Adrenal Flashcards

1
Q

Quais são as camadas do córtex da adrenal?

A
  • Zona glomerulosa
  • Zona fasciculada
  • Zona reticulada
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Q

O que é produzido na zona glomerulosa?

A
  • Mineralocorticoides
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3
Q

O que é produzido na zona fasciculada?

A
  • Glicocorticoides
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4
Q

O que é produzido na zona reticulada?

A
  • Glicocorticoides
  • Estrógenos
  • Andrógenos
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5
Q

Quais são as células da medula adrenal e o que elas produzem?

A
  • Células cromafins
  • Produzem catecolaminas (norepinefrina, epinefrina e dopamina)
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6
Q

Quais são os tipos de Hiperfunção Adrenocortical (hiperadrenalismo)?

A
  • Hipercortisolismo
  • Hiperaldosteronismo
  • Síndromes Adrenogenitais (virilizantes)
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7
Q

O que é o Hipercortisolismo?

A
  • Síndrome de Cushing
  • Excesso de glicocorticoides
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8
Q

Quais são os tipos de Hipercortisolismo?

A

Exógenos (maioria)

Endógenos:
- Dependentes de ACTH (70 a 80%)
- Independentes de ACTH (20 a 30%)

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9
Q

Quais são as causas de Hipercortisolismo dependentes de ACTH

A

Doença de Cushing (60% a 70%)
- Adenoma corticotrófico da hipófise (maioria)
- Hiperplasia corticotrófica da hipófise (rara)

Produção ectópica de ACTH (5% a 10%)

Produção de CRH (rara)

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10
Q

Quais são as causas de Hipercortisolismo independentes de ACTH

A
  • Adenoma Adrenocortical Unilateral (10% a 22%)
  • Carcinoma Adrenocortical Unilateral (5% a 7%)
  • Neoplasias Adrenocorticais Bilaterais
  • Hiperplasias Adrenais Bilaterais Macronodulares
  • Hiperplasias Adrenais Bilaterais Micronodulares
  • Síndrome de McCune-Albright
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11
Q

Quais são as manifestações clínicas do Hipercortisolismo?

A
  • Obesidade/ganho de massa corporal
  • Face em lua cheia
  • Face pletórica
  • Hematomas
  • Braços e pernas finos
  • Hirsutismo
  • Pele adelgaçada
  • Intolerância à glicose
  • Irregularidade menstrual
  • Osteoporose
  • HAS
  • Menor crescimento em crianças
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12
Q

O que é o Hiperaldosteronismo?

A
  • Excesso de aldosterona
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13
Q

Quais são os dois tipos de Hiperaldosteronismo?

A
  • Hiperaldosteronismo Primário
  • Hiperaldosteronismo Secundário
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14
Q

O que é o Hiperaldosteronismo Primário?

A

Produção excessiva e autônoma de aldosterona pela adrenal

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15
Q

Quais são as causas do Hiperaldosteronismo Primário?

A
  • Hiperaldosteronismo Idiopático Primário (60% dos casos) → neoplasia nodular bilateral das células da granulosa
  • Neoplasias Adrenocorticais (35% dos casos) → adenomas (mais comum) e adenocarcinomas
  • Hiperaldosteronismo Familiar (subtipos I a IV)
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16
Q

Quais são as características do Hiperaldosteronismo Primário?

A
  • Excesso de aldosterona
  • HAS
  • Supressão do sistema renina-angiotensina e menor atividade da renina plasmática
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17
Q

O que é o Hiperaldosteronismo Secundário?

A

Produção excessiva de aldosterona causada pela ativação do sistema renina-angiotensina, com elevados níveis de renina plasmática

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18
Q

Quais são as causas do Hiperaldosteronismo Secundário?

A
  • Menor perfusão renal (estenose da artéria renal e nefroesclerose vascular)
  • Hipovolemia arterial e edema (ICC, cirrose e síndrome nefrótica)
  • Gestação (aumento do substrato de renina causado por estrogênio)
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19
Q

O que são as Síndromes Adrenogenitais?

A

Distúrbios do córtex adrenal com produção excessiva de androgênios, que podem cursar com:
-Masculinização em indivíduos do sexo feminino (genitália ambígua, oligomenorreia e hirsutismo)
-Puberdade precoce em indivíduos do sexo masculino
- Em alguns casos, perda de sódio e hipotensão

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20
Q

Quais são as causas das Síndromes Adrenogenitais?

A
  • Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
  • Neoplasias Adrenocorticais (adenoma e carcinoma)
21
Q

O que é a Insuficiência Adrenocortical?

A

Produção hormonal insuficiente pelas células do córtex da adrenal

22
Q

Quais são os tipos de Insuficiência Adrenocortical?

A
  • Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda (crise adrenal)
  • Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica (Doença de Addison)
  • Insuficiência Adrenocortical Secundária
23
Q

Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda?

A
  • Também chamada de crise adrenal
  • Estresse fisiológico com necessidade de maior produção de esteroides em indivíduos com insuficiência adrenal crônica
  • Retirada rápida de corticosteroides
  • Falha no aumento de doses de corticosteroides
  • Hemorragia adrenal maçica (ex. Síndrome de Waterhouse-Friderchsen)
24
Q

Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica?

