Adrenal Flashcards
Quais são as camadas do córtex da adrenal?
- Zona glomerulosa
- Zona fasciculada
- Zona reticulada
O que é produzido na zona glomerulosa?
- Mineralocorticoides
O que é produzido na zona fasciculada?
- Glicocorticoides
O que é produzido na zona reticulada?
- Glicocorticoides
- Estrógenos
- Andrógenos
Quais são as células da medula adrenal e o que elas produzem?
- Células cromafins
- Produzem catecolaminas (norepinefrina, epinefrina e dopamina)
Quais são os tipos de Hiperfunção Adrenocortical (hiperadrenalismo)?
- Hipercortisolismo
- Hiperaldosteronismo
- Síndromes Adrenogenitais (virilizantes)
O que é o Hipercortisolismo?
- Síndrome de Cushing
- Excesso de glicocorticoides
Quais são os tipos de Hipercortisolismo?
Exógenos (maioria)
Endógenos:
- Dependentes de ACTH (70 a 80%)
- Independentes de ACTH (20 a 30%)
Quais são as causas de Hipercortisolismo dependentes de ACTH
Doença de Cushing (60% a 70%)
- Adenoma corticotrófico da hipófise (maioria)
- Hiperplasia corticotrófica da hipófise (rara)
Produção ectópica de ACTH (5% a 10%)
Produção de CRH (rara)
Quais são as causas de Hipercortisolismo independentes de ACTH
- Adenoma Adrenocortical Unilateral (10% a 22%)
- Carcinoma Adrenocortical Unilateral (5% a 7%)
- Neoplasias Adrenocorticais Bilaterais
- Hiperplasias Adrenais Bilaterais Macronodulares
- Hiperplasias Adrenais Bilaterais Micronodulares
- Síndrome de McCune-Albright
Quais são as manifestações clínicas do Hipercortisolismo?
- Obesidade/ganho de massa corporal
- Face em lua cheia
- Face pletórica
- Hematomas
- Braços e pernas finos
- Hirsutismo
- Pele adelgaçada
- Intolerância à glicose
- Irregularidade menstrual
- Osteoporose
- HAS
- Menor crescimento em crianças
O que é o Hiperaldosteronismo?
- Excesso de aldosterona
Quais são os dois tipos de Hiperaldosteronismo?
- Hiperaldosteronismo Primário
- Hiperaldosteronismo Secundário
O que é o Hiperaldosteronismo Primário?
Produção excessiva e autônoma de aldosterona pela adrenal
Quais são as causas do Hiperaldosteronismo Primário?
- Hiperaldosteronismo Idiopático Primário (60% dos casos) → neoplasia nodular bilateral das células da granulosa
- Neoplasias Adrenocorticais (35% dos casos) → adenomas (mais comum) e adenocarcinomas
- Hiperaldosteronismo Familiar (subtipos I a IV)
Quais são as características do Hiperaldosteronismo Primário?
- Excesso de aldosterona
- HAS
- Supressão do sistema renina-angiotensina e menor atividade da renina plasmática
O que é o Hiperaldosteronismo Secundário?
Produção excessiva de aldosterona causada pela ativação do sistema renina-angiotensina, com elevados níveis de renina plasmática
Quais são as causas do Hiperaldosteronismo Secundário?
- Menor perfusão renal (estenose da artéria renal e nefroesclerose vascular)
- Hipovolemia arterial e edema (ICC, cirrose e síndrome nefrótica)
- Gestação (aumento do substrato de renina causado por estrogênio)
O que são as Síndromes Adrenogenitais?
Distúrbios do córtex adrenal com produção excessiva de androgênios, que podem cursar com:
-Masculinização em indivíduos do sexo feminino (genitália ambígua, oligomenorreia e hirsutismo)
-Puberdade precoce em indivíduos do sexo masculino
- Em alguns casos, perda de sódio e hipotensão
Quais são as causas das Síndromes Adrenogenitais?
- Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
- Neoplasias Adrenocorticais (adenoma e carcinoma)
O que é a Insuficiência Adrenocortical?
Produção hormonal insuficiente pelas células do córtex da adrenal
Quais são os tipos de Insuficiência Adrenocortical?
- Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda (crise adrenal)
- Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica (Doença de Addison)
- Insuficiência Adrenocortical Secundária
Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda?
- Também chamada de crise adrenal
- Estresse fisiológico com necessidade de maior produção de esteroides em indivíduos com insuficiência adrenal crônica
- Retirada rápida de corticosteroides
- Falha no aumento de doses de corticosteroides
- Hemorragia adrenal maçica (ex. Síndrome de Waterhouse-Friderchsen)
Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica?
- Também chamada de Doença de Addison
- Adrenalite Autoimune (80% a 90% dos casos em países ricos)
- Infecções: tuberculose, histoplasmose e coccidioidomicose
- Consequências da AIDS: CMV, Mycobacterium e Sarcoma de Kaposi
- Metástases
- Doenças hereditárias: hipoplasia adrenal congênica e adrenoleucodistrofia
Quais são as manifestações clínicas da Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica (Addison)?
