Adrenal Flashcards

1
Q

Quais são as camadas do córtex da adrenal?

A
  • Zona glomerulosa
  • Zona fasciculada
  • Zona reticulada
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Q

O que é produzido na zona glomerulosa?

A
  • Mineralocorticoides
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3
Q

O que é produzido na zona fasciculada?

A
  • Glicocorticoides
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4
Q

O que é produzido na zona reticulada?

A
  • Glicocorticoides
  • Estrógenos
  • Andrógenos
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5
Q

Quais são as células da medula adrenal e o que elas produzem?

A
  • Células cromafins
  • Produzem catecolaminas (norepinefrina, epinefrina e dopamina)
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6
Q

Quais são os tipos de Hiperfunção Adrenocortical (hiperadrenalismo)?

A
  • Hipercortisolismo
  • Hiperaldosteronismo
  • Síndromes Adrenogenitais (virilizantes)
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7
Q

O que é o Hipercortisolismo?

A
  • Síndrome de Cushing
  • Excesso de glicocorticoides
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8
Q

Quais são os tipos de Hipercortisolismo?

A

Exógenos (maioria)

Endógenos:
- Dependentes de ACTH (70 a 80%)
- Independentes de ACTH (20 a 30%)

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9
Q

Quais são as causas de Hipercortisolismo dependentes de ACTH

A

Doença de Cushing (60% a 70%)
- Adenoma corticotrófico da hipófise (maioria)
- Hiperplasia corticotrófica da hipófise (rara)

Produção ectópica de ACTH (5% a 10%)

Produção de CRH (rara)

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10
Q

Quais são as causas de Hipercortisolismo independentes de ACTH

A
  • Adenoma Adrenocortical Unilateral (10% a 22%)
  • Carcinoma Adrenocortical Unilateral (5% a 7%)
  • Neoplasias Adrenocorticais Bilaterais
  • Hiperplasias Adrenais Bilaterais Macronodulares
  • Hiperplasias Adrenais Bilaterais Micronodulares
  • Síndrome de McCune-Albright
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11
Q

Quais são as manifestações clínicas do Hipercortisolismo?

A
  • Obesidade/ganho de massa corporal
  • Face em lua cheia
  • Face pletórica
  • Hematomas
  • Braços e pernas finos
  • Hirsutismo
  • Pele adelgaçada
  • Intolerância à glicose
  • Irregularidade menstrual
  • Osteoporose
  • HAS
  • Menor crescimento em crianças
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12
Q

O que é o Hiperaldosteronismo?

A
  • Excesso de aldosterona
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13
Q

Quais são os dois tipos de Hiperaldosteronismo?

A
  • Hiperaldosteronismo Primário
  • Hiperaldosteronismo Secundário
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14
Q

O que é o Hiperaldosteronismo Primário?

A

Produção excessiva e autônoma de aldosterona pela adrenal

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15
Q

Quais são as causas do Hiperaldosteronismo Primário?

A
  • Hiperaldosteronismo Idiopático Primário (60% dos casos) → neoplasia nodular bilateral das células da granulosa
  • Neoplasias Adrenocorticais (35% dos casos) → adenomas (mais comum) e adenocarcinomas
  • Hiperaldosteronismo Familiar (subtipos I a IV)
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16
Q

Quais são as características do Hiperaldosteronismo Primário?

A
  • Excesso de aldosterona
  • HAS
  • Supressão do sistema renina-angiotensina e menor atividade da renina plasmática
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17
Q

O que é o Hiperaldosteronismo Secundário?

A

Produção excessiva de aldosterona causada pela ativação do sistema renina-angiotensina, com elevados níveis de renina plasmática

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18
Q

Quais são as causas do Hiperaldosteronismo Secundário?

A
  • Menor perfusão renal (estenose da artéria renal e nefroesclerose vascular)
  • Hipovolemia arterial e edema (ICC, cirrose e síndrome nefrótica)
  • Gestação (aumento do substrato de renina causado por estrogênio)
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19
Q

O que são as Síndromes Adrenogenitais?