A
  • Também chamada de Doença de Addison
  • Adrenalite Autoimune (80% a 90% dos casos em países ricos)
  • Infecções: tuberculose, histoplasmose e coccidioidomicose
  • Consequências da AIDS: CMV, Mycobacterium e Sarcoma de Kaposi
  • Metástases
  • Doenças hereditárias: hipoplasia adrenal congênica e adrenoleucodistrofia
25
Quais são as manifestações clínicas da Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica (Addison)?
- **Hiperpigmentação cutânea** - **Hipercalemia e hiponatremia** - **Hipovolemia e hipotensão** - **Estresse metabólico**: crise adrenal, dor abdominal, coma e colapso vascular → potencialmente fatal - Fraqueza progressiva e fadiga - Anorexia, náusea, vômito, diarreia e perda de peso
26
O que é a Insuficiência Adrenocortical Secundária?
- Insuficiência adrenal secundária à **redução da produção de ACTH**
27
Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Secundária?
- **Lesões do hipotálamo e da hipófise**: infarto, infecções, metástases e radioterapia - **Administração prolongada de glicocorticoides**
28
Quais são as Neoplasias Adrenocorticais?
- Adenoma Adrenocortical - Carcinoma Adrenocortical - **A maioria são esporádicos** - Síndromes familires associadas: Li-Fraumeni e Beckwith-Wiedemann
29
Quais são as características do Adenoma Adrenocortical?
- Neoplasia **benigna** - A maioria são clinicamente silenciosos - **Podem ser funcionantes**: Síndrome de Cushing ou Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo)
30
Qual é a macroscopia do Adenoma Adrenocortical?
Lesão pequena, circunscrita e amarelada
31
Qual é a microscopia do Adenoma Adrenocortical?
- Células semelhantes às células do córtex adrenal normal - Células com **citoplasma eosinófilo ou vacuolado** - Núcleos pequenos - Possível pleomorfismo nuclear (atipia endócrina)
32
Quais são as características do Carcinoma Adrenocortical?
- Neoplasia **maligna** - Distribuição etária (picos na 1° e 5° década) - Carcinomas invasores causam **virilização** - Pode haver invasão local para veia cava e outros vasos - **Sobrevida média de 2 anos**
33
Quais são as vias de metástases do Carcinoma Adrenocortical?
- Via vascular linfática: linfonodos regionais e periaórticos - Via vascular sanguínea: pulmões e outras vísceras
34
Qual é a macroscopia do Carcinoma Adrenocortical?
- Lesões volumosas - Variegados (diferentes cores) - Necrose - Hemorragia
35
Qual é a microscopia do Carcinoma Adrenocortical?
- Áreas bem diferenciadas - Áreas pleomórficas - Anaplasia
36
Quais são as neoplasias da medula adrenal?
- Feocromocitoma - Neuroblastoma
37
Quais são as características do Feocromocitoma?
- Neoplasia das **células cromafins** da medula adrenal (produtoras de catecolaminas) - 25% dos casos apresentam alterações genéticas familiares - Apresenta a "regra dos 10%"
38
O que é a "regra dos 10%" do Feocromocitoma?
- 10% ocorrem fora da adrenal (paragangliomas) - 10% são bilaterais - 10% apresentam comportamento maligno (metástases) - 10% não apresentam HAS
39
Qual é a macroscopia do Feocromocitoma?
- Tamanho variável - Exposição a dicromato de potássio → cor castanha
40
Qual é a microscopia do Feocromocitoma?
- Células cromafins poligonais a fusiformes - Células sustentaculares (células associadas a um suporte estrutural) ??? - Zellballen ("bolas de células")
41
Quais são as manifestações clínicas do Feocromocitoma?
- **HAS** - 2/3 dos casos apresenta episódios de PA elevada com taquicardia, palpitações, cefaleia, sudorese, tremor, ansiedade, dor abdominal, dor torácica, náusea e vômito - Podem apresentar **episódios paroxísticos de PA elevada**: precipitação de ICC, edema pulmonar, IAM, FV e AVE - Podem apresentar Cardiomiopatias Catecolamínicas - Podem ter **comportamento maligno** (metástases para linfonodos regionais, fígado, ossos e pulmão)
42
O que é o Neuroblastoma?
- Neoplasia maligna de **células primitivas da crista neural** - É a neoplasia maligna sólida extracraniana da infância mais comum - 1 a cada 7.000 nascidos vivos - Média de idade para o diagnóstico: 1 ano e meio - A maioria dos casos é **esporádico**: apenas 1% a 2% são familiares
43
Qual é a macroscopia do Neuroblastoma?
- Tamanho variável - Coloração acinzentada - Consistência macia - Calcificações
44
Qual é a microscopia do Neuroblastoma?
- Neoplasia de **células pequenas, redondas e azuis** - **Neurópilo** (conjunto de neurônios e células da glia presentes na substancia cinzenta) - **Pseudo-rosetas de Homer-Wright** (arranjo de células tumorais em torno de uma área de fibrilaridade)
45
Quais são as manifestações clínicas do Neuroblastoma?
- Massa abdominal - Febre - Perda ponderal - Sintomas decorrentes de metástases (dor óssea, sintomas respiratórios/gastrointestinais, exoftalmia/proptose, equimose periorbitária) - HAS
46
Como é definido o prognóstico do Neuroblastoma?
Grupos: baixo risco, risco intermediário e alto risco Fatores de risco: - Estadiamento - Idade (diferença entre menores e maiores de 1 ano e meio) - Histopatologia - Avaliação de amplificação de MYCN - Ploidia
47
Quais são as outras lesões que podem ocorrer na adrenal?
- Cistos - Mielolipoma
48
O que é o mielolipoma?
- Tumor benigno - Composto por **tecido adiposo maduro** e **células das três linhagens hematopoiéticas**