- Hiperpigmentação cutânea
- Hipercalemia e hiponatremia
- Hipovolemia e hipotensão
- Estresse metabólico: crise adrenal, dor abdominal, coma e colapso vascular → potencialmente fatal
- Fraqueza progressiva e fadiga
- Anorexia, náusea, vômito, diarreia e perda de peso
O que é a Insuficiência Adrenocortical Secundária?
- Insuficiência adrenal secundária à redução da produção de ACTH
Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Secundária?
- Lesões do hipotálamo e da hipófise: infarto, infecções, metástases e radioterapia
- Administração prolongada de glicocorticoides
Quais são as Neoplasias Adrenocorticais?
- Adenoma Adrenocortical
- Carcinoma Adrenocortical
- A maioria são esporádicos
- Síndromes familires associadas: Li-Fraumeni e Beckwith-Wiedemann
Quais são as características do Adenoma Adrenocortical?
- Neoplasia benigna
- A maioria são clinicamente silenciosos
- Podem ser funcionantes: Síndrome de Cushing ou Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo)
Qual é a macroscopia do Adenoma Adrenocortical?
Lesão pequena, circunscrita e amarelada
Qual é a microscopia do Adenoma Adrenocortical?
- Células semelhantes às células do córtex adrenal normal
- Células com citoplasma eosinófilo ou vacuolado
- Núcleos pequenos
- Possível pleomorfismo nuclear (atipia endócrina)
Quais são as características do Carcinoma Adrenocortical?
- Neoplasia maligna
- Distribuição etária (picos na 1° e 5° década)
- Carcinomas invasores causam virilização
- Pode haver invasão local para veia cava e outros vasos
- Sobrevida média de 2 anos
Quais são as vias de metástases do Carcinoma Adrenocortical?
- Via vascular linfática: linfonodos regionais e periaórticos
- Via vascular sanguínea: pulmões e outras vísceras
Qual é a macroscopia do Carcinoma Adrenocortical?
- Lesões volumosas
- Variegados (diferentes cores)
- Necrose
- Hemorragia
Qual é a microscopia do Carcinoma Adrenocortical?
- Áreas bem diferenciadas
- Áreas pleomórficas
- Anaplasia
Quais são as neoplasias da medula adrenal?
- Feocromocitoma
- Neuroblastoma
Quais são as características do Feocromocitoma?
- Neoplasia das células cromafins da medula adrenal (produtoras de catecolaminas)
- 25% dos casos apresentam alterações genéticas familiares
- Apresenta a “regra dos 10%”
O que é a “regra dos 10%” do Feocromocitoma?
- 10% ocorrem fora da adrenal (paragangliomas)
- 10% são bilaterais
- 10% apresentam comportamento maligno (metástases)
- 10% não apresentam HAS
Qual é a macroscopia do Feocromocitoma?
- Tamanho variável
- Exposição a dicromato de potássio → cor castanha
Qual é a microscopia do Feocromocitoma?
- Células cromafins poligonais a fusiformes
- Células sustentaculares (células associadas a um suporte estrutural) ???
- Zellballen (“bolas de células”)
Quais são as manifestações clínicas do Feocromocitoma?
- HAS
- 2/3 dos casos apresenta episódios de PA elevada com taquicardia, palpitações, cefaleia, sudorese, tremor, ansiedade, dor abdominal, dor torácica, náusea e vômito
- Podem apresentar episódios paroxísticos de PA elevada: precipitação de ICC, edema pulmonar, IAM, FV e AVE
- Podem apresentar Cardiomiopatias Catecolamínicas
- Podem ter comportamento maligno (metástases para linfonodos regionais, fígado, ossos e pulmão)
O que é o Neuroblastoma?
- Neoplasia maligna de células primitivas da crista neural
- É a neoplasia maligna sólida extracraniana da infância mais comum
- 1 a cada 7.000 nascidos vivos
- Média de idade para o diagnóstico: 1 ano e meio
- A maioria dos casos é esporádico: apenas 1% a 2% são familiares
Qual é a macroscopia do Neuroblastoma?
- Tamanho variável
- Coloração acinzentada
- Consistência macia
- Calcificações
Qual é a microscopia do Neuroblastoma?
- Neoplasia de células pequenas, redondas e azuis
- Neurópilo (conjunto de neurônios e células da glia presentes na substancia cinzenta)
- Pseudo-rosetas de Homer-Wright (arranjo de células tumorais em torno de uma área de fibrilaridade)
Quais são as manifestações clínicas do Neuroblastoma?
- Massa abdominal
- Febre
- Perda ponderal
- Sintomas decorrentes de metástases (dor óssea, sintomas respiratórios/gastrointestinais, exoftalmia/proptose, equimose periorbitária)
- HAS
Como é definido o prognóstico do Neuroblastoma?
Grupos: baixo risco, risco intermediário e alto risco
Fatores de risco:
- Estadiamento
- Idade (diferença entre menores e maiores de 1 ano e meio)
- Histopatologia
- Avaliação de amplificação de MYCN
- Ploidia
Quais são as outras lesões que podem ocorrer na adrenal?
- Cistos
- Mielolipoma
O que é o mielolipoma?
- Tumor benigno
- Composto por tecido adiposo maduro e células das três linhagens hematopoiéticas