A

Distúrbios do córtex adrenal com produção excessiva de androgênios, que podem cursar com:
-Masculinização em indivíduos do sexo feminino (genitália ambígua, oligomenorreia e hirsutismo)
-Puberdade precoce em indivíduos do sexo masculino
- Em alguns casos, perda de sódio e hipotensão

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20
Q

Quais são as causas das Síndromes Adrenogenitais?

A
  • Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
  • Neoplasias Adrenocorticais (adenoma e carcinoma)
21
Q

O que é a Insuficiência Adrenocortical?

A

Produção hormonal insuficiente pelas células do córtex da adrenal

22
Q

Quais são os tipos de Insuficiência Adrenocortical?

A
  • Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda (crise adrenal)
  • Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica (Doença de Addison)
  • Insuficiência Adrenocortical Secundária
23
Q

Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda?

A
  • Também chamada de crise adrenal
  • Estresse fisiológico com necessidade de maior produção de esteroides em indivíduos com insuficiência adrenal crônica
  • Retirada rápida de corticosteroides
  • Falha no aumento de doses de corticosteroides
  • Hemorragia adrenal maçica (ex. Síndrome de Waterhouse-Friderchsen)
24
Q

Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica?

A
  • Também chamada de Doença de Addison
  • Adrenalite Autoimune (80% a 90% dos casos em países ricos)
  • Infecções: tuberculose, histoplasmose e coccidioidomicose
  • Consequências da AIDS: CMV, Mycobacterium e Sarcoma de Kaposi
  • Metástases
  • Doenças hereditárias: hipoplasia adrenal congênica e adrenoleucodistrofia
25
Q

Quais são as manifestações clínicas da Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica (Addison)?

A
  • Hiperpigmentação cutânea
  • Hipercalemia e hiponatremia
  • Hipovolemia e hipotensão
  • Estresse metabólico: crise adrenal, dor abdominal, coma e colapso vascular → potencialmente fatal
  • Fraqueza progressiva e fadiga
  • Anorexia, náusea, vômito, diarreia e perda de peso
26
Q

O que é a Insuficiência Adrenocortical Secundária?

A
  • Insuficiência adrenal secundária à redução da produção de ACTH
27
Q

Quais são as causas da Insuficiência Adrenocortical Secundária?

A
  • Lesões do hipotálamo e da hipófise: infarto, infecções, metástases e radioterapia
  • Administração prolongada de glicocorticoides
28
Q

Quais são as Neoplasias Adrenocorticais?

A
  • Adenoma Adrenocortical
  • Carcinoma Adrenocortical
  • A maioria são esporádicos
  • Síndromes familires associadas: Li-Fraumeni e Beckwith-Wiedemann
29
Q

Quais são as características do Adenoma Adrenocortical?

A
  • Neoplasia benigna
  • A maioria são clinicamente silenciosos
  • Podem ser funcionantes: Síndrome de Cushing ou Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo)
30
Q

Qual é a macroscopia do Adenoma Adrenocortical?

A

Lesão pequena, circunscrita e amarelada

31
Q

Qual é a microscopia do Adenoma Adrenocortical?

A
  • Células semelhantes às células do córtex adrenal normal
  • Células com citoplasma eosinófilo ou vacuolado
  • Núcleos pequenos
  • Possível pleomorfismo nuclear (atipia endócrina)
32
Q

Quais são as características do Carcinoma Adrenocortical?

A
  • Neoplasia maligna
  • Distribuição etária (picos na 1° e 5° década)
  • Carcinomas invasores causam virilização
  • Pode haver invasão local para veia cava e outros vasos
  • Sobrevida média de 2 anos
33
Q

Quais são as vias de metástases do Carcinoma Adrenocortical?

