico da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) em adultos?
- Cura em 35% a 40% dos casos
Quais são os fatores de mau prognóstico da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
- Idade abaixo de 2 anos
- Ocorrência em adultos e adolescentes
- Blastos acima de 100.000/mm3
- Detecção molecular de doença residual após tratamento
Quais são os fatores de bom prognóstico da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
- Idade entre 2 e 10 anos
- Baixa contagem de células neoplásicas
- Trissomias dos cromossomos 4, 7 e 10
- Translocações t(12,21)