Glomerulopatias Flashcards
O que são as glomerulopatias primárias?
Doenças glomerulares que acometem inicialmente os glomérulos.
Quais as causas de glomerulopatias secundárias?
- Doenças imunológicas
- Doenças metabólicas
- Doenças vasculares
- Doenças hereditárias
Quais os mecanismos de glomerulopatias?
Inflamação – Glomerulonefrites
Podocitopatias
Genéticas (estruturais e de depósito)
Metabólicas
Hemodinâmicas
Depósito
Quais os mecanismos de glomerulonefrites?
Lesão Mediada por Anticorpo
Lesão Mediada por Complexo AntígenoAnticorpo Circulante
Lesão Mediada por Ativação Alternativa do
Complemento
Quais as células mediadores de lesão glomerular?
- Neutrófilos
- Macrófagos
- Linfócitos T e NK
- Plaquetas
- Células mesangiais
Quais as molécular mediadoras de lesão glomerular?
- C5b-C9
- Eicosanoides
- NO
- Angiotensina
- Endotelina
- Citocinas
- Quimiocinas
- Fatores de crescimento
Quais os mediadores da glomerulonefrite difusa aguda?
Complexos antígeno-anticorpo
Quais as causas de glomerulonefrite difusa aguda?
- Pós-Estreptocócica (clássica) – Streptococcus
pyogenes (grupo A) - Infecções bacterianas: endocardites,
pneumonias, meningococcemia. - Infecções virais: HBV, HCV, HIV, varicela,
caxumba, mononucleose. - Parasitoses: malária, toxoplasmose.
Como é a patogênese da glomerulonefrite difusa aguda?
Infecção -> síntese de anticorpos -> formação de complexos antígeno-anticorpo -> deposição glomerular -> ativação complemento -> lesão
O que é depositado no mesângio e nas alças capilares na glomerulonefrite difusa aguda?
IgG, IgM e C3
Como é a clínica e a evolução da glomerulonefrite difusa aguda?
Síndrome nefrítica
Queda dos níveis séricos de complemento
Recuperação em 95% dos casos
Minoria: glomerulonefrite rapidamente
progressiva com crescentes.
A glomerulopatia membranosa é uma lesão mediada por _________
A glomerulopatia membranosa é uma lesão mediada por complexo antígeno-anticorpo
Qual a diferença da glomerulopatia membranosa primária e secundária?
A primária não tem causa determinada enquanto a secundária tem.
Quais as causas possíveis de glomerulopatia membranosa secundária?
- Fármacos: AINEs, penicilamina, sais de ouro, captopril.
- Neoplasias: carcinomas de cólon e pulmão e melanoma.
- LES e outras doenças auto-imunes.
- Infecções: HBV, HCV, sífilis, esquistossomose e malária.
O que pode ser visto na microscopia óptica da glomerulonefrite difusa aguda?
- Proliferação das células endoteliais glomerulares
(lesão proliferativa) - Infiltração de leucócitos no glomérulo (lesão
exsudativa) - Proliferação mesangial
- Interstício com inflamação e edema
O que pode ser visto na microscopia óptica da glomerulopatia membranosa?
- Glomérulo: espessamento e formação de
espículas na MBG. - Interstício: inflamação.
O que se deposita na membrana basal glomerular na glomerulopatia membranosa?
IgG e C3
Como é a clínica e a evolução da glomerulopatia membranosa?
Adultos e idosos
Maioria tem síndrome nefrótica.
15% tem proteinúria subnefrótica.
15% ou mais tem hematúria e HAS.
Evolução
- Geralmente indolente
- Pode levar a IRC terminal
Qual a diferença da glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I e tipo II?
Tipo I - depósito subendotelial
Tipo II - depósito intramembranoso
(ambas tem processo celular mesangial interposto)
A glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I é uma lesão mediada por _______ _____________ (forma clássica) ou por _______ _______ _______ (glomerulopatia
do C3)
A glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I é uma lesão mediada por complexo antígenoanticorpo (forma clássica) ou por ativação
anômala do complemento (glomerulopatia
do C3)
Quais as causas da glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I secundária?
infecções crônicas (HBV, HCV, HIV,
endocardite, abscessos viscerais crônicos, shunts
infectados, esquistossomose), deficiência de alfa1-antitripsina, neoplasias (leucemia linfocítica
crônica e linfomas) e hereditárias.