A
  • Via vascular linfática: linfonodos regionais e periaórticos
  • Via vascular sanguínea: pulmões e outras vísceras
34
Q

Qual é a macroscopia do Carcinoma Adrenocortical?

A
  • Lesões volumosas
  • Variegados (diferentes cores)
  • Necrose
  • Hemorragia
35
Q

Qual é a microscopia do Carcinoma Adrenocortical?

A
  • Áreas bem diferenciadas
  • Áreas pleomórficas
  • Anaplasia
36
Q

Quais são as neoplasias da medula adrenal?

A
  • Feocromocitoma
  • Neuroblastoma
37
Q

Quais são as características do Feocromocitoma?

A
  • Neoplasia das células cromafins da medula adrenal (produtoras de catecolaminas)
  • 25% dos casos apresentam alterações genéticas familiares
  • Apresenta a “regra dos 10%”
38
Q

O que é a “regra dos 10%” do Feocromocitoma?

A
  • 10% ocorrem fora da adrenal (paragangliomas)
  • 10% são bilaterais
  • 10% apresentam comportamento maligno (metástases)
  • 10% não apresentam HAS
39
Q

Qual é a macroscopia do Feocromocitoma?

A
  • Tamanho variável
  • Exposição a dicromato de potássio → cor castanha
40
Q

Qual é a microscopia do Feocromocitoma?

A
  • Células cromafins poligonais a fusiformes
  • Células sustentaculares (células associadas a um suporte estrutural) ???
  • Zellballen (“bolas de células”)
41
Q

Quais são as manifestações clínicas do Feocromocitoma?

A
  • HAS
  • 2/3 dos casos apresenta episódios de PA elevada com taquicardia, palpitações, cefaleia, sudorese, tremor, ansiedade, dor abdominal, dor torácica, náusea e vômito
  • Podem apresentar episódios paroxísticos de PA elevada: precipitação de ICC, edema pulmonar, IAM, FV e AVE
  • Podem apresentar Cardiomiopatias Catecolamínicas
  • Podem ter comportamento maligno (metástases para linfonodos regionais, fígado, ossos e pulmão)
42
Q

O que é o Neuroblastoma?

A
  • Neoplasia maligna de células primitivas da crista neural
  • É a neoplasia maligna sólida extracraniana da infância mais comum
  • 1 a cada 7.000 nascidos vivos
  • Média de idade para o diagnóstico: 1 ano e meio
  • A maioria dos casos é esporádico: apenas 1% a 2% são familiares
43
Q

Qual é a macroscopia do Neuroblastoma?

A
  • Tamanho variável
  • Coloração acinzentada
  • Consistência macia
  • Calcificações
44
Q

Qual é a microscopia do Neuroblastoma?

A
  • Neoplasia de células pequenas, redondas e azuis
  • Neurópilo (conjunto de neurônios e células da glia presentes na substancia cinzenta)
  • Pseudo-rosetas de Homer-Wright (arranjo de células tumorais em torno de uma área de fibrilaridade)
45
Q

Quais são as manifestações clínicas do Neuroblastoma?

A
  • Massa abdominal
  • Febre
  • Perda ponderal
  • Sintomas decorrentes de metástases (dor óssea, sintomas respiratórios/gastrointestinais, exoftalmia/proptose, equimose periorbitária)
  • HAS
46
Q

Como é definido o prognóstico do Neuroblastoma?

A

Grupos: baixo risco, risco intermediário e alto risco

Fatores de risco:
- Estadiamento
- Idade (diferença entre menores e maiores de 1 ano e meio)
- Histopatologia
- Avaliação de amplificação de MYCN
- Ploidia

47
Q

Quais são as outras lesões que podem ocorrer na adrenal?

A
  • Cistos
  • Mielolipoma
48
Q

O que é o mielolipoma?

A
  • Tumor benigno
  • Composto por tecido adiposo maduro e células das três linhagens hematopoiéticas