Como é a morfologia na microscopia óptica da glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I?
- Glomérulo: proliferação mesangial e endotelial, exsudação
de leucócitos e duplicação da MBG. - Interstício: inflamação.
Qual a diferença entre GNMP tipo I e II quanto ao que é depositado na membrana basal glomerular?
tipo I: IgG, C1q e C3
tipo II: apenas C3
Qual é o fator presente na GNMP tipo II?
fator nefrítico C3 (C3NeF) - anticorpo estabilizador da C3-convertase
Como é a morfologia na microscopia óptica da GNMP tipo II?
- Glomérulo: proliferação mesangial e endotelial,
exsudação de leucócitos e espessamento da
MBG. - Interstício: inflamação.
Como é a clínica e a evolução da glomerulonefrite membranoproliferativa?
Adolescentes e adultos jovens
Síndrome nefrítica, síndrome nefrótica
e síndrome nefrótico-nefrítica.
50% evoluem para IRC terminal em 10
anos.
Alta recorrência em transplantes renais
Qual a glomerulopatia mais frequente?
Nefropatia da IgA
A nefropatia da IgA é uma lesão mediada por ________________________
A nefropatia da IgA é uma lesão mediada por complexos antígenoanticorpo (IgA no mesângio)
Qual a forma de doença renal E sistêmica da nefropatia de IgA?
Púrpura de
Henoch-Schönlein
Quais as causas de nefropatia da IgA secundária?
- Doença celíaca: formação de complexos antígeno-anticorpo.
- Hepatopatias: menor degradação de complexos antígenoanticorpo.
Como é a morfologia na microscopia óptica e na imunofluorescência da nefropatia IgA?
Expansão mesangial, proliferação endotelial,
crescentes e esclerose.
- IgA no mesângio
- C3, IgG e IgM (menos intensos)
Como é a clínica e a evolução da nefropatia IgA?
Típica: hematúria após processo
infeccioso.
30% a 40%: hematúria microscópica com
ou sem proteinúria (achado de EQU).
5% a 10%: síndrome nefrótica e/ou
nefrítica.
Progressão para IRC terminal: 15% a
40%.
Quais as causas de glomeruloesclerose segmentar e focal?
GESF Primária (idiopática)
GESF associada ao HIV (nefropatia associada
ao HIV – HIVAN)
Resposta adaptativa à perda de néfrons
Formas hereditárias por mutações em genes
codificadores de proteínas glomerulares
(nefrina, podocina, alfa-actinina4,…).
Como é a morfologia na microscopia óptica da glomeruloesclerose segmentar e focal?
- Glomérulos: esclerose segmentar (deposição de
MEC) e depósitos hialinos (deposição de
proteínas plasmáticas); primeiros acometidos são
os justamedulares. - Túbulos: atrofia.
- Interstício: fibrose.
Como costuma ser a imunofluorescência da glomeruloesclerose segmentar e focal?
Negativa ou IgM e/ou C3 segmentar e focal
Como costuma ser a clínica e a evolução da glomeruloesclerose segmentar e focal?
Típica: síndrome nefrótica (causa mais
comum de síndrome nefrótica em
adultos).
Proteinúria sem síndrome nefrótica
Progressão para IRC terminal: variável.
O que é a doença de lesões mínimas?
Doença sem alterações à MO e à IF, mas
com aplainamento difuso dos pedicelos.
Distúrbio imunológico?
Fase inicial de GESF Primária?
Mutações
Quais as associações com a doença de lesões mínimas?
linfoma de Hodgkin, linfomas
não-hodgkinianos, leucemias e AINEs.
Como costuma ser a clínica e a evolução da doença de lesões mínimas?
Síndrome Nefrótica: causa mais frequente
de síndrome nefrótica em crianças.
Ótima resposta a corticosteroides
Ótimo prognóstico
